Klinický význam vývojových anomálií ledvin určuje skutečnost, že ve 43–80 % případů jsou vytvořeny podmínky pro přidání sekundárních onemocnění, která jsou závažnější než u ledvin normální struktury. Při anomáliích ve vývoji ledvin se v 72–81 % případů rozvine chronická pyelonefritida, která má trvalý průběh, často zvyšuje krevní tlak a rychle progreduje selhání ledvin [Trapezniková M. F., Bukharkin B. V., 1979] Příčina častý výskyt pyelonefritidy s Většina autorů se domnívá, že ledvinové anomálie jsou buď vrozenou méněcenností ledvin samotných, nebo poruchou uro- a hemodynamiky, kombinací různých typů renálních anomálií s malformacemi dolních močových cest, zejména vezikoureterálních reflux.

Často se abnormality ledvin poprvé objevují během těhotenství a hlavním onemocněním, pro které jsou pacienti vyšetřováni, je pyelonefritida. Anomálie ve vývoji močových cest jsme spolu s M. S. Bazhirovou identifikovali u 115 žen. Většina z nich byla přijata do nemocnice pro pyelonefritidu, která existovala před těhotenstvím nebo se vyskytla během těhotenství. Anomálie ve vývoji ledvin byly zjištěny u 85 těhotných žen, anomálie ve vývoji močovodů a močového měchýře - u 20, anomálie ve vývoji ledvinových cév - u 10. Dvojitá ledvina byla diagnostikována u 30, vrozená jednoduchá ledvina - u 12, hypoplazie ledviny - u 4, hydronefróza - u 17, polycystické onemocnění ledvin - u 9, solitární cysta ledviny u 4, houbovité ledviny - u 2, srostlé ledviny - u 4, bederní dystonie ledviny - u 2, rotace ledvin - u 1 pacienta.

Z anomálií močovodů a močového měchýře byla nejčastěji pozorována striktura močovodu (u 12), kinking močovodu u 2, duplikace močovodu - u 1, megaloureter - u 2, vezikoureterální reflux - u 1 a malformace močového měchýře (aplazie, atonie, nevyvinutí) - u 3 těhotných žen. Anomálie ve vývoji renálních cév u všech 10 žen spočívaly v jednostranné nebo oboustranné stenóze renálních tepen. Během těhotenství mělo 57 ze 115 žen exacerbaci pyelonefritidy, 12 nefrogenní hypertenzi a 9 pacientek mělo selhání ledvin. Zaměstnanec Všeruského výzkumného centra pro zdravotnictví a zdravotnictví D. K. Kurbanov, který prováděl ultrazvukové vyšetření těhotných žen s pyelonefritidou, diagnostikoval u 20 žen ze 161 (12,4 %) anomálie ve vývoji ledvin a ledvinových cév. (anomálie dolních močových cest se touto metodou nezjišťují).

Anomálie vývoje ledvin se dělí do 4 skupin: anomálie počtu, polohy, vztahu a struktury. Podle A. Ya Abrahamyan a kol. (1980), nejčastější typy vývojových anomálií jsou duplikace ledvin, pánve a močovodů (23 %), polycystické onemocnění ledvin (16,5 %), bederní dystopie (14,2 %), podkovovitá ledvina (13,7 %). Jiné typy anomálií jsou méně časté a pohybují se v rozmezí od 0,2 do 8,1 %. Kombinace vývojových anomálií ledvin s malformacemi muskuloskeletálního, kardiovaskulárního a trávicího systému byla zaznamenána u 3,7 % pacientů, kombinace s vývojovými anomáliemi pohlavních orgánů u 0,7 %.

Abnormality kvantity zahrnují renální aplazii, renální hypoplazii, duplikaci ledvin a další třetí ledvinu.

O aplazie ledviny již bylo diskutováno v části „Těhotenství u žen s jednou ledvinou“. Je třeba dodat, že renální aplazie je obvykle doprovázena hypertrofií kontralaterálního orgánu, když je jeho funkce normální, nedochází k rozvoji renálního selhání. Jedna ledvina je náchylnější k různým onemocněním než každá z normálních ledvin. Infekce této jediné ledviny se projevuje bolestí v bederní oblasti, horečkou, pyurií, hematurií a anurií. Renální selhání se rozvíjí u 25-63 % pacientek s jednou vrozenou ledvinou Z námi sledovaných 12 žen s aplazií 1 potratila v důsledku selhání ledvin, 5 mělo císařský řez z porodnické indikace, 6 žen porodilo včas.

Hypoplazie- vrozené zmenšení velikosti ledvin (obr. 7). Ledviny mohou být zakrslé a trpasličí.

Zbytková ledvina je sklerotický, malý strukturně a funkčně nedostatečně vyvinutý orgán.

Trpasličí pupen- normální ledviny zmenšené velikosti.

Dysplastická forma zakrslé ledviny je charakterizována nadměrným rozvojem vazivové tkáně na úkor parenchymatické tkáně; taková anomálie je často doprovázena nefrogenní hypertenzí, často maligní. U 2 z 6 námi pozorovaných těhotných žen s hypoplazií ledvin byl zvýšený krevní tlak, 2 pacientky podstoupily nefrektomii nefunkční hypoplastické ledviny; všech 6 těhotných žen mělo pyelonefritidu, která se zhoršila u 4 z nich. U 1 pacienta se rozvinulo chronické selhání ledvin. Bylo 5 včasných porodů a 1 porod předčasně, narodilo se mrtvé dítě.

Duplikace ledvin- běžná anomálie. Zvětšená ledvina může mít zdvojené pánve, cévy nebo uretery, může dojít k současnému zdvojení všech těchto prvků - úplnému zdvojení ledviny (obr. 8, 9, 10). ledvina je jakoby samostatný orgán a patologický proces postihuje obvykle jeden z nich.

Mohou to být hydronefróza, pyelonefritida, urolitiáza, tuberkulóza. Příčinou těchto dvojitých onemocnění ledvin je nejčastěji vezikoureterální reflux. Při ektopii přídatného močovodu do pochvy nebo děložního čípku je pozorováno mimovolní močení.

Všeobecně se uznává, že zdvojená ledvina je z hlediska průběhu těhotenství a porodu nejméně závažnou variantou vývojových anomálií. Náš výzkum ukazuje, že tomu tak není. Dvojitá ledvina během těhotenství je náchylná k rozvoji pyelonefritidy (u 14 z 30 žen) a je pozorován přetrvávající průběh onemocnění. Poměrně často (u 3 ze 30) je zdvojená ledvina doprovázena nefrogenní hypertenzí, která nepříznivě ovlivňuje těhotenství a vývoj plodu. U mnoha žen s dvojitou ledvinou se vyvine pozdní toxikóza těhotenství (17 z 30), která je často závažná a obtížně léčitelná. Proto těhotné ženy s dvojitou ledvinou potřebují klinické pozorování lékaře prenatální poradny a urologa. Těhotenství je kontraindikováno v případech, kdy je onemocnění doprovázeno chronickým selháním ledvin.

Poziční anomálie nebo dystopie může být pánevní, iliakální, bederní, hrudní a zkřížené, jednostranné nebo oboustranné. Pánevní dystopie je umístění ledviny hluboko v pánvi mezi dělohou a konečníkem. Bimanuální vyšetření v blízkosti zadního vaginálního fornixu odhalí hustý, hladký útvar. Při dystopii ledvin v ilické jámě se může objevit bolest, často během menstruace. Při palpaci může být ledvina zaměněna za ovariální cystu. Lumbální dystopická ledvina může být palpována v hypochondriu. Hrudní dystopie je velmi vzácná anomálie a je náhodným nálezem při skiaskopii. Při křížové dystopii je ledvina přemístěna na opačnou stranu.

Dystopieledvina tvoří 1/5 všech anomálií vývoje ledvin, přičemž 2/3 případů připadá na bederní dystopii, která byla také diagnostikována u pacientů, které jsme pozorovali. Dystopické ledviny v těhotenství se mohou projevit bolestí břicha, pokud jsou postiženy hydronefrózou, pyelonefritidou, nefrolitiázou a čím nižší dystopie, tím častěji sekundární onemocnění ledvin. U pacientů s dystopií ledvin může být narušena střevní činnost.

Těhotenství a porod nejsou zvláštní u všech typů dystopie ledvin, kromě pánevních. Umístění ledviny v pánvi se může stát překážkou přirozeného porodu, v tomto případě je indikován plánovaný císařský řez. U 4 pacientek s bederní dystopií bylo těhotenství provázeno hrozbou přerušení u 3 žen. porod proběhl bezpečně Při anomáliích postavení ledvin není těhotenství kontraindikováno

Abnormality vztahu ledvin- jedná se o vzájemné splynutí ledvin.

Různé typy srůstu pupenů dávají tomuto slepenci tvar ledviny ve tvaru sušenky, ve tvaru S, ve tvaru L a ve tvaru podkovy. Takové ledviny jsou velmi náchylné k zánětu, hydronefróze a mohou být zdrojem renální hypertenze. Příčiny arteriální hypertenze jsou v tomto případě chronická pyelonefritida, hydronefróza, abnormální krevní zásobení a vysoká intrarenální hypertenze.

Pokud jsou ve vztahu abnormality, těhotenství je přípustné, pokud nedochází k sekundárnímu poškození ledvin. U 1 ze 4 pacientek s ledvinou ve tvaru L, kterou jsme pozorovali, byly indikace k ukončení těhotenství, protože často se opakovala pyelonefritida s chronickým selháním ledvin.

Abnormality ve struktuře ledvin zahrnují polycystické a multicystické ledviny, dermoidní a solitární cysty, houbovité ledviny, pánevní divertikl a peripelvické ledvinové cysty.

Polycystické onemocnění ledvin- závažná oboustranná vývojová anomálie.

Onemocnění má dominantní typ dědičnosti Ledviny jsou orgánem, ve kterém je parenchym téměř zcela nahrazen mnohočetnými cystami různých velikostí (obr. 11). Asi 70 % dětí s polycystickým onemocněním ledvin se rodí mrtvě. S malým počtem postižených nefronů jsou děti životaschopné, ale když dojde k infekci a dojde k rozvoji pyelonefritidy, dojde k selhání ledvin. Polycystické onemocnění ledvin lze kombinovat s polycystickým onemocněním plic, vaječníků, jater a slinivky břišní.

Klinický průběh polycystické choroby ledvin má 3 fáze:

• Fáze I- kompenzované, projevující se tupou bolestí v oblasti ledvin, celkovou malátností, drobnými funkčními poruchami;
• Etapa II- subkompenzovaný, který je charakterizován bolestí dolní části zad, suchem v ústech, žízní, bolestí hlavy, nevolností spojenou se selháním ledvin a arteriální hypertenzí;
• Stupeň III- dekompenzovaný, ve kterém jsou vyjádřeny známky chronického selhání ledvin, funkční stav ledvin je ostře snížen. To se potvrzuje snížením filtrační a koncentrační kapacity ledvin, zadržováním dusíkatých odpadů v těle a anémií.

Ledviny bývají palpovány jako velké, hlízovité útvary, na rozdíl od nádorů ledvin vždy oboustranné. Pacienti si začínají stěžovat na bolesti dolní části zad u poloviny pacientů.

Otázka vhodnosti pokračování těhotenství s polycystickým onemocněním ledvin je stále diskutována. Existuje názor, že těhotenství je u této skupiny pacientek kontraindikováno, protože zhoršuje chronickou pyelonefritidu. D.V. Kahn (1978) argumentuje proti tomuto názoru a tvrdí, že při absenci renálního selhání je těhotenství přijatelné. Věnuje pozornost věku pacientek a věří, že je pro ně lepší rodit před 25. rokem, protože příznaky polycystické nemoci se objevují především na konci třetí nebo na začátku čtvrté dekády života. Všech 6 pozorovaných D.V. Kan, pacientky s polycystickým onemocněním ledvin poprvé porodily bezpečně, ale během druhého těhotenství se u nich rozvinula arteriální hypertenze a eklampsie. N A Lopatkin a A L. Shabad (1985) považují těhotenství a porod za krajně nežádoucí pro ženy trpící polycystickým onemocněním.

Vzhledem k vysoké pravděpodobnosti přenosu této vady na potomstvo by nemělo být těhotenství doporučováno ženám trpícím polycystickým onemocněním ledvin, protože u těchto pacientek se rozvine časné chronické selhání ledvin, které se zhoršuje stavem těhotenství a chronickou nyelonefritidou, která často komplikuje průběh polycystické choroby. Polovina z 9 pacientů, které jsme pozorovali, měla exacerbaci pyelonefritidy a polovina měla chronické selhání ledvin. Polycystické onemocnění ledvin navíc vede k rozvoji symptomatické arteriální hypertenze (u 5 z 9 žen), která také zhoršuje průběh těhotenství a vývoj plodu. U 5 z 9 těhotných se vyvinula nefropatie, 1 měla preeklampsii. Vzhledem k těmto údajům a dědičné povaze onemocnění by polycystické onemocnění ledvin mělo být považováno za kontraindikaci těhotenství.

Solitární cysta ledvin- jediný cystický útvar. Cysta může být vrozená nebo získaná.

Tato anomálie není dědičná a je jednostranná. Zvětšení cysty vede k atrofii ledvinového parenchymu, poruše hemodynamiky v ledvině a rozvoji arteriální hypertenze. Pacienti si stěžují na tupou bolest v dolní části zad. Zvětšená ledvina je hmatná. Je pozorována pyurie nebo hematurie Při absenci renální hypertenze není těhotenství kontraindikováno. Všechny 4 pacientky s touto formou anomálie ledvin, které jsme pozorovali, porodily bezpečně

Houba pupen- anomálie, při které se v ledvinových pyramidách tvoří četné cysty.

Onemocnění je oboustranné, projevuje se hematurií, pyurií a bolestmi v bederní oblasti. Selhání ledvin se obvykle nerozvíjí. Těhotenství s touto anomálií ledvin není kontraindikováno. Sledovali jsme 2 pacientky, jejichž těhotenství a porod probíhaly dobře, a to i přes exacerbaci pyelonefritidy během těhotenství.

Multicystická ledvina, dermoidní cysta ledviny, divertikl pánve a peripelvická cysta- velmi vzácné vývojové anomálie.

Vrozená hydronefróza u 17 těhotných žen, které jsme pozorovali, byla způsobena strikturou ureteropelvického segmentu (u 10), zauzlováním ureteru (3), refluxem (1) a anomáliemi renálních cév. Speciální část této kapitoly je věnována hydronefróze.

Abnormality močovodů a močového měchýře jsou stejně rozmanité jako abnormality ledvin. Aplazie pánve a močovodu je pozorována jako součást renální aplazie, zdvojení pánve a močovodu, někdy v kombinaci s úplným zdvojením ledviny.

Ureterokéla- intravezikální kýla podobná protruze intramurální části močovodu.

Ureterokéla může způsobit dilataci horních močových cest, pyelonefritidu a urolitiázu.

Ektopický ureterální otvor- abnormální umístění ureterického ústí v zadní části močové trubice, poševní klenby, v oblasti zevního genitálu nebo konečníku.

Tato anomálie je charakterizována neustálou inkontinencí moči z jednoho močovodu a vstupem do močového měchýře z druhého močovodu s periodickým přirozeným vyprazdňováním močového měchýře. Neuromuskulární dysplazie ureterů (megaloureter) je kombinací vrozeného zúžení ureterického ústí s neuromuskulární dysplazií dolní cystózy. Překrývající se části močovodu se rozšiřují a prodlužují a tvoří megaloureter. Kinetika močovodu je ostře narušena, kontraktilita je pomalá nebo chybí.

Všechny varianty vývojových anomálií močovodů přispívají k poruše urodynamiky, rozvoji pyelonefritidy, hydronefrózy a selhání ledvin. Ze 17 pacientů, které jsme pozorovali s ureterálními anomáliemi, mělo 12 ureterální strikturu, která měla za následek hydronefrózu u 6 těhotných žen se selháním ledvin u 1 z nich. Vezikoureterální reflux byl zjištěn u 2 pacientů: u jednoho byl kombinován s hydronefrózou, u druhého se zúžením a zauzlováním močovodu. 2 pacienti měli megaloureter, 1 duplikaci ureteru. Všechny ženy trpěly chronickou pyelonefritidou a 12 z 16 mělo během těhotenství exacerbaci pyelonefritidy a 1 měla selhání ledvin. Všechny ženy byly schopny otěhotnět kromě pacientky se selháním ledvin. 2 pacientky podstoupily císařský řez z porodnické indikace.

Anomálie ve vývoji močového měchýře.

Seznamte se duplikace močového měchýře, divertikl močového měchýře- vakovitý výčnělek stěny, extrofie močového měchýře- absence přední stěny močového měchýře apod. Pozorovali jsme 3 těhotné ženy s aplazií močového měchýře, jeho atonií a nevyvinutím.

Všechny námi sledované ženy s anomáliemi ve vývoji močového měchýře a některé pacientky s anomáliemi ve vývoji močovodu podstoupily korektivní urologické operace, které zlepšily jejich stav a umožnily jim vydržet těhotenství a porod. Nutno podotknout, že jejich stav se zhoršoval v těhotenství a obtížnost řešení otázky způsobu a načasování porodu při anomáliích močového měchýře. Jedna pacientka s aplazií močového měchýře a transplantací močovodů do rekta musela podstoupit menší císařský řez ve 30. týdnu těhotenství; další, která podstoupila operaci močového měchýře, měla císařský řez během donošeného těhotenství. Pozorování průběhu porodu u žen s vývojovými anomáliemi močovodů a močového měchýře je málo a taktika řízení těhotenství a porodu nebyla vyvinuta. Ve většině případů je nutné u každé pacientky individuálně rozhodnout otázku možnosti pokračování těhotenství, načasování a způsob porodu.

Diagnostika anomálií ve vývoji ledvin je založena na údajích z chromocystoskopie, ultrazvuku, vylučovací urografie, pneumo-retroperitonea, radioizotopového skenování ledvin Během těhotenství jsou přípustné pouze první dvě metody. Při anomáliích ve vývoji močovodů není echokardiografická metoda informativní, takže je téměř nemožné diagnostikovat je v těhotenství nebo zpětně při vyšetření po porodu.

Kromě abnormalit ledvin a močových cest existují abnormality ve vývoji ledvinových cév, které ovlivňují funkci ledvin a zdraví ženy, a proto mohou ovlivnit gestační proces. Akcesorické, dvojité nebo vícenásobné renální tepny, tepny atypického směru, jakož i přídatné nebo atypické žíly stlačují uretery, narušují urodynamiku a přispívají ke vzniku hydronefrózy, urolitiázy, pyelonefritidy a nefrogenní hypertenze. A. A. Spiridonov (1971) se domnívá, že při rozvoji arteriální hypertenze s více renálními tepnami mohou hrát roli 3 faktory, které způsobují aktivaci renin-angiotenzinového systému:

1. tlumení pulzní vlny, když prochází několika malými tepnami;
2. nesoulad mezi průtokem krve a venózním odtokem;
3. urodynamické poruchy.

Anomálie ve vývoji ledvinových cév lze diagnostikovat angiografií a aortografií, které jsou v těhotenství nepřijatelné. Proto se diagnóza obvykle provádí před těhotenstvím. U těhotných pomáhá v diagnostice v některých případech pouze ultrazvukové vyšetření. Diagnóza musí být zpravidla potvrzena po porodu nebo ukončení těhotenství pomocí rentgenových metod.

Sledovali jsme 10 žen se stenózou renální arterie v důsledku fibromuskulární hyperplazie. První 4 pacienti byli popsáni v knize M. M. Shekhtmana, I. Z. Zakirova, G. A. Glezera „Arteriální hypertenze u těhotných žen“ (1982; stenóza renální arterie způsobuje trvale vysokou (200-250/120-140 mm Hg Art., neboli 26,7 -33,3/16,0-18,7 kPa) medikamentózní léčbou nekorigované těhotenství končí většinou intrauterinním úmrtím plodu nebo spontánním potratem. Jediným správným řešením je tedy ukončení těhotenství a renovaskulární hypertenze renální arterie (někdy bougienage) vede k normalizaci krevního tlaku a zdárnému průběhu těhotenství a porodu Všechny námi sledované ženy porodily po operaci živé děti, jedno z nich třikrát.

Společná embryogeneze močových a pohlavních orgánů vytváří předpoklady pro rozvoj anomálií v obou systémech.

N. A. Lopatkin a A. L. Shabad (1985) se domnívají, že kombinace vývojových anomálií v obou systémech dosahuje 25-40 %, a poukazují na následující vzorce: existence vnitřní závislosti organogeneze močových a pohlavních orgánů u žen; strana anomálií vývoje ledvin se shoduje se stranou genitálních anomálií. Tato kombinace anomálií obou systémů je vysvětlována jednostranným nebo oboustranným narušením vývoje mezonefrického a paramezonefrického vývodu v ontogenezi. E. S. Tumanová (1960) zjistila anomálie ledvin u každé 5. ženy s anomálií genitálního vývoje.

Mezi ženami, které jsme pozorovali s anomáliemi ve vývoji močových orgánů, mělo 6 (8 %) malformace pohlavních orgánů. 2 ženy s aplazií ledviny měly sedlovitou dělohu, 1 měla přepážku v pochvě, 1 žena s megaloureterem měla dvourohou dělohu, žena s nedostatečně vyvinutým měchýřem měla sedlovitou dělohu a pacientka s aplazií močového měchýře měl přepážku v pochvě.

Kombinovaná patologie představuje nové úkoly pro porodníka-gynekologa, který pozoruje těhotnou ženu, provádí změny v taktice těhotenství a porodu a ovlivňuje prognózu výsledku těhotenství, takže objasnění situace je velmi důležité. Vzhledem k tomu, že je to ve většině případů v těhotenství nemožné, mělo by být provedeno před těhotenstvím, během pozorování žen v prenatální poradně z nějakého jiného důvodu.

Léčba vývojových anomálií močových cest je chirurgická. Během těhotenství se neprovádí U těhotných žen se léčba provádí u komplikací, jako je pyelonefritida, arteriální hypertenze a selhání ledvin.

Renální aplazie je vývojová anomálie ledviny, což je vazivová tkáň s náhodně uspořádanými tubuly, bez glomerulů, bez pánvičky, močovodu, renálních tepen v zárodku. Incidence renální aplazie je 1:700 a je častější u mužů.

Klinika. Někdy se objevují stížnosti na bolesti břicha spojené se stlačováním nervových zakončení v aplastické ledvině rostoucí vazivovou tkání; ledviny mohou být příčinou arteriální hypertenze.

Diagnostika. Diagnóza je stanovena na základě údajů z cystoskopie, retrográdní pyelografie a aortografie. Kontralaterální ledvina je hypertrofovaná.

Zacházení. Pokud je aplazie příčinou hypertenze nebo přetrvávající bolesti, pak se provádí nefrektomie, prognóza je příznivá.

2. Hypoplazie ledvin

Renální hypoplazie je zmenšení ledviny způsobené vrozenou poruchou krevního oběhu. Hypoplastická dysplazie ledvin je obvykle výsledkem virového onemocnění během perinatálního období v kombinaci s abnormalitami močového traktu. Ledvina má vrstvy dřeně a kůry a dostatečný počet tubulů a glomerulů.

Klinika. Nefropatie se vyvíjí jako glomerulonefritida, nefrotický syndrom. Ve školním věku se projevuje retardací růstu, hypertenzí, sníženou funkcí ledvin tubulárního typu, rozvojem chronického selhání ledvin (chronické selhání ledvin) a typicky přidáním infekce močových cest.

Diagnostika. Diagnóza je založena na údajích vylučovací urografie.

Diferencujte se sekundární vrásčitou ledvinou.

Zacházení. U jednostranné hypoplazie ledvin způsobující hypertenzi - nefrektomie, u oboustranné - transplantace ledviny. Nekomplikovaná jednostranná hypoplazie nevyžaduje léčbu.

3. Dystopie ledvin

Dystopie ledvin je důsledkem opožděné rotace a pohybu ledviny z pánve do bederní oblasti během embryonálního vývoje. Dystopická ledvina má lobulární strukturu, je neaktivní a cévy jsou krátké.

Existují dystopie hrudní, bederní, iliakální, pánevní a zkřížené.

Klinika. Tupá bolest při fyzické zátěži podle lokalizace dystopické ledviny důsledkem poruchy průchodu moči je rozvoj hydronefrózy, pyelonefritidy, urolitiázy a tuberkulózy.

Diagnostika. Diagnóza je založena na údajích z angiografie ledvin, vylučovací urografie, skenování a ultrazvuku.

Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnostika s nádorem ledvin, nefroptózou, nádory střev.

Zacházení. U nekomplikované dystopie není nutná žádná léčba u hydronefrózy, urolitiázy a nádorů.

Předpověď závisí na komplikacích (pyelonefritida, hydronefróza, renovaskulární hypertenze, novotvary).

4. Pomocná ledvina

Pomocná ledvina je umístěna pod normální ledvinou a má vlastní oběh a močovod.

Klinika. Bolest, dysurické poruchy, změny v testech moči s rozvojem pyelonefritidy, hydronefrózy nebo urolitiázy v takové ledvině. Při palpaci v iliakální oblasti se určí útvar podobný nádoru.

Diagnostika. RTG vyšetření odhalí akcesorní renální tepnu, pánev a močovod.

Zacházení. Normálně fungující přídatná ledvina nevyžaduje léčbu. Indikace k chirurgické intervenci: hydronefróza, tumor, urolitiáza, ektopie ureterálního ústí akcesorní ledviny.

5. Podkovová ledvina

Podkovovitá ledvina - splynutí ledvin s dolním nebo horním pólem, pánev je umístěna na přední ploše, močovody jsou krátké, ohnuté nad dolními póly ledviny, isthmus se často skládá z vazivové tkáně. Vyskytuje se s frekvencí 1 : 400, častěji u chlapců.

Klinika. Nemoc se dlouhodobě neprojevuje, náhodně se objeví podkovovitá ledvina, někdy se objeví bolestivá bolest v kříži, v oblasti pupku vleže. Kvůli zhoršenému průchodu moči se může objevit pyelonefritida a hydronefróza v místě, kde se ureter ohýbá přes isthmus.

Diagnostika. Urologické vyšetření.

Zacházení. U nekomplikované podkovovité ledviny se léčba neprovádí. Chirurgická intervence je indikována v případě rozvoje hydronefrózy a urolitiázy.

Předpověď příznivé pro nekomplikované podkovovité ledviny. Anomálie horních močových cest vede k rozvoji hydronefrózy.

6. Zdvojení ledvin

Zdvojení ledviny je častou anomálií, kdy je ledvina zvětšená, má často laločnatou strukturu, horní pánev je zmenšená, dolní je zvětšená. Močovody dvojité pánve jsou umístěny vedle sebe a ústí do močového měchýře vedle sebe nebo jedním kmenem, ústí do močového měchýře jedním ústím.

Klinika. Příznaky onemocnění se objevují v případě infekce, kamenů nebo zmenšení ledvin v důsledku urodynamických poruch.

Diagnostika. Vylučovací urogram odhalí zdvojení pánve na jedné nebo obou stranách.

Zacházení při absenci komplikací není vyšetření prováděno v případě infekce, hydronefrózy, tvorby kamenů a hypertenze. Chirurgická intervence se používá u kamenů, hydronefrózy, nefrosklerózy.

7. Houbovitý pupen

Houbovitá ledvina je anomálie ledvinové dřeně, kdy se sběrné kanálky v ledvinových pyramidách rozšiřují a tvoří mnoho malých cyst o průměru 3-5 mm. Ledvinová kůra je obvykle intaktní; Zpravidla jsou postiženy obě ledviny, častěji u mužů.

Klinika. Nemoc zůstává po dlouhou dobu klinicky němá. V důsledku stagnace moči, infekce a tvorby kamenů se objevují tupé záchvatovité bolesti v oblasti ledvin, hematurie, pyurie.

Diagnostika. Diagnóza je založena na údajích z urologického vyšetření.

Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnóza se provádí s tuberkulózou ledvin.

Zacházení provádí se, když je anomálie komplikovaná pyelonefritidou a urolitiázou.

Předpověď. V nekomplikovaných případech je prognóza příznivá, v komplikovaných případech závisí na průběhu pyelonefritidy a urolitiázy.

8. Polycystické onemocnění ledvin

Polycystické onemocnění ledvin je anomálie vývoje ledvin, která je charakterizována náhradou ledvinného parenchymu mnohočetnými cystami různé velikosti vždy probíhá oboustranný proces.

Etiologie. Porucha embryonálního vývoje ledvin, při které jsou rudimenty vylučovacího a sekrečního aparátu ledviny abnormálně spojeny; nesprávná tvorba nefronu brání odtoku primární moči v důsledku zvýšeného tlaku, tubuly se rozšiřují s následnou tvorbou cyst; Zánětlivý proces hraje důležitou roli. Cysty se často nacházejí v játrech. Důležitý je také dědičný faktor: polycystické onemocnění ledvin je zjištěno u příbuzných.

Klinika. V kojeneckém věku je prvním příznakem polycystických ledvin zvětšené břicho a detekce nádorovitých útvarů palpovaných v místě ledvin. U dětského typu polycystické choroby se zjišťuje fibróza v játrech.

U dospělých se polycystické onemocnění projevuje lokálními (bolesti v bederní krajině, palpovány jsou zvětšené husté a hrudkovité ledviny) a celkovými příznaky (únava, zvýšený krevní tlak, bolesti v horní části břicha). Objevuje se žízeň a polyurie: známky poruchy funkce koncentrace ledvin. Postupně se objevují známky selhání ledvin. Hematurie u polycystických ledvin je důsledkem ucpaného venózního odtoku z ledviny v důsledku stlačení krevních cév velkými cystami. Fáze onemocnění: kompenzovaná, subkompenzovaná, dekompenzovaná. Azotémie se objevuje v subkompenzovaném stadiu onemocnění, kdy po obdobích exacerbací následují remise. V dekompenzovaném stadiu je charakteristický obraz selhání ledvin.

Komplikace. Pyelonefritida, urolitiáza, novotvary, tuberkulóza.

Diagnostika na základě rentgenového vyšetření.

Zacházení. Konzervativní (antibakteriální terapie, léčba chronického selhání ledvin, hemodialýza) a chirurgické (otevření a vyprazdňování cyst).

Předpověď. V případě dětského typu se selhání ledvin rozvíjí mezi 5-10 rokem života. Ve většině případů je prognóza nepříznivá.

9. Cysty ledvin

Existují multicystické ledviny, solitární a dermoidní cysty ledvin. Multicystické onemocnění ledvin je totální náhrada parenchymu cystami a obliterace močovodu.

Klinika.Často se do popředí dostává bolestivý syndrom v opačné ledvině: palpací je určena formace podobná nádoru. Bilaterální multicystické onemocnění je neslučitelné se životem.

Diagnostika. Diagnóza je stanovena na základě angiografie: renální tepny jsou ztenčené, jsou přítomny avaskulární zóny, chybí nefrofáze. Na urogramu, scanogramu je funkce ledvin snížená nebo chybí, v opačné ledvině jsou známky zprostředkované hypertrofie. Diferenciální diagnostika se provádí s nádorem ledvin, polycystickým onemocněním.

Zacházení. Chirurgická léčba: odstranění ledviny, pokud se objeví hypertenze.

Předpověď příznivý.

10. Solitární cysty ledvin

Solitární cysty ledvin jsou povrchové a lokalizované v parenchymu.

Etiologie. Vrozené cysty jako následek pyelonefritidy, tuberkulózy, kdy dochází k zadržování moči v důsledku zánětu a obliterace tubulů. Jak cysta roste, dochází k atrofii ledvinového parenchymu.

Klinika. Tupá bolest v bederní oblasti, hematurie, hypertenze.

Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnostika se provádí s nádorem ledvin.

Diagnostika. Diagnóza je založena na údajích z aortografie, vylučovací urografie, skenování a ultrazvuku.

Zacházení chirurgická – úplná nebo částečná excize cyst.

Předpověď příznivý.

11. Dermoidní cysta

Dermoidní cysta je vzácná anomálie.

Klinika.Často se klinicky neprojevuje a je objevena náhodou.

Diferenciální diagnostika. Diferencujte s nádorem ledvin, hydronefrózou.

Zacházení. Chirurgická léčba: odstranění dermoidní cysty, resekce ledviny nebo nefrektomie.

Předpověď příznivý.

12. Hydronefróza

Hydronefróza je onemocnění charakterizované progresivně se zvyšující dilatací pánve a kalichů s atrofií renálního parenchymu, která je důsledkem narušení odtoku moči z ledviny. Vyskytuje se především ve věku 18–45 let, častěji u žen.

Etiologie hydronefróza: různé změny v ureteropelvickém segmentu jak zvenčí, tak v samotném močovodu, častou příčinou jsou další cévy k dolnímu pólu ledviny, zalomení močovodu, zúžení v důsledku zánětlivého procesu, vývojové abnormality. K získanému zúžení močovodu dochází v důsledku dlouhodobé přítomnosti kamenů v něm. Bilaterální hydronefróza se může vyvinout, když je obstrukce v obou močovodech nebo v močovém měchýři, prostatě nebo močové trubici.

Změny v močovodu vedou ke ztrátě svalového tonusu a mění se v tenkostěnnou trubici.

Klasifikace. Primární (nebo vrozené) vyvíjející se v důsledku anomálie horních močových cest; sekundární (nebo získaná) jako komplikace jakéhokoli onemocnění (urolitiáza, poškození močových cest, nádor pánve). Existují fáze hydronefrózy:

1) expanze převážně pánve s drobnými změnami v renálním parenchymu (pyelectasia);

2) expanze ledvinových kalichů (hydrokalikóza) se zmenšením tloušťky ledvinového parenchymu;

3) prudká atrofie parenchymu ledvin, přeměna ledviny v tenkostěnný vak.

Klinika. Klinické projevy hydronefrózy se vyvíjejí pomalu; Nejčastějším příznakem je bolest, která může být tupá, bolestivá nebo intenzivní v důsledku výrazného zvýšení intrarenálního tlaku. Hematurie je často pozorována u hydronefrózy, vyskytuje se po fyzické námaze a je spojena s poškozením fornických žil při akutním porušení hemodynamiky ledvin. Při výrazné hydronefróze lze ledvinu nahmatat, je hladká a elastická.

Komplikace. Pyelonefritida (přetrvávající pyurie, periodická horečka), ledvinové kameny se záchvaty bolesti. Při bilaterální hydronefróze progreduje selhání ledvin.

Diagnostika. Diagnóza je založena na anamnéze a objektivním vyšetření. Chromocystoskopie umožňuje identifikovat stranu léze nepřítomností sekrece indigokarmínu z ústí močovodu. Průzkumná urografie diagnostikuje zvýšení velikosti ledviny, někdy hladkost obrysů bederního svalu na postižené straně. Vylučovací urografie objasňuje stav ledviny a močovodu včetně opačné strany. Hydronefróza je charakterizována dilatovanými kalíšky s jasnými, rovnoměrnými, zaoblenými obrysy, obrazem překážky v močovodu (striktury, kink, kameny, defekt příčné náplně s akcesorní cévou). Renální arteriografie umožňuje identifikovat další cévy a vyřešit otázku povahy chirurgické intervence.

Diferenciální diagnostika. Diferenciální diagnostika se provádí s nádorem ledvin, nefroptózou, polycystickým onemocněním ledvin.

Zacházení pouze provozní; Konzervativní léčba je povolena pouze v nekomplikovaných případech, které neovlivňují výkonnost pacientů, bez výrazného narušení funkce ledvin a stavu pacienta. V tomto případě se provádí protizánětlivá terapie. Chirurgická léčba spočívá v rekonstrukční chirurgii (plastická chirurgie), nefrostomii nebo pyelostomii, kdy je hydronefróza komplikována pyelonefritidou nebo odstranění postižené ledviny pouze v případě pokročilé hydronefrózy s dobrou funkcí protější ledviny. Po propuštění z nemocnice je provedeno kontrolní vyšetření pacienta ke zjištění funkčního stavu operované ledviny.

Předpověď po včasné a rozumné chirurgické léčbě příznivé.

13. Hydroureteronefróza

Hydroureteronefróza je expanze močovodu, pánve a kalichů s postupným snižováním renálních funkcí a atrofií parenchymu, vyvíjí se s vrozenou (s chlopní nebo ureterokélou) a získanou obstrukcí močovodů. Obstrukce terminálního močovodu je pozorována u vrozených onemocnění, jako jsou:

1) zúžení paravezikálního močovodu (docela vzácná patologie, která vyžaduje chirurgickou léčbu);

2) zúžení intravezikálního močovodu (zúžení o několik milimetrů, často oboustranné, chirurgická léčba);

3) ureterokéla;

4) ureterální divertikl;

5) vrozená insuficience motorické funkce močovodů - neuromuskulární dysplazie močovodů.

Klinika. Může být po dlouhou dobu asymptomatická a je diagnostikována náhodně při vyšetření urolitiázy ke stanovení příčiny chronického selhání ledvin. Stížnosti na bolest.

Diagnostika. Diagnóza je založena na údajích vylučovací urografie, s chronickým selháním ledvin retrográdní urografie.

Zacházení chirurgická, operace spočívá v odstranění obstrukce, resekci močovodu, odstranění ledviny a močovodu.

Předpověď příznivé, pokud je operace provedena včas, bez léčby ledvina umírá. Po operaci, při absenci příznaků selhání ledvin, se pacienti mohou zapojit do duševní a fyzické práce.

14. Duplikace močovodů

U dvojitých pánví je pozorována duplikace močovodů, rozlišuje se úplná a neúplná duplikace močovodů. Při úplné duplikaci jsou močovody umístěny vedle sebe a otevírají se dvěma otvory s neúplnou duplikací, otevírají se v močovém měchýři jedním otvorem;

Klinika. Příznaky dvojitého močovodu jsou způsobeny poruchou močení, stagnací moči v horních močových cestách a pyelonefritidou.

Zacházení chirurgický.

Předpověď příznivý.

15. Neuromuskulární dysplazie močovodu

Neuromuskulární ureterální dysplazie je vrozené zvětšení ureteru bez mechanických překážek v odtoku moči.

Etiologie. Hlavní příčinou patologie jsou vrozené neuromuskulární poruchy v terminálním močovodu, které jsou doprovázeny poruchou kontraktilní funkce močovodu. Částečná dilatace močovodu v pánevní oblasti se nazývá achalázie, která se vyvine v megaureter a poté v ureterohydronefrózu.

Klinika. Může být po dlouhou dobu asymptomatická. Neustálá stagnace moči vede k infekci močovodu, objevuje se tupá a paroxysmální bolest, tělesná teplota periodicky stoupá a při bilaterálním procesu se objevují známky chronického selhání ledvin.

Zacházení chirurgický.

Předpověď příznivé s včasnou operací.

16. Ureterokéla

Ureterokéla je kombinací stenózy cystického konce močovodu se špatně vyvinutým vazivovým aparátem močového měchýře v tomto místě překrývající se část močovodu je močí protažena, přechází v cystu a zasahuje do močového měchýře ve formě; nádoru o velikosti do 10 cm.

Etiologie. Etiologie je vrozená nervosvalová slabost submukózní vrstvy intramurálního ureteru v kombinaci se zúžením jeho ústí.

Klinika. Onemocnění může být dlouhodobě asymptomatické, objeví se obtíže při močení v důsledku velké velikosti ureterokély nebo při komplikaci onemocnění pyelonefritidou a ureterohydronefrózou, spontánní bolestí v bederní oblasti, renální kolikou a leukocyturií.

Diagnostika. Diagnóza je stanovena na základě údajů z chromocystoskopie a urografie.

Zacházení. Léčba je chirurgická a spočívá v excizi ureterokély.

Předpověď. Prognóza je příznivá.

17. Ektopické otevření močovodů

Ektopický ureterální ústí je vývojová anomálie, kdy ústí močovodu ústí mimo močový měchýř. U dívek se může otevřít v močové trubici, vestibulu pochvy, u chlapců - v zadní části močové trubice, semenné váčky. Často pozorováno s duplikací močovodů.

Klinika. Inkontinence moči je zaznamenána s normálním močením u chlapců - dysurie, pyurie a bolesti v pánevní oblasti.

Zacházení. Léčba je chirurgická, prognóza je příznivá.

18. Extrofie močového měchýře

Exstrofie močového měchýře je vrozená absence přední stěny močového měchýře, defekt pyramidálních svalů a kůže, rozštěp uretry a separace stydkých kostí. Souvisí s nevyvinutím varlat, oboustranným kryptorchismem, aplazií prostaty, u dívek - rozštěp klitorisu, splynutí velkých a malých stydkých pysků a nevyvinutí pochvy. Chybí močová trubice.

Diagnostika. Diagnóza se opírá o vyšetření a vylučovací urografii.

Zacházení chirurgické: obnovení močového měchýře nebo transplantace močovodů do tlustého střeva.

19. Divertikl močového měchýře

Divertikl močového měchýře je výběžek stěny močového měchýře. Vrozené divertikly jsou jednoduché, umístěné na posterolaterální stěně, spojené s hlavní dutinou močového měchýře dlouhým hrdlem.

Klinika. Pacienti zaznamenávají pocit neúplného vyprázdnění močového měchýře, močení dvakrát a zakalenou moč. Hematurie se často vyskytuje v důsledku ulcerózní hemoragické cystitidy. Někdy se objevují bolesti v bederní oblasti, jejichž příčinou je uzávěr močovodu divertiklem. Často je palpován nádor v suprapubické oblasti, který po katetrizaci močovodu zmizí. Při velkém divertiklu se vždy zjistí reziduální moč. V divertiklech se mohou tvořit kameny a nádory.

Diagnostika. Diagnóza je založena na stížnostech, cystografii, vylučovací urografii a ultrazvuku.

Zacházení chirurgické, pokud jsou divertikly příčinou cystitidy a retence moči.

Předpověď příznivý.

20. Průchodný močovod

Průhledný močový kanál je vrozená veziko-umbilikální píštěl.

Klinika. Dochází k výtoku moči a serózní tekutiny z pupku, v okolí píštěle vzniká granulační tkáň, tekutina ve píštěli může hnisat, objevuje se hyperémie a otok.

Diagnostika. Diagnóza je založena na stížnostech a datech vyšetření, cystoskopii a fistulografii.

Zacházení. U novorozenců se provádí toaleta pupku.

Předpověď. Prognóza je příznivá.

21. Vrozené chlopně močové trubice

Vrozené uretrální chlopně jsou semilunární, membranózní nebo nálevkovité záhyby sliznice umístěné v zadní části močové trubice.

Klinika. Klinicky se postupně rozvíjí potížemi s močením, zvětšeným měchýřem, bilaterální ureterohydronefrózou, pyelonefritidou a chronickým selháním ledvin.

Diagnostika na základě anamnézy a cystografie.

Zacházení. Chirurgická léčba: excize chlopně.

Předpověď. Při včasném chirurgickém zákroku je prognóza příznivá.

22. Vrozené divertikly močové trubice

Vrozené divertikly močové trubice jsou vakovité prohlubně ve spodní stěně, komunikující s močovou trubicí úzkým hrdlem.

Klinika. Velké divertikly hromadí hnisavou moč. Při močení se divertikl plní močí a po močení nabývá vzhledu koule, zmenšuje se.

Diagnóza je založena na stížnostech, údajích z vyšetření, při močení a ureterocystografii.

Zacházení. Léčba je chirurgická.

Předpověď. Prognóza je příznivá.

23. Vrozené striktury uretry

Vrozené striktury močové trubice jsou pozorovány v jakékoli části močové trubice, ale častěji v oblasti vnějšího otvoru. U této patologie je proud moči řídký, dítě se při močení namáhá, pomočování se prodlužuje a časem se vyvine infekce, cystitida, pyelonefritida a bilaterální ureterohydronefróza.

Klinika. Nejčastějším a časným příznakem přítomnosti zadních uretrálních chlopní (typ obstrukce vývodu močového měchýře) je časté močení, polakisurie a oslabení proudu moči.

Diagnostika vychází z charakteristiky obtíží, údajů z vyšetření zevního otvoru uretry a ureterocystografie.

Zacházení. Léčba je chirurgická, bougienage bez chirurgické léčby, pacienti se zřídka dožívají více než 10 let.

24. Hypospadias

Hypospadie je anomálie ve vývoji uretry, chybí zadní stěna uretry, zevní otvor ústí na volární ploše penisu nebo na perineu, penis je zakřivený.

Klasifikace. Existují takové stupně hypospadie jako:

1) hypospadie hlavy;

2) hypospadie penisu;

3) hypospadie šourku;

4) perineální hypospadie.

Klinika. Při hypospadii hlavy se močová trubice otevírá bezprostředně za ní na zadní ploše penisu s hrotovým nebo širokým štěrbinovitým otvorem s penálními hypospadiemi, uretrální otvor se nachází v celém penisu mezi koronární rýhou a šourkem; hypospadie šourku - podél střední linie šourku s perineálními hypospadiemi - na perineu za šourkem; Zevně, se současným kryptorchismem a posledními dvěma formami hypospadie, takový šourek rozdělený na dvě části připomíná stydké pysky. Při perineální hypospadii je hlava krátkého penisu zakřivena dolů a přitažena k šourku, což připomíná klitoris.

Zacházení. Léčba je chirurgická a provádí se ve třech fázích.

I. fáze – excize chordy, vyrovnání penisu a vytvoření přebytečné kůže pro plastickou operaci močové trubice.

Fáze II a III – tvorba močové trubice. Operace začíná ve 2-3 letech věku, intervaly mezi operacemi jsou 3-6 měsíců.

25. Epispadias

Epispadie je vrozené rozštěpení přední stěny močové trubice. U chlapců dochází k rozštěpení žaludu penisu a úplnému rozštěpení močové trubice od zevního otvoru až po hrdlo močového měchýře. Existují 3 stupně epispadie:

1) s epispadií žaludu je rozdělena pouze část močové trubice odpovídající hlavici penisu. Vnější otvor se nachází buď na bázi hlavy nebo v koronálním sulku;

2) s penilními epispadiemi penisu je močová trubice rozdělena podél přední stěny celého penisu nebo na jeho určitém segmentu. Vnější otvor je příslušně umístěn na hřbetu penisu nebo na jeho bázi, ve většině případů doprovázený inkontinencí moči;

3) s totálními epispadiemi se zdá, že horní stěna močové trubice je rozštěpená po celé její délce, včetně oblasti svěrače. Celý hřbetní povrch penisu má vzhled široké štěrbiny rozprostírající se pod stydkou symfýzou. Penis je nedostatečně vyvinutý, zakřivený nahoru a přiléhá ke kůži břicha. Rozštěpená předkožka visí dolů. Zevní a vnitřní svěrače močového měchýře, prostata jsou nedostatečně vyvinuté, často je pozorován kryptorchismus, stydké kosti nejsou vzájemně spojeny podél střední čáry.

Klinika. Hlavními stížnostmi jsou potíže s močením, inkontinence moči, zakřivení penisu.

U dívek jsou epispadie pozorovány poměrně vzácně (klitorální, subsymfyzární, totální).

Dodatečné diagnostické testování

Diagnóza je založena na datech vyšetření.

Zacházení. Léčba je chirurgická v raném dětství, než se objeví erekce hlavy, nevyžaduje léčbu.

Předpověď. U některých forem epispadií (epispadie žaludu penisu, epispadie penisu) je prognóza uspokojivá.

26. Krátká uzdička předkožky

Krátká uzdička předkožky je vrozená vada, která brání pohyblivosti předkožky. Podporuje hromadění smegmatu a rozvoj zánětu.

Klinika. Bolest během erekce krvácení nastává, když je trhlina.

Diagnostika. Diagnóza není obtížná a je založena na anamnéze a vyšetření.

Zacházení. Toaleta předkožky, chirurgické prodloužení uzdičky.

Předpověď příznivý.

Fimóza je vrozené nebo získané zúžení otvoru předkožky, bránící obnažení hlavy penisu, vyskytuje se u 2 % mužů.

Etiologie. Vrozené zúžení (fyziologická fimóza) je způsobeno epiteliálním přilepením vnitřní vrstvy předkožky k hlavě penisu. Jak dítě roste pod vlivem spontánní erekce a tlaku smegmatu, fyziologická fimóza se do 3-6 let věku zcela vyloučí. Spontánní otevření předkožkového vaku může být ztíženo zúženým otvorem předkožky, jejím nadměrným protažením nebo změnami jizevnaté tkáně v důsledku zánětlivých procesů, epiteliální junkce přecházejí v těsné srůsty, předkožka sklerotizuje, fyziologická fimóza přechází v patologickou. V důsledku zúžení předkožky se zevní otvor močové trubice zmenšuje na přesnou velikost. Získaná fimóza vzniká v důsledku onemocnění penisu, otoku nebo infiltrace žaludu penisu nebo předkožky při akutní balanopostitidě nebo traumatu a změn jizvy.

Klinika. Potíže s močením. Moč se dostává do předkožkového vaku a v době močení otéká, což může způsobit zadržování moči v močovém měchýři, což vede k infekci, tvorbě kamenů a rozvoji cystouretritidy a cystopyelitidy. Infekce předkožkového vaku vede k tvorbě kamenů, které zhoršují zúžení otvoru předkožky.

Dlouhotrvající výrazné potíže s močením s fimózou mohou vést ke zhoršenému vyprazdňování močového měchýře a horních močových cest s rozvojem močové infekce.

Diagnostika nezpůsobuje žádné obtíže.

Zacházení. U kojenců a předškolních dětí se zúžená předkožka tupě roztáhne (pomocí rýhované sondy) a předepisují se koupele s aseptickými roztoky. S prodloužením a sklerotickými změnami v prstencích předkožky se provádí kruhová obřízka. Pokud není předkožka prodloužena, pak je její disekce přijatelná. Se sekundární fimózou se provádí kruhová obřízka předkožky.

Prevence fimóza – udržování hygieny prepuciálního vaku.

Předpověď příznivé při včasné léčbě.

28. Anorchismus

Anorchismus je nepřítomnost obou varlat. Vzácná vývojová vada.

Klinika. Absence varlat v šourku a tříselném kanálu, známky hypogonadismu.

Diagnostika dle specifikovaných klinických příznaků a vyloučení oboustranného abdominálního kryptorchismu.

Zacházení. Hormonální substituční terapie.

29. Monorchismus

Monorchismus je jedno vrozené varle. Anomálie je spojena s porušením embryogeneze konečné ledviny a gonády.

Klinika. Chybí jedno varle, nadvarle a semenný provazec, šourek je nedostatečně vyvinutý; v některých případech není sestouplé jediné varle, je možný hypogonadismus.

Diagnostika na základě údajů z urologických studií.

Zacházení. Pokud je druhé varle normální, implantuje se silikonová testikulární protéza, pokud je jediné varle hypoplastické, doporučuje se hormonální substituční léčba;

Předpověď příznivý.

30. Kryptorchismus

Kryptorchismus je selhání sestupu varlat do šourku (u novorozenců se vyskytuje ve 2 % případů). Při narození jsou varlata umístěna v šourku.

Etiologie. Zpoždění nastává v důsledku celkového endokrinního nevyvinutí těla nebo mechanických překážek: zánětlivé srůsty varlat, úzký tříselný kanál nebo krátký arteria spermatica.

Klasifikace. Podle mechanismu retence varlat se rozlišují následující formy nesestoupení:

1) pravý kryptorchismus (nitroděložní retence varlete v jednom ze stádií jeho sestupu od dolního pólu primární ledviny ke dnu šourku);

2) falešný kryptorchismus (varle je zcela sestouplé, ale v důsledku rozšířeného tříselného prstence a zvýšeného tonusu kremasterických svalů je taženo nahoru a je téměř neustále umístěno v tříselném kanálu, za určitých podmínek je schopno sestoupit do tříselného kanálu šourek);

3) neúplný nebo opožděný sestup varlat (nepřítomnost varlat v šourku po narození, ale pak v prvních týdnech nebo měsících života, bez jakékoli léčby, zcela sestoupí do šourku);

4) ektopie nebo dystopie (posunutí varlete mimo jeho fyziologickou dráhu sestupu).

Rozlišují se následující typy kryptorchismu:

1) skutečný kryptorchismus;

2) falešný kryptorchismus;

3) ektopie;

4) smíšené a jiné typy poruch sestupu varlat.

Retence varlete v břišní dutině nebo v tříselném kanálu určuje rozdíl mezi abdominálním a tříselným kryptorchismem. Ektopie může být stydká, iliakální, femorální, perineální, peniální, zkřížená.

Klinika. V dutině břišní se obvykle neprojevují žádné známky retence varlete, ale ve vyšším věku se mohou objevit štípavé bolesti způsobené torzí mezenteria varlete a zhoršené fyzickou aktivitou, která je charakteristická pro tříselný kryptorchismus. Během puberty se může objevit nedostatek androgenů. Tříselný kryptorchismus způsobuje bolest ze stlačení varlete při fyzické námaze, kašli, chůzi a může být doprovázen kýlou.

Diagnostika na základě klinických údajů. Abdominální a kombinovaný kryptorchismus, ektopie a anorchismus je obtížné diagnostikovat. Při anorchismu jsou prvky semenného provazce palpovány v šourku. Úpona a vnější otvor tříselného kanálu jsou normální s abdominálním kryptorchismem (na rozdíl od anorchismu), vnější otvor tříselného kanálu je obvykle zúžený nebo uzavřený. Falešný kryptorchismus je indikován uspokojivým vývojem šourku s jasně definovaným stehem a výrazným vrásněním. V obtížných případech se k rozpoznání břišního kryptorchismu používá pneumoperitoneum a scintigrafie. Aby se vyloučila testikulární dysgeneze chromozomálního původu (Klinefelterův syndrom, Shereshevsky-Turnerův syndrom) u smíšených forem kryptorchismu, provádějí se cytogenetické studie. Nesestouplé varle neposkytuje podmínky pro tvorbu morfologické stavby a funkce varlete (optimální teplota o 2 stupně nižší než u ostatních orgánů, dostatečná vaskularizace, normální inervace), proto je nutné léčbu zahájit již od narození.

Zacházení. Mezi užívané léky patří léky, které stimulují funkci hypotalamo-hypofyzárního systému, regulují funkci a histochemické procesy varlete (tokoferolacetát), aktivují syntézu steroidních hormonů (kyselina askorbová), složky tvorby jaderných struktur při dělení buněk spermatogenního epitelu (retinol), aktivátory redoxních procesů (vitamín P a galaskorbin), neurotrofní faktor (thiamin). Hormonální léky jsou účinné. Výběr, kombinace a způsob použití léků závisí na věku pacienta a stupni endokrinních poruch. Chirurgická léčba se provádí po obnovení hormonální rovnováhy a dokončení tvorby cévního systému varlete a semenného provazce, ke kterému běžně dochází do 8 let věku. Chirurgická léčba zahrnuje uvedení varlete dolů do šourku a jeho fixaci v této poloze.

Předpověď Z hlediska rekonvalescence je příznivá při včasné a správné léčbě. Nelze vyloučit možnost maligní degenerace a neplodnosti.

Hypogonadismus– významné zmenšení velikosti varlat.

Klinika. Příznaky eunuchoidismu: nevyvinutí penisu a prostaty, obezita, řídké ochlupení na obličeji a ohanbí, tenký hlas.

Zacházení. Gonadotropním hormonem přední hypofýzy je prolan A, který stimuluje vývoj pohlavních orgánů. Jako substituční terapie se dlouhodobě a systematicky používají syntetické androgeny: testosteron, methyltestosteron nebo testosteron propionát ve formě tablet nebo injekční formy.

31. Klinefelterův syndrom

Klinefelterův syndrom je typ hypogonadismu charakterizovaný vrozenou degenerací tubulárního epitelu varlat s intaktní strukturou intersticiálních hormonocytů.

Etiologie. Vyvíjí se v důsledku chromozomální abnormality (v přítomnosti dalšího chromozomu X). Na základě pohlavního chromatinu je pohlaví ve většině případů ženské.

Klinika. Na základě klinického obrazu se rozlišují 2 typy Klinefelterova syndromu – endomorfní a exomorfní. U první formy jsou genitálie vyvinuty správně, ale objevují se známky gynekomastie a určité zakrnění. S exomorfní – eunuchoidní postavou, nedostatečně vyvinutými pohlavními orgány (penis je hypoplastický, varlata jsou kulatá, malá, hustá) a sekundárními sexuálními charakteristikami (chybějící růst vlasů na obličeji, vysoký hlas, úzká ramena, široká pánev, gynekomastie). Prostata je hypoplastická.

Diagnostika. Speciální studie odhalují normální a mírně snížené hladiny 17-ketosteroidů a relativní hyperestrogenismus, zvýšené vylučování folitropinu. Prvky spermatogeneze chybí, azoospermie. Tyto příznaky se objevují v prepubertálním a pubertálním období. U falešného Klinefelterova syndromu není pohlavní chromatin stanoven a vzniká jako následek orchitidy (nejčastěji parotické) v časném postnatálním období.

Zacházení začněte v raném dětství, používejte vitamínové a hormonální přípravky, stejně jako u kryptorchismu.

Předpověď z hlediska obnovy plodnosti je nevyhovující.

32. Shereshevsky-Turnerův syndrom

Shereshevsky-Turnerův syndrom je vrozený typ hypogonadismu způsobený změnami v chromozomové sadě. Klinicky se projevuje malým vzrůstem, přítomností kožních záhybů na krku, sexuálním infantilismem a deformací loketních kloubů. Častější u žen.

Diagnostika. V typické klinice diagnóza nezpůsobuje potíže.

Zacházení tohoto fenotypu u mužů je zaměřena na korekci růstu a hormonální stimulaci vývoje pohlavních orgánů.

Předpověď ve vztahu k reprodukční funkci je negativní.

33. Spermatokéla

Spermatokéla je cystický nádor lokalizovaný paratestikulárně nebo paraepidimálně. Cystické útvary mohou být vrozené nebo získané. Vrozené cysty se tvoří z embryonálních pozůstatků získané cysty se vyvíjejí z poraněných tubulárních elementů.

Klinika. Spermatokéla je kulovitá jednokomorová nebo vícekomorová elastická bezbolestná formace, hmatná v blízkosti nadvarlete nebo varlete, roste pomalu, nejsou žádné stížnosti.

Diagnostika nezpůsobuje žádné obtíže. K vyloučení nádorů se používá diafanoskopie, která odhalí pozitivní transiluminační příznak.

Zacházení chirurgická – deskvamace v lokální anestezii.

Předpověď příznivý.

34. Pokles membrán varlete a semenného provazce

Hydrokéla membrán varlat a semenného provazce je nahromadění tekutiny v dutině vaginální membrány varlete.

Etiologie. Získaná hydrokéla membrán varlat je důsledkem zánětlivých onemocnění nadvarlete, traumatu; vrozený - výsledek nesrůstání poševního výběžku pobřišnice po sestupu varlete do šourku. Dá se zjistit hned po porodu, někdy se může akutně rozvinout pod vlivem silného břišního napětí.

Klinika. Vznik hruškovitého otoku v šourku, jehož základna směřuje dolů, je usnadněn hromaděním tekutiny v membránách varlete s hydropsem membrán semenného provazce, otok proniká do tříselného kanálu; tvoří vodnatelnost typu přesýpacích hodin nebo vícekomorová vodnatelnost. U dítěte se objeví ostrá bolest v tříslech (většinou při kašli) a napjatý, klobásovitý otok, dítě je neklidné, zvrací, může se objevit zadržování stolice a plynů. U dospělých dochází k hromadění tekutiny pomalu a neznatelně, povrch výčnělku je hladký a husté elastické konzistence, nebolestivý, určuje se kolísání. Kůže šourku je volně složená, varle většinou nelze nahmatat a při palpaci tříselného prstence je vyloučena kýla. Stlačováním otoku směrem dolů se vodnatelnost varlat neklesá do břišní dutiny.

Diagnostika. Diagnóza není obtížná.

Zacházení. Reaktivní hydrokéla membrán varlat při akutní epididymitidě, orchitidě vyžaduje úplný odpočinek, nošení suspenzoru a antibakteriální terapii; První den se na šourku aplikuje chlad, poté tepelné procedury.

Chirurgická léčba – Winkelmannova operace.

Anomálie ve vývoji urogenitálního systému jsou běžné a mohou mít různou závažnost projevů. Nejčastěji se jedná o vrozené vady spojené s poruchami tvorby plodu během nitroděložního vývoje. Některé z těchto patologií jsou neslučitelné se životem a dítě zemře v děloze nebo bezprostředně po narození. Ostatní se léčí konzervativně nebo chirurgicky. Ještě jiné nezpůsobují člověku vůbec žádné obavy a jsou objeveny náhodou při vyšetření pomocí laboratorních a hardwarových diagnostických metod.

Reprodukční a močové orgány spolu úzce souvisí svým anatomickým umístěním a funkcemi. Společně tvoří genitourinární systém. U žen a mužů se struktura tohoto systému do určité míry liší vzhledem k jejich odlišným reprodukčním rolím.

Tvorba orgánů močového systému začíná v prvních týdnech existence embrya a v této době je plod obzvláště zranitelný.

Řada vnějších faktorů může představovat hrozbu pro správný vývoj vnitřních orgánů nenarozeného dítěte:

• nepříznivá environmentální situace (zvýšená radiace pozadí, emise toxických látek do atmosféry a vody a další);
• neustálý kontakt těhotné ženy s chemikáliemi, vysoké teploty (odborná činnost);
• infekční onemocnění v prvním trimestru těhotenství (toxoplazmóza, zarděnky, cytomegalovirus, herpes, syfilis);
• samoléčba a nekontrolované užívání léků;
• špatné návyky – zneužívání alkoholu, kouření, drogová závislost.

Genetická predispozice hraje důležitou roli ve výskytu abnormalit ve vývoji dítěte. Genové mutace nebo jiné chyby v genetickém aparátu mohou způsobit nesprávnou tvorbu a vývoj vnitřních orgánů budoucího člověka.

Ve více než třiceti procentech případů jsou vrozené patologie močových orgánů neoddělitelně spojeny s odchylkami ve vývoji a fungování reprodukčního systému.

Následující položky mohou podléhat abnormálním změnám:

• ledviny – patologie může být jednostranná nebo oboustranná;
• jeden z močovodů (méně často pár);
• močový měchýř a močová trubice;
• reprodukční orgány (muž častěji než ženy).

Vady mohou ovlivnit strukturu tkání a strukturu samotného orgánu, stejně jako jeho systém zásobování krví. Orgán může mít atypické umístění v těle, a proto určitým způsobem ovlivňovat fungování všech jeho systémů.

Odchylky ve stavbě a funkci ledvin

Vrozené patologie ledvin mohou být spojeny s jejich umístěním uvnitř těla, počtem orgánů a jejich strukturou, stejně jako atypickou strukturou jejich oběhového systému.

Vrozené patologie krevních cév zajišťujících přívod krve do ledvin:

1. Počet a umístění renálních tepen. V tomto případě může být přídatná, dvojitá nebo vícečetná renální tepna.
2. Anomálie ve struktuře a tvaru tepenných kmenů. Patří mezi ně aneuryzma - modifikace stěn krevních cév, charakterizovaná absencí svalových vláken a ztluštěním. Fibromuskulární stenóza je nadbytek svalové tkáně. Arteriovenózní píštěle jsou „mosty“ mezi žilním a arteriálním systémem.
3. Vrozené modifikace ledvinných žil - podle počtu: akcesorní a mnohočetné, podle tvaru a polohy - prstencové, retroaortální, extrakavální.

Tyto abnormality ledvinových cév nejsou doprovázeny bolestivými příznaky a jsou detekovány během vyšetření pacienta.

Mohou se však stát „časovanou bombou“, protože prasknutí aneuryzmatu může vést k masivnímu vnitřnímu krvácení, infarktu ledvin, fibromuskulární dysplazii - ke snížení lumen renální arterie, hypertenzi, atrofii ledvin, nefroskleróze a dalším negativním jevy.

Existuje pět skupin odchylek:

• počet ledvin;
• velikosti;
• umístění;
• struktura orgánové tkáně;
• vztahy s jinými orgány.

Vady ledvin:

1. Aplazie je nepřítomnost ledviny a jejích cév. Bilaterální forma této patologie je neslučitelná se životem. Při jednostranné aplazii jedna ledvina funguje a je zvětšená.
2. Zdvojení ledvin. Varhany se skládají ze dvou vertikálně srostlých částí – horní a spodní. Je mnohem delší než normálně. Polovina takového dvojitého pupenu umístěná nahoře je často nedostatečně vyvinutá. Každá část duplikovaného orgánu má svůj vlastní krevní systém. Zdvojení může být úplné nebo neúplné, jednostranné nebo oboustranné.
3. Pomocná (třetí) ledvina – má svůj vlastní krevní systém. Velikost je menší než normální a umístění je v pánevní nebo ilické oblasti (nižší než normálně). Samotná třetí ledvina je často abnormální. Má vlastní močovod.
4. Hypoplazie je ledvina, která je zmenšená, ale má normální strukturu a funkčnost. „Trpasličí ledvina“ může být jednostranná nebo oboustranná. V jednostranných případech je protější ledvina zvětšena.
5. Dystopie je odchylka od normy týkající se vnitřního uložení ledviny. Normálně jsou ledviny umístěny v retroperitoneálním prostoru, v případě dystopie může být orgán v hrudní nebo pánevní dutině, v ilické nebo bederní oblasti.
6. Rozřezaná ledvina. Může být oboustranně symetrická („sušovitá“ – obě ledviny jsou zcela srostlé, „podkovovité“ – splynutí nastává na horním nebo dolním pólu), oboustranně asymetrické L, S – tvar, jednostranně – L-tvar.
7. Dysplazie je strukturální anomálie, při které má ledvina zmenšenou velikost a abnormální strukturu parenchymu (trpasličí, rudimentární).
8. Polycystické onemocnění ledvin – normální parenchymální tkáň je modifikována ve formě cyst. Fungují pouze malé zdravé oblasti orgánového parenchymu, které nejsou nahrazeny cystami. Patologie je oboustranná.
9. Multicystická ledvina - tkáně orgánu jsou nahrazeny více cystami obsahujícími tekutinu. Tato ledvina nefunguje.
10. Megakalykóza je rozšíření kalichů a ztenčení parenchymu.
11. Houbovitá ledvina - mnohočetné malé cysty v ledvinových pyramidách. Ve většině případů je oboustranný.

Mnohé z těchto patologií jsou spojeny s abnormalitami pohlavních orgánů. V některých případech se vrozené anomálie stanou známými po infekci, kdy se objeví negativní příznaky. Dystopie ledvin může být doprovázena periodickou bolestí břicha.

Fúze ledvin a jejich abnormální umístění, stejně jako zvláštnosti jejich tvarů, mohou vyvolat mechanický účinek na močovody, krevní cévy a nervová zakončení, což způsobuje bolest a narušení přívodu krve do orgánů. Polycystické ledviny vykazují četné příznaky charakteristické pro selhání ledvin.

Vrozené patologie močového měchýře

Tento orgán hraje zásadní roli ve fungování jakéhokoli živého organismu. Je navržen tak, aby shromažďoval moč a následně ji odstraňoval z těla.

Anomálie ve vývoji močového měchýře jsou výsledkem určitých poruch během intrauterinní formace nenarozeného dítěte pod vlivem řady nepříznivých vnějších nebo vnitřních faktorů:

1. Ageneze. V těle plodu chybí močový měchýř a močová trubice, což je neslučitelné se životem.
2. Zdvojnásobení. Orgán je rozdělen na dvě části podélnou přepážkou. Při úplné bifurkaci má každá část močového měchýře svou vlastní močovou trubici a jeden močovod. Neúplná duplikace, nazývaná „dvoukomorový“ měchýř, je charakterizována přítomností jedné společné močové trubice a jediného hrdla.
3. Divertikl. Toto onemocnění je charakterizováno přítomností vakovitých „výčnělků“ stěn močového měchýře. V těchto formacích se hromadí a stagnuje moč, což přispívá k rozvoji zánětlivých procesů a tvorbě kamenů. Tyto typy abnormalit močového měchýře mohou být buď vrozené, nebo získané. Nejcharakterističtějšími příznaky jsou retence moči, absence močení nebo močení ve dvou fázích.
4. Extrofie. Těžká vrozená vada, kdy močový měchýř nemá přední svalovou stěnu a v podbřišku je otvor o průměru několika centimetrů. Do této otevřené dutiny vyčnívá zadní polovina močového měchýře s močovody, ze které se uvolňuje moč. Tato anomálie je kombinována s defekty jiných orgánů a štěpením stydkých kostí. Dá se léčit pouze chirurgicky.
5. Anomálie urachu (močovodu mezi plodem a plodovou vodou), který by se měl porodem uzavřít, ale někdy se tak nestane. V takových případech se jedná o pupeční nebo veziko-umbilikální píštěl, cystické formace tohoto kanálu a vesikální divertikly.
6. Zúžení průsvitu hrdla močového měchýře. Výrazná proliferace vazivové tkáně v krčku orgánu, která brání odtoku moči z močového měchýře.

Vrozené patologie močovodů

Tyto patologie způsobují narušení procesů vylučování moči z těla. Anomálie močovodů jsou zcela běžné u všech vrozených malformací urogenitálního systému.

Odchylky mohou být následující:

• počet močovodů se liší od normálního;
• existuje atypické umístění a vztah s jinými orgány;
• tvar, struktura a velikost těchto orgánů jsou abnormální;
• struktura svalových vláken je odlišná od normální.

Anomálie močovodů jsou zpravidla doprovázeny vrozenými patologiemi jiných prvků močového systému - ledvin, močového měchýře, močové trubice a reprodukčních orgánů:

1. Ageneze. Močový orgán chybí na pravé nebo levé straně. Jednostranné – doprovázené absencí ledviny.
2. Zdvojnásobení. Ztrojnásobení. Vyznačuje se zdvojenou (ztrojenou) pánví. Může být úplný nebo neúplný, jednostranný nebo oboustranný.
3. Retrokavální, retroiliakální ureter – vzácné poziční anomálie, kdy se ureter protíná s cévami, což vede ke kompresi a obstrukci močovodu.
4. Ektopický otvor. Přemístění ureterického ústí do hrdla močového měchýře (intravezikální). Extravezikální ektopie - posunutí ústí ureteru do uretry, rekta, chámovodu, dělohy.
5. Spirálovitý prstencový ureter vede k jeho stlačení a rozvoji hydronefrózy a pyelonefritidy.
6. Ureterokéla je výběžek stěny močovodu do močového měchýře.

Anomálie močovodů spojené se změnami v jejich struktuře – hypoplazie (průsvit močovodu je zúžený, stěna ztenčená), neuromuskulární dysplazie (nedostatek svalových vláken ve stěnách orgánu), achalázie, chlopně ureteru, divertikl ureteru.

Tyto anomálie jsou poměrně vzácné a nejsou vždy diagnostikovány v dětství. Patologie s nimi spojené však mohou být velmi vážné. Léčba se nejčastěji provádí chirurgicky.

Anomálie ve vývoji močové trubice vedou jak k potížím s močením, tak k narušení reprodukčních funkcí u mužů.

Vrozené vady tohoto orgánu zahrnují následující stavy:

1. Hypospadias. Atypické umístění uretrálního otvoru v důsledku náhrady přední části uretry chordou. Tento jev je doprovázen deformací mužského reprodukčního orgánu.
2. Epispadias. Charakterizovaná přítomností rozdělené přední stěny močové trubice. U chlapců je pozorován častěji a v závislosti na délce „rozštěpu“ a jeho umístění může být hlavičkový, stopkový nebo celkový. U dívek - klitoris nebo subsymfýza.
3. Vrozené chlopně. Složené útvary sliznice uvnitř močové trubice ve tvaru můstků. Ztěžují močení, způsobují stagnaci moči, infekce, rozvoj pyelonefritidy a hydroureteronefrózy.

Velmi vzácné jsou vrozené anomálie močové trubice, jako jsou:

• obliterace (fúze) močové trubice;
• zúžení se zhoršenou průchodností (strikturou) močové trubice;
• divertikulóza močové trubice;
• dvojitá močová trubice;
• uretro-rektální píštěle;
• ztráta všech vrstev sliznice močové trubice ven.

Existují také takové anomálie ve vývoji močové trubice, jako je hypertrofie (zvětšení velikosti) semenného váčku u mužů a vrozené cystické útvary močové trubice.

Léčba tohoto typu vrozených vad se provádí chirurgicky v prvních měsících a letech života kojence.

OBSAH:

ZAVEDENÍ
Renální vaskulární abnormality
Abnormality ledvin
Ureterální abnormality
Abnormality močového měchýře
Anomálie mužských pohlavních orgánů

Anatomie ledvin

ledviny:
párový orgán
umístěný podle
obě strany
páteř dovnitř
bederní
kraj

Embryogeneze:

Vývoj ledvin je založen na třech
struktury:
Pronephros je ontogenetický zbytek vylučovacího systému
nižší obratlovci, tvořené 6-10 páry tubulů,
spojena mezonefrickým vývodem - Wolffovým vývodem popř
primární kanál.
Mesonephros – vzniká z mezoblastické buněčné hmoty
a má funkční glomeruly a tubuly. Na 12-14 týdnů.
dochází k jeho atrofii.
Metanefros – skládá se ze sekrečních a sběrných systémů.
Sekreční systém ledvin se skládá z mezonefrogenního blastému,
a vylučovací je ze zbytku Wolffova vývodu.
Ledvinová kůra je z metanefrogenního blastému.

Hlavní rysy embryogeneze ledvin a močovodů

nefrotomie
mezonefritický kanál
urogenitální hřeben
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Vyvíjet se z mezodermu;
Přední pupen a primární ledvina jsou rudimentární;
Prerenální vývody vedou ke vzniku Wolffových vývodů, a proto
močovodů;
Wolffův vývod nezmizí a podílí se na vývoji reprodukčního systému v
mužský plod;
Cévy se z aorty přibližují k tubulům primární ledviny a tvoří se
kapilární spleť. V důsledku toho se vytvoří ledvinové tělísko, které se skládá
z kapilárního glomerulu a pouzdra z tubulu primární ledviny;
Konečná ledvina funguje od druhé poloviny embryogeneze;
Z výběžku Wolffova vývodu, močovodu, ledvin
pánev, ledvinové kalichy, sběrné kanálky;
Glomerulární pouzdro je vytvořeno z metanefrogenní tkáně, svinuté a rovné
nefronové tubuly.

Sloučené Müllerovy kanály (9 týdnů)

Do 7 týdnů Wolffovská embryogeneze
vývody a močovody ústí do
močový
sinus
samostatný
díry. se mezi nimi objeví
akumulace mezodermu (trojúhelník
měchýř).
Wolffovské (chámovod) vývody
pohybují dolů a močovody
nahoru.
Sloučené Müllerovy kanály (9 týdnů)
Urogenitální sinus se dělí na 2
segment:
Močovody ústí do prvního,
z něho se tvoří: močové
bublina, samice a část samce
močová trubice;
Ve druhém - Wolff a
srostlé Müllerovy kanály,
z
mu
se tvoří:
Část
samec
močový
kanál, distální část a
vestibul pochvy
Müllerova tuberkulóza (9 týdnů)

Svalová vrstva je tvořena z okolního mezenchymu.
Prostata se tvoří z epiteliálních výrůstků. Ve 3 měsících
embryogeneze ventrálního úseku urogenitálního sinu
expanduje a tvoří močový měchýř.
Močový měchýř se pohybuje směrem k pupku, spojuje se s alantoisem,
což je v 15 týdnech. vymazáno. Od 18 týdnů měchýř
se pohybuje dolů a táhne s sebou alantois (močovod). S
20 týdnů močovodu – střední pupeční vaz.
Z úzkého pánevního úseku se tvoří urogenitální sinus
část mužské močové trubice

VÝVOJ OBECNÉ SOUSTAVY Wolffův kanál se podílí na vývoji mužského reprodukčního systému a Müllerův kanál se podílí na vývoji ženského reprodukčního systému.

MULLEROV (PARAMESONEFRÁLNÍ) KANÁL
ve 3. týdnu embryogeneze podél Wolffian
kanálu se postupně vytváří buněčná šňůra
oddělí se a objeví se v něm mezera;
tato formace se nazývá
Müllerův kanál nebo kanál
ve své horní části končí slepě, a
kaudální konce opačné
Müllerovy kanály srůstají a tvoří jeden
proudí do genitourinárního vývodu společným vývodem
sinus

vývoj gonád u obou pohlaví
rané fáze probíhají stejným způsobem
(lhostejná fáze)
povrch primárního pupenu je pokryt
coelomický epitel (splanchnotom)
na mediálních plochách prim
ledvin
se děje
zahušťování
celomický
epitel,
který
tzv. genitální hřebeny
v oblasti genitálních hřebenů jejich endodermu
primární buňky migrují ze žloutkového váčku
zárodečné buňky - gonoblapsty
následně jsou výrazně genitální hřebeny
vyvíjet, začínají vyčnívat do dutiny
těla, oddělená od primární ledviny,
mít oválný tvar a proměnit se v
do gonády
PROTI
proces
rozvoj
sexuální
žlázy
coelomové buňky a gonoblasty reprodukčních orgánů
vyvýšeniny vrůstají do spodního mezenchymu a
tvoří v něm pohlavní provazce (šňůry).
pak, v závislosti na pohlaví, pohlavní šňůry
proměnit buď v uzavřené folikuly (in
samice) nebo do zkumavek (pro muže)
pohlaví), kde jsou umístěny primární reprodukční orgány
buňky, které budou později
formulář
gamety,
A
buňky
coelomického epitelu, kterých bude
mít tvar
folikulární
A
intersticiální buňky vaječníku, buňky
Leydigovy a Sertoliho buňky varlete

Vývojové anomálie

1. Pokud je lebeční posun narušen, objeví se RENÁLNÍ DYSTOPIE;
2. Fúze metanefrogenní tkáně vede ke SPOJENÍ LEDVIN
(vznik podkovovité ledviny);
3. Rozštěpení ureterického procesu vede k NEÚPLNÉ DUPLIKACI
URETER, as doplňkovým ureterickým výrůstkem - KOMPLET
DUPLIKACE ureteru;
4. PŘÍSLUŠENSTVÍ LEDVINY se tvoří v důsledku přítomnosti přídavné
oblast metanefrogenní tkáně;
5. Pokud je další ureterický proces umístěn daleko od hlavního,
pak se podle toho otevře ústí močovodu buď v krku
močového měchýře nebo v močové trubici (EKTOPIE
MOČOVOD);
6. Při absenci ureterálního výrůstku na jedné straně se vyvíjí
jednostranná GENEZE LEDVIN a tvoří se pouze polovina
trojúhelník;

7. Pokud je močovo-rektální přepážka na 5 týdnů.
neodděluje kloaku – CONGENITAL CLOACA;
8. Kvůli neúplnému oddělení - VRODĚNÉ
FISTULY v kombinaci se zadní atrézií;
9.
Neprůchodnost močovodu vede k
tvorba veziko-umbilikální píštěle
(cysta);
10. Zhoršený posun močového měchýře směrem dolů vede k tvorbě
Divertikula močového měchýře;
11. Porušení tvorby genitálního tuberkulu vede k tomu, že genitourinární
drážka je částečně nebo úplně otevřená (na dorzální ploše
kavernózní tělesa) – EPISPADIE;
12. Porušení fúze genitourinárních záhybů způsobuje – HYPOSPADIUS;

13. Absence gonád –
AGENEZE,
neúplný
–
HYPOPLAZIE;
14. Porucha sestupu varlat
šourek
–
JEDENnebo
BILATERÁLNÍ CYPTORCHISMUS;
15.
Snížení
varlata
podél
průvodci
vlákna
vodicí vaz způsobí
EKOPIE TESA;
16.
AZOOSPERMIE
(neplodnost)
vzniká
PROTI
výsledek
nesjednocení
sítí
varlata
S
eferentní tubuly;
17.
MIKROPENIS
na
pseudohermafroditismus
18. Bez přední stěny
Močový měchýř - EXTROFIE
MĚCHÝŘ.

Anatomie ledvin

Každá z ledvin
má přední a
zadní
povrchy,
postranní
A
střední okraj,
nahoře a dole
konce (póly).

Anatomie ledvin

V sinusu ledvin jsou žíly
ležet vepředu
tepny a nervy
za žilami, a
ledvinová pánvička a
ureter posterior to
tepny.

Anatomie ledvin

Ledviny se skládají
z mozku a
kortikální
látek

Anatomie ledvin

Renální vaskulární abnormality

1.
Anomálie v počtu a poloze ledvinových cév:
a) Akcesorická renální tepna
b) Dvojitá renální tepna
c) Mnohočetné tepny
2.
Anomálie tvaru a struktury tepenných kmenů
a) Aneuryzmata renálních tepen
b) fibromuskulární stenóza renálních tepen
3.
4.
Arteriovenózní píštěle
Anomálie ledvinových žil
a) Anomálie pravé žíly: mnohočetné žíly, soutok žil
varle do renální žíly vpravo
b) Anomálie levé žíly: prstencová, retroaortální
levá renální žíla, extrakavální soutok vlevo
ledvinové žíly

84,6%

Další
tepna

Přídatné a vícenásobné ledvinové žíly:

se vyskytují v 17-20 % případů, které
přicházejí
Na
spodní
pól
ledviny,
doprovázející příslušnou tepnu,
protínají s močovodem, tedy
čímž způsobí narušení odtoku moči z
ledvin a rozvoj hydronefrózy.

Dvojitá renální tepna

Mnohočetné tepny

0,11 %

Aneuryzma renální tepny
0,11 %

Fibromuskulární stenóza:

Fibromuskulární stenóza:
Častější u žen.
Nemoc vede k zúžení
lumen renální tepny
Je vysoce diastolický a
nízký pulzní tlak a
odolnost vůči antihypertenzivu
terapie.
Na
základ
ledvinové
angiografie.
Chirurgická léčba balónkem
dilatace
instalace arteriálního stentu
provádět rekonstrukční
chirurgie

Fibromuskulární stenóza
tepny

Arteriovenózní píštěl a renální aplazie

Abnormality ledvin

Vyskytuje se u 3–5,5 % pacientů
Tvoří 10 % všech anomálií
Ministerstvo železnic
V posledních letech ne
klesající trend

Abnormality ledvin se dělí do 5 skupin:

množstevní anomálie
anomálie velikosti
lokalizační anomálie
vztahové anomálie
strukturální anomálie

Klasifikace (N.A. Lopatkina)

1 Abnormality v počtu ledvin:
a) Aplazie
b) Duplikace ledvin
c) Doplňková ledvina
2 Abnormality velikosti ledvin: hypoplazie

aplazie:

se vyskytuje poměrně často - in
4-8 % pacientů s anomáliemi
ledvin
absence nejen ledvin, ale i jeho
plavidla
nedostatek
přivlastnit si
půl
interureterický
záhyby a otvory močovodu
Vylučovací urografie a ultrazvuk
dovolit
objevit
jediná zvětšená
velikost ledvin

0,083% 1:1200

Aplazie ledvin
0,083%
1:1200

Abnormality počtu ledvin

Duplikace ledvin
běžná množstevní anomálie. Dvojitý pupen na délku
výrazně více než normálně, je často výrazný
embryonální lobulace. Mezi horní a dolní ledvinou
existuje drážka různého stupně závažnosti. Horní
polovina zdvojeného pupenu je nejčastěji menší než spodní.
Krevní zásobení dvojité ledviny je prováděno 2 ledvinami
tepny. Lymfatický oběh v každé polovině dvojité ledviny
také oddělené. S úplným zdvojnásobením pupenu, v každé polovině
existuje samostatný pyelokalyceální systém a ve spodní
je normálně vyvinutá, ale v horní části je nedostatečně vyvinutá. Z každé pánve
listy podél močovodu. Zdvojení parenchymu a cév ledviny bez
duplikace pánve by měla být považována za neúplnou duplikaci ledviny.
Diagnostika - cystoskopie, vylučovací urografie, skenování
ledviny Tato anomálie nevyžaduje léčbu. Klinické projevy
závisí na různých patologických procesech vyvíjejících se v
jedna nebo obě poloviny ledviny.

Duplikace ledvin
10,4%
Doplňková ledvinka

Abnormality počtu ledvin

Doplňková ledvinka
Tato anomálie je extrémně vzácná. Další
ledvina má samostatné krevní zásobení, které odtéká
hlavní ledvina, nebo se otevírá samostatně
ústy do močového měchýře. Někdy může být
mimoděložní a doprovázené konstantní
únik moči. Je umístěna přídatná ledvina
pod normálem a na úrovni nižší
bederních obratlů nebo v ilické oblasti, méně často
v pánvi. Jeho velikosti se liší, ale nejčastěji
výrazně snížena.
Diagnostika - vylučovací urografie, skenování
ledviny, renální arteriografie (aortografie).
Indikace k chirurgické léčbě - provedení
nefrektomie – hydronefróza, nefrolitiáza, pyelonefritida,
stejně jako nádor.

Příslušenství (třetí) ledvina:

Jedna z nejvzácnějších anomálií ledvin (2 %). Vyvíjí se třetí ledvina
v důsledku štěpení nefrogenního zárodku.
Má oddělený přívod krve z močovodu a často se nachází
pod normální ledvinou (v ilické oblasti, v pánvi, před stydkou
symfýza).
Velikosti jsou obvykle výrazně redukovány kromě případů
hydronefrotická přeměna.
Pomocná ledvina má své vlastní pouzdro a někdy je volné
fúze pojivové tkáně s normální ledvinou.
Přídatná ledvina je často abnormální (hypoplazie, duplikace
pánve a močovodů, dystopie) a je kombinován s různými defekty
vývoj hlavních ledvin.
Močovod přídatné ledviny se může otevřít nezávisle dovnitř
měchýř je laterální a nadřazený ústím hlavních močovodů popř
otevřít extravezicky.
Akcesorní ledvina má obvykle klinické projevy pouze při
rozvoj pyelonefritidy, hydronefrózy, kamenů, nádorů nebo
ektopie močovodu.
Chronická pyelonefritida, urolitiáza
indikace k nefrektomii
choroba
A
ostatní,
slouží

Doplňková ledvinka

Kompletní duplikace pupenů

Duplikace a hydronefróza dolní poloviny ledviny

Neúplná duplikace pupenů

Velikostní anomálie

Renální hypoplazie je charakterizována normálními histologickými nálezy
struktura a absence renální dysfunkce. Hypoplazie
Nejčastěji je jednostranný, ale lze jej pozorovat na obou stranách.
Diagnostika - vylučovací urografie, radioizotopové a
Ultrazvukové vyšetření ledvin.
Renální arteriografie umožňuje diferenciaci hypoplazie
z ledviny zmenšené v důsledku patologického stavu
proces (nefroskleróza).
S hypoplazií, lumen krevních cév jak v ledvinovém pediklu, tak uvnitř
ledviny jsou rovnoměrně redukovány a se sekundární atrofií dochází
ostrý
pokles
lumen
intrarenální
plavidla,
jejich nesprávná distribuce v ledvině, výrazný pokles
jejich množství, zejména v kůře ledvin, s normálním kalibrem
plavidla
ledvinové
nohy.
Při jednostranné hypoplazii ledvin pacient potřebuje léčbu
pouze pokud je v něm patologický proces. Obvykle toto
pyelonefritida, která je často komplikována smrštěním ledvin a
arteriální
hypertenze.
V
tento
věc
provést
nefrektomie.

Hypoplazie ledvin

Klasifikace

3. Anomálie v umístění a tvaru ledvin
a) Dystopie ledvin
- jednostranné (hrudní, bederní,
kyčelní, pánevní)
- Kříž
b) Srůst ledvin
- Jednostranné (ledvina ve tvaru L)
- Dvoustranné (symetrické -
pupeny ve tvaru podkovy, sušenky;
asymetrické – ledviny ve tvaru L a S)

2,8%

Hrudní dystopie ledvin
Zřídka se vyskytuje, může se zdát nejasné
bolest na hrudi, často po jídle.
Diagnóza - rentgen hrudníku,
fluorografie - detekce stínu v hrudníku
dutiny
nad
membrána.
S
s pomocí
vylučovací urografie a sken ledvin
lze stanovit správnou diagnózu. U
hrudní
dystopický
ledviny
močovod je delší než obvykle a vyznačený
vysoký
odchod
plavidla
ledviny

Hrudní dystopie ledvin

Anomálie v umístění ledvin (dystopie)

Dystopie bederních ledvin
tepnou dystopické ledviny je obvykle
odstupuje z aorty níže, na úrovni II-III
bederní obratle, pánev směřuje
vpředu. Tato anomálie se projevuje jako bolest.
Ledvina se palpuje v hypochondriu a
může být zaměněn za nádor nebo nefroptózu

Dystopie bederních ledvin

Okraj

Anomálie v umístění ledvin (dystopie)

Iliální dystopie
ledvina se nachází v jámě kyčelní,
renální tepny jsou obvykle mnohočetné,
vycházejí z arteria iliaca communis.
Přehlídky
já sám
bolest
PROTI
žaludek,
způsobené dystopickým tlakem
ledviny na sousedních orgánech a nervových pleteních,
stejně jako známky poruchy urodynamiky.

Iliální dystopie

Anomálie v umístění ledvin (dystopie)

Pánevní dystopie
vyznačující se hlubokým umístěním
ledviny v pánvi.
Klinické projevy jsou spojeny s posunem
pohraničních orgánů, což způsobuje narušení
jejich funkce a bolest.

Pánevní dystopie

Anomálie v umístění ledvin (dystopie)

Křížová dystopie
charakterizované posunutím jedné ledviny za sebou
střední čára, což způsobuje obě ledviny
ukáže se, že se nachází s jedním
strany. S dystopií ledvin, krevních cév
krátké, prodloužit níže než obvykle, ledvin
chybí mobilita. Operace se provádí
pouze v přítomnosti patologického procesu
v dystopické ledvině.

Pánevní dystopie kalíšku (mediálně).

Ileální dystopie kalíšku (mediálně) a neúplná rotace ledviny

Křížová dystopie.

Křížová dystopie

ANOMÁLIE VZTAHU K LEDVINÁM:

Může dojít k fúzi
symetricky horní popř
spodní
póly
(podkovová ledvina),
stejně jako střední části popř
asymetricky, když dno
pól jedné ledviny srůstá s
horní tyč svisle
otočená (ledvina ve tvaru S)
nebo
horizontálně
nachází
(ve tvaru L
ledvina) jiné ledviny.
Někdy jsou obě ledviny srostlé
plně
A
mít
ve tvaru sušenky.

Vztahové anomálie

Uvažuje se o fúzi mezi oběma ledvinami
jako vztahové anomálie. Fúze ledvin
na jejich mediální ploše je tzv
ledvinka ve tvaru sušenky. Při připojení svršku
póly jedné ledviny s dolním pólem druhé
Vytvoří se pupen ve tvaru S nebo L. Na
1. forma ureteropelvického segmentu
jedna ledvina směřuje mediálně a druhá laterálně; ve formě 2, dlouhé osy ledvin
kolmý
příteli
příteli.

Sušenka pupen

Ledviny ve tvaru S a L

Vztahové anomálie

Podkova
pupen
charakterizované
spojení
ledvin
jmenovec
póly.
Poupátko podkovy je téměř nehybné. Více
odolný
fixace
je
výsledek
jí
četná cévní spojení a zvláštní
formuláře. Isthmus ledvin spojující dolní
segmenty obou polovin, obvykle umístěné
před velkými cévami (aorta, dolní dutá žíla,
společné ilické cévy) a solar plexus,
která tlačí na páteř. Velmi zřídka
možné retroaortální postavení istmu.

J-bud

0,25%

Ledvina podkovy:

S touto ledvinovou anomálií
splývat navzájem
s jejich horními nebo častěji,
spodní póly.
Tento
propaguje
více
časté
traumatický
poškození ledvin
tlak na sousední ledviny
orgány
urolitiáza,
vývojová hydronefróza,
je v něm nádorový proces,
častěji v oblasti šíje..
při výskytu v ledvinách
nemocí
vyžadující
chirurgická léčba.

Podkova ledvina

Klasifikace

4. Abnormality stavby ledvin
a) Dysplastická ledvina (základní,
trpaslík)
b) Multicystická ledvina
c) Polycystické onemocnění ledvin
d) Cysty ledvin
e) Calyceal-medullary anomálie
- megakalyx
- houbovitý pupen
5. Kombinované anomálie ledvin

Abnormality struktury ledvin:
Dysplastická ledvina (rudimentární, trpasličí ledvina).
Multicystická ledvina.
Polycystické onemocnění ledvin:
polycystické onemocnění dospělých.
polycystické dětství.
Parapelvická cysta, kalichové a pánevní cysty.
Calyceal-medulární anomálie:
a) megakalyx, polymegakalyx.
b) houbovitý pupen.
Kombinované anomálie ledvin:
a) s vezikoureterálním refluxem.
b) s obstrukcí vývodu močového měchýře.
c)c
vezikoureterální
reflux
A
obstrukce vývodu močového měchýře.
d) s anomáliemi jiných orgánů a systémů - reprodukčního, pohybového, kardiovaskulárního, trávicího.

Anomálie struktury

Dysplazie ledvin - s touto anomálií
dochází k vrozenému poklesu
ledviny velikosti zlomyslného
rozvoj parenchymu a pokles
funkce ledvin. jsou 2
formuláře
dysplazie
ledviny
zbytkový a trpasličí pupen.

Dysplazie ledvin

Anomálie struktury

Multicystické onemocnění ledvin – charakterizované tím
úplná náhrada ledvinové tkáně
cysty a obliterace močovodu
PROTI
v blízkosti pánve
oddělení
nebo
absence jeho distální části. Častěji
Celý proces je jednostranný.
Diagnostikováno aortografií.

Multicystická ledvina:

Multicystická ledvina:
vzácná anomálie charakterizovaná
mnohočetné cysty různých tvarů
A
množství,
okupující
vše
parenchymu, s absencí jeho normálu
tkáně a nedostatečného rozvoje močovodu
jednosměrný proces.
Na
přistoupení
infekce
jednostranná multicystická ledvina
se klinicky neprojevuje.
Diagnóza se stanoví pomocí
sonografie a rentgenové radionuklidy
výzkumné metody
Chirurgická léčba se skládá z
nefrektomie.

Multicystické onemocnění ledvin

Anomálie struktury

Solitární cysty ledvin
Cystická onemocnění ledvin zahrnují jednoduché
solitární cysty, které mohou být vrozené a
získal. Původ toho druhého je spojen s
komprese renálního hilu zvětšeným lymfatickým
uzly nebo jiné útvary.
Cysta obvykle pochází z kůry ledvin,
lokalizované v jakékoli části renálního parenchymu a can
obsahovat až několik litrů intersticiálních
kapaliny. Stěny cyst se skládají z vláknitých
pojivové tkáně a jsou vystlány plochými, a někdy
vícevrstvý epitel. Cysta nekomunikuje s
kalichy a ledvinná pánvička. Jeho obsahem jsou většinou
některé případy jsou serózní, méně často (12-15%) - hemoragické.

Solitární cysta ledvin:

vyznačující se tvorbou jednoho nebo více
cysty lokalizované v kortikální vrstvě ledviny.
se vyvíjí
tubuly
z
zárodečný
kolektivní
Jeho obsah je často serózní, v 5 % případů
hemoragické.
se pohybuje od 2 cm v průměru až po gigantické
formace o objemu větším než 1 litr.
Dermoidní cysty ledvin jsou extrémně vzácné.
Mohou obsahovat tuk, vlasy, zuby a kosti.
mačkání
pyelocaliceal
močovod,
plavidla
ledviny,
krvácení a malignita.
přítomnost hypoechogenní homogenní s čir
kontury, zaoblené tekuté médium v ​​kortik
oblast ledvin.
nízký kontrast
školství.
více než 3 cm a přítomnost jeho komplikací, perkutánní
punkce cysty, injekční podání sklerotizujících látek
(ethanol).
avaskulární
stín
systémy,
hnisání,
zaoblený

Solitární cysty ledvin

Anomálie struktury

Houbovitý
pupen
charakterizované
přítomnost vrozeného mnohočetného
malé cysty v ledvinových pyramidách.
Hlavními příznaky jsou hematurie, bolest v
bederní oblast, pyurie. Diagnostika
- rentgenové vyšetření (stíny
malý
zkamenění
PROTI
projekce
medulární
látek
ledviny),
vylučovací urografie (v oblasti
papily
viditelné
skupina
maličké
dutiny
PROTI
mozek
látka).

Houbovitý pupen:

Charakterizováno tím
dostupnost
kongenitální
mnohočetné malé cysty v ledvinách
pyramidy.
Obvykle se tato patologie vyskytuje mezi dvěma
strany
Vyskytuje se častěji u mužů.
Projevy houbovité ledviny mohou zahrnovat bolest
v dolní části zad a hematurie.
na základě rentgenových dat.
Přehledový obrázek ukazuje více
malé stíny kamenů umístěných v
oblast ledvinové dřeně.
Léčba houbovité ledviny je nutná pouze v
v případě komplikací.

Houbovitá ledvina (přehledová fotografie)

Polycystické onemocnění ledvin:

těžký
bilaterální
abnormality ledvin,
vyznačující se substitucí
ledvinové
parenchym
násobek
cysty
různých velikostí.
Ledviny vypadají
hrozny.
Tento
dědičný
nemoc přenášená
autozomálně recesivní
typu u dětí a autozomálně dominantní u dospělých.

Klinické projevy: bolest břicha,
slabost, zvýšený krevní tlak.
V moči: hrubá hematurie.
V krvi: anémie, jsou zaznamenány zvýšené hladiny
kreatininu a močoviny.
Diagnóza
je nainstalován
na
základ
ultrazvukové a rentgenové radionuklidy
výzkumné metody.
Konzervativní
zacházení
polycystické onemocnění
je
PROTI
symptomatická
A
antihypertenzní terapie.
Pro vývoj je indikována chirurgická léčba
komplikace: hnisání cyst nebo malignita.
hemodialýza a transplantace ledvin.

Polycystické onemocnění ledvin

0,17%

Anatomie močovodů

Histologická struktura močovodu.

ANOMÁLIE URČERU:

Abnormality v počtu močovodů
◦ ageneze (aplazie);
◦ zdvojení (úplné a neúplné);
◦ ztrojnásobení.
Abnormality polohy močovodů
◦ retrokavalní;
◦ retroiliakální;
◦ ektopie ureterického ústí.
Abnormality ve tvaru močovodů
◦ spirální (prstencový) močovod.
Abnormality struktury močovodu
◦ hypoplazie;
◦ neuromuskulární dysplazie (achalázie, megaureter,
megadolihodinový přístroj);
◦ vrozené zúžení (stenóza) močovodu;
◦ ureterální chlopeň;
◦ ureterální divertikl;
◦ ureterokéla;
◦ vezikoureteropelvický reflux.

Duplikace pánve a močovodu:

1 ze 150 porodů
u dívek se to stává 5x častěji
může být jednostranný nebo oboustranný, plný (ureter
duplexní) a neúplné (ureter fissus)
ústa nadřízeného se nacházejí níže a mediálně, a
nižší - vyšší a boční. jedna ústa.
Stížnosti vznikají, když se vyvinou komplikace.
hydroureteronefróza.
vezikoureteropelvický reflux.
na
základ
vyměšovací
urografie,
multislice CT s kontrastem, MRI a
cystoskopie.
ureterocystoanastomóza, antirefluxní operace, heminefroureterektomie, nefroureterektomie.

Ztrojnásobení

13,4%

Úplné zdvojnásobení
13,4%

Neúplné zdvojení

Retrokavální ureter:

Retrokavální ureter:
vzácná anomálie, s
který je močovod v bederní
oddělení jde pod dutou žílu.
vede k narušení průchodu moči
s rozvojem hydroureteronefrózy.
Diagnóza je potvrzena pomocí
vícevrstvé CT a MRI.
provedení
ureteroureteroanastomóza
S
umístění
orgán
PROTI
jeho
normální pozice napravo od
vena cava.

0,21%

Retrokavální ureter:
0,21%

Retrokavální ureter:

Vývrtkový močovod:

Ureterokéla:

cystovitá expanze intramurální oblasti
močovodu svým výběžkem do lumen močového
bublina
u 1–2 % pacientů, jednostranné a oboustranné.
Jeho vnější stěnou je sliznice
močového měchýře a vnitřní sliznice močovodu.
Na vrcholu ureterokély je zúžený otvor
močovod.
Existují dva typy této ureterální anomálie: ortotopická
A
heterotopické
(ektopická) ureterokéla.
Ureterokéla způsobuje poruchu průchodu moči, která
postupně vede k rozvoji hydroureteronefrózy.
Častou komplikací ureterokély je tvorba
je v něm kámen.
Cystoskopie je hlavní diagnostickou metodou
ureterokéla.
transuretrální
endoskopický
resekce
ureterokéla nebo otevřená resekce s
ureterocystoanastomóza.

Ureterokéla:

Ureterokéla:

Neúplná dysplazie
7:1000
Ureterální plikace

Neuromuskulární dysplazie

Ektopický ureterální otvor:

Ektopický ureterální otvor:
Intravezikální typy zahrnují jeho posunutí směrem dolů a
mediálně do krku.
na
jejich
extravezikální
ektopie
OTEVŘENO
PROTI
močová trubice, parauretrální, do dělohy,
vagina, vas deferens, semenný váček,
konečník.
se projevuje jako inkontinence moči s přetrvávající
normální močení.
vylučovací urografie, CT, vaginografie, uretro- a
cystoskopie, katetrizace ektopického ústí a
retrográdní uretro- a ureterografie.
spočívá v transplantaci ektopického močovodu do
močový měchýř (ureterocystoanastomóza).

Ureterocystoanastomóza pro ureterokélu popř
vysoká nebo nízká (podle intravezikální ektopie otvoru)

Abnormality močové trubice:

hypospadie
epispadias
vrozené chlopně, obliterace,
striktury, divertikly a cysty
močová trubice
hypertrofie spermatického tuberkulu
zdvojení močové trubice
uretro-rektální píštěle
slizniční prolaps
močová trubice.

Hypospadias

vrozené nevyvinutí houbovité části
močové trubice s náhradou chybějícího úseku
pojivové tkáně a zakřivení
penis směrem k šourku. Hypospadias
je
jeden
z
většina
často
běžné močové abnormality
kanál (u 1 ze 150-300 novorozenců). V
v závislosti na umístění vnějšku
Rozlišují se otvory močové trubice:
capitate hypospadias,
hypospadie trupu,
hypospadie šourku,
perineální hypospadie.

Abnormality močové trubice

1.
2.
3.
4.
5.
Hypospadie penisu (koruna
hlavy, perikapitální, distální,
střední, proximální třetina genitálu
člen)
Hypospadie šourku (distální,
střední třetina šourku)
Scroperineální hypospadie
Perineální hypospadie
Hypospadie bez hypospadie

Hypospadias:

Hypospadias:
1: 250–300 novorozenců,
Selhání varlat.
Hypospadie koruny penisu.
perikapitální
(perikoronální) hypospadie.
Hypospadie distální, střední a
proximální třetina penisu.
Skrotální perineální
A
perineální formy hypospadie
Diagnóza hypospadie je stanovena, když
objektivní výzkum, určit
genetické pohlaví dítěte.
operace se provádí s významnými
zakřivení žaludu penisu a/
nebo masostenóza.

1:450-500

"hypospadie bez hypospadie"

hypospadias, u nichž vnější
otevření močové trubice je v obvyklém
místo na hlavu penisu, ale
sama o sobě byla výrazně zkrácena.
Mezi zkrácenou močovou trubicí a
normální délka penisu
umístěný hustý
šňůra pojivové tkáně (akord),
díky čemuž je penis ostrý
zakřivený v hřbetu
směr.

4 typy "hypospadie bez hypospadie"

Diagnóza hypospadie

stanovené s cílem
výzkum. V některých případech
může být obtížné rozlišit
šourku a perinea
hypospadias od ženského falešného
hermafroditismus. V takových případech
je třeba určit
genetické pohlaví dítěte.

Zacházení

Chirurgická léčba je indikována u všech forem tohoto
anomálie a provádí se v prvních letech života dítěte.
Pro operaci hlavy a koronální hypospadie
provedené s výrazným zakřivením hlavy
penis a/nebo meatostenóza.
Metody léčby jsou zaměřeny na dosažení dvou
hlavní cíle: vytvoření chybějící části močové trubice s
vytvoření jeho vnějšího otvoru v normálu
anatomická poloha a napřímení penisu
v důsledku excize jizev pojivové tkáně (notochordů).
Prognóza pro včasnou plastickou chirurgii
provoz příznivý.

Taktika pro léčbu pacientů s hypospadií.
S močením „hypospadie bez hypospadie“.
je porušena mírně, tedy hlavní
kritérium určující potřebu
chirurgická korekce je stupeň
zakřivení penisu.
Vzhledem k tomu, že při rovnání musíte přecházet
krátká, i když normálně se otevírající močová trubice a
vytvořit umělou dystopii na nějakou dobu
vnější díra, pak rozhodnutí o potřebě
zásah je obtížný a
odpovědný úkol. Je třeba zvážit jak
vytrvalost pacienta a lékařskou zkušenost
instituce v léčbě hypospadie.

Indikace k operaci perikapitálu
Hypospadias.
Jsou zúžením vnějšího otvoru močové trubice,
narušení odtoku moči a (nebo) výrazné zakřivení
penis a jeho žalud. Je-li zúžení vnějších
otvor uretry je v těchto případech absolutní
indikace k chirurgické léčbě (meatotomie) z důvodu
jeho nebezpečí pro horní močové cesty a zdraví
pacienta, pak je zakřivení penisu relativní
a měl by být zohledněn v závislosti na míře jeho vlivu
na sexuální funkce, obvykle v dospělosti
pacient. Při absenci těchto příznaků prodloužení močové trubice
o 1 - 2 cm a posunutím zastaveného otvoru o
hlavy se nedoporučuje z důvodu možného vážného
komplikace (tvorba striktur, zakřivení a
pustošení cév hlavy atd.).

Abnormality močové trubice

1.
2.
3.
Epispadias glans
Epispadie penisu
Kompletní (totální) epispadie

Epispadias

malformace močové trubice, pro
který se vyznačuje nedostatečnou rozvinutostí nebo absencí
větší či menší rozsah jeho svršku
stěny. Četnost výskytu je méně častá než četnost výskytu
hypospadie se vyskytuje přibližně u 1 z 50 000 novorozenců.
Močová trubice s touto patologií
umístěné na zadní straně penisu mezi
rozštěpená kavernózní těla.
Existují:
epispadie hlavy,
epispadie penisu,
celkové epispadie.

Epispadias:

vrozený rozštěp celé nebo části přední stěny močové trubice,
Uretrální otvor se nachází na dorzálním povrchu penisu.
Epispadie žaludu penisu je extrémně vzácná a nevyžaduje chirurgický zákrok.
opravy.
Epispadie penisu. Vnější otvor močové trubice se nachází v oblasti korunky na
dorzum penisu.
Kompletní (totální) epispadie je nejtěžší forma, při které dochází k vnějšímu otevření
Močová trubice se nachází u kořene penisu. Otvor připomíná široký trychtýř.
Klitorisální forma epispadie u dívek je mírné rozštěpení terminálu
uretrální oddělení. Nejčastěji tato forma zůstává bez povšimnutí.
Subpubická epispadie je charakterizována rozštěpením močové trubice do
hrdlo močového měchýře a rozštěp klitorisu.
Kompletní (retropubické) epispadie: přední stěna močové trubice a stěna
chybí přední segment hrdla močového měchýře.
Chirurgická léčba epispadie se provádí v prvních letech života. Leží v
rekonstrukce močové trubice a odstranění zakřivení penisu.

Epispadias

Epispadie žaludu penisu

vyznačující se tím, že
přední stěna močové trubice
rozdělit na koronoid
drážky. Penis
mírně ohnuté a
zvednutý.
Močení a erekce během
Tato forma epispadias je obvykle
není porušeno.

Kmenová forma epispadií

vyznačující se tím, že přední stěna močové trubice
rozdělený po celém penisu do oblasti, kde kůže přechází do stydké oblasti.
U této formy epispadias je to poznamenáno
rozštěp stydké symfýzy a někdy
rozestup břišních svalů.
Penis je zkrácený a zahnutý do strany
přední břišní stěna. Uretrální otvor
má tvar trychtýře. Při močení potok
směrem nahoru vystřikuje moč, která
vede k mokrému oblečení.
Sexuální život je nemožný, protože penis
malá velikost a silná během erekce
zkroucený.

Celkové (úplné) epispadie

kromě rozštěpení přední stěny močové trubice
charakterizované rozdělením svěrače
měchýř. Močová trubice má tvar nálevky a
umístěné bezprostředně pod dělohou.
Tato forma je charakteristická inkontinencí moči
kvůli nedostatečnému rozvoji močového svěrače
bublina Neustálý únik moči vede k
k podráždění kůže v oblasti šourku a
perineum, vzniká dermatitida,
normální sociální adaptace je narušena
dítě ve společnosti vrstevníků. Poznamenáno
nedostatečný vývoj penisu a šourku.

Zacházení

Chirurgická léčba
epispadias se provádí v
první roky života.
Leží v
rekonstrukce močové trubice a
odstranění zakřivení
penis.

Abnormality močové trubice

1.
2.
3.
Klitorisální forma epispadií
Subpubické epispadie
Kompletní (retropubické) epispadie

Vrozené chlopně močové trubice

přítomnost v jeho proximální části
výrazné záhyby sliznice vyčnívající do
lumen močové trubice ve formě
propojky.
Vyskytuje se u 1 z 50 tisíc novorozenců.

Uretrální chlopně narušují normální stav
močení je obtížné
vyprazdňování močového měchýře
vést ke vzniku zbytků
moč, rozvoj hydroureteronefrózy
a chronická pyelonefritida.
Chirurgická léčba -
endouretrální resekce sliznice
membrány močové trubice
spolu s ventilem.

Vrozená obliterace močové trubice

Vrozená uretrální striktura je vzácná anomálie, při které
dochází k jizevnatému zúžení jeho lumen, vedoucí k
poruchy močení.
Vzácnou vadou je také vrozený divertikl močové trubice
vývoj, spočívající v přítomnosti vakovitého tvaru
výčnělek zadní stěny močové trubice. Častěji
lokalizované v přední uretře. Projevuje se dysurií
a uvolnění kapek moči po skončení aktu
močení. Diagnóza se stanoví na základě
uretrografie a uretroskopie, mikce
cystoureterografie. Léčba spočívá v excizi
divertikl.
V důsledku toho se vyvíjejí vrozené cysty močové trubice
obliterace výstupních otvorů bulbouretrálních žláz.
Převážně lokalizované v oblasti bulbu
močová trubice. Umožňuje stanovit diagnózu
mikční cystouretrografie. Odstraňují se chirurgicky
cesta.

Duplikace močové trubice je vzácná vývojová vada. Stává se to
úplné a neúplné. Plné zdvojení je kombinováno se zdvojením
penis. Častější je neúplná duplikace močové trubice. V
ve většině případů další močení
kanál slepě končí. Příslušenství uretry vždy
má nedostatečně vyvinuté corpus cavernosum. Léčba se skládá z
kompletní excize akcesorní uretry a
parauretrální průchody.
Uretro-rektální píštěle – vada
vývoj, který je téměř vždy kombinován se zadní atrézií
průchod. Vyskytuje se v důsledku nedostatečného rozvoje
močová rektální přepážka.
Prolaps močové sliznice
kanál je vzácná anomálie. Ztráta sliznice v důsledku
poruchy mikrocirkulace mají namodralý odstín, někdy močového měchýře v blízkosti úst,
mírně vyšší a postranní k němu.
Přetrvávající stagnace moči v divertiklu
podporuje tvorbu kamenů v něm
a rozvoj chronického zánětu.
potíže s močením a
vyprázdnění močového měchýře ve dvou
fáze.
na základě ultrazvuku, cystografie a
cystoskopie.
Chirurgická léčba se skládá z
excize a šití divertiklu
výsledný defekt stěny
měchýř.

Extrofie močového měchýře:

těžká vývojová vada, sestávající z
nepřítomnost přední stěny močového měchýře a
odpovídající část přední stěny břišní.
u 1 z 30-50 tisíc se často kombinuje s vadami
vývoj horních a dolních močových cest,
Extrofie močového měchýře je vždy doprovázena
totální epispadie a rozštěp pubis
kosti
S takovou anomálií se moč neustále vylévá
ven.
podporuje rozvoj chronické cystitidy a
pyelonefritida.
rekonstrukční plast
operace,
tvorba umělých
ortotopické
močový rezervoár z ilea.

Patologie urachu

Abnormality varlat (5–7 %)

anorchismus
Monorchismus
Polyorchismus
Hypoplazie
Synorchismus
Kryptorchismus
Ektopické varle

Kryptorchismus:

malformace (z řeckého kriptos - skryté a orchis varle), ve kterém je nesestouplé
šourek jednoho nebo obou varlat.
je 3 %,
Abnormální postavení varlete vede k jeho
anatomická a funkční nedostatečnost až
k atrofii
riziko malignity
Dáno
svěrák
rozvoj
Možná
být
jednostranný
A
bilaterální,
pravdivé a nepravdivé.
Diagnóza se provádí na základě údajů
fyzikální vyšetření, sonografie, CT,
testikulární scintigrafie a laparoskopie.
Použijte hormonální terapii s lidským choriem
gonadotropin.
Chirurgická léčba se provádí v prvních letech
život dítěte
pokud je neúčinná (orchiopexie).

Ektopické varle je vrozená vada
ve kterém se nachází v různých
anatomické oblasti, ale ne v jejím průběhu
embryonální cesta do šourku. Tento
anomálie se liší od kryptorchismu. V
V závislosti na umístění varlete se rozlišují
inguinální, femorální, perineální a
křížová ektopie.
Chirurgická léčba - odsunutí varlete do
odpovídající polovina šourku.
Prognóza vývoje varlat s kryptorchismem a
ektopie je příznivá při operaci
prováděné v prvních letech života dítěte.

anorchismus

Jedná se o nepřítomnost obou varlat. Obvykle
doprovázený
simultánní
zaostalost
přílohy
varlata
A
vas deferens. S tímto
abnormality u dítěte jsou výrazně sníženy
množství mužských pohlavních hormonů,
neexistují žádné sekundární mužské reprodukční orgány
znamení (eunuchoidismus).

Polyorchismus

jsou tři najednou nebo co se stane
velmi zřídka, více než varlata. Nedostatečně rozvinutý
přídatné varle se nachází vedle
normální varle. Někdy navíc
varle se nachází v pánvi.
Příslušenství varle je odstraněno, protože to
náchylné k častým maligním
znovuzrození.

Testikulární hypoplazie

abnormalita struktury varlat. Zároveň jedna věc
nebo jsou obě varlata nedostatečně vyvinutá, zmenšená
velikosti do 5-7 mm. Obousměrný
zaostalost
varlata
doprovázený
hormonální nedostatek a vyžaduje
hormonální substituční terapie.

Abnormality penisu

Vrozená fimóza
Skrytý penis
Ektopie penisu
Dvojitý penis

Vrozená fimóza:

vrozené zúžení foramen
maso, které neumožňuje odhalení hlavy
penis.
Většinou chlapci do 3 let
případy, fyziologické
fimóza
Při výrazném zúžení extrému
tělo se uchýlit k jejímu kruhovému
excize (obřízka).

Phimosis

zúžení předkožky, zabraňující
osvobození
hlavy
z
předkožkový vak. Často s fimózou
dochází k balanopostitidě. Fimóza je
predisponujícím faktorem pro rozvoj
nádory penisu.

Parafimóza

sevření žaludu penisu
předkožka. Dochází k parafimóze
otok hlavy, silná bolest, potíže
močení, náhlý otok kůže genitálií
člen. V případě předčasného snížení
může se vyvinout nekróza škrtící tkáně
kroužky.

Skrytý penis

extrémně vzácná anomálie, s
které jsou normálně vyvinuté
corpora cavernosa jsou skryté
okolní tkáně šourku a
kůže stydké oblasti.
Penis je obvykle
zmenšená, kavernózní
těla se určují pouze tehdy
palpace v záhybech okolí
kůže.

Krátká uzdička penisu

brání
osvobození
hlavy
penis z předkožkového vaku,
způsobuje zakřivení penisu
erekce a bolest při pohlavním styku
styk.

Zavedení

Močový systém je soubor orgánů, které produkují a vylučují moč. Močová trubice je trubice, která přenáší moč z produktivních oblastí ledvin do močového měchýře, kde je uložena a poté vypouštěna kanálem zvaným močová trubice. Při vrozeném abnormálním vývoji (anomáliích) močového systému je narušena buď tvorba nebo vylučování moči.

Poruchy močového systému se liší v závažnosti od lehkých až po život ohrožující. Většina z nich je závažná a vyžaduje chirurgickou korekci. Jiné vady nezpůsobují dysfunkci močového systému, ale znesnadňují kontrolu močení.

K největšímu počtu komplikací dochází při mechanické překážce odtoku moči; moč stagnuje nebo se vrací (vrací se) do horních částí močového systému. Tkáň v oblasti mechanické překážky bobtná a v důsledku toho dochází k poškození tkáně. Nejzávažnějším poškozením je ledvinová tkáň, což vede k poruše funkce ledvin.

Obstrukce (mechanická obstrukce) je poměrně vzácná patologie. Chlapci jsou častěji nemocní. U dívek se obstrukce nejčastěji vyskytuje na větvi močové trubice z ledviny nebo mezi močovou trubicí a stěnou močového měchýře; u chlapců - mezi močovým měchýřem a močovou trubicí. Obstrukce v horním močovém systému se nejčastěji vyskytuje vpravo.

Mezi komplikacemi obstrukce jsou nejčastější infekční procesy a tvorba ledvinových kamenů. Aby se zabránilo jejich rozvoji, je indikován chirurgický zákrok. Chirurgické intervence jsou úspěšnější v kojeneckém věku. Při absenci operace po dobu až 2-3 let je nevyhnutelné poškození ledvin a narušení jejich funkce.

Dalším typem vývojové anomálie je absence nebo zdvojení některých orgánů močového systému, jejich nesprávné umístění a přítomnost nadbytečných otvorů. Na druhém místě mezi anomáliemi je exstrofie (defekt močového měchýře, přední břišní stěny, pupečních vazů, stydké oblasti, genitálií nebo střev) a epispadie (defekt penisu a močové trubice).

Většina dětí, u kterých se rozvine obstrukce moči, se rodí se strukturálními abnormalitami močového traktu; Může dojít k přemnožení tkáně v močové trubici nebo kapse v močovém měchýři, neschopnost kterékoli části močové trubice přesunout moč do močového měchýře. Možné poškození močové trubice v důsledku traumatu pánevních orgánů.

Močové cesty se tvoří v raných fázích tvorby plodu (prvních 6 týdnů po oplodnění); výsledné vady mohou vzniknout z řady faktorů ovlivňujících plod, i když přesný mechanismus jejich vzniku zůstává nejasný. Bylo zjištěno, že procento vad je vyšší u dětí narozených matkám, které zneužívaly drogy nebo alkohol.

Tvorba ledvinových kamenů při ucpání močového systému může být způsobena řadou dalších důvodů, jakmile se však ledvinové kameny vytvoří, naopak zvyšují překážku odtoku moči.

Anomálie kvality

genitourinární ageneze dystopie ledvin

Anomálie močového systému jsou poruchy ve vývoji orgánů genitourinárního systému, které neumožňují normální fungování těla.

Předpokládá se, že nejčastěji anomálie močového systému vznikají vlivem dědičných faktorů a různých negativních vlivů na plod během intrauterinního vývoje. U dítěte se mohou vyvinout anomálie močového systému v důsledku zarděnek a syfilis, kterými trpí matka v prvních měsících těhotenství. Výskyt abnormalit může být vyvolán alkoholismem a drogovou závislostí matky, jejím užíváním hormonální antikoncepce během těhotenství a také léky bez lékařského předpisu.

Anomálie močového systému jsou rozděleny do následujících skupin:

Ø Anomálie v počtu ledvin - bilaterální ageneze (absence ledvin), jednostranná ageneze (jednoduchá ledvina), dvojité ledviny;

Ø Anomálie v postavení ledvin - momolaterální dystopie (povislá ledvina je na boku); heterolaterální zkřížená dystopie (přesunout ledvinu na opačnou stranu);

Ø Anomálie vzájemného postavení ledvin (srostlé ledviny), ledvina ve tvaru podkovy, ledvina ve tvaru sušenky, ve tvaru S, ve tvaru L;

Ø Anomálie velikosti a struktury ledvin - aplazie, hypoplazie, polycystická ledvina;

Ø Anomálie ledvinné pánvičky a močovodů - cysty, divertikly, bifurkace pánvičky, anomálie v počtu, ráži, tvaru, postavení močovodů.

Mnohé z těchto anomálií způsobují vývoj ledvinových kamenů, zánětu (pyelonefritidu) a arteriální hypertenze.

Vliv různých forem anomálií močového systému na tělo dítěte lze vyjádřit různými způsoby. Pokud některé poruchy nejčastěji vedou k nitroděložnímu úmrtí miminka nebo jeho úmrtí v kojeneckém věku, pak řada anomálií nemá zásadní vliv na fungování organismu a jsou často odhaleny pouze náhodou při běžných lékařských prohlídkách.

Někdy může anomálie, která dítěti nevadí, způsobit vážné funkční poruchy v dospělosti nebo i ve stáří.

Předpokládá se, že riziko vzniku takových poruch je nejvyšší v prvních měsících těhotenství, kdy se tvoří hlavní orgány, včetně močového systému. Nastávající maminka by neměla užívat žádné léky bez lékařského předpisu. V případě nachlazení a jiných onemocnění, které zahrnují vysokou horečku a intoxikaci, byste měli okamžitě jít do nemocnice.

Při plánování těhotenství se mladým rodičům doporučuje podstoupit lékařskou prohlídku, která vyloučí různé nemoci, které vedou k abnormalitám u plodu. Pokud se již v rodině vyskytly případy anomálií, je nutná konzultace s genetikem.

Extrofie kloaky

Extrofie (vytočení dutého orgánu ven) kloaky je defekt ve vývoji spodní části přední břišní stěny. (Kloaka je část zárodečné vrstvy, ze které se nakonec vyvinou břišní orgány.) Dítě s extrofií kloaky se rodí s mnohočetnými defekty vnitřních orgánů. Část tlustého střeva se nachází na vnějším povrchu těla, na druhé straně jsou dvě poloviny močového měchýře. Chlapci mají krátký a plochý penis, dívky mají rozdělený klitoris. Případy takovéto hrubé anomálie se vyskytují: 1 z 200 000 živých novorozenců.

Navzdory závažnosti defektu kloakální exstrofie jsou novorozenci životaschopní. Močový měchýř lze opravit chirurgicky. Dolní tlusté střevo a konečník jsou nedostatečně vyvinuté, takže na vnější straně je chirurgicky vytvořena malá schránka na stolici.

Extrofie močového měchýře

Extrofie močového měchýře je vrozená anomálie močového systému, charakterizovaná inverzí močového měchýře směrem ven z břišní stěny. Tato patologie se vyskytuje u 1 z 25 000 dětí, 2krát častěji u chlapců než u dívek.

Ve všech případech je exstrofie močového měchýře kombinována s anomálií zevního genitálu. Epispadie se vyskytuje u chlapců u 40 % chlapců s extrofií močového měchýře, varlata nejsou sestouplá do šourku, penis je krátký a plochý, silnější než obvykle, přiléhá k vnější břišní stěně v nesprávném úhlu.

U dívek je rozštěp klitorisu, stydké pysky (ochranné záhyby kůže kolem vaginálních a uretrálních otvorů) mohou být široce odděleny a vaginální otvor může být velmi malý nebo může chybět. Většina dívek s touto patologií je schopna počít dítě a porodit přirozeně.

Extrofie močového měchýře u chlapců i dívek je obvykle kombinována s anomálií v umístění rekta a řitního otvoru - jsou výrazně posunuty dopředu. Rektální prolaps je důsledkem jeho umístění, kdy může snadno vyklouznout a lze jej také snadno zatáhnout. Extrofie močového měchýře může být spojena s nízkým pupečníkem a nedostatkem chrupavky spojující stydké kosti. Poslední okolnost zpravidla neovlivňuje chůzi.

Pokrok v chirurgické technologii umožňuje ve většině případů tento typ vývojové vady spolehlivě korigovat.

Epispadias

Epispadie je vývojová vada charakterizovaná abnormálním umístěním otvoru močové trubice. U chlapců s epispadií je otvor močové trubice umístěn na horní straně penisu, u kořene, kde začíná přední břišní stěna. U dívek je otvor močové trubice normálně umístěn, ale močová trubice je široce otevřená. Epispadie se často kombinuje s extrofií močového měchýře. Jako izolovaná vada se epispadie vyskytuje u 1 z 95 000 novorozenců, 4krát častěji u chlapců než u dívek.

Pyeelectáza

Pyeelectasia je zvětšení ledvinové pánvičky. Vysvětlení původu termínu „pyelectasia“ je velmi jednoduché. Stejně jako většina složitých lékařských názvů je odvozeno z řeckých kořenů: pyelos - „žlab“, „vana“ a ektasis – „protažení“, „natažení“. Protahování je pochopitelné, ale je třeba se vypořádat s tím, čemu se říká „vana“.

Pyeelectasia je jednou z nejčastějších strukturálních anomálií, které jsou detekovány při ultrazvukovém vyšetření močového systému. Ultrazvukový diagnostický lékař většinou nemá specializované informace v oboru nefrologie, pracuje v oblasti své působnosti, takže jeho zpráva obsahuje větu: „Doporučujeme konzultaci s nefrologem“ a dostanete schůzku s nefrolog. Nejčastěji se pyeloektázie zjistí během ultrazvuku během těhotenství, před narozením dítěte nebo v prvním roce života. Nebylo by proto velkou chybou přisuzovat rozšíření pánve vrozeným strukturálním rysům.

Rozšíření pánve se ale může objevit později. Například ve věku 7 let, v období intenzivního růstu dítěte, kdy se mění vzájemné umístění orgánů, může být močovod stlačen abnormálně umístěnou nebo přídatnou cévou. U dospělých může být dilatace pánve důsledkem zablokování lumen močovodu kamenem.

Příčiny pyelectasia: rozšíření pánve nastává, když je překážka (obtíže) v odtoku moči v jakékoli fázi jejího vylučování. Potíže s odtokem moči mohou být způsobeny:

· s jakýmikoli problémy spojenými s uretery, jako jsou: vývojová anomálie, ohýbání, komprese, zúžení atd.;

· s trvalým nebo dočasným (s nesprávnou přípravou na ultrazvuk) přeplněním močového měchýře. Při neustálém doplňování močového měchýře jde dítě močit velmi zřídka a ve velkých porcích (jeden z typů neurogenní dysfunkce močového měchýře);

· s přítomností překážky v průchodu moči do močového měchýře z močovodu nebo při jeho vylučování močovou trubicí;

· s ucpáním močovodu kamenem, nádorem nebo sraženinou hnisu (častěji u dospělých);

· s některými fyziologickými, tzn. normální procesy v těle (například nadměrný příjem tekutin), kdy močový systém prostě nemá čas odstranit veškerou absorbovanou tekutinu;

· s normálním, ale vzácnějším typem umístění pánve, kdy není uvnitř ledviny, ale mimo ni;

· s refluxem moči z močového měchýře zpět do močovodů nebo ledvin (reflux);

· s infekcí močového systému v důsledku působení bakteriálních toxinů na buňky hladkého svalstva močovodů a pánve. Podle výzkumníků se u 12,5 % pacientů s pyelonefritidou rozšiřuje pyelocaliceální systém. Po léčbě tyto změny zmizí;

· s celkovou slabostí svalového systému v případě nedonošenosti dítěte (svalové buňky jsou součástí močovodů a pánve);

· s neurologickými problémy.

Pyeelectáza je léčitelná, pokud je správně diagnostikována a je předepsána adekvátní léčba. Další věcí je, že v některých případech je u pyeloektazie možné nezávislé zotavení spojené s růstem dítěte, změnou polohy orgánů vůči sobě a redistribucí tlaku v močovém systému správným směrem, stejně jako s dozráváním svalového systému, který je u nedonošených dětí často nedostatečně vyvinutý.

První rok života je obdobím nejintenzivnějšího růstu: orgány rostou obrovskou rychlostí, mění se jejich vzájemná poloha a zvyšuje se tělesná hmotnost. Zvyšuje se funkční zatížení orgánů a systémů. Proto je první rok rozhodující v projevu většiny vývojových vad, včetně vad močového ústrojí.

Méně intenzivní růst, ale také významný pro projev vývojových anomálií, je pozorován v období tzv. prvního prodloužení (6-7 let) a v dospívání, kdy dochází k prudkým nárůstům výšky a hmotnosti a hormonálním změnám. Proto pyeloektázie zjištěná in utero nebo v prvních měsících života podléhá povinnému pozorování v prvním roce života a během uvedených kritických období.

Měli byste být opatrní:

· velikost pánve 7 mm nebo více;

· změna velikosti pánve před a po močení (během ultrazvuku);

· během roku se jeho velikost mění.

Docela často, když odborníci objevili velikost pánve 5-7 mm u dítěte po 3 letech věku a sledovali ho rok nebo dva, došli k závěru, že se jedná pouze o individuální odchylku od obecně uznávaných strukturálních norem, které není spojeno se závažným problémem.

Zcela jiná otázka je, pokud je tato odchylka stanovena u miminka v děloze nebo bezprostředně po porodu. Pokud byla velikost pánve dítěte ve 2. trimestru těhotenství 4 mm a ve 3. trimestru - 7 mm, je nutné neustálé sledování. I když je třeba říci, že u většiny miminek po narození expanze pánve mizí. Není tedy třeba se obávat, ale pozorování je prostě nutné.

Pyeelectasia je primárně spojena se zvýšeným tlakem v pánvi, který nemůže ovlivnit ledvinovou tkáň sousedící s ní.

V průběhu času dochází k poškození části ledvinové tkáně pod neustálým tlakem, což následně vede k narušení jejích funkcí. Kromě toho ledvina kvůli vysokému tlaku v pánvi vyžaduje další úsilí k odstranění moči, což ji „odvádí“ od její okamžité práce. Jak dlouho mohou ledviny pracovat v takto posíleném režimu?

U pyeloektázie nízkého stupně (5-7 mm) se provádí kontrolní ultrazvuk ledvin a močového měchýře 1x za 1-3 měsíce. (frekvenci určuje nefrolog) v prvním roce života a u starších dětí - jednou za 6 měsíců.

Když dojde k infekci a (nebo) když se zvětší velikost pánve, provede se rentgenové urologické vyšetření v nemocničním prostředí. Obvykle se jedná o vylučovací urografii, cystografii. Tato vyšetření nám umožňují určit příčinu pyelectázy. Samozřejmě nejsou absolutně neškodné a provádějí se přísně v indikaci a podle rozhodnutí ošetřujícího lékaře - nefrologa nebo urologa.

Neexistuje jediná univerzální léčba pyeloektazie, záleží na zjištěné nebo suspektní příčině. Pokud tedy dojde k abnormalitě ve struktuře močovodu a (nebo) s prudkým nárůstem velikosti pánve, může vaše dítě potřebovat chirurgickou léčbu zaměřenou na odstranění stávající překážky odtoku moči. V takových případech může vyčkávací přístup, který někteří rodiče dodržují, vést ke ztrátě ledviny, i když ji lze zachránit.

Při absenci prudkého zhoršení a viditelných poruch (podle ultrazvuku, testů moči atd.) může být navržena jiná taktika: pozorování a konzervativní léčba. Obvykle zahrnuje fyzioterapeutické procedury, užívání (v případě potřeby) bylinných léků a ultrazvukové monitorování.

Pojďme si to shrnout:

· Pyeloektázie není nezávislé onemocnění, ale může sloužit pouze jako nepřímý příznak porušení odtoku moči z pánve v důsledku nějaké strukturální anomálie, infekce, zpětného refluxu moči atd.

· V období intenzivního růstu je nutné povinné sledování změn velikosti pánve. Frekvenci kontrolních vyšetření určuje nefrolog.

· Vzhledem k tomu, že ledvina je párový orgán, pyeloektázie může být jednostranná nebo oboustranná.

· Pyeelectasia může být důsledkem infekce močových cest a naopak může sama přispívat k rozvoji zánětu.

· Při celkové nezralosti těla (u nedonošených dětí nebo dětí s problémy s centrální nervovou soustavou) se může velikost pánve vrátit do normálu, protože problémy s centrálním nervovým systémem zmizí. V tomto případě se někdy používají termíny „hypotenze pánve“ nebo „agonie“.

· Pyeelectáza vyžaduje povinné pozorování nefrologem a sledování ultrazvukem.

· Ve většině případů je pyeelectáza přechodná, tj. dočasný stav.

· Léčba je předepsána v závislosti na příčině pyeloektazie spolu s nefrologem (urologem).

Zvýšená pohyblivost ledvin a nefroptóza

Abnormality ve vývoji ledvin se nemusí projevit, ale mohou se projevit jako přetrvávající bolest břicha. I pro specialistu může být obtížné odhalit zdroj problému, protože v mnoha případech nelze během vyšetření nic zjistit a všechny testy jsou normální. Ale díky ultrazvuku je možné rychle a bezbolestně odhalit abnormality ve fungování ledvin, i když jsou často objeveny náhodou.

V současné době je poměrně často diagnostikována zvýšená pohyblivost ledvin a nefroptóza (výraznější pohyblivost ledvin). Jak název napovídá, problém je způsoben nadměrným pohybem ledvin.

Normálně mohou ledviny při dýchání vykonávat určitý pohyb, navíc absence takové pohyblivosti ledvin může být známkou vážného onemocnění.

Ledviny jsou umístěny za pobřišnicí a přibližují se nejblíže k povrchu těla zezadu. Leží ve speciálním tukovém polštáři a jsou fixovány vazy. Proč se tolik zvýšil počet případů nadměrné pohyblivosti ledvin a nefroptózy? Nejde samozřejmě jen o to, že se objevily nové vyšetřovací metody, zejména ultrazvuk. Nejčastěji se tento problém vyskytuje u hubených dětí a dospívajících. Právě v nich prakticky chybí tuková tkáň, která tvoří lůžko pro ledvinu, stejně jako je jí v celém těle málo. Proto je v první řadě nutné zjistit příčinu nízké tělesné hmotnosti u dítěte, zvláště pokud si stěžuje na bolesti hlavy, únavu apod. U dospívajících dívek je prudký pokles tělesné hmotnosti často spojen s touhou po být jako supermodelky: dívky drží diety, které téměř nic nejedí, ačkoli právě v období hormonálních změn v těle je půst extrémně škodlivý. Výskyt nefroptózy je často spojen s prudkým skokem v růstu v 6-8 a ve 13-17 letech, kdy je vyžadována zvýšená výživa.

Zvýšená pohyblivost ledvin se nejčastěji projevuje nepříjemnými pocity a (nebo) tíhou v bederní oblasti a periodickými bolestmi hlavy.

Nefroptóza je závažnější forma mobility. Existují 3 stupně mobility ledvin. V nejtěžším stadiu III se ledvina nachází na úrovni močového měchýře nebo mírně nad ním.

Dítě si stěžuje na časté a přetrvávající bolesti břicha! Navíc nesprávný tok moči z ledvin vede k infekci močového systému. U nefroptózy jsou často pozorovány tlakové skoky, a proto je u dospívajících často diagnostikována „vegetativně-vaskulární dystonie“. I když ve skutečnosti ke zvýšení tlaku dochází v důsledku neustálého protahování cév, které krmí ledviny. Kromě toho je samotná vysoce pohyblivá ledvina špatně zásobena krví a snaží se neschopnost pracovat ve dne kompenzovat prací v noci, kdy se vrací na své normální místo, a proto se v noci tvoří více moči, než je nutné .

Vzhledem k tomu, že vysoce pohyblivá ledvina mění svou polohu, včetně periodického návratu do své „výchozí polohy“, je nutné provést rozšířený ultrazvuk ledvin, aby se zjistila jejich pohyblivost: vyšetření pacienta v leže, poté ve stoje a v některých případech po fyzické aktivitě (například po sérii skoků).

Pokud ultrazvukové vyšetření prokáže přítomnost nefroptózy, je nutné rentgenové urologické vyšetření ke stanovení stupně nefroptózy a případných abnormalit ve struktuře močových cest.

Kvantitativní anomálie

Renální ageneze

Zmínku o agenezi ledvin nacházíme u Aristotela: napsal, že zvíře bez srdce nemůže v přírodě existovat, ale bez sleziny nebo s jednou ledvinou se nalézá. První pokus popsat aplazii u lidí patří Andreasi Vesaliovi z roku 1543. V roce 1928 N. N. Sokolov identifikoval frekvenci aplazie u lidí. Jako výsledek svého výzkumu analyzoval 50 198 pitev a zjistil agenezi ledvin v 0,1 % případů. Četnost výskytu podle jeho údajů nezávisí na pohlaví člověka. Moderní vědci na základě poměrně velkého vzorku uvádějí mírně odlišná čísla. Podle jejich údajů: výskyt ageneze je 0,05 % a vyskytuje se třikrát častěji u mužů.

Obecné informace

Ageneze (aplazie) ledvin je malformace orgánu během embryogeneze, v důsledku čehož jedna nebo obě ledviny zcela chybí. Neexistují ani rudimentární ledvinové struktury. Močovod současně může být vyvinut téměř normálně nebo zcela chybí. Ageneze je běžná vývojová vada a vyskytuje se nejen u lidí, ale i u těch zvířat, která mají normálně dvě ledviny.

Neexistuje žádný spolehlivý důkaz, že ageneze je dědičné onemocnění, které se přenáší z rodičů na dítě. Poměrně často jsou příčinou tohoto onemocnění multisystémové malformace v důsledku exogenních vlivů během embryonální fáze vývoje plodu.

Spolu s agenezí jsou často nalezeny další defekty genitourinárního systému za předpokladu úplné absence ureteru a vas deferens na stejné straně. Často se spolu s agenezí u žen nacházejí také malformace ženských pohlavních orgánů, které mají obecně nevyvinutost. Močový systém a ženský reprodukční systém se vyvíjejí z různých rudimentů, takže současný výskyt těchto defektů je nepravidelný. Ze všeho výše uvedeného je důvod se domnívat, že ageneze ledvin je vrozená, nikoli dědičná vada, a je důsledkem exogenních vlivů v prvních šesti týdnech vývoje plodu. Rizikovým faktorem pro rozvoj ageneze jsou matky s diabetes mellitus.

Typy renální ageneze:

Bilaterální ageneze ledvin

Tato vada patří ke třetímu klinickému typu. Novorozenci s touto vadou se většinou rodí mrtví. Byly však případy, kdy se dítě narodilo živé a donošené, ale zemřelo v prvních dnech svého života na selhání ledvin.

Dnes pokrok nestojí a je technicky možné transplantovat ledvinu novorozenci a provést hemodialýzu. Je velmi důležité včas odlišit oboustrannou agenezi ledvin od jiných defektů močových cest a ledvin.

Jednostranná ageneze ledvin

Jednostranná ageneze ledvin se zachováním močovodu

Tato vada patří k prvnímu klinickému typu a je vrozená. Při jednostranné aplazii přebírá veškerou zátěž jediná ledvina, která je zase často hyperplastická. Zvýšení počtu strukturních prvků umožňuje ledvinám převzít funkce dvou normálních ledvin. Zvyšuje se riziko vážných následků při poranění jedné ledviny.

Jednostranná ageneze ledvin s nepřítomností močovodu

Tato vada se projevuje v nejranějších fázích embryonálního vývoje močového systému. Známkou tohoto onemocnění je absence ureterálního ústí. Vzhledem ke strukturálním rysům mužského těla je renální ageneze u mužů kombinována s nepřítomností vývodu, který odstraňuje semennou tekutinu a změny v semenných váčcích. To vede k: bolesti v oblasti třísel, křížové kosti; bolestivá ejakulace a někdy až sexuální dysfunkce.

Léčba ageneze ledvin

Způsob léčby ledvin závisí na stupni dysfunkce ledvin. Nejčastěji používaným chirurgickým zákrokem je transplantace ledviny. Spolu s chirurgickými metodami existuje také antibakteriální terapie.

Duplikace ledvin

Podle oddílových statistik se vyskytuje v 1 případě ze 150 pitev; u žen 2krát častěji než u mužů. Může být jednostranná (89 %) nebo oboustranná (11 %).

Příčiny duplikace ledvin:

K duplikaci ledvin dochází, když se v metanefrogenním blastému vytvoří dvě ložiska indukce diferenciace. V tomto případě se tvoří dva pyelocaliceální systémy, ale nedochází k úplnému oddělení blastem, a proto je ledvina pokryta společným vazivovým pouzdrem. Každá polovina zdvojené ledviny má své vlastní krevní zásobení. Renální cévy mohou odcházet odděleně od aorty nebo mohou vycházet ze společného kmene, který se dělí v renálním sinu nebo poblíž. Některé intrarenální tepny přecházejí z jedné poloviny do druhé, což může mít velký význam při parciální nefrektomii.

Příznaky zdvojení ledvin

Nejčastěji je horní polovina nedostatečně vyvinutá, velmi zřídka jsou obě poloviny funkčně stejné nebo je dolní polovina nedostatečně vyvinutá. Nevyvinutá polovina ve své morfologické struktuře připomíná dysplazii ledvin. Přítomnost parenchymální dysplazie ledvin v kombinaci s urodynamickými poruchami v důsledku rozštěpení močovodu vytváří předpoklady pro výskyt onemocnění abnormální ledviny. Nejčastěji příznaky duplikace ledvin duplikují příznaky následujících onemocnění: chronická (53,3 %) a akutní (19,8 %) pyelonefritida, urolitiáza (30,8 %), hydronefróza z poloviny (19,7 %). Zdvojení ledvin lze podezřívat ultrazvukem, zejména při dilataci horních močových cest.

Diagnostika duplikace ledvin

Vylučovací urografie pomáhá diagnostikovat duplikaci ledvin. Nejobtížnějším úkolem je však určit úplné nebo neúplné zdvojnásobení. Použití magnetické rezonanční urografie a MSCT tento problém značně zjednodušuje, ale neřeší zcela. Přítomnost ureterokély je faktorem, který komplikuje diagnostiku kompletní nebo neúplné renální duplikace. Cystoskopie v naprosté většině případů pomáhá stanovit diagnózu.<#"justify">Dystopie

Dystopie je umístění orgánu, tkáně nebo jednotlivých buněk na pro ně neobvyklém místě způsobené dysembryogenezí, traumatem nebo chirurgickým zákrokem.

Heterolaterální zkřížená dystopie ledvin (d. renis heterolateralis cruciata) je vrozená dystopie ledvin s lokalizací na opačné straně, vedle druhé ledviny.

Homolaterální dystopie ledvin (d.renis homolateralis) je vrozená dystopie ledvin s umístěním nad nebo pod normálem.

Dystopie ledviny hrudní (d. renis thoracica) - D. ledvina s vrozenou brániční kýlou s lokalizací v hrudní dutině subpleurálně.

Dystopie ileální ledviny (d. renis iliaca) je homolaterální D. ledviny s lokalizací ve velké pánvi.

Lumbální dystopie ledvin (d.renis lumbalis) - homolaterální dystopie ledvin s její lokalizací v bederní oblasti pod normou.

Dystopie pánevní ledviny (d. renis pelvina) je homolaterální ledvina s umístěním v malé pánvi.

Literatura

Markosyan A.A. Otázky fyziologie související s věkem. - M.: Vzdělávání, 1974

Sapin M.R. - ANATOMIE A FYZIOLOGIE ČLOVĚKA s věkovými charakteristikami těla dítěte. - vydavatelské centrum "Akademie" 2005

Petrishina O.L. - Anatomie, fyziologie a hygiena dětí předškolního věku. - M.: Vzdělávání, 1979

N.V. Krylova, T.M. Soboleva Genitourinární aparát, anatomie ve schématech a kresbách, vydavatelství Univerzity přátelství národů Ruska, Moskva, 1994.

Průvodce urologií, editoval N. A. Lopatkin, Medicine Publishing House, Moskva, 1998. Stáhněte si esej "Lidský močový systém" v plném znění zdarma

A. G. Khripkova, V. S. Mironov, I. N. Shepilo Human Physiology, Prosveshchenie Publishing House, Moskva, 1971.

R. D. Sinelnikov Atlas of Human Anatomy, Medicine Publishing House, Moskva, 1973.

A. V. Kraev Human Anatomy, Medicine Publishing House, Moskva, 1978.

Doučování

Potřebujete pomoc se studiem tématu?

Naši specialisté vám poradí nebo poskytnou doučovací služby na témata, která vás zajímají.
Odešlete přihlášku uvedením tématu právě teď, abyste se dozvěděli o možnosti konzultace.