Diagnostika trombocytopenické purpury u dětí. Idiopatická trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) - příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Trombocytopenická purpura je jedním z nejčastějších hemoragických onemocnění. Nemoc je diagnostikována u stovek milionů vyšetřených dětí. Děti trpí modřinami, které vznikají z neznámých důvodů. Nedostatek krevních destiček narušuje normální srážení krve - sebemenší škrábnutí nebo modřina vede k viditelné modřině.

Rodiče, kteří si všimnou neustálých modřin na těle dítěte, by měli ukázat dítě hematologovi. Lékař předepíše potřebnou léčbu - šance na úplné uzdravení jsou velmi vysoké. Neléčená trombocytopenie může způsobit vnitřní krvácení, které je neslučitelné se životem. Nebezpečná jsou zejména mozková krvácení, která mohou vést až k invaliditě.

Co je trombocytopenická purpura?

Trombocytopenická purpura je patologie oběhového systému, při které dochází ke snížení počtu krevních destiček v kombinaci s kožními krváceními. Dalším názvem této nemoci je Werlhofova nemoc. Vyvíjí se v důsledku narušení imunitního systému. Onemocnění se vyskytuje u dětí všech věkových skupin, častěji u dívek. Poprvé je diagnostikována v předškolním období.

V oběhovém systému jsou buňky zodpovědné za zastavení krvácení – to jsou krevní destičky. Pod vlivem různých faktorů dochází k poklesu počtu krevních destiček v objemu cirkulující krve. Tyto buňky přestávají být syntetizovány v požadovaném množství a začínají se shromažďovat do konglomerátů - vzniká trombocytopenie, na jejímž pozadí dochází ke krvácení v tkáních a sliznicích.

Klasifikace onemocnění

V závislosti na délce trvání se rozlišují dvě fáze onemocnění. Akutní – trvá měsíc až šest měsíců a končí zotavením. Chronická – více než šest měsíců, fáze exacerbace se střídají s nestabilními remisemi. Pokud mezi remisemi nejsou téměř žádné periody, pak hovoří o chronicky se opakující purpuře.

Mechanismus rozvoje trombocytopenické purpury je odlišný. Existují čtyři typy onemocnění:

Autoimunitní typ - vzniká jako důsledek jiného onemocnění, ke kterému dochází při narušení imunitního systému. Nejčastěji se vyvíjí u dítěte po prodělaném systémovém lupus erythematodes nebo na pozadí akutní leukémie.
Transimunní (v novorozeneckém období) – vyskytuje se u novorozenců. Důvodem je, že protilátky od matky se dostávají do plodu během těhotenství.
Izoimunní – je reakce imunitního systému na krevní transfuzi. Nejčastěji diagnostikováno po opakované transfuzi.
Heteroimunní je důsledkem destrukce antigenní struktury krevních destiček. K ničení dochází pod vlivem virů, chemických toxických látek a rentgenového záření ve vysokých dávkách.

Příčiny onemocnění

Existuje mnoho příčin trombocytopenické purpury. V závislosti na příčinách se určuje typ onemocnění. K rozvoji onemocnění dochází pod vlivem následujících faktorů:

minulé virové infekce (až 40% všech případů diagnostikované patologie);
intoxikace chemikáliemi;
rakovina kostní dřeně;
zneužívání fluoroskopie;
srdeční chirurgie, cévní protetika (použití nekvalitních materiálů narušuje integritu membrán krevních destiček);
mnohonásobné krevní transfuze.

Trombocytopenická purpura se může bezdůvodně vyvinout spontánně – jedná se o idiopatickou formu onemocnění. Takových případů z celkového počtu nemocných je evidováno až 45 %. Někdy je onemocnění diagnostikováno po aktivní imunizaci dítěte. Některé léky (asi padesát druhů) mohou vyvolat rozvoj purpury. Největší riziko nastává při dlouhodobém užívání cefalosporinů, betablokátorů, sacylátů a sulfonamidů.

Charakteristické příznaky u dětí

Vizuálně se příznaky trombocytopenické purpury začnou objevovat při poklesu krevních destiček v krvi na 50 tisíc/μl. Rodiče objeví bolestivé fialovofialové vyrážky na kůži dítěte.

Velikost vyrážek se liší: od jednotlivých bodů (pothechia) po více velkých shluků. Jedná se o cévní poruchy, které tvoří podkožní hematomy. Nové hematomy jsou světlé, modročervené, zatímco starší hematomy mají žlutozelenou barvu.

Krvácení se objevuje nejen na kůži, ale také na sliznicích včetně očí. Vyrážka může být suchá nebo mokrá, s nočním krvácením. Je lokalizován na pažích a nohou, méně často na obličeji, kolem mandlí v krku, na měkkém patře, na sítnici. Může dojít ke krvácení z nosu a dásní. Někdy je ve stolici, moči a zvratcích pozorována příměs krve.

U dětí jsou diagnostikovány ischemické změny tkání a vnitřních orgánů - krevní oběh je narušen v důsledku ucpání lumen malých cév krevními sraženinami. Je to zvláště nebezpečné, když je v mozku pozorován blokovací vzor. Přidružené příznaky mohou zahrnovat:

mírné zvýšení teploty;
nevolnost, bolest v dolní části břicha;
snížení hemoglobinu v krvi, rozvoj anémie;
Některé děti trpí tachykardií.

Léčebné metody

Konzervativní terapie

Pokud dítě nekrvácí a modřiny nejsou diagnostikovány, lze léčbu provést doma. Pro mírné případy onemocnění jsou předepsány pantothenát vápenatý a etamsylát sodný. Obsah . Jakékoli projevy hemoragických příznaků u dítěte (modřiny, krvavé skvrny na těle) vyžadují hospitalizaci. V akutní fázi onemocnění je nutné dodržovat klid na lůžku, aby se minimalizovala možná poranění. Medikamentózní terapie je zaměřena na prevenci procesů degradace krevních destiček a zvýšení jejich koncentrace v krvi.

Pro závažná stádia onemocnění se používají následující metody:

Provádí se kortikosteroidní terapie (Prednisolon, Hydrokortison), zaměřená na oddálení autoimunitních procesů.
K zastavení lokálního krvácení jsou předepsány Ascorutin a Thrombin (doporučujeme číst:).
Krevní oběh v krevním řečišti se normalizuje pomocí Trentalu.
Kvůli velkým ztrátám krve jsou předepisovány léky obsahující železo Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek, aby se zabránilo anémii.
Velké ztráty krve mohou vyžadovat urgentní infuzi plazmy a čistých červených krvinek.

Terapeutická dieta

Dítě s trombocytopenickou purpurou by mělo dobře jíst. Miminko má kvůli ztrátě krve nízký hemoglobin, proto musí být strava vyvážená v minerálním složení (doporučujeme číst:). Léčba glukokortikosteroidy vede ke snížení hmotnosti, takže potraviny by měly být bohaté na bílkoviny. Tělo potřebuje vápník, vitamín C, A a P. Je předepsána dieta č. 5 a komplex vitamínových přípravků. Pokrmy jsou povoleny vařené a pečené. Je zajištěn pitný režim - minimálně 2 litry čisté vody denně.

Je nutné vyvarovat se tučných jídel, konzervované zeleniny, koření, nakládané zeleniny, rychlého občerstvení a kofeinu. Z jídelníčku jsou vyloučeny všechny druhy konzerv a pokrmů obsahující ocet, které zpomalují proces tvorby krevních destiček. Jakékoliv vývary (masové, rybí, houbové) jsou zakázány. Pouze vegetariánská polévka se připravuje s pyré z cukety, brambor, mrkve, pohanky nebo rýže. Do této polévky můžete přidat 5-7 g másla. Přednost se dává sekaným a pyré. Jídla se podávají pětkrát denně, veškeré jídlo se podává teplé.

Chirurgická operace

Chirurgická léčba se provádí v extrémních situacích. V případech, kdy několik opakovaných cyklů léčby glukokortikosteroidy nepřineslo výsledky, je indikováno částečné (méně často úplné) odstranění sleziny. Tento postup se nazývá splenektomie. Předepisuje se při poklesu krevních destiček na 10 tisíc/µl nebo v případě nezastavitelné ztráty krve, která ohrožuje život dítěte.

Prognóza zotavení a možné komplikace

Prognóza onemocnění je příznivá. Pokud děti vyhledají lékařskou pomoc včas, úplné uzdravení je zaznamenáno v 90% případů. Splenektomie poskytuje dlouhodobé remise. Děti, stejně jako zdravé děti, navštěvují vzdělávací instituce a účastní se venkovních her. Musí však být neustále sledováni hematologem a sledovat krevní obraz. Užívání léků obsahujících kyselinu acetylsalicylovou a kofein je nepřípustné, protože negativně ovlivňují srážlivost krve.

Při poklesu hladiny krevních destiček na 20 tis./μl je dítěti zakázáno aktivně se hýbat a sportovat, při hladině pod 15 tis./μl je přijato do nemocnice. Možnou komplikací akutního stadia onemocnění je hemoragická cévní mozková příhoda – rozsáhlé krvácení do mozkové tkáně. Objevují se poruchy řeči a pomalost svalů jazyka. Pokud dítě upadne do hemoragického kómatu, smrt je možná během prvních pěti dnů.

Prevence

Neexistují žádná preventivní opatření, protože nelze předvídat, jak bude dětská imunita reagovat na určité faktory působící na tělo. Můžeme hovořit pouze o sekundární prevenci, tedy o preventivních opatřeních ve vztahu k již nemocnému dítěti. Děti s trombocytopenickou purpurou by měly dobře jíst, vyhýbat se slunečnímu záření, nevěnovat se traumatickým sportům (hokej, zápas, gymnastika) a neměly by být vystaveny hypotermii a nervovému stresu.

Onemocnění charakterizované sklonem ke krvácení způsobené trombocytopenií (pokles obsahu krevních destiček v krvi na 150x10 9 / l) s normálním nebo zvýšeným počtem megakaryocytů v červené kostní dřeni je trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba). Zvažme příčiny onemocnění, stejně jako metody, kterými se léčí u malých dětí.

Příčiny trombocytopenické purpury

Jedná se o nejčastější onemocnění ze skupiny hemoragických diatéz. Četnost záchytu nových případů onemocnění se pohybuje od 10 do 125 na 1 milion obyvatel za rok. Zpravidla se onemocnění projevuje v dětství. Před 10. rokem se příznaky onemocnění vyskytují se stejnou frekvencí u chlapců a dívek a po 10 letech au dospělých - 2-3krát častěji u žen.

Příčiny trombocytopenické purpury

Nástup příznaků onemocnění je vyvolán virovými infekcemi, očkováním, fyzickým a duševním traumatem; Důležitá je také dědičná predispozice.

Trombocytopenie se vyvíjí v důsledku destrukce krevních destiček prostřednictvím imunitních mechanismů. AT k vlastním krevním destičkám se může objevit po 1 - 3 týdnech. po prodělaných virových nebo bakteriálních infekcích, preventivním očkování, užívání léků na individuální nesnášenlivost, podchlazení nebo oslunění, po operacích, úrazech.

V některých případech nelze určit konkrétní příčinu. Ags, které se dostanou do těla (například viry, léky, včetně vakcín), se usazují na krevních destičkách pacienta a vyvolávají imunitní odpověď. Protidestičkové AT jsou klasifikovány převážně jako IgG. Reakce "Ag-AT" probíhá na povrchu krevních destiček. Životnost krevních destiček naložených AT u trombocytopenické purpury je zkrácena na několik hodin místo 7 až 10 dnů normálně. Ve slezině dochází k předčasné smrti krevních destiček.

Symptom, jako je krvácení, je způsoben snížením počtu krevních destiček, sekundárním poškozením cévní stěny v důsledku ztráty angiotrofické funkce krevních destiček, poruchou kontraktility cév v důsledku poklesu koncentrace serotoninu v krvi a neschopností ke stažení krevní sraženiny.

Jaké jsou příznaky trombocytopenické purpury?

Onemocnění může začít postupně nebo akutně hemoragickým syndromem.

Patognomické příznaky jsou kožní krvácení, krvácení do sliznic, krvácení. Charakteristické znaky jsou: polychromie (krvácení na kůži současně v různých stádiích vývoje - od červené po nazelenalou), polymorfismus vyrážek (od petechií po velké krvácení), asymetrie, spontánnost výskytu (nesouvisí s vážnými poraněními, hlavně v noci) , bezbolestnost.

Často dochází ke krvácení z lůžka extrahovaného zubu, nosu a dásně a jsou možné krvácení do vnitřních orgánů.

Během klinické remise vymizí hemoragický syndrom, zkrátí se doba krvácení a zastaví se změny v systému srážení krve. Trombocytopenie však ve většině případů přetrvává.

Počet ekchymóz se liší od jedné po více. Hlavní charakteristiky kožního hemoragického syndromu u TP jsou následující:

Nesoulad mezi závažností krvácení a stupněm traumatické expozice; je možný jejich spontánní výskyt (hlavně v noci).
Polymorfismus hemoragických vyrážek (od petechií po velké krvácení).
Polychromovaná kožní krvácení (barva od fialové přes modrozelenou a žlutou, podle toho, jak dávno se objevila), což je spojeno s postupnou přeměnou, ale přes mezistupně rozkladu na bilirubin.
Asymetrie (žádná oblíbená lokalizace) hemoragických prvků.
Bezbolestný.

Často dochází ke krvácení do sliznic, nejčastěji mandlí, měkkého a tvrdého patra. Možné jsou krvácení do ušního bubínku, skléry, sklivce a fundu. Léčba musí být zahájena okamžitě.

Krvácení do skléry může naznačovat hrozbu nejtěžší a nejnebezpečnější komplikace trombocytopenické purpury – krvácení do mozku. Zpravidla se vyskytuje náhle a rychle postupuje. Klinicky se mozkové krvácení projevuje bolestí hlavy, závratí, křečemi, zvracením a ložiskovými neurologickými příznaky. Výsledek mozkového krvácení závisí na objemu, lokalizaci patologického procesu, včasné diagnostice a adekvátní terapii.

Onemocnění je charakterizováno krvácením ze sliznic. Často jsou bohaté povahy a způsobují těžkou posthemoragickou anémii, která ohrožuje život pacienta. U dětí se nejčastěji objevuje krvácení z nosní sliznice. Krvácení z dásní je obvykle méně vydatné, ale může se stát nebezpečným i při extrakci zubu, zejména u pacientů s nediagnostikovaným onemocněním. Krvácení po extrakci zubu u tohoto onemocnění nastává ihned po zákroku a po jeho zastavení se neobnovuje, na rozdíl od pozdního, opožděného krvácení u hemofilie. U dívek v pubertě je možná těžká menopauza a metroragie. Gastrointestinální a renální krvácení se vyskytuje méně často.

Při TP nedochází k charakteristickým změnám vnitřních orgánů. Tělesná teplota je obvykle normální. Někdy jsou zjištěny příznaky tachykardie, při auskultaci srdce - systolický šelest na apexu a v Botkinově bodě, oslabení prvního tonu v důsledku anémie. Zvětšená slezina je netypická a spíše vylučuje diagnózu TP.

Průběh trombocytopenické purpury u dětí

Podle průběhu se rozlišují akutní (trvající do 6 měsíců) a chronické (trvající déle než 6 měsíců) formy onemocnění. Při vstupním vyšetření není možné určit povahu průběhu onemocnění. Podle stupně manifestace hemoragického syndromu a krevních parametrů v průběhu onemocnění se rozlišují tři období: hemoragická krize, klinická remise a klinická hematologická remise.

Hemoragická krize je charakterizována závažným krvácivým syndromem a výraznými změnami laboratorních parametrů.

Během klinické remise mizí hemoragický syndrom, zkracuje se doba krvácení, snižují se sekundární změny v systému srážení krve, ale trombocytopenie přetrvává, i když je méně výrazná než při hemoragické krizi.

Klinická hematologická remise znamená nejen absenci krvácení, ale také normalizaci laboratorních parametrů.

Jak se diagnostikuje trombocytopenická purpura?

Je charakterizována snížením obsahu krevních destiček v krvi až na jednotlivé krevní destičky v léku a prodloužením doby krvácení. Trvání krvácení ne vždy odpovídá stupni trombocytopenie, protože závisí nejen na počtu krevních destiček, ale také na jejich kvalitativních charakteristikách. Retrakce krevní sraženiny je výrazně snížena nebo k ní nedochází vůbec. Sekundárně (v důsledku trombocytopenie) se mění plazmaticko-koagulační vlastnosti krve, což se projevuje nedostatečnou tvorbou tromboplastinu v důsledku deficitu destičkového faktoru 3. Porucha tvorby tromboplastinu vede ke snížení spotřeby protrombinu při koagulaci krve.

V některých případech je během krize zaznamenána aktivace fibrinolytického systému a zvýšení antikoagulační aktivity (antitrombiny, heparin). Všichni pacienti mají sníženou koncentraci serotoninu v krvi. Endoteliální testy (škrtidlo, štípnutí, kladivo, píchnutí) během hematologické krize jsou pozitivní.

V červené krvi a leukogramu nebyly nalezeny žádné změny (při absenci ztráty krve). Vyšetření červené kostní dřeně obvykle odhalí normální nebo zvýšené hladiny megakaryocytů.

Diferenciální diagnostika trombocytopenické purpury

Onemocnění je třeba odlišit od akutní leukémie, hypoaplazie nebo červené kostní dřeně, SLE a trombocytopatií.

U hypo- a aplastických stavů krevní testy odhalí pancytopenii. Tečkovaná červená kostní dřeň je chudá na buněčné prvky.
Nadměrná metaplazie v červené kostní dřeni je hlavním kritériem pro akutní leukémii.
TP může být projevem difuzních onemocnění pojiva, nejčastěji SLE. V tomto případě je nutné vycházet z výsledků imunologické studie. Vysoký titr antinukleárního faktoru a přítomnost LE buněk svědčí pro SLE.
Hlavním rozdílem mezi TP a trombocytopatiemi je snížení obsahu krevních destiček.

Jak se trombocytopenická purpura léčí u dětí?

Při hemoragické krizi je dítěti předepsán klid na lůžku s jeho postupným rozšiřováním při ústupu hemoragických jevů. Není předepsána žádná speciální dieta, pokud však ústní sliznice krvácí, děti by měly dostávat chlazenou stravu.

Patogenetická terapie autoimunitní formy onemocnění zahrnuje podávání glukokortikoidů, splenektomii a použití imunosupresiv.

Léčba trombocytopenické purpury u dítěte

Jako patogenetická terapie se používají glukokortikoidy (2 mg/kg denně perorálně), splenektomie a imunosupresiva.
Lidské Ig se také používá v dávce 0,4 nebo 1 g/kg po dobu 5 nebo 2 dnů.
Imunosupresiva (cytostatika) se používají pouze v případě neúčinnosti uvedených metod (vinkristin 1,5 - 2 mg/m 2 tělesného povrchu perorálně, cyklofosfamid 10 mg/kg 5 - 10 injekcí během 1 - 2 měsíců).
V poslední době se používá danazol (syntetický androgenní lék), interferonové přípravky (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
Mezi užívaná symptomatická léčiva: kyselina aminokapronová (0,1 g/kg), hemostatikum etamsylát (5 mg/kg denně), transfuze krevních destiček, bylinná léčba, lokální hemostatická léčba (tampony s peroxidem vodíku, adrenalin, hemostatická houba, fibrinový film) .

Léčba trombocytopenické purpury

Prednisolon se předepisuje v dávce 2 mg/kg/den po dobu 2 - 3 týdnů. následuje snížení dávky a úplné vysazení léku. Prednisolon ve vyšších dávkách (3 mg/kg/den) se předepisuje v krátkých 7denních cyklech s přestávkou 5 dnů (ne více než tři cykly). V případech těžkého hemoragického syndromu a hrozby mozkového krvácení je možná „pulzní terapie“ methylprednisolonem (30 mg/kg/den intravenózně po dobu 3 dnů). Ve většině případů je tato terapie docela účinná. Nejprve zmizí hemoragický syndrom, poté se začne zvyšovat počet krevních destiček. U některých pacientů dochází po vysazení hormonů k relapsu.

V posledních letech se v léčbě trombocytopenické purpury s dobrým efektem používá intravenózní podávání normálního lidského Ig v dávce 0,4 nebo 1 g/kg po dobu 5, respektive 2 dnů (kurzová dávka 2 g/kg). v monoterapii nebo v kombinaci s glukokortikoidy.

Splenektomie nebo tromboembolizace slezinných cév se provádí při nepřítomnosti nebo nestabilitě účinku konzervativní léčby, opakované silné protrahované krvácení vedoucí k těžké posthemoragické anémii, těžké krvácení ohrožující život pacienta. Operace se obvykle provádí na pozadí léčby glukokortikoidy u dětí starších 5 let, protože v dřívějším věku existuje vysoké riziko vzniku sepse po splenektomii. U 70 - 80 % pacientů vede operace k téměř úplnému uzdravení. Zbývající děti potřebují pokračující léčbu i po splenektomii.

Imunosupresiva (cytostatika) se používají k léčbě pouze v případě, že neexistuje žádný účinek jiných typů terapie, protože účinnost jejich použití je mnohem menší než splenektomie. Vinkristin se užívá v dávce 1,5 - 2 mg/m 2 tělesného povrchu perorálně, cyklofosfamid v dávce 10 mg/kg - 5-10 injekcí, azathioprin v dávce 23 mg/kg/den ve 2 - 3 dávkách pro 12 měsíců .

V poslední době se k léčbě trombocytopenické purpury používá také danazol (syntetický androgenní lék), interferonové přípravky (reaferon, intronA, roferonA) a antiDIg (antiD). Pozitivní účinek jejich použití je však nestabilní, jsou možné vedlejší účinky, což vyžaduje další studium mechanismu jejich účinku a určení jejich místa v komplexní terapii tohoto onemocnění.

Ke snížení závažnosti hemoragického syndromu během období zvýšeného krvácení se kyselina aminokapronová předepisuje intravenózně nebo perorálně v dávce 0,1 g/kg (kontraindikováno u hematurie). Léčivo je inhibitor fibrinolýzy a také zvyšuje agregaci krevních destiček.

Hemostatické činidlo etamsylát se také používá v dávce 5 mg/kg/den orálně nebo intravenózně. Lék má také angioprotektivní a proagregační účinky. Chcete-li zastavit krvácení z nosu, použijte tampony s peroxidem vodíku a adrenalinem; kyselina aminokapronová; hemostatická houba, fibrin, želatinové filmy.

Při léčbě posthemoragické anémie u dětí s trombocytopenickou purpurou se používají látky stimulující hematopoézu, protože regenerační schopnosti hematopoetického systému nejsou u tohoto onemocnění narušeny. Transfuze promytých červených krvinek, vybraných individuálně, se provádí pouze v případech těžké akutní anémie.

Prognóza léčby. Výsledkem může být uzdravení, klinická remise bez normalizace laboratorních parametrů, chronický recidivující průběh s hemoragickými krizemi a ve vzácných případech smrt v důsledku krvácení do mozku (1–2 %). Při moderních léčebných metodách je prognóza na celý život ve většině případů příznivá.

Prevence trombocytopenické purpury

Primární prevence nebyla vyvinuta. Sekundární prevence spočívá v prevenci relapsů onemocnění. Při očkování dětí je nutný individuální přístup a zvláštní opatrnost. Školáci jsou osvobozeni od hodin tělesné výchovy; Je třeba se vyhnout slunečnímu záření. Aby se předešlo hemoragickému syndromu, neměly by být pacientům předepisovány léky, které inhibují agregaci krevních destiček (například salicyláty, indometacin, barbituráty, kofein, karbenicilin, nitrofurany atd.). Po léčbě trombocytopenické purpury a propuštění z nemocnice se děti ke klinickému pozorování po dobu 5 let. Krevní test s počtem krevních destiček je indikován jednou za 7 dní a poté měsíčně (pokud je zachována remise). Po každé nemoci je nutný krevní test.

Typ hemoragické diatézy, charakterizovaný nedostatkem červených krevních destiček - krevních destiček, často způsobený imunitními mechanismy. Známky trombocytopenické purpury jsou spontánní, mnohočetné, polymorfní krvácení do kůže a sliznic, dále krvácení z nosu, dásní, dělohy a jiné. Při podezření na trombocytopenickou purpuru se hodnotí anamnestické a klinické údaje, obecné ukazatele krevního obrazu, koagulogramy, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů a punkce kostní dřeně. Pro terapeutické účely jsou pacientům předepsány kortikosteroidy, hemostatické léky, cytostatická terapie a provádí se splenektomie.

Obecná informace

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba, benigní trombocytopenie) je hematologická patologie charakterizovaná kvantitativním nedostatkem krevních destiček v krvi, doprovázená tendencí ke krvácení a rozvojem hemoragického syndromu. U trombocytopenické purpury hladina krevních destiček v periferní krvi výrazně klesá pod fyziologickou úroveň - 150x10 9 / l při normálním nebo mírně zvýšeném počtu megakaryocytů v kostní dřeni. Z hlediska četnosti výskytu je trombocytopenická purpura na prvním místě mezi ostatními hemoragickými diatézami. Onemocnění se většinou projevuje v dětství (s vrcholem v raném a předškolním období). U dospívajících a dospělých je patologie detekována 2-3krát častěji u žen.

Klasifikace trombocytopenické purpury zohledňuje její etiologické, patogenetické a klinické rysy. Možností je více – idiopatická (Werlhofova choroba), izo-, trans-, hetero- a autoimunitní trombocytopenická purpura, Werlhofův symptomový komplex (symptomatická trombocytopenie).

Podle průběhu se rozlišují akutní, chronické a recidivující formy. Akutní forma je typičtější pro dětský věk, trvá až 6 měsíců s normalizací hladiny krevních destiček v krvi a nemá žádné relapsy. Chronická forma trvá déle než 6 měsíců a je častější u dospělých pacientů; recidivující - má cyklický průběh s opakováním epizod trombocytopenie po normalizaci hladin krevních destiček.

Příčiny trombocytopenické purpury

Ve 45 % případů se vyskytuje idiopatická trombocytopenická purpura, která se vyvíjí spontánně, bez zjevné příčiny. Ve 40 % případů předchází trombocytopenii různá infekční onemocnění (virová nebo bakteriální), prodělaná přibližně 2-3 týdny předtím. Ve většině případů se jedná o infekce horních cest dýchacích nespecifického původu, ve 20 % specifické (plané neštovice, spalničky, zarděnky, příušnice, infekční mononukleóza, černý kašel). Trombocytopenická purpura může komplikovat průběh malárie, břišního tyfu, leishmaniózy a septické endokarditidy. Někdy se trombocytopenická purpura projevuje na pozadí imunizace - aktivní (očkování) nebo pasivní (podávání γ - globulinu). Trombocytopenická purpura může být vyvolána užíváním léků (barbituráty, estrogeny, arsen, rtuť), dlouhodobým vystavením rentgenovému záření (radioaktivní izotopy), rozsáhlým chirurgickým zákrokem, traumatem a nadměrným slunečním zářením. Byly hlášeny rodinné případy onemocnění.

Většina variant trombocytopenické purpury je imunitního charakteru a je spojena s produkcí antiagregačních protilátek (IgG). Tvorba imunitních komplexů na povrchu krevních destiček vede k rychlé destrukci krevních destiček, což zkracuje jejich životnost na několik hodin namísto normálních 7-10 dnů.

Izoimunitní forma trombocytopenické purpury může být způsobena vstupem „cizích“ krevních destiček do krve při opakovaných krevních nebo krevních transfuzích a také antigenní inkompatibilitou krevních destiček matky a plodu. Heteroimunitní forma vzniká při poškození antigenní struktury krevních destiček různými agens (viry, léky). Autoimunitní varianta trombocytopenické purpury je způsobena výskytem protilátek proti vlastním nezměněným destičkovým antigenům a bývá kombinována s dalšími onemocněními stejného původu (SLE, autoimunitní hemolytická anémie). Rozvoj transimunní trombocytopenie u novorozenců je vyvolán antiagregačními autoprotilátkami procházejícími placentou matky trpící trombocytopenickou purpurou.

Deficit krevních destiček u trombocytopenické purpury může být spojen s funkčním poškozením megakaryocytů a narušením procesu vylučování červených krevních destiček. Například Verlhofův symptomový komplex je způsoben neúčinností krvetvorby u anémie (nedostatek B-12, aplastická), akutní a chronické leukémie, systémových onemocnění krvetvorných orgánů (retikulóza), metastáz v kostní dřeni maligních nádorů.

U trombocytopenické purpury dochází k narušení tvorby tromboplastinu a serotoninu, poklesu kontraktility a zvýšené permeabilitě kapilární stěny. To je spojeno s prodloužením doby krvácení, porušením tvorby trombu a stažením krevní sraženiny. Během hemoragických exacerbací se počet krevních destiček v léku snižuje na jednotlivé buňky během období remise je obnoven na úroveň pod normální hodnotu.

Příznaky trombocytopenické purpury

Trombocytopenická purpura se klinicky projevuje při poklesu hladiny krevních destiček pod 50x10 9 /l, obvykle 2-3 týdny po expozici etiologickému faktoru. Charakteristické je krvácení petechiálně tečkovaného (pohmožděného) typu. U pacientů s trombocytopenickou purpurou se objevují nebolestivé mnohočetné krvácení pod kůží, na sliznicích ("suchá" verze) a také krvácení ("vlhká" verze). Vznikají spontánně (často v noci) a jejich závažnost neodpovídá síle traumatického dopadu.

Hemoragické vyrážky jsou polymorfní (od drobných petechií a ekchymóz po velké modřiny a modřiny) a polychromní (od jasně purpurově modré po světle žlutozelenou, v závislosti na době výskytu). Nejčastěji se krvácení vyskytuje na přední ploše trupu a končetin, vzácně v obličeji a krku. Krvácení jsou také detekována na sliznici mandlí, měkkého a tvrdého patra, spojivky a sítnice, ušního bubínku, tukové tkáně, parenchymatických orgánů a serózních membrán mozku.

Intenzivní krvácení je patognomické – krvácení z nosu a dásní, krvácení po extrakci zubu a tonzilektomii. Může se objevit hemoptýza, krvavé zvracení a průjem a krev v moči. U žen většinou převládá děložní krvácení v podobě menoragie a metroragie, dále ovulační krvácení do dutiny břišní s příznaky mimoděložního těhotenství. Bezprostředně před menstruací se objevují kožní hemoragické prvky, krvácení z nosu a další krvácení. Tělesná teplota zůstává normální, je možná tachykardie. U trombocytopenické purpury je středně závažná splenomegalie. Při hojném krvácení se rozvíjí anémie vnitřních orgánů, hyperplazie červené kostní dřeně a megakaryocytů.

Léčivá forma se projevuje brzy po užití léku, trvá od 1 týdne do 3 měsíců se spontánním zotavením. Radiační trombocytopenická purpura je charakterizována těžkou hemoragickou diatézou s přechodem kostní dřeně do hypo- a aplastického stavu. Infantilní forma (u dětí do 2 let) má akutní začátek, těžký, často chronický charakter a těžkou trombocytopenii (9/l).

Během trombocytopenické purpury se identifikují období hemoragické krize, klinické a klinicko-hematologické remise. Během hemoragické krize jsou krvácení a laboratorní změny výrazné během období klinické remise na pozadí trombocytopenie, krvácení se neobjevuje. Při kompletní remisi nedochází ke krvácení ani k laboratorním změnám. U trombocytopenické purpury s velkou ztrátou krve je pozorována akutní posthemoragická anémie, s dlouhodobou chronickou formou - chronická anémie z nedostatku železa.

Nejzávažnější komplikace, krvácení do mozku, se vyvíjí náhle a rychle postupuje, doprovázené závratěmi, bolestmi hlavy, zvracením, křečemi a neurologickými poruchami.

Diagnóza trombocytopenické purpury

Diagnózu trombocytopenické purpury stanoví hematolog s přihlédnutím k anamnéze, charakteristikám průběhu a výsledkům laboratorních testů (klinická analýza krve a moči, koagulogram, ELISA, mikroskopie krevních nátěrů, punkce kostní dřeně).

Trombocytopenická purpura je indikována prudkým poklesem počtu krevních destiček v krvi (9/l), prodloužením doby krvácení (>30 minut), protrombinového času a aPTT, snížením stupně nebo absence retrakce sraženiny. Počet bílých krvinek je obvykle v normálních mezích. Anémie se vyskytuje při významné ztrátě krve. Na vrcholu hemoragické krize se zjistí pozitivní endoteliální testy (štípnutí, turniket, píchnutí). Krevní nátěr odhalí zvětšení velikosti a snížení granularity krevních destiček. V preparátech červené kostní dřeně je detekován normální nebo zvýšený počet megakaryocytů, přítomnost nezralých forem a šněrování krevních destiček v několika bodech. Autoimunitní charakter purpury je potvrzen přítomností protidestičkových protilátek v krvi.

Trombocytopenická purpura se odlišuje od aplastických nebo infiltrativních procesů kostní dřeně, akutní leukémie, trombocytopatií, SLE, hemofilie, hemoragické vaskulitidy, hypo- a dysfibrinogenemie, juvenilního děložního krvácení.

Léčba a prognóza trombocytopenické purpury

U trombocytopenické purpury s izolovanou trombocytopenií (trombocyty >50x109/l) bez hemoragického syndromu se léčba neprovádí; u středně těžké trombocytopenie (30-50 x10 9 /l) je medikamentózní terapie indikována při zvýšeném riziku krvácení (arteriální hypertenze, žaludeční a duodenální vředy). Pokud je hladina krevních destiček 9/l, léčba se provádí bez dalších indikací v nemocničním prostředí.

Krvácení se zastaví podáním hemostatických léků a lokálně se aplikuje hemostatická houba. K omezení imunitních reakcí a snížení vaskulární permeability jsou kortikosteroidy předepisovány v klesající dávce; hyperimunní globuliny. Při velkých krevních ztrátách jsou možné transfuze plazmy a promytých červených krvinek. Destičkové infuze nejsou indikovány u trombocytopenické purpury.

U pacientů s chronickou formou s recidivami silného krvácení a krvácení do životně důležitých orgánů se provádí splenektomie. Je možné předepsat imunosupresiva (cytostatika). Léčba trombocytopenické purpury by měla být v případě potřeby kombinována s terapií základního onemocnění.

Ve většině případů je prognóza trombocytopenické purpury velmi příznivá, úplné uzdravení je možné v 75% případů (u dětí - 90%). V akutním stadiu nastávají komplikace (například hemoragická mrtvice), které představují riziko smrti. Trombocytopenická purpura vyžaduje neustálé sledování hematologem, léky ovlivňující agregační vlastnosti krevních destiček (kyselina acetylsalicylová, kofein, barbituráty), potravinové alergeny jsou vyloučeny, při očkování dětí je nutná opatrnost a omezuje se insolace.

Trombocytopenická purpura je onemocnění charakterizované hemoragickými projevy ve formě podkožních krvácení a krvácení v důsledku snížení počtu krevních destiček odpovědných za srážení krve. Jedná se o jednu z běžných forem onemocnění krve u dětí. Příčiny onemocnění. Existují primární a sekundární (symptomatické) formy trombocytopenické purpury.

Primární formy mohou být buď dědičné, nebo získané v důsledku předchozího onemocnění, sekundární formy vznikají jako příznaky řady onemocnění. Mechanismus rozvoje primární a sekundární trombocytopenické purpury může být podobný (například v důsledku autoimunitního procesu - imunologického záchvatu - destrukce určitých struktur těla buňkami těla). Nejčastěji se onemocnění rozvíjí v dětství.

Co je purpura

Purpura- lékařský příznak charakteristický pro patologii jedné nebo více částí hemostázy. Purpura označuje malé tečkovité kapilární krvácení v kůži, pod kůží nebo na sliznicích. Jednotlivá krvácení mohou být bodová (petechie), méně často páskovaná (vibex), drobně skvrnitá (ekchymózy) nebo velkotečkovaná (modřiny). Obvykle pozorovaná ve formě mnohočetných petechií a ekchymóz o průměru do 1 cm Purpura je nespecifický příznak, který se projevuje u řady onemocnění, ale vychází z běžných vývojových mechanismů.

Trombocytopenická purpura je primární hemoragická diatéza, při které je stanoven pokles počtu krevních destiček v krvi se zvýšeným nebo normálním obsahem buněk, ze kterých se krevní destičky tvoří v kostní dřeni. Jedná se o jednu z nejčastějších forem hemoragické diatézy. Trombocytopenická purpura označuje stavy se sníženým počtem krevních destiček, jejichž příčiny jsou neznámé a které nejsou známkou jiných onemocnění.

Rovněž faktory ovlivňující výskyt trombocytopenické purpury nejsou zcela objasněny. Nemoc se vyvíjí i u kojenců, i když nejčastěji se vyskytuje u dětí ve věku 3-6 let. Před 14. rokem se onemocnění vyskytuje stejně často u chlapců i dívek. Ve středoškolském věku je však výskyt u dívek 2–3krát vyšší než u chlapců. Význam se přikládá infekčnímu faktoru předcházejícímu rozvoj trombocytopenické purpury. Nejčastěji u dětí začíná onemocnění po virové infekci, méně často po bakteriální.

V současnosti se má za to, že pokles počtu krevních destiček u tohoto onemocnění je způsoben zvýšenou destrukcí krevních destiček. Když počet zničených krevních destiček překročí potenciál kostní dřeně kompenzovat nedostatek krevních destiček v krvi, dochází k trombocytopenii. V rozvoji onemocnění při zániku krevních destiček hrají důležitou roli imunologické poruchy, jako je snížení obranyschopnosti organismu a tvorba malého počtu ochranných buněk.

Předpokládá se však, že mechanismus rozvoje trombocytopenické purpury zahrnuje několik reakcí, které určují průběh onemocnění. Slezina také hraje důležitou roli ve vývoji trombocytopenické purpury, protože právě v ní dochází ke zvýšené destrukci krevních destiček v důsledku imunologického procesu. Slezina je přitom hlavním místem tvorby protilátek, které ničí krevní destičky u autoimunitní trombocytopenické purpury a rozlišují se dvě formy – autoimunitní a heteroimunní trombocytopenická purpura.

U autoimunitní formy se ve slezině a brzlíku tvoří protilátky, které následně způsobují zvýšenou destrukci krevních destiček, kterou tělo, zejména kostní dřeň, nedokáže kompenzovat. Při autoimunitním procesu se vytvářejí protilátky proti vlastním nezměněným krevním destičkám. To určuje příznaky trombocytopenické purpury, která má chronický průběh. Heteroimunitní forma trombocytopenické purpury vzniká při narušení struktury destičky, tzn. kdy vzniká nový komplex, který vzniká vlivem virů, léků nebo jiných cizorodých látek.

Proti tomuto komplexu se vytvářejí protilátky, což také vede k destrukci krevních destiček. Tento mechanismus určuje příznaky akutního onemocnění. Klasickým příkladem heteroimunní formy je trombocytopenie, která se vyvíjí při užívání léků. Takové léky mohou zahrnovat chinin, salicyláty, sulfonamidy, antibiotika atd.

Podobné mechanismy vývoje má i heteroimunní forma trombocytopenické purpury (akutní forma Werlhofovy choroby), která vzniká za účasti virů a bakterií. Při rozvoji krvácení u trombocytopenické purpury zaujímá důležité místo poškození cévní stěny a systému srážení krve.

Krevní destičky plní v těle důležité funkce: chrání stěny cév před poškozením, podílejí se na srážení krve a ovlivňují fibrinolýzu - rozpouštění intravaskulárních krevních sraženin. Krevní destičky jsou přirozenými živiteli buněk krevních a lymfatických cév, proto při jejich nedostatku se zvyšuje propustnost cév (látky do nich snadno vystupují a pronikají) a jejich křehkost, která vede ke vzniku skvrnitých krvácení na cévách. kůže.

Určitou roli v rozvoji krvácení hraje snížení hladiny serotoninu v krvi u pacientů s trombocytopenickou purpurou. Pomocí této látky jsou nervové vzruchy přenášeny z orgánů do mozku a zpět. Serotonin má také vazokonstrikční účinek a stimuluje agregaci krevních destiček.

Kombinace těchto faktorů (trombocytopenie, funkční poruchy cévní stěny, snížená hladina serotoninu) určuje manifestaci trombocytopenické purpury. Při rozvoji krvácení u trombocytopenické purpury jsou důležité poruchy procesů srážení krve a fibrinolýzy.

Příznaky trombocytopenické purpury

Po cestě se rozlišují akutní a chronické formy trombocytopenické purpury. Akutní forma trvá až 6 měsíců a končí uzdravením. Následně již nedochází k opětovnému rozvoji příznaků onemocnění. U dětí se akutní forma trombocytopenické purpury vyskytuje častěji než chronická, hlavně v mladší věkové skupině - od 1 roku do 5 let. Zpravidla mu předcházejí určité faktory: virové infekce, očkování atd. Typická doba mezi expozicí faktoru a nástupem onemocnění je 1-3 týdny.

Počátek onemocnění je akutní, náhle se objeví krvácení na kůži a sliznicích, krvácení z nosu, zhoršení celkového stavu dítěte, známky krvácení (bledá kůže, nízký krevní tlak), tělesná teplota stoupne na 38 °C. Doba trvání onemocnění v akutní formě trombocytopenické purpury zpravidla nepřesahuje 1 měsíc, během kterého dochází k rychlému obnovení všech poruch a zotavení.

U mnoha dětí s akutním průběhem dochází k lymfadenopatii – zánětu mízních uzlin. Akutní trombocytopenická purpura může vést ke spontánnímu zotavení. U řady dětí není onemocnění diagnostikováno, neboť je mírné, s minimálními známkami krvácení. U akutní formy je průběh onemocnění příznivý – k úplnému uzdravení dochází většinou do 1-3 měsíců. Chronická forma trombocytopenické purpury není charakterizována akutním začátkem. První příznaky onemocnění se objevují dlouho před charakteristickými projevy onemocnění a často si jich nevšimne ani pacient, ani jeho rodina.

Na kůži se objevují první známky krvácení ve formě bodových (petechiálních) krvácení, mírného krvácení z nosu a krvácení po operaci. V období exacerbace trombocytopenické purpury převažují různé typy krvácení. Mezi nimi jsou na prvním místě z hlediska četnosti výskytu kožní projevy – samotná purpura. Krvácení se obvykle objeví náhle bez příčiny nebo po mikrotraumatu. Kromě toho jsou v noci často pozorovány spontánní krvácení.

U trombocytopenické purpury je velmi zřídka pozorován příznak „krvavých slz“, způsobených krvácením z očí. Druhým nejčastějším příznakem v průběhu trombocytopenické purpury je krvácení. Krvácení je zpravidla pozorováno spolu s kožními projevy. Nejčastější je krvácení z nosu. Obvykle jsou trvalé, hojné a vedou k anémii.

Časté je krvácení ze sliznic dutiny ústní, z krčních mandlí a zadní stěny hltanu. Méně časté jsou gastrointestinální krvácení, ledvinové krvácení a u dívek děložní krvácení. Časté nebo silné krvácení s trombocytopenickou purpurou vede k rozvoji posthemoragické anémie.

Trombocytopenická purpura není charakterizována intermuskulárním hromaděním krve a hemartrózou, tzn. akumulace krve v kloubní dutině a prodloužené krvácení jsou zřídka pozorovány, když je narušena integrita kůže; Mnoho dětí trpících trombocytopenickou purpurou nemá žádné stížnosti. Zpravidla se objevují s rozvojem posthemoragické anémie.

Je zaznamenána letargie, podrážděnost, slabost a únava. Teplota je normální. Zvětšená játra a slezina nejsou pro trombocytopenickou purpuru typické. Trvání onemocnění déle než 6 měsíců je považováno za chronickou formu onemocnění nejčastěji u dětí ve věku 7-10 let. Chronická forma trombocytopenické purpury má protrahovaný vlnovitý průběh, kdy jsou období zlepšení opět nahrazena obdobími exacerbace.

Podrobné popisy symptomů

Léčba trombocytopenické purpury

Léčebné metody. Soubor opatření pro trombocytopenickou purpuru je dán závažností, průběhem a dobou onemocnění a skládá se z konzervativních (s pomocí léků) a chirurgických metod. Při jakýchkoli projevech purpury se doporučuje hospitalizace na specializovaných odděleních nemocnice a klid na lůžku. Strava by měla být kompletní, vysoce kalorická, jídlo se podává chlazené, tekuté, v malých porcích.

Při léčbě trombocytopenické purpury pomocí léků zaujímají zvláštní místo hormonální léky, které snižují vaskulární permeabilitu, zvyšují srážlivost krve a zvyšují imunitu. Hormony se používají při rozsáhlých kožních lézích, krvácení ze sliznic, krvácení různých lokalizací, krvácení do vnitřních orgánů, závažná trombocytopenie. Nejčastěji se používá prednisolon, zpočátku ve velkých dávkách.

Efekt léčby se dostavuje po 1-2 týdnech, poté se dávka postupně snižuje. Pacientům je předepisován komplex vitamínů – vhodné je podávat vitamíny P a C. Velké dávky vitamínu C se nedoporučují, zhoršuje se tím funkční vlastnosti krevních destiček. Předepisujte soli vápníku (pantothenát vápenatý), kyselinu aminokapronovou perorálně 0,2 g/kg tělesné hmotnosti 3-4x denně nebo nitrožilně ve formě 5% roztoku.

Dicinon působí na cévní stěnu, předepisuje se perorálně nebo intramuskulárně. ATP v kombinaci se síranem hořečnatým má určitý vliv na funkční vlastnosti krevních destiček. Jako hemostatika se používá léčivá směs, včetně kopřivy, šípků, kukuřičného hedvábí, vodního pepře a řebříčku.

Transfuze krevních složek se používají pouze v případech akutní těžké anémie, která ohrožuje život, nebo k zastavení masivního krvácení, které nelze odstranit jinými prostředky. Pokud je konzervativní terapie trombocytopenické purpury neúčinná, přistupuje se ke splenektomii (chirurgické odstranění sleziny).

Cytostatické léky, které snižují růst a reprodukci buněk, jsou předepisovány pouze v extrémních případech, kdy byly použity všechny dostupné prostředky. Léčba cytostatiky se obvykle provádí v kombinaci s hormonálními léky. Používají se následující léky:

imuran,
cyklofosfamid,
6-merkaptopurin vinkristin,
vinblastin.

Pacienti s trombocytopenickou purpurou podléhají dispenzární registraci po dobu 5 let.

Otázky a odpovědi na téma "Trombocytopenická purpura"

Otázka:Ahoj! Řekněte mi, co mám dělat se dvěma takovými diagnózami. Křečové žíly jsem získala po třetím porodu a navrhovanou operaci jsem odmítla, protože mnoho mých přátel tuto operaci neprodělalo bez relapsů a nebylo možné po operaci udržet režim „sebeochrany“ (těžkost, neustále zapnutá moje chodidla). Nohy jsem si podkládal různými tinkturami. A včera diagnostikovali purpuru - destičky 20, předepsal medrol 32, kalipoz, etamzilát. Jak nezhoršit stav svých nohou, jak je podepřít při obnově krve? Pane doktore, na to, že mám křečové žíly, nijak nereagoval, ale noha mi znecitlivuje a objevují se křeče.

Odpovědět: Ahoj! V tuto chvíli bychom se skutečně měli bavit o udržení stavu žil až do obnovení krve. Nejúčinnějším prostředkem k tomu je lékařské kompresní punčochové zboží (nejen všechny pleteniny, které lze zakoupit v lékárenském řetězci, takové nejsou). Kontaktujte flebologa. Pletenina je vybírána přísně individuálně (od velikosti po stupeň komprese). Pomocnými prostředky jsou všelijaké masti, gely, tablety a kapsle, nemám na mysli léky, které užíváte k léčbě purpury.

Otázka:Dobré odpoledne je mi 35 let. Prosím, řekněte mi, zda mohu nosit a porodit dítě s diagnózou idiopatická trombocytopenie. Onemocnění není vrozené, ale získané ve věku 23 let. Od roku 1999 do roku 2006 jsem bral prednisolon na udržení krevních destiček. V roce 2006 mi byla provedena splenektomie a hladina krevních destiček se vrátila téměř k normálu. V této fázi svého života nemám krvácení. Hladina krevních destiček kolísá, ale neklesne pod 80-90 (a to ani při menstruaci). Vaše menstruace běží jako hodinky v určitou dobu, bez přerušení, po dobu 2-3 dnů. Jako žena neexistují žádné problémy. Pomoc.

Odpovědět: Těhotenství ve většině případů nezhoršuje stav pacientek s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, ale u 20–30 % těhotných žen může dojít k exacerbaci onemocnění. Dále doporučuji konzultaci s terapeutem a hematologem.

Online testy

Test na drogovou závislost (otázek: 12)
Ať už jde o léky na předpis, nelegální drogy nebo volně prodejné léky, pokud se stanete závislými, váš život půjde z kopce a ty, kteří vás milují, stáhnete s sebou...

Co je trombocytopenická purpura u dětí -

Hemoragická onemocnění jsou patologické stavy krevního systému, které nejsou vzácné. Vedoucí v této skupině trombocytopenická purpura, jejíž výskyt se podle statistik pohybuje od 43 % do 50 % ve všech věkových skupinách populace.

Posouzení závažnosti krize, je nutné vzít v úvahu závažnost hemoragického syndromu, nepřítomnost nebo přítomnost krvácení a profuzní krvácení v orgánech důležitých pro život člověka a také to, jak závažná je posthemoragická anémie. Průběh onemocnění může být akutní nebo chronický. Chronická trombocytopenická purpura je zvažována, pokud trvá šest měsíců nebo déle.

Co provokuje / Příčiny trombocytopenické purpury u dětí:

Dnes bylo zaznamenáno více než padesát léčivých látek, které mohou vyvolat haptenickou, heteroimunní trombocytopenickou purpuru. Někteří z nich:

chinidin
chinin
sulfonamidy
furosemid
dipyridamol
salicyláty
paracetamol
beta-blokátory
thiazidy
cefalosporiny
ampicilin
vankomycin atd.

Haptenový mechanismus TPP se může vyskytovat nejen u malých dětí, ale také u novorozenců. Je to důsledek užívání léků matky. Matka produkuje protilátky proti komplexu lék-trombocyty a poté vstupuje do krve plodu, kde reaguje s krevními destičkami plodu.

Autoimunitní TPP nastává v důsledku poruchy imunologické tolerance k vlastnímu antigenu krevních destiček.

Patogeneze (co se stane?) během trombocytopenické purpury u dětí:

Snížený počet červených krvinek v krvi dítěte

Antiagregační protilátky interagují s určitými antigenními determinantami membrány krevních destiček. U trombocytopenické purpury se někdy u mladých pacientů nacházejí krevní destičky s výrazným granulárním aparátem a zvýšeným obsahem serotoninu v alfa granulích, ale jeho uvolňování je narušeno.

Vzhledem k tomu, že množství a kvalita krevních destiček se stává abnormální, má to za následek změny v cévní stěně. Obsah se snižuje. A také k destrukci endoteliálních buněk dochází vlivem protidestičkových protilátek, proto se příznaky hemoragického syndromu začínají objevovat ještě více.

Patogeneze u různých dětí se může lišit, což je třeba vzít v úvahu při diagnostice a výběru metod a léčby.

Příznaky trombocytopenické purpury u dětí:

Typický je náhlý nástup purpury. Jedná se o generalizovaný hemoragický syndrom mikrocirkulačního typu, který je vyjádřen v závislosti na počtu krevních destiček v periferní krvi. Je důležité, zda je počet krevních destiček nižší než 100 000/µl. Je důležité vědět, že ke krvácení dochází, pokud je počet nižší než 50 000/µl.

Hemoragický syndrom projevuje se intradermálními krváceními, krváceními do sliznic, krvácením dásní a nosu, průtokem krve z dělohy, vytržením zubu, hematurií, melénou (vzácně).

Typické rysy purpury u dětí:

asymetrie, polychromie, spontánní výskyt krvácení
nepřiměřenost hemoragií vůči míře vnějších ovlivňujících faktorů
polymorfismus krvácení

Nejzávažnější (ale velmi vzácnou) komplikací onemocnění je mozkové krvácení. Mezi rizikové faktory patří:

krvácení do bělma
krvácení ze sliznic
krvácející
krvácení do sítnice oka
generalizovaný kožní hemoragický syndrom s lokalizací petechií na obličeji
dítě užívající léky, které zhoršují funkci krevních destiček
intenzivní a traumatické diagnostické postupy
snížení počtu krevních destiček na úroveň 20 000/µl nebo méně

Projevy mozkového krvácení se může lišit v závislosti na zóně, ve které k němu došlo. Nejčastěji se u dítěte objevují následující příznaky:

závrať
bolest hlavy
komatózní stavy
meningeální příznaky
zvracení
fokální neurologické příznaky

Kromě hemoragického syndromu s trombocytopenickou purpurou neidentifikovat známky intoxikace, hepatosplenomegalie nebo lymfadenopatie. Hemoragický syndrom je jediným projevem onemocnění.

Diagnóza trombocytopenické purpury u dětí:

Při podezření na primární imunitní trombocytopenickou purpuru musíte určit typ krvácení, pokusit se zjistit možné provokující faktory a premorbidní pozadí. Provádí se posouzení původu. Při sběru anamnézy se lékař ptá rodičů na epizody krvácení, které se vyskytly před trombocytopenií dítěte. Důležité jsou informace o krvácivých příhodách u rodičů a sourozenců.

Další fází diagnostiky je vyšetření k identifikaci doprovodných onemocnění. Věnujte pozornost poškození sluchu a kosterním abnormalitám, abyste mohli identifikovat vrozenou dysplazii nebo patologii pojivové tkáně.

Je nutné provést endoteliální testy na mikrovaskulární rezistenci. Například provádějí „štípací“ test (povinný pro děti jakéhokoli věku). Manžetový test je také jedním z povinných.

Manžetový test pro diagnostiku TPP u dětí

Provádí se takto: na rameno dítěte je umístěna manžeta přístroje používaného k měření krevního tlaku. Po dobu 10 minut lékař udržuje v této manžetě tlak 10-15 mm Hg. Umění. nad minimálním krevním tlakem dítěte (toto je třeba objasnit před zahájením testu). Pokud má dítě po deseti minutách v místě přiložení manžety drobné krvácení v podobě teček, které se v odborné lékařské literatuře nazývají petichie, pak lékař prohlásí výsledek testu za pozitivní. To je špatné znamení.

Pozitivní Rumpel-Leede-Konchalovsky test (to je druhý název pro tuto diagnostickou metodu) se používá nejen při podezření na primární imunitní trombocytopenickou purpuru. Ukazuje, že křehkost kapilár je zvýšená. A to může být s vaskulitidou, revmatismem, otravou krve, infekční endokarditidou, tyfem, kurdějemi. Pokud je tedy výsledek tohoto testu pozitivní, neměli byste o TPP u dítěte hned přemýšlet. Jsou zapotřebí další diagnostické metody.

V jakých případech se testy neprovádějí?

Lékaři testy nepředepisují, pokud má dítě generalizovaný kožní hemoragický syndrom, krvácí sliznice a zvláště pokud je dítě mladší 3 let.

Populární diagnostické metody

Dítě podstoupí klinický krevní test, musí se spočítat počet retikulocytů a krevních destiček. Určete dobu trvání krvácení. Mezi současné diagnostické metody patří také punkce kostní dřeně a analýza myelogramu. U trombocytopenické purpury myelogram ukazuje, že počet megakaryocytů je normální nebo zvýšený. To ukazuje na trombolytickou povahu trombocytopenie.

Vyšetření kostní dřeně je diagnostická metoda, která je nutná k tomu, aby se předešlo chybám v diagnostice (a v důsledku toho předepsání nedostatečné léčby pro dítě). Pokud je například u dítěte diagnostikována TPP a je mu předepsána léčba léky, jako jsou glukokortikoidy (monoterapie), pak se prognóza onemocnění jen zhoršuje.

Pokud se provádí sternální punkce, rodiče a zdravotnický personál by měli malého pacienta uklidnit, protože zvýšený intrakraniální tlak může způsobit krvácení uvnitř lebky. Uklidnění se dosáhne užíváním sedativ před punkcí. Používá se také technika rychlého odsávání kostní dřeně, což je důležité zejména u dětí se zvýšenou dráždivostí. V ostatních případech je třeba problém řešit na základě stávající situace s nemocným dítětem.

Morfologická studie krevních destiček u pacienta a jeho rodičů (pravděpodobně i u bratrů a sester, pokud existují) je nezbytná k vyloučení neimunitních mikro- a makrocytárních dědičných, např.:

Wiskott-Aldrichův syndrom,
Bernard-Soulierův syndrom,
Glanzmannova trombastenie,
syndrom šedých destiček,
May-Hegglin anomálie,
Murphyho syndrom

Funkční schopnost krevních destiček u dítěte je nutné vyšetřit, pokud je počet detekovaných krevních destiček větší než 80 tisíc / μl. Totéž je třeba udělat pro sourozence, matku a otce dítěte.

Posuďte stav koagulační vazby hemostázy podle následujících ukazatelů:

autokoagulační test
protrombinový čas
ortofenantrolinový test

Informace získané studiem těchto složek hemostatického systému jsou brány v úvahu při rozhodování o splenektomii a při predikci účinnosti této metody.

Další výzkumné metody

antiagregační anti-DNA
biochemické krevní parametry
antikardiolipinové protilátky
testování na viry hepatitidy
hladiny imunoglobulinů
rentgen hrudníku
testy moči
cytogenetické studium
Ultrazvuk štítné žlázy, břišních orgánů

Diferenciální diagnostika pro podezření na trombocytopenickou purpuru

Věda neprokázala, že dnes používané testy jsou přesné. Přítomnost trombocytopenie nemůže určit primární imunitní TPP, je třeba objasnit její příčiny. Proto je při diagnostice trombocytopenické purpury nutné především vyloučit celý seznam nemocí, stejně jako syndromy, které ve svých klinických projevech mohou mít pro děti tak hrozný a nebezpečný příznak, jako je trombocytopenie.

Imunitní TPP u dětí mohou být nejen primární. Liší se od jiných nemocí a patologických stavů. Při trombocytopenii se vyskytují následující nemoci a stavy:

LT z důvodu nedostatečné tvorby krevních destiček

Dědičné formy TPP
Trombocytopatie kombinované s trombocytopenií
Konzumní koagulopatie
TP pro dědičné metabolické abnormality
Trombocytopenie u vrozených vaskulárních anomálií
TPP pro nemoc z ozáření

U takových onemocnění se provádí diferenciální diagnostika:

TAP syndrom
přechodná hypoplastická TP novorozenců
cyklická amegakaryocytární trombocytopenie
hemolyticko-uremický syndrom
syndrom DIC
anémie z nedostatku vitaminu B12
zhoubná onemocnění krve
helmintické zamoření
mnoho dalších

Léčba trombocytopenické purpury u dětí:

Pokud se objeví nějaké projevy hemoragického syndromu, dítě by mělo být hospitalizováno. Když je onemocnění v akutní fázi, je bezpodmínečně nutné dodržovat klid na lůžku, aby se snížila na nulu pravděpodobnost vzniku velmi drobných poranění, která mohou být s touto diagnózou nebezpečná. Režim se rozšiřuje, jakmile se intenzita hemoragického syndromu u dítěte nebo dospívajícího sníží. To by mělo být provedeno postupně, stejně jako u hemoragické vaskulitidy u dětí. Pokud nedochází ke zvýšenému krvácení, měla by být životospráva dítěte během léčby stále klidná, bez rizika poranění (i malého).

Dieta pro trombocytopenickou purpuru u dětí

Dítě musí jíst dobře, v souladu s věkovými normami, aby se všechny potřebné složky ve stravě harmonicky kombinovaly. Lékaři dětem často předepisují dietu 5. Glukokortikosteroidy mají katabolický účinek a ovlivňují metabolismus minerálů, proto děti potřebují stravu obsahující potraviny bohaté na bílkoviny a soli vápníku.

V minulosti a nyní kortikosteroidy je základní léčbou dětí s trombocytopenickou purpurou.

Účinky kortikosteroidů:

znecitlivující
protizánětlivé
imunosupresivní aktivita
antialergický

Když jsou předepsány kortikosteroidy, počet krevních destiček se zvyšuje, protože fungují složité mechanismy. Také účinek této skupiny léků spočívá v narušení vazby autoprotilátek na autoantigen. GC tedy ovlivňují všechna stadia patogeneze a všechny vazby v TPP u dětí.

Během terapie je nutné studovat protidestičkové protilátky v krevním séru a na povrchu krevních destiček. To je nezbytné pro posouzení účinnosti léčby a stanovení prognózy.

Symptomatická léčba trombocytopenické purpury u dětí

Tato léčba je indikována, pokud má malý pacient kožní krvácení a mírnou trombocytopenii. Novorozenci s mírným krvácením je nutná léčba symptomů (projevů onemocnění). Předepisuje se kyselina epsilon-aminokapronová, která se musí užívat 4x denně perorálně v dávce 0,05 g/kg těla dítěte. Ale předtím, než to vezmete, musíte vyloučit. Pantothenát vápenatý lze také užívat 3x denně perorálně, 0,01 gramu. Účinný je i etamsylát sodný, který se dítěti podává perorálně 3x denně, dávka je 0,05 g/kg na dávku.

Splenektomie

Tato metoda není nutná pro každé nemocné dítě. Indikace pro použití:

riziko život ohrožujícího krvácení
přetrvávající krvácení
hluboká trombocytopenie (počet krevních destiček méně než 30 tisíc / μl)

U chronické TPP u dětí je indikací pro plánovanou splenektomii absence stabilní remise, i když byly provedeny opakované cykly léčby glukokortikosteroidy. Splenektomie po léčbě glukokortikosteroidy může mít různé účinky v závislosti na různých faktorech. Známky účinnosti splenektomie: krátké cykly terapie GC, úvodní dávka glukokortikosteroidů alespoň 2 mg/kg, splenektomie v období klinické remise atd.

Pokud byla u dítěte provedena plánovaná splenektomie podle nezbytných indikací, pak dochází k remisi u 98 pacientů ze 100 pouze 2 % pacientů se stejnými příznaky.

Prevence trombocytopenické purpury u dětí:

1. Klinické sledování akutní trombocytopenické purpury u dětí je nutné po dobu pěti let. U chronické formy je miminko pozorováno do doby, než je vzhledem ke svému věku převezeno na kliniku pro dospělé.

2. Pokud má dítě výrazný hemoragický syndrom, pak je motorický režim omezený. I venkovní hry by měly být zakázány. Sport je zakázán, i když je počet krevních destiček nižší než 100 000 / μl a hemoragický syndrom je vyjádřen minimálně. To vám umožní vyhnout se zranění.

3. Jídla obsahující octy, např. majonéza a jakékoli marinády, jsou z jídelníčku vyloučeny. Dítě by také nemělo jíst konzervovanou zeleninu a konzervované průmyslové výrobky, protože mohou obsahovat aspirin, jinak nazývaný salicylát. To není vždy uvedeno na obalu. Aspirin a ocet snižují funkci krevních destiček. Při sestavování jídelníčku je nutné vyloučit z jídelníčku dítěte potravinové alergeny, protože mohou zvýšit stupeň trombocytopenie. Jídlo by mělo být bohaté na vitamíny C, P, A.

10. Preventivní očkování dětí s trombocytopenickou purpurou se provádí pouze při remisi příznaků.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte trombocytopenickou purpuru u dětí:

hematolog

Dermatolog

trápí tě něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o Trombocytopenické purpuře u dětí, jejích příčinách, příznacích, způsobech léčby a prevence, průběhu onemocnění a dietě po ní? Nebo potřebujete kontrolu? Můžeš domluvit si schůzku s lékařem– klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři vás vyšetří, prostudují vnější znaky a pomohou vám identifikovat onemocnění podle příznaků, poradí vám a poskytnou potřebnou pomoc a stanoví diagnózu. můžete také zavolejte lékaře domů. Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a čas pro návštěvu lékaře. Naše souřadnice a směr jsou uvedeny. Podívejte se na něj podrobněji o všech službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Pokud jste dříve prováděli nějaký výzkum, Nezapomeňte vzít jejich výsledky ke konzultaci k lékaři. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy? Ke svému celkovému zdraví je nutné přistupovat velmi opatrně. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky nemocí a neuvědomují si, že tyto nemoci mohou být život ohrožující. Je mnoho nemocí, které se v našem těle nejprve neprojeví, ale nakonec se ukáže, že na jejich léčbu už je bohužel pozdě. Každá nemoc má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy – tzv příznaky onemocnění. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, stačí to udělat několikrát ročně. být vyšetřen lékařem, abychom zabránili nejen hrozné nemoci, ale také zachovali zdravého ducha v těle a organismu jako celku.

Pokud se chcete na něco zeptat lékaře, využijte sekci online konzultace, třeba tam najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařích, zkuste v sekci najít potřebné informace. Zaregistrujte se také na lékařském portálu Eurolaboratoř abyste byli informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které vám budou automaticky zasílány e-mailem.

Další onemocnění ze skupiny Dětské nemoci (pediatrie):

Bacillus cereus u dětí

Adenovirová infekce u dětí

Nutriční dyspepsie

Alergická diatéza u dětí

Alergická konjunktivitida u dětí

Alergická rýma u dětí

Bolest v krku u dětí

Aneuryzma interatriálního septa

Aneuryzma u dětí

Anémie u dětí

Arytmie u dětí

Arteriální hypertenze u dětí

Ascariáza u dětí

Asfyxie novorozenců

Atopická dermatitida u dětí

Autismus u dětí

Vzteklina u dětí

Blefaritida u dětí

Srdeční bloky u dětí

Boční cysta krku u dětí

Marfanova nemoc (syndrom)

Hirschsprungova nemoc u dětí

Lymeská borelióza (borelióza přenášená klíšťaty) u dětí

Legionářská nemoc u dětí

Meniérova nemoc u dětí

Botulismus u dětí

Bronchiální astma u dětí

Bronchopulmonální dysplazie

Brucelóza u dětí

Břišní tyfus u dětí

Jarní katar u dětí

Plané neštovice u dětí

Virová konjunktivitida u dětí

Epilepsie temporálního laloku u dětí

Viscerální leishmanióza u dětí

HIV infekce u dětí

Intrakraniální porodní poranění

Střevní zánět u dítěte

Vrozené srdeční vady (ICHS) u dětí

Hemoragické onemocnění novorozence

Hemoragická horečka s renálním syndromem (HFRS) u dětí

Hemoragická vaskulitida u dětí

Hemofilie u dětí

Infekce Haemophilus influenzae u dětí

Generalizované poruchy učení u dětí

Generalizovaná úzkostná porucha u dětí

Zeměpisný jazyk u dítěte

Hepatitida G u dětí

Hepatitida A u dětí

Hepatitida B u dětí

Hepatitida D u dětí

Hepatitida E u dětí

Hepatitida C u dětí

Herpes u dětí

Herpes u novorozenců

Hydrocefalický syndrom u dětí

Hyperaktivita u dětí

Hypervitaminóza u dětí

Hyperexcitabilita u dětí

Hypovitaminóza u dětí

Fetální hypoxie

Hypotenze u dětí

Hypotrofie u dítěte

Histiocytóza u dětí

Glaukom u dětí

Hluchota (hluchoněmý)

Gonoblenorrhea u dětí

Chřipka u dětí

Dakryoadenitida u dětí

Dakryocystitida u dětí

Deprese u dětí

Dyzentérie (shigelóza) u dětí

Dysbakterióza u dětí

Dysmetabolická nefropatie u dětí

Záškrt u dětí

Benigní lymforetikulóza u dětí

Anémie z nedostatku železa u dítěte

Žlutá zimnice u dětí

Occipitální epilepsie u dětí

Pálení žáhy (GERD) u dětí

Imunodeficience u dětí

Impetigo u dětí

Intususcepce

Infekční mononukleóza u dětí

Deviace nosní přepážky u dětí

Ischemická neuropatie u dětí

Kampylobakterióza u dětí

Kanalikulitida u dětí

Kandidóza (drozd) u dětí

Karotidně-kavernózní anastomóza u dětí

Keratitida u dětí

Klebsiella u dětí

Tyfus přenášený klíšťaty u dětí

Klíšťová encefalitida u dětí

Klostridie u dětí

Koarktace aorty u dětí

Kožní leishmanióza u dětí

Černý kašel u dětí

Coxsackie a ECHO infekce u dětí

Konjunktivitida u dětí

Koronavirová infekce u dětí

Spalničky u dětí

Clubhanded

Kraniosynostóza

Kopřivka u dětí

Rubeola u dětí

Kryptorchismus u dětí

Záď u dítěte

Lobární pneumonie u dětí

Krymská hemoragická horečka (CHF) u dětí

Q horečka u dětí

Labyrintitida u dětí

Nedostatek laktázy u dětí

Laryngitida (akutní)

Plicní hypertenze novorozenců

Leukémie u dětí

Alergie na léky u dětí

Leptospiróza u dětí

Letargická encefalitida u dětí

Lymfogranulomatóza u dětí

Lymfom u dětí

Listerióza u dětí

Horečka Ebola u dětí

Frontální epilepsie u dětí

Malabsorpce u dětí

Malárie u dětí

MARS u dětí

Mastoiditida u dětí

Meningitida u dětí

Meningokoková infekce u dětí

Meningokoková meningitida u dětí

Metabolický syndrom u dětí a dospívajících

Myasthenie u dětí

Migréna u dětí

Mykoplazmóza u dětí

Myokardiální dystrofie u dětí

Myokarditida u dětí

Myoklonická epilepsie raného dětství

Mitrální stenóza

Urolitiáza (UCD) u dětí

Cystická fibróza u dětí

Otitis externa u dětí

Poruchy řeči u dětí

Neurózy u dětí

Insuficience mitrální chlopně

Neúplná rotace střeva

Senzorineurální ztráta sluchu u dětí

Neurofibromatóza u dětí

Diabetes insipidus u dětí

Nefrotický syndrom u dětí

Krvácení z nosu u dětí

Obsedantně-kompulzivní porucha u dětí

Obstrukční bronchitida u dětí

Obezita u dětí

Omská hemoragická horečka (OHF) u dětí

Opisthorchiáza u dětí

Herpes zoster u dětí

Nádory mozku u dětí

Nádory míchy a páteře u dětí

Nádor ucha

Psitakóza u dětí

Rickettsióza pravých neštovic u dětí

Akutní selhání ledvin u dětí

Pinworms u dětí

Akutní sinusitida

Akutní herpetická stomatitida u dětí

Akutní pankreatitida u dětí

Akutní pyelonefritida u dětí

Quinckeho edém u dětí

Zánět středního ucha u dětí (chronický)

Otomykóza u dětí

Otoskleróza u dětí

Fokální pneumonie u dětí

Parainfluenza u dětí

Parawhooping kašel u dětí

Paratrofie u dětí

Paroxysmální tachykardie u dětí

Příušnice u dětí

Perikarditida u dětí

Stenóza pyloru u dětí

Dětská potravinová alergie

Pleurisy u dětí

Pneumokoková infekce u dětí

Pneumonie u dětí

Pneumotorax u dětí