Jaký druh onemocnění je lupus erythematodes? Systémový lupus erythematodes - o jaký druh onemocnění se jedná, příznaky (fotografie) a komplikace

Jedním z nejzávažnějších onemocnění je systémový lupus erythematodes (SLE). Je charakterizován autoimunitním zánětem s mnoha dalšími příznaky. Toto onemocnění je nebezpečné kvůli svým komplikacím. Postihuje orgány mnoha tělesných systémů, ale nejvíce problémů se vyskytuje s pohybovým aparátem a ledvinami.

Popis onemocnění

Lupus se vyvíjí v důsledku špatné funkce imunitního systému, při kterém se tvoří protilátky, které negativně ovlivňují zdravé buňky a tkáně. To vede k negativním změnám v cévách a pojivové tkáni.

Termín "lupus" byl kdysi používán k označení červených skvrn, které se objevily na obličeji. Připomínaly kousnutí vlků nebo vlčat, které často napadaly lidi a snažily se dostat do nechráněných částí těla, jako je nos nebo tváře. Dokonce i jeden z příznaků onemocnění se nazývá „lupusový motýl“. Dnes je toto jméno spojeno s roztomilým slovem „vlčí mládě“.

Autoimunitní onemocnění se vyvíjí na pozadí hormonálních poruch. Velkou roli hraje zvýšené množství estrogenů, proto je lupus nejčastěji pozorován u něžného pohlaví. Onemocnění je obvykle diagnostikováno u dospívajících dívek a mladých žen do 26 let.

U mužů je SLE závažnější a remise jsou vzácné, ale u nich je onemocnění 10krát méně časté, protože androgeny mají ochranný účinek. Některé příznaky mohou být závažnější u různých pohlaví. Například u žen jsou více postiženy klouby a u mužů centrální nervový systém a ledviny.

Lupus může být vrozený. Příznaky SLE se objevují u dětí již v prvních letech života.

Nemoc se vyvíjí ve vlnách, se střídajícími se obdobími exacerbací a remisí. SLE se vyznačuje akutním nástupem, rychlou progresí a časným šířením chorobného procesu. U dětí jsou příznaky systémového lupus erythematodes stejné jako u dospělých.

Příčiny

Výskyt a rozvoj lupusu je ovlivněn více než jedním důvodem. Je způsobena současným nebo sekvenčním vlivem více faktorů. Vědci byli schopni objevit hlavní příčiny onemocnění:

Vědci nezahrnují poslední faktor mezi běžné příčiny SLE, ale věří, že příbuzní pacienta jsou ohroženi.

Klasifikace podle etap

SLE má širokou škálu příznaků. Během nemoci dochází k exacerbacím a remisím.

Lupus je klasifikován podle jeho forem:

Rozlišují se také stadia onemocnění. Minimal se vyznačuje mírnými bolestmi hlavy a kloubů, vysokou horečkou, malátností a prvními projevy lupusu na kůži.

Ve středně těžké fázi je silně postižen obličej a tělo, dále pak cévy, klouby a vnitřní orgány. V pokročilé fázi je narušeno fungování různých tělesných systémů.

Příznaky onemocnění

Na počátku SLE postihují kožní léze pouze 20 % pacientů. U 60 % pacientů se příznaky objevují později. Někteří lidé je vůbec neprožívají. Známky onemocnění lze vidět na obličeji, krku a ramenou. Na zadní straně nosu a na tvářích se objevuje vyrážka ve formě načervenalých plaků s olupováním, které připomínají vlčí kousnutí v minulosti. Říká se mu „motýl lupus“, protože vypadá jako tento hmyz. Zvyšuje se citlivost kůže pacienta na ultrafialové záření.

U některých lidí s lupusem dochází k vypadávání vlasů ze spánků a lámání nehtů. Sliznice jsou postiženy ve 25 % případů. Objevuje se lupus cheilitis, charakterizovaný hustým otokem rtů ve formě šedavých šupin. Podél hranice se mohou objevit malé červené nebo růžové vředy. Navíc je postižena ústní sliznice.

Lupus ovlivňuje různé tělesné systémy:

Běžnými příznaky lupusu u žen a mužů jsou léze centrálního nervového systému. Nemoc je charakterizována rychlou únavou, slabostí, sníženou pamětí a výkonností a zhoršením intelektových schopností. Člověk trpící autoimunitním onemocněním pociťuje podrážděnost, deprese, bolesti hlavy atd.

Pacient může zaznamenat sníženou citlivost. Na pozadí lupusu se také rozvíjejí záchvaty, psychózy a křeče.

Diagnostické metody

Diagnózu lupusu lze potvrdit pomocí diferenciální diagnostiky. Dělá se to proto, že každý projev naznačuje patologii konkrétního orgánu. K tomuto účelu slouží systém vyvinutý Americkou revmatologickou asociací specialistů.

Diagnóza SLE je potvrzena čtyřmi nebo více příznaky z tohoto seznamu:

Po stanovení předběžné diagnózy je pacient odeslán ke specialistovi s úzkým zaměřením, například k nefrologovi, pneumologovi nebo kardiologovi.

Podrobné vyšetření zahrnuje důkladné odebrání anamnézy. Lékař musí zjistit všechna předchozí onemocnění pacienta a způsoby jejich léčby.

Možnosti léčby

Medikamentózní terapie u pacientů se SLE je vybírána individuálně. Metody léčby závisí na stadiu a formě onemocnění, symptomech, které se objevují, a vlastnostech těla pacienta.

Osoba trpící lupusem bude muset být hospitalizována pouze v určitých případech: stálá teplota nad 38 stupňů, pokles a také při podezření na mozkovou mrtvici, infarkt nebo vážné poškození centrálního nervového systému. Pokud dojde k progresi klinických příznaků onemocnění, pak bude pacient také odeslán k hospitalizaci.

Léčba lupus erythematodes zahrnuje:

Hormonální krémy a masti odstraňují olupování a pocity pálení, které se vyskytují v určitých oblastech pokožky.

Zvláštní pozornost je věnována imunitnímu systému pacienta. Během remise je pacient léčen imunostimulanty v kombinaci s vitamínovými komplexy a fyzioterapeutickými postupy.

V úvahu se berou i doprovodná onemocnění a komplikace. Vzhledem k tomu, že první místo v případech úmrtnosti zaujímají problémy s ledvinami, musí být u SLE neustále sledovány. Je nutné okamžitě léčit lupus artritidu a srdeční onemocnění.

Pampeliška P působí jako přirozený chondroprotektor, který zabraňuje kolapsu kloubů a obnovuje tkáň chrupavky. Snižuje hladinu cholesterolu v krvi a čistí tělo od toxinů. Dihydroquercetin Plus se používá k posílení stěn krevních cév. Odstraňuje také špatný cholesterol a zlepšuje mikrocirkulaci krve.

Lidem s lupusem se předepisují potraviny, které pomáhají zmírnit příznaky onemocnění. Pacient by měl dát přednost potravinám, které mohou chránit mozek, srdce a ledviny.

Osoba s diagnózou lupus musí být konzumovány v dostatečném množství:

Protein pomůže bojovat s nemocí. Lékaři doporučují jíst telecí, krůtí a další dietní maso a drůbež. Strava by měla obsahovat tresku, tresku, růžový losos, tuňáka, chobotnice a nízkotučného sledě. Ryby obsahují omega-3 nenasycené mastné kyseliny, které jsou životně důležité pro normální činnost mozku a srdce.

Musíte vypít alespoň 8 sklenic čisté vody denně. Zlepšuje činnost trávicího traktu, potlačuje hlad a zlepšuje celkový stav.

Budete se muset vyhnout nebo omezit některé potraviny ve vaší stravě:

• Mastné nádobí. Potraviny, které obsahují hodně másla nebo rostlinného oleje, zvyšují riziko exacerbací kardiovaskulárního systému. Vlivem tučných jídel se cholesterol ukládá v cévách. Kvůli tomu se může vyvinout akutní infarkt myokardu.
• Kofein. Tato složka je ve velkém množství přítomna v kávě, čaji a některých dalších nápojích. Kvůli kofeinu dochází k podráždění sliznice žaludku, zrychlení tepu a přetížení nervového systému. Pokud přestanete pít šálky nápojů s touto látkou, budete se moci vyhnout výskytu erozí v duodenu.
• Sůl. Jídlo by mělo být omezeno, protože přetěžuje ledviny a zvyšuje krevní tlak.

Lidé trpící lupus erythematodes by se měli vzdát alkoholických nápojů a cigaret. Už samy o sobě jsou škodlivé, ale v kombinaci s léky mohou mít katastrofální následky.

Prognóza pro pacienty

Prognóza bude příznivá, pokud je nemoc odhalena v raném stádiu vývoje. Na samém začátku lupusu nepodléhají tkáně a orgány silné deformaci. Mírné vyrážky nebo artritidu odborníci snadno kontrolují.

Pokročilé formy SLE budou vyžadovat agresivní léčbu velkými dávkami různých léků. V tomto případě není vždy možné určit, co způsobuje větší poškození těla: velké dávky léků nebo samotný patologický proces.

Lupus erythematodes nelze zcela vyléčit, ale to neznamená, že s ním nemůžete žít šťastně. Pokud včas vyhledáte lékařskou pomoc, můžete se vyhnout vážným problémům. Pokud budete dodržovat lékařská doporučení a vést správnou životosprávu, pacient se nebude muset v mnoha ohledech omezovat.

Komplikace a progrese onemocnění jsou možné, pokud má osoba chronická infekční onemocnění. Vliv má i časté očkování a nachlazení. Proto je třeba, aby se takový pacient staral o své zdraví a vyhýbal se faktorům, které negativně ovlivňují jeho tělo.

Preventivní opatření

Prevence SLE pomůže zabránit relapsům onemocnění a zastavit další progresi patologických procesů. Sekundární opatření podporují včasnou a adekvátní léčbu lupusu.

Pacienti by měli pravidelně podstupovat lékařské prohlídky a konzultovat je s revmatologem. Léky je nutné užívat v předepsaném dávkování po určitou dobu.

Stav stabilní remise lze udržet otužováním, terapeutickým cvičením a pravidelnými procházkami na čerstvém vzduchu. Pacient musí dodržovat pracovní klidový režim, vyhýbat se zbytečné psychické a fyzické zátěži. Dostatek spánku a správná výživa jsou důležité nejen pro zlepšení stavu nemoci, ale i pro normální fungování celého organismu.

Pokud byly u člověka identifikovány izolované oblasti postižené kůže, je nutné zjistit, zda někdo z jeho příbuzných nebyl diagnostikován s onemocněním. Člověk s lupusem by se měl vyhýbat ultrafialovému záření a vyhýbat se přímému slunečnímu záření. V teplé sezóně musíte používat speciální masti, které mohou chránit pokožku před negativními účinky slunce. Člověk trpící SLE se musí vzdát špatných návyků, které jeho stav jen zhoršují.

Lupus erythematodes je poměrně nebezpečné a bohužel časté onemocnění. Situaci komplikuje skutečnost, že dnes nebyly příčiny tohoto onemocnění plně prozkoumány, což tedy neumožňuje nalézt skutečně účinný lék.

Co je to tedy za nemoc? Proč se objevuje? Jaké příznaky to doprovází? Jak nebezpečné to může být? Odpovědi na tyto otázky budou zajímat mnohé.

Lupus erythematodes - co to je?

Ve skutečnosti se dnes mnoho lidí zajímá o otázku, co je tato nemoc. Lupus erythematodes patří do skupiny autoimunitních onemocnění, která se vyvíjejí na pozadí určitých poruch imunitního systému. Toto onemocnění je doprovázeno dystrofií pojivové tkáně a může postihnout jak kůži a sliznice, tak všechny vnitřní orgány.

Příčiny a mechanismy rozvoje tohoto onemocnění nejsou bohužel dobře pochopeny. Existuje však několik zajímavých statistik. Například taková kožní onemocnění jsou u žen diagnostikována téměř desetkrát častěji než u mužů. Lupus se nejčastěji vyskytuje v zemích s přímořským, vlhkým klimatem, ačkoli jím trpí i obyvatelé jiných podnebí. Nejvíce jsou k onemocnění náchylní lidé ve věku 20 až 45 let, i když na druhou stranu se příznaky onemocnění mohou objevit v dospívání a dokonce i v kojeneckém věku.

Trocha historie

Lupus erythematodes je onemocnění, které je lidstvu známé již po staletí. Mimochodem, jeho jméno vzniklo ve středověku a v latině znělo jako lupus erythematodes. Faktem je, že charakteristická vyrážka ve tvaru motýla na obličeji nemocného člověka trochu připomínala stopy po kousnutí hladového vlka.

První popisy této nemoci v lékařské literatuře se objevily v roce 1828. Právě v této době francouzský dermatolog Biette popsal hlavní kožní příznaky onemocnění. A o 45 let později si slavný lékař Kaposi všiml, že někteří pacienti mají nejen kožní příznaky, ale i poškození vnitřních orgánů. V roce 1890 anglický lékař a výzkumník Osler poznamenal, že lupus se může objevit bez výskytu charakteristické kožní vyrážky.

První testy na přítomnost této nemoci se objevily v roce 1948. Ale teprve v roce 1954 byly v krvi pacientů poprvé objeveny specifické protilátky, které produkovalo lidské tělo a napadaly jeho vlastní buňky. Právě tyto látky se začaly používat k vývoji testů. Mimochodem, takové testy jsou v diagnostice nesmírně důležité dodnes.

Lupus erythematodes: příčiny onemocnění

Toto onemocnění tvoří přibližně 5-10 % chronických kožních onemocnění. A dnes se mnoho lidí zajímá o otázky, proč vzniká lupus erythematodes, jak se nemoc přenáší a zda se jí lze vyhnout.

Bohužel dnes na tyto otázky neexistují jednoznačné odpovědi. Existuje mnoho teorií o vývoji lupusu. Zejména někteří výzkumníci poukazují na přítomnost genetické predispozice. Na druhou stranu geny kódující takové onemocnění nebyly nikdy nalezeny. Navíc pravděpodobnost vzniku lupusu u dítěte, jehož rodiče trpí tímto onemocněním, je pouze 5-10%.

A to samozřejmě není jediný faktor, pod jehož vlivem vzniká lupus erythematodes. Důvody mohou spočívat ve fungování endokrinního systému. Zejména mnoho žen s touto diagnózou má zvýšené množství prolaktinu a progesteronu v krvi. Nemoc se navíc často projevuje v pubertě nebo v těhotenství.

Existuje také teorie o infekčním původu lupusu. U pacientů je například často diagnostikován virus Epstein-Barrové. A nedávné studie ukázaly, že genetický materiál některých bakteriálních mikroorganismů je schopen stimulovat produkci specifických autoimunitních protilátek.

Alergické reakce lze také považovat za rizikové faktory, protože vstup alergenu do těla může vést ke vzniku příznaků lupusu. Vystavení ultrafialovému záření, vysokým a příliš nízkým teplotám je považováno za neméně nebezpečné.

Proto dnes zůstává otázka příčin lupus erythematodes stále otevřená. Většina vědců se domnívá, že toto onemocnění se vyvíjí pod vlivem komplexu faktorů.

Klasifikace onemocnění

Lupus erythematodes je chronické onemocnění. V souladu s tím jsou s takovou nemocí období relativní pohody nahrazeny exacerbacemi. V závislosti na počátečních příznacích existuje v moderní medicíně několik forem tohoto onemocnění:

• Akutní forma lupus erythematodes začíná rychle – ve většině případů mohou pacienti dokonce přesně určit den, kdy se objevily první příznaky. Lidé si obvykle stěžují na horečku, silnou slabost, bolesti těla a bolesti kloubů. Nejčastěji po 1-2 měsících lze u takového pacienta pozorovat plně vytvořený klinický obraz - existují také známky poškození vnitřních orgánů. Často tato forma onemocnění vede ke smrti pacienta 1-2 roky po nástupu onemocnění.
• U subakutní formy onemocnění se příznaky neprojevují tak zřetelně. Navíc od okamžiku jejich vzhledu až do poškození vnitřních systémů může uplynout více než rok.
• Chronický lupus erythematodes je onemocnění, které se vyvíjí v průběhu let. Období relativní pohody těla mohou trvat poměrně dlouho. Ale pod vlivem určitých faktorů prostředí (hormonální nerovnováha, ultrafialové záření) se začínají objevovat první příznaky. Ve většině případů si pacienti stěžují na výskyt charakteristické vyrážky na obličeji. Poškození vnitřních orgánů se však při správně zvolené léčbě objevuje poměrně zřídka.

Mechanismus vývoje onemocnění

Ve skutečnosti je mechanismus vývoje tohoto onemocnění stále studován. Přesto některé informace moderní medicína stále zná. Tak či onak, autoimunitní kožní onemocnění jsou primárně spojena s narušením imunitního systému. Pod vlivem jednoho nebo druhého faktoru vnějšího nebo vnitřního prostředí začne obranný systém těla identifikovat genetický materiál určitých buněk jako cizí.

Tělo tak začne produkovat specifické protilátkové proteiny, které napadají vlastní buňky těla. Při lupus erythematodes dochází k poškození hlavně prvků pojivové tkáně.

Po interakci protilátky a antigenu se tvoří tzv. imunitní proteinové komplexy, které mohou být fixovány v různých orgánech, protože jsou spolu s krevním řečištěm přenášeny po celém těle. Takové proteinové sloučeniny způsobují poškození buněk pojivové tkáně určitého orgánu a často vedou k rozvoji imunitního zánětlivého procesu.

Zhruba tak vypadá mechanismus vzniku tohoto onemocnění. Kromě toho mohou imunitní komplexy volně cirkulující v lidské krvi vyvolat rozvoj trombózy, anémie, trombocytopenie a dalších velmi nebezpečných onemocnění.

Lupus erythematodes: příznaky a fotografie

Okamžitě stojí za zmínku, že klinický obraz takového onemocnění může vypadat jinak. Jaké jsou tedy příznaky, které lupus erythematodes doprovázejí? Kožní forma (foto) je nejčastější. Mezi hlavní příznaky patří výskyt erytému. Zejména jedním z nejcharakterističtějších příznaků je vyrážka ve tvaru motýla na obličeji, která pokrývá pokožku tváří, nosu a někdy zasahuje do oblasti nasolabiálního trojúhelníku.

Kromě toho se erytém může objevit i na jiných místech – onemocnění postihuje především odhalenou kůži na hrudi, ramenou a předloktí. Oblasti zarudnutí mohou mít různé tvary a velikosti. Jak nemoc postupuje, postižená místa se zanítí a následuje otok. Nakonec se na kůži vytvoří oblasti kožní atrofie, kde začíná proces zjizvení.

To samozřejmě nejsou jediné příznaky lupus erythematodes. Někdy si pacienti mohou všimnout charakteristického bodového krvácení pod kůží na dlaních nebo chodidlech. Nemoc může postihnout i vlasy, k problémům pacientů se často přidává i pleš. Mezi příznaky patří také změny na nehtové ploténce a také postupná atrofie tkání periunguálního záhybu.

Existují další poruchy, které doprovázejí lupus erythematodes. Onemocnění (na fotografii ukazuje některé jeho projevy) často způsobuje poškození sliznic nosu, nosohltanu a dutiny ústní. Zpravidla se nejprve vytvoří červené, ale nebolestivé vředy, které se pak rozvinou v erozi. V některých případech se u pacientů vyvine aftózní stomatitida.

Přibližně v 90 % případů je pozorováno poškození kloubů. Artritida je další z patologií, které lupus erythematodes způsobuje. Onemocnění (na fotografii má zjevné známky) nejčastěji způsobuje zánět v malých kloubech, například na rukou. Zánětlivý proces je v tomto případě symetrický, ale zřídka je doprovázen deformacemi. Pacienti si stěžují na bolest a pocit ztuhlosti. Mezi komplikace patří i nekrózy kloubních tkání, někdy jsou do procesu zapojeny i vazivové struktury.

Lupus erythematodes často postihuje pojivové tkáně dýchacího systému. Mezi nejčastější komplikace patří zánět pohrudnice, který je doprovázen hromaděním tekutiny v pleurální dutině, dušností a bolestí na hrudi. V závažnějších případech onemocnění způsobuje pneumonitidu a plicní krvácení - to jsou nebezpečné stavy, které vyžadují okamžitou lékařskou pomoc.

Zánětlivý proces může také ovlivnit pojivové tkáně srdce. Například poměrně častou komplikací je endokarditida, stejně jako poškození mitrální chlopně. S touto patologií vede zánět k fúzi ventilových cípů. U některých pacientů s lupusem je diagnostikována perikarditida, při které dochází k výraznému ztluštění stěn srdečního vaku a hromadění tekutiny v perikardiální dutině. Je také možné vyvinout myokarditidu, která se vyznačuje zvětšením srdce a bolestí na hrudi.

Lupus může také ovlivnit cévní systém. Zejména koronární tepny (cévy, které zásobují srdeční sval) a tepny mozku jsou nejvíce náchylné k zánětu. Mimochodem, ischemie a cévní mozková příhoda jsou považovány za jednu z nejčastějších příčin časné mortality u pacientů se systémovým lupus erythematodes.

Mezi nebezpečné komplikace patří lupusová nefritida, která se často vyvine v akutní nebo chronické selhání ledvin. Častá jsou také poškození centrálního nervového systému, která jsou doprovázena migrénami, mozkovou ataxií, epileptickými záchvaty, ztrátou zraku atd.

V každém případě stojí za to pochopit, že lupus je extrémně nebezpečná nemoc. A při sebemenším podezření by se člověk měl okamžitě poradit s lékařem a za žádných okolností neodmítnout terapii navrženou odborníkem.

Vlastnosti onemocnění u dětí

Podle statistik se za poslední desetiletí zvýšil počet pacientů s podobnou diagnózou téměř o 45 %. Ve většině případů je onemocnění diagnostikováno v dospělosti. Nelze však vyloučit možnost jeho rozvoje mnohem dříve. Mimochodem, lupus erythematodes se u dětí nejčastěji začíná vyvíjet ve věku 8-10 let, i když je možný i výskyt příznaků v dřívějším věku.

Klinický obraz v tomto případě odpovídá průběhu onemocnění u dospělých pacientů. Prvními příznaky jsou erytém, dermatitida, horečka. Terapie se vybírá individuálně, ale nutně zahrnuje užívání hormonálních protizánětlivých léků.

Při správně zvolené léčbě a dodržování preventivních opatření je délka života dítěte po objevení prvních příznaků od 7 do 20 let. Příčinou smrti jsou zpravidla systémové léze těla, zejména rozvoj selhání ledvin.

Moderní diagnostické metody

Okamžitě stojí za zmínku, že pouze lékař může diagnostikovat lupus erythematodes. Diagnostika je v tomto případě poměrně složitá a zahrnuje spoustu různých postupů a studií. V roce 1982 vyvinula Americká revmatologická asociace speciální stupnici symptomů. Pacienti s lupusem mají obvykle následující poruchy:

• Erytém na obličeji, který má tvar motýla.
• Diskoidní vyrážka na kůži.
• Fotosenzitivita – vyrážka se zvýrazní po vystavení ultrafialovému záření (například při dlouhodobém pobytu na slunci).
• Nebolestivé vředy na sliznici nosohltanu nebo dutiny ústní.
• Zánět kloubu (artritida), ale žádná deformita.
• Pleurisy a perikarditida.
• Poškození ledvin.
• Různé poruchy centrálního nervového systému.
• Hematologické poruchy, včetně trombocytopenie nebo anémie.
• Zvýšený počet antinukleárních těles.
• Různé poruchy ve fungování imunitního systému (například lidé s lupusem mohou zaznamenat falešně pozitivní Wassermannovu reakci a v těle nejsou nalezeny žádné stopy po treponemu).

Aby bylo možné zjistit přítomnost určitých příznaků, budou zapotřebí různé testy. Zejména moč, krevní testy, sérotologické a imunologické studie. Pokud má pacient během diagnostického procesu čtyři nebo více z výše uvedených kritérií, ve většině případů to ukazuje na přítomnost lupus erythematodes. Na druhou stranu někteří pacienti nevykazují během svého života více než 2-3 příznaky.

Existuje účinná léčba?

Mnoho pacientů se samozřejmě zajímá o otázku, zda je možné trvale se zbavit onemocnění zvaného lupus erythematodes. Léčba samozřejmě existuje. A správně zvolená terapie umožňuje vyhnout se komplikacím a zlepšit kvalitu života. Bohužel zatím nebyly vyvinuty léky, které by dokázaly tělo nemoci trvale zbavit.

Jak terapie vypadá? Po diagnóze lékař rozhodne, zda lze léčbu provést ambulantně. Naopak indikace k hospitalizaci jsou:

• prudké a trvalé zvýšení tělesné teploty;
• přítomnost neurologických komplikací;
• výskyt nebezpečných komplikací, včetně pneumonitidy a selhání ledvin;
• výrazné snížení počtu krvinek.

Přirozeně, že léčebný režim je v tomto případě zvolen individuálně pro každého pacienta bezprostředně po stanovení diagnózy lupus erythematodes. Léčba obvykle zahrnuje užívání steroidních protizánětlivých léků, zejména prednisolonu. K odstranění vyrážek a dermatitid lze použít různé hormonální masti nebo krémy (Elocom, Fucicort).

Při horečce a bolestech kloubů jsou pacientovi předepsány nesteroidní protizánětlivé léky. V některých případech je vhodné použití imunomodulačních činidel. Někdy se pacientům doporučuje užívat multivitaminové komplexy. Přítomnost určitých komplikací vyžaduje další konzultaci s odborníkem. Například při poškození ledvin je potřeba pacienta vyšetřit nefrologem, který mu následně předepíše adekvátní léčbu.

Základní preventivní opatření

Dnes se mnoho pacientů nebo jejich blízkých zajímá o otázky, jak léčit lupus erythematodes a zda existují prostředky, jak tomuto onemocnění předcházet. Bohužel neexistují žádné léky, které by mohly chránit před tímto onemocněním. Nicméně dodržování určitých pravidel pomáhá zpomalit proces nebo se vyhnout další exacerbaci.

Pro začátek stojí za zmínku, že u většiny pacientů se lupus erythematodes (zejména kožní forma onemocnění) zhoršuje v důsledku přehřátí nebo po dlouhém pobytu pod spalujícími paprsky slunce. Proto odborníci doporučují, aby se lidé s podobnou diagnózou vyhýbali dlouhodobému slunění, odmítali návštěvy solárií a za slunečného počasí si pokožku chránili oblečením, čepicemi, deštníky apod.

Pro některé pacienty představují vysoké teploty nebezpečí, proto lékaři často doporučují vyhýbat se návštěvám saun, parních lázní, horkých výrobních dílen apod. A před plánováním dovolené na mořském pobřeží byste se rozhodně měli poradit se svým lékařem.

Vzhledem k tomu, že toto onemocnění je spojeno s poruchami imunitního systému, musíte se přirozeně snažit vyhnout se alergickým reakcím. Před použitím jakéhokoli léku nebo kosmetického přípravku (včetně dekorativní kosmetiky) musíte požádat o povolení svého lékaře. Strava je také nesmírně důležitá – z jídelníčku by měly být vyloučeny vysoce alergenní potraviny. A samozřejmě musíte dodržovat všechny pokyny lékaře, podstupovat lékařská vyšetření včas a neodmítat léčbu léky.

Autoimunitní proces vede k zánětu cévních stěn a různých tkání. Průběh onemocnění může být mírný. Většina lidí s diagnózou onemocnění ale musí pravidelně navštěvovat svého lékaře a pravidelně užívat léky.

Syndrom lupus erythematodes může doprovázet systémové poškození orgánů. Existují další formy onemocnění, například diskoidní, poškození způsobené léky nebo červená forma patologie u novorozenců.

K lézi dochází v důsledku tvorby protilátek v krvi proti vlastním tkáním těla. Způsobují záněty různých orgánů. Nejběžnějším typem takových protilátek jsou antinukleární protilátky (ANA), které reagují s úseky DNA tělních buněk. Jsou stanoveny při objednání krevního testu.

Lupus je chronické onemocnění. Je doprovázeno poškozením mnoha orgánů: ledvin, kloubů, kůže a dalších. Porušení jejich funkcí se zintenzivňuje během akutního období onemocnění, které je pak nahrazeno remisí.

Nemoc není nakažlivá. Celosvětově jí trpí více než 5 milionů lidí, 90 % z nich jsou ženy. Patologie se vyskytuje ve věku od 15 do 45 let. Neexistuje žádný lék, ale příznaky lze kontrolovat léky a změnami životního stylu.

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes má autoimunitní mechanismus vývoje. Pacientovy B lymfocyty (imunitní buňky) produkují protilátky proti tkáním vlastního těla. Kromě přímého poškození buněk tvoří autoprotilátky kombinované s autoantigeny cirkulující imunitní komplexy, které jsou transportovány v krvi a usazují se v ledvinách a stěnách malých cév. Rozvíjí se zánět.

Proces je systémové povahy, to znamená, že poruchy se mohou objevit téměř v jakémkoli orgánu. Obvykle je postižena kůže, ledviny, mozek a mícha a periferní nervy. Klinické projevy onemocnění jsou také způsobeny postižením kloubů, svalů, srdce, plic, mezenteria a očí. U třetiny pacientů onemocnění vyvolá rozvoj antifosfolipidového syndromu, který je u žen doprovázen potratem.

Patologická analýza odhalí specifické antinukleární protilátky, protilátky proti buněčné DNA a Sm antigen. Aktivita onemocnění se zjišťuje pomocí krevního testu a především na něm závisí terapie.

Příčiny onemocnění

Přesné příčiny lupusu nejsou známy. Lékaři se domnívají, že nástup onemocnění je způsoben kombinací vnějších a vnitřních faktorů, včetně hormonální nerovnováhy, genetických změn a vlivů prostředí.

Některé studie zkoumaly vztah mezi hladinou estrogenu a onemocněním u žen. Onemocnění se často zhoršuje v období před menstruací a v těhotenství, kdy je sekrece těchto hormonů vyšší. Vliv zvýšené hladiny estrogenu na výskyt lézí však nebyl prokázán.

Příčiny onemocnění mohou souviset s genetickými změnami, i když nebyla zjištěna žádná specifická genová mutace. Pravděpodobnost stejné diagnózy u obou jednovaječných dvojčat je 25%, u dvojčat - 2%. Pokud jsou v rodině lidé s tímto onemocněním, riziko onemocnění jejich příbuzných je 20krát vyšší, než je průměr.

Symptomy a příčiny patologie jsou často spojeny s působením vnějších faktorů:

• ultrafialové záření v soláriu nebo opalování a také ze zářivek;
• vliv křemičitého prachu při výrobě;
• užívání sulfa léků, diuretik, tetracyklinových přípravků, penicilinových antibiotik;
• viry, zejména Epstein-Barr, hepatitida C, cytomegalovirus a další infekce;
• vyčerpání, zranění, emoční stres, operace, těhotenství, porod a další příčiny stresu;
• kouření.

Pod vlivem těchto faktorů se u pacienta rozvine autoimunitní zánět, který se vyskytuje ve formě zánětu ledvin, změn na kůži, nervovém systému, srdci a dalších orgánech. Tělesná teplota většinou mírně stoupá, takže nemocní lidé hned nenavštíví lékaře a nemoc postupně progreduje.

Příznaky lupusu

Běžnými příznaky jsou slabost, nedostatek chuti k jídlu, ztráta hmotnosti. Léze se může vyvinout během 2 až 3 dnů nebo postupně. Při akutním začátku se objevuje zvýšená tělesná teplota, záněty kloubů, motýlovité zarudnutí v obličeji. Chronický průběh je charakterizován polyartritidou, po několika letech při exacerbaci jsou postiženy ledviny, plíce a nervový systém.

Příznaky lupusu jsou mnohem častější u žen než u mužů. Projevy onemocnění se vyskytují u mladých pacientů. Jsou spojeny s poruchami imunity, při kterých si tělo vytváří protilátky proti vlastním buňkám.

Příznaky onemocnění:

• červená vyrážka na obličeji ve formě motýla;
• bolest a otok kloubů ruky, zápěstí a kotníku;
• malá kožní vyrážka na hrudi, zaoblené oblasti zarudnutí na končetinách;
• ztráta vlasů;
• vředy na koncích prstů, jejich gangréna;
• stomatitida;
• horečka;
• bolest hlavy;
• bolest svalů;
• bolest na hrudi při dýchání;
• vzhled bledosti prstů při vystavení chladu (Raynaudův syndrom).

Změny mohou ovlivnit různé tělesné systémy:

• ledviny: u poloviny pacientů se rozvine glomerulonefritida a selhání ledvin;
• nervový systém trpí u 60 % pacientů: bolesti hlavy, slabost, křeče, poruchy smyslů, deprese, poruchy paměti a inteligence, psychózy;
• srdce: perikarditida, myokarditida, arytmie, srdeční selhání, tromboendokarditida s šířením krevních sraženin přes cévy do jiných orgánů;
• dýchací orgány: suchá pohrudnice a pneumonitida, dušnost, kašel;
• trávicí orgány: bolest břicha, průjem, zvracení, možná perforace střeva;
• poškození očí může způsobit slepotu během několika dnů;
• antifosfolipidový syndrom: trombóza tepen, žil, spontánní potraty;
• krevní změny: krvácení, snížená imunita.

Diskoidní patologie je mírnější formou onemocnění, doprovázená kožními lézemi:

• zarudnutí;
• otok;
• odlupování;
• zahušťování;
• postupná atrofie.

Tuberkulózní forma onemocnění dostala toto jméno kvůli podobnosti kožních lézí s červenou barvou. Jedná se o jiné onemocnění, je způsobeno Mycobacterium tuberculosis a je doprovázeno skvrnami, hrbolatými vyrážkami na kůži. Nejčastěji onemocní děti. Tato nemoc je nakažlivá.

Diagnóza onemocnění

Diagnostika lupus erythematodes se provádí s přihlédnutím ke klinickým příznakům onemocnění a laboratorním změnám.

Při vyšetření obecného krevního testu jsou zjištěny následující abnormality:

• hypochromní anémie;
• snížení počtu leukocytů, výskyt LE buněk;
• trombocytopenie;
• zvýšení ESR.

Diagnostika onemocnění nutně zahrnuje test moči. S rozvojem autoimunitní glomerulonefritidy se v něm nacházejí červené krvinky, bílkoviny a odlitky. V závažných případech je předepsána biopsie ledvin. Součástí vyšetření je biochemie krve se stanovením hladiny proteinu, jaterních enzymů, C-reaktivního proteinu, kreatininu a močoviny.

Imunologické studie, které pomohou potvrdit diagnózu:

• antinukleární protilátky se nacházejí u 95 % pacientů, ale jsou zaznamenány i u některých dalších onemocnění;
• přesnější analýzou pro patologii je stanovení protilátek proti nativní DNA a Sm antigenu.

Aktivita onemocnění se hodnotí podle závažnosti zánětlivého syndromu. K potvrzení diagnózy se používají kritéria Americké revmatologické asociace. Pokud jsou přítomny 4 z 11 příznaků onemocnění, diagnóza se považuje za potvrzenou.

Diferenciální diagnostika se provádí u následujících onemocnění:

• revmatoidní artritida;
• dermatomyositida;
• léková reakce na užívání penicilaminu, prokainamidu a dalších léků.

Léčba patologie

Onemocnění vyžaduje léčbu revmatologem. Onemocnění je doprovázeno prodlouženými exacerbacemi, kdy jsou vyjádřeny známky zánětu, slabosti a dalších příznaků. Remise je obvykle krátkodobá, ale při neustálém užívání léků je protizánětlivý účinek terapie výraznější.

Jak nemoc léčit? Nejprve lékař určí aktivitu autoimunitního procesu v závislosti na klinických příznacích a změnách v testech. Léčba lupus erythematodes závisí na jeho závažnosti a zahrnuje následující léky:

• nesteroidní protizánětlivé léky;
• na vyrážky na obličeji - antimalarika (chlorochin);
• glukokortikoidy perorálně, v těžkých případech - ve velkých dávkách, ale na krátký průběh (pulzní terapie);
• cytostatika (cyklofosfamid);
• pro antifosfolipidový syndrom - warfarin pod kontrolou INR.

Po odeznění známek exacerbace pacienta se dávka léků postupně snižuje. Tyto léky jsou poměrně účinné, ale způsobují mnoho vedlejších účinků.

Pokud dojde k selhání ledvin, je předepsána hemodialýza.

Onemocnění u dětí je velmi vzácné, ale je provázeno poškozením mnoha systémů, závažnými klinickými projevy a krizovým průběhem. Hlavními léky pro léčbu onemocnění u dětí jsou glukokortikoidní hormony.

Patologie během těhotenství často zvyšuje svou aktivitu. Nese s sebou riziko komplikací pro matku a plod. Proto pokračují v užívání prednisolonu, protože tento lék neprochází placentou a nepoškozuje dítě.

Kožní forma onemocnění je lehčí varianta, projevuje se pouze změnami na kůži. Předepisují se antimalarika, ale při podezření na přechod na systémovou formu je nutná vážnější léčba.

Léčba lidovými léky je neúčinná. Lze je použít jako doplněk ke klasické terapii, spíše pro psychologický efekt. Doporučené odvary a nálevy z následujících rostlin:

• spálenina;
• pivoňka;
• květy měsíčku;
• vlaštovičník;
• listy jmelí;
• bolehlav;
• kopřiva;
• brusinka.

Takové směsi pomáhají snižovat zánět, zabraňují krvácení, uklidňují a nasycují tělo vitamíny.

Video o lupusu

Systémový lupus erythematodes (SLE)– chronické autoimunitní onemocnění způsobené narušením imunitních mechanismů s tvorbou škodlivých protilátek proti vlastním buňkám a tkáním. SLE je charakterizováno poškozením kloubů, kůže, cév a různých orgánů (ledviny, srdce atd.).

Příčina a mechanismy rozvoje onemocnění

Příčina onemocnění není jasná. Předpokládá se, že viry (RNA a retroviry) slouží jako spouštěč rozvoje onemocnění. Kromě toho mají lidé genetickou predispozici ke SLE. Ženy onemocní 10x častěji, což je způsobeno vlastnostmi jejich hormonálního systému (vysoká koncentrace estrogenu v krvi). Byl prokázán ochranný účinek mužských pohlavních hormonů (androgenů) proti SLE. Faktory, které mohou způsobit vývoj onemocnění, mohou být virové, bakteriální infekce nebo léky.

Mechanismy onemocnění jsou založeny na dysfunkci imunitních buněk (T a B lymfocytů), která je doprovázena nadměrnou tvorbou protilátek proti vlastním buňkám. V důsledku nadměrné a nekontrolované tvorby protilátek se tvoří specifické komplexy, které cirkulují po celém těle. Cirkulující imunitní komplexy (CIC) se usazují v kůži, ledvinách a na serózních membránách vnitřních orgánů (srdce, plíce atd.) a způsobují zánětlivé reakce.

Příznaky onemocnění

SLE se vyznačuje širokou škálou příznaků. Onemocnění se vyskytuje s exacerbacemi a remisemi. Nástup onemocnění může být buď okamžitý, nebo pozvolný.
Celkové příznaky

• Únava
• Ztráta váhy
• Teplota
• Snížený výkon
• Rychlá únavnost

Poškození muskuloskeletálního systému

• Artritida – zánět kloubů
  • Vyskytuje se v 90 % případů, neerozivní, nedeformující, nejčastěji jsou postiženy klouby prstů, zápěstí, kolenní klouby.
• Osteoporóza – snížená hustota kostí
  • Následkem zánětu nebo léčby hormonálními léky (kortikosteroidy).

• Bolest svalů (15-64 % případů), zánět svalů (5-11 %), svalová slabost (5-10 %)

Poškození sliznic a kůže

• Kožní léze na počátku onemocnění se objevují pouze u 20-25 % pacientů, u 60-70 % pacientů se objevují později, u 10-15 % se kožní projevy onemocnění nevyskytují vůbec. Kožní změny se objevují na oblastech těla vystavených slunci: obličej, krk, ramena. Léze mají vzhled erytému (načervenalé plaky s olupováním), rozšířené kapiláry na okrajích, oblasti s nadbytkem nebo nedostatkem pigmentu. Na obličeji takové změny připomínají vzhled motýla, protože je ovlivněna zadní část nosu a tváře.
• Ztráta vlasů (alopecie) se vyskytuje zřídka, obvykle postihuje časové oblasti. Vlasy vypadávají v omezené oblasti.
• Zvýšená citlivost kůže na sluneční záření (fotosenzibilizace) se vyskytuje u 30–60 % pacientů.
• K poškození sliznic dochází ve 25 % případů.
  • Zarudnutí, snížená pigmentace, narušená výživa tkáně rtů (cheilitida)
  • Přesné krvácení, ulcerózní léze ústní sliznice

Poškození dýchacího systému

Léze z dýchacího systému u SLE jsou diagnostikovány v 65 % případů. Plicní patologie se může vyvinout jak akutně, tak postupně s různými komplikacemi. Nejčastějším projevem poškození plicního systému je zánět membrány pokrývající plíce (pleurisy). Charakterizováno bolestí na hrudi, dušností. SLE může také způsobit rozvoj lupusové pneumonie (lupus pneumonitis), charakterizované: dušností, kašlem s krvavým sputem. SLE často postihuje krevní cévy plic, což vede k plicní hypertenzi. Na pozadí SLE se často rozvíjejí infekční procesy v plicích a je možné vyvinout i závažný stav, jako je ucpání plicní tepny krevní sraženinou (plicní embolie).

Poškození kardiovaskulárního systému

SLE může postihnout všechny struktury srdce, vnější výstelku (perikard), vnitřní vrstvu (endokard), samotný srdeční sval (myokard), chlopně a koronární cévy. Nejčastější léze se vyskytuje v perikardu (perikarditida).

• Perikarditida je zánět serózních membrán pokrývajících srdeční sval.

Projevy: hlavním příznakem je tupá bolest v hrudní kosti. Perikarditida (exsudativní) je charakterizována tvorbou tekutiny v perikardiální dutině, u SLE je akumulace tekutiny malá a celý proces zánětu obvykle netrvá déle než 1-2 týdny.

• Myokarditida je zánět srdečního svalu.

Projevy: srdeční arytmie, poruchy vedení nervových vzruchů, akutní nebo chronické srdeční selhání.

• Poškození srdečních chlopní, nejčastěji jsou postiženy mitrální a aortální chlopně.
• Poškození koronárních cév může vést k infarktu myokardu, který se může rozvinout i u mladých pacientů se SLE.
• Poškození vnitřní výstelky cév (endotelu) zvyšuje riziko rozvoje aterosklerózy. Poškození periferních cév se projevuje:
  • Livedo reticularis (modré skvrny na kůži vytvářející mřížkový vzor)
  • Lupus panikulitida (podkožní uzliny, často bolestivé, mohou ulcerovat)
  • Trombóza krevních cév končetin a vnitřních orgánů

Poškození ledvin

Nejčastěji jsou u SLE postiženy ledviny, u 50 % pacientů jsou zjištěny léze ledvinového aparátu. Častým příznakem je přítomnost bílkoviny v moči (proteinurie), červené krvinky a sádry většinou nejsou na počátku onemocnění detekovány. Hlavní projevy poškození ledvin u SLE jsou: proliferativní glomerulonefritida a mebranózní nefritida, která se projevuje jako nefrotický syndrom (bílkoviny v moči více než 3,5 g/den, pokles bílkovin v krvi, otoky).

Poškození centrálního nervového systému

Předpokládá se, že poruchy centrálního nervového systému jsou způsobeny poškozením krevních cév mozku a také tvorbou protilátek proti neuronům, buňkám odpovědným za ochranu a výživu neuronů (gliální buňky) a imunitním buňkám. (lymfocyty).
Hlavní projevy poškození nervových struktur a krevních cév mozku:

• Bolest hlavy a migréna, nejčastější příznaky u SLE
• Podrážděnost, deprese – vzácné
• Psychózy: paranoia nebo halucinace
• Mozková mrtvice
• Chorea, parkinsonismus – vzácné
• Myelopatie, neuropatie a další poruchy tvorby nervového obalu (myelinu).
• Mononeuritida, polyneuritida, aseptická meningitida

Poškození trávicího traktu

Klinické léze trávicího traktu jsou diagnostikovány u 20 % pacientů se SLE.

• Poškození jícnu, poruchy polykání, dilatace jícnu se vyskytuje v 5 % případů
• Vředy žaludku a 12. střeva jsou způsobeny jak samotnou nemocí, tak vedlejšími účinky léčby
• Bolest břicha jako projev SLE, může být způsobena i pankreatitidou, zánětem střevních cév, střevním infarktem
• Nevolnost, břišní potíže, poruchy trávení

• Hypochromní normocytární anémie se vyskytuje u 50 % pacientů, závažnost závisí na aktivitě SLE. Hemolytická anémie je u SLE vzácná.
• Leukopenie je pokles leukocytů v krvi. Způsobeno poklesem lymfocytů a granulocytů (neutrofily, eozinofily, bazofily).
• Trombocytopenie je snížení počtu krevních destiček v krvi. Vyskytuje se ve 25 % případů, je způsoben tvorbou protilátek proti krevním destičkám a také protilátek proti fosfolipidům (tukům, které tvoří buněčné membrány).

Rovněž u 50 % pacientů se SLE jsou zjištěny zvětšené lymfatické uzliny, u 90 % pacientů je diagnostikována zvětšená slezina (splenomegalie).

Diagnóza SLE

Diagnostika SLE je založena na údajích z klinických projevů onemocnění a také na údajích z laboratorních a instrumentálních studií. American College of Rheumatology vyvinula speciální kritéria, která lze použít ke stanovení diagnózy - systémový lupus erythematodes.

Kritéria pro diagnostiku systémového lupus erythematodes

Diagnóza SLE je stanovena, pokud jsou přítomna alespoň 4 z 11 kritérií.

Artritida	Charakteristika: bez eroze, periferní, projevuje se bolestí, otokem, hromaděním nepatrné tekutiny v kloubní dutině
Diskoidní vyrážky	Červená barva, oválný, kulatý nebo prstencový tvar, plaky s nerovnými obrysy na povrchu, šupiny, rozšířené kapiláry v blízkosti, šupiny se obtížně oddělují. Neléčené léze zanechávají jizvy.
Poškození sliznic	Sliznice ústní nebo nosohltanová je postižena ve formě ulcerací. Obvykle bezbolestné.
Fotosenzitivita	Zvýšená citlivost na sluneční světlo. V důsledku vystavení slunečnímu záření se na kůži objeví vyrážka.
Vyrážka na hřbetu nosu a na tvářích	Specifická motýlí vyrážka
Poškození ledvin	Konstantní ztráta bílkovin močí 0,5 g/den, uvolňování buněčných odlitků
Poškození serózních membrán	Pleurisy je zánět plicních membrán. Projevuje se jako bolest na hrudi, zesilující inspirací. Perikarditida – zánět srdeční výstelky
poškození CNS	Křeče, psychóza - při absenci léků, které je mohou vyvolat nebo metabolických poruch (urémie atd.)
Změny v krevním systému	Hemolytická anémie Pokles leukocytů pod 4000 buněk/ml Pokles lymfocytů pod 1500 buněk/ml Pokles krevních destiček méně než 150 10 9 /l
Změny v imunitním systému	Změněné množství anti-DNA protilátek Přítomnost protilátek proti kardiolipinu Antinukleární protilátky anti-Sm
Zvýšení množství specifických protilátek	Zvýšené antinukleární protilátky (ANA)

Stupeň aktivity onemocnění se určuje pomocí speciálních indexů SLEDAI ( Systémový lupus erythematodes Index aktivity onemocnění). Index aktivity onemocnění zahrnuje 24 parametrů a odráží stav 9 systémů a orgánů, vyjádřený v bodech, které jsou sečteny. Maximum je 105 bodů, což odpovídá velmi vysoké aktivitě onemocnění.

Indexy aktivity onemocnění podleSLEDAI

Projevy	Popis	Interpunkce
Pseudoepileptický záchvat(rozvoj záchvatů bez ztráty vědomí)	Je nutné vyloučit metabolické poruchy, infekce a léky, které by ji mohly vyvolat.	8
Psychózy	Zhoršená schopnost provádět úkony jako obvykle, zhoršené vnímání reality, halucinace, snížené asociativní myšlení, dezorganizované chování.	8
Organické změny v mozku	Změny logického myšlení, zhoršená prostorová orientace, pokles paměti, inteligence, koncentrace, nesouvislá řeč, nespavost nebo ospalost.	8
Oční poruchy	Zánět zrakového nervu, s výjimkou arteriální hypertenze.	8
Poškození hlavových nervů	Poprvé zjištěno poškození hlavových nervů.
Bolest hlavy	Závažná, konstantní, může být migréna, nereagující na narkotická analgetika	8
Poruchy mozkové cirkulace	Nově zjištěno, s vyloučením následků aterosklerózy	8
Vaskulitida-(vaskulární poškození)	Vředy, gangréna končetin, bolestivé uzliny na prstech	8
Artritida(zánět kloubů)	Postižení více než 2 kloubů se známkami zánětu a otoku.	4
Myositida(zánět kosterního svalstva)	Bolest svalů, slabost s potvrzením instrumentálních studií	4
Odlévání v moči	Hyalinní, granulární, erytrocytární	4
Červené krvinky v moči	Více než 5 červených krvinek v zorném poli, vyloučit jiné patologie	4
Protein v moči	Více než 150 mg denně	4
Leukocyty v moči	Více než 5 bílých krvinek na zorné pole, s výjimkou infekcí	4
Kožní léze	Zánětlivé poškození	2
Ztráta vlasů	Zvýšené léze nebo úplná ztráta vlasů	2
Vředy na sliznicích	Vředy na sliznicích a nosu	2
Zánět pohrudnice(zánět membrán plic)	Bolest na hrudi, ztluštění pleury	2
Perikarditida-( zánět výstelky srdce)	Detekováno na EKG, EchoCG	2
Klesající kompliment	Snížený C3 nebo C4	2
AntiDNA	pozitivně	2
Teplota	Více než 38 stupňů C, kromě infekcí	1
Snížení počtu krevních destiček v krvi	Méně než 150 10 9 /l, bez léků	1
Snížení počtu bílých krvinek	Méně než 4,0 10 9 /l, bez léků	1

• Světelná aktivita: 1-5 bodů
• Mírná aktivita: 6-10 bodů
• Vysoká aktivita: 11-20 bodů
• Velmi vysoká aktivita: více než 20 bodů

Diagnostické testy používané k detekci SLE

1. ANA- screeningový test, stanovují se specifické protilátky proti buněčným jádrům, detekován u 95 % pacientů, nepotvrzuje diagnózu při absenci klinických projevů systémového lupus erythematodes
2. Anti DNA– protilátky proti DNA, zjištěné u 50 % pacientů, hladina těchto protilátek odráží aktivitu onemocnění
3. Proti-Sm – specifické protilátky proti Smithovu antigenu, který je součástí krátkých RNA, jsou detekovány ve 30–40 % případů
4. Anti –SSA nebo Anti-SSB, protilátky proti specifickým proteinům lokalizovaným v buněčném jádře, jsou přítomny u 55 % pacientů se systémovým lupus erythematodes, nejsou specifické pro SLE a jsou detekovány i u jiných onemocnění pojiva
5. antikardiolipin - protilátky proti mitochondriálním membránám (buněčná energetická stanice)
6. Antihistaminika– protilátky proti proteinům nezbytné pro balení DNA do chromozomů, charakteristické pro lékem indukovaný SLE.

Další laboratorní testy

• Markery zánětu
  • ESR – zvýšené
  • C – reaktivní protein, zvýšený

• Úroveň komplimentů snížena
  • C3 a C4 jsou redukovány v důsledku nadměrné tvorby imunitních komplexů
  • Někteří lidé mají od narození sníženou úroveň komplimentů, což je predisponující faktor ke vzniku SLE.

Komplimentový systém je skupina proteinů (C1, C3, C4 atd.), které se podílejí na imunitní odpovědi organismu.

• Obecný rozbor krve
  • Možný pokles červených krvinek, bílých krvinek, lymfocytů, krevních destiček

• Analýza moči
  • Bílkoviny v moči (proteinurie)
  • Červené krvinky v moči (hematurie)
  • Odlitky v moči (cylindrurie)
  • Bílé krvinky v moči (pyurie)

• Chemie krve
  • Kreatinin – zvýšení ukazuje na poškození ledvin
  • ALT, ASAT – zvýšení indikuje poškození jater
  • Kreatinkináza – zvyšuje se s poškozením svalového systému

Metody instrumentálního výzkumu

• Rentgenový snímek kloubů

Jsou detekovány drobné změny, bez erozí

• Rentgen a počítačová tomografie hrudníku

Detekce: poškození pohrudnice (pleurisy), lupus pneumonie, plicní embolie.

• Nukleární magnetická rezonance a angiografie

Detekce poškození centrálního nervového systému, vaskulitidy, cévní mozkové příhody a dalších nespecifických změn.

• Echokardiografie

Umožní určit tekutinu v perikardiální dutině, poškození osrdečníku, poškození srdečních chlopní atd.
Specifické postupy

• Páteřní kohout může vyloučit infekční příčiny neurologických příznaků.
• Biopsie ledvin (analýza orgánové tkáně) umožňuje určit typ glomerulonefritidy a usnadnit volbu taktiky léčby.
• Biopsie kůže umožňuje objasnit diagnózu a vyloučit podobná dermatologická onemocnění.

Léčba systémového lupusu

I přes významný pokrok v moderní léčbě systémového lupus erythematodes zůstává tento úkol velmi obtížný. Nebyla nalezena léčba zaměřená na odstranění hlavní příčiny onemocnění a nebyla nalezena ani samotná příčina. Princip léčby je tedy zaměřen na odstranění mechanismů vývoje onemocnění, snížení provokujících faktorů a prevenci komplikací.

• Odstraňte fyzické a psychické stresové stavy
• Snižte pobyt na slunci a používejte opalovací krém

Léčba drogami

1. Glukokortikosteroidy nejúčinnější léky v léčbě SLE.

Je prokázáno, že dlouhodobá terapie glukokortikosteroidy u pacientů se SLE udržuje dobrou kvalitu života a prodlužuje jeho trvání.
Dávkovací režimy:

• Uvnitř:
  • Počáteční dávka prednisolonu 0,5 – 1 mg/kg
  • Udržovací dávka 5-10 mg
  • Prednisolon by se měl užívat ráno, dávka se snižuje o 5 mg každé 2-3 týdny

• Intravenózní podávání methylprednisolonu ve velkých dávkách (pulzní terapie)
  • Dávka 500-1000 mg/den po dobu 3-5 dnů
  • Nebo 15-20 mg/kg tělesné hmotnosti

Tento režim předepisování léku v prvních dnech výrazně snižuje nadměrnou aktivitu imunitního systému a zmírňuje projevy onemocnění.

Indikace pro pulzní terapii: mladý věk, fulminantní lupusová nefritida, vysoká imunologická aktivita, poškození nervového systému.

• 1000 mg methylprednisolonu a 1000 mg cyklofosfamidu první den

1. Cytostatika: v komplexní léčbě SLE se používají cyklofosfamid (cyklofosfamid), azathioprin, metotrexát.

Indikace:

• Akutní lupusová nefritida
• Vaskulitida
• Formy odolné vůči léčbě kortikosteroidy
• Nutnost snížit dávky kortikosteroidů
• Vysoká aktivita SLE
• Progresivní nebo fulminantní průběh SLE

Dávky a způsoby podávání léků:

• Cyklofosfamid během pulzní terapie je 1000 mg, poté 200 mg každý den, dokud není dosaženo celkové dávky 5000 mg.
• Azathioprin 2-2,5 mg/kg/den
• Methotrexát 7,5-10 mg/týden, perorálně

1. Protizánětlivé léky

Používá se při vysokých teplotách, s poškozením kloubů a serozitidou.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast atd.

1. Aminochinolinové léky

Působí protizánětlivě a imunosupresivně a používají se při přecitlivělosti na sluneční záření a kožních lézích.

• delagil, plaquenil atd.

1. Biologické léky jsou slibnou léčbou SLE

Tyto léky mají mnohem méně vedlejších účinků než hormonální léky. Úzce cíleně působí na mechanismy rozvoje imunitních onemocnění. Efektivní, ale drahé.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrotizující faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Jiné drogy

• Antikoagulancia (heparin, warfarin atd.)
• Protidestičkové látky (aspirin, klopidogrel atd.)
• Diuretika (furosemid, hydrochlorothiazid atd.)
• Přípravky vápníku a draslíku

1. Mimotělní léčebné metody

• Plazmaferéza je metoda čištění krve mimo tělo, při které je odstraněna část krevní plazmy a s ní i protilátky způsobující onemocnění SLE.
• Hemosorpce je metoda čištění krve mimo tělo pomocí specifických sorbentů (iontoměničové pryskyřice, aktivní uhlí atd.).

Tyto metody se používají v případech těžkého SLE nebo při absenci efektu klasické léčby.

Jaké jsou komplikace a prognóza pro život se systémovým lupus erythematodes?

Riziko rozvoje komplikací systémového lupus erythematodes přímo závisí na průběhu onemocnění.

Varianty průběhu systémového lupus erythematodes:

1. Akutní průběh- vyznačující se bleskurychlým nástupem, rychlým průběhem a rychlým současným rozvojem příznaků poškození mnoha vnitřních orgánů (plíce, srdce, centrální nervový systém atd.). Akutní průběh systémového lupus erythematodes je naštěstí vzácný, protože tato možnost rychle a téměř vždy vede ke komplikacím a může způsobit smrt pacienta.
2. Subakutní průběh– charakterizovaný postupným nástupem, střídáním období exacerbací a remisí, převahou celkových příznaků (slabost, úbytek hmotnosti, horečka nízkého stupně (do 38 0

C) a další), k poškození vnitřních orgánů a komplikacím dochází postupně, nejdříve za 2-4 roky od vzniku onemocnění.
3. Chronický průběh– nejpříznivější průběh SLE, dochází k pozvolnému nástupu, poškození především kůže a kloubů, delší období remise, poškození vnitřních orgánů a komplikace nastávají až po desetiletích.

Poškození orgánů, jako je srdce, ledviny, plíce, centrální nervový systém a krev, které jsou popisovány jako příznaky onemocnění, jsou ve skutečnosti komplikace systémového lupus erythematodes.

Ale můžeme zvýraznit komplikace, které vedou k nevratným následkům a mohou vést ke smrti pacienta:

1. Systémový lupus erythematodes– působí na pojivovou tkáň kůže, kloubů, ledvin, cév a dalších struktur těla.

2. Lupus erythematodes vyvolaný léky– na rozdíl od systémového typu lupus erythematodes zcela reverzibilní proces. Lupus vyvolaný léky se vyvíjí v důsledku expozice některým lékům:

• Léky pro léčbu kardiovaskulárních onemocnění: fenothiazinové skupiny (Apressin, Aminazin), Hydralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a některé další;
• antiarytmikum - Novokainamid;
• sulfonamidy: Biseptol a další;
• lék proti tuberkulóze Isoniazid;
• orální antikoncepce;
• rostlinné přípravky pro léčbu žilních onemocnění (tromboflebitida, křečové žíly dolních končetin atd.): jírovec maďal, venotonický Doppelgerz, Detralex a některé další.

Klinický obraz s lékem indukovaným lupus erythematodes se neliší od systémového lupus erythematodes. Všechny projevy lupusu zmizí po vysazení léků , je velmi zřídka nutné předepisovat krátké kúry hormonální terapie (Prednisolon). Diagnóza se diagnostikuje vyloučením: pokud se příznaky lupus erythematodes začaly ihned po zahájení užívání léků a odezněly po jejich vysazení a znovu se objevily po opětovném užívání těchto léků, pak mluvíme o lékem vyvolaném lupus erythematodes.

3. Diskoidní (nebo kožní) lupus erythematodes může předcházet rozvoji systémového lupus erythematodes. U tohoto typu onemocnění je ve větší míře postižena pokožka obličeje. Změny na obličeji jsou podobné jako u systémového lupus erythematodes, ale parametry krevních testů (biochemické a imunologické) nevykazují změny charakteristické pro SLE, což bude hlavním kritériem pro diferenciální diagnostiku u jiných typů lupus erythematodes. Pro objasnění diagnózy je nutné provést histologické vyšetření kůže, které pomůže odlišit se od onemocnění podobného vzhledu (ekzém, lupénka, kožní forma sarkoidózy a další).

4. Neonatální lupus erythematodes se vyskytuje u novorozenců, jejichž matky trpí systémovým lupus erythematodes nebo jiným systémovým autoimunitním onemocněním. Matka přitom nemusí mít příznaky SLE, ale při vyšetření se zjistí autoimunitní protilátky.

Příznaky neonatálního lupus erythematodes U dítěte se obvykle objevují před dosažením věku 3 měsíců:

• změny na kůži obličeje (často mají vzhled motýla);
• vrozená arytmie, která je často určena ultrazvukem plodu ve 2.-3. trimestru těhotenství;
• nedostatek krvinek v obecném krevním testu (snížení hladiny červených krvinek, hemoglobinu, leukocytů, krevních destiček);
• identifikace autoimunitních protilátek specifických pro SLE.

Všechny tyto projevy neonatálního lupus erythematodes vymizí během 3-6 měsíců a bez speciální léčby poté, co mateřské protilátky přestanou kolovat v krvi dítěte. Je ale nutné dodržovat určitý režim (nevystavovat se slunečnímu záření a jiným ultrafialovým paprskům), při závažných projevech na kůži je možné použít 1% hydrokortizonovou mast.

5. Termín "lupus" se také používá pro tuberkulózu kůže obličeje - tuberkulózní lupus. Kožní tuberkulóza je svým vzhledem velmi podobná systémovému lupus erythematodes. Diagnózu lze stanovit histologickým vyšetřením kůže a mikroskopickým a bakteriologickým vyšetřením seškrabů – zjišťuje se mycobacterium tuberculosis (acidostálé bakterie).

Fotografie: Tak vypadá tuberkulóza kůže obličeje nebo tuberkulózní lupus.

Systémový lupus erythematodes a další systémová onemocnění pojiva, jak je odlišit?

Skupina systémových onemocnění pojivové tkáně:

• Systémový lupus erythematodes.
• Idiopatická dermatomyositida (polymyozitida, Wagnerova choroba)– poškození hladkého a kosterního svalstva autoimunitními protilátkami.
• Systémová sklerodermie je onemocnění, při kterém je normální tkáň nahrazena pojivovou tkání (bez funkčních vlastností), včetně krevních cév.
• Difuzní fasciitida (eozinofilní)- poškození fascií - struktur, které jsou případy pro kosterní svaly, přičemž v krvi většiny pacientů je zvýšený počet eozinofilů (krvinek odpovědných za alergie).
• Sjögrenův syndrom– poškození různých žláz (slzných, slinných, potních atd.), pro které se tento syndrom také nazývá suchý.
• Jiná systémová onemocnění.

Systémový lupus erythematodes je nutné odlišit od systémové sklerodermie a dermatomyozitidy, které jsou si podobné v patogenezi a klinických projevech.

Diferenciální diagnostika systémových onemocnění pojiva.

Diagnostická kritéria	Systémový lupus erythematodes	Systémová sklerodermie	Idiopatická dermatomyositida
Nástup onemocnění	slabost, únava; zvýšená tělesná teplota; ztráta váhy; zhoršená citlivost kůže; periodické bolesti kloubů.	slabost, únava; zvýšená tělesná teplota; zhoršená citlivost kůže, pocit pálení kůže a sliznic; necitlivost končetin; ztráta váhy; bolest kloubů; Raynaudův syndrom je závažné narušení krevního oběhu v končetinách, zejména v rukou a nohou. Fotografie: Raynaudův syndrom	těžká slabost; zvýšená tělesná teplota; bolest svalů; může být bolest v kloubech; ztuhlost pohybů v končetinách; zhutnění kosterních svalů, jejich zvýšení objemu v důsledku edému; otok, modrost očních víček; Raynaudův syndrom.
Teplota	Dlouhotrvající horečka, tělesná teplota nad 38-39 0 C.	Prodloužená horečka nízkého stupně (až 38 0 C).	Středně dlouhotrvající horečka (až 39 0 C).
Vzhled pacienta (na počátku onemocnění a u některých jeho forem se vzhled pacienta u všech těchto onemocnění nemusí změnit)	Poškození kůže, většinou obličeje, „motýl“ (zarudnutí, šupiny, jizvy). Vyrážka může být po celém těle a na sliznicích. Suchá kůže, vypadávání vlasů a nehtů. Nehty jsou zdeformované, pruhované nehtové ploténky. Mohou se také vyskytnout hemoragické vyrážky (modřiny a petechie) po celém těle.	Obličej může získat „maskový“ výraz bez mimiky, napjatý, kůže je lesklá, kolem úst se objevují hluboké záhyby, kůže je nehybná, pevně srostlá s hluboko ležícími tkáněmi. Často dochází k porušení žláz (suché sliznice, jako u Sjögrenova syndromu). Vlasy a nehty vypadávají. Na kůži končetin a krku jsou tmavé skvrny na pozadí „bronzové kůže“.	Specifickým příznakem jsou otoky očních víček, jejich barva může být červená nebo fialová, na obličeji a dekoltu se objevují různé vyrážky se zarudnutím kůže, šupiny, krevní výrony, jizvy. S progresí onemocnění získává obličej „maskový vzhled“, bez mimiky, napjatý, může být zkreslený a často se zjistí pokles horního víčka (ptóza).
Hlavní příznaky v období aktivity onemocnění	kožní léze; fotosenzitivita – citlivost kůže při vystavení slunečnímu záření (jako popáleniny); bolest kloubů, ztuhlost pohybu, zhoršená flexe a extenze prstů; změny v kostech; zánět ledvin (otok, bílkovina v moči, zvýšený krevní tlak, retence moči a další příznaky); arytmie, angina pectoris, srdeční záchvat a další srdeční a vaskulární symptomy; dušnost, krvavé sputum (plicní edém); zhoršená střevní motilita a další příznaky; poškození centrálního nervového systému.	změny na kůži; Raynaudův syndrom; bolest a ztuhlost kloubů; potíže s natahováním a ohýbáním prstů; dystrofické změny v kostech, viditelné na rentgenových snímcích (zejména falangy prstů, čelist); svalová slabost (svalová atrofie); závažné poruchy střevního traktu (motilita a absorpce); poruchy srdečního rytmu (růst zjizvené tkáně v srdečním svalu); dušnost (přerůstání pojivové tkáně v plicích a pohrudnici) a další příznaky; poškození periferního nervového systému.	změny na kůži; silná bolest svalů, slabost (někdy pacient není schopen zvednout malý šálek); Raynaudův syndrom; zhoršený pohyb, v průběhu času se pacient zcela znehybní; pokud jsou poškozeny dýchací svaly - dušnost, až úplná svalová paralýza a zástava dechu; pokud jsou postiženy žvýkací a hltanové svaly, dochází k porušení aktu polykání; pokud je srdce poškozeno - porucha rytmu, až zástava srdce; pokud jsou poškozeny hladké svaly střeva - jeho paréza; porušení aktu defekace, močení a mnoha dalších projevů.
Předpověď	Chronický průběh, postupem času je postiženo stále více orgánů. Bez léčby se rozvíjejí komplikace ohrožující život pacienta. Při adekvátní a pravidelné léčbě je možné dosáhnout dlouhodobé stabilní remise.
Laboratorní indikátory	zvýšené gamaglobuliny; zrychlení ESR; pozitivní C-reaktivní protein; snížená hladina imunitních buněk komplementárního systému (C3, C4); nízký krevní obraz; hladina LE buněk je výrazně zvýšena; pozitivní ANA test; anti-DNA a detekce dalších autoimunitních protilátek.		zvýšené gamaglobuliny, stejně jako myoglobin, fibrinogen, ALT, AST, kreatinin - v důsledku rozpadu svalové tkáně; pozitivní test na LE buňky; zřídka anti-DNA.
Principy léčby	Dlouhodobá hormonální léčba (Prednisolon) + cytostatika + symptomatická léčba a další léky (viz sekce článek "Léčba systémového lupusu").

Jak vidíte, neexistuje jediný rozbor, který by zcela odlišil systémový lupus erythematodes od jiných systémových onemocnění a příznaky jsou velmi podobné, zejména v počátečních stádiích. K diagnostice systémového lupus erythematodes (pokud je přítomen) často stačí, aby zkušení revmatologové zhodnotili kožní projevy onemocnění.

Systémový lupus erythematodes u dětí, jaké jsou příznaky a léčba?

Systémový lupus erythematodes je u dětí méně častý než u dospělých. V dětském věku je nejčastějším autoimunitním onemocněním revmatoidní artritida. SLE postihuje převážně (v 90 % případů) dívky. Systémový lupus erythematodes se může objevit u kojenců a malých dětí, i když je vzácný, největší počet případů tohoto onemocnění se vyskytuje v pubertě, a to ve věku 11-15 let.

S přihlédnutím ke zvláštnostem imunity, hormonálním hladinám a intenzitě růstu se systémový lupus erythematodes u dětí vyskytuje se svými vlastními charakteristikami.

Vlastnosti průběhu systémového lupus erythematodes v dětství:

• těžší průběh onemocnění , vysoká aktivita autoimunitního procesu;
• chronický průběh onemocnění se u dětí vyskytuje pouze ve třetině případů;
• běžnější akutní nebo subakutní průběh onemocnění s rychlým poškozením vnitřních orgánů;
• také izolovaný pouze u dětí akutní nebo bleskový průběh SLE je téměř současná léze všech orgánů včetně centrálního nervového systému, která může vést k úmrtí malého pacienta v prvních šesti měsících od propuknutí onemocnění;
• častý vývoj komplikací a vysoká úmrtnost;
• nejčastější komplikací je poruchu krvácení ve formě vnitřního krvácení, hemoragických vyrážek (modřiny, krvácení na kůži), v důsledku toho - rozvoj šokového stavu syndromu DIC - diseminovaná intravaskulární koagulace;
• Systémový lupus erythematodes u dětí se často vyskytuje ve formě vaskulitida – zánět krevních cév, který určuje závažnost procesu;
• děti se SLE jsou obvykle podvyživené , mají výrazný nedostatek tělesné hmotnosti, až kachexie (extrémní stupeň dystrofie).

Hlavní příznaky systémového lupus erythematodes u dětí:

1. Nástup onemocnění akutní, se zvýšením tělesné teploty do vysokých čísel (nad 38-39 0 C), s bolestmi kloubů a silnou slabostí, náhlou ztrátou tělesné hmotnosti.
2. Změny kůže ve formě „motýla“ jsou u dětí poměrně vzácné. Ale vzhledem k vývoji nedostatku krevních destiček jsou častější hemoragické vyrážky po celém těle (modřiny bez důvodu, petechie nebo přesné krvácení). Jedním z charakteristických znaků systémových onemocnění je také vypadávání vlasů, řas, obočí až po úplnou plešatost. Kůže se stává mramorovanou a velmi citlivou na sluneční záření. Na kůži mohou být různé vyrážky, charakteristické pro alergickou dermatitidu. V některých případech se vyvíjí Raynaudův syndrom - porušení krevního oběhu v rukou. V dutině ústní mohou být vředy, které se dlouho nehojí - stomatitida.
3. Bolest kloubů– typický syndrom aktivního systémového lupus erythematodes, bolest je periodická. Artritida je doprovázena hromaděním tekutiny v kloubní dutině. Postupem času se bolesti kloubů spojují s bolestmi svalů a ztuhlostí pohybu, počínaje drobnými články prstů.
4. Pro děti je charakteristická tvorba exsudativní pleurisy(tekutina v pleurální dutině), perikarditida (tekutina v osrdečníku, výstelce srdce), ascites a další exsudativní reakce (kvapavka).
5. Poškození srdce u dětí se obvykle projevuje jako myokarditida (zánět srdečního svalu).
6. Poškození ledvin nebo zánět ledvin V dětství se rozvíjí mnohem častěji než v dospělosti. Taková nefritida poměrně rychle vede k rozvoji akutního selhání ledvin (vyžadující intenzivní péči a hemodialýzu).
7. Poškození plic U dětí je vzácný.
8. V časném období onemocnění u dospívajících ve většině případů existuje poškození gastrointestinálního traktu(hepatitida, peritonitida atd.).
9. Poškození centrálního nervového systému u dětí je charakterizována rozmarností, podrážděností a v těžkých případech se mohou vyvinout záchvaty.

To znamená, že u dětí je systémový lupus erythematodes také charakterizován řadou příznaků. A mnohé z těchto příznaků jsou maskovány pod rouškou jiných patologií, diagnóza systémového lupus erythematodes se okamžitě nepředpokládá. Bohužel včasná léčba je klíčem k úspěchu při přechodu aktivního procesu do období stabilní remise.

Diagnostické principy systémový lupus erythematodes jsou stejné jako u dospělých, založené především na imunologických studiích (průkaz autoimunitních protilátek).
Při celkovém krevním testu se ve všech případech a od samého počátku onemocnění zjišťuje pokles počtu všech vytvořených krevních elementů (erytrocyty, leukocyty, krevní destičky) a je narušena srážlivost krve.

Léčba systémového lupus erythematodes u dětí, stejně jako u dospělých, zahrnuje dlouhodobé užívání glukokortikoidů, konkrétně Prednisolonu, cytostatik a protizánětlivých léků. Systémový lupus erythematodes je diagnóza, která vyžaduje urgentní hospitalizaci dítěte v nemocnici (revmatologické oddělení, pokud se rozvinou závažné komplikace - na jednotce intenzivní péče nebo na jednotce intenzivní péče).
V nemocničním prostředí se provede kompletní vyšetření pacienta a zvolí se potřebná terapie. V závislosti na přítomnosti komplikací se provádí symptomatická a intenzivní terapie. Vzhledem k přítomnosti poruch krvácení u takových pacientů jsou často předepisovány injekce heparinu.
Pokud je léčba zahájena včas a pravidelně, můžete dosáhnout stabilní remise, zatímco děti rostou a vyvíjejí se podle svého věku, včetně normální puberty. U dívek je zaveden normální menstruační cyklus a v budoucnu je možné těhotenství. V tomto případě předpověď příznivé pro život.

Systémový lupus erythematodes a těhotenství, jaká jsou rizika a rysy léčby?

Jak již bylo zmíněno, systémový lupus erythematodes nejčastěji postihuje mladé ženy a pro každou ženu je otázka mateřství velmi důležitá. Ale SLE a těhotenství jsou vždy velkým rizikem jak pro matku, tak pro nenarozené dítě.

Rizika těhotenství pro ženu se systémovým lupus erythematodes:

1. Systémový lupus erythematodes Většinou neovlivňuje schopnost otěhotnět , stejně jako dlouhodobé užívání Prednisolonu.
2. Při užívání cytostatik (Metotrexát, Cyklofosfamid a další) je přísně zakázáno otěhotnět. , protože tyto léky ovlivní zárodečné buňky a embryonální buňky; těhotenství je možné pouze nejdříve šest měsíců po vysazení těchto léků.
3. Polovina případy těhotenství se SLE končí porodem zdravé, donošené dítě . o 25 % případy, kdy se takové děti narodí předčasné , A ve čtvrtině případů pozorováno potrat .
4. Možné komplikace těhotenství se systémovým lupus erythematodes, ve většině případů spojených s poškozením krevních cév placenty:

• smrt plodu;
• . Ve třetině případů tak dochází ke zhoršení onemocnění. Riziko takového zhoršení je největší v prvních týdnech prvního nebo třetího trimestru těhotenství. A v ostatních případech dochází k dočasnému ústupu nemoci, ale ve většině případů je třeba počítat s těžkou exacerbací systémového lupus erythematodes 1-3 měsíce po narození. Nikdo neví, jakou cestou se autoimunitní proces vydá.
  6. Těhotenství může být spouštěčem rozvoje systémového lupus erythematodes. Těhotenství může také vyvolat přechod diskoidního (kožního) lupus erythematodes do SLE.
  7. Matka se systémovým lupus erythematodes může předat geny svému dítěti , což ho predisponuje k tomu, že se během života rozvine systémové autoimunitní onemocnění.
  8. Dítě se může vyvíjet neonatální lupus erythematodes spojené s cirkulací mateřských autoimunitních protilátek v krvi dítěte; tento stav je dočasný a reverzibilní.
  • Je nutné plánovat těhotenství pod dohledem kvalifikovaných lékařů , a to revmatolog a gynekolog.
  • Těhotenství je vhodné plánovat v období stabilní remise chronický průběh SLE.
  • V akutních případech systémový lupus erythematodes s rozvojem komplikací, těhotenství může mít škodlivý vliv nejen na zdraví, ale také vést ke smrti ženy.
  • A pokud přesto dojde k těhotenství během období exacerbace, pak o otázce jeho případného uchování rozhodují lékaři společně s pacientem. Ostatně exacerbace SLE vyžaduje dlouhodobé užívání léků, z nichž některé jsou v těhotenství absolutně kontraindikovány.
  • Doporučuje se otěhotnět nejdříve 6 měsíců po vysazení cytotoxických léků (Metotrexát a další).
  • Při lupusovém poškození ledvin a srdce O těhotenství se nemluví, to může vést až ke smrti ženy na selhání ledvin a/nebo srdce, protože tyto orgány jsou při nošení dítěte enormně namáhány.
  Léčba těhotenství se systémovým lupus erythematodes:

  1. Nutné po celou dobu těhotenství být sledován revmatologem a porodníkem-gynekologem , přístup ke každému pacientovi je individuální.
  2. Je nutné dodržovat následující režim: nepřetěžujte se, nebuďte nervózní, jezte normálně.
  3. Dávejte pozor na jakékoli změny ve vašem zdraví.
  4. Porod mimo porodnici je nepřijatelný , protože existuje riziko rozvoje závažných komplikací během porodu a po něm.
  7. I na samém začátku těhotenství revmatolog předepisuje nebo upravuje terapii. Prednisolon je hlavním lékem pro léčbu SLE a není kontraindikován během těhotenství. Dávka léku se volí individuálně.
  8. Doporučeno také pro těhotné ženy se SLE užívání vitamínů, doplňků draslíku, aspirin (do 35. týdne těhotenství) a další symptomatická a protizánětlivá léčiva.
  9. Povinné léčba pozdní toxikózy a další patologické stavy těhotenství v porodnici.
  10. Po porodu revmatolog zvyšuje dávku hormonů; v některých případech se doporučuje ukončit kojení a také předepsat cytostatika a další léky pro léčbu SLE - pulzní terapii, protože poporodní období je nebezpečné pro rozvoj těžkých exacerbací onemocnění.

  Dříve se všem ženám se systémovým lupus erythematodes nedoporučovalo otěhotnět, a pokud otěhotněly, bylo všem doporučeno umělé přerušení těhotenství (medikamentózní potrat). Nyní lékaři změnili svůj názor na tuto věc, žena nemůže být zbavena mateřství, zvláště když existuje značná šance na narození normálního zdravého dítěte. Ale musí se udělat vše pro minimalizaci rizika pro matku a dítě.

  Je lupus erythematodes nakažlivý?

  Každý, kdo vidí na obličeji podivné vyrážky, si samozřejmě myslí: „Mohlo by to být nakažlivé? Navíc lidé s těmito vyrážkami chodí tak dlouho, cítí se špatně a neustále berou nějaké léky. Navíc lékaři dříve předpokládali, že systémový lupus erythematodes se přenáší sexuálně, kontaktem nebo dokonce vzdušnými kapénkami. Ale po podrobnějším studiu mechanismu onemocnění vědci tyto mýty zcela vyvrátili, protože se jedná o autoimunitní proces.

  Přesná příčina rozvoje systémového lupus erythematodes nebyla dosud stanovena, existují pouze teorie a předpoklady. Vše se scvrkává na jednu věc: hlavní příčinou je přítomnost určitých genů. Ale přesto ne všichni nositelé těchto genů trpí systémovými autoimunitními chorobami.

  Spouštěčem rozvoje systémového lupus erythematodes může být:

  • různé virové infekce;
  • bakteriální infekce (zejména beta-hemolytický streptokok);
  • stresové faktory;
  • hormonální změny (těhotenství, dospívání);
  • environmentální faktory (například ultrafialové záření).
  Ale infekce nejsou původci onemocnění, takže systémový lupus erythematodes není absolutně nakažlivý pro ostatní.

  Nakažlivý může být pouze tuberkulózní lupus (tuberkulóza kůže na obličeji), protože na kůži je detekováno velké množství tuberkulózních bacilů a je izolována kontaktní cesta přenosu patogenu.

  Lupus erythematodes, jaká strava se doporučuje a existují nějaké metody léčby lidovými léky?

  Jako u každého onemocnění hraje u lupus erythematodes důležitou roli výživa. Navíc s touto nemocí je téměř vždy nedostatek nebo na pozadí hormonální terapie - nadměrná tělesná hmotnost, nedostatek vitamínů, mikroelementů a biologicky aktivních látek.

  Hlavní charakteristikou diety pro SLE je vyvážená a správná strava.

  1. potraviny obsahující nenasycené mastné kyseliny (Omega-3):

  • mořské ryby;
  • mnoho ořechů a semen;
  • rostlinný olej v malých množstvích;
  2. ovoce a zelenina obsahují více vitamínů a mikroprvků, z nichž mnohé obsahují přírodní antioxidanty, esenciální vápník a kyselina listová se nacházejí ve velkém množství v zelené zelenině a bylinkách;
  3. šťávy, ovocné nápoje;
  4. libové drůbeží maso: kuře, krůtí řízek;
  5. nízkotučné mléčné výrobky , zejména fermentované mléčné výrobky (nízkotučný sýr, tvaroh, jogurt);
  6. obiloviny a rostlinná vláknina (obilný chléb, pohanka, ovesné vločky, pšeničné klíčky a mnoho dalších).

  1. Potraviny s nasycenými mastnými kyselinami mají špatný vliv na cévy, což může zhoršit průběh SLE:

  • živočišné tuky;
  • smažené jídlo;
  • tučné maso (červené maso);
  • mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku a tak dále.
  2. Semena a klíčky vojtěšky (luštěniny).
  
  Foto: vojtěška.
  3. Česnek – silně stimuluje imunitní systém.
  4. Slaná, kořeněná, uzená jídla které zadržují tekutiny v těle.

  Pokud se na pozadí SLE nebo užívání léků objeví onemocnění gastrointestinálního traktu, pak se pacientovi doporučuje jíst často podle terapeutické diety - tabulka č. 1. Všechny protizánětlivé léky se nejlépe užívají s jídlem nebo bezprostředně po jídle.

  Léčba systémového lupus erythematodes doma je možné pouze po zvolení individuálního léčebného režimu v nemocničním prostředí a úpravě stavů ohrožujících život pacienta. Těžké léky používané při léčbě SLE nelze samostatně předepisovat, samoléčba nepovede k ničemu dobrému. Hormony, cytostatika, nesteroidní antirevmatika a další léky mají své vlastnosti a hromadu nežádoucích účinků a dávka těchto léků je velmi individuální. Terapie vybraná lékaři se provádí doma a přísně dodržuje doporučení. Vynechání a nepravidelnost v užívání léků jsou nepřijatelné.

  Pokud jde o recepty tradiční medicíny, pak systémový lupus erythematodes netoleruje experimenty. Žádný z těchto léků nezabrání autoimunitnímu procesu, můžete jednoduše ztrácet drahocenný čas. Lidové léky mohou být účinné, pokud se používají v kombinaci s tradičními metodami léčby, ale pouze po konzultaci s revmatologem.

  Některé tradiční léky pro léčbu systémového lupus erythematodes:

  
  
  Preventivní opatření! Všechny lidové prostředky obsahující jedovaté byliny nebo látky by měly být uchovávány mimo dosah dětí. S takovými léky musíte být opatrní, každý jed je lék, pokud se užívá v malých dávkách.

  Fotografie, jak vypadají příznaky lupus erythematodes?

  
  Fotografie: Změny ve tvaru motýla na kůži obličeje u SLE.
  
  Foto: kožní léze na dlaních se systémovým lupus erythematodes. Kromě kožních změn tento pacient vykazuje ztluštění kloubů článků prstů - známky artritidy.
  
  Dystrofické změny na nehtech se systémovým lupus erythematodes: křehkost, změna barvy, podélné pruhování nehtové ploténky.
  
  Lupusové léze ústní sliznice . Klinický obraz je velmi podobný infekční stomatitidě, která se dlouho nehojí.
  
  A takhle by mohly vypadat první příznaky diskoidu nebo kožní lupus erythematodes.
  
  A takhle to může vypadat neonatální lupus erythematodes, Tyto změny jsou naštěstí vratné a v budoucnu bude miminko naprosto zdravé.
  
  Kožní změny u systémového lupus erythematodes, charakteristické pro dětství. Vyrážka je hemoragické povahy, připomíná vyrážky spalniček a zanechává pigmentové skvrny, které dlouho nezmizí.
  

Systémový lupus erythematodes je onemocnění s jednou z nejsložitějších patogenezí a dosud nejasnou etymologií, řazené do skupiny autoimunitních onemocnění. Jednou z variant průběhu lupus erythematodes je Libman-Sachsova choroba, při které dochází k poškození srdce, ale obecně jsou klinické projevy onemocnění stejné. Nemoc má rozdíly mezi pohlavími, které jsou vysvětleny výraznými strukturálními rysy ženského těla. Hlavní rizikovou skupinou jsou ženy. Abyste se ochránili před patologií, měli byste znát hlavní faktory, které přispívají k výskytu onemocnění.

Pro odborníky je obtížné stanovit konkrétní příčinu, která vysvětluje vývoj lupusu. Teoreticky je možné identifikovat genetickou predispozici a hormonální poruchy v těle jako jednu z hlavních základních příčin systémového lupusu. Na vznik onemocnění však může mít vliv i kombinace určitých faktorů.

Možné faktory vyvolávající lupus erythematodes

Způsobit	Stručný popis
Dědičný faktor	Pokud má jeden z pokrevních příbuzných v anamnéze lupus erythematodes, je možné, že dítě může mít podobnou autoimunitní lézi
Bakteriálně-virový faktor	Podle výzkumných údajů bylo zjištěno, že virus Epstein-Bar byl přítomen u všech zástupců onemocnění, proto odborníci neodmítají verzi spojení mezi těmito virovými buňkami a lupusem.
Hormonální porucha	Během období zrání se u dívek zvyšuje faktor aktivace lupusu. Existuje riziko, že při zvýšení hladiny estrogenu u mladého těla existuje predispozice k autoimunitnímu onemocnění
expozice UV záření	Pokud je osoba vystavena přímému slunečnímu záření po dlouhou dobu nebo pravidelně navštěvuje solárium, mohou se objevit mutační procesy, které vyvolávají patologii pojivové tkáně. Následně vzniká lupus erythematodes

Příčiny lupus erythematodes u žen

Není možné spolehlivě identifikovat důvody, které vysvětlují častý výskyt této patologie u žen, protože vědci plně neprostudovali etymologii onemocnění. Navzdory tomu byla identifikována řada faktorů, které predisponují k rozvoji lupusu:

1. Návštěva solária se zvýšenou pravidelností, pobyt na slunci.
2. Těhotenství a poporodní období.
3. Stresové situace, které se vyskytují s určitou pravidelností (vedou k hormonálním poruchám).

Pozornost! Projev lupusu u žen může být navíc ovlivněn alergickou reakcí organismu na některé potraviny, nepříznivým prostředím a genetickou dispozicí.

Příčiny lupus erythematodes u mužů

Existuje ještě méně základních příčin, které vysvětlují vývoj lupusu u mužů, ale jejich povaha je podobná provokujícím faktorům onemocnění u žen - hormonální nestabilita v těle, časté stresové situace. Bylo tedy zjištěno, že mužské tělo je náchylné k lupus erythematodes, když jsou hladiny testosteronu sníženy, zatímco hladiny prolaktinu jsou zvýšené. Kromě těchto důvodů je třeba přidat všechny výše uvedené obecné faktory, které k onemocnění predisponují, bez ohledu na rozdíly mezi pohlavími.

To je důležité! Průběh onemocnění u mužů se může lišit od příznaků u žen, protože jsou postiženy různé tělesné systémy. Podle statistik dochází k poškození kloubů. Je příznačné, že u mužů se na pozadí patologie vyvinou další onemocnění, jako je nefritida, vaskulitida a hematologické poruchy.

Rizikové skupiny

1. Přítomnost infekčního chronického onemocnění.
2. Syndrom imunodeficience.
3. Poškození kůže dermatitidou různé povahy.
4. Časté ARVI.
5. Přítomnost špatných návyků.
6. Hormonální nerovnováha.
7. Přebytek ultrafialových paprsků.
8. Patologie endokrinního systému.
9. Období těhotenství, období po porodu.

Jak se nemoc vyvíjí

Když jsou ochranné funkce imunitního systému ve zdravém těle sníženy, zvyšuje se riziko aktivace protilátek namířených proti vlastním buňkám. Na základě toho začnou být vnitřní orgány a všechny tkáňové struktury těla imunitním systémem vnímány jako cizí tělesa, proto se aktivuje program sebezničení těla, který vede k typickým symptomům.

Patogenní povaha této reakce těla vede k rozvoji různých zánětlivých procesů, které začnou ničit zdravé buňky.

Odkaz! U patologického lupusu jsou postiženy především krevní cévy a struktury pojivové tkáně.

Patologický proces, ke kterému dochází pod vlivem lupus erythematodes, vede v první řadě k porušení integrity kůže. V oblastech, kde je léze lokalizována, je krevní oběh snížen. Progrese onemocnění vede k tomu, že trpí nejen kůže, ale i vnitřní orgány.

Symptomatické příznaky

Příznaky onemocnění přímo závisí na umístění léze a závažnosti onemocnění. Odborníci identifikují běžné příznaky, které potvrzují diagnózu:

• neustálý pocit nevolnosti a slabosti;
• odchylky od normální teploty, někdy horečka;
• pokud existují chronické nemoci, jejich průběh se zhoršuje;
• Kůže je postižena šupinatými červenými skvrnami.

Počáteční stadia patologie se neliší ve výrazných symptomech, lze však pozorovat období exacerbací, po nichž následují remise. Takové projevy onemocnění jsou velmi nebezpečné, pacient se mýlí, absenci příznaků považuje za zotavení, a proto nevyhledává kompetentní pomoc lékaře. V důsledku toho jsou postupně ovlivněny všechny systémy v těle. Pod vlivem dráždivých faktorů onemocnění rychle postupuje a projevuje se závažnějšími příznaky. Průběh onemocnění se v tomto případě komplikuje.

Pozdní příznaky

Po letech vývoje patologie mohou být pozorovány různé příznaky. Mohou být například poškozeny krvetvorné orgány. Nejsou vyloučeny víceorgánové projevy, které zahrnují následující změny:

1. Zánětlivý proces, který postihuje ledviny.
2. Poruchy činnosti mozku a centrálního nervového systému (s následkem psychóz, časté bolesti hlavy, poruchy paměti, závratě, křeče).
3. Zánětlivé procesy krevních cév (je diagnostikována vaskulitida).
4. Nemoci související s krví (příznaky anémie, krevní sraženiny).
5. Srdeční onemocnění (známky myokarditidy nebo perikarditidy).
6. Zánětlivé procesy postihující plíce (způsobující zápal plic).

Opatrně! Pokud se objeví některé z těchto příznaků, měli byste naléhavě navštívit odborníka. Lupus erythematodes je poměrně nebezpečné onemocnění, a proto vyžaduje naléhavou léčbu. Samoléčba je přísně zakázána.

Jak probíhá proces léčby?

Po podrobném vyšetření imunomorfologickým vyšetřením a luminiscenční diagnostikou je stanovena přesná diagnóza. Pro úplné pochopení klinického obrazu je nutné vyšetřit všechny vnitřní orgány. Poté odborník řídí všechny akce k odstranění chronické infekce.

Přibližný léčebný režim zahrnuje následující manipulace:

1. Podávání chinolinových léků (například Plaquenol).
2. Použití kortikosteroidů v malých dávkách (Dexamethason).
3. Užívání vitamín-minerálních komplexů (zejména vitamínů B).
4. Užívání kyseliny nikotinové.
5. Použití imunokorekčních léků (Tactivin).
6. Externí léčba, která zahrnuje perkutánní injekci. K tomu můžete použít Hingamin.
7. Dále by se měly používat zevní masti kortikosteroidní povahy (Sinalar).
8. Ulcerózní kožní projevy vyžadují použití mastí na bázi antibiotik a různých antiseptik (Oxycort).

Upozorňujeme, že lupus erythematodes musí být léčen v nemocničním prostředí. V tomto případě bude průběh terapie velmi dlouhý a nepřetržitý. Léčba se bude skládat ze dvou směrů: první je zaměřena na odstranění akutní formy projevu a závažných příznaků, druhá - potlačení onemocnění jako celku.

Více podrobností o nemoci naleznete ve videu.

Video - Informace o onemocnění lupus erythematodes

Video - Lupus erythematodes: cesty infekce, prognóza, následky, délka života