Синдром Стівенса-Джонсона

Усі захворювання відбиваються на повсякденні, викликають фізичний дискомфорт, пригнічують психологічно.

Респіраторні захворювання знижують працездатність, якщо патологія до того ж уражає шкірні покриви та слизові оболонки, додається естетичний компонент.

Але деякі хвороби, що мають подібну симптоматику, є небезпечними для життя і вимагають негайного надання медичної допомоги. Серед них синдром Стівенса-Джонсона.

Що таке синдром Стівенса-Джонсона.

Синдром Стівенса-Джонсона – це прогресуюча злоякісна ексудативна еритема (почервоніння шкіри), здатна призвести до смерті. Цей загрозливий для життя стан є блискавичною алергічною реакцією.

Характерний прояв - формування бульбашок на слизових оболонках і шкірі внаслідок відмирання клітин епідермісу, відокремлення їх від дерми, утворення внаслідок цього.

Зустрічається переважно в осіб віком 20-40 років, частіше чоловічої статі. У дітей до 3 років захворювання реєструються рідко, проте зафіксовано поодинокі випадки навіть у новонароджених.

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується гострим точенням зі швидким розвитком небезпечних життя ускладнень. Цим зумовлюється необхідність якнайшвидшого надання медичної допомоги.

Причини виникнення

До причин, які можуть призвести до виникнення такого небезпечного стану, належать:

• Ослаблення організму внаслідок інфекційних хвороб. Це призводить до різкого зниження ефективності імунної системи. Спровокувати розвиток патології можуть такі захворювання:
  • бактеріальні інфекції ( , і т.д.);
  • вірусні інфекції (герпес, гепатит, вірус імунодефіциту людини тощо);
  • грибкові захворювання ( , гістоплазмоз і т.д.).
• Вступ до організму деяких лікарських препаратів:
  • препарати для лікування подагри (алопуринол);
  • нестероїдні протизапальні засоби (ібупрофен);
  • антибактеріальні препарати (пеніцилін, сульфаніламіди: бісептол, синерсул тощо);
  • протисудомні препарати та нейролептики;
  • променева терапія.
• Онкологічні захворювання
• У поодиноких випадках синдром може розвинутися внаслідок впливу харчових алергенів, потрапляння в організм хімічних речовин та як ускладнення вакцинації.

Окрема причина або їх комбінація може спровокувати розвиток цього синдрому, причому у дорослих частіше цей стан викликається прийомом лікарських препаратів, а у дітей – інфекційними хворобами.

Слід зазначити, що присутність препарату у списку медикаментів, які можуть спричинити синдром Стівенса-Джонсона – не привід відмовитися від призначення лікаря.

Ці лікарські засоби застосовуються для лікування серйозних захворювань, без належної медичної допомоги ризик ускладнення цих хвороб вищий за ризик розвитку синдрому Стівенса-Джонсона, не у всіх спостерігається алергічна реакція на ці препарати.

Тому доцільність призначення таких препаратів повинен оцінювати лікар з огляду на всі фактори та історію хвороби пацієнта.

Чинники ризику розвитку синдрому Стівенса-Джонсона

Фактори ризику не викликають синдром Стівенса-Джонсона, але можуть суттєво підвищити ризик його розвитку, серед них:

• ослаблення імунітету;
• історія хвороби – раніше перенесений синдром Стівена Джонса підвищує ризик виникнення цього стану у майбутньому;
• спадковість – якщо хтось із членів сім'ї страждав від цього цим синдромом, це також підвищує ризик подібної реакції.

Симптоми

Для синдрому Стівенса-Джонсона характерний гострий початок і блискавичний розвиток симптоматики.

На початковому етапізахворювання відзначається:

• слабкість;
• температура до 40 градусів;
• прискорене серцебиття;
• біль у суглобах;
• м'язові болі;
• біль у горлі, першіння, кашель;
• діарея, блювання.

Через кілька годиндодаються такі симптоми:

• Поява на окремих ділянках шкіри висипу, свербіж (див. фото вище). Важлива для діагностики ознака – висипання не з'являються на волосистій частині голови, долонях та підошвах, переважна локалізація – кінцівки, груди, спина.
• Висипання переростає в багряні бульбашки великого розміру (до 3-5 см), після розтину яких утворюються яскраво-червоні ерозії.
• На слизових з'являються пухирі, їх розтин оголює дефекти з білою або жовтою плівкою, вкриті кров'ю, що запеклася.
• Поразка червоної облямівки губ – хворі не можуть приймати їжу та пити. Їм важко розмовляти.
• Поразка очей спочатку має алергічний характер, але якщо приєднується інфекція, може сформуватися гнійне запалення. Відмінна риса синдрому Стівенса-Джонсона - утворення виразок невеликої величини на слизовій оболонці очей, може розвинутися (запалення рогівки), іридоцикліт (запалення райдужної оболонки), (запалення століття).
• Пошкодження органів сечостатевої системи виникає у половині випадків, внаслідок рубцювання після запалення може розвинутися стриктура уретри – звуження до непрохідності.

Нові виразки формуються протягом 2-3 тижнів, відновлення пошкодженого шкірного покриву йде понад 1 місяці.

Ускладнення

Синдром Стівенса-Джонсона небезпечний не лише своїми загрозливими проявами, це захворювання може спричинити небезпечні ускладнення:

• з боку дихальної системи: , ;
• з боку сечостатевої системи: , , гостра печена недостатність;
• з боку травної системи: ;
• з боку зору: , іридоцикліт;
• косметичні дефекти – після загоєння ерозій утворюються рубці.

Саме ускладнення у 10% випадків викликаю летальний кінець.

Діагностика

Проведення діагностики на ранньому етапі захворювання дуже важливе, воно дозволяє максимально швидко покращити стан хворого.

Визначити цей небезпечний синдром можна на підставі збору анамнезу (опитування пацієнта), характерних симптомів (огляд), аналізів, біопсії шкіри та деяких інструментальних досліджень (КТ, УЗД, рентгеноскопія).

• Опитування пацієнта допомагає виявити причинний фактор: прийом медикаментів, перенесене інфекційне захворювання.
• Ретельний огляд шкіри та слизових дозволяє виявити характерні прояви: специфічний висип, характерна його локалізація.
• Результат загального аналізу крові свідчить про неспецифічні ознаки запалення: підвищення рівня лейкоцитів, зменшення еозинофілів, збільшена.
• Біохімічний аналіз показує зниження вмісту білків у крові за рахунок фракції альбумінів, сечовини, амінотрансфераз.
• Дуже важливий у діагностиці імунологічний аналіз крові. За його результатами відзначається підвищення рівня Т-лімфоцитів та специфічних антитіл.
• показує зниження згортання крові.
• Гістологічне дослідження шкіри – біопсія – визначає некроз клітин епідермісу, субепідермальне розташування бульбашок.
• Комп'ютерна томографія, ультразвукове дослідження органів сечостатевої системи та рентгеноскопія легень показують наявність процесу у відповідних органах.

В ускладнених випадках може знадобитися консультація нефролога, пульмонолога та інших фахівців.

Лікування

Встановлення діагнозу прогресуюча злоякісна ексудативна еритема – сигнал до негайного початку лікування. Будь-яке зволікання підвищує можливість розвитку важких ускладнень.

Медичну допомогу, яку необхідно надати хворому, можна поділити на надання на догоспітальному етапі та допомогу в стаціонарі.

Допомога на догоспітальному етапі:

• Поповнення дефіциту рідини – основний захід на цьому етапі. внутрішньовенно пацієнту вводять 1-2 літри сольових розчинів, якщо він може пити, також необхідно провести пероральну регідратацію.
• У ранні терміни захворювання внутрішньовенно струминно вводять глюкокортикостероїди (Преднізолон 60-150мг). Доцільність подальшого введення цих препаратів викликає сумнів – є ймовірність розвитку септичних ускладнень, тому можливість подальшого використання преднізолону визначатиметься в кожному випадку індивідуально.
• Забезпечення готовності до екстреної трахеотомії та штучної вентиляції легень.

Допомога в умовах стаціонару спрямована на продовження заповнення рідини, запобігання розвитку ускладнень, виключення всіх токсичних впливів, у тому числі скасування всіх медикаментозних препаратів, крім необхідних.

Призначаються:

• Інфузійна терапія (ізотонічний розчин до 6 літрів на добу).
• внутрішньовенно глюкокортикостероїди при необхідності.
• Стерильні умови для виключення бактеріальної інфекції.
• Обробка шкірних покривів: підсушування та дезінфекція, у міру затягування ран, розчини, що дезінфікують, замінюються на мазі (протизапальні: елоком, локоїд, целестодерм).
• Обробка слизових оболонок:
  • очей (азеластин), при тяжких випадках – преднізолон;
  • ротової порожнини (розчини для дезінфекції, пероксид водню);
  • сечостатевої системи (глюкокортикостероїдні мазі, розчини для дезінфекції).
• Антигістамінні препарати при вираженому свербежі шкіри.
• Гіпоалергенна дієта (заборона на цитрусові, рибу, горіхи, м'яса птиці, шоколад, алкоголь копчені вироби, кава, спеції, мед), питво.

Прогноз

У разі ранньої діагностики синдрому Стівенса-Джонсона та початку лікування, прогноз сприятливий, проте найчастіше виниклі ускладнення ускладнюють терапію.

Синдром відноситься до дуже тяжкої, небезпечної патології, необхідно своєчасно розпочати лікування, методи народної медицини в цьому випадку безсилі, тільки термінова медична допомога здатна допомогти пацієнтові.

У разі відсутності спеціалізованої допомоги великий відсоток летальних випадків.

Профілактика

Для зниження ймовірності розвитку цього небезпечного стану необхідно дотримуватись низки заходів: відмова від шкідливих звичок, правильне харчування, засноване на прийомі здорової їжі, своєчасне лікування інфекційних захворювань і, найголовніше, прийом медичних препаратів тільки за призначенням лікаря.

Відеозаписи на тему

Цікаве

Синдром Стівенса – Джонсона – це патологічний процес алергічного характеру, що вражає слизові оболонки органів та шкіру. Хвороба протікає важко, вражаючи переважно чоловіків у молодому та середньому віці. Характерною особливістю синдрому є утворення пухирів із подальшим виникненням на їх місці ерозій.

Причини виникнення захворювання

Хвороба проявляється гострим бульозним запаленням та має природу виникнення алергічного характеру. Така патологія є реакцією організму у відповідь на впровадження в нього певних алергенів.

Патогенез виникнення захворювання остаточно залишається нез'ясованим. Вважається, що за його розвитку відбувається збільшення та стимуляція цитотоксичних T – лімфоцитів, які руйнують клітини шкіри. Цей патологічний процес призводить до відшарування епідермісу від дерми.

Спровокувати розвиток злоякісної еритеми можуть такі фактори , які можна об'єднати у кілька груп:

• агенти інфекційного характеру;
• лікарські медикаменти;
• об'ємні процеси злоякісного характеру;
• нез'ясовані причини.

Крім цього, розглядається можливість патогенезу генетичного характеру, коли результатом збою в організмі є значне зниження його захисних сил. Цей процес призводить до патологічних змін як на шкірі, а й на оболонках кровоносних судин.

Чинники ризику розвитку синдрому

Розвиток процесу у дорослих пацієнтів переважно провокується такими факторами:

• новоутвореннями злоякісного характеру;
• прийомом різноманітних ліків.

На відміну від дорослих, синдром Стівенса-Джонсона у дітей може розвиватися на тлі наступних інфекцій:

• кір;
• епідемічний паротит;
• ГРВІ;
• вітряна віспа.

Крім вірусної патології, не останню роль у виникненні злоякісної ексудативної еритеми грають такі патології:

• сальмонельоз;
• туберкульоз;
• туляремія;
• гонорея;
• бруцельоз;
• трихофітія.

Іноді синдром проявляється в результаті потрапляння всередину харчових алергенів, різних хімічних речовин або відповіді організму на введення вакцини. Не завжди вдається визначити причину, що спричинила розвиток патології. У цьому випадку має місце ідіопатична форма синдрому, що зустрічається у чверті пацієнтів.

Симптоми та ознаки хвороби

Відмінною ознакою патології є гострий початок захворювання з подальшим прогресуванням та наявністю клінічних проявів:

• загальна слабкість;
• підвищення температури до високих показників;
• болючість м'язів та області суглобів;
• тахікардія;
• сухий кашель, першіння та біль у горлі;
• блювота та рідкий стілець.

Наявність симптоматики, схожої на ГРВІ та прогресування процесу, вимагають негайної лікарської допомоги та термінового раннього початку лікування, особливо при алергічній налаштованості організму.

Після гострого початку захворювання, симптоми хвороби розвиваються далі, вражаючи шкіру та слизові:

• ротової порожнини - клінічні прояви починають швидко наростати і вже протягом доби на слизовій оболонці з'являються значні розміри бульбашки. Розтин цих утворень супроводжується великим ерозивним процесом. Поверхня ерозій починає покриватися плівками та кров'яними кірками. Ця патологія може поширюватися на червону облямівку губ, що іноді є перешкодою для прийому їжі та води пацієнтом;
• очей – на початкових проявах хвороби ураження органу зору йде як кон'юнктивіт, що має алергічну налаштованість. Однак, часто дає ускладнення у вигляді інфікування та розвитку гнійного процесу. На кон'юнктиві та рогівці очей йде утворення ерозій та виразок невеликого розміру, тобто розвивається кератит. Крім цього, патологія може поширюватися на райдужну оболонку та повіки, викликаючи іридоцикліт та блефарит;
• геніталій – ураження, яке спостерігається у значній частині випадків перебігу патологічного процесу. Протікає у вигляді запальних явищ з утворенням ерозій та виразок в області сечівника (уретрит), крайньої плоті чоловічих геніталій (баланопостит), зовнішніх жіночих геніталій (вульвіт), піхви (вагініт). Часто цей процес може закінчитися утворенням стриктури, тобто звуженням сечівника;
• шкірних покривів - поява висипань на кінцівках, грудях і спині, що переростають у пухирі значних розмірів до 0,5 см в діаметрі, що містять у собі прозорий або кров'яний секрет. Після розтину ці утворення перетворюються на ерозії та виразки, вкриті кірками.

Період активних висипів при синдромі Стівенса - Джонсона триває до 3 тижнів, а відновлювальний процес загоєння ерозій і виразок може бути тривалим і складати кілька місяців.

Особливо небезпечне захворювання при вагітності, яка може закінчитися викиднем або передчасними пологами через тяжкість патології та розвиток високої інтоксикації організму майбутньої матері.

Класифікація злоякісної ексудативної еритеми

В даний час патологія має кілька умовних класифікацій, що виділяються за певними параметрами.

За провокуючим фактором:

• ідіопатичний тип - злоякісна еритема, що найчастіше зустрічається, виникнення якої провокується вірусами і грибками;
• симптоматичний тип – виникнення патології – це наслідок вживання лікарських препаратів чи вакцинації.

За характером запального процесу:

• легка форма – висипання на шкірі мають незначний характері і не супроводжуються зміною загального стану пацієнта;
• важка форма - протікає з вираженими клінічними проявами, що супроводжуються різними ускладненнями, що несуть загрозу життю пацієнта.

По виду висипів:

• везикулярна еритема – поява на шкірних покривах дрібних пухирів діаметром до 4 мм, заповнених серозним секретом;
• плямисто - папульозна еритема - поява на шкірних покровах плям і папул без наявності секрету всередині утворень;
• бульозна еритема – поява бульбашок великого діаметра (до 2 см), заповнених серозним секретом;
• везикуло – бульозна еритема – характеризується появою плямистих висипань та бульбашок на шкірі та слизових органах. Відрізняється тяжким перебігом.

Діагностичні заходи

Рання діагностика при швидкому перебігу симптоматики синдрому Стівенса – Джонсона має велике значення. Своєчасно призначене лікування дозволить усунути прогресування хвороби та попередити розвиток ускладнень.

Діагностика захворювання проводиться на основі анамнезу, об'єктивного огляду, даних лабораторії, що включають:

• загальний аналіз крові;
• біохімічний аналіз крові;
• імунологічне дослідження крові;
• коагулограма;
• біопсія шкіри;
• бактеріальний посів вмісту ерозій;
• загальний та біохімічний аналіз сечі;
• проба Зимницького.

За показаннями проводиться інструментальне дослідження органів:

• УЗД нирок;
• КТ чи МРТ нирок;
• УЗД сечового міхура;
• рентгенографія легень.

Диференціальна діагностика злоякісної ексудативної еритеми проводиться з різними шкірними запальними процесами, що супроводжуються утворенням пухирів. Це алергічний та простий контактний дерматит, актинічний та герпетиформний дерматит.

Крім цього, диференціація синдрому проводиться з різними формами пухирчатки, а також із синдромом Лайєлла. Диференціальна діагностика проводиться виходячи з скарг пацієнта, анамнезу розвитку патології, симптоматики, лабораторних показників.

Лікування синдрому Стівенса – Джонсона

Терапія захворювання проводиться комплексно та спрямована на покращення самопочуття пацієнта, усунення елементів висипань, а також попередження розвитку ускладнень.

Так як патологічний процес має схильність до швидкого поширення, лікувальні заходи проводяться в екстреному порядку у такому вигляді:

• внутрішньовенне введення гемодезу, глюкози, плазми;
• екстракорпоральна гемокорекція;
• переливання донорської крові;
• введення великих доз гормонів – Гідрокортизону, Дексаметазону;
• антибактеріальні засоби;
• препарати, що знімають алергічну налаштованість організму - Супрастін, Тавегіл;
• зовнішня обробка уражених відділів органів;
• симптоматична терапія - за показаннями знеболювальні препарати, загальнозміцнюючі медикаментозні засоби;
• дієта з винятком продуктів, що мають алергічну налаштованість.

Лікування синдрому Стівенса-Джонсона спрямоване на попередження подальшого прогресування захворювання за винятком впливу алергену на організм.

Можливі ускладнення та прогноз

Пізно розпочате лікування загрожує різними ускладненнями внутрішніх органів. Перебіг злоякісного патологічного процесу може спричинити кровотечу з органів виділення, запалення легень, ниркову патологію.

Крім цього, ускладненням може бути розвиток коліту, а поразка очей ускладниться сліпотою. Враховуючи такі тяжкі ускладнення основного захворювання, від яких у 10% пацієнтів настає летальний кінець, рання діагностика та лікування відіграють дуже важливу роль.

Тільки в цьому випадку прогноз для життя буде позитивним. Пізні терміни початку медикаментозної терапії дають несприятливий прогноз, оскільки за збереження життя пацієнтові, обмеження у працездатності і вихід інвалідність, мають місце у більшості випадків.

Профілактика

Для запобігання цій тяжкій патології необхідне дотримання низки профілактичних заходів, таких як:

• відмова від куріння та вживання алкогольних напоїв;
• дотримання дієти в раціоні харчування та відмова від продуктів, здатних викликати алергію;
• за наявності хронічної патології внутрішніх органів диспансерне спостереження лікаря та своєчасне лікування їх загострень;
• якісне лікування простудних сезонних вірусних патологій;
• виключення безконтрольного прийому лікарських засобів;
• помірні фізичні навантаження як занять плаванням, фітнесом;
• загартовування організму.

Виконуючи ці прості рекомендації щодо профілактики захворювання, можна уникнути такого тяжкого ураження організму. А при появі перших ознак, консультація фахівця та лікування, призначене ним, дозволить вчасно усунути розвиток патологічного процесу та попередити різні ускладнення.

Синдром Стівенса Джонсона – бульозне ураження шкіри та слизових оболонок. Має алергічну природу та відрізняється гострим проявом.

Це захворювання протікає і натомість важкого стану людини. Воно торкається слизової рота та сечостатевих органів.

Також цей синдром називають «злоякісна ексудативна еритема». Також як і алергічний контактний і т.п. він є бульозним дерматитом і відрізняється великою кількістю бульбашок на шкірі та слизових оболонках.

Найчастіше цей синдром розвивається у людей у ​​період від 20 до 40 років. Дуже рідко трапляється у дітей.

Чоловіки від цього захворювання страждають частіше, ніж жінки.

Причини

Причини розвитку синдрому Стівена Джонсона криються у негайній алергічній реакції організму. Виділяють чотири групи причин, які можуть спричинити початок такої реакції:

• інфекції;
• ліки;
• злоякісні хвороби;
• невстановлені фактори.

У дітей цей синдром найчастіше розвивається через вірусні хвороби (герпесу, вірусного гепатиту, вітрянки, кору і т.п.)

Також спровокувати розвиток можуть бактеріальні інфекції та грибки (туберкульоз, гонорея, гістоплазмоз, трихофітія тощо)

Дорослі переважно страждають від такого синдрому через прийом деяких медикаментів або злоякісних новоутворень в організмі.

З ліків найчастіше подібну реакцію можуть спричинити антибіотики, регулятори центральної нервової системи тощо.

З онкологічних захворювань найчастіше причиною стає лімфома чи карцинома.

Симптоми

З початком хвороби симптоми виявляються дуже швидко та різко. У людини відзначають:

• загальне нездужання;
• температура піднімається до 40с;
• головний біль;
• виникають артралгії;
• болі у м'язах;
• тахікардія.

У пацієнта може хворіти на горло, мучити діарея або блювання, кашель.

За кілька годин у горлі починають роздмухуватися бульбашки, які після розтину утворюють великі дефекти. Вони вкриті біло-сірими або жовтими плівками та кров'яними кірками.

Також у процес можуть бути залучені губи.

Поразка очей нагадує кон'юнктивіт, але якщо потрапляє інфекція, може розвинутись гнійне запалення. Також це може призвести до блефариту, кератиту, ураження райдужної оболонки.

На статевих органах розвивається уретрит, вульвіт чи вагініт.

На шкірі з'являються численні елементи, які височіють над рештою рівня шкіри і мають округлу форму. Зовні вони схожі на пухирі. Можуть досягати приблизно 5 см у діаметрі.

Висипання продовжують з'являтися протягом кількох тижнів. Виразки, які залишаються після розтину бульбашок гояться півтора місяці.

Через ускладнення, які може викликати цей синдром, гине приблизно 10% хворих.

Діагностика

Діагностика цього синдрому включає велике комплексне дослідження, під час якого пацієнт уважно оглядають, проводять імунологічне дослідження крові, роблять біопсію шкіри, коагулограму. Також проводиться рентген легень, УЗД сечового міхура, нирок та біохімічний аналіз сечі.

Лікування

Лікування при синдромі Стівенса Джонсона призначається комплексне та інтенсивне. Обов'язково прописують глюкокортикоїди у великих дозах. Так як ці речовини можуть вражати слизові, їх вводять ін'єкційно. Дозу починають зменшувати лише після того, як симптоми зменшуються, і людина починає почуватися краще.

Щоб очистити кров використовують методи екстракорпоральної гемокорекції:

• каскадну фільтрацію плазми;
• мембранний плазмаферез;
• гемосорбцію;
• імуносорбцію.

Людині роблять переливання плазми та білкових розчинів.

Обов'язково потрібно забезпечити організм великою кількістю рідини та підтримувати добовий діурез.

Також використовують препарати калію та кальцію.

Побічні інфекції лікують за допомогою антибактеріальних ліків.

Синдром Лайєлла розвивається за рахунок антигенів, що надходять в організм хворого ззовні. Найчастіше цими алергенами бувають лікарські засоби чи продукти розпаду мікробів.

Патогенні мікроорганізми не здатні виводитися назовні через дефект знешкоджуючої системи, внаслідок чого спостерігається фіксація (з'єднання) білків епідермальної клітини з антигенами.

Внаслідок розвитку синдрому імунна система включає захисний режим у вигляді антитіл, спрямованих на антигени. Наслідком такої реакції є некротична зміна епідермальних клітин.

Якщо порівнювати патогенез захворювання, він дуже нагадує синдром відторгнення донорських органів при несумісності. У разі роль чужорідної тканини грає власний шкірний покрив пацієнта.

Причини синдрому Лайєлла

Розвиток синдрому Стівенса-Джонсона обумовлено алергічною реакцією негайного типу. Виділяють 4 групи факторів, які можуть спровокувати початок захворювання: інфекційні агенти, лікарські препарати, злоякісні захворювання та не встановлені причини.

Більшість авторів вважає, що в основі захворювання лежить надчутливість організму до дії ліків, токсинів і пов'язує розвиток захворювання з прийомом різних лікарських препаратів - сульфаніламідів, антибіотиків, похідних піразолонового ряду та ін.

Має значення та попереднє вплив на організм вірусної чи бактеріальної інфекції, на лікування яких застосовувалися медикаментозні препарати.

Хвороба розвивається внаслідок попередньої полівалентної сенсибілізації організму вірусними, бактеріальними або лікарськими алергенами з подальшим вирішальним впливом лікарських алергенів.

Основним пусковим механізмом для розвитку хвороби – введення в організм людини певних медикаментів та алергічна реакція на них. Найбільш потенційно небезпечними для появи синдрому вважаються сульфаніламіди (Бісептол, Сульфален), антибіотики тетрациклінового та пеніцилінового ряду, макроліди. Найменший ризик синдрому Лайєлла від таких препаратів:

• деякі аналгетики та НПЗЗ (Бутадіон, Аспірин);
• протисудомні ліки;
• протитуберкульозні (ізоніазид);
• протеїнові імунні засоби;
• контрастні рідини для рентгенографії;
• вітаміни та БАДи.

Дізнайтеся про те, що таке токсикодермія і як лікувати реакцію організму на подразники. Про те, як лікувати діатез у немовлят і як запобігти рецидивам захворювання, прочитайте за цією адресою.

Другою причиною є реакція організму на інфекційний процес. Зазвичай це проявляється, якщо збудником інфекції стає стафілокок 2 групи. Запустити алергічну реакцію може одночасне поєднання інфекційного процесу та прийом лікарських засобів.

Дуже рідко спостерігаються випадки, що синдром Лайєлла розвивається з незрозумілих причин. Тобто, коли немає інфекції та прийому ліків.

Види синдрому Лайєлла

Різновид синдрому визначається з урахуванням етіології. Найбільш виділяються такі форми синдрому:

ІДІОПАТИЧНА. До цієї групи можна зарахувати всі випадки з нез'ясованими причинами розвитку симптому епідермального токсичного некролізу.

ЛІКАРСЬКА. Ця форма захворювання розвивається внаслідок лікарського впливу.

СТАФІЛОГЕННА. Причини захворювання полягають у стафілококовій інфекції.

Цей різновид синдрому Лайєлла може зустрічатися тільки у дітей. Вона не залежить від вживання лікарських засобів і не призводить до смерті.

Як правило, прогноз на одужання цієї форми захворювання здебільшого сприятливий.

ТЕЧНА З ВТОРИНИМИ ПАТОЛОГІЯМИ. Ця група визначається випадками, коли симптоми з'являються на тлі псоріазу, вітряної віспи, пухирчатки, лишаю, що оперізує.

Основними місцями локалізації уражень є область живота, плечі, груди, сіднична область, спина та ротова порожнина.

Характерні ознаки та симптоми

Для синдрому Лайєлла характерний гострий розвиток. Перші симптоми можуть виявитись через кілька годин або кілька днів після застосування ліків. Загальний стан людини швидко погіршується і є загрозою життю.

Симптоматика

Синдром найчастіше зустрічається у дітей та пацієнтів молодого віку. Гострий період триває від 5 до 2-3 днів. Протягом цього часу стан хворого різко погіршується, а особливо важких випадках може загрожувати життя хворого.

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується гострим початком зі стрімким розвитком симптоматики. На початку відзначається нездужання, підвищення температури до 40 ° С, головний біль, тахікардія, артралгії та болі в м'язах.

Пацієнта може турбувати біль у горлі, кашель, діарея та блювання. Вже через кілька годин (максимально через добу) на слизовій оболонці рота спостерігається поява досить великих бульбашок.

Після їх розтину на слизовій оболонці утворюються великі дефекти, вкриті біло-сірими або жовтуватими плівками і кірками із запеклої крові. У патологічний процес залучається червона облямівка губ.

Через тяжке ураження слизової оболонки при синдромі Стівенса-Джонсона пацієнти не можуть їсти і навіть пити.

Поразка очей на початку протікає на кшталт алергічного кон'юнктивіту, але часто ускладнюється вторинним інфікуванням з недостатнім розвитком гнійного запалення. Для синдрому Стівенса-Джонсона типово утворення на кон'юнктиві та рогівці ерозивно-виразкових елементів невеликої величини.

Можливе ураження райдужної оболонки, розвиток блефариту, іридоцикліту, кератиту.

Поразка слизової органів сечостатевої системи спостерігається у половині випадків синдрому Стівенса-Джонсона. Воно протікає у вигляді уретриту, баланопоститу, вульвіту, вагініту. Рубцювання ерозій та виразок слизової оболонки може призводити до утворення стриктури уретри.

Поразка шкіри представлена ​​великою кількістю округлих елементів, що нагадують пухирі. Вони мають багряне забарвлення і досягають у розмірі 3-5 см.

Особливістю елементів шкірного висипу при синдромі Стівенса-Джонсона є поява в їхньому центрі серозних або кров'янистих бульбашок. Розтин бульбашок призводить до утворення яскраво-червоних дефектів, що покриваються кірками.

Улюблена локалізація висипу – шкіра тулуба та промежини.

Період появи нових висипів синдрому Стівенса-Джонсона триває приблизно 2-3 тижні, загоєння виразок відбувається протягом 15 місяців. Захворювання може ускладнитися кровотечею із сечового міхура, пневмонією, бронхіолітом, колітом, гострою нирковою недостатністю, вторинною бактеріальною інфекцією, втратою зору.

В результаті ускладнень, що розвинулися, гине близько 10% хворих з синдромом Стівенса-Джонсона.

Патологія розвивається стрімко, але перші симптоми досить різноманітні. Вони включають загальне нездужання, різке підвищення температури тіла до 40 ° С, головні болі, прискорене серцебиття, болі в суглобах і м'язах. Але можуть бути і біль у горлі, поява кашлю, блювання або діареї.

Коли з моменту початку захворювання проходить від кількох годин до доби, з'являються зміни на слизових оболонках порожнини рота та органів сечостатевої системи.

У роті формуються великі бульбашки, які згодом розкриваються і замість них залишаються великі рани з плівкою біло-сірого або жовтого відтінку або кіркою від крові, що запеклася.

Все це сильно заважає хворому говорити та не дає можливості нормально пити та їсти.

Що стосується органів сечостатевої системи, їх поразка своєю симптоматикою нагадує уретрит, баланопостит, вульвіт або вагініт. А якщо ерозії та виразки на слизовій уретри починають рубцюватися, є ризик формування стриктур.

Поразки шкіри є появу великої кількості круглих, схожих на пухирі, елементів висипу яскравого багряного відтінку, розташованих в основному на тулубі і в промежині.

Їх розміри можуть досягати 5 см, а їх особливістю є те, що в центрі такого елемента є серозні або кров'янисті бульбашки. Коли бульбашки розкриваються, на їхньому місці залишаються червоні ранки, які через деякий час покриваються кірками.

На очах синдром Стівенса-Джонсона проявляється спочатку як алергічний кон'юнктивіт, який нерідко ускладнюється вторинною інфекцією та гнійним запаленням.

У кон'юнктиві та рогівці очі з'являються невеликі ерозії та виразки. Іноді уражається і райдужка, розвивається блефарит, іридоцикліт чи навіть кератит.

Нові елементи висипу з'являються близько 2-3 тижнів, а загоєння виразок після них відбувається протягом 1,5 місяця. Стан хворого може погіршитися у зв'язку з частими ускладненнями, такими як:

• кровотеча із сечового міхура;
• пневмонія;
• бронхіоліт;
• коліт;
• гостра ниркова недостатність;
• вторинна інфекція бактеріальної природи

Діагностика

Діагностувати синдром Стівенса-Джонсона дерматолог може виходячи з характерних симптомів, що виявляються при ретельному дерматологічному огляді. Опитування пацієнта дозволяє визначити причинний фактор, що спричинив розвиток захворювання. Підтвердити діагноз синдрому Стівенса-Джонсона допомагає біопсія шкіри. При гістологічному дослідженні спостерігається некроз епідермальних клітин, периваскулярна інфільтрація лімфоцитами, субепідермальне утворення пухирів.

У клінічному аналізі крові визначаються неспецифічні ознаки запалення, коагулограма виявляє порушення згортання, а біохімічний аналіз крові - знижений вміст білків.

Найбільш цінним у плані діагностики синдрому Стівенса-Джонсона є імунологічне дослідження крові, яке виявляє значне підвищення Т-лімфоцитів та специфічних антитіл.

Діагностика ускладнень синдрому Стівенса-Джонсона може вимагати проведення бакпосіву ерозій, копрограми, біохімічного аналізу сечі, проби Зимницького, УЗД і КТ нирок, УЗД сечового міхура, рентгенографії легень та ін.

За потреби пацієнта консультують вузькі фахівці: окуліст, уролог, нефролог, пульмонолог.

Диференціювати синдром Стівенса-Джонсона необхідно з дерматитами, для яких типово утворення пухирів: алергічним і простим контактним дерматитом, актинічним дерматитом, герпетиформним дерматитом Дюрінга, різними формами пухирчатки (справжньої, вульгарної, вегетуючої, листоподібної), синдром.

Діагностика являє собою збирання анамнезу пацієнта та його огляд, збирання об'єктивних даних на кшталт ЧСС, АТ, температури тіла та пальпації черевної порожнини та доступних лімфатичних вузлів.

Хворому проводять загальний та біохімічний аналіз крові, коагулограму, загальний аналіз сечі. Іноді, на думку лікаря, можуть провести посіви матеріалу з шкірних покривів та слизових, бактеріологічне дослідження мокротиння та фекалій.

Важлива диференціальна діагностика синдрому Стівенса-Джонсона з синдромом Лайєлла, оскільки обидва патологічні стани характеризуються вираженими ураженнями шкіри та слизових оболонок, супроводжуються хворобливістю, еритемою та відшаруванням.

Перша відмінність полягає в тому, що при синдромі Стівенса-Джонсона висип локалізований спочатку в області тулуба і промежини, а при синдромі Лайєлла - вона генералізована.

Друга відмінність, що допомагає диференціювати одну хворобу від іншої, - швидкість розвитку відшарування епідермісу та широкість некрозу шкірних покривів. При синдромі Стівенса-Джонсона ці явища формуються повільніше і захоплюють близько 10% загальної площі шкіри хворого, у разі синдромом Лайелла - некроз захоплює близько 30%.

Спеціальної інструментальної діагностики при даній патології не проводять. Головний метод для діагностування – збирання анамнезу та характерна клінічна картина. Щоб диференціювати синдром Лайєлла від інших гострих дерматитів з утворенням пухирів, проводять лабораторні аналізи.

Загальний аналіз крові при синдромі Лайєлла показує підвищення лейкоцитів, ШОЕ. Еозинофіли відсутні або є у мінімальній кількості. Результат коагулограми показує підвищення згортання крові. Ниркові проби показують збільшення концентрації азоту та сечовини, порушено баланс електролітів.

Потрібно визначити, які ліки спровокували розвиток синдрому. При його повторному введенні організм хворого може впоратися з його дією.

Виявити алерген можна за допомогою імунологічних тестів. У зразок крові вводять провокувальний засіб.

У у відповідь нього відбувається активне розмноження імунних клітин.
.

Синдром Лайєлла та синдром Стівенса Джонсона: як відрізнити

Синдром Стівенса Джонса та синдром Лайєлла – важкі форми токсикодермії, які проявляються на прийом певних ліків. До цього часу немає чітких визначень цих синдромів. Одні вважають їх різними патогенетичними захворюваннями. Інші вважають синдром Лайєлла ускладненням синдрому Стівенса Джонсона.

Синдром Стівенса Джонса починається як ГРВІ: головний та суглобовий біль, озноб, висока температура. Висипання на шкірі з'являються через 4-6 днів. Найчастіше це слизові рота, геніталій і кон'юнктиви (діагностична тріада). Висипка нагадує багатоморфну ​​ексудативну еритему. Пухирці розташовуються групами. Поразка шкіри зазвичай становить трохи більше 30-40% всього тіла.

Освіта на шкірі при синдромі Лайєлла зазвичай спочатку проявляються на обличчі, потім поширюються на груди, спину, кінцівки. Часто нагадують коровий висип. Спочатку висип еритематозно-папульозний. Потім вона перетворюється на бульбашки, вкриті в'ялою шкірою. Зовні вони схожі на сліди від опіку. Висипання зливаються у великі площі.

Тактика лікування

При появі симптомів синдрому Лайєлла потрібна термінова госпіталізація хворого. Призначаються засоби для виведення отрут (детоксикуючі), глюко-кортикоїди, протиалергічні засоби.

Тактика ведення

- Хворі підлягають обов'язковій госпіталізації до реанімаційного відділення або блоку інтенсивної терапії-Хворих ведуть як опікових (бажаний «опіковий намет») у максимально стерильних умовах, щоб не допустити екзогенного інфікування.

Усі лікувальні заходи при розвитку синдрому обов'язково проводяться лише за умов стаціонару (в опікових відділеннях чи палатах інтенсивної терапії).

Насамперед скасовуються всі лікарські засоби, які здатні викликати синдром Лайєлла. Далі хворого слід роздягнути та укласти в спеціальне ліжко з підтриманням нормальної температури та обдуванням тіла хворого за допомогою теплих струменів стерильного повітря.

Ерозивні поверхні лікуються відкритими способами за допомогою накладання стерильних пов'язок. Крім того, шкірні покриви рекомендується обробляти зовнішніми засобами з гормонами та антибіотиками (Преднізолон, Метилпреднізолон, Гордокс, Контрикал тощо).

Це необхідно для запобігання поширенню вторинного інфікування при синдромі.

Для відшкодування зневоднення при розвитку синдрому рекомендується давати хворому багато рідини, а також Ораліт та Регідрон (засоби для відновлення регідратації) з огляду на електролітний рівень крові.

Будь-яка рідина повинна прийматися лише у теплому вигляді. При неможливості самостійного прийому (несвідомий стан) потрібно введення поживних сумішей через зонд.

При ускладненнях захворювання необхідна кількість поживних розчинів вводиться інфузійно, з урахуванням гематокриту та діурезу.

Для позбавлення токсинів, які активно руйнують епідермальну тканину, проводяться гемосорбція, коли кров за допомогою спеціального фільтра очищається і повертається до пацієнта.

Крім того, виконується процедура плазмаферезу, яка передбачає забір певної кількості крові з якої видаляється плазма і залишається еритроцитарна маса.

Після очищення вона повертається хворому. плазма, Що Залишилася, замінюється розчином.

Якщо ця процедура проводиться протягом перших двох діб, існує можливість швидкого одужання від синдрому. При збільшенні часу виконання процедури зростає ризик тривалішого лікування захворювання.

Важливо, що синдром Лайелла не можна вилікувати з допомогою народної медицини. Для полегшення стану пацієнта можна використовувати різні полоскання (шавлія, ромашка і т.д.) ротової порожнини.

Крім того, уражені місця можна змащувати збитим яєчним білком, а за відсутності алергії рекомендується обробка цих місць за допомогою вітаміну А, що запобігає розтріскуванню шкіри.

Терапія синдрому Стівенса-Джонсона проводиться високими дозами глюкокортикоїдних гормонів. У зв'язку з ураженням слизової оболонки рота введення препаратів часто доводиться здійснювати ін'єкційним способом.

Поступове зниження дози починають лише після стихання симптомів захворювання та поліпшення загального стану хворого.

Для очищення крові від імунних комплексів, що утворюються при синдромі Стівенса-Джонсона, застосовуються методи екстракорпоральної гемокорекції: каскадна фільтрація плазми, мембранний плазмаферез, гемосорбція та імуносорбція.

Проводиться переливання плазми та білкових розчинів. Важливе значення має введення в організм пацієнта достатньої кількості рідини та підтримання нормального добового діурезу.

В якості додаткової терапії застосовуються препарати кальцію та калію. Профілактика та лікування вторинної інфекції проводиться за допомогою місцевих та системних антибактеріальних препаратів.

Лікування синдрому Стівенса-Джонса має на увазі під собою спочатку невідкладну допомогу, а потім стаціонарну терапію.

Невідкладна допомога полягає в інфузії колоїдних та сольових розчинів та пероральної регідратації для відновлення втрат рідини. внутрішньовенно вводять глюкокортикостероїди, нерідко віддаючи перевагу пульс-терапії.

Вже у стаціонарі призначають:

1. 1. Дієту з вживанням рідкої та протертої їжі, великою кількістю рідини, а у разі тяжкого стану хворого переводять на парентеральне харчування.
2. 2. Продовження інфузійної терапії із введенням електролітів, сольових розчинів та заступників плазми.
3. 3. Системне застосування глюкокортикостероїдів.
4. 4. Профілактика бактеріальних ускладнень, саме створення стерильних умов.
5. 5. Обробка шкірних покривів. При ексудативних висипаннях - підсушуючими та дезінфікуючими розчинами, у міру епітелізації - пом'якшувальними та поживними мазями, при вторинній інфекції - комбінованими мазями.
6. 6. Обробка слизової оболонки 6 разів на день за допомогою очних гелів, крапель.
7. 7. Після кожного прийому їжі – обробка ротової порожнини дезінфікуючими розчинами.
8. 8. Обробка слизової оболонки сечостатевої системи за допомогою дезінфікуючих розчинів або глюкокортикостероїдних мазей.
9. 9. При інфекційних ускладненнях – антибактеріальні препарати.
10. 10. При шкірному свербіні – антигістамінні засоби.
11. 11. Симптоматичне лікування.

Синдром Стівенса-Джонсона відноситься до категорії тяжких хвороб алергічного характеру і вимагає своєчасної діагностики на ранніх етапах, госпіталізації, ретельного догляду та раціонального лікування.

Лікування проводиться у стаціонарі. Хвора дитина поміщається до палати з бактерицидними лампами. При утворенні великих кровоточивих ерозій його краще покласти під каркас. Забезпечується ретельний догляд, часті зміни білизни.

Фармакотерапія синдрому Стівенса-Джонсона у дітей передбачає використання десенсибілізуючих препаратів, таких як кларитин, димедрол та ін.

Також застосовуються протизапальні засоби, а також препарати кальцію. При сильній інтоксикації обов'язкова детоксикувальна терапія.

Вітамінні препарати протипоказані, оскільки деякі вітаміни можуть спричиняти алергічну реакцію (вітаміни групи В, вітамін С).

Перші симптоми патології повинні стати причиною відміни прийому будь-яких лікарських препаратів та негайного направлення до стаціонару. Лікування проводять у відділенні інтенсивної терапії. Хворому призначають цілий комплекс заходів для виведення вражаючих організм токсинів, нормалізації згортання крові, підтримки водного та сольового балансу, підтримки роботи всіх органів.

Хворого роздягають та поміщають у «опікову палату». Палата має бути обладнана УФ лампами, теплим стерильним повітрям. Уражену шкіру обробляють гормональними та антибактеріальними кремами, щоб не приєдналася бактеріальна інфекція.

Внутрішньовенно вводяться сольові та колоїдні розчини для підтримки водно-сольового балансу.

Як виглядає алергічна висипка у дитини і як її лікувати? У нс є відповідь. Інструкція із застосування антигістамінного засобу Цетиризин для дітей та дорослих описана на цій сторінці.

Перейдіть за адресою http://allergiinet. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html і прочитайте про симптоми та лікування алергічного кон'юнктивіту у дитини.
.

Лікарська терапія

Місцеве лікування

). Змащування ерозій водними розчинами аналінових барвників; на мокнучі ерозії призначають примочки з дезінфікуючими засобами (1-2% розчин борної кислоти, розчину Кастелані).

Застосовують креми, масляні бовтанки, ксероформну, солкосерилову мазі, мазі з ГК (бетаметазон+саліцилова кислота, метилпреднізолону ацепонат). При ураженні слизової оболонки порожнини рота показані в'яжучі, дезинфікуючі розчини: настій ромашки, розчин борної кислоти, бури, калію перманганату для полоскань.

Також застосовують водні розчини анілінових барвників, розчин бури в гліцирині, яєчний білок. При ураженні очей використовують цинкові або гідрокортизонові краплі.

Системна терапія

ГК: переважно внутрішньовенно метилпреднізолон від 0,25–0,5 г/добу до 1 г/добу у найважчих випадках протягом перших 5–7 днів з подальшим зниженням дози.

Дезінтоксикаційна та регідратаційна терапія. З метою підтримки водного, електролітного та білкового балансу - інфузії до 2 л рідини на добу: реополіглюкін або гемодез, плазму та/або альбумін, ізотонічний розчин натрію хлориду, 10% розчин хлориду кальцію, розчин Рінгера.

При гіпокаліємії застосовують інгібітори протеаз (апротинін). Системне призначення антибіотиків показано під час вторинного інфікування під контролем чутливості до них мікрофлори.

Профілактика розвитку синдрому Лайєлла

Призначення лікарських засобів з урахуванням їхньої переносимості в минулому, відмова від застосування лікарських коктейлів. Рекомендується негайна госпіталізація хворих на токсидермії, що супроводжуються загальними явищами, підвищенням температури тіла, та лікування їх глюкокортикоїдами у великих дозах.

Особам, які перенесли синдром Лайєлла, протягом 1-2 років необхідно обмежити проведення профілактичних щеплень, перебування на сонці, застосування процедур, що гартують.

Профілактичні заходи щодо попередження захворювання полягають у суворому дотриманні дозування лікарських засобів, які призначив лікар.

1. При зверненні за медичною допомогою пацієнт повинен позначити лікувальному лікарю всі неадекватні реакції організму на будь-які лікарські препарати та речовини.
2. Категорично заборонено одночасний прийом більше ніж 5-6 різних медикаментозних засобів (якщо це не передбачено специфічним лікуванням).
3. Важливо пам'ятати, що самолікування пацієнтів (зокрема рецептами народної медицини), схильних до різних видів алергічних реакцій, може призвести до розвитку синдрому Стівенса-Джонсона. І тут прогноз на повне одужання сумнівний.
4. Слід зазначити, що токсичний епідермальний некроліз є досить серйозною патологією, яка потребує обов'язкового медичного втручання. Летальність захворювання у реанімаційних умовах може досягати 70%.

В даний час універсальних ліків для повного лікування від синдрому Стівенса-Джонсона не існує, однак раннє лікування синдрому Лайєлла дозволяє тримати захворювання під наглядом фахівців, значно знижуючи клінічну симптоматику.

Чим раніше розпочаті лікувальні заходи та ретельніше виконуються всі вимоги лікування, тим сприятливіший прогноз. Це дозволяє досягти тривалої ремісії захворювання та попередження можливих негативних ускладнень.

Post Views: 2 545