Синдром подовженого інтервалу QT: опис, можливі причини та особливості лікування. Синдром подовженого QT (LQT): причини, діагностика, лікування Подовження інтервалу qt причини

Питання, які виникнуть під час читання статті, можна поставити фахівцям за допомогою online форми.

Безкоштовні консультації проводяться цілодобово.

Що таке ЕКГ?

Електрокардіографія – метод, який використовується для реєстрації електричних струмів, що виникають під час здійснення серцевим м'язом скорочень та розслаблень. Для проведення дослідження застосовується електрокардіограф. За допомогою цього приладу вдається зафіксувати електричні імпульси, які походять від серця, і перетворити їх на графічний малюнок. Це зображення називається електрокардіограмою.

Електрокардіографія виявляє порушення у роботі серця, збої у функціонуванні міокарда. Крім того, після розшифрування результатів електрокардіограми можна виявити деякі позасерцеві захворювання.

Як працює електрокардіограф?

Електрокардіограф складається з гальванометра, підсилювачів та реєстратора. Слабкі електричні імпульси, що виникають у серці, зчитуються електродами, після чого посилюються. Потім гальванометр отримує дані про характер імпульсів та передає їх реєстратору. У реєстраторі на спеціальний папір наносяться графічні зображення. Графіки називаються кардіограмами.

Як роблять ЕКГ?

Роблять електрокардіографію за встановленими правилами. Нижче наведено порядок зняття ЕКГ:

Багато наших читачів для лікування ЗАХВОРЮВАНЬ СЕРЦЯ активно застосовують широко відому методику на основі натуральних інгредієнтів, відкриту Оленою Малишевою. Радимо обов'язково ознайомитись.

• Людина знімає металеві прикраси, знімає одяг із гомілок та з верхньої частини тулуба, після чого приймає горизонтальне положення.
• Лікар обробляє місця контактів електродів зі шкірою, після чого накладає електроди у певні місця на тілі. Далі фіксує електроди на тілі кліпсами, присосками та браслетами.
• Електроди лікар приєднує до кардіографа, після чого відбувається реєстрація імпульсів.
• Здійснюється запис кардіограми, яка є результатом проведеної електрокардіографії.

Окремо слід сказати про відведення, що використовуються при ЕКГ. Відведення використовують такі:

• 3 стандартні відведення: одне з них розташоване між правою та лівою руками, друге – між лівою ногою та правою рукою, третє – між лівою ногою та лівою рукою.
• 3 відведення від кінцівок із посиленим характером.
• 6 відведень, що розташовуються на грудях.

Крім того, при необхідності можуть бути використані додаткові відведення.

Після того, як кардіограма записана, необхідно зробити її розшифрування. Про це йтиметься далі.

Розшифрування кардіограми

Висновки про хвороби робляться на підставі параметрів роботи серця, отриманих після розшифрування кардіограми. Нижче наведено порядок розшифровки ЕКГ:

1. Аналізується ритм серця та провідність міокарда. Для цього оцінюються регулярність скорочень серцевого м'яза та частота скорочень міокарда, визначається джерело збудження.
2. Регулярність серцевих скорочень визначають наступним чином: вимірюють інтервали R-R між циклами серця, що йдуть один за одним. Якщо виміряні R-R інтервали однакові, то роблять висновок про регулярність скорочень серцевого м'яза. Якщо тривалість інтервалів R-R різна, роблять висновок про нерегулярності серцевих скорочень. Якщо в людини виявляється нерегулярність скорочень міокарда, роблять висновок про наявність аритмії.
3. Частота серцевих скорочень визначається за певною формулою. Якщо частота серцевих скорочень у людини перевищує норму, то роблять висновок про наявність тахікардії, якщо ж у людини частота скорочень нижче за норму, то роблять висновок про наявність брадикардії.
4. Точка, з якої виходить збудження, визначають так: оцінюється рух скорочення в порожнинах передсердь і встановлюється взаємозв'язок зубців R до шлуночків (по комплексу QRS). Від джерела, що є причиною виникнення збудження залежить характер ритму серця.

Спостерігаються такі характери ритмів серця:

1. Синусоїдальний характер ритму серця, при якому зубці Р у другому відведенні є позитивними і знаходяться перед шлуночковим комплексом QRS, а зубці Р в одному і тому ж відведенні мають нерозрізнювальну форму.
2. Передсердний ритм характеру серця, при якому зубці Р у другому і третьому відведеннях негативні і знаходяться перед комплексами QRS, що не змінюються.
3. Шлуночковий характер ритму серця, при якому спостерігається деформація комплексів QRS та втрата зв'язку між QRS (комплекс) та зубцями Р.

Провідність серця визначається наступним чином:

1. Оцінюються вимірювання довжини зубця-Р, довжина інтервалу PQ та комплексу QRS. Перевищення нормальної тривалості інтервалу PQ вказує на дуже низьку швидкість проведення у відповідному серцевому відділі.
2. Аналізуються повороти міокарда навколо поздовжньої, поперечної, передньої та задньої осей. Для цього оцінюється положення електричної осі серця у загальній площині, після чого встановлюється наявність поворотів серця по тій чи іншій осі.
3. Аналізується передсердний зубець Р. Для цього проводять оцінку амплітуди зубра Р, вимір тривалості зубця Р. Після визначають форму і полярність зубця Р.
4. Аналізується комплекс шлуночків; Для цього оцінюється комплекс QRS, сегмент RS-T, інтервал QT, зубець Т.

Під час оцінки комплексу QRS роблять наступне: визначають характеристики зубців Q, S та R, порівнюють амплітудні значення зубців Q, S та R в аналогічному відведенні та амплітудні значення зубців R/R у різних відведеннях.

Вивчивши уважно методи Олени Малишевої у лікуванні тахікардії, аритмії, серцевої недостатності, стінакордії та загального оздоровлення організму – ми вирішили запропонувати його та вашій увазі.

На момент оцінки сегмента RS-T визначають характер усунення сегмента RS-T. Зміщення може бути по горизонталі, косонизхідним і косовисхідним.

На період аналізу зубця Т визначають характер полярності, амплітуду та форму. Проміжок QT заміряється часом від початку комплексу QRT до кінця зубця T. При оцінці інтервалу QT роблять наступне: аналізують інтервал від початкової точки QRS-комплексу до кінцевої точки зубця-Т. Для обчислення інтервалу QT використовують формулу Беззету: інтервал QT дорівнює добутку інтервалу R-R та постійного коефіцієнта.

Коефіцієнт для QT залежить від статі. Для чоловіків постійний коефіцієнт дорівнює 0,37, а для жінок – 0,4.

Виноситься висновок, і підбиваються результати.

На закінчення ЕКГ фахівець робить висновки про частоту скорочувальної функції міокарда та серцевого м'яза, а також про джерело збудження та про характер серцевого ритму та інші показники. Крім того, дається приклад опису та характеристики зубця Р, комплексу QRS, сегмента RS-T, інтервалу QT, зубця Т.

З висновку робиться висновок про наявність в людини серцевих захворювань чи інших недуг внутрішніх органів.

Норми електрокардіограми

Таблиця з результатами ЕКГ має наочний вигляд, що складається з рядків та стовпців. У 1-омстовпці у рядках перераховані: серцевий ритм, приклади частоти скорочень, інтервали QT, приклади характеристики зміщення по осі, показники зубця Р, показники PQ, приклади показника QRS. Однаково проводиться у дорослих, дітей та вагітних жінок екг, норма ж різна.

Норма екг у дорослих представлена ​​нижче:

• серцевий ритм у здорової дорослої людини: синусовий;
• показник зубця Р у здорової дорослої людини: 0,1;
• частота скорочень серцевого м'яза у здорової дорослої людини: 60 ударів за хвилину;
• показник QRS у здорової дорослої людини: від 0,06 до 0,1;
• показник QT у здорової дорослої людини: 0,4 або менше;
• показник RR у здорової дорослої людини: 0,6.

У разі спостереження у дорослої людини відхилень від норми робиться висновок про наявність захворювання.

Норма показників кардіограми у дітей представлена ​​нижче:

• показник зубця Р у здорової дитини: 0,1 або менше;
• частота скорочень серцевого м'яза у здорової дитини: 110 або менше ударів за хвилину у дітей до 3 років, 100 або менше ударів за хвилину у дітей до 5 років, не більше 90 ударів за хвилину у дітей у підлітковому віці;
• показник QRS у всіх дітей: від 0,06 до 0,1;
• показник QT у всіх дітей: 0,4 або менше;
• показник PQ у всіх дітей: якщо дитині менше 14 років, то приклад показника PQ дорівнює 0,16, якщо дитині від 14 до 17 років, показник PQ становить 0,18, після 17 років нормальний показник PQ дорівнює 0,2.

Якщо в дітей віком при розшифровці ЕКГ виявилися які-небудь відхилення від норми, слід відразу ж розпочинати лікування. Деякі порушення у роботі серця проходять у дітей із віком.

Але в дітей віком захворювання серця можуть бути і вродженими. Визначити, чи буде у дитини серцева патологія, можна ще на стадії розвитку плода. З цією метою роблять електрокардіографію жінкам під час вагітності.

Норма показників електрокардіограми у жінок у період вагітності представлена ​​нижче:

• серцевий ритм у здорової дорослої дитини: синусовий;
• показник зубця Р у всіх здорових жінок під час вагітності: 0,1 або менше;
• частота скорочень серцевого м'яза у всіх здорових жінок у період вагітності: 110 або менше ударів за хвилину у дітей до 3 років, 100 або менше ударів за хвилину у дітей до 5 років, не більше 90 ударів за хвилину у дітей у підлітковому віці;
• показник QRS у всіх майбутніх матерів у період вагітності: від 0,06 до 0,1;
• показник QT у всіх майбутніх матерів у період вагітності: 0,4 або менше;
• показник PQ у всіх майбутніх матерів під час вагітності: 0,2.

Слід зазначити, що у різні періоди вагітності показники ЕКГ можуть дещо відрізнятися. Крім того, слід зазначити, що проведення ЕКГ у період вагітності безпечне і для жінки, і для плоду, що розвивається.

Додатково

Варто сказати, що за певних обставин електрокардіографія може дати неточну картину стану здоров'я людини.

Якщо, наприклад, людина перед ЕКГ піддав себе важким фізичним навантаженням, то розшифровці кардіограми може виявитися помилкова картина.

Пояснюється це тим, що під час фізичних навантажень серце починає працювати по-іншому, ніж у стані спокою. Під час фізичних навантажень частішає серцебиття, можуть спостерігатися деякі зміни у ритмі міокарда, чого не спостерігається у спокої.

Варто відзначити, що на роботі міокарда позначаються не тільки фізичні навантаження, але і навантаження емоційні. Емоційні навантаження, як і фізичні навантаження, порушують нормальний хід роботи міокарда.

У стані спокою нормалізується серцевий ритм, вирівнюється серцебиття, тому перед електрокардіографією необхідно перебувати у стані спокою щонайменше 15 хвилин.

• У Вас часто виникають неприємні відчуття в області серця (біль, що стискає або стискає, відчуття печіння)?
• Раптом можете відчути слабкість та втому.
• Постійно стрибає тиск.
• Про задишку після найменшої фізичної напруги і нема чого говорити…
• І Ви вже давно приймаєте купу ліків, сидите на дієті та стежте за вагою.

Шануйте краще, що каже Олена Малишева, з цього приводу. Кілька років мучилася від аритмії, ішемічної хвороби серця, стенокардії - стискаючі, колючі болі серце, збої серцевого ритму, стрибки тиску, набряки, задишка навіть при найменшому фізичному навантаженні. Нескінченні аналізи, походи до лікарів, пігулки не вирішували мої проблеми. А завдяки простому рецепту, болю в серці, проблеми з тиском, задишка - все це в минулому. Почуваюся чудово. Тепер мій лікар дивується як це так. Ось посилання на статтю.

Розшифровка ЕКГ: інтервал QT

Інтервал QT (електрична систола шлуночків) – час від початку комплексу QRT до кінця зубця T. Інтервал QT залежить від статі, віку (у дітей тривалість інтервалу менша), частоти серцевого ритму.

У нормі інтервал QT становить 0,35-0,44 з (17,5-22 клітини). Інтервал QT є постійною величиною для частоти ритму (окремо для чоловіків та жінок). Існують спеціальні таблиці, в яких представлені нормативи QT для даної статі та частоти ритму. Якщо результат на ЕКГ перевищує 0,05 секунди (2,5 клітини) табличного значення, то говорять про подовження електричної систоли шлуночків, що є характерною ознакою кардіосклерозу.

За формулою Базетта можна визначити, яким є інтервал QT у даного хворого – нормальним чи патологічним (інтервал QT вважається патологічним при перевищенні значення 0,42):

Наприклад, значення QT, розраховане для кардіограми, представленої праворуч (розрахунок за стандартним відведенням II:

• Інтервал QT становить 17 клітин (0,34 секунди).

Відстань між двома зубцями R становить 46 клітин (0,92 секунди).

Корінь квадратний із 0,92 = 0,96.

Інтервал QT на ЕКГ

Величина інтервалу QT мало про що говорить звичайній людині, але лікареві вона може багато розповісти про стан серця пацієнта. Відповідність нормі зазначеного інтервалу визначається виходячи з аналізу електрокардіограми (ЕКГ).

Базові елементи електричної кардіограми

Електрокардіограма є записом електричної діяльності серця. Цей метод оцінки стану серцевого м'яза відомий давно та широко поширений через свою безпеку, доступність, інформативність.

Записує кардіограму електрокардіограф на спеціальному папері, поділеному на клітини шириною та висотою в 1 мм. При швидкості руху паперу 25 мм/с сторона кожного квадрата відповідає 0,04 секунди. Нерідко зустрічається швидкість руху паперу 50 мм/с.

Електрична кардіограма складається із трьох базових елементів:

Зубець - це своєрідний пік, що йде або вгору або вниз на лінійному графіку. На ЕКГ реєструється шість зубців (P, Q, R, S, T, U). Перший зубець відноситься до скорочення передсердь, останній зубець не завжди є присутнім на ЕКГ, тому його називають непостійним. Зубці Q, R, S показують, як скорочуються серцеві шлуночки. Зубець Т характеризує їхнє розслаблення.

Сегмент – це відрізок прямої лінії між сусідніми зубцями. Інтервали є зубцем із сегментом.

Для характеристики електричної діяльності серця найбільше значення мають інтервали PQ та QT.

1. Перший інтервал – це час проходження збудження по передсердям та атріовентрикулярному вузлу (провідній системі серця, розташованої у міжпередсердній перегородці) до міокарда шлуночків.

1. Інтервал QT відображає сукупність процесів електричного збудження клітин (деполяризації) та повернення у стан спокою (реполяризації). Тому інтервал QT називають електричною систолою шлуночків.

Чому довжина інтервалу QT настільки значуща під час аналізу ЕКГ? Відхилення від норми цього інтервалу свідчить про порушення процесів реполяризації шлуночків серця, що може призвести до серйозних збоїв серцевого ритму, наприклад, поліморфної шлуночкової тахікардії. Так називають злоякісну аритмію шлуночків, яка може призвести до раптової смерті хворого.

У нормі тривалість інтервалу QT перебуває у межах 0,35-0,44 секунди.

Розмір інтервалу QT може змінюватись в залежності від безлічі факторів. Основні з них:

• вік;
• частота серцевих скорочень;
• стан нервової системи;
• електролітний баланс в організмі;
• час доби;
• наявність у крові певних лікарських препаратів.

Вихід тривалості електричної систоли шлуночків за межі 0,35-0,44 секунди дає лікарю підставу говорити про перебіг патологічних процесів у серці.

Синдром подовженого інтервалу QT

Розрізняються дві форми захворювання: вроджену та набуту.

Вроджена форма патології

Успадковується за аутосомно-домінантним (один із батьків передає дитині дефектний ген) та аутосомно-рецесивному типу (обидва батьки мають дефектний ген). Дефектні гени порушують функціонування іонних каналів. Фахівці класифікують чотири види цієї вродженої патології.

1. Синдром Романо Уорда. Найчастіше зустрічається – приблизно одну дитину на 2000 новонароджених. Характеризується частими нападами піруетної тахікардії з непередбачуваною частотою скорочення шлуночків.

Пароксизм може пройти самостійно, а може і перейти у фібриляцію шлуночків із раптовою смертю.

Для нападу характерні такі симптоми:

Хворому протипоказані фізичні навантаження. Наприклад, діти звільняються з уроків фізкультури.

Лікують синдром Романо-Уорда медикаментозними та хірургічними методами. При медикаментозному способі лікар призначає максимально прийнятну дозу бета-андреноблокаторів. Хірургічне втручання проводиться для корекції системи серця, що проводить, або встановлення кардіовертера-дефібрилятора.

1. Синдром Джервелла-Ланґе-Нільсена. Негаразд поширений, як попередній синдром. У цьому випадку спостерігається:

• більш помітне подовження інтервалу QT;
• збільшення частоти нападів шлуночкової тахікардії, що загрожують смертю;
• уроджена глухота.

Застосовуються переважно хірургічні методи лікування.

1. Синдром Андерсена-Тавіла. Це рідкісна форма генетичної хвороби, що передається у спадок. Хворий схильний до нападів поліморфної шлуночкової тахікардії та двонаправленої шлуночкової тахікардії. Патологія чітко дає знати себе зовнішнім виглядом хворих:

• низький зріст;
• викривлення хребта;
• низьке розташування вух;
• аномально велика відстань між очима;
• недорозвинення верхньої щелепи;
• відхилення у розвитку пальців рук.

Захворювання може протікати з різним ступенем тяжкості. Найбільш ефективним методом терапії вважається встановлення кардіовертера-дефібрилятора.

1. Синдром Тімоті. Зустрічається вкрай рідко. У цьому захворюванні спостерігається максимальне подовження інтервалу QT. Кожні шість хворих із десяти із синдромом Тімоті мають різні вроджені вади серця (тетрада Фалло, відкрита артеріальна протока, дефекти міжшлуночкових перегородок). Існують різноманітні фізичні та психічні аномалії. Середня тривалість життя становить два з половиною роки.

Набута форма патології

Клінічна картина схожа за проявами на спостерігається при вродженій формі. Зокрема, характерні напади шлуночкової тахікардії, непритомність.

Отриманий подовжений інтервал QT на ЕКГ може фіксуватися з різних причин.

1. Прийом антиаритмічних ліків: хінідину, соталолу, аймаліну та інших.
2. Порушення електролітного балансу у організмі.
3. Зловживання спиртними напоями нерідко викликає пароксизм шлуночкової тахікардії.
4. Ряд серцево-судинних захворювань спричинює подовження електричної систоли шлуночків.

Лікування набутої форми насамперед зводиться до усунення причин, що її викликали.

Синдром короткого інтервалу QT

Теж буває або вродженим, або набутим.

Вроджена форма патології

Викликається досить рідкісним генетичним захворюванням, яке передається за аутосомно-домінантним типом. Укорочення інтервалу QT викликають мутації в генах калієвих каналів, що забезпечують струм іонів калію через клітинні мембрани.

• напади миготливої ​​аритмії;
• напади шлуночкової тахікардії.

Дослідження сімей хворих із синдромом короткого інтервалу QT показує, що в них траплялися раптові смерті родичів у молодому та навіть дитячому віці через фібриляцію передсердь та шлуночків.

Найбільш ефективним методом лікування вродженого синдрому короткого інтервалу QT вважається встановлення кардіовертера-дефібрилятора.

Набута форма патології

1. Кардіограф може відбивати на ЕКГ скорочення інтервалу QT при лікуванні серцевими глікозидами у разі їх передозування.
2. Синдром короткого інтервалу QT можуть викликати гіперкальціємію (підвищений вміст у крові кальцію), гіперкаліємію (підвищений вміст у крові калію), ацидоз (зміщення кислотно-лужного балансу у бік кислотності) та деякі інші захворювання.

Терапія в обох випадках зводиться до усунення причин короткого інтервалу QT.

Розшифровка ЕКГ – справа знаючого лікаря. У цьому методі функціональної діагностики оцінюється:

• серцевий ритм - стан генераторів електричних імпульсів і стан системи серця, що проводить ці імпульси
• стан самої м'язи серця (міокарда), наявність або відсутність її запалень, пошкоджень, потовщень, кисневого голодування, електролітного дисбалансу

Однак, сучасні пацієнти нерідко мають доступ до своїх медичних документів, зокрема плівок електрокардіографії, на яких пишуться лікарські висновки. Своїм різноманіттям дані записи можуть довести до панічного розладу навіть саму врівноважену, але необізнану людину. Адже найчастіше пацієнту достеменно невідомо, наскільки небезпечним для життя і здоров'я є те, що написано на звороті ЕКГ-плівки рукою функціонального діагноста, а до прийому у терапевта чи кардіолога ще кілька днів.

Щоб знизити розпал пристрастей, відразу попередимо читачів, що з жодним серйозним діагнозом (інфаркт міокарда, гострі порушення ритму) функціональний діагност пацієнта з кабінету не випустить, а, як мінімум, відправить його на консультацію до колеги-фахівця відразу. Про інші “таємниці Полішинеля” у цій статті. При всіх неясних випадках патологічних змін на ЕКГ призначається ЕКГ-контроль, добове моніторування (Холтер), ВІДЛУННЯ кардіоскопія (УЗД серця) та навантажувальні тести (тредміл, велоергометрія).

• При описі ЕКГ зазвичай вказують частоту серцевих скорочень (ЧСС). Норма від 60 до 90 (для дорослих), для дітей (див. табл.)
• Далі вказуються різні інтервали та зубці з латинськими позначеннями. (ЕКГ із розшифровкою див. рис)

PQ-(0,12-0,2с) – час атріовентрикулярної провідності. Найчастіше подовжується на тлі AV-блокад. Коротшається при синдромах CLC та WPW.

P – (0,1с) висота 0,25-2,5 мм визначає скорочення передсердь. Може говорити про їхню гіпертрофію.

QRS - (0,06-0,1с) -шлуночковий комплекс

QT – (не більше 0,45 с) подовжується при кисневому голодуванні (ішемії міокарда. інфаркті) та загрозі порушень ритму.

RR – відстань між верхівками шлуночкових комплексів відображає регулярність серцевих скорочень та дає можливість підрахувати ЧСС.

Розшифровка ЕКГ у дітей представлена ​​на рис.

Синусовий ритм

Це найчастіший напис, що зустрічається на ЕКГ. І, якщо більше нічого не додано і вказано частоту (ЧСС) від 60 до 90 ударів на хвилину (наприклад ЧСС 68`) - це найблагополучніший варіант, що свідчить про те, що серце працює як годинник. Це ритм, який задається синусовим вузлом (основним водієм ритму, що генерує електричні імпульси, що змушують серце скорочуватися). При цьому синусовий ритм передбачає благополуччя як у стані цього вузла, так і здоров'я провідної системи серця. Відсутність інших записів заперечує патологічні зміни серцевого м'яза і означає, що ЕКГ в нормі. Крім синусового ритму, може бути передсердний, атріовентрикулярний або шлуночковий, які свідчать про те, що ритм задається клітинами саме у цих відділах серця та вважається патологічним.

Синусова аритмія

Це варіант норми у молоді та дітей. Це ритм, у якому імпульси виходять із синусового вузла, але проміжки між скороченнями серця різні. Це може бути пов'язано з фізіологічними змінами (дихальна аритмія, коли скорочення серця уріжаються на видиху). Приблизно 30% синусової аритмії вимагають спостереження у кардіолога, оскільки загрожують розвитку більш серйозних порушень ритму. Це аритмії після перенесеної ревматичної лихоманки. На фоні міокардиту або після нього, на фоні інфекційних захворювань, серцевих вад і в осіб з обтяженою спадковістю за аритміями.

Синусова брадикардія

Це ритмічні скорочення серця із частотою менше 50 на хвилину. У здорових брадикардія буває, наприклад, уві сні. Також брадикардія часто проявляється у професійних спортсменів. Патологічна брадикардія може свідчити про синдром слабкості синусового вузла. При цьому брадикардія більш виражена (ЧСС від 45 до 35 ударів на хвилину в середньому) і спостерігається будь-якої доби. Коли брадикардія викликає паузи в серцевих скороченнях до 3 секунд вдень і близько 5 секунд вночі, призводить до порушень постачання киснем тканин і проявляється, наприклад, непритомністю, показана операція встановлення електростимулятора серця, який заміщає собою синусовий вузол, нав'язуючи серцю нормальний ритм скорочень.

Синусова тахікардія

ЧСС більше 90 за хвилину - поділяється на фізіологічну та патологічну. У здорових синусової тахікардії супроводжується фізичне та емоційне навантаження, прийом кави іноді міцного чаю або алкоголю (особливо енергетичних напоїв). Вона короткочасна та після епізоду тахікардії серцевий ритм повертається до норми за короткий проміжок часу після припинення навантаження. При патологічній тахікардії серцебиття турбують пацієнта у спокої. Її причинами стають підвищення температури, інфекції, крововтрати, зневоднення, тиреотоксикоз, анемії, кардіоміопатії. Лікують основне захворювання. Синусову тахікардію купірують лише при інфаркті або гострому коронарному синдромі.

Екстарсистолія

Це порушення ритму, при яких осередки поза синусовим ритмом дають позачергові серцеві скорочення, після яких йде подвоєна по довжині пауза, звана компенсаторною. У цілому нині, серцебиття сприймаються пацієнтом як нерівні, прискорені чи уповільнені, іноді хаотичні. Найбільше турбують провали у серцевому ритмі. Можуть виникати неприємні відчуття у грудній клітці у вигляді поштовхів, поколювань, почуття страху та порожнечі у животі.

Не всі екстрасистоли небезпечні для здоров'я. Більшість і їх не призводять до суттєвих розладів кровообігу та не загрожують ні життю, ні здоров'ю. Вони можуть бути функціональними (на тлі панічних атак, кардіоневрозу, гормональних збоїв), органічними (при ІХС, серцевих пороках. Міокардіодистрофії або кардіопатіях, міокардитах). Також до них можуть призводити інтоксикації та операції на серці. Залежно від місця виникнення, екстрасистоли поділяються на передсердні, шлуночкові та антріовентрикулярні (що виникають у вузлі на межі між передсердями та шлуночками).

• Поодинокі екстрасистоли найчастіше рідкісні (менше 5 за годину). Вони, як правило, функціональні та не заважають нормальному кровопостачанню.
• Спарені екстрасистоли по дві супроводжують кілька нормальних скорочень. Таке порушення ритму частіше говорить про патологію і потребує дообстеження (холтерівського моніторування).
• Алоритмії - складніші типи екстрасистолій. Якщо кожне друге скорочення є екстрасистолою – це бігіменія, якщо кожен третій – тригінемія, кожен четвертий – квадригименія.

Прийнято шлуночкові екстрасистоли ділити на п'ять класів (за Лауном). Вони оцінюються при добовому моніторуванні ЕКГ, оскільки показники звичайної ЕКГ протягом кількох хвилин може і показати.

• 1 клас - поодинокі рідкісні екстрасистоли з частотою до 60 за годину, що виходять з одного осередку (монотопні)
• 2 - часті монотопні більше 5 за хвилину
• 3 – часті поліморфні (різної форми) політопні (з різних осередків)
• 4а – парні, 4б – групові (тригіменії), епізоди пароксизмальної тахікардії
• 5 – ранні екстрасистоли

Чим вищий клас, тим серйозніші порушення, хоча на сьогодні навіть 3 та 4 класи не завжди вимагають медикаментозного лікування. В цілому, якщо шлуночковий екстрасистол менше 200 за добу, їх варто віднести до функціональних і не турбуватися з їх приводу. При частіших показані ВІДЛУННЯ КС, іноді – МРТ серця. Лікують не екстрасистолію, а захворювання, що призводить до неї.

Пароксизмальна тахікардія

Загалом пароксизм – це напад. Приступоподібне почастішання ритму може тривати кілька хвилин до кількох днів. При цьому проміжки серцевих скорочень будуть однаковими, а ритм збільшиться понад 100 за хвилину (в середньому від 120 до 250). Розрізняють надшлуночкову та шлуночкову форми тахікардії. В основі цієї патології – ненормальна циркуляція електричного імпульсу у провідній системі серця. Така патологія підлягає лікуванню. З домашніх способів усунення нападу:

• затримка дихання
• посилений примусовий кашель
• занурення обличчя у холодну воду

WPW-синдром

Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта - різновид пароксизмальної надшлуночкової тахікардії. Названий за іменами авторів, які його описали. В основі появи тахікардії – наявність між передсердями та шлуночками додаткового нервового пучка, яким проходить швидший імпульс, ніж від основного водія ритму.

В результаті виникає позачергове скорочення серцевого м'яза. Синдром вимагає консервативного або хірургічного лікування (при неефективності або непереносимості антиаритмічних таблеток, епізодах фібриляції передсердь, супутніх серцевих пороках).

CLC – синдром (Клерка-Леві-Кристеско)

схожий механізмом на WPW і характеризується більш раннім порівняно з нормою збудженням шлуночків за рахунок додаткового пучка, яким йде нервовий імпульс. Синдром уроджений проявляється нападами прискорених серцебиття.

Миготлива аритмія

Вона може бути у вигляді нападу чи постійної форми. Вона проявляється у вигляді тріпотіння або мерехтіння передсердь.

Мерехтіння передсердь

При мерехтіння серце скорочується зовсім нерегулярно (проміжки між скороченнями різної тривалості). Це тим, що ритм задає не синусовий вузол, інші клітини передсердь.

Виходить частота від 350 до 700 ударів на хвилину. Повноцінного скорочення передсердь просто немає, м'язові волокна, що скорочуються, не дають ефективного заповнення кров'ю шлуночків.

В результаті погіршується викид серцем крові і від кисневого голодування страждають органи та тканини. Інша назва мерехтіння передсердь – фібриляція передсердь. Далеко не всі передсердні скорочення досягають шлуночків серця, тому частота серцевих скорочень (і пульс) будуть або нижче за норму (брадисистолія з частотою менше 60), або в нормі (нормосистолія від 60 до 90), або вище за норму (тахісистолія більше 90 ударів на хвилину) ).

Напад миготливої ​​аритмії складно пропустити.

• Зазвичай він починається із сильного поштовху серця.
• Розвивається як низка абсолютно неритмічних серцебиття з великою або нормальною частотою.
• Стан супроводжують слабкість, пітливість, запаморочення.
• Дуже виражений страх смерті.
• Можливо задишка, загальне збудження.
• Іноді спостерігається втрата свідомості.
• Закінчується напад нормалізацією ритму та позивами на сечовипускання, при якому відходить велика кількість сечі.

Для усунення нападу користуються рефлекторними способами, препаратами у вигляді таблеток або ін'єкцій або вдаються до кардіоверсії (стимуляції серця електричним дефібрилятором). Якщо напад миготливої ​​аритмії не усунений протягом двох діб, зростають ризики тромботичних ускладнень (тромбоболії легеневої артерії, інсульту).

При постійній формі мерехтіння серцебиття (коли ритм не відновлюється ні на тлі препаратів, ні на тлі електростимуляції серця) стають звичнішим супутником пацієнтів і відчуваються тільки при тахісистолії (прискорених неритмічних серцебиття). Основне завдання при виявленні на ЕКГ ознак тахісистолії постійної форми фібриляції передсердь - це уріжання ритму до нормосистолії без спроб зробити його ритмічним.

Приклади записів на ЕКГ-плівках:

• фібриляція передсердь, тахісистолічний варіант, ЧСС 160 '.
• Фібриляція передсердь, нормосистолічний варіант, ЧСС 64 '.

Миготлива аритмія може розвиватися в програмі ішемічної хвороби серця, на тлі тиреотоксикозу, органічних вад серця, при цукровому діабеті, синдромі слабкості синусового вузла, при інтоксикаціях (найчастіше алкоголем).

Тремтіння передсердь

Це часті (понад 200 за хвилину) регулярні скорочення передсердь і такі ж регулярні, але рідкісні скорочення шлуночків. У цілому нині тріпотіння частіше зустрічається у гострій формі і переноситься краще, ніж мерехтіння, оскільки у своїй розлади кровообігу виражені менше. Тремтіння розвивається при:

• органічних захворюваннях серця (кардіоміопатіях, серцевій недостатності)
• після операцій на серці
• на тлі обструктивних хвороб легень
• у здорових воно не зустрічається практично ніколи

Клінічно тріпотіння проявляється прискореним ритмічним серцебиттям і пульсом, набуханням шийних вен, задишкою, пітливістю та слабкістю.

У нормі утворившись у синусовому вузлі, електричне збудження йде за провідною системою, відчуваючи фізіологічну затримку в частки секунди в атріовентрикулярному вузлі. На своєму шляху імпульс стимулює до скорочення передсердя та шлуночки, які перекачують кров. Якщо на якійсь із ділянок провідної системи імпульс затримується довше за визначений час, то й збудження до нижчих відділів прийде пізніше, а, значить, порушиться нормальна насосна робота серцевого м'яза. Порушення провідності звуться блокад. Вони можуть виникати як функціональні порушення, але найчастіше є результатами лікарських або алкогольних інтоксикацій та органічних захворювань серця. Залежно від рівня, у якому вони виникають, розрізняють кілька їх типів.

Синоатріальна блокада

Коли утруднений вихід імпульсу із синусового вузла. По суті, це призводить до синдрому слабкості синусового вузла, зменшення скорочень до вираженої брадикардії, порушень кровопостачання периферії, задишки, слабкості, запаморочення і втрат свідомості. Другий ступінь цієї блокади зветься синдромом Самойлова-Венкебаха.

Атріовентріуклярна блокада (AV-блокада)

Це затримка збудження в атріовентрикулярному вузлі нижче 0,09 секунди. Розрізняють три ступені цього типу блокад. Що ступінь, то рідше скорочуються шлуночки, тим важче розлади кровообігу.

• При першій затримці дозволяє кожному скороченню передсердь зберігати адекватну кількість скорочень шлуночків.
• Другий ступінь залишає частину скорочень передсердь без скорочень шлуночків. Її описують залежно від подовження інтервалу PQ та випадання шлуночкових комплексів, як Мобітц 1, 2 або 3.
• Третій ступінь називається ще повною поперечною блокадою. Передсердя та шлуночки починають скорочуватися без взаємозв'язку.

При цьому шлуночки не зупиняються, тому що підпорядковуються водіям ритму з відділів серця, що знаходяться нижче. Якщо перший ступінь блокади може не виявлятися і виявлятися лише за ЕКГ, то другий вже характеризується відчуттями періодичної зупинки серця, слабкістю, стомлюваністю. При повних блокадах до проявів додаються мозкові симптоми (запаморочення, мушки в очах). Можуть розвиватися напади Морганьї-Едамса-Стокса (при вислизанні шлуночків від усіх водіїв ритму) з непритомністю і навіть судомами.

Порушення провідності усередині шлуночків

У шлуночках до м'язових клітин електричний сигнал поширюється такими елементами провідної системи, як стовбур пучка Гіса, його ніжки (ліва і права) і гілки ніжок. Блокади можуть виникати і на будь-якому з цих рівнів, що також відбивається на ЕКГ. При цьому замість того, щоб охоплюватися збудженням одночасно, один із шлуночків запізнюється, так як сигнал до нього йде в обхід заблокованої ділянки.

Крім місця виникнення розрізняють повну чи неповну блокаду, а також постійну та непостійну. Причини внутрішньошлуночкових блокад аналогічні іншим порушенням провідності (ІХС, міо- та ендокардити, кардіоміопатії, вади серця, артеріальна гіпертензія, фіброз, пухлини серця). Також впливають прийом антиартимічних препаратів, збільшення калію в плазмі, ацидоз, кисневе голодування.

• Найчастішою вважається блокада передньоверхньої гілки лівої ніжки пучка Гіса (БПВЛНПГ).
• На другому місці – блокада правої ніжки (БПНПГ). Ця блокада зазвичай не супроводжується захворюваннями серця.
• Блокада лівої ніжки пучка Гіса характерніша для уражень міокарда. При цьому повна блокада (ПБПНПГ) гірша, ніж неповна (НБЛНПГ). Її іноді доводиться відрізняти від синдрому WPW.
• Блокада задньонижньої гілки лівої ніжки пучка Гіса може бути в осіб із вузькою та витягнутою або деформованою грудною клітиною. З патологічних станів вона характерніша для перевантажень правого шлуночка (при ТЕЛА або пороках серця).

Клініка власне блокад на рівнях пучка Ґіса не виражена. На перше місце виходить картина основної кардіальної патології.

• Синдром Бейлі – двопучкова блокада (правої ніжки та задньої гілки лівої ніжки пучка Гіса).

При хронічних навантаженнях (тиском, об'ємом) серцевий м'яз в окремих ділянках починає товщати, а камери серця розтягуватися. На ЕКГ подібні зміни зазвичай описуються як гіпертрофія.

• Гіпертрофія лівого шлуночка (ГЛШ) – типова для артеріальної гіпертензії, кардіоміопатії, серцевих вад. Але і в нормі у спортсменів, огрядних пацієнтів та осіб, зайнятих важкою фізичною працею, можуть зустрічатися ознаки ГЛШ.
• Гіпертрофія правого шлуночка - безперечна ознака підвищення тиску в системі легеневого кровотоку. Хронічне легеневе серце, обструктивні хвороби легень, кардіальні вади (стеноз легеневого стовбура, зошит Фалло, дефект міжшлуночкової перегородки) ведуть до ГПЗ.
• Гіпертрофія лівого передсердя (ГЛП) – при мітральному та аортальному стенозі або недостатності, гіпертонічній хворобі, кардіоміопатії, після міокардиту.
• Гіпертрофія правого передсердя (ГПП) – при легеневому серці, пороках трикуспідального клапана, деформаціях грудної клітки, легеневі патології та ТЕЛА.
• Непрямі ознаки гіпертрофій шлуночків – це відхилення електричної осі серця (ЕOC) вправо чи вліво. Лівий тип ЕОС – це відхилення її вліво, тобто ГЛШ, правий – ГПЗ.
• Систолічне навантаження – це також свідчення гіпертрофії відділів серця. Рідше це свідчення ішемії (за наявності стенокардитичних болів).

Синдром ранньої реполяризації шлуночків

Найчастіше - варіант норми, особливо для спортсменів та осіб з уродженою високою масою тіла. Іноді пов'язані з гіпертрофією міокарда. Належить до особливостей проходження електролітів (калію) через мембрани кардіоцитів та особливостей білків, з яких будуються мембрани. Вважається фактором ризику по раптовій зупинці серця, але клініки не дає і найчастіше залишається без наслідків.

Помірні чи виражені дифузні зміни у міокарді

Це свідчення порушення харчування міокарда внаслідок дистрофії, запалення (міокардиту) чи кардіосклерозу. Також оборотні дифузні зміни супроводжують порушення водно-електролітного балансу (при блюванні або проносі), прийомі ліків (сечогінних), тяжких фізичних навантажень.

Неспецифічні зміни ST

Це ознака погіршення харчування міокарда без вираженого кисневого голодування, наприклад, при порушенні та балансі електролітів або на фоні дисгормональних станів.

Гостра ішемія, ішемічні зміни, зміни зубця T, депресія ST, низькі T

Так описуються оборотні зміни, пов'язані з кисневим голодуванням міокарда (ішемією). Це може бути як стабільна стенокардія, так і нестабільна гострий коронарний синдром. Крім наявності самих змін описують та його розташування (наприклад, субэндокардиальная ішемія). Відмінна риса подібних змін – їх оборотність. У будь-якому випадку такі зміни вимагають порівняння цієї ЕКГ зі старими плівками, а при підозрі на інфаркт проведення тропонінових експрес-тестів на пошкодження міокарда або коронарографії. Залежно від варіанта ішемічної хвороби серця вибирається протиішемічне лікування.

Інфаркт, що розвинувся

Його, як правило, описується:

• по стадіях: найгостріша (до 3 діб), гостра (до 3 тижнів), підгостра (до 3 місяців), рубцева (все життя після інфаркту)
• за обсягами: трансмуральний (великовогнищевий), субендокардіальний (дрібноосередковий)
• за розташуванням інфаркти: бувають передніми і передньо-перегородковими, базальними, бічними, нижніми (заднедіафрагмальними), циркулярними верхівковими, задньобазальними та правошлуночковими.

У будь-якому разі інфаркт – це привід для негайної госпіталізації.

Все різноманіття синдромів і специфічних змін на ЕКГ, різниця показників для дорослих і дітей, велика кількість причин, що призводять до однотипних змін ЕКГ, не дозволяють нефахівцеві трактувати навіть готовий висновок функціонального діагноста. Набагато розумніше, маючи на руках результат ЕКГ, своєчасно відвідати кардіолога та отримати грамотні рекомендації щодо подальшої діагностики чи лікування своєї проблеми, суттєво знизивши ризики невідкладних кардіологічних станів.

прошу розшифрувати електрокардіограму. Ритм син. чсс 62/м відхилення.о.с. ліворуч поруш. проц.ропол. на високих від. бічний ст.л.ж.

Здрастуйте! Розшифруйте будь-якого ЕКГ. ЧСС-77.RV5/SV1 Амплітура 1.178/1. 334mV. P тривалість/PR Інтервал87/119ms Rv5+sv1 Амплітура 2.512mV QRSтривалість 86ms RV6/SV2 Амплітура 0.926/0.849mv. QTC інтервал 361/399ms.P/QRS/T кут 71/5/14°

Доброго дня, будь ласка, допоможіть з розшифровкою ЕКГ: вік 35 років.

Вітаю! Допоможіть розшифрувати кардіограму (мені 37 років), написавши «простою мовою»:

Знижено вольтаж. Ритм синусовий, регулярний ЧСС – 64 ударів на хвилину.

ЕОС розташована горизонтально. Подовження QT. Виражені дифузні метаболічні зміни міокарда.

Доброго дня! Допоможіть розшифрувати 7 років. Ритм синусовий ЧСС-92в хв, ЕОС-НОРМ.

Доброго дня, Допоможіть розшифрувати кардіограму, мені 55 років, тиск норма, ніяких захворювань немає.

Серцебиття 63 уд/хв

PRінтервал 152 мс

Комплекс QRS 95 мс

QT/QTc 430/441 мс

P/QRS/T осі (град) 51,7/49,4/60,8

R(V5)/S(V) 0.77/1.07 мВ

Синусова аритмія. А. в блокаді I ст. Напівгоризонтальна ЕПС. Неповна блокада лівої ніжки п.Гіса. Зміна в/предс. провідності. Збільшення лівих відділів серця.

Чоловік 41 рік. Чи потрібна консультація кардіолога?

Синусова аритмія ЧСС = 73 уд/хв

ЕОС розташована нормально,

Порушення процесів реполяризації та зниження трофіки міокарда (передньо-верхівкові відділи).

Допоможіть розшифрувати кардіограми: синусовий ритм, НБПНПГ.

Чоловік 26 років. Чи потрібна консультація кардіолога? Чи потрібне лікування?

Здрастуйте!Скажіть, будь ласка,якщо по холтер-кг за добу у 12-річної дитини на фоні синусового ритму зареєстровані епізоди міграції водія ритму у спокої,вдень зі схильністю до брадикардії.Зареєстрована надшлуночкова та шлуночкова активність з чсуж. в хв., епізоди ав-блокади 1 ступеня, QT 0,44-0,51, чи можна йому займатися спортом і чим це загрожує

Що означає? Вночі зареєстровано 2 паузи більше 200мсек (2054 та 2288 мсек) за рахунок випадання QRST.

Вітаю. Проходили комісію. Дівчинка 13 років.

висновок: синусова аритмія з ЧССв хв. брадисистолія, ритм із різко вираженою нерегулярністю, ЧСС = 57 уд/хв, RR: 810 мс – 1138 мс. нормальне становище електричної осі серця. Минущий феномен WPW. RRср = 1054мс RRмін = 810мс RRmax = 1138. Інтервал: PQ = 130мс. Тривалість: Р=84мс, QRS=90мс, QT=402мс QTкор=392мс

висновок: міграція водія ритму за передсердями ЧСС 73 хв. Нормосистолія, ритм із різко вираженою нерегулярністю, ЧСС = 73 уд/хв, RR: 652мс -1104мс. Форма PQRST – варіант норми. нормальне становище електричної осі серця. RRср = 808мс RRмін = 652мс RRmax = 1108. Інтервал: PQ = 140мс. Тривалість: Р = 88мс, QRS = 82мс, QT = 354мс QTкор = 394мс.

Раніше проблем не було. Що це може бути?

Прогріостичний мікокардит кісти серцевого клапана

41 рік. вага 86кг. зростання 186

Доброго дня, допоможіть розшифрувати екг

Тривалість P-96мс QRS-95мс

Інтервали PQ-141мс QT-348мс QTc-383мс

Осі P-42 QRS-81 T-73

Нерегулярність ритму 16%

Нормальний синусовий ритм

Індекс маси лев шлуночка 116 г/м.

Привіт! Розшифруйте. Будь ласка, кардіограму, мені 28 років:

QT/QTБ, с.: 0,35/0,35

Синусовий прискорений ритм.

Поодинока шлуночкова екстрасистолія з епізодами бігемінії (1:1)

Відхилення електричної осі праворуч

Вітаю. розшифруйте будь ласка екг:

положення електричної осіосі проміжне

неповна блокада пнпг

Привіт розшифруйте будь ласка дитині 2,5.

Вітаю. Розшифруйте будь ласка! дівчина 32роки нормостенік. Чсс = 75уд! Ель. Вісь 44_нормальна інд. сік. =23.0. PQ = 0.106c. P=0.081c. QRS = 0.073c. QT = 0.353c. сп пом. На 1% (0.360) синусовий ритм. УкороченийPQ

Вітаю. Будь ласка розшифруйте кардіограму. Мені 59 років. У кардіограмі 2 результату вимірювання, перший в 10.06 QRS 96мс QT/QTC 394/445мс PQ 168мс P 118мс RR/PP 770/775мс P/QRS/T 59/49/-27C3Q9/T3 PQ 174мс P 120мс RR /PP 768 / 755мс P/QRS/T 70/69/ -14 Ступінь

Доброго дня, розшифруйте будь-ласка кардіограму. Чсс 95, QRS78мс. / Qts 338/424.мс інтервал PR122мс, тривалість P 106мс, RR інтервал 631мс, осі P-R-T2

Доброго дня, допоможіть будь ласка розшифрувати: дитина 3.5 роки. ЕКГ робили як підготовку до операції під загальним наркозом.

Синусовий ритм із ЧСС 100 уд/хв.

Порушення проведення з правої ніжки пучка Гіса.

Здрастуйте, допоможіть розшифрувати ЕКГ, мені 27,5 років, жінка (скаржуся на положенні пульсу лежачи, під час сну буває 49).

Вент. ЧНС 66 ЧНС

Прод-ть QRS 90 мс

QT/QTc 362/379 мс

Інтервал PR 122 мс

Прод-ть Р 100 мс

RR інтервал 909 мс

Доброго дня, допоможіть розшифрувати ЕКГ, 31 рік, чоловік

електрична вісь серця 66градусів

частота серцевих скорочень 73 уд/хв

електрична вісерця 66 град

Доброго дня, допоможіть розшифрувати ЕКГ дитина 1 місяць чсс-150 р-0,06 PQ-0,10 QRS-0,06 QT-0,26 RR-0,40 AQRS +130 синусоїдний вольтаж

Здрастуйте!СР 636 або(63 в) Прискор. аv-прав. СРРШ. Що це?

підкажіть а у нас висновок: синусова аритмія чссвертикальне положення помірне порушення процесів репорізації міокарда в нижній стінці лівого шлуночка

Добрий вечір! Допоможіть, будь ласка, розшифрувати ЕКГ:

QT/QTC 360/399 мс

P/QRS/T 66/59/27 ступінь

R-R: 893МС ВОСЬ: 41град

ORS: 97МС RV6:1.06mV

QT: 374МС SVI: 0.55mV

QTc: 395 R+S: 1.61mV прошу Вас розшифрувати екг

Добридень! Отримала сьогодні висновок ЕКГ на сина 6 років 7 міс, збентежило висновок синдром CLC. Будь ласка, розшифруйте цей висновок, чи є привід побоюватися. Заздалегідь дякую!

RR макс-RR хв 0.00-0.0

Висновок: Ритм синусовий з ЧНС = 75 хв. Вертикальна ЕОС. Короткий інтервал PQ (синдром CLC). У вашій статті дізналася, що ЧСС у дітей віком 5 років - у віці 8 років, а нам 6,7 років і у нас 75?

Здрастуйте, допоможіть розшифрувати. ЧСС: 47хв.

Добрий день. Допоможіть розшифрувати екг

еос відхилена вліво

Чи всі Ви знаєте про застуду та грип

© 2013 Абетка здоров'я // Угода користувача // Політика персональних даних // Карта сайту Інформація на сайті призначена для ознайомлення та не закликає до самостійного лікування. Для встановлення діагнозу та отримання рекомендацій щодо лікування необхідна консультація кваліфікованого лікаря.

Нефрологія: гостре запалення нирок

Збільшено лімфовузли та знижено тромбоцити

Запалення сухожиль кульшового суглоба

Де знаходяться лімфовузли у людини, детально

Запалення лімфовузлів при герпесі: причини, симптоми, лікування

Вступ

Спадковий синдром подовженого інтервалу QT(СУІQT, в англомовній літературі - Long QT syndrome - LQTS або LQT) є найбільш частим і найбільш вивченим з даних захворювань, що проявляється подовженням інтервалу QT на ЕКГ [при відсутності інших причин, що викликають це зміна], рецидивуючими синкопальними і пресинкопальними станами внаслідок парокс а також випадками раптової серцево-судинної смерті.

Епідеміологія

Поширеність захворювання на популяції становить близько 1:2000 новонароджених. Слід зазначити, що це дані враховують лише випадки «явного» збільшення тривалості інтервалу QT, виявленого під час реєстрації ЕКГ. У деяких хворих симптоми захворювання можуть бути повністю відсутніми протягом усього життя і виявлятися лише при виникненні додаткових факторів, що сприяють подовженню інтервалу QT, наприклад гіпокалемії, або при призначенні лікарських препаратів, здатних збільшувати тривалість інтервалу QT. Крім того, подовження інтервалу QT може мати минущий характер, отже, справжня поширеність даного захворювання в популяції, мабуть, ще більше.

Етіологія

Основною причиною СУІQT є дисфункція іонних каналів та насосів, що призводить до збільшення тривалості фаз реполяризації кардіоміоцитів. Порушення функції іонних каналів може бути обумовлено мутацією в генах основних пороутворюючих α-субодиниць, додаткових субодиниць, що здійснюють регуляцію їх функції, білків-переносників, необхідних для транспортування молекул, а також допоміжних білків, що опосередковують «вбудовування» молекул у біологічні мембрани та взаємодії. структурами.

Класифікація та клінічні прояви

У табл. 1представлена ​​генетична класифікація синдрому подовженого інтервалу QT: зазначені гени, мутації в яких виявляють при відповідних типах захворювання, кодовані даними генами білки та зміни іонних струмів, що призводять до подовження фаз реполяризації. Слід зазначити, що при проведенні молекулярно-генетичного скринінгу хворих на СУІQT приблизно в 25% випадків генетичні порушення не виявляють, що дозволяє очікувати надалі виявлення нових генетичних мутацій, що призводять до виникнення захворювання.
Таблиця 1.Молекулярно-генетичні типи спадкового синдрому подовженого інтервалу QT

Описані такі фенотипічні форми синдрому подовженого інтервалу QT: синдром Романо-Уорда (Romano-Ward), синдром Джервелла і Ланге-Нільсена (Jervell and Lange-Nielsen), синдром Андерсена-Тавіла (Andresen-Tawil) та синдром Тімоті (Timothy).
Найбільш поширена форма захворювання з аутосомно-домінантним типом спадкування - синдром Романо-Уорда (Romano-Ward), характерними клінічними проявами якого є збільшення тривалості інтервалу QT, рецидивні синкопальні стани, найчастіше зумовлені поліморфною шлуночковою тахікардією (ЖТ) типу пірует, захворювання. Більше 90% випадків синдрому Романо-Уорда представлені СУІQT 1-го (СУІQT1), 2-го (СУІQT2) та 3-го (СУІQT3) типів, що мають особливості клінічних та електрокардіографічних проявів (табл. 2, рис. 1).
Таблиця 2.Клінічна характеристика основних типів спадкового синдрому подовженого інтервалу QT.

Мал. 1.Зміни ЕКГ за різних типів спадкового синдрому подовженого інтервалу QT: (А) - широка гладка хвиля T при СУІQT1; (Б) - двофазна T-хвиля при СУІQT2; (В) - низькоамплітудна та укорочена T-хвиля з подовженим, горизонтальним ST-сегментом при СУІQT3.
СУІQT1 - найбільш поширений тип синдрому, зумовлений мутацією в гені KCNQ1, що кодує α-субодиницю калієвого каналу, що генерує струм IKs, який є основним струмом реполяризації при високій частоті серцевого ритму. Зниження сили IKs призводить до недостатнього скорочення інтервалу QT при наростанні частоти серцевих скорочень. З цих причин хворим на СУІQT1 характерне виникнення TdP на тлі фізичного навантаження (рис. 2) та емоційного стресу. Особливістю ЕКГ при СУІQT1 є подовжена та гладка хвиля Т (див. рис. 1А).

Мал. 2.Розвиток пароксизму поліморфної шлуночкової тахікардії типу Torsade de Pointes на тлі фізичного навантаження у хворої на синдром Романо-Уорда (фрагмент безперервного запису добового моніторування ЕКГ по Холтеру).
Причиною СУІQT2 є мутація в гені KCNH2, що кодує -субодиницю калієвого каналу Kv11.1, що генерує струм IKr. При СУІQT2 пароксизми TdP можуть бути як під час навантаження, і у спокої. Характерним провокуючим чинником є ​​різкий гучний звук. На ЕКГ хворих на СУІQT2 реєструють непротяжну, двофазну хвилю Т (див. рис. 1Б).
СУІQT3 є менш поширеною формою захворювання, обумовленої мутацією в гені SCN5A, що кодує α-субодиницю натрієвого каналу, що призводить до порушення інактивації натрієвих каналів, що триває входження іонів Na+ в клітину і збільшення тривалості реполяризації кардіоміцитів. TdP у хворих на СУІQT3 виникають на тлі брадикардії, переважно під час сну. Фізичні навантаження, навпаки, добре переносяться і супроводжуються укороченням інтервалу QT. Характерною особливістю ЕКГ у цих хворих є подовжений сегмент ST із відстроченим початком нетривалої низькоамплітудної хвилі Т (див. рис. 1В).
Істотно рідше зустрічається аутосомно-рецесивна форма захворювання (синдром Джервелла і Ланге-Нильсена), для якої характерні вроджена нейросенсорна приглухуватість, більш виражене збільшення тривалості інтервалу QT і більша частота небезпечних для життя шлуночкових аритмій. Захворювання обумовлено мутаціями в генах KCNQ1 або KCNE2, що кодують основну та додаткову субодиниці потенціал-залежних калієвих каналів Kv7.1, що призводять до зниження сили струму IKs.
Синдром Андерсена-Тавіла - рідкісна форма захворювання, при якій подовження інтервалу QT супроводжується появою хвилі U, пароксизмами як поліморфної шлуночкової тахікардії типу TdP, так і двонаправленої шлуночкової тахікардії. У 60% випадків захворювання обумовлено мутацією в гені KCNJ2, що кодує α-субодиницю калієвих каналів аномального вхідного випрямлення Kir2.1, що генерують струм IK1, сила якого знижується. У 40% випадків генетичний дефект нині виявити не вдається. Характерні екстракардіальні прояви захворювання, такі як аномалії розвитку кісткової системи (низькорослість, мікрогнатія, велика відстань між очницями, низьке розташування вушних раковин, сколіоз, клинодактилія), гіпокалемія та періодичний калій-залежний параліч, присутні не у всіх хворих. Синдром Андерсена-Тавіла - захворювання з аутосомно-домінантним типом спадкування, проте сімейний характер захворювання простежується далеко не завжди, у зв'язку з труднощами діагностики, неспецифічними клінічними проявами захворювання та неповною пенетрантністю мутантних генів. До 50% випадків захворювання обумовлені мутацією de novo
Синдром Тімоті - вкрай рідкісна форма СУІQT, обумовлена ​​мутацією в гені CACNA1c, що кодує -субодиницю кальцієвих каналів CaV1.2. При цьому синдромі відзначають найбільш виражене подовження інтервалів QT та QTc (до 700 мс), що супроводжується вкрай високим ризиком раптової серцево-судинної смерті (середня тривалість життя становить 2,5 роки). До 60% хворих має різні вроджені вади серця [відкрита артеріальна протока, зошит Фалло, відкрите овальне вікно та дефекти міжшлуночкової перегородки] та різні порушення провідності (характерні минуща та постійна форми АВ блокади II ступеня з проведенням на шлуночки 2:1). Серед екстракардіальних проявів захворювання описані когнітивні порушення (затримка психомоторного розвитку, аутизм), гіпоглікемія, імунодефіцити, аномалії будови обличчя (згладженість носогубної складки, низьке розташування вушних раковин), а також часткове або повне зрощення пальців кистей та стоп (син). Синдром Тімоті успадковується за аутосомно-домінантним типом, проте переважна більшість випадків захворювання обумовлена ​​мутацією de novo.

Діагностика

Критерії, що застосовуються для встановлення діагнозу спадкового СУІQT, запропоновані J.P. Schwarz представлені в табл. 3.Таблиця 3.Діагностичні критерії спадкового синдрому подовженого інтервалу QT (відповідно до змін 2006р.).


Спадковий СУІQT діагностують у разі, якщо сума балів становить ≥3,5, за наявності підтвердженої молекулярно-генетичними методами мутації, що призводить до збільшення тривалості інтервалу QT, при повторній реєстрації на ЕКГ подовження інтервалу QTc ≥600 мс у разі відсутності інших причин .
Діагноз спадкового СУІQT може бути також поставлений при повторній реєстрації на ЕКГ подовження інтервалу QTc до 480-499 мс у пацієнтів із синкопальними станами неясного генезу, за відсутності генетичної мутації та інших причин подовження інтервалу QT.
Методи молекулярно-генетичної діагностики мають велике значення у діагностиці СУІQT та визначенні прогнозу хворих. При проведенні комплексних генетичних аналізів мутації вдається виявити приблизно 75% хворих, тому негативний результат генетичного аналізу не дозволяє повністю виключити діагноз СУІQT.
Проведення комплексного генетичного аналізу на виявлення можливих мутацій в генах KCNQ1 KCNH2 і SCN5A (СУІQT 1, 2 і 3-го типів - найбільш поширені форми захворювання) рекомендовано всім хворим, які мають клінічні прояви СУІQT, обтяжений сімейний анамнез та подовження у спокої чи під час проведення провокаційних діагностичних проб, і навіть всім пацієнтам, які мають характерних СУИQT симптомів, під час реєстрації на ЕКГ подовження інтервалу QTc >500 мс за відсутності інших можливих причин подовження інтервалу QT.
Проведення комплексного генетичного аналізу на виявлення можливих мутацій у генах KCNQ1 KCNH2 та SCN5A може мати сенс у пацієнтів, які не мають характерних СУІQT симптомів, при реєстрації на ЕКГ подовження інтервалу QTc >480 мс за відсутності інших можливих причин подовження інтервалу QT.
У разі виявлення у хворого на СУІQT генетичної мутації проведення скринінгу, спрямованого на виявлення цієї мутації, рекомендовано всім близьким родичам, навіть за відсутності у них характерних для цього захворювання клінічних проявів та змін ЕКГ.
Оскільки подовження інтервалу QT може мати минущий характер, у діагностиці захворювання мають значення тривала реєстрація ЕКГ (наприклад, добове моніторування ЕКГ по Холтеру; даний метод особливо інформативний у хворих на СУІQT 2-го та 3-го типів, оскільки у хворих на ці форми захворювання найбільше збільшення тривалості інтервалу QT відзначають зазвичай у нічний час) та провокаційні проби.
З метою забезпечення безпеки пацієнта та підвищення діагностичної значущості існує низка вимог, які мають бути враховані при проведенні даних діагностичних досліджень. Оскільки в ході досліджень можлива індукція небезпечних для життя порушень ритму серця, всі провокаційні проби повинні проводитися досвідченим медичним персоналом при безперервній реєстрації ЕКГ (слід проводити моніторування ЕКГ до повної нормалізації індукованих в ході дослідження змін ЕКГ, при проведенні фармакологічних провокаційних проб - не менше 3 після закінчення введення препарату) та систематичному вимірі АТ хворого, в умовах безпосередньої доступності необхідного для серцево-легеневої реанімації обладнання [включаючи дефібрилятор] та можливості негайного виклику лікаря-реаніматолога. Проведення навантажувальних проб повинні здійснювати фізично треновані співробітники, здатні вберегти пацієнта від падіння у разі виникнення гемодинамічного колапсу під час індукції шлуночкових аритмій.
Провокаційні проби які завжди викликають типові конкретного захворювання зміни ЕКГ. Прикордонні зміни повинні розцінюватися як діагностично значущі. У разі прикордонних змін ЕКГ або негативного результату дослідження за великої ймовірності захворювання (характерна клінічна картина, результати генетичних досліджень) доцільно проведення іншої провокаційної проби.
Для виявлення СУІQT використовують такі провокаційні проби.

• Активна ортостатична проба.Оцінка динаміки інтервалу QT при реєстрації ЕКГ в ході ортостатичної проби має діагностичну значущість, дозволяючи у ряді випадків виявити хворих на СУІQT. Після переходу у вертикальне положення відзначається помірне збільшення частоти синусового ритму, при цьому у здорових пацієнтів тривалість інтервалу QT зменшується, а у хворих на СУІQT (особливо 2-го типу) тривалість інтервалу QT зменшується менш суттєво, не змінюється або збільшується.
• Проба з дозованим фізичним навантаженнямна велоергометрі або тредмілі. Найбільш інформативна оцінка тривалості інтервалу QT під час відновлення. Тривалість інтервалу QTc >445 мс наприкінці періоду відновлення (через 4 хвилини після закінчення навантаження) характерна для хворих на СУІQT 1-го та 2-го типів. При цьому тривалість інтервалу QTc<460 мс в начале периода восстановления позволяет отличить больных СУИQT 2-го типа от больных СУИQT 1-го типа.

Фармакологічні провокаційні проби.

• Проба з адреналіном (епінефрином). Дозволяє виявити хворих на СУІQT1, оскільки при цій формі захворювання при проведенні інфузії адреналіну відзначається парадоксальне збільшення тривалості інтервалу QT. Запропоновано 2 протоколи проведення даної проби: протокол Шимицу (Schimizu), в ході якого слідом за болюсним введенням здійснюється короткочасна інфузія адреналіну, і протокол Мейо (Mayo), відповідно до якого здійснюється внутрішньовенна інфузія дози адреналіну, що поступово збільшується. Обидва ці протоколи мають порівнянну чутливість і специфічність, добре переносяться і рідко супроводжуються небажаними реакціями. Проба розцінюється як позитивна зі збільшенням тривалості інтервалу QT >30 мс і натомість інфузії адреналіну в дозі до 0,1 мкг/кг на хв. Слід зазначити, що правильне вимірювання тривалості QT на тлі інфузії адреналіну часто утруднене змінами морфології зубців T, особливо якщо при цьому реєструються високоамплітудні хвилі U. Супутній прийом β-адреноблокаторів знижує діагностичну значущість проби. Серед небажаних реакцій, що виникають на тлі інфузії адреналіну, слід згадати артеріальну гіпертензію та індукцію небезпечних для життя порушень ритму. Діагностичне дослідження має бути припинено у разі підвищення систолічного АТ >200 мм рт.ст. (або при менших значеннях у випадках, якщо артеріальна гіпертензія супроводжується вираженими клінічними проявами), виникненні нестійких рецидивуючих пробіжок або індукції стійкого пароксизму ШТ. У разі виникнення клінічно значущих небажаних ефектів доцільно застосування короткодіючих β-адреноблокаторів, які вводяться внутрішньовенно.
• Проба з аденозином. Хворим на СУІQT характерно збільшення тривалості інтервалів QT >410 мс і QTc >490 мс, що реєструються під час мінімальної частоти серцевих скорочень при індукованій аденозином брадикардії. В даний час діагностична значущість даної проби вивчена на обмеженій кількості хворих на генетично підтверджений СУІQT, тому інтерпретація отриманих у ході дослідження результатів потребує обережності.

Диференційна діагностика

СУІQT слід диференціювати від інших можливих причин синкопальних станів, враховуючи відносно молодий вік хворих, передусім від епілепсії та вазо-вагальних непритомностей, а також від інших вроджених шлуночкових порушень ритму серця.Необхідне проведення диференціальної діагностики між вродженою та набутими формами СУІQT, які можуть бути викликані цілою низкою факторів, що призводять до уповільнення процесів реполяризації міокарда шлуночків. До них відносяться:

• брадикардія, обумовлена ​​дисфункцією синусового вузла чи АВ блокадою;
• прийом лікарських засобів (перелік препаратів, що подовжують інтервал QT).

Виділено гени, відповідальні за розвиток захворювання, вивчено функцію кардіоміоцитів на молекулярному рівні та клінічні прояви. Розшифрування мутацій генів, що кодують білкові структурні елементи деяких іонних каналів, дозволило встановити чіткий взаємозв'язок генотипу з фенотипом.

Патофізіологія

Синдром подовженого інтервалу ВІД розвивається у зв'язку з подовженням періоду реполяризації кардіоміоцитів шлуночків, що проявляється подовженням інтервалу ВІД на ЕКГ, спричиняє виникнення шлуночкових порушень ритму у вигляді тахікардії типу «пірует», фібриляції шлуночків, позаза. Потенціал дії кардіоміоциту генерується за рахунок скоординованої роботи, принаймні, 10 іонних каналів (що здійснюють переважно транспорт іонів натрію, кальцію та калію крізь клітинну мембрану). Функціональні порушення будь-якого з цих механізмів (набутого характеру або генетично обумовлені), що призводять до посилення струмів деполяризації або послаблення процесу реполяризації, можуть спричинити розвиток синдрому.

Вроджена форма синдрому

Добре вивчені дві спадкові форми цієї патології. Найбільш широко поширений синдром Романо-Уорда (аутосомно-домінантне захворювання з різною пенетрантністю, яке не має інших фенотипічних ознак) і рідше синдром Джервелла-Ланге-Нільсена - аутосомно-рецесивне захворювання, яке поєднується з глухотою. Сучасна генна класифікація нині замінила ці епоніми. Ідентифіковано шість хромосомних локусів (LQTS1-6), що кодують шість відповідальних за виникнення патології генів. Кожен із генетичних синдромів також має характерні клінічні прояви.

Існує зв'язок між вродженою та набутою формами. У носіїв генетичної аномалії характерні електрокардіографічні ознаки можуть і не виявлятися, проте при прийомі препаратів, що подовжують інтервал QT, наприклад еритроміцину, у таких людей може розвинутись тахікардія типу «пірует» і настати раптова смерть.

Набута форма синдрому

Клінічні прояви

Характерною ознакою синдрому подовження інтервалу ВІД є повторні непритомності, які провокуються емоційними або фізичними навантаженнями. При цьому спостерігають аритмію типу «пірует», якій часто передують «короткі» серцеві цикли. Такі пов'язані з брадикардією феномени найчастіше зустрічають при набутій формі захворювання. Клінічні ознаки уродженої форми обумовлені окремими генетичними мутаціями. На жаль, першим клінічним проявом захворювання може стати раптова серцева смерть.

ЕКГ. Тривалість коригованого інтервалу становить понад 460 мс і може досягати 600 мс. За характером змін зубця Т можна визначити певну генну мутацію. Нормальний інтервал від за наявності захворювання у членів сім'ї не виключає можливість носійства. Ступінь подовження інтервалу ВІД варіює, тому дисперсія інтервалу ВІД у таких пацієнтів також підвищена.

Нормальний коригований QT - ОТЛ / (інтервал RR) = 0,38-0,46 с (9-11 дрібних квадратів).

Синдром подовженого інтервалу QT: лікування

Зазвичай епізоди аритмії типу «пірует» нетривалі та проходять самостійно. Тривалі ж епізоди, що викликають порушення гемодинаміки, повинні бути негайно усунуті за допомогою кардіоверсії. При рецидивуючих нападах або після зупинки серця вводять внутрішньовенно, а потім крапельно розчин магнію сульфату і потім, при необхідності, проводять тимчасову кардіостимуляцію (частота 90-110). Як підготовча терапія перед стимуляцією починають інфузію ізопреналіну.

Набута форма

Причини розвитку синдрому слід виявити та усунути. Необхідно припинити прийом препаратів, що викликають подовження ВІД. Перед отриманням результатів аналізів крові слід запровадити магнію сульфат. Необхідне швидке визначення рівня калію у сироватці крові, газового складу крові. При зниженні рівня калію менше 4 ммоль/л необхідна корекція рівня до верхньої межі норми. Тривале лікування зазвичай не потрібне, але якщо причиною патологічного стану є непереборна блокада серця, потрібна установка постійного кардіостимулятора.

Вроджена форма

Більшість епізодів провокується різким зростанням активності симпатичної нервової системи, тому лікування має бути спрямоване на запобігання таким ситуаціям. Найбільш переважними препаратами є β-адреноблокатори. Пропранолол зменшує частоту рецидивів у пацієнтів із клінічними проявами. За відсутності ефекту або непереносимості β-адреноблокаторів альтернативою є хірургічна денервація серця.

Стимуляція серця зменшує симптоматику при брадикардії, індукованій прийомом β-адреноблокаторів, а також у ситуаціях, коли паузи в роботі серця провокують клінічні прояви (LOT3). При вродженій формі кардіостимулятори ніколи не розглядаються як монотерапія. Імплантація дефібрилятора повинна проводитися лише за високого ризику раптової серцевої смерті або у випадку, коли першим проявом захворювання була раптова серцева смерть з подальшою успішною реанімацією. Установка дефібрилятора попереджає раптову серцеву смерть, але не запобігає рецидивам тахікардії типу «пірует». Повторні розряди при нетривалих епізодах можуть
значно знижувати якість життя пацієнтів. Ретельний вибір пацієнтів, одночасне призначення β-адреноблокаторів, вибір режиму роботи дефібриляторів допомагають досягти успіху в лікуванні таких пацієнтів.

Безсимптомні пацієнти

Проведення скринінгу серед членів сім'ї хворого дозволяє виявити осіб із синдромом подовженого інтервалу ВІД, які ніколи не мали клінічної симптоматики. Більшість пацієнтів не гинуть від синдрому подовження інтервалу ВІД, але перебувають у групі ризику настання летального результату (ризик протягом життя становить 13% за відсутності лікування). Необхідно оцінити співвідношення ефективності довічного лікування з можливим розвитком побічних ефектів та ризику настання раптової серцевої смерті у кожному конкретному випадку.

Визначення ризику раптової смерті - складне завдання, але за точному знанні характеру генетичної аномалії вона стає простіше. Останні дослідження показали необхідність початку лікування при LOT1 з подовженням коригованого інтервалу від 500 мс (як для чоловіків, так і для жінок); при LQT2 - у всіх чоловіків та жінок при збільшенні інтервалу QT більше 500 мс; при LQT3 – у всіх пацієнтів. У кожному випадку потрібний індивідуальний підхід.

УВ останні роки в клінічній кардіології проблема подовження інтервалу QT привертає до себе пильну увагу вітчизняних та зарубіжних дослідників як фактор, що призводить до раптової смерті. Встановлено, що як уроджені, так і набуті форми подовження інтервалу QT є предикторами фатальних порушень ритму які, у свою чергу, призводять до раптової смерті хворих.

Синдром подовження QT інтервалу є поєднанням подовженого інтервалу QT стандартної ЕКГ і загрозливих для життя поліморфних шлуночкових тахікардій (torsade de pointes - «пірует»). Пароксизми шлуночкових тахікардій типу «пірует» клінічно проявляються епізодами втрати свідомості та нерідко закінчуються фібриляцією шлуночків, які є безпосередньою причиною раптової смерті.

Тривалість інтервалу QT залежить від частоти серцевих скорочень та статі пацієнта. Тому використовують не абсолютну, а кориговану величину інтервалу QT (QTc), яку розраховують за формулою

де: RR - відстань між сусідніми зубцями R на ЕКГ сек.;

К = 0,37 для чоловіків та К = 0,40 для жінок.

Подовження інтервалу QT діагностують у разі, якщо тривалість QTc перевищує 0,44 з.

В останні роки велика увага приділяється вивченню варіабельності (дисперсії) величини інтервалу QT - маркера негомогенності процесів реполяризації, оскільки збільшена дисперсія інтервалу QT також є предиктором розвитку низки серйозних порушень ритму, включаючи раптову смерть. Дисперсія QT інтервалу – це різниця між максимальними та мінімальними значеннями QT інтервалу, виміряного у 12 стандартних відведеннях ЕКГ: Д QT = QT max – QT min .

Найбільш поширена методика виявлення дисперсії QT – реєстрація стандартної ЕКГ протягом 3-5 хвилин при швидкості запису 25 мм/год. Використовують холтерівське моніторування ЕКГ, що дозволяє аналізувати коливання дисперсії QTс (QTcd) протягом доби. Проте низка методологічних аспектів цього методу перебувають у стадії розробки. Так, відсутня єдина думка про верхню межу нормальних значеннях дисперсії коригованого інтервалу QT. На думку одних авторів, предиктором шлуночкових тахіаритимій є QTcd понад 45, інші дослідники пропонують вважати верхнім кордоном норми QTcd 70 мс і навіть 125 мс.

Існують два найбільш вивчені патогенетичні механізми аритмій при синдромі подовженого QT інтервалу. Перший - механізм «внутрішньосерцевих порушень» реполяризації міокарда , А саме, підвищена чутливість міокарда до аритмогенного ефекту катехоламінів Другий патофізіологічний механізм дисбаланс симпатичної іннервації (Зниження правосторонньої симпатичної іннервації внаслідок слабкості або недорозвинення правого зірчастого ганглія). Ця концепція підтверджується на моделях з тваринами (подовження QT інтервалу після правобічної стеллектомії) та результатами лівосторонньої стеллектомії у лікуванні резистентних форм подовження QT інтервалу.

Етіологія синдрому подовження інтервалу QT

У здорових людей спокої є лише незначна варіабельність процесів реполяризації, тому дисперсія інтервалу QT мінімальна. Причини подовження інтевралу QT умовно ділять на 2 групи - вроджені та набуті.

Вроджені форми

Вроджені форми синдрому подовження QT інтервалу стають однією з причин смерті дітей. Смертність при нелікованих вроджених формах даного синдрому сягає 75%, у своїй 20% дітей помирають протягом року після першої втрати свідомості та близько 50% - у перше десятиліття життя. До вроджених форм синдрому подовження інтервалу QT відносять синдром Gervell та Lange-Nielsen та синдром Romano-Ward. Синдром Gervell та Lange-Nielsen - Рідкісне захворювання, має аутосомно-рецесивний тип успадкування і являє собою поєднання вродженої глухонімоти з подовженням інтервалу QT на ЕКГ, епізодами втрати свідомості і нерідко закінчується раптовою смертю дітей у перше десятиліття життя. Синдром Romano-Ward має аутосомно-домінантний тип успадкування з популяційною частотою 1:10 000-1:15 000 та пенетрантністю гена 0,9. Він має подібну клінічну картину: порушення ритму серця, часом із втратою свідомості на тлі подовженого інтервалу QT у дітей без порушення слуху та мови.

Частота виявлення подовженого інтервалу QT у дітей шкільного віку з вродженою глухонімотою на стандартній ЕКГ досягає 44%, при цьому майже у половини з них (близько 43%) відзначалися епізоди втрати свідомості та пароксизм тахікардії. При добовому моніторуванні ЕКГ майже у 30% з них зареєстровані пароксизми надшлуночкової тахікардії, приблизно у кожного п'ятого – «пробіжки» шлуночкової тахікардії типу «пірует».

Для діагностики вроджених форм синдрому подовження QT інтервалу у разі прикордонного подовження та/або відсутності симптомів запропоновано набір діагностичних критеріїв. «Великі» критерії – це подовження QT інтервалу понад 0,44 мс, наявність в анамнезі епізодів втрати свідомості та наявність синдрому подовження QT інтервалу у членів сім'ї. «Малі» критерії – це вроджена нейросенсорна приглухуватість, епізоди альтернації Т-хвиль, повільний серцевий ритм (у дітей) та патологічна шлуночкова реполяризація. Найбільше діагностичне значення мають достовірне подовження QT-інтервалу, пароксизми тахікардії torsade de pointes та епізоди синкопе.

Вроджений синдром подовження інтервалу QT – генетично гетерогенне захворювання, до якого залучено понад 5 різних локусів хромосом. Встановлено щонайменше 4 гени, що визначають розвиток вродженого подовження інтервалу QT.

Найбільш поширеною формою синдрому подовження інтервалу QT у молодих осіб є поєднання даного синдрому з пролапсом мітрального клапана . Частота виявлення подовження інтервалу QT у осіб з пролапсами мітрального та/або трикуспідального клапанів досягає 33%. На думку більшості дослідників, пролапс мітрального клапана є одним із проявів уродженої дисплазії сполучної тканини. Серед інших проявів «слабкості сполучної тканини» – підвищена розтяжність шкіри, астенічний тип статури, лійкоподібна деформація грудної клітки, сколіоз, плоскостопість, синдром гіпермобільності суглобів, міопія, варикозне розширення вен, грижі. Поруч дослідників виявлено взаємозв'язок збільшеної варібельності QT інтервалу та глибини пролабування та/або наявності структурних змін (міксоматозна дегенерація) стулок мітрального клапана. Однією з головних причин формування подовження інтервалу QT у осіб із пролапсом мітрального клапана є генетично зумовлений або набутий дефіцит магнію.

Набуті форми

Придбане подовження інтервалу QT може виникнути при атеросклеротичному або постінфарктному кардіосклерозі, при кардіоміопатії, на фоні і після перенесеного міо- або перикардиту. Збільшення дисперсії інтервалу QT (більше 47 мс) може також бути предиктором розвитку аритмогенних синкопальних станів у хворих з аортальними вадами серця.

Відсутня єдина думка про прогностичне значення збільшення дисперсії інтервалу QT у хворих на постінфарктний кардіосклероз: частина авторів виявили у цих пацієнтів чіткий взаємозв'язок між збільшенням тривалості та дисперсії інтервалу QT (на ЕКГ) та ризиком розвитку пароксизмів шлуночкової тахікардії, інші дослідники. У тих випадках, коли у пацієнтів з постінфарктним кардіосклерозом у спокої величина дисперсії інтервалу QT не збільшена, слід оцінити цей параметр під час проведення проби з фізичним навантаженням. У хворих на постінфарктний кардіосклероз оцінку дисперсії QT на тлі навантажувальних проб багато дослідників вважають більш інформативною для верифікації ризику шлуночкових порушень ритму.

Подовження інтервалу QT може спостерігатися і за синусової брадикардії, атріовентрикулярної блокади, хронічної цереброваскулярної недостатності та пухлини головного мозку. Гострі випадки подовження інтервалу QT можуть виникати при травмах (грудної клітини, черепно-мозкових).

Автономна нейропатія також збільшує величину інтервалу QT та його дисперсію, тому дані синдроми мають місце у хворих на цукровий діабет I та II типів.

Подовження інтервалу QT може мати місце при порушеннях електролітного балансу з гіпокаліємією, гіпокальціємією, гіпомагнезіємією. Подібні стани виникають під впливом багатьох причин, наприклад, при тривалому прийомі діуретиків, особливо петльових (фуросемід). Описано розвиток шлуночкової тахікардії типу «пірует» на тлі подовження інтервалу QT зі смертельним наслідком у жінок, які перебували на малобілковій дієті з метою зниження маси тіла.

QT інтервал може подовжуватися при застосуванні терапевтичних доз низки лікарських засобів, зокрема хінідину, новокаїнаміду, похідних фенотіазину. Подовження електричної систоли шлуночків може спостерігатися при отруєнні ліками та речовинами, які мають кардіотоксичну дію та уповільнюють процеси реполяризації. Наприклад пахікарпін у токсичних дозах, ряд алкалоїдів, які блокують активний транспорт іонів у клітину міокарда, а також мають гангліоблокуючу дію. Відомі також випадки подовження інтервалу QT при отруєннях барбітуратами, фосфороорганічних інсектицидів, ртуттю.

Цікаві дані про добові ритми дисперсії QT, отримані при холтерівському моніторуванні ЕКГ. Виявлено достовірне збільшення дисперсії інтервалу QT у нічний та ранній ранковий годинник, що, можливо, і підвищує ризик раптової смерті у цей час у хворих з різними серцево-судинними захворюваннями (ішемія та інфаркт міокарда, серцева недостатність та ін.). Вважають, що збільшення дисперсії інтервалу QT в нічний і ранковий час пов'язане з підвищеною симпатичною активністю на даний час доби.

Загальновідомо подовження QT при гострій ішемії міокарда та інфаркті міокарда . Стійке (більше 5 днів) збільшення інтервалу QT, особливо при поєднанні з ранніми шлуночковими екстрасистолами, прогностично несприятливе. У цих пацієнтів виявлено значне (у 5-6 разів) підвищення ризику раптової смерті.

При розвитку гострої ішемії міокарда достовірно підвищується дисперсія інтервалу QT. Встановлено, що дисперсія інтервалу QT збільшується вже в першу годину гострого інфаркту міокарда. Відсутня єдина думка про величину дисперсії інтервалу QT, яка є чітким предиктором раптової смерті у хворих на гострий інфаркт міокарда. Встановлено, що при передніх інфарктах міокарда дисперсія більше 125 мс – прогностично несприятливий фактор, що свідчить про високий ризик смерті. Ряд авторів виявили ще більш значне підвищення дисперсії QT при реперфузії (після коронарної ангіопластики). Однак інші дослідники, навпаки, виявили зменшення дисперсії QT під час реперфузії у хворих на гострий інфаркт міокарда, а збільшення дисперсії QT відзначили в тих випадках, коли реперфузія не була досягнута. Тому деякі автори рекомендують використовувати зниження дисперсії QT інтервалу як маркер успішної реперфузії. У хворих з гострим інфарктом міокарда також порушується циркадний ритм дисперсії QT: вона підвищена в нічний та ранковий час, що підвищує ризик раптової смерті в цей час доби.

У патогенезі подовження QT при гострому інфаркті міокарда, безсумнівно, відіграє роль гіперсимпатикотонію, саме цим багато авторів пояснюють високу ефективність b-блокаторів у цих пацієнтів. Крім того, в основі розвитку даного синдрому лежать електролітні порушення, зокрема, дефіцит магнію. Результати багатьох досліджень свідчать, що до 90% хворих на гострий інфаркт міокарда мають дефіцит магнію . Виявлено також зворотний кореляційний взаємозв'язок рівня магнію в крові (сироватці та еритроцитах) з величиною інтервалу QT та його дисперсією у пацієнтів з гострим інфарктом міокарда.

Лікування

Насамперед слід усунути етіологічні чинники, які призвели до подовження інтервалу QT у випадках, де це можливо. Наприклад, слід відмінити або зменшити дозу медикаментів (діуретики, барбітурати та ін), які можуть збільшувати тривалість або дисперсію інтервалу QT. Адекватне лікування серцевої недостатності, згідно з міжнародними рекомендаціями, та успішне хірургічне лікування вад серця також призведе до нормалізації величини інтервалу QT. Відомо, що у хворих на гострий інфаркт міокарда фібринолітична терапія зменшує величину та дисперсію інтервалу QT (хоча і не до нормальних величин). Серед груп препаратів, які здатні впливати на патогенез даного синдрому, особливо слід відзначити дві групи - b-блокатори і препарати магнію .

Клініко-етіологічна класифікація подовження інтервалу QT ЕКГ За клінічними проявами: 1. З нападами втрати свідомості (запаморочення тощо) 2. Безсимптомне За походженням: I. Вроджені: 1. Синдром Gervell та Lange-Nielsen 2. Синдром Romano-Ward 3. Спорадичний ІІ. Придбані 1. Викликане лікарськими препаратами Антиаритмічні препарати I А клас - хінідин, новокаїнамід, дизопірамід I С клас - енкаїнід, флекаїнід III клас - аміодарон, соталол, сематилід Інші кардіотропні препарати(преніламін, ліофлазин, пробукол Психотропні засоби(Тіоридазин, галоперидол) Трициклічні антидепресанти Антигістамінні засоби(терфенадін, астемізол) Антибіотики(еритроміцин, спіраміцин, пентамідин, сульфаметоксазол-триметоприм) Протигрибкові засоби(кетоконазол, флуконазол, ітраконазол) Діуретики(крім калійзберігаючих) 2. Електролітні порушеннягіпокаліємія гіпокальціємія гіпомагніємія 3. Порушення з боку ЦНСсубарахноїдальний крововилив тромбози травма емболія пухлина інфекція 4. Захворювання серцясинусова брадикардія, блокади міокардити ішемія міокарда інфаркт міокарда пролапс мітрального клапана кардіопатії 5. Різнемалобілкова дієта хронічний алкоголізм остеогенна саркома карцинома легені операція на шиї сімейний періодичний параліч отрута скорпіонів синдром Кінна феохромацитома гіпотермія ваготомія

Вроджений синдром подовження інтервалу QT

Пацієнтам із синдромами Romano-Ward та Gervell та Lange-Nielsen необхідний постійний прийом b-блокаторів у поєднанні з пероральними препаратами магнію ( Магнію оротат по 2 табл. 3 рази на день). Лівостороння стеллектомія та видалення 4 та 5 грудних гангліїв може бути рекомендовано пацієнтам, у яких фармакологічна терапія не дала позитивного результату. Є повідомлення про успішне поєднання лікування b-блокаторами з імплантацією штучного водія ритму серця.

Для пацієнтів, які потребують невідкладної терапії, препаратом вибору є пропранолол внутрішньовенно (зі швидкістю 1 мг/хв, максимальна доза - 20 мг, середня доза - 5-10 мг під контролем АТ і ЧСС) або болюсне внутрішньовенне введення 5 мг пропранололу на фоні внутрішньовенного краплинного введення магнію сульфату (Кормагнезіна) (з розрахунку 1-2 г сульфату магнію (200-400 мг магнію) залежно від маси тіла (100 мл 5% розчину глюкози протягом 30 хв).

У пацієнтів з ідіопатичним пролапсом мітрального клапана лікування слід починати з застосування пероральних препаратів магнію (Магнерот по 2 табл. 3 рази на день протягом не менше 6 місяців), оскільки тканинний дефіцит магнію вважають одним з основних патофізіологічних механізмів формування як синдрому подовження QT інтервалу, так і "слабкості" сполучної тканини. У цих осіб після лікування препаратами магнію як нормалізується величина інтервалу QT, а й зменшуються глибина пролабування стулок мітрального клапана, частота желудочковых екстрасистол, вираженість клінічних проявів (синдрому вегетативної дистонії, геморагічних симптомів та інших.). Якщо лікування пероральними препаратами магнію через 6 місяців не мало повного ефекту показано додавання b-блокаторів.

Набутий синдром подовження інтервалу QT

Повинні бути скасовані всі препарати, здатні подовжити інтервал QT. Необхідна корекція електролітів сироватки крові, особливо калію, кальцію, магнію. У ряді випадків цього буває достатньо для нормалізації величини та дисперсії інтервалу QT та профілактики шлуночкових порушень ритму.

При гострому інфаркті міокарда фібринолітична терапія та b-блокатори зменшують величину дисперсії інтервалу QT. Ці призначення, згідно з міжнародними рекомендаціями, є обов'язковими у всіх хворих на гострий інфаркт міокарда з урахуванням стандартних показань та протипоказань.

Однак навіть при адекватному веденні пацієнтів з гострим інфарктом міокарда у чималої частини з них величина та дисперсія QT інтервалу не досягають нормальних величин, отже, зберігається ризик раптової смерті. Тому активно вивчається питання ефективності застосування препаратів магнію в гострій стадії інфаркту міокарда. Тривалість, дозування та способи введення препаратів магнію у цих хворих остаточно не встановлені. Є такі схеми: внутрішньовенне введення Кормагнезіна-400 з розрахунку 0,5-0,6 г магнію в 1 годину протягом перших 1-3 діб з наступним переходом на пероральний прийом Магнерота (2 табл. 3 рази протягом не менше 4-12 тижнів). Є дані, що у хворих на гострий інфаркт міокарда, які отримували подібну терапію, відзначені нормалізація величини та дисперсії інтервалу QT та частоти шлуночкових порушень ритму.

При купіруванні шлуночкових тахіаритмій у пацієнтів з набутими формами подовження інтервалу QT у схему лікування рекомендується також додавання внутрішньовенного краплинного введення Кормагнезину з розрахунку 2-4 г сульфату магнію (400-800 мг магнію) у 100 мл 5% розчину глюкози протягом 30 мг. У разі потреби можливе його повторне введення.

Висновок

Таким чином, подовження інтервалу QT є предиктором фатальних порушень ритму та раптової кардіогенної смерті як у хворих на серцево-судинні захворювання (у тому числі з гострим інфарктом міокарда), так і у осіб з ідіопатичними шлуночковими тахіаритміями. Своєчасна діагностика подовження QT та його дисперсії, у тому числі при холтерівському моніторуванні ЕКГ та при проведенні навантажувальних проб, дозволять виділити групу хворих з підвищеним ризиком розвитку шлуночкових аритмій, синкопальних станів та раптової смерті. Ефективними засобами профілактики та лікування шлуночкових порушень ритму серця у хворих з вродженими та набутими формами синдрому подовження інтервалу QT є b-блокатори у поєднанні з препаратами магнію.

Магнію оротат -

Магнерот (торгова назва)

(Worwag Pharma)

Література:

1. Шилов А.М., Мельник М.В., Санодзе І.Д. Діагностика, профілактика та лікування синдрому подовження QT інтервалу. // Методичні рекомендації – Москва, 2001 – 28с.

2. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер О.Б., Пак Л.С., Мартинов А.І. Результати застосування магнієвої солі оротової кислоти «Магнерот» при лікуванні хворих на ідіопатичний пролапс мітрального клапана. // Російські медичні вісті, 1999 №2, С.74-76.

3. Макарічева О.В., Васильєва Є.Ю., Радзевич А.Е., Шпектор О.В. Динаміка дисперсії QT при гострому інфаркті міокарда та її прогностичне значення // Кардіологія – 1998 – №7 – С.43-46.

Синдром подовженого інтервалу QT (LQT) – вроджена або набута кардіальна патологія, для якої характерне подовження відповідного інтервалу на наявність повторних синкопальних станів і високого ризику раптової смерті внаслідок розвитку злоякісних аритмій. Уроджений варіант синдрому зустрічається у всіх етнічних групах із частотою від 1:2000 до 1:2500. Дещо частіше страждають від нього обличчя жіночої статі. Поширеність набутого синдрому коливається від 2,5 до 4 випадків на 1 млн. осіб. У нашій статті розглянемо чому виникає LQT, які симптоми викликає, чим він небезпечний, і як його лікувати.

Захворювання відоме з кінця 19 століття, коли вперше було описано в медичній літературі спостереження за дівчинкою з вродженою глухотою та частими непритомними станами, що виникають при сильному хвилюванні (1856, Meissner). Пізніше було виявлено його елетрокардіографічна картина (1953 р., Moller). В даний час вивчення цього синдрому та пошук ефективних методів його лікування продовжується.

Причини вродженого синдрому

Синдром подовженого інтервалу QT характеризується відповідними змінами електрокардіограмі.

В основі спадкового варіанту синдрому лежать мутації генів, що кодують функції білкових молекул іонних каналів у серцевому м'язі. В даний час відомо більше 180 таких мутацій у 7 генах, які розташовані в 3, 7, 11 та 21 хромосомах. У більшості випадків вони порушують роботу калієвих та натрієвих каналів, рідше – кальцієвих каналів та специфічних будівельних білків. Це призводить до зростання тривалості потенціалу дії в кардіоміоцитах, що ініціює появу шлуночкової тахікардії типу «пірует», яка може переходити до .

Процеси деполяризації та реполяризації, що виникають внаслідок руху електролітів у клітину із позаклітинного простору та назад, на ЕКГ відображає інтервал QT, який подовжується при даній патології.

У клінічній практиці виділяють 3 основні варіанти спадкового синдрому:

• Романо-Уорд (характеризується ізольованим подовженням QT, передається від батьків з домінантними генами);
• Джервелла-Ланге-Нільсена (успадковується за аутосомно-рецесивним типом і поєднується з вродженою глухотою);
• аутосомно-домінантний варіант із екстракардіальними проявами.

Останній може проявити себе як:

• синдрому Андерсена-Тавіла (подовження QT поєднується з вираженою U-хвильовою, шлуночковою тахікардією, аномаліями розвитку кісткової системи, гіпер- або гіпокаліємічним періодичним паралічем);
• синдрому Тімоті (синдактилія, вроджені серцеві аномалії, різні порушення провідності, вкрай високий ризик раптового смерті).

Набута форма

Раніше вважалося, що виникнення набутого синдрому LQT пов'язане з порушенням роботи іонних каналів, яке викликає не мутація, а вплив зовнішніх або внутрішніх факторів. Це твердження є справедливим, але доведено, що сприяє розвитку патологічного процесу генетичний дефект. При цьому набутий синдром складно розмежувати з уродженою патологією, оскільки вони мають багато спільного. Зазвичай дана патологія тривалий час залишається непоміченою і поводиться в несприятливих умовах, наприклад під дією стресу або фізичних навантажень. До факторів, що сприяють подовженню інтервалу QT, відносять:

• прийом лікарських засобів (нижче розглянемо, яких саме);
• електролітні порушення (нестача калію, натрію, магнію);
• порушення серцевого ритму;
• захворювання нервової системи (травми, інфекції, пухлини);
• зміна гормонального статусу ( , патологія щитовидної залози або надниркових залоз);
• алкоголізм;
• голодування та ін.

Особливу небезпеку впливає на сприйнятливий організм кількох факторів ризику.

Групи препаратів, здатних впливати на довжину інтервалу QT

У зв'язку з тим, що синдром LQT може бути викликаний прямим впливом лікарських препаратів, які скасування часто призводить до нормалізації всіх показників, розглянемо докладніше, які лікарські засоби можуть змінювати довжину інтервалу QT:

• (аміодарон, новокаїнамід, соталол, пропафенон, дизопірамід);
• антибіотики (еритроміцин, спіраміцин, кларитроміцин, ізоніазид);
• (Ебастин, астемізол);
• анестетики;
• антимікотики (флуконазол, кетоконазол);
• протипухлинні препарати;
• психотропні засоби (дроперидол, амітриптілін);
• (індапамід) та ін.

Їх не можна призначати особам, які вже мають подовження цього інтервалу. А при пізньому дебюті хвороби обов'язково виключається їхня роль як провокуючого фактора.

Клінічні прояви

Це захворювання характеризується нападами раптової непритомності.

Клінічна картина синдрому відрізняється поліморфізмом симптомів. Їхня виразність може варіювати від легкого запаморочення до втрати свідомості та раптової смерті. Іноді остання може бути ролі першої ознаки хвороби. Найбільш типовими проявами даної патології вважаються:

• напади втрати свідомості;
• уроджена глухота;
• випадки раптової смерті у сім'ї;
• зміни на електрокардіограмі (QT більше 450 мс, альтернація зубця Т, шлуночкова тахікардія на кшталт «пірует», ).

При вроджених варіантах синдрому можуть виявлятися інші, характерні лише йому симптоми.

Слід звернути увагу на те, що синкопальні стани при даній патології мають свої особливості:

• виникають і натомість стресу, під впливом сильних звукових подразників (будильник, телефонний дзвінок), фізичної активності, занять спортом (плавання, пірнання), під час різкого пробудження від нічного сну, в жінок – після пологів;
• наявність симптомів, що передують втраті свідомості ( , різка слабкість, дзвін у вухах, потемніння в очах, відчуття тяжкості за грудиною);
• швидке відновлення свідомості за сприятливого результату;
• відсутність амнезії та змін особистості (як при епілепсії).

Іноді втрата свідомості може супроводжуватися судомами та мимовільним сечовипусканням. У разі проводиться диференціальна діагностика з епілептичними нападами.

Перебіг патологічного процесу в кожного хворого може певні відмінності. Воно залежить як від генотипу, і від умов життя. Найбільш поширеними вважаються такі його варіанти:

• синкопе, що виникають і натомість подовження інтервалу QT;
• ізольоване подовження цього інтервалу;
• синкопе відсутність змін на ЕКГ;
• повна відсутність симптомів (високий ризик без фенотипних проявів захворювання).

Найбільш несприятливий варіант перебігу ускладнюється розвитком фібриляції шлуночків та зупинкою серця.

При вроджених випадках хвороби непритомність з'являються у дитячому віці (5-15 років). Причому їх виникнення в дітей віком дошкільного віку – прогностично несприятливий ознака. А пароксизм шлуночкової тахікардії, який зажадав надання невідкладної допомоги, збільшує ймовірність повторної зупинки серця найближчим часом удесятеро.

Пацієнти з синдромом подовженого інтервалу QT, які мають безсимптомний перебіг, можуть не знати про свій діагноз і мати нормальну тривалість життя, але передавати мутацію у спадок своїм дітям. Така течія спостерігається дуже часто.

Принципи діагностики

Діагностика синдрому базується на клінічних даних та результатах електрокардіографії. Додаткову інформацію лікареві надає холтерівське моніторування.

З урахуванням того, що поставити діагноз не завжди легко, розроблені великі та малі діагностичні критерії. До останніх відносять:

• відсутність слуху від народження;
• мінливість зубця Т у різних відведеннях (на електрокардіограмі);
• порушення процесів реполяризації міокарда шлуночків;
• низька частота серцевих скорочень.

Серед великих критеріїв виділяють:

• подовження коригованого інтервалу QT більше 450 мс у спокої;
• епізоди втрати свідомості;
• випадки хвороби у сім'ї.

Діагноз вважається достовірним за наявності двох великих або одного великого та двох малих критеріїв.

Лікування

При неефективності інших лікувальних заходів хворий потребує імплантації кардіовертера-дефібрилятора.

Основним напрямом лікування таких хворих є попередження злоякісних аритмій та зупинки серця.

Всі особи, які мають подовжений інтервал QT, повинні уникати:

• стресових ситуацій;
• занять спортом;
• тяжких фізичних навантажень;
• прийому препаратів, які збільшують довжину цього інтервалу.

З медикаментів при цьому синдромі зазвичай призначаються:

• β-адреноблокатори;
• препарати магнію та калію;
• мексилетин або флекаїнід (у низьких дозах).

При неефективності консервативної терапії вдаються до симпатичної денервації або імплантації кардіовертера-дефібрилятора. Останнє особливо важливо у хворих з високим ризиком раптової серцевої смерті та перенесли реанімаційні заходи.