Abnormální ženské pohlavní orgány. Varianty anomálií ženských pohlavních orgánů

Pojem „vrozená vývojová vada“ by měl být chápán jako přetrvávající morfologické změny v orgánu nebo celém organismu, které přesahují variace v jejich struktuře. Vrozené vývojové vady vznikají in utero v důsledku narušení vývojových procesů embrya nebo (mnohem méně často) po narození dítěte v důsledku narušení další tvorby orgánů. Pojmy „vrozené anomálie“ (anomálie; řecky „odchylka“) lze použít jako synonyma pro výraz „vrozené vývojové vady“. Vrozené anomálie se častěji nazývají vývojové vady, které nejsou doprovázeny poruchou funkce orgánu. Mezi anomálie ve vývoji reprodukčního systému patří malformace pohlavních orgánů a poruchy procesu puberty.

Ageneze je úplná vrozená absence orgánu a dokonce i jeho rudimentu. Aplazie je vrozená absence části orgánu s přítomností jeho cévního pediklu. Atrézie je úplná absence kanálu nebo přirozeného otvoru. Hypoplazie - nevyvinutí a nedokonalá tvorba orgánu: jednoduchá forma hypoplazie, dysplastická forma hypoplazie (s porušením struktury orgánu). Hyperplazie (hypertrofie) je zvětšení relativní velikosti orgánu v důsledku zvýšení počtu buněk (hyperplazie) nebo objemu buněk (hypertrofie). Heterotopie je přítomnost buněk, tkání nebo celých částí orgánu v jiném orgánu nebo v těch oblastech téhož orgánu, kde by neměly být. Ektopie - posunutí orgánu, tzn. jeho umístění na neobvyklém místě. Animace je násobení (obvykle zdvojnásobení) částí nebo počtu orgánů. Neseparace (fúze) - absence oddělení orgánů nebo jejich částí, které běžně existují odděleně. Perzistence je zachování rudimentárních struktur, které by měly v postnatálním období zmizet a být redukovány. Stenóza je zúžení kanálu nebo otvoru.

4 % všech vrozených vývojových vad jsou malformace ženských pohlavních orgánů, četnost vývojových vad reprodukčního systému je asi 2,5 %. 3,2 % gynekologických pacientek tvoří ženy s genitálními malformacemi. 6,5 % dívek s gynekologickou patologií má genitální malformace. Chromozomální a genová patologie je příčinou asi 30 % poruch sexuálního vývoje. Anomálie (malformace) dělohy a pochvy jsou poměrně složitou patologií a jsou detekovány u 6,5 % dívek a 3,2 % žen v reprodukčním věku s různými gynekologickými patologiemi. Incidence aplazie pochvy a dělohy je 1 případ na 4000–5000 novorozených dívek.

Reprodukční orgány a močový systém embrya jsou tvořeny společným prekurzorem mezodermu (střední zárodečná vrstva). Jako první se vyvíjejí gonády. Budoucí vaječníky ve formě genitálních hřebenů se tvoří na vnitřním povrchu primární ledviny od horního pólu ke kaudálnímu konci Wolffova tělíska z epitelu břišní dutiny v 5-6 týdnech nitroděložního vývoje (do 32 dnů embryogeneze) a skládají se pouze z buněk. Poté se v důsledku diferenciace buněk genitálního hřebene objeví zárodečný epitel. Z posledně jmenovaných se uvolňují velké buňky, které se mění v primární vajíčka oogonie, obklopená folikulárním epitelem. Vrozená absence vaječníků je vzácná, velmi vzácně akcesorní vaječník nebo jeho umístění v pánevní tkáni, mezenterii sigmoidálního tračníku, pod serózní membránou dělohy. K vývoji vaječníků dochází z epitelu břišní dutiny mezi pupenem ledvin a páteří, zabírající oblast od horního pólu ke kaudálnímu konci Wolffova těla. Jak se tvoří, vaječníky postupně sestupují do pánve spolu s rudimentem dělohy. Z těchto komplexů se pak ve vytvořené kůře vaječníků tvoří primordiální folikuly. Vývoj gonád podle ženského a mužského typu začíná za týden. To vysvětluje obtížnost spolehlivého určení pohlaví plodu pomocí ultrazvukového vyšetření před 12. týdnem.

Děloha, vejcovody a pochva se vyvinou z Müllerova vývodu ve 4-5 týdnech. Potrubí je symetrické. Splývají ve střední a dolní části v 8-11 týdnech a vytvářejí dutinu. Ze srostlých úseků se tvoří děloha a pochva, z nesrostlých (horních) úseků vejcovodů... Tedy v 8-11 týdnu nitroděložního vývoje, kdy se Müllerovy vývody neslučují, dochází k úplnému zdvojení vývodu. vzniká děloha a pochva (dvojitá děloha, dvojitá pochva). Při neúplném splynutí vzniká dvourohá děloha s úplnou a neúplnou přepážkou, sedlovitá děloha a jedna pochva. Při úplné redukci jednoho vývodu je děloha jednorohová; někdy chybí vagina (ageneze, vaginální aplazie) a děloha je rudimentární (nedostatečně vyvinutá); nebo je izolovaná absence pochvy (vaginální atrézie) Schematické znázornění tvorby dělohy, pochvy a mezonefrických vývodů. A, B, C: 1 mezonefrický vývod; 2 kanál střední ledviny; 3 urogenitální sinus. G: 1 vejcovod; 2 tělo dělohy; 3 děložního čípku; 4 vagína; 5 urogenitální sinus.

Zevní genitál se tvoří z urogenitálního sinu v 8. týdnu nitroděložního vývoje bez rozdílu mužského nebo ženského typu. Během týdne se genitální tuberculum změní na klitoris, rozšiřující se urogenitální záhyby tvoří malé stydké pysky a hrbolky stydkých pysků tvoří velké stydké pysky. Určení pohlaví ultrazvukem je tedy možné nejdříve ve 12. týdnu těhotenství... urogenitální záhyby tuberculum genitálu labioscrotal tubercles Schematické znázornění (podle Hertiga). 1- brániční vaz střední ledviny; 2 - otevření vejcovodu; 3 - vaječník; 4 - inguinální vaz; 5- měchýř; 6 - otvory močovodů; 7- močová trubice; 8 - malé stydké pysky; 9 - velké stydké pysky; 10 - vagína; 11 - kulaté vazivo dělohy; 12 - kulatý vaz vaječníku (část inguinálního vazu); 13 - vaječník; 14 - vejcovod po sestupu; 15 - kanál střední ledviny; 16 - močovod; 17 - poslední bud.

Wolffův vývod se objevuje 15. den a je primárním sekrečním orgánem. Z něj se u žen tvoří rudimentární periovariální tubuly, tubuly nadvarlete a rudimentární kanál nadvarlete, které se mohou stát anatomickým substrátem pro tvorbu nádorovitých útvarů genitálií. Biologickým základem možné parooforové cysty jsou periovariální tubuly, z nadvarlete se může vytvořit parovariální cysta a subserózní Müllerova cysta a anatomickým základem Gartnerovy cysty je rudimentární (rudimentární) kanálek ​​nadvarlete.

Kritická (nejzranitelnější) období tvorby genitourinárního systému jsou tedy 4-6 týdnů nitroděložního vývoje. faktorů a metabolické podpory je indikována za účelem optimalizace průběhu těhotenství a snížení rizika urogenitálního systému a obecně plodu. Právě v této době je vliv teratogenního vzniku vývojových anomálií nejnebezpečnější Těsné embryonální propojení reprodukčního a močového systému je dáno kombinací jejich anomálií: frekvence kombinací močových a genitálních vad se pohybuje od 10 do 100%.

KLASIFIKACE PODLE ETIOLOGICKÉHO ZÁKLADU Multifaktoriální Dědičné vady Exogenní vady Gametické mutace. Zygotické mutace Podle úrovně mutace: Genové chromozomální defekty způsobené poškozením embrya nebo plodu teratogenními genetickými faktory, které určují mužskou a ženskou sexuální diferenciaci (čistá gonadální dysgeneze - Swyerův syndrom, karyotyp 46 x, 46 xy nebo mozaika) vnější (prostředí trauma, teratogenní účinky). vnitřní (enzymy, hormony).

Expozice škodlivým faktorům prostředí (intoxikace, vysoké a nízké teploty), pracovní rizika (chemická výroba, radioaktivní látky), intoxikace v domácnostech (alkoholismus, kouření, drogová závislost, zneužívání návykových látek) během embryogeneze; Věk rodičů je nad 35 let. Zatížená dědičnost Chromozomální a genové mutace;

Vrozená absence vaječníků je vzácná; Velmi vzácně se pod serózní membránou dělohy vyskytuje akcesorní vaječník nebo jeho umístění v pánevní tkáni, mezenterium sigmoidálního tračníku. DYSGENEZE GÓNÁD Jedná se o primární defekt ovariální tkáně způsobený vrozenou malformací a neúplnou sadou chromozomů 45 X0. Vaječníky jsou reprezentovány nefunkčními provazci pojivové tkáně.

Sexuální infantilismus (pochva a děloha jsou nevyvinuté, vaječníky jsou ve formě provazců pojivové tkáně) Sekundární pohlavní znaky a mléčné žlázy chybí amenorea Výška ne více než cm Přítomnost mnohočetných somatických anomálií (sudovitý hrudník, krátký a široký krk, nízké postavení uší, vady CVS, abnormality ledvin a močovodů

Nejistý fenotyp (v pubertě se fenotyp blíží mužskému) Nevyvinutí dělohy a pochvy a místo vaječníků je na jedné straně rudimentární vaječník a na druhé varle Menstruační funkce chybí, mléčné žlázy nejsou rozvinutá Přítomnost somatických anomálií

Diagnostika DGG Ultrazvuk pohlavních orgánů Stanovení pohlavního chromatinu a karyotypu Hormonogram Laparoskopie Léčba DGG Společně s endokrinologem, genetikem, psychologem Korekce somatických anomálií a endokrinních poruch Hormonální substituční terapie pohlavními hormony (estrogeny, gestageny) V případě smíšená forma, je indikována kastrace s plastickou operací genitálu v pubertě

10 mm 3, mnoho malých cystických atretik "title=" Porucha syntézy pohlavních hormonů ve vaječníku v důsledku nižších enzymových systémů Představuje 1,4 až 2,8 % všech gynekologických onemocnění Změny na vaječnících Zvětšení objemu vaječníků > 10 mm 3 , mnoho malých cystických atretik" class="link_thumb"> 19 !} Porušení syntézy pohlavních hormonů ve vaječníku v důsledku nižších enzymových systémů Tvoří 1,4 až 2,8 % všech gynekologických onemocnění Změny na vaječnících Zvětšení objemu vaječníků > 10 mm 3, mnoho malých cysticko-atretických folikulů hustá tunica albuginea 10 mm 3, mnoho malých cystických atretických folikulů "> 10 mm 3, mnoho malých cystických atretických folikulů hustá tunica albuginea" > 10 mm 3, mnoho malých cystických atretických folikulů " title=" Porucha syntézy pohlavních hormonů ve vaječníku kvůli méněcennosti enzymových systémů Tvoří 1,4 až 2,8 % všech gynekologických onemocnění Změny na vaječnících Zvětšení objemu vaječníků > 10 mm 3, mnoho malých cystických atrézií"> title="Porušení syntézy pohlavních hormonů ve vaječníku v důsledku méněcennosti enzymatických systémů Tvoří 1,4 až 2,8 % všech gynekologických onemocnění Změny na vaječnících Zvětšení objemu vaječníků > 10 mm 3, mnoho malých cystických atresů"> !}

Menstruační dysfunkce - hypomenstruační syndrom, méně často amenorea a krvácení; Neplodnost (obvykle primární); Silný hirsutismus; Obezita v kombinaci s příznaky hypotalamo-hypofyzárních poruch Fenotyp ženy Gynekologické vyšetření: zevní genitál jsou vyvinuty správně, normální nebo zmenšená děloha, zvětšené vaječníky,

Diagnostika PCOS Ultrazvuk pohlavních orgánů Laparoskopie Tomografie Hormonogram Měření bazální teploty (monofázická křivka s anovulačním cyklem) Stupeň obezity a hirsut number Diagnostika metabolických poruch - hyperinzulinémie a inzulinová rezistence Léčba DGG Korekční medikamentózní terapie Hormonální terapie Chirurgická léčba: klínová resekce vaječníků, laparoskopická kauterizace varlat přezdívky

Ženské pohlavní orgány (vejcovody, děloha, pochva) se vyvíjejí z párových Müllerových vývodů (ductus paramesonephricus), které se zpočátku tvoří ve formě provazců (do konce 1. měsíce nitroděložního života plodu), později ( ve 2. měsíci) - proměnit se v kanály nebo kanály. Následně se distální úseky Müllerových kanálů postupně přibližují a splývají; takto vzniklá přepážka (z mediálních stěn spodních částí vývodů) se rozřeší a vytvoří se nepárový kanál s jedním společným lumen, zprvu bez znatelné hranice mezi dělohou a pochvou. Koncem 3. měsíce se oblast dělohy začíná odlišovat větší hustotou jejích stěn a tvorbou poševních kleneb přiléhajících k děložnímu čípku. Během 4. měsíce nitroděložního života se postupně tvoří svalové a pojivové vrstvy dělohy. Horní (kraniální) konce Müllerových vývodů zůstávají ve formě úzkých párových útvarů, z nichž se tvoří vejcovody; vrstvy svalové a pojivové tkáně trubic jsou položeny během 3. měsíce těhotenství a v 5. měsíci je jejich vertikální poloha nahrazena obvyklou polohou blízkou horizontální (P. Ya. Gerke, 1957; A. G. Knorre, 1967; B. M. Patten, 1959).

Mechanismus vývoje anomálií pochvy, dělohy a přívěsků závisí především na nesprávné fúzi (částečné splynutí nebo úplné nesloučení) Müllerových vývodů. Problematika tzv. atrézie (gynatrezie), tedy obstrukce genitálního traktu, nabývá v gynekologii mimořádně důležitého praktického významu. Podle lokalizace infekce se rozlišuje atrézie panenské blány, pochvy, děložního čípku nebo dutiny děložní.

Atrézie (srůstání) panenské blány (atresia hymenis) je jedním z častých projevů vrozených vývojových vad nebo se může vytvořit v raném dětství jako následek lokálního zánětlivého procesu, vyskytuje se u 0,02-0,04 % dívek. Klinicky se hymenální atrézie projevuje v období puberty, kdy je zjištěna absence menstruace.Utrpení nabývá velkého praktického významu, neboť je charakterizováno hromaděním (v pubertě) menstruačního výtoku v pochvě (hematocolpos), v dutině děložní (hematometra). ) a vejcovody (hematosalpinx) . Krev nejčastěji neproniká do břišní dutiny, protože fimbriální konce trubic jsou obvykle obliterovány Atrézie panenské blány, nejčastější patologie, která se vyskytuje u 0,02-0,04% dívek. Hymenální atrézie

Sagitální řez pánví s neperforovanou panenskou blánou: 1 - hematosalpinx; 2 - hematometr; 3 - hematocolpos; 4 - symfýza; 5 - hematoperitoneum Léčba hymenální atrézie spočívá v její křížové disekci a aplikaci samostatných stehů na okraje řezu nebo jeho částečné excizi. Operace se provádí za aseptických podmínek; je doprovázeno vyprazdňováním hematokolposu. Prognóza je příznivá.

Mezi malformacemi vulvy jsou pozorovány i deformace vulvy způsobené hypospadiemi (nevyvinutí močové trubice s jejím ústím do pochvy) nebo epispadiemi (nesprávně vyvinuté zevní genitál s nevyvinutím přední stěny močové trubice, rozštěpem uretry). klitoris a děloha) s nepřirozeným otvorem do pochvy nebo jejího lumen vestibulu rekta. Hypospadie může být výsledkem genetické nebo chromozomální mutace. Hypospadie může být buď samostatná malformace, nebo kombinovaná s jinými závažnějšími malformacemi nejen urogenitálních orgánů. Velmi často doprovází mužský nebo ženský pseudohermafroditismus (pohlavní orgány jednoho pohlaví a vnější genitálie opačného pohlaví). Jsou případy, kdy u dívek není močová trubice jako taková, místo toho je mezi močovým měchýřem a pochvou štěrbinovitá komunikace. V tomto případě se močová trubice vytvoří z poševní stěny chirurgicky.

Mezi nejčastější malformace pochvy patří přítomnost poševní přepážky, částečná nebo úplná atrézie pochvy a mnohem méně často její aplazie (vrozená absence). Incidence vaginálních anomálií je 1:5000 porodů. Vaginální ageneze je primární úplná absence vagíny. Může být detekován před pubertou nebo před začátkem sexuální aktivity. Vaginální aplazie je pozorována v důsledku nedostatečného rozvoje dolních částí Müllerových kanálků. Incidence vaginální a děložní aplazie je 1 na ženu. Vaginální atrézie nastává v důsledku zjizvení po zánětlivém procesu v prenatálním nebo postnatálním období, což vede k úplnému nebo částečnému uzavření pochvy. Klinicky se projevuje během puberty zadržováním menstruační krve v pochvě, děložní dutině a vejcovodech.

S involucí Müllerových vývodů se rozvíjí Mayer-Rokitansky-Küsterův syndrom: kombinace aplazie dělohy a vagíny. Jedná se o vrozenou absenci dělohy a pochvy (děloha obvykle vypadá jako jeden nebo dva rudimentární svalové hřebeny), zevní genitál a tělesný typ - ženský typ, normální umístění a funkce vaječníků, ženský karyotyp (46, XX), časté kombinace s jinými vrozenými vývojovými vadami (kostra, močové orgány, gastrointestinální trakt atd.)

Diagnóza se stanoví rektoabdominálním a vaginálním vyšetřením, sondáží, vaginoskopií, ultrazvukem, MRI, vyšetřením pochvy ve zrcátku.Při rektoabdominálním vyšetření není identifikována děloha, ale palpován provazec. Ultrazvuk odhalí vaječníky a nepřítomnost dělohy.

Léčba ageneze a aplazie pochvy je pouze chirurgická – vytvoření umělé pochvy. Metody tvorby nové pochvy: konzervativní (kolpoelongace); operativní (kolpopoiesis): vytvoření pochvy z. Léčba vaginální atrézie je chirurgická a spočívá v rozštěpení zarostlého prostoru. V případě rozsáhlé atrézie je rozštěp doplněn plastickou operací. pobřišnice, kůže, střevní segment pomocí syntetických materiálů. K tomuto účelu se používá pánevní pobřišnice, kožní lalok, úsek resekované sigmatu nebo rekta a aloplastické materiály. Po plastické operaci mohou být ženy sexuálně aktivní.

Vrozená vaginální přepážka (vagina septa congenita) je výsledkem neúplné fúze embryonálních Mullerových kanálů a může být jednou z příčin vaginální stenózy. Přepážka je obvykle umístěna v podélném směru a může mít různé tloušťky a délky. Existuje úplná přepážka (vagina septa), tedy ta, když dosáhne poševní klenby, a neúplná přepážka, kdy je pochva rozdělena na dvě části pouze v určitém úseku (dolní, střední, horní, v oblasti klenby vaginálního subsepta); Nejčastěji je taková přepážka lokalizována v dolní třetině pochvy. V případech kompletní vaginální přepážky mohou existovat dvě zcela samostatné vagíny nebo jedna oddělená přepážkou na dvě podlahové desky.

Pokud je současně dvojitá děloha se dvěma děložními čípky, může být každý z čípků umístěn v odpovídající polovině pochvy; naopak, pokud existuje jeden děložní čípek, pak může být umístěn v jedné z polovin pochvy. Poševní přepážka je méně často umístěna v příčném směru a rozděluje poševní kanál na dvě patra. Pokud je přepážka po celé délce vaginální trubice nebo pouze v její horní části (v oblasti předního nebo zadního fornixu), zpravidla bifurkace dělohy (bicornuate, bicervikální, dvojitá děloha a další dochází také k malformacím). Defekty, jako je poševní přepážka nebo absence pochvy, mohou být doprovázeny řadou dalších anomálií, včetně urologických, včetně aplazie nebo dystopie jedné z ledvin. Proto je ve všech případech před operací kolpoézy nutné provést důkladné urologické vyšetření pacientů. Je třeba také připomenout možnost vrozených anastomóz pochvy s konečníkem - rektovaginální píštěle.

Neúplný seznam variant anomálií Müllerova vývodu (podle Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex a v. duplexní; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (syndrom Mayer-Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum hematometra

JEDNOROŽENÁ DĚLOHA Varianty: jednorohá děloha s rudimentárním rohem komunikujícím s dutinou hlavního rohu; rudimentární roh je uzavřen (v obou variantách může být endometrium funkční nebo nefunkční); rudimentární roh bez dutiny; nepřítomnost zbytkového rohu. Patognomické příznaky u jednorohé dělohy: primární algomenorea, přítomnost nádorovitého útvaru v pánvi, neplodnost, potrat, mimoděložní těhotenství Chirurgická léčba Indikací k odstranění rudimentárního rohu je přítomnost endometriální dutiny v uzavřené roh, bolestivý syndrom, mimoděložní těhotenství, obvykle se současnou laparoskopií a hysteroskopií, je odstraněn rudimentární roh.

DUPLIKACE DĚLOHY A POCHY Možnosti: zdvojení dělohy a pochvy bez narušení odtoku menstruační krve; duplikace dělohy a pochvy s částečně aplastickou jednou pochvou; Nejčastější malformací dělohy je duplikace dělohy, ke které dochází v důsledku částečného nebo úplného nesloučení Müllerových vývodů a poskytuje bohatou a rozmanitou symptomatologii. zdvojení dělohy a pochvy s jednou nefunkční dělohou.

Chirurgická léčba. Duplikace dělohy a pochvy: hysteroskopie a laparoskopie k objasnění anatomické varianty vady. Při duplikaci dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné pochvy: vaginoplastika - otevření, vyprázdnění hematometry s maximální excizí stěny aplastické pochvy a léčba doprovodné gynekologické patologie. Při zdvojení dělohy a pochvy bez narušení odtoku menstruační krve je nutná korekce doprovodné gynekologické patologie, která je příčinou potratu, primární a sekundární neplodnosti. Obnova generativní funkce v 90,6 %

Rozdělení na 2 rohy je pozorováno pouze v horní třetině těla dělohy. Hysteroskopie odhalí jeden cervikální kanál, ale blíže k fundu dělohy jsou 2 hemikavity. V každé polovině je pouze jeden otvor vejcovodu. Makroskopický preparát: dvourohá, dvoudutinová děloha, dvě samostatná těla mají jeden společný děložní čípek; Ultrasonografie: dva „rohy“ dělohy, oddělené zářezem ve fundu, v každém z nich je stanoveno normální endometrium - dvourohá děloha Hysterografie: oddělení stínu děložní dutiny zářezem umístěným ve fundu. DVOUROŽNÁ DĚLOHA. Jedná se o malformaci, při které je děloha rozdělena na dvě části nebo dva rohy. Charakteristickým rysem dvourohé dělohy ve všech případech je přítomnost pouze jednoho děložního čípku. Neúplný formulář. Laparoskopie: dvourohá děloha

Sedlovitý tvar Děloha je v průměru poněkud rozšířena, její dno má mírnou retrakci (prohloubení), rozštěpení na 2 rohy je mírně vyjádřené, tzn. Dochází k téměř úplnému splynutí děložních rohů s výjimkou děložního fundu. Při hysteroskopii jsou patrná obě ústí vejcovodů, dno jakoby vyčnívá do dutiny děložní v podobě vyvýšeniny. Rozdělení na 2 rohy je pozorováno pouze v horní třetině těla dělohy. Hysteroskopie odhalí jeden cervikální kanál, ale blíže k fundu dělohy jsou 2 hemikavity. V každé polovině je pouze jeden otvor vejcovodu. DVOUROŽNÁ DĚLOHA.

V roce 1998 L.V. Adamyan a S.I. Kiseljov vyvinul metodu laparoskopické metroplastiky dvourohé dělohy, která je založena na principech tradiční metroplastiky podle Strassmanna, která spočívá ve vytvoření jediné děložní dutiny: Disekce děložního fundu ve frontální rovině s otevřením obou hemi- dutin děložních.Sešití rány na děloze v sagitální rovině. Chirurgická léčba Metroplastika dle Strassmanna Vypreparuje se fundus dělohy ve frontální rovině s otevřením obou hemikavit Rána na děloze sešije v sagitální rovině Úprava Strassmannovy operace: Vyříznou se mediální plochy děložních rohů Nadbytek je vyříznuta tkáň děložních rohů

Chirurgická léčba. Hysteroresektoskopie je operace volby u pacientek s nitroděložním septem: méně traumatizující, méně komplikací, eliminuje nutnost císařského řezu v budoucnu, výsledek je podobný břišní metroplastice Operace je technicky jednoduchá, ekonomická, zkracuje dobu operace 3-5krát, minimální invazivita a krevní ztráty ve srovnání s tradiční Metroplasty zlepšuje výsledky obnovy generativní funkce a kvalitu života. Četnost těhotenství po hysteroresektoskopii byla 63,8 %. Frekvence císařských řezů se snížila o 42,1 % Resektoskopická metroplastika. Přepážka se preparuje přímou kličkou resektoskopu, dokud nejsou vizualizovány oba vejcovody.INTRAUTERINNÍ PŘEPÁTKA.

RCHR (Republikové centrum pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Republiky Kazachstán - 2014

Vrozené anomálie [malformace] těla a děložního čípku (Q51), Vrozené anomálie [malformace] vaječníků, vejcovodů a širokých vazů (Q50), Jiné vrozené anomálie [malformace] ženských pohlavních orgánů (Q52)

porodnictví a gynekologie

obecná informace

Stručný popis

Schváleno odbornou komisí

O otázkách rozvoje zdraví

Ministerstvo zdravotnictví Republiky Kazachstán

Vrozené vady pohlavních orgánů- přetrvávající morfologické změny v orgánu, které přesahují variace v jejich struktuře. Vrozené vývojové vady vznikají in utero v důsledku narušení vývojových procesů embrya nebo (mnohem méně často) po narození dítěte jako důsledek narušení další tvorby orgánů.

I. ÚVODNÍ ČÁST

Název protokolu: Vrozené vady pohlavních orgánů

Kód protokolu:

Kód(y) ICD-10:

Q50 Vrozené anomálie [malformace] vaječníků, vejcovodů a širokých vazů:

Q50.0 Vrozená absence vaječníku.

Q50.1 Cystická anomálie vaječníku.

Q50.2 Vrozená torze vaječníků.

Q50.3 Jiné vrozené anomálie vaječníku.

Q50.4 Embryonální cysta vejcovodu.

Q50.5 Embryonální cysta širokého vazu.

Q50.6 Jiné vrozené anomálie vejcovodu a širokého vazu.

Q51 Vrozené anomálie [malformace] těla a děložního čípku:

Q51.0 Ageneze a aplazie dělohy.

Q51.1 Duplikace děložního těla s duplikací děložního čípku a pochvy

Q51.2 Jiné děložní duplikace.

Q51.3 Dvourohá děloha.

Q51.4 Jednorohá děloha.

Q51.5 Ageneze a aplazie děložního čípku.

Q51.6 Embryonální cysta děložního čípku.

Q51.7 Vrozená píštěl mezi dělohou a trávicím a močovým traktem.

Q51.8 Jiné vrozené anomálie těla a děložního čípku.

Q51.9 Vrozená anomálie těla a děložního čípku, blíže neurčená.

Q52 Jiné vrozené anomálie [malformace] ženských pohlavních orgánů:

Q52.0 Vrozená absence vagíny.

Q52.1 Vaginální duplikace.

Q52.2 Vrozená rektovaginální píštěl.

Q52.3 Panenská blána zcela zakrývá vaginální otvor.

Q52.4 Jiné vrozené anomálie pochvy.

Q52.5 Srůst rtů.

Q52.6 Vrozená anomálie klitorisu.

Q52.7 Jiné vrozené anomálie vulvy.

Q52.8 Jiné specifikované vrozené anomálie ženských pohlavních orgánů.

Q52.9 Vrozená anomálie ženských pohlavních orgánů, blíže neurčená

Zkratky použité v protokolu:

ALT - alaninaminotransferáza

Anti-Xa - antitrombotická aktivita

AST - aspartátaminotransferáza

APTT - Aktivovaný parciální tromboplastinový čas

PID - zánětlivá onemocnění pánevních orgánů

HIV - virus lidské imunodeficience

GD - gonadální dysgeneze

ELISA - enzymatická imunoanalýza

INR - Mezinárodní normalizovaný poměr

MRI - magnetická rezonance

CBC - kompletní krevní obraz

OAM - obecný rozbor moči

PT - protrombinový čas

PHC - primární zdravotní péče

TFS - syndrom testikulární feminizace

EL/UR - úroveň důkazů/úroveň doporučení

Ultrazvuk – ultrazvukové vyšetření

EKG - elektrokardiogram

IVF - mimotělní oplodnění

HS - hysteroskopie

LS - laparoskopie

MRSA - Methicilin-rezistentní Staphylococcus aureus

RW - Wassermanova reakce

Datum vytvoření protokolu: rok 2014.

Uživatelé protokolu: porodníci-gynekologové, urologové, chirurgové, praktičtí lékaři, terapeuti, pediatři, neonatologové, pohotovostní lékaři.

Kritéria vyvinutá kanadskou pracovní skupinou pro preventivní zdravotní péči pro posouzení důkazů doporučení*

Úrovně důkazů

Doporučené úrovně

I: Důkaz založený alespoň na jedné randomizované kontrolované studii II-1: Důkaz založený na datech z dobře navržené kontrolované studie bez randomizace II-2: Důkaz založený na datech z dobře navržené kohortové studie (prospektivní nebo retrospektivní) nebo studie případové kontroly, nejlépe multicentrické nebo provedené více studijními skupinami II-3: Důkazy založené na údajích ze srovnávací studie s intervencí nebo bez ní. Do této kategorie by mohly být také zahrnuty průkazné výsledky získané z nekontrolovaných experimentálních studií (jako jsou výsledky léčby penicilinem ve 40. letech 20. století). III: Důkazy založené na názorech renomovaných odborníků na základě jejich klinických zkušeností, popisných studií nebo zpráv odborných komisí

A. Důkazy podporují doporučení klinických preventivních intervencí B. Spolehlivý důkaz pro doporučení klinické profylaxe C. Existující důkazy jsou rozporuplné a neumožňují doporučení pro nebo proti použití klinické profylaxe; rozhodnutí však mohou ovlivnit i další faktory D. Existují spolehlivé důkazy pro doporučení ve prospěch žádného klinického profylaktického účinku E. Existují důkazy, které lze doporučit proti klinické profylaxi L. Neexistuje dostatek důkazů (kvantitativní nebo kvalitativní) pro vydání doporučení; rozhodnutí však mohou ovlivnit i další faktory

Klasifikace

Klinická klasifikace

Anatomická klasifikace vrozených vývojových vad pohlavních orgánů:

1) třída I- atrézie panenské blány (varianty struktury panenské blány);

2) třída II- úplná nebo neúplná aplazie pochvy a dělohy:

Kompletní aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserův syndrom);

Kompletní aplazie pochvy a děložního čípku s fungující dělohou;

Kompletní vaginální aplazie s fungující dělohou;

Částečná aplazie pochvy do střední nebo horní třetiny s funkční dělohou;

3) Třída III- vady spojené s absencí fúze nebo neúplnou fúzí párových embryonálních genitálních kanálků:

Kompletní zdvojení dělohy a pochvy;

Duplikace těla a děložního čípku v přítomnosti jedné vagíny;

Duplikace děložního těla v přítomnosti jednoho děložního hrdla a jedné pochvy (sedlová děloha, dvourohá děloha, děloha s úplnou nebo neúplnou vnitřní přepážkou, děloha s rudimentárně fungujícím uzavřeným rohem);

4) Třída IV- defekty spojené s kombinací duplikace a aplazie párových embryonálních genitálních kanálků:

Duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné pochvy;

Duplikace dělohy a pochvy s úplnou aplazií obou pochvy;

Duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií obou pochvy;

Duplikace dělohy a pochvy s úplnou aplazií celého vývodu na jedné straně (jednorohá děloha).

Klinická a anatomická klasifikace malformací dělohy a pochvy :

I třída. Vaginální aplazie

1. Kompletní aplazie pochvy a dělohy:

Rudiment dělohy ve formě dvou svalových hřebenů

Rudiment dělohy ve formě jednoho svalu (vpravo, vlevo, uprostřed)

Nejsou žádné svalové vyvýšeniny

2. Kompletní vaginální aplazie a funkční rudimentární děloha:

Fungující rudimentární děloha ve formě jednoho nebo dvou svalových hřebenů

Funkční rudimentární děloha s cervikální aplazií

Funkční rudimentární děloha s aplazií cervikálního kanálu

U všech možností jsou možné hemato/pyometra, chronická endometritida a perimetritida, hemato- a pyosalpinx.

3. Aplazie vaginální části s fungující dělohou:

Aplazie horní třetiny

Aplazie střední třetiny

Aplazie dolní třetiny

třídy II. Jednorohá děloha

1. Jednorohá děloha s rudimentárním rohem komunikujícím s dutinou hlavního rohu

2. Zbytkový uzavřený roh

V obou případech může být endometrium funkční nebo nefunkční

3. Zbytkový roh bez dutiny

4. Absence zbytkového rohu

III třída. Zdvojení dělohy a pochvy

1. Zdvojení dělohy a pochvy bez narušení odtoku menstruační krve

2. Duplikace dělohy a pochvy s částečně aplastickou pochvou

3. Duplikace dělohy a pochvy s jednou nefunkční dělohou

IV třída. Dvourohá děloha

1. Neúplný formulář

2. Plná forma

3. Tvar sedla

V třída. Intrauterinní přepážka

1. Kompletní nitroděložní septum - až po vnitřní os

2. Neúplné nitroděložní septum

stupeň VI. Malformace vejcovodů a vaječníků

1. Aplazie děložních přívěsků na jedné straně

2. Tubální aplazie (jedna nebo obě)

3. Dostupnost dalších trubek

4. Ovariální aplazie

5. Ovariální hypoplazie

6. Přítomnost přídatných vaječníků

VII třída. Vzácné formy genitálních vad

1. Genitourinární malformace: exstrofie močového měchýře

2. Střevní a genitální malformace: vrozená rektovestibulární píštěl, kombinovaná s aplazií pochvy a dělohy; vrozená rekto-vestibulární píštěl kombinovaná s jednorohou dělohou a funkčním rudimentárním rohem. Vyskytují se samostatně nebo v kombinaci s malformacemi dělohy a pochvy.

Diagnostika

II. METODY, PŘÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY A LÉČBY

Seznam základních a doplňkových diagnostických opatření během hospitalizace

Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná ambulantně:

Obecná analýza krve;

Obecná analýza moči;

Biochemický krevní test (močovina, kreatinin, celkový protein, Alat, Asat, dextróza, celkový bilirubin);

Wassermanova reakce v krevním séru;

Stanovení antigenu HIV p24 v krevním séru metodou ELISA;

Stanovení HbeAg viru hepatitidy B v krevním séru metodou ELISA;

Stanovení celkových protilátek proti viru hepatitidy C v krevním séru metodou ELISA

Ultrazvuk pánevních orgánů;

Doplňková diagnostická vyšetření prováděná ambulantně:

Cytologické vyšetření karyotypu (při podezření na chromozomální abnormality ve vývoji vnitřních pohlavních orgánů)

kolposkopie/vaginoskopie;

Diagnostická hysteroskopie;

Hysterosalpingografie.

Minimální seznam vyšetření, která je nutné provést při odeslání plánované hospitalizace:

Obecná analýza krve;

Obecná analýza moči;

koagulogram (PT, fibrinogen, APTT, INR);

Biochemický krevní test (urea, kreatinin, celkový protein, ALT, AST, glukóza, celkový bilirubin);

Stanovení krevní skupiny podle systému ABO pomocí cyklónů;

Stanovení krevního Rh faktoru;

Wassermanova reakce v krevním séru;

Stanovení antigenu HIV p24 v krevním séru metodou ELISA;

Stanovení HbeAg viru hepatitidy B v krevním séru metodou ELISA;

Stanovení celkových protilátek proti viru hepatitidy C v krevním séru metodou ELISA;

Stanovení stupně čistoty gynekologického nátěru;

Ultrazvuk pánevních orgánů;

Základní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:

Stanovení krevní skupiny podle systému ABO pomocí cyklónů;

Stanovení Rh faktoru krve.

Další diagnostická vyšetření prováděná na úrovni nemocnice:

koagulogram;

Ultrazvuk pánevních orgánů;

MRI pánevních orgánů (indikace: anomálie ve vývoji vnitřních pohlavních orgánů);

Dopplerografie pánevních orgánů;

Diagnostická laparoskopie (indikace: anomálie vnitřních pohlavních orgánů);

Diagnostická hysteroskopie.

Diagnostická opatření prováděná ve fázi nouzové péče:

Shromažďování stížností a anamnézy;

Vyšetření.

Diagnostická kritéria(UD/UR IA), , (UD/UR IIB)

Stížnosti a anamnéza

stížnosti: pro absenci menstruace, bolesti v podbřišku v očekávané dny menstruace, nemožnost pohlavního styku, nepřítomnost těhotenství.

Vyšetření

S úplnou aplazií pochvy a dělohy: zevní otvor uretry je dilatován a posunut směrem dolů (je nutné provést diferenciální diagnostiku s přítomností otvoru v panenské bláně).

Malformace vaginálního vestibulu:

Hladký povrch od močové trubice po konečník;

Hymen bez prohlubně v perineu;

Panenská blána má otvor, kterým je vymezena slepě končící pochva, dlouhá 1 až 3 cm;

Hluboký, slepě končící kanál.

Atrézie panenské blány:

Otok perineální tkáně v oblasti panenské blány;

Průhlednost tmavého obsahu;

Při rektoabdominálním vyšetření se v pánevní dutině zjišťuje útvar těsné nebo měkce elastické konzistence, na jehož vrcholu se palpuje hustší útvar, děloha.

Kompletní nebo neúplná vaginální aplazie s fungující rudimentární dělohou:

Při gynekologickém vyšetření je zaznamenána nepřítomnost nebo zkrácení pochvy;

Při rektoabdominálním vyšetření je v pánvi palpována přisedlá kulovitá děloha, citlivá na palpaci a pokusy o posun. Cervix není detekován. V oblasti příloh jsou retortovité útvary (hematosalpinxy).

Vaginální aplazie s plně funkční dělohou:

Palpací břicha a rektoabdominálním vyšetřením ve vzdálenosti 2 až 8 cm od řitního otvoru se zjistí tvorba těsné elastické konzistence (hematocolpos). V horní části hematocolpos je palpován hustší útvar (děloha), který může být zvětšen (hematometra). V oblasti příloh jsou určeny vřetenovité útvary (hematosalpinxy).

Se zdvojením vnějších genitálií: Jsou označeny 2 vnější poševní otvory.

S úplnou a neúplnou duplikací vnitřních pohlavních orgánů:

Při gynekologickém vyšetření jsou v pochvě 2 děložní hrdlo, v pochvě přepážka;

Při bimanuálním vyšetření: v pánevní dutině jsou identifikovány 2 formace.

Rektovaginální píštěl:

Výtok mekonia, plynů, výkalů přes genitální otvor od prvních dnů života;

Anus chybí;

Otvor píštěle se nachází nad panenskou blánou.

Laboratorní výzkum

Studie karytotypu(UD/UR – IA):

Abnormální sada chromozomů (45X, 46XY, 46XX);

Mozaicismus (X0/XY, XO/XXX, XO/XX atd.);

Defekt krátkého raménka X chromozomu.

Instrumentální studia

Ultrazvuk pánevních orgánů .:

1) s aplazií dělohy:

Děloha chybí nebo je prezentována ve formě jednoho nebo dvou svalových vyvýšenin;

Vaječníky jsou umístěny vysoko v blízkosti stěn pánve.

2) s vaginální aplazií s rudimentárně fungující dělohou:

Cervix a vagina chybí;

Děloha je prezentována ve formě jednoho nebo dvou svalových hřebenů;

Hematosalpinx.

3) Pro vaginální aplazii s plnou dělohou:

Několik echo-negativních útvarů vyplňujících pánevní dutinu hematocolpos, hematometra, hematosalpinx.

MRI pánevních orgánů: přítomnost anomálií ve vývoji pohlavních orgánů ve formě změn tvaru, počtu, umístění vnitřních pohlavních orgánů

Diagnostická laparoskopie: vizualizace anomálií ve vývoji pohlavních orgánů v podobě změn tvaru, počtu, umístění vnitřních pohlavních orgánů.

Indikace pro konzultace s odborníky:

Konzultace s terapeutem v přítomnosti extragenitálních onemocnění;

Konzultace s urologem nebo chirurgem v přítomnosti defektů jiných sousedních orgánů a systémů.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se provádí v závislosti na karyotypu a klinickém obrazu (tab. 1, 2).

stůl 1. Diferenciální diagnostika vývojových abnormalit pohlavních orgánů v závislosti na karyotypu

Nozologie/ znamení	karyotyp	Hladina pohlavního chromatinu	Fenotyp
Kompletní aplazie pochvy a dělohy	46, XX	pozitivní	Žena (normální vývoj mléčných žláz, růst ochlupení a vývoj vnějších genitálií podle typu ženy)
Gonadální dysgeneze	46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 XOXY	negativní	Muž, známky maskulinizace (hypertrofie klitorisu, mužný růst vlasů)
Syndrom testikulární feminizace	46, XY	negativní	Ženský fenotyp (normální vývoj mléčných žláz, růst vlasů a ženský typ vývoje vnějších genitálií)

tabulka 2. Diferenciální diagnostika vývojových anomálií pohlavních orgánů v závislosti na klinických příznacích

Nozologie znamení	Menstruační funkce	Echo znamení	Objektivní výzkum
Abnormality pohlavních orgánů	Nedostatek menstruační funkce během puberty	Odhaluje se absence děložního čípku a těla dělohy, rudimentární roh, nitroděložní přepážka a dvourohá děloha.	Jsou identifikovány známky genitálních abnormalit
Adenomyóza	Menstruační dysfunkce (slabá nebo silná menstruace, hnědý výtok, bolesti před a po menstruaci) nesouvisí s věkem	Zvětšení předozadní velikosti dělohy, oblasti zvýšené echogenity v myometriu, malé (do 0,2 - 0,6 cm) kulaté anechoické inkluze.	Zvětšení dělohy, střední bolestivost, přítomnost děložních uzlin (endometriomy).
Dysmenorea	Menstruační funkce je zachována, ale je doprovázena silnou bolestí	Neexistují žádné charakteristické ozvěny	Neexistují žádné charakteristické údaje z gynekologického vyšetření.
PID	Menometroragie	Zvětšení velikosti dělohy, tloušťka endometria, zvýšená vaskularizace endometria, přítomnost tekutiny v pánvi, ztluštění stěn vejcovodů, nerovnoměrné snížení echogenity myometriálních oblastí.	Zvýšená velikost dělohy, bolest, měkká konzistence dělohy, přítomnost tubo-ovariálních útvarů. Známky intoxikace.

Zdravotní turistika

Získejte léčbu v Koreji, Izraeli, Německu, USA

Léčba v zahraničí

Jaký je nejlepší způsob, jak vás kontaktovat?

Zdravotní turistika

Nechte si poradit ohledně lékařské turistiky

Léčba v zahraničí

Jaký je nejlepší způsob, jak vás kontaktovat?

Podejte přihlášku na zdravotní turistiku

Léčba

Cíle léčby:

Odstranění genitálních abnormalit;

Obnova menstruačních, sexuálních, reprodukčních funkcí;

Zlepšení kvality života.

Taktika léčby

Léčba drogami

Hormonální terapie:

V přítomnosti anomálií vývoje vaječníků, gonadální dysgeneze:

Estrogeny v nepřetržitém režimu - během puberty;

Estrogeny v první fázi cyklu, gestageny ve druhé fázi - při tvorbě primárních pohlavních orgánů pro cyklickou hormonální terapii.

V případě opožděného celkového somatického vývoje:

Hormony štítné žlázy (levothyroxin sodný 100-150 mcg/den);

Anabolické steroidy (methandrostenolon 5 mg 1-2x denně, v závislosti na stupni vývojové poruchy).

Antibakteriální terapie provádí za účelem:

1) prevence infekčních komplikací:

Ampicilin/sulbaktam (1,5 g IV),

Amoxicilin/klavulanát (1,2 g IV),

Cefazolin (2 g IV)

Cefuroxim (1,5 gv/v).

Časový rámec pro antibakteriální profylaxi:

Jednou (peroperačně);

Od 1 do 3 dnů pooperačního období - pokud chirurgický zákrok trvá déle než 4 hodiny, pokud se během operace vyskytnou technické potíže, zejména při provádění hemostázy, a pokud existuje riziko mikrobiální kontaminace.

2) léčba infekčních komplikací(v závislosti na výsledcích mikrobiologického vyšetření)

Ampicilin/sulbaktam:

U mírných infekcí 1,5 g 2krát denně intravenózně, délka léčby je až 3 - 5 dnů;

Pro středně těžké případy - 1,5 g 4krát denně intravenózně, délka léčby 5-7 dní;

V těžkých případech - 3 g 4krát denně IV, délka léčby až 7 - 10 dní.

Amoxicilin/klavulanát (výpočet na základě amoxicilinu):

Pro mírnou infekci: 1 g IV, 3krát denně, délka léčby do 3 - 5 dnů;

Cefazolin:

Pro mírnou infekci: 0,5-1 g IV, 3krát denně, délka léčby do 3 - 5 dnů;

Při těžké infekci: 2 g intravenózně, 3krát denně, délka léčby je 5 - 10 dní.

cefuroxim:

Pro mírnou infekci: 0,75 g IV, 3krát denně, délka léčby do 3 - 5 dnů;

Při těžké infekci: 1,5 g IV, 3x denně, délka léčby je 5 - 10 dní.

Metronidazol:

Pro mírnou infekci: 500 mg IV, kapání, 3krát denně, délka léčby až 5-7 dní;

Při těžké infekci: 1000 mg IV, 2-3krát denně, délka léčby 5-10 dní.

Vankomycin: (pro alergii na beta-laktam, dokumentovaný případ kolonizace MRSA).

7,5 mg/kg každých 6 hodin nebo 15 mg/kg každých 12 hodin IV, délka léčby 7 - 10 dní

Ciprofloxacin 200 mg IV 2krát denně, délka léčby 5 - 7 dní

Makrolidy:

Azithromycin 500 mg 1krát denně intravenózně. Průběh léčby není delší než 5 dní. Po dokončení iv podání se doporučuje předepisovat azithromycin perorálně v dávce 250 mg, dokud není dokončena 7denní celková léčba.

Infuzní detoxikační terapie: provádí se za účelem léčby syndromu intoxikace, prevence infekčních komplikací a při poskytování neodkladné lékařské péče - v případě aktivního krvácení.

Krystaloidní roztoky v celkovém objemu až 1500-2000 ml.

roztok chloridu sodného 0,9%;

roztok chloridu sodného/octanu sodného;

Roztok chloridu sodného/chloridu draselného/hydrogenuhličitanu sodného

Roztok trihydrátu octanu sodného/chloridu sodného/chloridu draselného

roztok Ringer Locke;

Roztok glukózy 5 %.

Antimykotická léčba:

Flukonazol 50-400 mg 1krát denně, v závislosti na stupni rizika rozvoje plísňové infekce.

Prevence tromboembolických komplikací prováděno po dobu 3 dnů s nízkomolekulárními hepariny:

Dalteparin, 0,2 ml, 2500 IU, s.c.;

Enoxaparin, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;

nadroparin, 0,3 ml (9500 IU/ml 3000 Anti-Xa MO), s.c.;

Reviparin, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;

Certoparin sodný 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.

Pro zmírnění bolesti:

1) nesteroidní protizánětlivé léky:

Ketoprofen, im, IV, 100 mg/2 ml až 4krát denně;

Ketorolac perorálně, im, IV 10-30 mg až 4krát denně;

Diklofenak 75-150 mg denně IM až 3krát denně.

2) syntetické opioidy

Tramadol IV, IM, SC 50-100 mg až 400 mg denně, perorálně 50 mg až 0,4 g denně) ne více než každých 4-6 hodin.

3) narkotická analgetika pro silnou bolest v časném pooperačním období

Trimeperidin, 1,0 ml 1% nebo 2% roztoku IM;

Morfin, 1,0 ml 1% roztoku im.

Uterotonická terapie(indikace: hematometr, serosometr, operace s porušením celistvosti svalové vrstvy dělohy)

Oxytocin (od 5-40 IU/ml IV kapání, IM);

Methylergometrin od 0,05 do 0,2 mg IV, IM).

Léčba drogami poskytovaná ambulantně:

Estrogeny

Kombinovaná perorální antikoncepce

Gestageny

2) seznam dalších léků

Levothyroxin sodný, tablety 100-150 mcg

Methandrostenolone tablety 5 mg

Léčba drogami poskytovaná na lůžkové úrovni:

1) seznam základních léků:

Cefazolin, prášek pro přípravu injekčního roztoku pro intravenózní podání 500 a 1000 mg;

Ketoprofen, ampule 100 mg/2 ml;

Enoxaparin, jednorázová injekční stříkačka 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).

Vrozené vady zevního a vnitřního genitálu tvoří 1 až 4 % případů gynekologických onemocnění u dětí a dospívajících. Asi třetina vad je spojena s neprůchodností pochvy a děložního čípku. Vrozenou neprůchodností pochvy a děložního čípku se rozumí aplazie (absence části nebo celého orgánu) nebo atrézie (přepážka o délce menší než 2 cm), která brání odtoku menstruační krve a následné sexuální aktivitě. Pokud je v přepážce díra, je diagnostikována fistulózní forma atrézie.

Obstrukce pochvy a děložního čípku se stává důsledkem vlivu genetických, endokrinních, exogenních faktorů a je spojena s porušením embryogeneze. Normálně se proximální Müllerovy vývody neslučují do vejcovodů, zatímco distální Müllerovy vývody se spojují a vytvářejí dělohu a proximální vagínu. Distální část pochvy vzniká jako výsledek komplexních interakcí mezi kaudální částí srostlých Müllerových vývodů, urogenitálním sinem a kloakou. V závislosti na oblasti, kde k takovému soutoku a kanalizaci nedošlo, dochází k té či oné vývojové vadě. Anomálie ve vývoji reprodukčního systému jsou často doprovázeny malformacemi močových cest.

Patogeneze (co se děje?) při malformacích pohlavních orgánů:

Klasifikace obstrukce pochvy a děložního čípku

• Atrézie panenské blány.
• Vaginální atrézie (úplná, fistulózní):
  • proximální;
  • distální.
• Vaginální aplazie:
  • horní část;
  • střední část;
  • střední a spodní sekce;
  • horní a střední sekce;
  • celkový.
• Obstrukce děložního čípku.
  • Atrézie cervikálního kanálu (celého nebo vnějšího os).
  • Aplazie děložního čípku (celé nebo vaginální části).
• Vaginální obstrukce v kombinaci s patologií dolních močových cest.

Příznaky genitálních malformací:

Klinika vrozené obstrukce pochvy a děložního čípku se projevuje zpravidla nástupem menstruace a tvorbou hematokolposu nebo hematometru. Je extrémně vzácné, že vady jsou diagnostikovány před pubertou kvůli nedostatku stížností u malých dívek. U kojenců se však v důsledku stimulace vaginálních a cervikálních žláz mateřskými estrogeny může pochva naplnit a natáhnout hlenem a vytvořit mucocolpos (fluorokolpos). Mucocolpos nemá žádné charakteristické příznaky, je obtížně diagnostikovatelný a je zjištěn náhodně při vyšetření dítěte na neklid, obvykle spojený s pomočováním, břišní hmotou nebo přidruženými vývojovými vadami. Při výrazném protažení pochvy je možná obstrukce a hydronefrotická přeměna horních močových cest. V dospívání vede neprůchodnost pochvy a děložního čípku ke krevnímu natažení genitálního traktu s akutními, cyklicky se opakujícími bolestmi břicha, se kterými dívky často končí na chirurgických ambulancích. U hematocolpos je bolest bolestivá a hematometra se projevuje jako spastická bolest, někdy se ztrátou vědomí.

Fistulouzní (nekompletní) formy vaginální atrézie, jak v raném věku, tak v období dospívání, jsou často doprovázeny vzestupnou infekcí a tvorbou pyokolposu. Klinicky se fistulózní forma atrézie s pyokolposem projevuje periodickým hnisavým výtokem, jehož příčinu je obtížné určit. Pyocolpos, který komunikuje s vnějším prostředím, obvykle není doprovázen výrazným zhoršením stavu, zvýšením teploty nebo rozšířením dutiny děložní a krčního kanálu. Neodtokový pyocolpos je vzácně izolovaný. Zpravidla se rychle rozvíjí pyometra, pyosalpinx a reflux hnisu do dutiny břišní. Poté přibývají příznaky „akutního břicha“, celkový stav pacienta se zhoršuje a teplota dosahuje febrilních hodnot. Vzestupná infekce se někdy vyvine tak rychle, že ani nouzová kolpotomie nezachrání pacienty před peritonitidou a hysterektomií.

Diagnostika genitálních malformací:

Diagnostika jednoduchých variant vady není obtížná. Standardní vyšetření pro podezření na obstrukci pochvy a děložního čípku kromě obecných klinických a laboratorních vyšetření zahrnuje anamnézu, posouzení fyzického a sexuálního vývoje, vyšetření zevního genitálu, bakteriologické a bakterioskopické vyšetření výtoku z pohlavního ústrojí, rektální- vyšetření břicha, vaginální sondování, ultrazvuk reprodukčního a močového systému. Tyto studie zpravidla postačují k přesnému určení typu defektu a výběru způsobu chirurgické intervence.

Při objektivním vyšetření se vaginální vestibul a panenská blána jeví jako normální. I při celkové aplazii pochvy je zachována její předsíň. Pouze u atrézie panenské blány se její vzhled liší od obvyklého. Při tlaku na přední břišní stěnu nad pubis se panenská blána vyboulí do podoby kyanotické kopule.

Bakteriologické a bakterioskopické vyšetření výtoku z genitálního traktu poskytuje významnou informaci především v případě fistulózní atrézie pochvy, kdy hnisavý výtok slouží jako nepřímý diagnostický znak a výsledky testů jsou nezbytné pro racionální antibakteriální léčbu.

Kulatá, elastická, málo bolestivá a neaktivní formace palpovaná při rektálně-abdominálním vyšetření, tlačící dělohu nahoru, je obvykle hematokolpos. Tlak na hematokolpos se přenáší přes konečník do dělohy a je pociťován při palpaci nad dělohou. Vytěsnění hematokolposu je omezené, čím se liší např. od cysty na vaječníku, která má podobnou lokalizaci, konzistenci i tvar.

Vaginální sondování je zaměřeno na stanovení hloubky spodní části pochvy a provádí se současně s rektálně-abdominálním vyšetřením. Vzdálenost od horní části vaginální kopule ke spodní části hematocolpos umožňuje přesně určit diastázu mezi úseky pochvy, posoudit zásoby plastického materiálu a nastínit operační plán. Distální část pochvy je často reprezentována jedním vestibulem a má hloubku asi 1-2 cm, méně často je prohlubeň za panenskou blánou menší než 1 cm.

Ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) vnitřního genitálu dokumentuje správnou interpretaci klinických dat. Studie se provádí s plným močovým měchýřem se senzorem umístěným nad pubis a v perineu. Současně se vyšetřují orgány dutiny břišní a retroperitoneální prostor. Ultrazvuk umožňuje spolehlivě určit velikost dělohy a její dutiny, tloušťku endometria, velikost a tloušťku stěn hematocolpos, vzdálenost od jejího dna ke kůži perinea. Spolehlivost ultrazvuku je přitom dosti vysoká pouze při diagnostice nejjednodušších forem defektu – nízké poševní atrézie bez orgánové duplikace. Ve všech pochybných případech - pokud existuje rozpor mezi anamnézou, klinickým obrazem a výsledky vyšetření, je třeba ultrazvukové údaje zkontrolovat jinými metodami - endoskopií, magnetickou rezonancí (MRI). V některých pozorováních jsou nejvíce informativní laparoskopie a vaginografie.

Při diagnostice komplexních nebo atypických vaginálních malformací by měla být dána přednost vyšetření magnetickou rezonancí. Pro MRI není nutná žádná speciální příprava. Studie se provádí s pacientem v poloze na zádech ve frontální, sagitální a axiální projekci. Pro vaginální atrézii a aplazii je nejinformativnější pro objasnění anatomické struktury sagitální projekce, která umožňuje přesně určit velikost diastázy mezi úseky pochvy, velikost hematometru a hematokolposu a posoudit stav pochvy. čípek. Když se však pochva a děloha zdvojnásobí, sagitální řezy neumožňují snadno rekonstruovat anatomické vztahy orgánů. V případě zdvojení reprodukčního traktu je vypovídající spíše studie ve frontální projekci. Při rozpoznání mnoha komplexních anomálií vnitřních pohlavních orgánů poskytuje MRI nejcennější informaci, která předurčuje volbu chirurgického zákroku.

Údaje z ultrazvuku a MRI pro fistulózní vaginální obstrukci se mohou lišit v závislosti na době studie a stupni naplnění pochvy obsahem. K evakuaci obvykle dochází při rektálně-abdominálním vyšetření. Pyocolpos se může během protizánětlivé léčby spontánně vyprázdnit. U „prázdné“ vagíny je možná chybná interpretace dat MRI.

Při diagnostice „prázdné“ pochvy u píštělových forem atrézie je vaginografie informativnější než ultrazvuk a MRI. Před příchodem ultrazvuku a MRI byla vaginografie jediným vyšetřením poševní dutiny nad úrovní obstrukce. Vaginografie je však spojena s vysokým rizikem infekce proximální pochvy s uzavřeným hematokolposem. V současné době je vhodné vaginografii používat pouze u píštělové formy vaginální atrézie jako dokumentační studii.

Endoskopická vyšetření dolních močových cest (sinus-uretrocystoskopie), stejně jako urodynamické studie, jsou indikována u dětí s kombinovanou genitourinární patologií (iatrogenní poškození uretry, perzistující urogenitální sinus, kloakální anomálie).

Objasnění anatomie malformace, nutné pro volbu chirurgické taktiky, je tedy možné pouze komplexním vyšetřením včetně radiologických a endoskopických metod. MRI zůstává nejinformativnější klinickou metodou pro studium pánevních orgánů.

Diagnostické potíže při obstrukci pochvy a děložního čípku potvrzuje vysoká četnost a rozmanitost diagnostických chyb jak gynekologů, tak lékařů jiných odborností.

Primární stadium diagnózy vrozené obstrukce pochvy a děložního čípku téměř vždy způsobuje potíže a zřídka končí stanovením správné diagnózy. Onemocnění se často projevuje zcela neočekávaně, počínaje akutní bolestí břicha, zadržováním moči nebo výskytem nádorovitého útvaru v dutině břišní, který často způsobuje urgentní laparotomii.

Mnoho dospívajících dívek s vrozenou vaginální obstrukcí nejprve podstoupí apendektomii pro podezření na akutní apendicitidu, než je správně diagnostikováno. To je způsobeno ostrými bolestmi břicha, které často nenechají chirurga na pochybách o nutnosti urgentní operace. Ultrazvuk vám umožní vyhnout se zbytečným apendektomii.

Nesprávná diagnóza mucocolpos u kojenců může vést k vážným následkům. Podezření na nádor nebo cystu v dutině břišní provokuje chirurga k provedení široké laparotomie s odstraněním horní části pochvy.

Akutní retence moči nebo hnis v moči (pyurie), který se vyskytuje u fistulous pyocolpos, vyžaduje urologické vyšetření. V urologických léčebnách se dítě může stát na dlouhou dobu „cestovatelem“.

Chyby se často vyskytují při úplném zdvojení dělohy a aplazii nebo atrézii jedné poloviny zdvojené pochvy. Je nejobtížnější určit druhou uzavřenou pochvu, když jsou dvě ledviny, protože úplné zdvojení dělohy a další uzavřená rudimentární pochva jsou doprovázeny agenezí jedné ledviny.

V důsledku akutní bolesti v podbřišku s poševní obstrukcí se často otevírá hematokolpos a jeho obsah je evakuován. Takový zásah, zvláště u vysokého hematokolposu, je spojen s významným rizikem poškození močové trubice, močového měchýře a konečníku a může vést k rozvoji pyokolposu, pyometry a peritonitidy. Neexistují žádné nouzové indikace pro vyprázdnění hematokolposu. Ženský pohlavní trakt má velké adaptační schopnosti a k ​​úlevě od bolesti často postačí terapie bolesti (baralgin, maxigan). Chirurgické zákroky mohou provádět pouze specialisté, nejlépe u pacientek v intermenstruačním období.

Léčba genitálních malformací:

U atrézie panenské blány je indikována chirurgická léčba v celkové anestezii – tradiční křížová disekce panenské blány. Po evakuaci obsahu hematokolposu se do pochvy zavede tampon za účelem hemostázy, který se po 1 dni vyjme. V budoucnu se doporučuje vypláchnout vagínu 3% roztokem peroxidu vodíku nebo antiseptiků po dobu 7-10 dnů.

Chirurgická léčba vrozené obstrukce pochvy a děložního čípku je vážnou výzvou, vyžaduje použití lokálních tkání a umožňuje dosáhnout normální vaginální průchodnosti u všech typů anomálií bez použití střevní, peritoneální a kožní kolpoézy. Rekonstrukce pochvy má za cíl vytvořit podmínky pro nerušený odtok menstruace, zajistit možnost normálního sexuálního života, nástup a těhotenství. Smyslem a cílem léčby je obnovení průchodnosti pochvy a děložního čípku, zachování stávajících anatomických struktur a rekonstrukce chybějících oblastí pochvy.

Po objevení vaginální obstrukce nemusí lékař vždy okamžitě „do práce“. Pokud je nedostatek plastického materiálu zřejmý – malá velikost hematokolposu, velká diastáza mezi stávajícími úseky pochvy, chirurgická léčba by měla být odložena a měly by být zváženy možnosti přilákání dalších plastových zdrojů. Nedostatek tkáně je lepší kompenzovat umělým protažením spodní části pochvy, a tedy zvětšením velikosti hematokolposu při následné menstruaci. Distální část pochvy se protahuje Hegarovými dilatátory č. 19-24 pomocí mastí s obsahem estrogenu, které zlepšují plastické vlastnosti tkání zevního genitálu a pochvy, na 2-4 menstruační cykly.

Vaginální plastická chirurgie se provádí podle zásad plastické chirurgie pomocí paraboloidních chlopní se širokou krmnou základnou, atraumatickým inertním materiálem a šetrným zacházením s tkáněmi. Aplazie střední a dolní části pochvy představuje nejobtížnější formu vývojové vady pro chirurgickou léčbu.

Chirurgické intervence u pacientek s cervikální obstrukcí se provádějí podle podobných principů. Dobré expozice děložního čípku je dosaženo pomocí zadního sagitálního pararektálního přístupu. Anastomózy děložního čípku s vagínou se vytvářejí pomocí chlopní a částečné disekce cervikálního kanálu za účelem vytvoření prodloužené linie spojení.

Při zdvojení dělohy a pochvy, z nichž jedna je uzavřená a rudimentární, je nutná excize intervaginální přepážky. Při operaci je nutné usilovat o jeho maximální vyříznutí.

Účinnost a prognóza. Soubor diagnostických metod a chirurgické léčby umožňuje dosáhnout normální průchodnosti a objemu pochvy u všech typů anomálií.

Které lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte genitální malformace:

Gynekolog

trápí tě něco? Chcete se dozvědět podrobnější informace o Malformacích pohlavních orgánů, jejich příčinách, příznacích, způsobech léčby a prevence, průběhu onemocnění a dietě po něm? Nebo potřebujete kontrolu? Můžeš domluvit si schůzku s lékařem– klinika Eurolaboratoř vždy k vašim službám! Nejlepší lékaři vás vyšetří, prostudují vnější znaky a pomohou vám identifikovat onemocnění podle příznaků, poradí vám a poskytnou potřebnou pomoc a stanoví diagnózu. můžete také zavolejte lékaře domů. Klinika Eurolaboratoř otevřeno pro vás nepřetržitě.

Jak kontaktovat kliniku:
Telefonní číslo naší kliniky v Kyjevě: (+38 044) 206-20-00 (multikanál). Sekretářka kliniky vybere vhodný den a čas pro návštěvu lékaře. Jsou uvedeny naše souřadnice a směr. Podívejte se na něj podrobněji o všech službách kliniky.

(+38 044) 206-20-00

Pokud jste dříve prováděli nějaký výzkum, Nezapomeňte vzít jejich výsledky ke konzultaci k lékaři. Pokud studie nebyly provedeny, uděláme vše potřebné na naší klinice nebo s našimi kolegy na jiných klinikách.

Vy? Ke svému celkovému zdraví je nutné přistupovat velmi opatrně. Lidé nevěnují dostatečnou pozornost příznaky nemocí a neuvědomují si, že tato onemocnění mohou být život ohrožující. Je mnoho nemocí, které se v našem těle nejprve neprojeví, ale nakonec se ukáže, že na jejich léčbu už je bohužel pozdě. Každá nemoc má své specifické znaky, charakteristické vnější projevy – tzv příznaky onemocnění. Identifikace příznaků je prvním krokem v diagnostice onemocnění obecně. Chcete-li to provést, stačí to udělat několikrát ročně. být vyšetřen lékařem, abychom zabránili nejen hrozné nemoci, ale také zachovali zdravého ducha v těle a organismu jako celku.

Pokud se chcete na něco zeptat lékaře, využijte sekci online konzultace, třeba tam najdete odpovědi na své otázky a přečtete si tipy na péči o sebe. Pokud vás zajímají recenze o klinikách a lékařích, zkuste v sekci najít potřebné informace. Zaregistrujte se také na lékařském portálu Eurolaboratoř abyste byli informováni o nejnovějších zprávách a aktualizacích informací na webu, které vám budou automaticky zasílány e-mailem.

Další onemocnění ze skupiny Nemoci urogenitálního systému:

"Akutní břicho" v gynekologii

Algodismenorea (dysmenorea)

Sekundární algodismenorea

Amenorea

Amenorea hypofyzárního původu

Amyloidóza ledvin

Ovariální apoplexie

Bakteriální vaginóza

Neplodnost

Vaginální kandidóza

Mimoděložní těhotenství

Intrauterinní přepážka

Intrauterinní synechie (fúze)

Zánětlivá onemocnění pohlavních orgánů u žen

Sekundární renální amyloidóza

Sekundární akutní pyelonefritida

Genitální píštěle

Genitální opar

Genitální tuberkulóza

Hepatorenální syndrom

Nádory ze zárodečných buněk

Hyperplastické procesy endometria

Kapavka

Diabetická glomeruloskleróza

Dysfunkční děložní krvácení

Dysfunkční děložní krvácení v perimenopauzálním období

Cervikální onemocnění

Opožděná puberta u dívek

Cizí tělesa v děloze

Intersticiální nefritida

Vaginální kandidóza

Cysta žlutého tělíska

Střevní-genitální píštěle zánětlivého původu

kolpitida

Myelomová nefropatie

Děložní myomy

Genitourinární píštěle

Poruchy sexuálního vývoje u dívek

Dědičné nefropatie

Inkontinence moči u žen

Nekróza myomatózního uzlu

Nesprávné postavení genitálií

Nefrokalcinóza

Nefropatie v těhotenství

Nefrotický syndrom

Nefrotický syndrom primární a sekundární

Akutní urologická onemocnění

Oligurie a anurie

Nádorové útvary děložních přívěsků

Nádory a nádorům podobné útvary vaječníků

Stromální tumory pohlavního provazce (hormonálně aktivní)

Prolaps a prolaps dělohy a pochvy

Akutní selhání ledvin

Akutní glomerulonefritida

Malformace vnitřních pohlavních orgánů jsou vrozené poruchy tvaru a stavby dělohy a pochvy.

SYNONYMA

Anomálie nebo malformace vývoje pochvy a dělohy.

KÓD ICD-10
Q51 Vrozené anomálie (malformace) těla a děložního čípku.
Q52 Jiné vrozené anomálie (malformace) ženských pohlavních orgánů.

EPIDEMIOLOGIE

Malformace ženských pohlavních orgánů tvoří 4 % všech vrozených vad. Jsou detekovány v 3,2 % žen v reprodukčním věku. Podle E.A. Bogdanova (2000), mezi dívkami s gynekologickou patologií v 6,5 % jsou zjištěny vývojové anomálie pochvy a dělohy. Malformace urogenitálního systému zaujímají 4. místo (9,7 %) ve struktuře všech anomálií ve vývoji moderního člověka. Za posledních 5 let došlo k 10násobnému nárůstu frekvence malformace pohlavních orgánů u dívek. Z těchto vad je nejčastější v dospívání dívkám je diagnostikována atrézie panenské blány, aplazie spodních částí pochvy a duplikace pochvy a dělohy s částečná nebo úplná aplazie jedné z pochvy. U dívek jsou nejčastější malformace pohlavních orgánů Objevují se aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayerův syndrom) a defekty vedoucí k poruchám odtoku menstruační krev s fungující dělohou. Incidence vaginální a děložní aplazie je 1 z 4000–5000 novorozené dívky.

PREVENCE

Preventivní opatření nejsou v současné době vyvinuta.

PROMÍTÁNÍ

Rizikovou skupinou pro porod dívek s vývojovými vadami jsou ženy s pracovním rizikem a špatné návyky (alkoholismus, kouření) a virové infekce během těhotenství od 8 do 16 týdnů.

KLASIFIKACE

V současné době existuje mnoho klasifikací malformací pochvy a dělohy, založené na rozdíly v embryogenezi vnitřních pohlavních orgánů, na výsledcích rentgenového vyšetření, na sekreci jednotlivé klinické a anatomické formy.

Ve své praxi nejčastěji využívají gynekologové dětství a dospívání klasifikace podle E.A. Bogdanova a G.N. Alimbaeva (1991), která zkoumá vady, které se klinicky projevují v puberta (obr. 17-3):

• třída I - atrézie panenské blány (varianty struktury panenské blány);
• třída II - úplná nebo neúplná aplazie pochvy a dělohy:
  - kompletní aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky–Küster–Mayer–Hauserův syndrom);
  - kompletní aplazie pochvy a děložního čípku s funkční dělohou;
  - úplná aplazie pochvy s fungující dělohou;
  -částečná aplazie pochvy do střední nebo horní třetiny s funkční dělohou;
• třída III - defekty spojené s absencí fúze nebo neúplnou fúzí párových embryonálních genitálních kanálků:
  - úplné zdvojení dělohy a pochvy;
  -zdvojení těla a děložního čípku v přítomnosti jedné vagíny;
  - zdvojení děložního těla v přítomnosti jednoho děložního hrdla a jedné pochvy (sedlová děloha, dvourohá děloha, děloha s úplná nebo neúplná vnitřní přepážka, děloha s rudimentárně fungujícím uzavřeným rohem);
• třída IV - defekty spojené s kombinací duplikace a aplazie párových embryonálních genitálních kanálků:
  - duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné pochvy;
  - duplikace dělohy a pochvy s úplnou aplazií obou pochvy;
  - duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií obou pochvy;
  - zdvojení dělohy a pochvy s úplnou aplazií celého vývodu na jedné straně (jednorohá děloha).
  

Obrázek 17-3. Malformace pochvy a dělohy, nejčastěji se projevující v období puberty.
1 - atrézie; 2 - aplazie pochvy a dělohy; 3 - částečná nebo úplná vaginální atrézie; 4 - zdvojení pochvy a děloha s částečnou nebo úplnou aplazií jedné z pochvy.

ETIOLOGIE A PATOGENEZE

Doposud nebylo přesně stanoveno, co přesně stojí za vznikem malformací dělohy a vagína. Nicméně roli dědičných faktorů, biologické méněcennosti buněk, které se tvoří genitálií, vystavení škodlivým fyzikálním, chemickým a biologickým činitelům.

Výskyt různých forem malformací dělohy a pochvy závisí na patologickém vlivu teratogenity faktory nebo implementace dědičné predispozice během embryogeneze.

Existuje několik teorií o nepřítomnosti nebo pouze částečné fúzi párových embryonálních reprodukčních kanálů (müllerské kanály). Podle jednoho z nich dochází k narušení fúze Müllerových kanálů v důsledku translokace genu, který aktivuje syntézu Müllerinhibiční látky na chromozomu X, a také v důsledku sporadických genových mutací a expozice teratogenní faktory. Rovněž se předpokládá, že porušení Tvorba Müllerových provazců může být způsobena pomalou proliferací epitelu pokrývajícího genitální hřebeny ze strany coelomu. Jak je známo, je spojen vývoj vnitřních a vnějších pohlavních orgánů podle ženského typu geneticky podmíněná ztráta tkáňové odpovědi na androgeny. V tomto ohledu absence nebo nedostatek receptorů estrogen v buňkách Müllerových vývodů může inhibovat jejich tvorbu, což vede ke změnám, jako je např aplazie dělohy.

Zajímavá je teorie o roli časné perforace stěny urogenitálního sinu. Tlak ve vaginálním lumen a müllerovské kanály a jeden z důvodů vedoucích ke smrti septálních buněk mezi nimi paramezonefrické kanály. Pozdější přiblížení Müllerových kanálů k sobě a prorůstání mezi nimi mezenchymálních cév vede k zachování buněk mediálních stěn kanálků a jejich tvorbě přepážka, dvourohá nebo dvojitá děloha.

Kromě toho mohou anomálie interferovat s přístupem a resorpcí kontaktních stěn Müllerových kanálů vývoj sousedních orgánů: malformace močového systému (u 60 % pacientů) nebo poruchy pohybového aparátu (u 35 % pacientek s malformacemi dělohy a pochvy).

Malformace pochvy a dělohy jsou často doprovázeny malformacemi močového systému, což se vysvětluje shodnost embryogeneze reprodukčního a močového systému. V závislosti na typu genitální vady četnost přidružených stávajících defektů močového systému se pohybuje od 10 do 100 %. Kromě toho vývoj určitých typů Abnormality pohlavních orgánů jsou doprovázeny odpovídajícími anomáliemi močového systému. Takže při zdvojnásobení děloha a pochva s částečnou aplazií jedné z pochvy ve 100 % případů je pozorována aplazie ledvin na straně malformace pohlavních orgánů.

Při absenci podmínek pro růst Müllerových vývodů dochází k úplné aplazii dělohy a pochvy. Při vypadnutí nebo pomalá progrese urogenitálního traktu do urogenitálního sinu, vaginální aplazie se vytvoří, když fungující děloha. V tomto případě je rozsah aplazie určen závažností zpomalení růstu ductus. Podle Podle literatury je téměř ve všech případech kompletní aplazie pochvy v přítomnosti dělohy kombinována s aplazií jejího děložního hrdla a cervikální kanál. Někdy mají pacienti 2 rudimentární dělohy.

Vliv faktorů, které brání resorpci stěn Müllerových kanálů, vede ke vzniku různých možnosti duplikace dělohy a pochvy.

PŘÍZNAKY A KLINICKÝ OBRAZ

V pubertě u pacientek s aplazií pochvy, dělohy, atrézie panenské blány, aplazie celé pochvy nebo její části s fungující dělohou je pozorována primární amenorea a (nebo) syndrom bolesti.

U dívek s aplazií vagíny a dělohy je charakteristickou stížností absence menstruace v budoucnu - nemožnost sexuální aktivity. V některých případech je v přítomnosti fungující rudimentární dělohy s jedním resp Na obou stranách se může objevit cyklická bolest v podbřišku v pánvi.

Pacienti s atrézií panenské blány v pubertě mají stížnosti na cyklické opakování bolest, pocit tíhy v podbřišku, někdy potíže s močením. V literatuře je mnoho příkladů dysfunkce sousedních orgánů u dívek s hymenální atrézií a tvorbou velkého hematokolposu.

Charakteristickým problémem u pacientek s aplazií vaginální části s funkční dělohou je přítomnost cyklicky se opakující (každé 3–4 týdny) bolesti v podbřišku (s bolestivým hematokolposem, pomocí hematometru - křeče). Může se také objevit zvracení, zvýšená tělesná teplota, časté, bolestivé močení. porucha vyprazdňování.

Se zdvojením pochvy a dělohy s částečnou aplazií jedné z pochvy a dalším funkčním rohem Pro dělohu je charakteristická prudce bolestivá menstruace. U tohoto typu defektu je zjištěno narušení odtoku menstruační tekutiny krev z jedné z pochvy, která je částečně aplastická (slepě uzavřená) v úrovni její horní, střední nebo dolní třetiny. Pacienty trápí měsíčně se opakující silné bolesti v podbřišku, které nelze žádnými prostředky zmírnit. analgetika nebo antispasmodika. Bolest může vést pacienty k pokusům o sebevraždu. Během vzdělávání píštěle mezi vaginami, pacienti zaznamenávají výskyt neustálého krvavého nebo hnisavého výtoku genitálního traktu.

U takových typů defektů, jako je úplná duplikace dělohy a pochvy, dvourohá děloha, intrauterinní přepážka (kompletní nebo neúplné), klinické projevy onemocnění mohou chybět nebo si pacienti stěžují na bolestivou menstruaci.

Pacientky s rudimentárním uzavřeným děložním rohem si stěžují na silné bolesti v podbřišku, objevující se brzy po menarche, zvyšující se s každou menstruací, zatímco bolest není zmírněna antispasmodiky a analgetika. Intenzita bolesti a neúčinnost terapie vedou k tomu, že pacienti mohou zažít sebevražedné myšlenky a někdy se o sebevraždu dokonce pokoušejí. Rudimentární děloha (bez děložního čípku) může sousedit s hlavní dělohou a může s ní být také úzce spojena, aniž by mezi sebou komunikovaly dutiny těchto děloh
vy sám. V této situaci, v přítomnosti fungujícího endometria, dochází k poruše odtoku menstruační krve z dutiny rudimentární dělohy (rohu). Krev hromadící se v děloze vede k tvorbě hematometru a hematosalpinx na straně rohu.

DIAGNOSTIKA

Diagnostika krok za krokem zahrnuje důkladné vyšetření anamnézy, gynekologické vyšetření (vaginoskopie a rektoabdominální vyšetření), ultrazvuk a MRI pánevních orgánů a ledvin, hysteroskopie a laparoskopie.

ANAMNÉZA

Diagnostika malformací dělohy a pochvy představuje značné obtíže. Nedostatečná znalost lékařů tato patologie vede k tomu, že na základě údajů klinického obrazu a gynekologického vyšetření při zdvojnásobení děloha a pochva s částečnou aplazií jednoho z nich jsou často mylně diagnostikovány, např.: Gardnerova cysta traktu, parauretrální cysta, paravaginální cysta, retroperitoneální formace, vaginální tumor, cervikální tumor děloha, vaječník (s torzí), dysfunkce vaječníků, akutní apendicitida, akutní břicho, recidivující nespecifická vulvovaginitida atd.

Mezi neodůvodněnými chirurgickými zákroky je nejčastěji prováděna disekce „atretického“ panenská blána, punkce a drenáž hematocolpos, bougienage „striktury“ pochvy, diagnostika laparotomie, v lepším případě laparoskopie, punkce hematometrů, pokusy o metroplastiku, odstranění děložních přívěsků nebo tubektomie, apendektomie, pokusy o odstranění „nefunkční“ ledviny, resekce vaječníků.

VYŠETŘENÍ

S úplnou aplazií pochvy a dělohy má struktura vnějších genitálií u pacientek také své vlastní charakteristiky. Vnější otvor močové trubice je často rozšířen a posunut směrem dolů (může být zaměněn za otvor v panenské Panenská blána).

Předsíň pochvy může být reprezentována několika strukturálními možnostmi. Může mít:

• vyhlazený povrch od močové trubice po konečník;
• vzhled panenské blány bez prohlubně v perineu;
• druh panenské blány s otvorem, kterým je určena slepě končící pochva dlouhá 1–3 cm;
• vzhled prostorného, ​​slepě končícího kanálu u pacientů, kteří jsou sexuálně aktivní (v důsledku přirozeného kolpoelongace).

Rektoabdominální vyšetření ukazuje nepřítomnost dělohy v pánevní dutině. U pacientů s astenií typ postavy, je možné nahmatat jeden nebo dva svalové hřebeny.

U atrézie panenské blány je v některých případech diagnóza stanovena u kojeneckých dívek v přítomnosti vyboulené tkáně perineum v oblasti panenské blány v důsledku tvorby mucocolpos.

Klinické příznaky se však zjišťují hlavně v pubertě. Při gynekologickém vyšetření můžete detekovat vyboulení neperforované panenské blány, průsvitnost tmavého obsahu. Pro rektoabdominální vyšetření v pánevní dutině určuje tvorbu těsné nebo měkce elastické konzistence, na jejímž vrcholu nahmatat hustší útvar – dělohu.

U pacientek s úplnou nebo neúplnou vaginální aplazií s fungující rudimentární dělohou s gynekologické vyšetření, nepřítomnost pochvy nebo přítomnost pouze její spodní části na malém po celou dobu. Při rektoabdominálním vyšetření je palpován přisedlý kulovitý útvar v pánvi, citlivé na palpaci a pokusy o vytěsnění (děloha). Cervix není detekován. Často v oblasti příloh Zjišťují se retortovité útvary (hematosalpinxy).

U dívek s vaginální aplazií s plně funkční dělohou ukazuje rektoabdominální vyšetření ve vzdálenosti 2 až 8 cm od řitního otvoru (v závislosti na úrovni vaginální aplazie), vytvoření těsné elastické konzistence (hematocolpos), která může přesahovat pánev. Taková formace je také určena prohmatání břicha. Navíc, čím nižší je úroveň aplazované části pochvy, tím větší je velikost. může dosáhnout hematokolposu. Současně, jak je uvedeno výše, hematometra se objevuje později, a v důsledku toho bolestivý syndrom je méně výrazný. V horní části hematocolpos je palpován hustší útvar (děloha), které lze zvětšit (hematometra). V oblasti příloh jsou někdy identifikovány formace ve tvaru retorty (hematosalpinx).

V přítomnosti rudimentárního uzavřeného děložního rohu je však vizuálně identifikována jedna vagina a jeden děložní čípek při rektoabdominálním vyšetření je palpován malý bolestivý útvar v blízkosti dělohy, zvyšující se během menstruace, na její straně je hematosalpinx. Charakteristický rys tohoto typu defekt: detekce aplazie ledvin na straně rudimentárního rohu ve 100 % případů.

Při vaginoskopii u pacientek s duplikací dělohy a aplazií jedné z pochvy, jedné pochvy, jedné děložního čípku, protruze laterální nebo superolaterální stěny poševní. S výraznou velikostí výčnělek, děložní čípek nemusí být přístupný pro kontrolu. Při rektoabdominálním vyšetření v pánvi určit nádorovitou formaci těsně elastické konzistence, nepohyblivý, málo bolestivý, dolní pól která se nachází 2–6 cm nad řitním otvorem (v závislosti na úrovni vaginální aplazie), horní někdy dosahuje pupeční oblasti. Bylo zjištěno, že čím nižší je úroveň aplazie jedné z vagín (určeno spodním pólem hematocolpos), tím méně výrazný je syndrom bolesti. Je to dáno větší kapacitou pochvy při její aplazii dolní třetina, její pozdější přetažení a vznik hematometry a hematosalpinxu.

LABORATORNÍ VÝZKUM

Laboratorní testy nejsou příliš informativní pro identifikaci typu malformace dělohy a pochvy, ale nezbytné k objasnění základních stavů a ​​onemocnění, zejména stavu močového systému.

INSTRUMENTÁLNÍ VÝZKUM

Při ultrazvuku u pacientek s kompletní aplazií pochvy a dělohy v malé pánvi děloha zcela chybí, nebo je stanovena v. ve formě jednoho nebo dvou svalových hřebenů. Velikost vaječníků nejčastěji odpovídá věkové normě a může být umístěné vysoko v blízkosti stěn pánve. U pacientek s vaginální aplazií s rudimentární funkcí Ultrazvuk dělohy odhalí nepřítomnost děložního čípku a pochvy a přítomnost hematosalpinxů. U pacientů s úplným Děloha pozoruje echografický obraz hematocolpos a poměrně často hematometry. Vypadají jako echo-negativní útvary vyplňující pánevní dutinu.

Rudimentární roh je na echogramu zobrazen jako zaoblený útvar s heterogenní vnitřní strukturou, sousedící s dělohou. U tohoto typu vady však nemusí být ultrazvukový obraz vždy správný interpretovat to jako přítomnost intrauterinní přepážky, dvourohé dělohy, torze ovariální cysty, nodulární forma adenomyózy atd. MRI a hysteroskopie mají v této situaci vysokou diagnostickou hodnotu.

Při hysteroskopii je detekováno pouze jedno otevření vejcovodu v dutině děložní. MRI umožňuje určit typ vady s přesností blížící se 100 %. Nutno podotknout, že i přes
vysoká diagnostická hodnota spirálního CT, tato studie je spojena s radiační zátěží těla, která extrémně nežádoucí v pubertě.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

Diferenciální diagnostika kompletní aplazie pochvy a dělohy musí být provedena s různými možnostmi opožděný sexuální vývoj, především ovariálního původu (gonadální dysgeneze, GTF). Zároveň je potřeba pamatovat že pacientky s aplazií pochvy a dělohy jsou charakterizovány přítomností normálního ženského karyotypu (46, XX) a hladin pohlavní chromatin, ženský fenotyp (normální vývoj mléčných žláz, růst vlasů a vývoj vnějších pohlavní orgány podle ženského typu).

Diferenciální diagnostika defektů spojených s poruchou odtoku menstruační krve by měla být provedena s adenomyóza (uterinní endometrióza), funkční dysmenorea a akutní PID.

INDIKACE PRO KONZULTACI S OSTATNÍMI ODBORNÍKY

Pokud je zjištěna patologie ledvin a močového systému, je nutná konzultace s urologem nebo nefrologem.

PŘÍKLAD FORMULACE DIAGNOSTIKY

Rokitansky-Küsterův syndrom.
Zdvojení děložního těla se zdvojením děložního čípku a pochvy s uzavřenou pravou pochvou. Hematocolpos.
hematometr. Hematosalpinx. Aplazie pravé ledviny.
Dvourohá děloha.
Jednorohá děloha.
Panenská blána zcela zakrývá vchod do pochvy.

LÉČBA VÝVOJOVÝCH PORUCH U DÍVEK

CÍLE LÉČBY

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy nebo s poruchou odtoku menstruační krve je nutné vytvořit umělá vagína.

INDIKACE PRO HOSPITALIZACI

Syndrom bolesti nebo chirurgická korekce malformací dělohy a pochvy.

NEDROGOVÁ LÉČBA

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy lze použít tzv. bezkrevnou kolpopoézu s pomocí kolpoelongátorů. Při provádění kolpoelongace podle Sherstneva umělá vagína vzniklý protažením sliznice předsíně pochvy a prohloubením stávající nebo vzniklé v. při „pitting“ proceduře v oblasti vulvy pomocí chrániče (kolpoelongátoru). Míra tlaku zařízení na tkáň pacientka jej upravuje speciálním šroubem s přihlédnutím k jejím vlastním pocitům. Pacient provádí proceduru samostatně pod dohledem zdravotnického personálu.

Tuto techniku ​​zdokonalil E.V. Uvarová na Gynekologické klinice dětí a dorostu Státní univerzity RAM NTSAGiP. V současné době se postup provádí se současným použitím krému Ovestin© a contractubex gel © ke zlepšení roztažnosti tkání vaginálního vestibulu. Nepopiratelné výhody kolpoelongace je považována za konzervativní metodu, stejně jako absence potřeby okamžitě zahájit sexuální aktivitu po jejím ukončení.

Délka první procedury je v průměru 20 minut. Následně se čas prodlouží na 30–40 minut. Jeden cyklus kolpoelongace zahrnuje asi 15–20 procedur, počínaje jednou s přechodem na dvě po 1–2 dnech procedury za den. Typicky se provádějí 1 až 3 cykly kolpoelongace v intervalu asi 2 měsíců.

V naprosté většině pozorování u pacientek s aplazií pochvy a dělohy během kolpoelongace je možné dosáhnout pozitivního efektu (vytvoření natažitelné neovaginy umožňující průchod 2 příčných prstů hloubka minimálně 10 cm). Pokud je konzervativní léčba neúčinná, je indikována operace kolpopoézy. pánevní pobřišnice.

DROGOVÁ LÉČBA

Nepoužívat při vývojových vadách dělohy a pochvy.

CHIRURGICKÁ OPERACE

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy se používá chirurgická kolpopoéza.

První zprávy o pokusech o provedení této operace pocházejí z počátku 19. století, kdy se Dupuitren pokusil v roce 1817 vytvořte kanál v rektovezikální tkáni pomocí ostré a tupé metody. Před zavedením endoskopických technologií do medicíny Operace kolpopoézy byla provázena mimořádně vysokým rizikem intra a pooperačních komplikací.

Aby se zabránilo přerůstání vytvořeného rekturetálního otvoru, byly provedeny pokusy o dlouhodobou tamponádu. a dilataci, vložte protézy (Hegar dilatátory od stříbro a nerezová ocel). Tyto postupy však byly pro pacienty extrémně bolestivé není dostatečně efektivní. Později byly provedeny četné varianty kolpopoézy s transplantací kůže klapky do vytvořeného tunelu. Po takových operacích se často objevovaly jizvy neovagina, stejně jako nekróza implantovaných kožních laloků.

VF. Snegirev v roce 1892 provedl operaci kolpopoézy z konečníku, která nebyla široce používána kvůli velká technická náročnost, vysoká frekvence intra a pooperačních komplikací (edukace rektovaginální a pararektální píštěle, rektální striktury). Později byly navrženy techniky colpopoiesis z tenkého a tlustého střeva.

Dosud někteří chirurgové používají operaci sigmoidní kolpopoézy. K jeho výhodám zahrnují možnost provedení tohoto chirurgického zákroku dlouho před začátkem sexuální aktivity, pokud neřest v dětství. Je třeba poznamenat, že negativní aspekty tohoto typu kolpopoézy jsou považovány za jeho extrém traumatické (nutnost provést transekci, izolaci a redukci úseku sigmoidálního tlustého střeva), výskyt u velkého počtu operovaných pacientů prolaps stěn neovaginy, komplikace zánětu povahy, až po zánět pobřišnice, abscesy a střevní neprůchodnost, jizevnaté zúžení vchodu do pochvy.

Důsledkem toho může být odmítnutí sexuální aktivity. Psychotraumatickou situací pro pacienty je propuštění z genitálního traktu s charakteristickým střevním zápachem a častým vaginálním prolapsem při pohlavním styku. Tato metoda má pouze historický význam.

V moderních podmínkách je „zlatým standardem“ chirurgické kolpoézy u pacientek s aplazií pochvy a dělohy zvážit kolpopoézu z pánevního peritonea s laparoskopickou pomocí. V roce 1984 N.D. Selezneva a její kolegové poprvé navrhla kolpopoézu z pánevního pobřišnice s laparoskopickou asistencí na principu „světelné okno“, jehož techniku ​​v roce 1992 zdokonalil L.V. Adamyan.

Tento chirurgický zákrok provádějí dva týmy chirurgů: jeden provádí endoskopická stádia, druhý - perineální. V endotracheální anestezii se provádí diagnostická laparoskopie, při které se stav pánevních orgánů, pohyblivost pobřišnice vezikorektálního recesu, věnovat pozornost počet a umístění svalových hřebenů.

Druhý tým chirurgů zahajuje perineální fázi operace: kůže perinea je řezána podél spodního okraje labia minora ve vzdálenosti 3–3,5 cm v příčném směru mezi konečníkem a močovým měchýřem na úroveň zadní komisury. Pomocí ostré a většinou tupé metody se vytvoří kanál v přísně vodorovném směru, bez změna úhlu. Jedná se o nejkritičtější fázi operace vzhledem k možnosti poranění močového měchýře a konečníku. Kanál je vytvořen k pánevnímu peritoneu.

Další důležitou fází operace je identifikace pobřišnice. Provádí se pomocí laparoskopu zvýraznění (diafanoskopie) parietálního pobřišnice z dutiny břišní a jeho zavedení měkkými kleštěmi nebo manipulátor. Pobřišnice se v tunelu uchopí svorkami a přestřihne nůžkami. Okraje peritoneální incize jsou redukovány a přišity samostatnými vikrylovými stehy k okrajům kožní incize, tvořící vstup do pochvy.

Poslední fáze operace - vytvoření neovaginální kopule se provádí laparoskopicky přiložením kabelkové stehy na pobřišnici močového měchýře, svalových vyvýšeninách (základech dělohy) a pobřišnici bočních stěn malého pánev a sigmoidální tlusté střevo. Místo pro vytvoření neovaginální kopule se obvykle volí ve vzdálenosti 10–12 cm od kůže perineální řez.

Na 1–2 dny se do neovaginy zavede gázový tampon s vazelínou nebo levomekolem©. Začátek sexuální aktivity případně 3–4 týdny po operaci, s pravidelným pohlavním stykem nebo umělou bougie za účelem Zachování lumen neovaginy je považováno za nezbytný předpoklad pro zabránění adheze jejích stěn.

Dlouhodobé výsledky ukázaly, že téměř všichni pacienti byli spokojeni se svým sexuálním životem. Pro gynekologa Při vyšetření není viditelná hranice mezi předsíní pochvy a vytvořenou neovaginou, délka (11–12 cm), Pružnost a kapacita pochvy jsou zcela dostatečné. Mírné skládání pochvy a mírné množství hlenu z něj vypuštěného.

Je třeba poznamenat, že v případě defektních rudimentárních, ale fungujících děloh a bolestivého syndromu, obvykle způsobeného endometriózou (podle MRI a následného histologického vyšetření), současně s prováděním kolpopoézy z pánevního pobřišnice, dochází k odstranění endometriotických ložisek. Odstranění funkčních svalových pruhů (provazců) je možné v případě syndromu silné bolesti u mladých pacientů bez kolpopoézy. Kolpopoéza se provádí ve druhé fázi léčby: chirurgická (z pánevního pobřišnice před začátkem sexuální aktivity) nebo konzervativní (kolpoelongace podle Sherstneva).

Podobná léčebná taktika je považována za jedinou rozumnou metodu pro korekci vaginální aplazie u pacientek s rudimentárně fungující dělohou. Pro volbu metody chirurgické korekce je nutné mít jasnou představu o anatomické a funkční užitečnosti dělohy. Fungující děloha s aplazií děložního čípku nebo cervikálního kanálu je považována za rudimentární, nedostatečně vyvinutý orgán, neschopný plně vykonávat svou reprodukční funkci. V tomto případě není potřeba takovou dělohu za každou cenu zachovávat. Veškeré pokusy o zachování orgánu a vytvoření anastomózy mezi dělohou a vestibulem pochvy pomocí sigmoidní nebo peritoneální kolpoézy byly neúspěšné pro rozvoj těžkých pooperačních infekčních komplikací, které vyžadovaly opakované operace. V moderních podmínkách lze exstirpaci funkční rudimentární dělohy s vaginální aplazií provést laparoskopicky.

Fáze exstirpace funkční rudimentární dělohy pomocí laparoskopického přístupu:

• diagnostická laparoskopie (revize pánve, hysterotomie, otevření a vyprazdňování hematomů, retrográdní hysteroskopie, potvrzující nepřítomnost pokračování dutiny děložní do lumen cervikálního kanálu);
• vytvoření kanálu do fungující rudimentární dělohy a pánevního peritonea pomocí perineálního přístupu;
• exstirpace fungující rudimentární dělohy laparoskopickým přístupem (průsečík děložních vazů, vejcovodů, vlastních ovariálních vazů, otevření vezikouterinního záhybu, protnutí děložních cév, odříznutí dělohy);
• kolpopoéza z pánevního pobřišnice u pacientů, kteří jsou připraveni zahájit sexuální aktivitu (u pacientů, kteří neplánují pohlavní styk, lze provést kolpoelongaci po operaci a zhojení stehů).

Je třeba poznamenat, že u určitého počtu operovaných pacientek s vaginální aplazií a rudimentární dělohou se histologickým vyšetřením odebraného orgánu zjistí nefunkční endometrium a adenomyóza a četné endometrioidní heterotopie v tloušťce rudimentární dělohy, která je zjevně příčinou silné bolesti.

Dívky s vaginální aplazií (částečnou nebo úplnou) a funkční dělohou s příznaky „akutního břicha“ jsou bohužel často špatně diagnostikovány (akutní apendicitida) a podstupují neadekvátní chirurgické zákroky (apendektomie, diagnostická laparotomie nebo laparoskopie, odstranění nebo resekce děložních přívěsků , chybná a škodlivá disekce zdánlivě „atretické“ panenské blány atd.). Chirurgické intervence zahrnující punkci a drenáž hematocolpos, včetně následného bougienage aplastické části pochvy, jsou považovány za nepřijatelné intervence. Nejen, že neodstraňují příčinu onemocnění, ale také ztěžují provedení jeho adekvátní korekce v budoucnu v důsledku rozvoje infekčního procesu v dutině břišní (pyokolpos, pyometra atd.) a jizevnaté deformace vagínu.

V současné době je za optimální způsob korekce neúplné poševní aplazie s fungující dělohou považována vaginoplastika metodou posuvné chlopně. Aby se snížilo riziko komplikací spojených s operací, objektivní posouzení stavu dělohy a přívěsků a v případě potřeby korekce doprovodné gynekologické patologie, je vhodné provést vaginoplastiku s laparoskopickou pomocí.

Vytvoření pneumoperitonea navíc napomáhá posunu dolního okraje hematokolposu směrem dolů, což i při jeho nedostatečném zaplnění značně usnadňuje operaci.

Fáze vaginoplastiky metodou posuvné chlopně:

• vulva se vypreparuje napříč a chlopně se zmobilizují na délku 2–3 cm;
• vytvořit tunel v retrovaginální tkáni k dolnímu pólu hematocolpos. Tato fáze operace je nejobtížnější a nejzodpovědnější kvůli riziku poranění močového měchýře a konečníku. Míra rizika závisí na úrovni umístění aplastické části pochvy;
• mobilizovat dolní pól hematocolpos přes 2–3 cm od podkladových tkání;
• proveďte řez ve tvaru kříže dolního pólu hematocolpos (pod úhlem 45° vzhledem k přímému řezu ve tvaru kříže);
• hematocolpos je propíchnut a vyprázdněn, vagina je omyta antiseptickým roztokem a děložní čípek je vizualizován;
• spojte okraje vulvy a spodní okraj vyprázdněného hematokolposu pomocí typu „wedge in groove“ (podle principu „zuby ozubeného kola“).

Po operaci se do pochvy zavede volný tampon namočený ve vazelíně, následuje každodenní sanitace pochvy a opětovné zavedení tamponu po dobu 2-3 dnů.

Pokud je funkční uzavřený děložní roh, rudimentární děloha a hematosalpinx jsou odstraněny z laparoskopického přístupu. Pro snížení traumatu hlavní dělohy v situacích, kdy je rudimentární děloha úzce spojena s hlavní, L.V. Adamyan a M.A. Strizhakova (2003) vyvinula metodu chirurgické korekce uzavřeného funkčního rohu lokalizovaného v tloušťce hlavní dělohy. Metoda se skládá z laparoskopie, retrográdní hysteroresektoskopie a resekce endometria uzavřeného funkčního děložního rohu.

Chirurgická léčba duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné z nich spočívá v disekci stěny uzavřené pochvy a vytvoření spojení mezi ní a fungující pochvou pod laparoskopickou kontrolou:

• vaginální stadium:
  - otevření hematocolpos;
  - vyprázdnění hematokolposu;
  - mytí vagíny antiseptickým roztokem;
  - excize uzavřené poševní stěny (vytvoření „oválného okénka“ o rozměrech 2 cm x 2,5 cm);
• laparoskopická fáze:
  - objasnění relativní polohy dělohy, stavu vaječníků, vejcovodů;
  - kontrola vyprazdňování hematokolposu;
  - vyprázdnění hematosalpinxu;
  - identifikace a koagulace ložisek endometriózy;
  - sanitace dutiny břišní.

U dívek s atrézií panenské blány se v lokální anestezii vypreparuje a vyprázdní hematokolpos.

PŘIBLIŽNÁ DÉLKA POSTIŽENÍ

Onemocnění nezpůsobuje trvalou invaliditu. Možná doba pracovní neschopnosti od 10 do 30 dnů může být určena rychlostí rekonvalescence po nezbytných chirurgických zákrocích.

NÁSLEDOVAT

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy v nepřítomnosti pravidelného sexuálního partnera je vhodné periodicky opakovat kolpoelongační kúry (2-3x ročně), aby se zabránilo neovaginální striktuře po chirurgické kolpopoéze. Po chirurgické korekci pochvy a dělohy u pacientek s vaginální aplazií a funkční dělohou je indikováno klinické vyšetření jednou za 6 měsíců do 18 let věku za účelem včasné diagnostiky jizevnatých změn v pochvě.

INFORMACE PRO PACIENTA

Absence nezávislé menstruace ve věku 15 let a více, přítomnost cyklických bolestí v podbřišku s narůstající intenzitou s menarché je považována za indikaci ke konzultaci s gynekologem v dětství a dospívání pro včasné odhalení malformací dělohy a vagínu. Nejprve se silnou bolestí
pohlavní styk nebo úplná nemožnost pohlavního styku, pokusy o pohlavní styk by měly být zastaveny, aby se zabránilo penetrujícím mutilujícím rupturám hráze a močové trubice s vaginální aplazií.

PŘEDPOVĚĎ

Pacientky, které se neprodleně obrátí na gynekologa v kvalifikovaném zařízení vybaveném moderním vysoce přesným diagnostickým a chirurgickým zařízením, mají příznivou prognózu průběhu onemocnění. Pacientky s aplazií pochvy a dělohy v rámci rozvoje metod asistované reprodukce nejsou považovány za zcela neplodné, neboť mají možnost využít služeb náhradních matek v rámci IVF a ET programu.

BIBLIOGRAFIE
Adamyan L.V., Bogdanova E.A. Operativní gynekologie pro děti a dorost / L.V. Adamyan, E. A. Bogdanova. - M.: ElixKom, 2004. - 206 s
Adamyan L.V. Malformace dělohy a pochvy / L.V. Adamyan, V.I. Kulakov, A.Z. Khashukoeva. - M.: Medicína, 1998. -320 s.
Adamyan L.V. Anomálie urogenitálního systému - stadia embryogeneze / L.V. Adamyan, Z.N. Makiyan // Endoskopie a alternativní přístupy v chirurgické léčbě ženských chorob. - M., 2001.
Bogdanova E.A. Gynekologie dětí a dorostu / E.A. Bogdanov. - M.: MIA, 2000. - 332 s.
Kulakov V.I. Klinický význam využití magnetické rezonance u dívek s genitálními malformacemi / V.I. Kulakov a další; Ed. A.N. Strizhakova // Problémy porodnictví, gynekologie a perinatologie: kolekce. vědecký tr. - M., 2002. - s. 112–118.

Nedostatečný rozvoj pohlavních orgánů je pozorován v případech, kdy se jejich tvorba zastaví na intrauterinní nebo dětské úrovni vývoje a v dospělosti zůstávají anatomické a funkční rysy pohlavního aparátu charakteristické pro tělo dítěte.

Nejběžnější je nevyvinutí dělohy.

Existují dvě formy nedostatečného vývoje dělohy: hypoplastická děloha (uterus hypoplasticus) a dětská děloha (uterus infantilis).

Hypoplastická děloha se liší tím, že jeho tělo je dvakrát delší než krk.

Dětská děloha má velmi dlouhý děložní čípek (dvakrát delší než tělo dělohy), vaginální část děložního čípku je úzká, kuželovitého tvaru, s ostrým otvorem dělohy. Nedostatečně vyvinutá děloha, zejména dětská, je často charakterizována abnormálním postavením v podobě akutní úhlové anteflexe. Délka dutiny nedostatečně vyvinuté dělohy je vždy menší než normální (méně než 7 cm).

Rozlišovat tři stupně nedostatečného vývoje dělohy: první stupeň - délka děložní dutiny je 5-7 cm; druhý stupeň - 3,5 - 5 cm; třetí je menší než 3,5 cm.

U žen trpících nedostatečný vývoj dělohy, obvykle se objevují známky nedostatečného rozvoje jiných pohlavních orgánů. Vaječníky jsou redukované, nedostatečně vyvinuté a umístěné vysoko. Vejcovody jsou protáhlé, klikaté, jejich průsvit je velmi úzký, což predisponuje k mimoděložnímu těhotenství nebo neplodnosti.Velké stydké pysky jsou málo vyvinuté a nepřekrývají stydké pysky a klitoris. Pochva je úzká, s výrazným skládáním sliznice, fornix není výrazný. Mléčné žlázy jsou špatně vyvinuté.
Menstruace u žen s nedostatečně vyvinutou dělohou je téměř vždy pozdní a slabá.

U žen s dětská děložní menstruace doprovázená silnou bolestí (dysmenorea). Funkce porodu je narušena. Ženy s dětskou dělohou trpí přetrvávající neplodností, sníženým libido a sníženým orgasmem.

U žen s hypoplastická děloha K otěhotnění obvykle dochází po mnoha letech manželství, poruchy libida jsou vzácné. Sexuální funkce s nedostatečným rozvojem pohlavních orgánů je vždy narušena a je dána stupněm nedostatečného rozvoje pohlavních orgánů.

Funkční prognóza pro dětskou dělohu je výrazně horší než pro hypoplastickou.

Léčba nedostatečného rozvoje vnitřních orgánů spočívá v komplexním působení hormonů na organismus v kombinaci s regenerační terapií, sportem, správným střídáním práce a odpočinku, fyzioterapeutickými léčebnými metodami a gynekologickou masáží. Doporučuje se léčba v sanatoriu. Dříve používané chirurgické léčebné metody (discize - krvavá dilatace děložního hrdla a kyretáž děložní sliznice) nemají vždy své opodstatnění. Těhotenství je příznivým faktorem přispívajícím k dalšímu vývoji dělohy, ale těhotenství často končí samovolným potratem nebo předčasným porodem.

Malformace pochvy a dělohy u dívek

Malformace vnitřních pohlavních orgánů jsou vrozené poruchy tvaru a stavby dělohy a pochvy.

Synonyma

Anomálie nebo malformace vývoje pochvy a dělohy.

Softwarový kód ICD-10

Q51 Vrozené anomálie (malformace) těla a děložního čípku.

Q52 Jiné vrozené anomálie (malformace) ženských pohlavních orgánů.

Epidemiologie

Malformace ženských pohlavních orgánů tvoří 4 % všech vrozených vývojových vad. Jsou detekovány u 3,2 % žen v reprodukčním věku. Podle E.A. Bogdanova (2000) mezi dívkami s gynekologickou patologií má 6,5 % diagnostikované vývojové anomálie pochvy a dělohy. Malformace urogenitálního systému zaujímají 4. místo (9,7 %) ve struktuře všech vývojových anomálií moderního člověka. Za posledních 5 let byl zaznamenán 10násobný nárůst výskytu malformací genitálií u dívek. Z těchto vad jsou u dívek v období dospívání nejčastěji zjištěny atrézie hymenální, aplazie dolních částí pochvy a duplikace pochvy a dělohy s částečnou nebo úplnou aplazií jedné z pochvy. U dívek jsou nejčastější malformace pohlavních orgánů aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayerův syndrom) a vady, které vedou k narušení odtoku menstruační krve při fungování dělohy. Frekvence aplazie pochvy a dělohy je 1 případ na 4000–5000 novorozených dívek.

Prevence

Preventivní opatření nejsou v současné době vyvinuta.

Promítání

Rizikovou skupinou pro porod dívek s vývojovými vadami jsou ženy s pracovním rizikem a špatnými návyky (alkoholismus, kouření), která trpěla virovými infekcemi během těhotenství od 8 do 16 týdnů.

Klasifikace

V současné době existuje mnoho klasifikací malformací pochvy a dělohy, založených na rozdílech v embryogenezi vnitřních pohlavních orgánů, na výsledcích rentgenového vyšetření a na identifikaci jednotlivých klinických a anatomických forem.

Ve své praxi nejčastěji využívají gynekologové dětství a dospívání klasifikace podle E.A. Bogdanova a G.N. Alimbayeva (1991), která zkoumá vady, které se klinicky projevují v období puberty (viz obrázek):

třída I - atrézie panenské blány (varianty struktury panenské blány);

třída II - úplná nebo neúplná aplazie pochvy a dělohy:

Kompletní aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserův syndrom);

Kompletní aplazie pochvy a děložního čípku s fungující dělohou;

Kompletní vaginální aplazie s fungující dělohou;

Částečná aplazie pochvy do střední nebo horní třetiny s funkční dělohou;

třída III - defekty spojené s absencí fúze nebo neúplnou fúzí párových embryonálních genitálních kanálků:

Kompletní zdvojení dělohy a pochvy;

Duplikace těla a děložního čípku v přítomnosti jedné vagíny;

Duplikace děložního těla v přítomnosti jednoho děložního hrdla a jedné pochvy (sedlová děloha, dvourohá děloha, děloha s úplnou nebo neúplnou vnitřní přepážkou, děloha s rudimentárně fungujícím uzavřeným rohem);

třída IV - defekty spojené s kombinací duplikace a aplazie párových embryonálních genitálních kanálků:

Duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné pochvy;

Duplikace dělohy a pochvy s úplnou aplazií obou pochvy;

Duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií obou pochvy;

Duplikace dělohy a pochvy s úplnou aplazií celého vývodu na jedné straně (jednorohá děloha).

Rýže. Malformace pochvy a dělohy, nejčastěji se projevující v období puberty.

1 - atrézie; 2 - aplazie pochvy a dělohy; 3 - částečná nebo úplná vaginální atrézie; 4 - zdvojení pochvy a dělohy s částečnou nebo úplnou aplazií jedné z pochvy.

Etiologie a patogeneze

Dodnes nebylo přesně stanoveno, co přesně stojí za vznikem malformací dělohy a pochvy. Nepochybná je však role dědičných faktorů, biologické méněcennosti buněk, které tvoří pohlavní orgány, a expozice škodlivým fyzikálním, chemickým a biologickým činitelům.

Výskyt různých forem malformací dělohy a pochvy závisí na patologickém ovlivnění teratogenních faktorů nebo na realizaci dědičné predispozice během embryogeneze.

Existuje několik teorií o nepřítomnosti nebo pouze částečné fúzi párových embryonálních reprodukčních kanálů (Müllerovy kanály). Podle jednoho z nich k narušení fúze Müllerových kanálů dochází v důsledku translokace genu, který aktivuje syntézu Müllerinhibiční látky na chromozomu X, dále v důsledku sporadických genových mutací a expozice teratogenním faktorům. Předpokládá se také, že pomalá proliferace epitelu pokrývajícího genitální hřebeny na straně coelomu může vést k narušení tvorby Müllerových provazců. Jak je známo, vývoj vnitřních a vnějších pohlavních orgánů podle ženského typu je spojen s geneticky podmíněnou ztrátou tkáňové odpovědi na androgeny. V tomto ohledu nepřítomnost nebo nedostatek estrogenových receptorů v buňkách Müllerových kanálků může inhibovat jejich tvorbu, což vede ke změnám, jako je aplazie dělohy.

Zajímavá je teorie o roli časné perforace stěny urogenitálního sinu. Klesá tlak v lumen pochvy a Müllerových kanálů a mizí jeden z důvodů vedoucích k odumírání buněk v přepážce mezi paramezonefrickými kanály. Pozdější přiblížení Müllerových kanálů k sobě a vrůstání mezenchymálních cév mezi nimi vede k zachování buněk mediálních stěn kanálků a vytvoření přepážky, dvourohé nebo dvojité dělohy.

Sbližování a resorpci kontaktních stěn Müllerových kanálů mohou navíc bránit vývojové anomálie sousedních orgánů: malformace močového systému (u 60 % pacientů) nebo poruchy pohybového aparátu (u 35 % pacientů s malformace dělohy a pochvy).

Malformace pochvy a dělohy jsou často doprovázeny malformacemi močového systému, což je vysvětleno společným znakem embryogeneze reprodukčního a močového systému. V závislosti na typu genitálního defektu se frekvence souběžných defektů močového systému pohybuje od 10 do 100 %. Kromě toho je vývoj určitých typů genitálních anomálií doprovázen odpovídajícími anomáliemi močového systému. Když se tedy děloha a pochva zdvojnásobí s částečnou aplazií jedné z pochvy, ve 100% případů je aplazie ledvin pozorována na straně malformace pohlavních orgánů.

Při absenci podmínek pro růst Müllerových vývodů dochází k úplné aplazii dělohy a pochvy. Při prolapsu nebo pomalé progresi urogenitálního traktu do urogenitálního sinu se tvoří vaginální aplazie s fungující dělohou. V tomto případě je rozsah aplazie určen závažností zpomalení růstu ductus. Podle literatury je téměř ve všech případech kompletní aplazie pochvy v přítomnosti dělohy kombinována s aplazií jejího čípku a cervikálního kanálu. Někdy mají pacienti 2 rudimentární dělohy.

Vliv faktorů, které brání resorpci stěn Müllerových kanálů, vede ke vzniku různých variant zdvojení dělohy a pochvy.

Klinický obraz

V pubertě pacientky s aplazií pochvy, dělohy, atrézie panenské blány, aplazie celé pochvy nebo její části s funkční dělohou pociťují primární amenoreu a (nebo) syndrom bolesti.

U dívek s aplazií pochvy a dělohy je charakteristickou stížností absence menstruace a následně nemožnost sexuální aktivity. V některých případech, v přítomnosti fungující rudimentární dělohy na jedné nebo obou stranách, se může objevit cyklická bolest v podbřišku v pánvi.

Pacienti s hymenální atrézií v pubertě pociťují stížnosti na cyklicky se vracející bolesti, pocit tíhy v podbřišku a někdy potíže s močením. Literatura uvádí mnoho příkladů dysfunkce sousedních orgánů u dívek s hymenální atrézií a tvorbou velkých hematokolp.

Za charakteristický obtíž u pacientek s aplazií poševní části s fungující dělohou je považována přítomnost cyklicky se opakujících (každé 3-4 týdny) bolesti v podbřišku (bolesti s hematokolposem, křeče s hematometrem). Může se také objevit zvracení, zvýšená tělesná teplota, časté, bolestivé močení a zhoršené vyprazdňování.

Při zdvojení pochvy a dělohy s částečnou aplazií jedné z pochvy a navíc fungujícím děložním rohem je charakteristická prudce bolestivá menstruace. U tohoto typu vady se zjišťuje porušení odtoku menstruační krve z jedné z pochvy, která je částečně aplastická (slepě uzavřená) v úrovni její horní, střední nebo dolní třetiny. Pacienty trápí každý měsíc se vracející silné bolesti v podbřišku, které netlumí ani analgetika, ani spazmolytika. Bolest může vést pacienty k pokusům o sebevraždu. Když se mezi vaginami vytvoří píštěl, pacienti zaznamenávají výskyt neustálého krvavého nebo hnisavého výtoku z genitálního traktu.

U takových typů defektů, jako je úplná duplikace dělohy a pochvy, dvourohá děloha, intrauterinní přepážka (úplná nebo neúplná), mohou chybět klinické projevy onemocnění nebo si pacientky stěžují na bolestivou menstruaci.

Pacientky s rudimentárním uzavřeným děložním rohem si stěžují na silné bolesti v podbřišku, objevující se brzy po menarche, zvyšující se s každou menstruací, a bolest není zmírněna antispasmodiky a analgetiky. Intenzita bolesti a neúčinnost terapie vede k tomu, že pacienti mohou mít sebevražedné myšlenky, někdy se o sebevraždu dokonce pokusí. Rudimentární děloha (bez děložního čípku) může sousedit s hlavní dělohou a může s ní být také úzce spojena bez komunikace mezi dutinami těchto děloh.

vy sám. V této situaci, v přítomnosti funkčního endometria, dochází k poruše odtoku menstruační krve z dutiny rudimentární dělohy (rohu). Krev hromadící se v děloze vede ke vzniku hematometry a hematosalpinxu na straně rohu.

Diagnostika

Diagnostika krok za krokem zahrnuje důkladné vyšetření anamnézy, gynekologické vyšetření (vaginoskopie a rektoabdominální vyšetření), ultrazvuk a MRI pánevních orgánů a ledvin, hysteroskopii a laparoskopii.

Anamnéza

Diagnostika malformací dělohy a pochvy představuje značné obtíže. Nedostatečná znalost této patologie ze strany lékařů vede k tomu, že na základě údajů klinického obrazu a gynekologického vyšetření při zdvojení dělohy a pochvy s částečnou aplazií jednoho z nich dochází často k chybným diagnózám, jako jsou: Gardnerova cysta, parauretrální cysta, paravaginální cysta, retroperitoneální formace, vaginální nádor, nádor děložního čípku, vaječníku (s torzí), ovariální dysfunkce, akutní apendicitida, akutní břicho, recidivující nespecifická vulvovaginitida atd.

Z neodůvodněných chirurgických výkonů jsou nejčastěji prováděny disekce „atretické“ panenské blány, punkce a drenáž hematocolpos, bougienage „striktury“ pochvy, diagnostická laparotomie, v lepším případě laparoskopie, punkce hematometru, pokusy o metroplastiku, odstranění děložních přívěsků nebo tubektomie, apendektomie, pokusy o odstranění „nefunkční ledviny, resekce vaječníků.

Vyšetření

S úplnou aplazií pochvy a dělohy má struktura vnějších genitálií u pacientek také své vlastní charakteristiky. Vnější otvor močové trubice je často rozšířen a posunut směrem dolů (může být zaměněn za otvor v panenské bláně).

Předsíň pochvy může být reprezentována několika strukturálními možnostmi. Může mít:

vyhlazený povrch od močové trubice po konečník;

vzhled panenské blány bez prohlubně v perineu;

typ panenské blány s otvorem, kterým je určena slepě končící pochva dlouhá 1-3 cm;

vzhled prostorného, ​​slepě končícího kanálu u sexuálně aktivních pacientů (v důsledku přirozeného kolpoelongace).

Rektoabdominální vyšetření ukazuje nepřítomnost dělohy v pánevní dutině. U pacientů s astenickou postavou je možné nahmatat jeden nebo dva svalové hřebeny.

Při atrézii panenské blány je v některých případech diagnóza stanovena u kojeneckých dívek v přítomnosti vyboulení perineální tkáně v oblasti panenské blány v důsledku tvorby mucocolpos.

Klinické příznaky se však zjišťují hlavně v pubertě. Při gynekologickém vyšetření lze zjistit vyboulení neperforované panenské blány a prosvítání tmavého obsahu. Při rektoabdominálním vyšetření se v pánevní dutině zjišťuje útvar těsné nebo měkce elastické konzistence, na jehož vrcholu se palpuje hustší útvar, děloha.

U pacientek s úplnou nebo neúplnou aplazií pochvy s fungující rudimentární dělohou je při gynekologickém vyšetření zaznamenána absence pochvy nebo přítomnost pouze její spodní části na krátkou vzdálenost. Při rektoabdominálním vyšetření je palpován přisedlý kulovitý útvar v pánvi, citlivý na palpaci a pokusy o vytěsnění (děloha). Cervix není detekován. V oblasti příloh se často nacházejí útvary ve tvaru retorty (hematosalpinxes).

U dívek s vaginální aplazií a plně funkční dělohou odhalí rektoabdominální vyšetření ve vzdálenosti 2 až 8 cm od řitního otvoru (v závislosti na úrovni vaginální aplazie) tvorbu těsně elastické konzistence (hematocolpos), která se může rozšířit mimo pánev. Tato formace je také určena palpací břicha. Zároveň platí, že čím nižší je úroveň aplastické části pochvy, tím větší může hematocolpos dosáhnout. Současně, jak je uvedeno výše, se hematometra objevuje později, a proto je syndrom bolesti méně výrazný. V horní části hematocolpos je palpován hustší útvar (děloha), který může být zvětšen (hematometra). V oblasti příloh jsou někdy identifikovány útvary ve tvaru retorty (hematosalpinxes).

V přítomnosti rudimentárního uzavřeného děložního rohu je vizuálně identifikována jedna pochva a jeden děložní čípek, ale při rektoabdominálním vyšetření je palpován malý bolestivý útvar v blízkosti dělohy, zvětšující se během menstruace, na jeho straně je hematosalpinx. Charakteristickým rysem tohoto typu defektu: detekce aplazie ledvin na straně rudimentárního rohu ve 100% případů.

Při vaginoskopii u pacientek s duplikací dělohy a aplazií jedné z pochvy se vizualizuje jedna pochva, jeden děložní čípek a výběžek laterální nebo superolaterální stěny pochvy. Pokud je výčnělek výrazný, děložní čípek nemusí být přístupný pro kontrolu. Při rektoabdominálním vyšetření je v malé pánvi zjištěn nádorovitý útvar těsně elastické konzistence, nepohyblivý, mírně bolestivý, jehož spodní pól se nachází 2-6 cm nad řitním otvorem (v závislosti na úrovni poševní aplazie) , horní pól někdy zasahuje do oblasti pupku. Bylo zjištěno, že čím nižší je úroveň aplazie jedné z vagín (určeno dolním pólem hematocolpos), tím méně výrazný je syndrom bolesti. Je to dáno větší kapacitou pochvy při aplazii její dolní třetiny, jejím pozdějším přetažením a vznikem hematometry a hematosalpinxu.

Laboratorní výzkum

Laboratorní studie nejsou příliš informativní pro identifikaci typu malformace dělohy a pochvy, ale jsou nezbytné k objasnění základních podmínek a onemocnění, zejména stavu močového systému.

Instrumentální studia

Při ultrazvuku u pacientek s kompletní aplazií pochvy a dělohy děloha v malé pánvi zcela chybí, nebo je určena ve formě jednoho nebo dvou svalových hřebenů. Velikost vaječníků často odpovídá věkové normě a jsou umístěny vysoko poblíž stěn malé pánve. U pacientek s vaginální aplazií s rudimentárně fungující dělohou ultrazvuk odhalí nepřítomnost děložního čípku a pochvy a přítomnost hematosalpinxů. U pacientek s plnou dělohou je pozorován echografický obraz hematokolposu a poměrně často i hematometry. Vypadají jako echo-negativní útvary vyplňující pánevní dutinu.

Rudimentární roh je na echogramu zobrazen jako zaoblený útvar s heterogenní vnitřní strukturou přiléhající k děloze. Zároveň u tohoto typu defektu nelze vždy správně interpretovat ultrazvukový obraz, považovat za něj přítomnost nitroděložního septa, dvourohé dělohy, torzi ovariální cysty, nodulární formu adenomyózy atd. MRI a hysteroskopie mají v této situaci vysokou diagnostickou hodnotu.

Při hysteroskopii je detekováno pouze jedno otevření vejcovodu v dutině děložní. MRI umožňuje určit typ vady s přesností blížící se 100 %. Nutno podotknout, že i přes

vysoká diagnostická hodnota spirálního CT je tato studie spojena s radiační zátěží těla, která je v pubertě krajně nežádoucí.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika kompletní aplazie pochvy a dělohy musí být provedena s různými variantami opožděného sexuálního vývoje, především ovariálního původu (gonadální dysgeneze, GTF). Je třeba mít na paměti, že pacientky s aplazií pochvy a dělohy se vyznačují přítomností normálního ženského karyotypu (46, XX) a úrovní pohlavního chromatinu, ženského fenotypu (normální vývoj mléčných žláz, růst vlasů a vývoj zevní genitál podle ženského typu).

Diferenciální diagnostika defektů spojených s poruchou odtoku menstruační krve by měla být provedena s adenomyózou (endometrióza dělohy), funkční dysmenoreou a akutní PID.

Indikace ke konzultaci s dalšími odborníky

Pokud je zjištěna patologie ledvin a močového systému, je nutná konzultace s urologem nebo nefrologem.

Příklad formulace diagnózy

Rokitansky-Küsterův syndrom.

Zdvojení děložního těla se zdvojením děložního čípku a pochvy s uzavřenou pravou pochvou. Hematocolpos.

hematometr. Hematosalpinx. Aplazie pravé ledviny.

Dvourohá děloha.

Jednorohá děloha.

Panenská blána zcela zakrývá vchod do pochvy.

Léčba

Léčebné cíle

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy nebo s poruchou odtoku menstruační krve je nutné vytvořit umělou pochvu.

Indikace k hospitalizaci

Syndrom bolesti nebo chirurgická korekce malformací dělohy a pochvy.

Nemedikamentózní léčba

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy lze použít tzv. bezkrevnou kolpopoézu pomocí kolpoelongátorů. Při provádění kolpoelongace podle Sherstneva se umělá vagína vytvoří natažením sliznice pochvy a prohloubením stávající nebo vytvořené „jámy“ v oblasti vulvy pomocí chrániče (kolpoelongátoru). Míru tlaku přístroje na tkáň si pacientka reguluje speciálním šroubem s přihlédnutím k vlastním pocitům. Pacient provádí zákrok samostatně pod dohledem zdravotnického personálu.

Tuto techniku ​​zdokonalil E.V. Uvarová na Gynekologickém oddělení dětí a dorostu Státního ústavu NTsAGiP RAMS. V současné době se výkon provádí za současného použití krému Ovestin a gelu Contractubex ke zlepšení roztažnosti tkání vaginálního vestibulu. Nepopiratelnými výhodami kolpoelongace je konzervativní povaha metody a také absence potřeby zahájit sexuální aktivitu ihned po jejím ukončení.

Délka první procedury je v průměru 20 minut. Následně se čas prodlouží na 30-40 minut. Jeden cyklus kolpoelongace zahrnuje asi 15-20 procedur, počínaje jednou s přechodem po 1-2 dnech na dvě procedury denně. Typicky se provádějí 1 až 3 cykly kolpoelongace v intervalu asi 2 měsíců.

Kolpoelongací lze v naprosté většině případů u pacientek s aplazií pochvy a dělohy dosáhnout pozitivního efektu (vznik natažitelné neovaginy umožňující průnik 2 příčných prstů do hloubky minimálně 10 cm). Pokud je konzervativní léčba neúčinná, je indikována operace kolpopoézy z pánevního peritonea.

Léčba drogami

Nepoužívat při vývojových vadách dělohy a pochvy.

Chirurgická operace

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy se používá chirurgická kolpopoéza.

První zprávy o pokusech o provedení této operace pocházejí z počátku 19. století, kdy se Dupuitren v roce 1817 pokusil ostrým a tupým způsobem vytvořit kanál v rektovezikální tkáni. Před zavedením endoskopických technologií do medicíny byla operace kolpopoézy provázena extrémně vysokým rizikem intra a pooperačních komplikací.

Aby nedocházelo k přerůstání vzniklého rekturetrálního otvoru, snažili se provést dlouhodobou tamponádu a dilataci a do vytvořeného tunelu mezi močovým měchýřem a konečníkem vložit protézy (dilatátory Hegar ze stříbra a nerezu). Tyto postupy však byly pro pacienty extrémně bolestivé a nebyly dostatečně účinné. Později byly provedeny četné varianty kolpopoézy s transplantací kožních laloků do vytvořeného tunelu. Po těchto operacích často docházelo k jizvitému svraštění neovaginy a také k nekróze implantovaných kožních laloků.

VF. Snegirev v roce 1892 provedl operaci kolpoézy z rekta, která nebyla široce používána pro velkou technickou náročnost, vysokou frekvenci intra a pooperačních komplikací (vznik rektovaginálních a pararektálních píštělí, rektálních striktur). Později byly navrženy metody kolpopoézy z tenkého a tlustého střeva.

Dosud někteří chirurgové používají operaci sigmoidní kolpopoézy. Mezi jeho přednosti patří možnost provedení tohoto chirurgického zákroku dlouho před začátkem sexuální aktivity při zjištění vady v dětství. Je třeba poznamenat, že za negativní aspekty tohoto typu kolpopoézy je považována jeho extrémní traumatičnost (nutnost provedení transekce, izolace a redukce úseku esovitého tračníku), výskyt u velkého počtu operovaných pacientů tzv. prolaps stěn neovaginy, komplikace zánětlivé povahy až po peritonitidu, abscesy a střevní neprůchodnost, zjizvené zúžení poševního otvoru.

Důsledkem toho může být odmítnutí sexuální aktivity. Psychotraumatickou situací pro pacientky je výtok z genitálního traktu s charakteristickým střevním zápachem a častým prolapsem pochvy při pohlavním styku. Tato metoda má pouze historický význam.

V moderních podmínkách je za „zlatý standard“ chirurgické kolpoézy u pacientek s aplazií pochvy a dělohy považována kolpoéza z pánevního pobřišnice s laparoskopickou pomocí. V roce 1984 N.D. Selezneva a její kolegové poprvé navrhli kolpopoézu z pánevního pobřišnice s laparoskopickou pomocí na principu „světelného okna“, jehož techniku ​​zdokonalil v roce 1992 L. V. Adamyan.

Tento chirurgický zákrok provádějí dva týmy chirurgů: jeden provádí endoskopická stádia, druhý - perineální stádium. V endotracheální anestezii se provádí diagnostická laparoskopie, při které se hodnotí stav pánevních orgánů, pohyblivost pobřišnice vezikorektálního recesu a pozornost je věnována počtu a umístění svalových hřebenů.

Druhý tým chirurgů zahajuje perineální fázi operace: kůže perinea je vypreparována podél spodního okraje malých stydkých pysků ve vzdálenosti 3-3,5 cm v příčném směru mezi konečníkem a močovým měchýřem na úrovni zadní komisura. Pomocí ostré a většinou tupé metody je kanál vytvořen v přísně vodorovném směru bez změny úhlu. Jedná se o nejkritičtější fázi operace vzhledem k možnosti poranění močového měchýře a konečníku. Kanál je vytvořen k pánevnímu peritoneu.

Další důležitou fází operace je identifikace pobřišnice. Provádí se pomocí laparoskopu osvícením (diafanoskopií) parietálního pobřišnice z dutiny břišní a jeho zavedením měkkými kleštěmi nebo manipulátorem. Pobřišnice se v tunelu uchopí svorkami a přestřihne nůžkami. Okraje peritoneální incize se svedou dolů a sešijí se samostatnými vikrylovými stehy k okrajům kožní incize, čímž se vytvoří vstup do pochvy.

Poslední etapa operace - tvorba neovaginální kopule se provádí laparoskopicky přiložením provázkových stehů na pobřišnici močového měchýře, svalové vyvýšeniny (zárodky dělohy) a pobřišnici bočních stěn malé pánve a sigmoidní tlusté střevo. Místo pro vytvoření neovaginální kopule se obvykle volí ve vzdálenosti 10-12 cm od kožního řezu hráze.

Po dobu 1-2 dnů se do neovaginy vloží gázový tampon s vazelínou nebo levomekolem. Začátek sexuální aktivity je možný 3-4 týdny po operaci a pravidelný pohlavní styk nebo umělá bougienage za účelem udržení lumen neovaginy je považována za nezbytný předpoklad pro zabránění adheze jejích stěn.

Dlouhodobé výsledky ukázaly, že téměř všichni pacienti byli spokojeni se svým sexuálním životem. Při gynekologickém vyšetření není viditelná hranice mezi předsíní pochvy a vytvořenou neovaginou, délka (11-12 cm), roztažitelnost a kapacita pochvy jsou zcela dostatečné. Je zaznamenáno mírné skládání pochvy a malé množství hlenu z ní.

Je třeba poznamenat, že v případě defektních rudimentárních, ale fungujících děloh a bolestivého syndromu, obvykle způsobeného endometriózou (podle MRI a následného histologického vyšetření), současně s prováděním kolpopoézy z pánevního pobřišnice, dochází k odstranění endometriotických ložisek. Odstranění funkčních svalových pruhů (provazců) je možné v případě syndromu silné bolesti u mladých pacientů bez kolpopoézy. Kolpopoéza se provádí ve druhé fázi léčby: chirurgická (z pánevního pobřišnice před začátkem sexuální aktivity) nebo konzervativní (kolpoelongace podle Sherstneva).

Podobná léčebná taktika je považována za jedinou rozumnou metodu pro korekci vaginální aplazie u pacientek s rudimentárně fungující dělohou. Pro volbu metody chirurgické korekce je nutné mít jasnou představu o anatomické a funkční užitečnosti dělohy. Fungující děloha s aplazií děložního čípku nebo cervikálního kanálu je považována za rudimentární, nedostatečně vyvinutý orgán, neschopný plně vykonávat svou reprodukční funkci. V tomto případě není potřeba takovou dělohu za každou cenu zachovávat. Veškeré pokusy o zachování orgánu a vytvoření anastomózy mezi dělohou a vestibulem pochvy pomocí sigmoidní nebo peritoneální kolpoézy byly neúspěšné pro rozvoj těžkých pooperačních infekčních komplikací, které vyžadovaly opakované operace. V moderních podmínkách lze exstirpaci funkční rudimentární dělohy s vaginální aplazií provést laparoskopicky.

Fáze exstirpace funkční rudimentární dělohy pomocí laparoskopického přístupu:

diagnostická laparoskopie (revize pánve, hysterotomie, otevření a vyprazdňování hematomů, retrográdní hysteroskopie, potvrzující nepřítomnost pokračování dutiny děložní do lumen cervikálního kanálu);

vytvoření kanálu do fungující rudimentární dělohy a pánevního peritonea pomocí perineálního přístupu;

exstirpace fungující rudimentární dělohy laparoskopickým přístupem (průsečík děložních vazů, vejcovodů, vlastních ovariálních vazů, otevření vezikouterinního záhybu, protnutí děložních cév, odříznutí dělohy);

kolpopoéza z pánevního pobřišnice u pacientů, kteří jsou připraveni zahájit sexuální aktivitu (u pacientů, kteří neplánují pohlavní styk, lze provést kolpoelongaci po operaci a zhojení stehů).

Je třeba poznamenat, že u určitého počtu operovaných pacientek s vaginální aplazií a rudimentární dělohou se histologickým vyšetřením odebraného orgánu zjistí nefunkční endometrium a adenomyóza a četné endometrioidní heterotopie v tloušťce rudimentární dělohy, která je zjevně příčinou silné bolesti.

Dívky s vaginální aplazií (částečnou nebo úplnou) a funkční dělohou s příznaky „akutního břicha“ jsou bohužel často špatně diagnostikovány (akutní apendicitida) a podstupují neadekvátní chirurgické zákroky (apendektomie, diagnostická laparotomie nebo laparoskopie, odstranění nebo resekce děložních přívěsků , chybná a škodlivá disekce zdánlivě „atretické“ panenské blány atd.). Chirurgické intervence zahrnující punkci a drenáž hematocolpos, včetně následného bougienage aplastické části pochvy, jsou považovány za nepřijatelné intervence. Nejen, že neodstraňují příčinu onemocnění, ale také ztěžují provedení jeho adekvátní korekce v budoucnu v důsledku rozvoje infekčního procesu v dutině břišní (pyokolpos, pyometra atd.) a jizevnaté deformace vagínu.

V současné době je za optimální způsob korekce neúplné poševní aplazie s fungující dělohou považována vaginoplastika metodou posuvné chlopně. Aby se snížilo riziko komplikací spojených s operací, objektivní posouzení stavu dělohy a přívěsků a v případě potřeby korekce doprovodné gynekologické patologie, je vhodné provést vaginoplastiku s laparoskopickou pomocí.

Vytvoření pneumoperitonea navíc napomáhá posunu dolního okraje hematokolposu směrem dolů, což i při jeho nedostatečném zaplnění značně usnadňuje operaci.

Fáze vaginoplastiky metodou posuvné chlopně:

vulva je rozříznuta napříč a chlopně jsou mobilizovány na délku 2-3 cm;

vytvořit tunel v retrovaginální tkáni k dolnímu pólu hematocolpos. Tato fáze operace je nejobtížnější a nejzodpovědnější kvůli riziku poranění močového měchýře a konečníku. Míra rizika závisí na úrovni umístění aplastické části pochvy;

mobilizovat dolní pól hematocolpos přes 2-3 cm od podkladových tkání;

proveďte řez ve tvaru kříže dolního pólu hematocolpos (pod úhlem 45° vzhledem k přímému řezu ve tvaru kříže);

hematocolpos je propíchnut a vyprázdněn, vagina je omyta antiseptickým roztokem a děložní čípek je vizualizován;

spojte okraje vulvy a spodní okraj vyprázdněného hematokolposu pomocí typu „wedge in groove“ (podle principu „zuby ozubeného kola“).

Po operaci se do pochvy zavede volný tampon namočený ve vazelíně, následuje každodenní sanitace pochvy a opětovné zavedení tamponu po dobu 2-3 dnů.

Pokud je funkční uzavřený děložní roh, rudimentární děloha a hematosalpinx jsou odstraněny z laparoskopického přístupu. Pro snížení traumatu hlavní dělohy v situacích, kdy je rudimentární děloha úzce spojena s hlavní, L.V. Adamyan a M.A. Strizhakova (2003) vyvinula metodu chirurgické korekce uzavřeného funkčního rohu lokalizovaného v tloušťce hlavní dělohy. Metoda se skládá z laparoskopie, retrográdní hysteroresektoskopie a resekce endometria uzavřeného funkčního děložního rohu.

Chirurgická léčba duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií jedné z nich spočívá v disekci stěny uzavřené pochvy a vytvoření spojení mezi ní a fungující pochvou pod laparoskopickou kontrolou:

vaginální stadium:

— otevření hematocolpos;

— vyprázdnění hematokolposu;

—mytí vagíny antiseptickým roztokem;

—excize uzavřené poševní stěny (vytvoření „oválného okénka“ o rozměrech 2 cm x 2,5 cm);

laparoskopická fáze:

— objasnění relativní polohy dělohy, stavu vaječníků, vejcovodů;

— kontrola vyprazdňování hematokolposu;

— vyprázdnění hematosalpinxu;

— identifikace a koagulace ložisek endometriózy;

- Sanitace dutiny břišní.

U dívek s atrézií panenské blány se v lokální anestezii vypreparuje a vyprázdní hematokolpos.

Přibližné doby pracovní neschopnosti

Onemocnění nezpůsobuje trvalou invaliditu. Možná doba pracovní neschopnosti od 10 do 30 dnů může být určena rychlostí rekonvalescence po nezbytných chirurgických zákrocích.

Další řízení

U pacientek s aplazií pochvy a dělohy v nepřítomnosti pravidelného sexuálního partnera je vhodné periodicky opakovat kolpoelongační kúry (2-3x ročně), aby se zabránilo neovaginální striktuře po chirurgické kolpopoéze. Po chirurgické korekci pochvy a dělohy u pacientek s vaginální aplazií a funkční dělohou je indikováno klinické vyšetření jednou za 6 měsíců do 18 let věku za účelem včasné diagnostiky jizevnatých změn v pochvě.

Informace pro pacienta

Absence nezávislé menstruace ve věku 15 let a více, přítomnost cyklických bolestí v podbřišku s narůstající intenzitou s menarché je považována za indikaci ke konzultaci s gynekologem v dětství a dospívání pro včasné odhalení malformací dělohy a vagínu. Nejprve se silnou bolestí

pohlavní styk nebo úplná nemožnost pohlavního styku, pokusy o pohlavní styk by měly být zastaveny, aby se zabránilo penetrujícím mutilujícím rupturám hráze a močové trubice s vaginální aplazií.

Předpověď

Pacientky, které se neprodleně obrátí na gynekologa v kvalifikovaném zařízení vybaveném moderním vysoce přesným diagnostickým a chirurgickým zařízením, mají příznivou prognózu průběhu onemocnění. Pacientky s aplazií pochvy a dělohy v rámci rozvoje metod asistované reprodukce nejsou považovány za zcela neplodné, neboť mají možnost využít služeb náhradních matek v rámci IVF a ET programu.

Bibliografie

Adamyan L.V., Bogdanova E.A. Operativní gynekologie pro děti a dorost / L.V. Adamyan, E. A. Bogdanova. - M.: ElixKom, 2004. — 206 s.

Adamyan L.V. Malformace dělohy a pochvy / L.V. Adamyan, V.I. Kulakov, A.Z. Khashukoeva. - M.: Medicína, 1998. -320 s.

Adamyan L.V. Anomálie urogenitálního systému - stadia embryogeneze / L.V. Adamyan, Z.N. Makiyan // Endoskopie a alternativní přístupy v chirurgické léčbě ženských chorob. - M., 2001.

Bogdanova E.A. Gynekologie dětí a dorostu / E.A. Bogdanov. - M.: MIA, 2000. - 332 s.

Kulakov V.I. Klinický význam využití magnetické rezonance u dívek s genitálními malformacemi / V.I. Kulakov a další; Ed. A.N. Strizhakova // Problémy porodnictví, gynekologie a perinatologie: kolekce. vědecký tr. - M., 2002. - S. 112-118.