Вірус червоного вовчака. Системний червоний вовчак: хвороба з тисячею осіб

Аутоімунний процес призводить до запалення судинних стінок та різних тканин. Перебіг захворювання може бути легким. Але більшість людей, у яких діагностована хвороба, повинні регулярно відвідувати лікаря та постійно приймати лікарські препарати.

Синдром червоного вовчаку може супроводжувати системне ураження органів. Існують інші форми хвороби, наприклад, дискоїдна, лікарсько-індуковане ураження або червона форма патології у новонароджених.

Поразка виникає через утворення у крові антитіл до власних тканин організму. Вони викликають запалення різних органів. Найчастіший вид таких антитіл – антинуклеарні (АНА), які реагують із ділянками ДНК клітин організму. Їх визначають, коли призначають аналіз крові.

Вовчак – хронічне захворювання. Вона супроводжується поразкою багатьох органів: нирок, суглобів, шкіри та інших. Порушення їх функцій посилюються в гострому періоді хвороби, який потім змінюється ремісією.

Захворювання не заразне. У світі на неї страждають понад 5 мільйонів людей, 90% з них – жінки. Патологія виникає у віці 15 – 45 років. Вона невиліковна, але її симптоми можна контролювати за допомогою прийому ліків та зміни способу життя.

Системна червона вовчанка

Системний червоний вовчак має аутоімунний механізм розвитку. В-лімфоцити хворого (імунні клітини) виробляють антитіла до тканин власного організму. Крім прямого ураження клітин, аутоантитіла, що з'єдналися з аутоантигенами, утворюють імунні комплекси, що циркулюють, які переносяться з кров'ю і осідають у нирках і стінках дрібних судин. Розвивається запалення.

Процес має системний характер, тобто порушення можуть виникнути практично у будь-якому органі. Зазвичай уражаються шкіра, нирки, головний та спинний мозок, периферичні нерви. Клінічні прояви хвороби також спричинені залученням суглобів, м'язів, серця, легень, брижі, очей. У третини хворих захворювання викликає розвиток антифосфоліпідного синдрому, який у жінок супроводжується невиношуванням вагітності.

Аналіз на патологію виявляє специфічні антинуклеарні антитіла, антитіла до ДНК клітин та Sm-антигену. Активність хвороби визначають за допомогою дослідження крові, від неї переважно і залежить терапія.

Причини захворювання

Точні причини вовчаку невідомі. Лікарі вважають, що виникнення хвороби спричинене сукупністю зовнішніх та внутрішніх факторів, включаючи порушення гормонального фону, генетичні зміни та дію навколишнього середовища.

У деяких дослідженнях вивчався зв'язок між рівнем естрогенів та захворюванням у жінок. Захворювання часто загострюється у період перед менструацією та під час вагітності, коли виділення цих гормонів вище. Проте вплив підвищеного рівня естрогенів виникнення поразки не доведено.

Причини захворювання можуть бути пов'язані з генетичними змінами, хоча мутація конкретного гена не виявлено. Імовірність однакового діагнозу в обох однояйцевих близнюків становить 25%, у двояйцевих – 2%. Якщо в сім'ї є особи з таким захворюванням, ризик захворіти у їхніх родичів у 20 разів вищий, ніж у середньому.

Симптоми та причини патології нерідко пов'язані з дією зовнішніх факторів:

  • ультрафіолетове опромінення в солярії або під час засмаги, а також від люмінесцентних ламп;
  • дія кремнеземного пилу на виробництві;
  • прийом сульфаніламідних засобів, сечогінних, препаратів тетрацикліну, пеніцилінових антибіотиків;
  • віруси, зокрема Епштейна-Барра, гепатиту С, цитомегаловірус та інші інфекції;
  • виснаження, травми, емоційне напруга, хірургічні втручання, вагітність, пологи та інші чинники, викликають стрес;
  • куріння.

Під впливом цих факторів у хворого виникає аутоімунне запалення, що протікає у формі нефриту, змін шкіри, нервової системи, серця та інших органів. Температура тіла зазвичай підвищується незначно, тому хворі не відразу звертаються до лікаря, і захворювання поступово прогресує.

Симптоми вовчаку


Загальні ознаки – слабкість, відсутність апетиту, зниження ваги. Поразка може розвиватися протягом 2-3 днів або поступово. При гострому початку відзначається підвищена температура тіла, запалення суглобів, почервоніння у вигляді метелика на обличчі. Для хронічного перебігу характерний поліартрит, за кілька років при загостренні залучаються нирки, легені, нервова система.

Симптоми червоного вовчаку набагато частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків. Прояви хвороби виникають у пацієнток молодого віку. Вони пов'язані з імунними порушеннями, у яких організм виробляє антитіла проти своїх клітин.

Симптоми захворювання:

  • червоний висип на обличчі у вигляді метелика;
  • болі та набряки суглобів кисті, променево-зап'ясткових та гомілковостопних;
  • дрібна шкірна висипка на грудях, округлі осередки почервоніння на кінцівках;
  • випадання волосся;
  • виразки на кінцях пальців, їх гангрена;
  • стоматит;
  • лихоманка;
  • головний біль;
  • біль в м'язах;
  • біль у грудях при диханні;
  • поява блідості пальців при дії холоду (синдром Рейно).

Зміни можуть торкнутися різних систем організму:

  • нирки: у половини хворих розвивається гломерулонефрит та ниркова недостатність;
  • нервова система страждає у 60% пацієнтів: головний біль, слабкість, судоми, порушення чутливості, депресія, погіршення пам'яті та інтелекту, психоз;
  • серце: перикардит, міокардит, аритмії, серцева недостатність, тромбоендокардит із поширенням тромбів по судинах в інші органи;
  • органи дихання: сухий плеврит та пневмоніт, задишка, кашель;
  • органи травлення: біль у животі, пронос, блювання, можлива перфорація кишечника;
  • ураження очей може протягом кількох днів викликати сліпоту;
  • антифосфоліпідний синдром: тромбози артерій, вен, спонтанні аборти;
  • Зміни крові: кровоточивість, зниження імунітету.

Дискоїдна патологія – легша форма хвороби, що супроводжується ураженням шкіри:

  • почервоніння;
  • набряк;
  • лущення;
  • потовщення;
  • поступова атрофія.

Туберкульозна форма захворювання отримала таку назву через схожість шкірних поразок із червоною. Це інше захворювання, воно викликане мікобактеріями туберкульозу і супроводжується плямами, бугорковим висипом на шкірі. Найчастіше хворіють діти. Таке захворювання заразне.

Діагностика захворювання

Діагностика червоного вовчака проводиться з урахуванням клінічних ознак хвороби та лабораторних змін.

При дослідженні загального аналізу крові виявляють такі порушення:

  • гіпохромна анемія;
  • зниження числа лейкоцитів; поява LE-клітин;
  • тромбоцитопенія;
  • наростання ШОЕ.

Діагностика захворювання обов'язково включає аналіз сечі. При розвитку аутоімунного гломерулонефриту в ній знаходять еритроцити, білок та циліндри. У тяжких випадках призначають біопсію нирок. Обстеження включає біохімію крові з визначенням рівня білка, печінкових ферментів, С-реактивного протеїну, креатиніну, сечовини.

Імунологічні дослідження, що допомагають підтвердити діагноз:

  • антинуклеарні антитіла зустрічаються у 95% хворих, але вони реєструються при деяких інших захворюваннях;
  • більш точний аналіз на патологію - визначення антитіл до нативної ДНК та антигену Sm.

Активність хвороби оцінюють за вираженістю синдрому запалення. Для підтвердження діагнозу використовують критерії Американської Ревматологічної Асоціації. За наявності 4 із 11 ознак захворювання, діагноз вважається підтвердженим.

Диференціальний діагноз проводять із такими захворюваннями:

  • ревматоїдний артрит;
  • дерматоміозит;
  • лікарська реакція на прийом пеніциламіну, прокаїнаміду та інших препаратів.

Лікування патології

Захворювання потребує лікування у ревматолога. Хвороба супроводжується тривалими загостреннями, коли виражені ознаки запалення, слабкість та інші симптоми. Ремісія зазвичай нетривала, але за постійного прийому ліків протизапальний ефект терапії виражений сильніше.

Як лікувати захворювання? Спочатку лікар визначає активність аутоімунного процесу залежно від клінічних ознак та змін в аналізах. Лікування червоного вовчаку залежить від його тяжкості і включає такі препарати:

  • нестероїдні протизапальні засоби;
  • при висипаннях на обличчі – протималярійні засоби (хлорохін);
  • глюкокортикоїди всередину, при тяжкому перебігу – у великих дозах, але коротким курсом (пульс-терапія);
  • цитостатики (циклофосфамід);
  • при антифосфоліпідному синдромі – Варфарин під контролем МНО.

Після того як у пацієнта проходять ознаки загострення, дозу ліків поступово знижують. Це препарати є досить ефективними, але викликають багато побічних дій.

При розвитку ниркової недостатності призначають гемодіаліз.

Захворювання в дітей віком зустрічається дуже рідко, але супроводжується поразкою багатьох систем, важкими клінічними проявами, кризовим перебігом. Основні препарати для лікування хвороби у дітей – глюкокортикоїдні гормони.

Патологія при вагітності часто збільшує свою активність. Вона несе небезпеку ускладнень для матері та плоду. Тому прийом преднізолону продовжують, адже ці ліки не проникають через плаценту і не шкодять дитині.

Шкірна форма захворювання – легший варіант, який проявляється лише змінами шкірного покриву. Призначаються протималярійні препарати, але при підозрі на перехід у системну форму необхідно більш серйозне лікування.

Лікування народними засобами є малоефективним. Їх можна використовувати як доповнення до звичайної терапії скоріше для психологічного ефекту. Рекомендуються відвари та настої таких рослин:

  • кровохлібка;
  • півонія;
  • квіти календули;
  • чистотіл;
  • листя омели;
  • боліголов;
  • кропива;
  • брусниці.

Такі суміші допомагають знизити активність запалення, запобігають кровоточивості, заспокоюють, насичують організм вітамінами.

Відео про вовчак

Ця стаття буде довгою, тому що практично немає таких органів і систем органів, які б не уражалися при системному червоному вовчаку (ВКВ). На жаль ... Для зручності читання описуватиму поразки при вовчаку по системах органів. Для ВКВ характерна поліорганна поразка. Симптоми та клінічні прояви у різних хворих дуже сильно варіюють. Перебіг хвороби зазвичай хвилеподібний з чергуванням загострень та ремісій.

Загальні симптоми

  • слабкість,
  • підвищення температури тіла,
  • зниження ваги,
  • підвищена слабкість, стомлюваність, сонливість.

Ураження шкіри, волосся та нігтів

Ураження шкіри спостерігається у значної частини пацієнтів – у 50-90%. Приблизно у третини пацієнтів саме з ураження шкіри дебютує вовчак, в інших ті чи інші прояви шкіри зустрічаються пізніше, у міру прогресування захворювання. Основні види ураження шкіри представлені нижче:


Поразка слизових оболонок

Дані про поширеність ураження слизових оболонок коливаються від 10 до 40% за різними даними. Найчастіше уражаються слизові носа та рота, набагато рідше кон'юнктива та слизові оболонки статевих органів. Тривале ураження слизових носа може призводити навіть у перфорації носової перегородки.

  • Афтозний стоматит- Виразки.
  • Люпус-хейліт- Поразка, набряклість, почервоніння червоної облямівки губ з розвитком виразки та ерозування (див. фото).

Поразка опорно-руховогоапарату

Поразки суглобів у тому чи іншому вигляді зустрічаються в більшості пацієнтів — у 90%. Крім того, приблизно у половини пацієнтів хвороба може дебютувати саме з ураженням суглобів. Найчастіше уражаються дрібні суглоби кистей, променево-зап'ясткові, ліктьові, колінні суглоби. Артрит часто носять симетричний характер і навіть може маскуватися під .

  • Однак частіше спостерігається біль та скутість, ніж серйозні деструктивні ураження суглобів. Ранкова скутість зазвичай нетривала, а деформація суглобів розвивається відносно рідко.
  • У деяких хворих можна спостерігати ураження кістякових м'язів, що проявляється у вигляді болю та слабкості м'язів аж до їхньої атрофії, неприємних відчуттів при пальпації уражених м'язів.
  • Нерідко спостерігаються так звані, асептичні некрози кісток, які найчастіше спостерігаються в головках кульшових кісток.
  • Звичайно ж, системний червоний вовчак асоційований з підвищеною ймовірністю розвитку . Частота спонтанних переломів у таких пацієнтів приблизно у 5 разів вища, ніж у загальній популяції.

Ураження дихальної системи

До патологічного процесу при ВКВ можуть залучатися практично всі відділи дихальної системи.

  • Гортаньуражається відносно нечасто, лише у 5% випадків. Найчастіше клінічно це проявляється запаленням слизової оболонки гортані, набряком гортані.
  • Плевритрозвиваються приблизно 50% випадків. Часто супроводжуються болем у грудній клітці, задишкою, кашлем, лихоманкою.
  • Підвищення тиску в легеневій артерії (легкова гіпертензія) Найчастіше розвивається лише через кілька років після початку хвороби.
  • Гострий вовчаковий пневмоніт (люпус-пневмоніт)спостерігається, на щастя, рідко, але протікає дуже важко з лихоманкою, задишкою, кашлем, кровохарканням та сильним болем у грудній клітці.

Поразка серцево-судинної системи

Клінічно ті чи інші зустрічаються набагато рідше, ніж виявляються на розтині. Проте вже зараз відомо, що поразка серця та судин при вовчаку є однією з провідних причин ранньої смертності при цій хворобі.

  • Поразка перикардуспостерігається приблизно в 50-80% пацієнтів. У деяких хворих ми бачимо лише потовщення листків перикарда на ехокардіоскопії (ЕхоКС), у інших спостерігається випіт в порожнину перикарда, який іноді призводить до рідкісного, але грізного ускладнення - тампонаді перикарда. Зазвичай кількість випоту невелика або помірна. Нерідко перикардит поєднується з плевритом (тоді це називається «полісерозит»).
  • Ураження клапанів серця. «Класичним» ураженням клапанного апарату при ВКВ є бородавчастий ендокардит Лібмана-Сакса. Найчастіше уражається мітральний клапан. Ендокардит частіше спостерігається у молодих пацієнтів із високим ступенем активності хвороби.
  • Поразка міокарда(серцевого м'яза) проявляється у вигляді міокардиту, міокардіодистрофії, гіпертрофії міокарда,
  • Артеріальна гіпертонія спостерігається у 10-50% пацієнтів.

Ураження травної системи

  • П озброєння слизової оболонки ротаЯк я вже писала вище, виникає в середньому у чверті пацієнтів. Іноді спостерігаються хворобливі виразки, які заважають повноцінно ковтати їжу. Приблизно у третини пацієнтів розвиваються різного ступеня вираженості розладу травлення: анорексія, нудота, блювання.
  • Патологія кишечникачасто пов'язана з ураженням серозних оболонок. Грізним ускладненням є ураження судин брижі, що може призвести до розвитку інфаркту кишечнику.
  • Поразка печінкиможе протікати у вигляді невеликого збільшення її у розмірах, у деяких хворих аж до розвитку важкого гепатиту.

Ураження нирок

Поразка нирок має різноманітні та численні прояви.

  • У більшості пацієнтів вовчаковий нефрит (люпус-нефрит) розвивається протягом перших років від початку болю, і тільки у 5% пацієнтів вовчак починається саме з ураження нирок. Активні форми вовчакового нефриту розвиваються зазвичай у молодих пацієнтів і натомість високої активності хвороби. У пацієнтів середнього та похилого віку нефрит протікає більш «м'яко». Перебіг вовчакового нефриту характеризується частими загостреннями. Приблизно у 10-30% пацієнтів з нефритом розвивається тяжка ниркова недостатністьяка є причиною їхньої смерті. Несприятливими факторами прогресування ураження нирок вважаються: чоловіча стать, ранній початок хвороби та ранній розвиток нефриту.
  • Нефрит на фоні ВКВ може ускладнюватись також і різними інфекційними ураженнями нирок, наприклад, пієлонефритом.
  • Також описані токсичні пошкодження нирок на фоні терапії (НПЗП, циклофосфан).

Ураження нервової системи

Неврологічна симптоматика при системному червоному вовчаку дуже і дуже різноманітна. Настільки різноманітна і різноманітна, що досить складно якось систематизувати всі симптоми, що зустрічаються.

  • Характерні г оловні боліза типом мігрені, які не купіруються або практично не купіруються при прийомі звичайних знеболювальних препаратів. Більше того, іноді головний біль та деякі інші неврологічні ознаки виникають задовго до розгорнутої картини хвороби та постановки діагнозу.
  • Транзиторні ішемічні атакиможуть виявлятися епілептичними нападами, порушенням мови, ковтанням, блюванням, запамороченнями.
  • Інсультивиникають зазвичай з антифосфоліпідним синдромом, що паралельно розвивається.
  • Синдром псевдопухлиниголовного мозку спостерігається, як правило, на тлі високої активності та агресивної течії вовчаку. Виявляється завзятий головним болем, нудотою, блюванням, запамороченням, загальмованістю.
  • Епілептичні напади, Як правило, супроводжують загострення хвороби.
  • Ураження спинного мозкурозвивається досить рідко і може виявлятися у вигляді м'язової слабкості, оніміння рук та ніг, втрати чутливості, паралічів, порушення функцій тазових органів (мимовільне сечовипускання та дефекація, імпотенція).

Психічніпорушеннядосить властиві пацієнтам із системним червоним вовчаком. Вони можуть бути галюцинаціями, дезорієнтацією, депресіями, суїцидальними спробами.

Ендокринні порушення.Відзначається частіший розвиток діабету, аутоімунного тиреоїдиту, гіпер- та гіпотиреозу у цих пацієнтів.

Класифікація системного червоного вовчака

Класифікація будується виділення варіантів перебігу хвороби.

Гострий перебіг хвороби:відзначається швидкий розвиток уражень багатьох органів, у тому числі нервової системи, нирок, серця.

Підгострий перебіг:захворювання протікає хвилеподібно, з чергуванням періодів ремісії та загострень, проте зазвичай після кожного загострення відзначається залучення до процесу нових органів та систем органів.

Хронічний варіант течії: характерно досить повільне ураження органів, найчастіше розгорнута картина хвороби з ураженням багатьох органів та систем органів відзначається лише після 5-10 років від початку захворювання.

Особливі клінічні варіанти

  1. Дебют хвороби у дитячому та підлітковому віці: характерно гострий, часом навіть бурхливий початок хвороби.
  2. ВКВ у літніх має більш сприятливий прогноз та м'яку течію.
  3. ВКВ у чоловіків. Вже згадано, що вовчак — це переважно «жіноча» хвороба. Чоловіки хворіють значно рідше, але наперед важче і мають більш несприятливий прогноз.
  4. Синдром неонатального вовчаку (неонатальний люпус) пов'язаний з передачею материнських аутоантитіл. Включає у себе ураження шкіри, легенів, серця. Як правило, всі симптоми носять тимчасовий характер і зникають через кілька тижнів після видалення природного материнських імуноглобулінів з організму дитини.

Червоний вовчак - це небезпечне хронічне захворювання, при якому імунна система вражає клітини сполучної тканини, як патологічні. Захворювання вражає шкіру та слизові оболонки, а також усі внутрішні органи людини. Хвороба відноситься до групи аутоімунних захворювань.

Основний контингент хворих пацієнтів - це жінки, в діапазоні 20-50 років. Дана хвороба зустрічається у них у 10 разів частіше, ніж у чоловічої статі. Патологія зустрічає 0,5 – 1% від усіх випадків шкірних захворювань. Багато фахівців вважають, що основна причина, через яку може розвиватися червоний вовчак – це генетична патологія імунітету. Однак це лише припущення, точної , досі не встановлено.

Варто відзначити, що симптоми червоного вовчака у жінок, зустрічаються в переважній кількості випадків і мають найгостріші прояви. Симптоми червоного вовчаку у чоловіків виявляються не так гостро і досить рідко, внаслідок низького вмісту естрогену та пролактину.

Червоний вовчак важко діагностувати на ранніх етапах її розвитку. На даний момент виділяють 2 форми патології:

  • Дискоїдна або хронічна;
  • Підгостра.

Хронічна форма червоного вовчаку, що представляє досить легку початкову форму захворювання, проте з часом (кілька років), прояв симптомів носить більш виражений характер.

Симптоматика, яка найвиразніше проявляється внаслідок якихось додаткових збоїв в організмі, має таку характерність:

  • Сильне почервоніння шкіри, внаслідок розширення капілярів. Як правило, викликається через будь-яке інфекційне захворювання, а також внаслідок алергічної реакції.
  • Відсутність ураження внутрішніх органів.

Дискоїдна форма червоного вовчаку, що протікає кілька років і як правило, загострення проявляється в літній час. Лікування цієї форми, як правило, легко піддається за допомогою медикаментозного лікування, не використовуючи при цьому великих доз ліків.

Системна (гостра) форма червоного вовчаку є набагато небезпечнішою, порівняно з хронічним видом захворювання. Симптоматика хвороби проявляється дуже швидко, що людина може вказати точну дату виникнення перших симптомів.

Основні симптоми червоного вовчаку, які виявляються при даній формі:

  • Різке підвищення температури;
  • Недуг і сильна слабкість, стомлюваність.
  • Виникають болі в суглобах, а самопочуття людини швидше схоже на важкий перебіг грипу.
  • Поразка внутрішніх органів, що проявляється через 1-2 місяці від початку виникнення хвороби. Через поразки всіх органів людини, часто кінцевий результат цієї форми, є летальний результат.

Слизова оболонка патологічно змінюється більше у половини хворих. На яснах, щоках та небі нерідко можна помітити переповнення судин, внаслідок чого на цих ділянках проявляється набряк.

Підгостра форма характеризується не таким яскраво вираженим проявом симптомів як гостра форма. Поразки внутрішніх органів проявляється через кілька місяців, котрий іноді рік. Дана форма має симптоматику схожу з гострою формою червоного вовчаку, але протікає більш у легкому вигляді.

Причини виникнення червоного вовчака

Багато людей цікавляться, внаслідок чого може розвиватися це захворювання. Однак на сьогоднішній день точних причин не було встановлено. Фахівці виділяють низку причин, які могли вплинути на її розвиток.

До найпоширеніших факторів хвороби відносяться:

  • Спадкова схильність. Що вже казати, спадковість грає величезну роль, практично у прояві будь-якого захворювання. Варто зазначити, що ген, який відповідає за виникнення аутоімунного захворювання, досі не виявлено, проте це не привід скасувати той фактор, що ймовірність виникнення червоного вовчака через спадковість зростає в 2 рази.
  • Вплив ультрафіолету. Багатьом відомо, що надмірне знаходження під сонячними променями небезпечне, внаслідок того, що сонячні промені провокують вироблення аутоантитіл.
  • Жіночий статевих гормональних препаратів. У основного відсотка хворих жінок нерідко виявляється підвищений вміст у крові естрогену та пролактину.
  • Вірусні інфекції (гепатит С, Парвовірус, вірус Епштейна-Барр).
  • Хімічні речовини (трихлоретилен, еозин).

Ще раз варто нагадати, що перелічені вище причини, не можуть бути точними.

Симптоми хвороби

Симптоми червоного вовчаку різняться залежно від перебігу захворювання її форми. Симптоматика проявляється практично на всіх рівнях, торкаючись суглобів, м'язів, всіх внутрішніх органів і характеризується інтенсивними зовнішніми проявами.

Відео

Системний червоний вовчак - це захворювання аутоімунної системи, в результаті якого порушується діяльність систем та органів людського організму, що призводить до їх руйнування.

Незважаючи на те, що недуга не заразна, понад 5 мільйонів людей по всьому світу страждає на вовчак, серед них відома актриса і співачка Селена Гомес.

Хворі люди змушені повністю змінити звичний спосіб життя, регулярно відвідувати лікаря та постійно приймати лікарські препарати, бо хвороба невиліковна.

Що то за хвороба?

Вовчаквиникає як наслідок гіперактивної діяльності імунітету щодо власних клітин. Свої тканини вона сприймає як чужі їй і починає боротися з ними, ушкоджуючи їх.

В результаті уражається певний орган, система чи весь організм. Спровокувати розвиток недуги може банальне переохолодження організму, стрес, травми, інфекції.

Ризикують придбати недугу:

Вагітні жінки і мами, що годують грудьми;
молодь у період гормонального струсу;
люди, у роду яких відзначалися випадки вовчаку;
затяті курці;
любителі спиртних напоїв;
хворі, які страждають на ендокринні захворювання, частими ГРЗ та ГРВІ;
жінки, які зловживають прийомом сонячних ванн і любительки штучного засмаги в солярії;
люди, які страждають на хронічні дерматити.

Вовчак поділяється на типи:

Дискоїдна , що вражає лише шкірний покрив. На обличчі утворюється рожево-червона пляма, що нагадує метелика, з центром на переніссі. Пляма має яскраво виражену набряклість, вона щільна і покрита дрібними лусочками, при видаленні яких розвивається гіперкератоз та нові вогнища захворювання.

Червона глибока . На тілі проявляються набряклі червоно-синюшні плями, суглоби стають болючими, показник ШОЕ прискорений, розвивається залізодефіцитна анемія.
Відцентрова еритема . Рідко зустрічається форма вовчаку з мінімальною набряклістю рожево-червоних плям на обличчі метеликової форми. Відзначаються часті клінічні прояви недуги навіть за сприятливого результату лікування.
Системна червона. Найбільш поширений вид недуги, що вражає, крім шкіри, суглоби та органи. Супроводжується появою набрякових плям на шкірі (обличчя, шия, груди), підйомом температури, слабкістю, м'язово-суглобовим болем. На долонях і шкірі стоп з'являються бульбашки, що переходять у виразки та ерозії.
Течія недуги важка, часто спостерігається летальний кінець навіть за кваліфікованої терапевтичної допомоги.

Виділяються 3 форми захворювання:

Гостра. Характерний різкий початок хвороби з різким підйомом температури. Можлива висипка на тілі, на носі і щоках колір епідермісу може змінитися до синюшного (ціаноз).

Протягом 4-6 місяців розвивається поліартрит, запалюються очеревинні оболонки, плевра, перикард, розвивається пневмоніт з ураженням стінок альвеол у повітроносній тканині легень, спостерігаються коливання психічного та неврологічного характеру. Без відповідної терапії хвора людина живе трохи більше 1,5-2 років.

Підгостра. Присутні загальні симптоми ВКВ, до них приєднується болючість та сильна набряклість суглобів, фотодерматоз, лускаті виразки на шкірі.

Зазначається:

Сильний нападоподібний головний біль;
стомлюваність;
ураження серцевого м'яза;
атрофія скелета;
зміна кольору кінчиків пальців рук і ніг, що у більшості випадків призводить до їх омертвіння;
збільшення лімфатичних вузлів;
пневмонія;
нефрит (запалення нирок);
сильне скорочення кількості лейкоцитів та тромбоцитів у складі крові.

Хронічна. Довгий час хворого мучить поліартрит, уражаються дрібні артерії. Присутня імунна патологія крові, що характеризується виникненням синців на шкірі навіть при легкому натисканні на неї, точковим висипом, кров'ю у випорожненнях, кровотечами (маточними, носовими).

Відео:


Код МКБ-10

М32 Системний червоний вовчак

M32.0 Лікарська ВКВ
M32.1 ВКВ з ураженням органів чи систем
M32.8 Інші форми ВКВ
M32.9 ВКВ неуточнена

Причини виникнення

Конкретна причина розвитку недуги не виявлена, але серед ймовірних та найпоширеніших факторів, зазначаються:

Спадкова схильність;
зараження організму вірусом Епштейна-Барра (спостерігається взаємозв'язок вірусу та вовчаку);
підвищення рівня естрогену (гормональний збій);
тривале перебування під сонячними променями або в солярії (штучний та натуральний ультрафіолет провокують мутаційні процеси та вражають сполучну тканину).

Симптоми

Червоний вовчак симптоми та причини має досить розмиті, характерні для багатьох недуг:

Швидка стомлюваність при мінімальному навантаженні;
різкий стрибок температури;
біль у м'язах, м'язах та суглобах, їх ранкова нерухомість;
сильна діарея;
висипання на шкірі (червона, фіолетова), плями;
порушення психіки;
погіршення пам'яті;
підвищена чутливість шкіри до дії світла (сонце, солярій);
захворювання серця;
стрімка втрата ваги;
випадання волосся клаптями;
набрякання лімфовузлів;
запалення у кровоносних судинах шкіри (васкуліт);
накопичення рідини, що провокує захворювання нирок, в результаті через утруднений відтік рідини набрякають ступні та долоні;
анемія Зниження кількості гемоглобіну, що транспортує кисень.

Лікування

Захворювання необхідно лікувати у лікаря-ревматолога. Зазвичай терапія включає препарати:

Протизапальні нестероїдні засоби;
при висипанні переважно в ділянці обличчя застосовують протималярійні препарати;
при тяжкому перебігу використовують глюкокортикостероїди внутрішньо (у великих дозах, але коротким курсом);
за наявності великої кількості антифосфоліпідних тіл використовують варфарин під контролем особливого параметра системи згортання крові.

При зникненні ознак загострення дозу ліків поступово знижують та припиняють терапію. Але ремісія при вовчаку зазвичай нетривала, хоча при постійному прийомі ліків ефект терапії досить сильний.

Лікування засобами народної медицини є малоефективним, лікарські трави рекомендується використовувати як доповнення до медикаментозної терапії. Вони знижують активність запального процесу, вітамінізують організм, запобігають кровоточивості.

Своєчасно діагностований червоний вовчак тривалість життя у пацієнта передбачає тривалий та подальший прогноз сприятливий.

Смертність спостерігається лише у разі пізньої діагностики захворювання та приєднанні до нього інших недуг, що викликають збої у роботі внутрішніх органів, аж до неможливості їх відновлення.

07.01.2018

Системний червоний вовчак – що це за хвороба, симптоми (фото) та ускладнення

При згадці червоного вовчака, багато пацієнтів не розуміють, про що йдеться, і при цьому вовк. Це пояснюється тим, що прояв хвороби на шкірі в Середньовіччі вважали подібним до укусів дикого звіра.

Латинське слово "еритематозус" означає слово "червона", а "люпус" - "вовк". Захворювання характеризується складним розвитком, ускладненнями та не до кінця з'ясованими причинами появи. Існує такі форми патології – шкірна (дискоїдна, дисемінована, підгостра) та системна (генералізована, важко протікає, гостра), неонатальна (виявляється у маленьких дітей).

Лікарський вовчаковий синдром також буває, і викликається прийомом медикаментів. У медичній літературі зустрічаються такі найменування системного червоного вовчаку (ВКВ): хвороба Лібмана-Сакса, еритематозний хроніосепсис.

Що таке червоний вовчак

ВКВ – хвороба сполучної тканини, що супроводжується її імунокомплексним ураженням. При системному аутоімунному захворюванні антитіла, що виробляються імунною системою, завдають шкоди здоровим клітинам. Патології більше схильні жінки, ніж чоловіки.

У 2016 році захворювання виявили у співачки Селен Гомес. В результаті дівчина розповіла, що знала про хворобу у 2013 році. У свої 25 років їй довелося перенести пересадку нирки.

Знаменита співачка бореться із хворобою

Відповідно до вікіпедії, за характером симптомів, причин виникнення, класифікація системний червоний вовчак за МКХ-10 є такою:

  • ВКВ - М 32;
  • ВКВ, викликана прийомом медикаментів – М 32.0;
  • ВКВ, що супроводжується ураженням різних систем організму - М 32.1;
  • ВКВ, інші форми - М 32.8;
  • ВКВ неуточнена - М 32.9.

Симптоми аутоімунного червоного вовчака

До загальних симптомів аутоімунного захворювання відносять:

  • підвищення температури;
  • швидку стомлюваність;
  • слабкість;
  • поганий апетит, схуднення;
  • лихоманку;
  • облисіння;
  • блювання та діарею;
  • м'язові болі, ломоту у суглобах;
  • біль в голові.

До перших ознак вовчаку відносять збільшення температурного режиму тіла. Зрозуміти, як починається хвороба, складно, але лихоманка з'являється спочатку. Температура при червоному вовчаку може бути понад 38 градусів.Перелічені симптоми не спричиняють встановлення діагнозу. При підозрах на системний вовчак слід орієнтуватися на прояви, що однозначно характеризують патологію.

Характерна ознака захворювання – висипка у вигляді метелика, розташована на щоках, переніссі. Чим раніше виявиться хвороба, тим нижчий ризик розвитку ускладнень.

Фото, як виглядає системний червоний вовчак

Багатьох цікавлять такі питання, чи свербить червоний вовчак - при патології сверблячки не спостерігається. Системний червоний вовчак відбивається не тільки на стані шкіри, як на фото вище, а й на здоров'ї внутрішніх органів, тому викликає серйозні ускладнення.

Характерні ознаки вовчаку

У кожного 15 пацієнта з патологією є симптоми синдром Шегрена, що характеризується сухістю рота, очей, а у жінок - піхви. У деяких випадках захворювання починається з синдрому Рейно – це коли німіє чи біліє кінчик носа, пальці, вушні раковини. Перелічені неприємні симптоми виникають внаслідок стресу чи переохолодження.

Якщо хвороба прогресує, то системний вовчак виявлятиметься періодами ремісії та загострення. Небезпека вовчаку полягає в тому, що в патологічний процес поступово залучаються всі органи та системи організму.

Система критеріїв для діагностики вовчаку

При ВКВ американські ревматологи використовують спеціальну систему критеріїв для діагностики. Якщо у хворого виявляється 4 з нижчеописаних ознак, то ставлять діагноз «системний вовчак». Також, знання цих симптомів допоможе провести самодіагностику та вчасно звернутися до лікаря:

  • поява антиядерних антитіл;
  • поява червоного висипу не тільки на носі, щоках, а й тильній стороні кисті, в зоні декольте;
  • імунологічні порушення;
  • ураження легень;
  • утворення дископодібних лусочок на грудях, волосистої частини голови, обличчя;
  • гематологічні розлади;
  • гіперчутливість шкірних покривів до дії сонячних променів;
  • незрозумілі судоми та відчуття пригніченості (патології центральної нервової системи):
  • виникнення виразок у роті та глотці;
  • порушення функції нирок;
  • рухова скутість, припухлість та біль у суглобах;
  • ураження очеревини, серцевого м'яза.

Інвалідність при ВКВ та ускладнення

Пригнічений під час хвороби імунітет робить організм беззахисним перед бактеріальними та вірусними інфекціями. Тому для зниження ризику ускладнень необхідно скоротити до мінімуму контакти з іншими людьми. При діагнозі навчання або роботу переривають на рік, оформляючи 2-у групу інвалідності.

Запальний процес, що супроводжує системний вовчак, вражає різні органи, викликаючи тяжкі ускладнення, такі як:

  • ниркова недостатність;
  • галюцинації;
  • головні болі;
  • зміна поведінки;
  • запаморочення;
  • інсульт;
  • проблеми з вираженням думок, пам'яттю та мовою;
  • напади;
  • схильність до кровотеч (при тромбоцитопенії);
  • порушення у складі крові (анемія);
  • васкуліт або запалення кровоносних судин різних органів (недуга посилюється у людини, що курить);
  • плеврит;
  • порушення роботи серцевої системи;
  • збудники в сечостатевій системі та респіраторні інфекції;
  • неінфекційний або асептичний некроз (руйнування та ламкість кісткової тканини);
  • онкологія.

Наслідки вовчаку при вагітності

Вовчак у жінок у положенні підвищує ризик передчасних пологів та прееклампсії (ускладнення нормальної вагітності, що виникають у 2-3 триместрі). При недузі збільшується ймовірність викидня.

Якщо жінка планує завагітніти, лікар рекомендує утриматися від зачаття. Термін визначається так: від часу останнього загострення захворювання має пройти півроку.

Тривалість життя та прогноз

Хворі вовчаком цікавляться, скільки люди живуть із системним вовчаком. Все залежить від рівня розвитку патологічного процесу.

На сьогоднішній день 70% хворих із симптомами хвороби живуть більше 20 років з моменту виявлення.Прогноз для таких пацієнтів покращується, тому що постійно з'являються нові методи лікування.

Відео: системний червоний вовчак, як захиститися від імунних клітин