Léčba imunodeficience. Lidská imunodeficience (primární, sekundární), příčiny a léčba Jaká malá očkování

Lidský imunitní systém je navržen tak, aby včas reagoval na invazi cizích prvků. Jeho správnou funkcí je rozpoznat hrozbu a zničit ji. Primární imunodeficience znamená, že se u dítěte během nitroděložního vývoje nevyvinul ochranný mechanismus, nebo jej nedostalo v důsledku dědičného faktoru. V důsledku toho mu škodlivé mikroorganismy vstupující do jeho těla způsobí maximální škodu. Totéž lze říci o atypických buňkách, které mají negativní dopad na zdraví a způsobují patologické stavy různé závažnosti.

Je nutné rozlišovat primární a sekundární imunodeficience. Primární je stanovena u dítěte krátce po narození. Jeho tělo je zbaveno schopnosti chránit se před antigeny a je náchylné k infekční invazi. Vyjadřuje se to tím, že miminko často onemocní, přepadají ho opakované nemoci, těžce je snáší, dostává komplikace. Těžké formy primární imunodeficience vedou ke smrti v kojeneckém věku.

Existují vzácné případy, kdy se primární imunodeficience projevila u dospělých. To je možné, ale na to musí mít člověk vysokou kompenzaci určitého typu onemocnění.

Klinickým obrazem onemocnění je reinfekce, přechod onemocnění do chronické formy. K čemu primární imunodeficience vede:

Pacient trpí bronchopulmonálními anomáliemi.
Působí na sliznice a kůži.
Existují problémy s orgány ORL.
PIDS obvykle vede k lymfadenitidě, abscesům, osteomyelitidě, meningitidě a sepsi.
Některé formy primární imunodeficience vyvolávají alergie, autoimunitní onemocnění a růst maligních novotvarů.

Imunologie je nauka o dysfunkcích imunitní obrany - věda o vývoji a tvorbě ochranného mechanismu, který působí proti pronikání antigenů do organismu a ničí buňky poškozené škodlivými látkami a mikroorganismy.

Čím dříve je PID diagnostikováno, tím větší je šance dítěte na přežití a pokračování života v uspokojivém zdraví. Je důležité včas určit genovou mutaci, která umožňuje rozhodnout o plánování rodiny.

Imunodeficience je přetrvávající abnormalita obranného mechanismu, která způsobuje poruchu imunitní odpovědi na vliv antigenů. Toto selhání může být čtyř typů:

související s věkem, tj. vznikající v dětství nebo stáří;
získané v důsledku špatné stravy, životního stylu, léků, viru AIDS atd.;
vyvinuté v důsledku různých infekcí;
vrozené nebo primární ID.

PID jsou klasifikovány v závislosti na formě a závažnosti onemocnění. Mezi primární imunodeficience patří:

ID charakterizované poškozením několika buněčných komplexů;
Retikulární dysgeneze, při které chybí kmenové buňky, odsuzuje novorozence k smrti.
Těžká kombinovaná ID je dědičné onemocnění způsobené dysfunkcí B a T lymfocytů.
DiGeorgeův syndrom – nebo abnormality brzlíku, příštítných tělísek – nedostatečné rozvinutí nebo absence brzlíku. V důsledku defektu dochází k postižení T-lymfocytů, vrozeným srdečním vadám, deformacím ve stavbě kostí, stavbě obličejových kostí, defektům ledvin a dysfunkci centrálního nervového systému.
Primární imunodeficience způsobená poškozením B lymfocytů.
Poruchy myeloidních buněk způsobující chronické granulomatózní onemocnění (CGD) s abnormalitou v metabolismu kyslíku. Špatná produkce aktivního kyslíku vede k chronickým plísňovým a bakteriálním infekcím.
Defekty komplexních krevních proteinů, které narušují humorální obranu. V komplementovém systému může chybět několik komponent.

Musím vědět! Buněčná imunodeficience je charakterizována nedostatkem imunokompetentních buněk, které zahrnují lymfocyty, plazmatické buňky a makrofágy. Humorální imunodeficience znamená dysfunkci tvorby protilátek.

Příznaky primárních imunodeficiencí

Primární imunodeficience jsou indikovány příznaky a symptomy. Studiem klinického obrazu onemocnění lékaři kliniky identifikují typ imunitní nedostatečnosti. To je usnadněno vyšetřením, testy a odběrem anamnézy k určení genetické patologie.

Primární nedostatky buněčné imunity způsobují virové a plísňové infekce. Charakteristickými znaky jsou opakované nachlazení, těžké akutní respirační virové infekce, plané neštovice, příušnice a časté projevy oparu. Pacient trpí afty, záněty plic a trávicího traktu způsobené plísněmi. Buněčná imunodeficience zvyšuje riziko rakoviny a lymfomu.
Nedostatečná humorální ochrana je vyvolána bakteriálními infekcemi. Jedná se o zápal plic, vředy na kůži, erysipel, stafylokoky, streptokoky.
Nedostatek hladiny sekrečního imunoglobulinu A způsobuje poškození sliznic v ústech, nosu, očích, střevech, trpí průdušky.
Kombinované ID jsou charakterizovány komplikacemi virových a bakteriálních infekcí. Projevy této formy primárního imunodeficitu jsou nespecifické – projevují se ve vývojových vadách, nádorových procesech, lymfoidních tkáních, brzlíku, megaloblastické anémii.
Vrozená neutropenie a dysfunkce fagocytózy granulocytů vede ke vzniku bakteriálních zánětlivých procesů s vředy a abscesy. Výsledkem může být sepse.
Primární imunodeficience spojené s komplementem vedou k bakteriálním infekcím, autoimunitním onemocněním a také k opakovaným otokům těla a končetin – hereditárnímu angioedému (HAE).

Příčiny primárních imunodeficiencí

V embryu uvnitř matčina lůna se vyvinou dysfunkce imunitního systému. Tento proces je ovlivněn různými faktory. Prenatální diagnostika ukazuje kombinaci vrozených vývojových vad plodu s imunodeficiencí. Etiologie PID je založena na třech patologiích.

Genetické mutace, což znamená, že došlo ke změnám v genech, na kterých imunokompetentní buňky plní své funkce. To znamená, že proces vývoje a diferenciace buněk je narušen. Anomálie se dědí autozomálně recesivním způsobem, kdy oba rodiče jsou nositeli mutagenu. Jen malý počet mutací se vyvíjí spontánně nebo germinativně (v zárodečných buňkách).
Teratogenním faktorem je vliv nebezpečných toxinů na embryo, vedoucí k vrozené primární imunodeficienci. ID je provokováno infekcemi TORCH - cytomegalovirus, herpes, zarděnky, toxoplazmóza u těhotných žen.
Nejasná etiologie. Imunitní deficit, jehož příčina není jasná.

Mezi takové stavy patří asymptomatické ID, které se projevují jako infekční komplikace v provokativních situacích. Pokud i jeden z prvků obranného mechanismu projde anomálií, pak jsou ochranné síly oslabeny, pacient se stává objektem pro invazi různých infekcí.

Diagnóza primární imunitní nedostatečnosti

Imunodeficitní stavy se identifikují podle typu, jelikož primární ID je nejčastěji vrozené, jeho typ se určuje v prvních měsících či týdnech. Návštěva lékaře je nutná, pokud je dítě často nemocné, nachlazení nebo se u něj rozvíjejí plísňové, virové nebo bakteriální infekce. Anomálie ve vývoji dítěte mohou také záviset na primární imunodeficienci. K vyřešení problému je nutná urgentní diagnóza a okamžité zahájení léčby.

Metoda identifikace onemocnění zahrnuje následující postupy:

celkové vyšetření, při kterém je věnována pozornost poškození kůže, sliznic, pustulárním procesům, podkožnímu otoku tukové tkáně;
studium vzorce leukocytů pomocí obecného krevního testu, ID je indikováno přítomností leukopenie, neutropenie, agranulocytózy a dalších poruch;
biochemie krve ukazuje dysgamaglobulinémii, přítomnost necharakteristických metabolitů, což ukazuje na primární humorální ID;
specifická studie o reakcích imunitního systému. Studují se indikátory aktivity imunokompetentních buněk;
molekulárně genetická analýza - metoda genového sekvenování pro typ mutace. Toto je způsob, jak určit syndromy Bruton, DiGeorge, Duncan a Wiskott-Aldrich.

Lékař odlišuje imunodeficitní stavy od získaných sekundárních ID vznikajících vlivem záření, toxických látek, autoimunitních onemocnění a onkologie. U dospělých je obtížné stanovit diagnózu, protože příznaky jsou vyhlazené a příznaky nejasné.

Prenatální diagnostika

Stanovení primárního ID pomocí biopsie choriových klků se nazývá prenatální identifikace formy onemocnění. Kromě toho se studuje kultura buněk fetální tekutiny a fetální krve. Jedná se o komplexní testy, které jsou indikovány v případech, kdy je u rodičů zjištěn mutagen.

Ale pro detekci X-vázané těžké kombinované imunodeficience poskytuje tato metoda přesný výsledek a také objasňuje diagnózu primárních ID syndromů, chronické granulomatózy a dalších SCID stavů.

Léčba primárních imunodeficiencí

Různé etiologie a patogeneze onemocnění nám neumožňují vyvinout obecnou metodu léčby patologie. U těžkých forem není terapeutická léčba relevantní, přináší pouze dočasnou úlevu, ale na komplikace imunodeficience je smrt nevyhnutelná. V těchto případech pomáhá pouze kostní dřeň nebo embryonální substance transplantace thymu.

Nedostatek buněčné imunity je kompenzován použitím specifických léků stimulujících kolonie. Jedná se o substituční imunoterapii thymalinem, taktivinem, levamisolem a dalšími látkami, jejichž výběr provádí imunolog. Enzymepatie jsou korigovány enzymy a metabolity. Běžným lékem v této řadě je biotin.

Dysglobulinémie (nedostatek humorální ochrany) se léčí náhradou imunoglobulinů v závislosti na chybějících látkách tohoto typu. Ale hlavní překážkou progrese onemocnění je prevence infekcí. Navíc očkování dětí s primárním ID nemá efekt, je nebezpečné.

Prognóza a prevence

S těžkou primární ID je dítě odsouzeno k záhubě, zemře v prvním roce života. Jiné patologické stavy imunitního systému se léčí, jak je popsáno výše. Hlavním úkolem rodičů je včasný přístup k lékaři a péče o děti. Dítě by nemělo být infikováno virovými, bakteriálními nebo plísňovými patogeny.

Pokud plánujete dítě a máte problémy s genovou mutací, pak je konzultace s imunologem povinná. Během těhotenství musíte podstoupit prenatální diagnostiku, chránit se před infekcemi a dodržovat všechna doporučení lékaře.

U pacientů s ID je důležité pečlivé dodržování osobní hygieny, péče o dutinu ústní, nosní sliznici a oči, aniž by došlo k poškození jejich celistvosti. Nezbytná je vyvážená strava, vyhýbání se kontaktu s pacienty během epidemií a léková prevence infekcí.

Komplikace po imunodeficienci

Primární imunodeficience vedou k závažným komplikacím. Následky mohou mít za následek smrt člověka. Takové stavy jsou považovány za sepsi, abscesy, zápal plic a těžké infekce. Autoimunitní onemocnění jsou možná, když imunitní systém selhává a ničí své vlastní buňky. Zvyšuje se riziko rakoviny a nerovnováhy trávicího traktu a kardiovaskulárního systému.

Závěr

Primární imunodeficience není vždy rozsudkem smrti. Musíte být neustále sledováni imunologem, což vám pomůže udržet si uspokojivou kvalitu života a žít dlouho.

Imunodeficience je stav charakterizovaný snížením funkce imunitního systému a odolnosti organismu vůči různým infekcím.

Z hlediska etiologie (důvodů rozvoje onemocnění) rozlišujeme imunodeficience primární a sekundární.

Primární imunodeficience je skupina onemocnění, která se vyznačuje snížením funkce imunitního systému, vyskytující se na pozadí různých genetických poruch. Primární imunodeficience jsou poměrně vzácné, asi 1-2 případy na 500 000 lidí. Při primárních imunodeficiencích mohou být narušeny jednotlivé složky imunity: buněčná složka, humorální odpověď, fagocytární a komplimentový systém. Například imunodeficience s narušenou buněčnou imunitou zahrnují onemocnění, jako je agamaglobulinémie, DiGiorgio syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom a Brutonova choroba. Zhoršená funkce mikro a makrofágů je pozorována při chronické granulomatóze, Chediak-Higashi syndromu. Imunodeficience spojené s porušením komplimentového systému jsou založeny na nedostatku syntézy jednoho z faktorů tohoto systému. Primární imunodeficience jsou přítomny po celý život. Pacienti s primární imunodeficiencí zpravidla umírají na různé infekční komplikace.
Sekundární imunodeficience jsou mnohem častější než primární. Sekundární imunodeficience se obvykle vyvíjejí na pozadí vystavení nepříznivým faktorům prostředí nebo různým infekcím. Stejně jako v případě primárních imunodeficiencí, i u sekundárních imunodeficiencí mohou být narušeny buď jednotlivé složky imunitního systému, nebo celý systém jako celek. Většina sekundárních imunodeficiencí (kromě těch, které jsou způsobeny infekcí virem HIV) je reverzibilní a dobře reaguje na léčbu. Níže se budeme podrobněji zabývat významem různých nepříznivých faktorů při vzniku sekundárních imunodeficiencí a také zásadami jejich diagnostiky a léčby.

Příčiny rozvoje sekundární imunodeficience
Faktory, které mohou způsobit sekundární imunodeficienci, jsou velmi rozmanité. Sekundární imunodeficience může být způsobena jak faktory vnějšího prostředí, tak vnitřními faktory těla.

Obecně všechny nepříznivé faktory prostředí, které mohou narušit metabolismus organismu, mohou způsobit rozvoj sekundární imunodeficience. Mezi nejčastější faktory prostředí, které způsobují imunodeficienci, patří znečištění životního prostředí, ionizující a mikrovlnné záření, otravy, dlouhodobé užívání některých léků, chronický stres a únava. Společným rysem výše popsaných faktorů je komplexní negativní dopad na všechny tělesné systémy včetně imunitního systému. Navíc faktory, jako je ionizující záření, mají selektivní inhibiční účinek na imunitní systém spojený s inhibicí hematopoetického systému. Lidé žijící nebo pracující ve znečištěném prostředí častěji trpí různými infekčními chorobami a častěji trpí rakovinou. Je zřejmé, že takový nárůst nemocnosti u této kategorie lidí souvisí s poklesem aktivity imunitního systému.

Mezi vnitřní faktory, které mohou vyvolat sekundární imunodeficienci, patří:

Diagnóza imunodeficience
Primární imunodeficience se obvykle objevuje bezprostředně po narození dítěte nebo nějakou dobu po něm. Pro přesné určení typu patologie se provádí řada komplexních imunologických a genetických analýz - to pomáhá určit místo porušení imunitní obrany (buněčná nebo humorální vazba) a také určit typ mutace, která způsobila nemoc.

Sekundární imunodeficience se mohou vyvinout v kterémkoli období života. Podezření na imunodeficienci je možné při často se opakujících infekcích, přechodu infekčního onemocnění do chronické formy, neúčinnosti klasické léčby nebo mírném, ale déletrvajícím zvýšení tělesné teploty. Ke stanovení přesné diagnózy imunodeficience pomáhají různé analýzy a testy: obecný krevní obraz, stanovení frakcí krevních bílkovin, specifické imunologické testy.

Léčba imunodeficience
Léčba primárních imunodeficiencí je složitý úkol. Pro předepsání komplexní léčby je nutné stanovit přesnou diagnózu s identifikací narušené vazby imunitní obrany. Při nedostatku imunoglobulinů se provádí celoživotní substituční terapie sérem obsahujícím protilátky nebo běžnou dárcovskou plazmou. Používá se také imunostimulační terapie s léky, jako je Bronchomunal, Ribomunil, Taktivin.

Pokud se objeví infekční komplikace, je předepsána léčba antibiotiky, antivirotiky nebo antimykotiky.

U sekundárních imunodeficiencí jsou poruchy imunitního systému méně výrazné než u primárních. Sekundární imunodeficience jsou zpravidla přechodné. V tomto ohledu je léčba sekundárních imunodeficiencí mnohem jednodušší a účinnější ve srovnání s léčbou primárních poruch imunitního systému.

Léčba sekundární imunodeficience obvykle začíná identifikací a odstraněním příčiny jejího výskytu (viz výše). Například léčba imunodeficience na pozadí chronických infekcí začíná sanitací ložisek chronického zánětu.

Imunodeficience na pozadí nedostatku vitamínů a minerálů se začíná léčit pomocí komplexů vitamínů a minerálů a různých doplňků stravy (doplňků stravy) obsahujících tyto prvky. Regenerační schopnosti imunitního systému jsou skvělé, takže odstranění příčiny imunodeficience obvykle vede k obnově imunitního systému.

Pro urychlení zotavení a specifickou stimulaci imunitního systému se provádí léčba imunostimulačními léky. V současné době je známo velké množství různých imunostimulačních léků s různým mechanismem účinku. Preparáty Ribomunil, Christine a Biostim obsahují antigeny různých bakterií a po zavedení do organismu stimulují tvorbu protilátek a diferenciaci aktivních klonů lymfocytů. Timalin, Taktivin - obsahují biologicky aktivní látky extrahované z brzlíku zvířat. Cordyceps je nejúčinnější imunomodulátor, normalizující imunitní systém jako celek. Tyto léky mají selektivní stimulační účinek na subpopulaci T lymfocytů. Nukleinát sodný stimuluje syntézu nukleových kyselin (DNA a RNA), buněčné dělení a diferenciaci. Různé druhy interferonů zvyšují celkovou odolnost organismu a úspěšně se používají při léčbě různých virových onemocnění.

Zvláštní pozornost si zaslouží imunomodulační látky rostlinného původu: Immunal, výtažek z růže Echinacea a především Cordyceps.

Bibliografie:

Khaitov R.M., Sekundární imunodeficience: klinický obraz, diagnostika, léčba, 1999
Kirzon S.S. Klinická imunologie a alergologie, M.: Medicína, 1990
Moderní problémy alergologie, imunologie a imunofarmakologie, M., 2002

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnostika a léčba onemocnění musí být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná konzultace s odborníkem!

Stavy imunodeficience nebo imunodeficience jsou skupinou různých patologických stavů charakterizovaných narušením imunitního systému člověka, na jehož pozadí se infekční a zánětlivé procesy opakují mnohem častěji, jsou obtížné a trvají déle než obvykle. Na pozadí imunodeficience se u lidí jakékoli věkové skupiny rozvíjejí vážná onemocnění, která se obtížně léčí. Díky tomuto procesu se mohou tvořit rakovinné nádory, které ohrožují život.

Tento stav, v závislosti na příčinách, může být dědičný nebo získaný. To znamená, že onemocnění často postihuje novorozence. Sekundární imunodeficience se tvoří na pozadí mnoha faktorů, včetně traumatu, operace, stresových situací, hladu a rakoviny. V závislosti na typu onemocnění se mohou objevit různé příznaky, které naznačují poškození vnitřních orgánů a systémů člověka.

Diagnostika imunitní dysfunkce je založena na obecných a biochemických krevních testech. Léčba je u každého pacienta individuální a závisí na faktorech, které výskyt tohoto stavu ovlivnily, a také na stupni projevu charakteristických symptomů.

Etiologie

Příčin imunodeficience je mnoho a dělí se do několika skupin. První spočívá v genetických poruchách a onemocnění se může projevit od narození nebo v raném věku. Do druhé skupiny patří komplikace z celé řady patologických stavů či onemocnění.

Existuje klasifikace stavů imunodeficience, rozdělená v závislosti na faktorech, které způsobily vznik tohoto stavu:

primární imunodeficience – způsobená genetickou poruchou. Může se přenést z rodičů na děti nebo se vyskytuje v důsledku genetické mutace, proto neexistuje žádný dědičný faktor. Takové stavy jsou často diagnostikovány v prvních dvaceti letech života člověka. Vrozená imunodeficience provází postiženého po celý život. Často vede ke smrti v důsledku různých infekčních procesů a komplikací z nich;
Sekundární imunodeficience je důsledkem mnoha stavů a onemocnění. Člověk může dostat tento typ imunitní poruchy z výše uvedených důvodů. Vyskytuje se několikrát častěji než primární;
těžká kombinovaná imunodeficience je extrémně vzácná a je vrozená. Děti na tento typ onemocnění umírají v prvním roce života. Je to způsobeno poklesem počtu nebo narušením fungování T a B lymfocytů, které jsou lokalizovány v kostní dřeni. Tento kombinovaný stav se liší od prvních dvou typů, kdy je ovlivněn pouze jeden typ buňky. Léčba takové poruchy je úspěšná pouze tehdy, je-li zjištěna včas.

Příznaky

Vzhledem k tomu, že klasifikace onemocnění zahrnuje několik typů poruch, bude se exprese specifických symptomů lišit v závislosti na formě. Známkou primární imunodeficience je časté poškození lidského těla zánětlivými procesy. Mezi nimi:

absces;

Kromě toho je imunodeficience u dětí charakterizována zažívacími problémy - nechutenstvím, neustálým průjmem a zvracením. Dochází ke zpoždění v růstu a vývoji. Mezi vnitřní projevy tohoto typu onemocnění patří slezina, změny ve složení krve – množství a klesá.

Navzdory skutečnosti, že primární imunodeficience je často diagnostikována v dětství, existuje několik charakteristických znaků, které naznačují, že dospělý může mít tento typ poruchy:

časté záchvaty purulentního zánětu středního ucha a sinusitidy více než třikrát ročně;
závažný zánětlivý proces v průduškách;
opakující se kožní záněty;
často se opakující průjem;
výskyt autoimunitních onemocnění;
podstupujících závažné infekční procesy nejméně dvakrát ročně.

Symptomy sekundární imunodeficience jsou příznaky, které jsou charakteristické pro onemocnění, které ji vyvolalo. Zejména jsou zaznamenány příznaky léze:

horní a dolní dýchací cesty;
horní a hlubší vrstvy kůže;
gastrointestinální orgány;
genitourinární systém;
nervový systém. V tomto případě člověk pociťuje chronickou únavu, která nezmizí ani po dlouhém odpočinku.

Lidé často zaznamenají mírné zvýšení tělesné teploty, záchvaty a také rozvoj generalizovaných infekcí, které postihují několik vnitřních orgánů a systémů. Takové procesy představují hrozbu pro lidský život.

Kombinované imunodeficience jsou charakterizovány přítomností opožděného fyzického vývoje u dětí, vysokou náchylností k různým infekčním a zánětlivým procesům a chronickým průjmem.

Komplikace

V závislosti na typu onemocnění se mohou vyvinout různé skupiny důsledků předčasné léčby základní poruchy. Komplikace imunodeficience u dětí mohou zahrnovat:

různé infekční procesy virové, houbové nebo bakteriální povahy, které se s vysokou frekvencí opakují;
vznik autoimunitních poruch, během kterých imunitní systém působí proti tělu;
vysoká pravděpodobnost různých onemocnění srdce, gastrointestinálního traktu nebo nervového systému;
onkologické novotvary.

Důsledky sekundární imunodeficience:

zápal plic;
abscesy;
otrava krve.

Bez ohledu na klasifikaci onemocnění nastává smrt při pozdní diagnóze a léčbě.

Diagnostika

Lidé s imunodeficiencí mají jasné známky toho, že jsou nemocní. Například nemocný vzhled, bledá kůže, přítomnost onemocnění kůže a orgánů ORL, silný kašel, bolavé oči se zvýšenou tvorbou slz. Diagnostika je primárně zaměřena na identifikaci typu onemocnění. K tomu musí odborník provést důkladný rozhovor a vyšetření pacienta. Koneckonců, taktika léčby závisí na tom, zda je onemocnění získané nebo dědičné.

Základem diagnostických opatření jsou různé krevní testy. Obecná analýza poskytuje informace o počtu buněk imunitního systému. Změna množství kteréhokoli z nich naznačuje přítomnost stavu imunodeficience u osoby. K určení typu poruchy se provádí studie imunoglobulinů, tj. množství bílkovin v krvi. Zkoumá se fungování lymfocytů. Kromě toho se provádí analýza k potvrzení nebo popření genetické patologie a přítomnosti HIV. Po obdržení všech výsledků testů odborník stanoví konečnou diagnózu - primární, sekundární nebo těžká kombinovaná imunodeficience.

Léčba

Pro volbu nejúčinnější taktiky pro léčbu primární imunodeficience je nutné v diagnostické fázi určit oblast, ve které se porucha vyskytla. V případě nedostatku imunoglobulinu jsou pacientům předepsány injekce (doživotně) plazmy nebo séra od dárců, které obsahují potřebné protilátky. V závislosti na závažnosti poruchy se frekvence intravenózní léčby může pohybovat od jednoho do čtyř týdnů. U komplikací tohoto typu onemocnění jsou antibiotika předepisována v kombinaci s antibakteriálními, antivirovými a antifungálními léky.

Prevence

Vzhledem k tomu, že vrozená imunodeficience se tvoří na pozadí genetických poruch, není možné se jí vyhnout preventivními opatřeními. Lidé musí dodržovat několik pravidel, aby se zabránilo opakování infekcí:

nepoužívejte antibiotika po dlouhou dobu;
včas podstoupit očkování doporučené odborníky;
pečlivě dodržovat všechna pravidla osobní hygieny;
obohatit stravu o vitamíny;
Vyhněte se kontaktu s lidmi, kteří jsou nachlazení.

Prevence sekundární imunodeficience zahrnuje očkování v závislosti na předpisu lékaře, chráněný sexuální styk, včasnou léčbu chronických infekcí, mírné cvičení, vyváženou stravu a absolvování kurzů vitaminové terapie.

Pokud se objeví jakékoli projevy stavů imunodeficience, měli byste okamžitě vyhledat radu odborníka.

Je vše v článku z lékařského hlediska správně?

Odpovídejte pouze v případě, že máte prokázané lékařské znalosti

Rychlá navigace na stránce

Imunodeficience - co to je?

Lékaři poznamenávají, že pacientům jsou stále častěji diagnostikována závažná onemocnění, která se obtížně léčí. Imunitní deficit, nebo vědecky známý jako imunodeficience, je patologický stav, při kterém imunitní systém nefunguje správně. Popsané poruchy prožívají dospělí i děti. co je to za stav? jak moc je to nebezpečné?

Imunodeficience je charakterizována snížením aktivity nebo neschopností těla vytvořit ochrannou reakci v důsledku ztráty buněčné nebo humorální imunitní složky.

Tento stav může být vrozený nebo získaný. V mnoha případech je IDS (zejména neléčený) nevratný, nicméně onemocnění může mít i tranzitivní (dočasnou) formu.

Příčiny imunodeficience u lidí

Faktory způsobující IDS nebyly dosud plně prozkoumány. Vědci však tuto problematiku neustále studují, aby zabránili vzniku a progresi imunodeficience.

Imunodeficience, příčiny:

Příčinu lze zjistit pouze pomocí komplexní hematologické diagnostiky. Nejprve je pacient poslán darovat krev k posouzení indikátorů buněčné imunity. Během analýzy se vypočítá relativní a absolutní počet ochranných buněk.

Imunodeficience může být primární, sekundární a kombinovaná. Každá nemoc spojená s IDS má specifickou a individuální závažnost.

Pokud se vyskytnou patologické příznaky, je důležité neprodleně konzultovat svého lékaře, abyste obdrželi doporučení pro další léčbu.

Primární imunodeficience (PID), vlastnosti

Jde o komplexní genetické onemocnění, které se projevuje v prvních měsících po narození (40 % případů), v raném kojeneckém věku (do dvou let – 30 %), v dětství a dospívání (20 %), méně často – po 20. let (10 %).

Je třeba si uvědomit, že pacienti netrpí IDS, ale těmi infekčními a doprovodnými patologiemi, které imunitní systém není schopen potlačit. V tomto ohledu mohou pacienti zaznamenat následující:

Polytopický proces. Jedná se o mnohočetné poškození tkání a orgánů. Pacient tak může současně pociťovat patologické změny, například na kůži a močovém systému.
Obtížnost při léčbě konkrétního onemocnění. Patologie se často stává chronickou s častými relapsy (opakování). Nemoci jsou rychlé a progresivní.
Vysoká náchylnost ke všem infekcím, vedoucí k polyetiologii. Jinými slovy, jedna nemoc může být způsobena několika patogeny najednou.
Obvyklý terapeutický průběh nedává plný účinek, proto se dávkování léku volí individuálně, často v nasycovacích dávkách. Je však velmi obtížné očistit tělo patogenu, takže je často pozorováno přenášení a latentní průběh onemocnění.

Primární imunodeficience je vrozený stav, jehož počátky se vytvořily v děloze. Bohužel screening během těhotenství neodhalí závažné anomálie v počáteční fázi.

Tento stav se vyvíjí pod vlivem vnějšího faktoru. Sekundární imunodeficience není genetická porucha, poprvé je diagnostikována stejně často v dětství i v dospělosti.

Faktory způsobující získanou imunodeficienci:

zhoršování ekologického prostředí;
mikrovlnné a ionizující záření;
akutní nebo chronické otravy chemikáliemi, těžkými kovy, pesticidy, nekvalitními nebo prošlými potravinami;
dlouhodobá léčba léky, které ovlivňují fungování imunitního systému;
častý a nadměrný duševní stres, psycho-emocionální stres, obavy.

Výše uvedené faktory negativně ovlivňují imunitní rezistenci, proto budou tito pacienti ve srovnání se zdravými častěji trpět infekčními a onkologickými patologiemi.

Hlavní důvody, které mohou způsobit sekundární imunodeficienci jsou uvedeny níže.

Chyby ve výživě - Lidské tělo je velmi citlivé na nedostatek vitamínů, minerálů, bílkovin, aminokyselin, tuků a sacharidů. Tyto prvky jsou nezbytné pro vytvoření krevní buňky a udržení její funkce. Normální fungování imunitního systému navíc vyžaduje spoustu energie, která přichází s jídlem.

Všechna chronická onemocnění negativně ovlivňují imunitní obranu, zhoršují odolnost vůči cizorodým činitelům pronikajícím do organismu z vnějšího prostředí. V chronickém průběhu infekční patologie je inhibována hematopoetická funkce, proto je výrazně snížena produkce mladých ochranných buněk.

Hormony nadledvin. Nadměrné zvýšení hormonů brzdí funkci imunitní rezistence. Porucha nastává, když je narušen látkový metabolismus.

Krátkodobý stav, jako obranná reakce, je pozorován v důsledku těžkých chirurgických zákroků nebo těžkého poranění. Z tohoto důvodu jsou pacienti podstupující operaci vnímaví k infekčním onemocněním po dobu několika měsíců.

Fyziologické vlastnosti těla:

nedonošenost;
děti od 1 roku do 5 let;
období těhotenství a kojení;
starý věk

Rysy u lidí těchto kategorií jsou charakterizovány supresí imunitních funkcí. Faktem je, že tělo začíná intenzivně pracovat, aby nesl další zátěž, aby mohl plnit svou funkci nebo přežít.

Zhoubné novotvary. V první řadě mluvíme o rakovině krve – leukémii. S tímto onemocněním dochází k aktivní produkci ochranných nefunkčních buněk, které nemohou poskytnout plnou imunitu.

Nebezpečnou patologií je také poškození červené kostní dřeně, která je zodpovědná za hematopoézu a nahrazení její struktury maligním zaměřením nebo metastázami.

Spolu s tím všechna ostatní onkologická onemocnění způsobují výrazný zásah do ochranné funkce, ale poruchy se objevují mnohem později a mají méně výrazné příznaky.

HIV – virus lidské imunodeficience. Potlačením imunitního systému vede k nebezpečné nemoci – AIDS. Všechny mízní uzliny pacienta jsou zvětšené, často se opakují vředy v dutině ústní, diagnostikována je kandidóza, průjem, bronchitida, zápal plic, sinusitida, hnisavá myositida a meningitida.

Virus imunodeficience ovlivňuje obrannou reakci, takže pacienti umírají na nemoci, kterým zdravý organismus jen stěží odolává, a ještě k tomu při oslabení infekcí HIV (tuberkulóza, onkologie, sepse atd.).

Kombinovaná imunodeficience (CID)

Je to nejtěžší a vzácné onemocnění, které je velmi obtížně léčitelné. CID je skupina dědičných patologií, které vedou ke komplexním poruchám imunitní rezistence.

Zpravidla dochází ke změnám u několika typů lymfocytů (například T a B), zatímco u PID je postižen pouze jeden typ lymfocytů.

CID se projevuje v raném dětství. Dítě špatně přibírá na váze a opožďuje se v růstu a vývoji. Tyto děti jsou vysoce náchylné k infekcím: první ataky mohou začít ihned po narození (například zápal plic, průjem, kandidóza, omfalitida).

Zpravidla po zotavení dochází po několika dnech k relapsu nebo je tělo postiženo jinou patologií virové, bakteriální nebo houbové povahy.

Léčba primární imunodeficience

Dnes medicína ještě nevynalezla univerzální lék, který pomáhá zcela překonat všechny typy imunodeficitních stavů. Je však navržena terapie zaměřená na zmírnění a odstranění negativních symptomů, zvýšení ochrany lymfocytů a zlepšení kvality života.

Jedná se o komplexní terapii, která se vybírá individuálně. Očekávaná délka života pacienta zpravidla zcela závisí na včasném a pravidelném užívání léků.

Léčba primární imunodeficience se dosahuje:

prevence a souběžná terapie infekčních onemocnění v časných stádiích;
zlepšení ochrany transplantací kostní dřeně, substitucí imunoglobulinů, transfuzí hmoty neutrofilů;
zvýšení funkce lymfocytů ve formě léčby cytokiny;
zavedení nukleových kyselin (genová terapie) za účelem prevence nebo zastavení vývoje patologického procesu na chromozomální úrovni;
vitaminová terapie na podporu imunity.

Pokud se průběh onemocnění zhorší, měli byste o tom informovat svého lékaře.

Léčba sekundární imunodeficience

Agresivita stavů sekundární imunodeficience není zpravidla závažná. Léčba je zaměřena na odstranění příčiny IDS.

Terapeutické zaměření:

pro infekce - odstranění zdroje zánětu (s pomocí antibakteriálních a antivirových léků);
pro zvýšení imunitní obrany - imunostimulanty;
pokud byl IDS způsoben nedostatkem vitamínů, pak je předepsán dlouhý průběh léčby vitamíny a minerály;
virus lidské imunodeficience – léčba spočívá ve vysoce aktivní antiretrovirové terapii;
u zhoubných nádorů - chirurgické odstranění ložiska atypické struktury (pokud je to možné), chemoterapie, radioterapie,
tomoterapie a další moderní metody léčby.

Pokud máte cukrovku, měli byste navíc pečlivě sledovat svůj zdravotní stav: držet nízkosacharidovou dietu, pravidelně si doma testovat hladinu cukru, užívat si inzulínové tablety nebo si včas podávat podkožní injekce.

Léčba CID

Léčba primární a kombinované formy imunodeficience je velmi podobná. Za nejúčinnější léčebnou metodu je považována transplantace kostní dřeně (při poškození T-lymfocytů).

Dnes se transplantace úspěšně provádí v mnoha zemích, aby pomohla překonat agresivní genetické onemocnění.

Prognóza: co pacienta čeká

Pacientovi musí být poskytnuta kvalitní lékařská péče v časných stádiích onemocnění. Pokud mluvíme o genetické patologii, pak by měla být identifikována co nejdříve provedením mnoha testů a podstoupením komplexního vyšetření.

Děti, které od narození trpí PID nebo CID a nedostávají vhodnou léčbu, mají nízkou míru přežití do dvou let.

V případě infekce HIV je důležité pravidelně testovat protilátky proti viru lidské imunodeficience, aby bylo možné sledovat průběh onemocnění a zabránit náhlé progresi.

Nemoci imunitního systému patří mezi nejčastější formy patologie u moderního člověka. Z velkého seznamu státních a komerčních lékařských ústavů v Petrohradě má jen velmi malá část všechny potřebné schopnosti a vysoce kvalifikované lékaře pro co nejpřesnější diagnostiku a účinnou léčbu onemocnění imunitního systému. Mezi taková zdravotnická zařízení patří „Union Clinic“, která má bohaté zkušenosti v oboru klinické imunologie, zaslouženou autoritu mezi odborníky i pacienty.

Imunitní systém Mezi všemi systémy podpory života v těle je jedním z nejvýznamnějších, který plní mimořádně důležité funkce k ochraně těla před různými cizorodými látkami.

Mezi takové látky patří:

infekční faktory nebezpečné pro tělo (bakterie, viry, houby, prvoci);
modifikované buňky, které vznikly v těle (například nádorové buňky),
složky transplantovaných orgánů a tkání,
alergeny.

Všechny uvedené látky obsahují tělu cizí látky (antigeny). Jsou to antigeny, které při vstupu do těla způsobují aktivaci různých částí imunitního systému. Práci imunitního systému provádějí speciální buňky (granulocyty, makrofágy, T- a B-lymfocyty) a orgány imunitního systému (kostní dřeň, brzlík, slezina, lymfatické uzliny, lymfatická tkáň sliznic). V důsledku koordinované práce různých složek imunitního systému jsou antigeny neutralizovány a bezpečně vyloučeny z těla.

Nejčastějším typem poruchy imunitního systému je imunodeficience.

Imunodeficience - je kvantitativní nebo funkční nedostatek hlavních složek imunitního systému.

Jako výsledek snížená aktivita imunitního systému U lidí s imunodeficiencí se zpravidla ve velmi raných fázích rozvoje tohoto patologického procesu objevují symptomy, které jsou pro pacienta i pro nezkušeného lékaře těžko vysvětlitelné, tzv. preklinické stadium onemocnění. Současně se na pozadí zdánlivého celkového zdraví může vyskytnout fenomén rychlé únavy, špatná tolerance duševního nebo fyzického stresu a může se vyvinout takzvaný „syndrom chronické únavy“. U mladých lidí, kteří se zdají být v dobrém zdravotním stavu, sexuální touha často klesá a u mužů někdy klesá potence. Ve velmi raných stádiích imunodeficience lékaři u řady pacientů zaznamenávají nevysvětlitelné zvýšení tělesné hmotnosti, v některých případech i úbytek hmotnosti a poruchy různých typů metabolismu.

V pozdějších obdobích progresivního rozvoje stavu imunodeficience jsou charakteristické chronické, často recidivující, pomalé virové, bakteriální a plísňové infekce, které nejsou přístupné konvenční terapii. Výskyt např. nachlazení u dospělých trpících imunodeficiencí může překročit 4x ročně. U těchto stejných jedinců se častěji než u lidí s normálně fungujícím imunitním systémem rozvine rakovina a rozvinou se u nich alergická a autoimunitní (tj. imunoagresivní) onemocnění. Je třeba poznamenat, že existuje extrémně mnoho klinických projevů stavů imunodeficience; patologie může ovlivnit jakékoli orgány a fyziologické systémy člověka, proto si každý pacient zpravidla rozvíjí svůj vlastní jedinečný komplex symptomů nemoci, podstatu onemocnění. kterou dokáže rozluštit jen zkušený lékař.

Imunodeficience dělíme na primární (dědičné) a sekundární (získané).

Primární imunodeficience vznikají dlouho před narozením dítěte a jsou spojeny s genetickými defekty ve vývoji a zrání jedné nebo více složek imunitního systému. Jsou to vrozené poruchy imunitního systému, často doprovázené vrozenými vývojovými vadami jiných tělesných systémů.

Sekundární (získané) imunodeficience se vyvinou v pozdějším dětství nebo u dospělých a nejsou výsledkem genetických poruch. Z kvantitativního hlediska zaujímají dominantní postavení mezi imunodeficity. Sekundární imunodeficience mohou být způsobeny selháním různých složek imunity: humorální a buněčná imunita, syntéza složek komplementu, nedostatečná aktivita fagocytárních buněk atd. Často je výskyt sekundárních imunodeficiencí spojen s konkrétní příčinou: RTG ozařování , užívání určitých léků. Někdy se poruchy imunity vyvinou sekundárně k základnímu onemocnění, následně zhorší jeho průběh a přispívají ke vzniku závažných komplikací a nepříznivých následků.

Diagnostika stavů imunodeficience musí být komplexní. Zahrnuje jak klinické, tak laboratorní metody (klinický krevní test, posouzení imunitního stavu, cytokinového profilu atd.), které lze provádět na Union Clinic.

Klinické důkazy imunodeficience mohou zahrnovat:

časté bakteriální, virové, mykotické infekce;
různé léze kůže a viditelných sliznic (vyrážky, bradavice, genitální bradavice, akné atd.);
ztráta váhy;
střevní dysfunkce (průjem, dunění, nadýmání, střevní dysbióza atd.);
přítomnost chronických zánětlivých onemocnění (chronická bronchitida, tonzilitida, cholecystitida, prostatitida, cystitida, uretritida, nefritida, sinusitida)

Jedním z nejdůležitějších úkolů lékaře vyšetřujícího pacienty s imunodeficiencí je identifikovat možné příčiny, které přispěly ke vzniku tohoto patologického stavu.

Nejčastější příčiny stavů imunodeficience jsou:

chronická recidivující infekční onemocnění;
antropogenní faktory (ekologické zhoršování, změny složení půdy, práce s organickými barvivy a solemi olova, elektromagnetické záření);
špatná výživa (například nedostatek bílkovin, zeleniny a ovoce obsahujících antioxidanty, vitamíny, mikroelementy);
chronický stres (fyzický nebo emocionální);
bezdůvodně dlouhodobé užívání léků ovlivňujících imunitní systém (hormonální léky, imunomodulátory, cytostatika). Samoléčba;
operace prováděné na orgánech imunitního systému: odstranění krčních mandlí, brzlíku - brzlíku, sleziny, slepého střeva (slepého střeva) atd.;
pracovní rizika (kontakt se solemi těžkých kovů, elektromagnetickým zářením, radionuklidy);
dlouhodobá a závažná střevní dysbióza;
chronická intoxikace (alkohol, kouření, drogová závislost);
onemocnění u blízkých příbuzných (alergická a autoimunitní onemocnění, rakovina, vrozené imunodeficience, krátká délka života atd.).

Čím více těchto faktorů je přítomno, tím větší je šance, že pacient trpí stavem imunodeficience, který vyžaduje pečlivé vyšetření a korekci.

Pomoc při zjišťování přítomnosti a objasňování typu imunodeficience poskytují speciální laboratorní výzkumné metody, které lze provádět na Union klinice.

První představu o stavu imunitního systému lze získat posouzením výsledků klinického krevního testu. Známkou imunodeficience může být snížení hladiny bílých krvinek – leukocytů, zejména pokud je způsobeno snížením hladiny lymfocytů, které jsou aktivními účastníky imunitních reakcí.

Klinický krevní test však poskytuje pouze nepřímé informace. Pokud existuje podezření na patologii imunitního systému, je nutná hlubší laboratorní studie - imunogram. Tato studie, která umožňuje přesněji specifikovat a posoudit stav imunity, se úspěšně realizuje na Union klinice.

Imunitní stav (imunogram) je krevní test, který zkoumá složky imunitního systému. Bere v úvahu počet buněk (T a B lymfocyty, makrofágy, neutrofily), jejich procento a funkční aktivitu a také „látky“, které tyto buňky produkují – imunoglobuliny (Ig) třídy A, M, G, E, komponenty systému se doplňují. Někdy jsou v imunogramu stanoveny „patologické protilátky“ - antinukleární faktor, revmatoidní faktor, protilátky proti fosfolipidům a další.

Speciální imunologická studie - cytokinový stav umožňuje klinickou a laboratorní analýzu těch regulačních systémů, které zajišťují řízení a kontrolu všech aspektů fungování imunitního systému. Bez provedení tohoto úseku imunologické diagnostiky nelze vyšetření pacienta se suspektní a zejména zjištěnou imunodeficiencí považovat za kompletní a moderní.

Interpretace výsledků imunogramu, včetně stavu cytokinů, je poměrně složitá a měla by být prováděna výhradně odborným lékařem. Hodnocení imunologických ukazatelů umožňuje lékaři objasnit, ve které části imunitního systému došlo k poruše, zajišťuje přesnost laboratorních a klinických charakteristik imunodeficience - typ a závažnost procesu a samozřejmě je zdůvodněním výběru konkrétní lék, který ovlivňuje imunitní systém. Typ a závažnost imunodeficience určuje typ terapie.

Unikátním testem na přítomnost imunitně závislé formy potravinové intolerance, jako jedné z běžných variant imunitních poruch, je krevní test na přítomnost protilátek proti potravinovým alergenům. Právě na Union klinice se od roku 2002 provádí výše uvedený diagnostický test.

Imunomodulátory jsou léky, které v terapeutických dávkách obnovují funkce imunitního systému (účinná imunitní obrana).

Opět je třeba zdůraznit, že před zahájením imunomodulační léčby je nutné zhodnocení imunitního stavu pacienta. Stejný klinický obraz u různých pacientů může být způsoben defekty v různých částech imunitního systému. Imunogram slouží jako podklad pro zahájení imunokorekce a slouží k posouzení její účinnosti.

Předepisování konkrétního léku, který ovlivňuje imunitní systém, by měl provádět pouze lékař. Nerozumné a nekontrolované předepisování řady imunomodulátorů často a dlouhodobě nemocným pacientům může vyvolat rozvoj těžkého autoimunitního procesu nebo na dlouhou dobu „paralyzovat“ imunitní systém.

Hlavními body aplikace imunomodulačních léků jsou imunokompetentní buňky (makrofágy, přirozené zabíječe (NK), neutrofily, T a B lymfocyty), procesy interakce těchto buněk nebo jejich produktů (protilátky, cytokiny) s odpovídajícími cíli.

Obecné principy aplikace imunomodulátory

1. Imunomodulátory se používají jak v kombinaci s antibiotiky, antimykotiky, antiprotozoiky nebo antivirotiky, čímž udělují infekčnímu agens „dvojitý úder“, tak jako monoterapie při imunorehabilitačních opatřeních.

Imunomodulátory je vhodné předepisovat včas (od prvního dne užívání chemoterapeutického etiotropního činidla).
Závažnost efektu imunomodulační terapie při léčbě v akutním období onemocnění je větší než ve stadiu remise.
Účinek jakéhokoli imunomodulátoru je mnohostranný: stačí například aktivovat makrofágy a jejich uvolněním cytokinů se dá do pohybu celý imunitní systém.

2. Pokles kteréhokoli parametru imunity zjištěný při hodnocení imunitního stavu prakticky zdravého člověka nemusí být nutně základem pro předepisování imunomodulační terapie. U takového pacienta je indikováno dynamické sledování.

Imunomodulátory neovlivňují nezměněné parametry imunitního systému.
Na pozadí imunologického sledování je vhodné používat imunomodulátory.

Je důležité znovu poznamenat, že samoléčba stavů imunodeficience je velmi nebezpečná. To může vést k vážným nevratným zdravotním následkům. Na Union kliniku zveme všechny, kteří potřebují vysoce kvalifikovanou diagnostickou a léčebnou pomoc v oboru klinické imunologie.

UNION CLINIC zaručuje naprostou důvěrnost vašeho požadavku.