Прогресивний параліч – велика медична енциклопедія. Психічні розлади при сифілітичному ураженні мозку (сифіліс мозку та прогресивний параліч) Прогресивний параліч Особливості психічних розладів

Відомою формою психозу, що виникає на ґрунті сифілісу, є прогресивний параліч. Перебіг прогресивного паралічу відрізняється особливою злоякісністю.

Руйнуванню піддається як центральна нервова система, а й увесь організм загалом. Тому симптоматика прогресивного паралічу складається з низки симптомів психічних та соматичних. У порівнянні з сифілісом мозку прогресивний параліч має більш тривалий проміжок часу від моменту зараження до появи перших ознак хвороби, як правило, п'ять-десять років. Це дає право називати його пізнім сифілітичним психозом. Частота появи прогресивного паралічу в осіб, які перенесли сифіліс, становить від 2 до 4% (за даними старих авторів). За останні роки в Радянському Союзі цей відсоток значно знизився завдяки активному лікуванню сифілісу.

Прогресивний параліч належить до найвідоміших і точно описаних психічних захворювань. Ця форма була виділена з інших психозів ще в 30-х роках XIX століття на підставі вивчення перебігу хвороби та посмертних змін, знайдених у мозку паралітиків.

Після того, як у 1906 р. була відкрита реакція на сифіліс у крові та спинномозковій рідині, а потім у 1913 р. було знайдено спосіб виявлення сифілітичної спірохети в мозку паралітиків, усунули всі сумніви про причини прогресивного паралічу. Стало ясно, що прогресивний параліч є особливим сифілітичним захворюванням мозку.

Симптоми та перебіг хвороби. Картина психічних змін при прогресивному паралічі наростає непомітно. Перші ознаки хвороби дуже схожі на неврастенію: хворі виявляють зниження працездатності, безсоння, підвищену дратівливість, неуважність, скаржаться на головний біль, стомлюваність, слабкість. Вже в неврастенічній стадії прогресивного паралічу відзначаються зміни у характері хворих, нестійкість настрою, що виходить за межі простої дратівливості.

Незабаром з'являються перші провісники зниження критики та слабкості суджень. Хворі перестають помічати наступні зміни, у тому поведінці з'являються неправильні, невластиві їм насамперед вчинки. Поступово до цього приєднуються розлади пам'яті, уваги, знижується осмислення, хворі стають безглуздими, легковажними. Дефекти критики досягають такого ступеня, що хворі нетерпимі більше ні в сім'ї, ні в суспільстві. Вони роблять аморальні вчинки, пристають із сексуальними домаганнями до жінок, до дітей, роблять непотрібні покупки тощо. буд. У настрої хворих дедалі більше наростає то збудження, то гноблення за повної відсутності свідомості своєї хвороби.

Слабкість інтелекту швидко прогресує, хворі не справляються з найпростішими завданнями, що неспроможні виконати звичних дій, одягти костюм, застебнути гудзики тощо. Вони ходять неохайними, занедбаними, напіводягненими, виявляють навіюваність і недоумство, легко піддаються поганому впливу, легко плачуть і легко сміються. На тлі такого психічного зниження у паралітиків часто з'являються безглузді маячні ідеї величі. Хворі говорять про свої незліченні багатства, величезні здібності, велику силу, про свою діяльність, що поширюється на весь світ. З усіх цих проявів збіднення психіки - слабкості суджень, зниження критики, слабодушності, навіюваності - складається паралітичне недоумство.

З фізичних симптомів при прогресивному паралічі вже рано можна відзначити маскоподібне обличчя, внаслідок нерухомості міміки, втрату спритності та гнучкості рухів, тремтіння повік, язика та рук. Важливими ознаками прогресивного паралічу є: відсутність реакції зіниць на світло і змащене мовлення (дизартрія) з пропусками складів та окремих приголосних букв. Те саме можна побачити і в листі паралітиків (тремтіння, перепустки, повторення).

Перебіг прогресивного паралічу нерідко ускладнюється судомними нападами, після яких у хворих бувають короткочасні паралічі та парези (неповні паралічі).

У крові та спинномозковій рідині з самого початку хвороби виявляється позитивна реакція на сифіліс, що завжди допомагає у діагностиці захворювання.

Клінічні форми. Залежно від переважання тих чи інших симптомів, у картині прогресивного паралічу розрізняють кілька типових форм. Найчастіше зустрічається проста дементна форма. Явища недоумства при ній виражені найвиразніше. Хворі некритичні, слабодушні, порушення пам'яті вони різко виражені, мова хворих стає дедалі незрозумілою, наростає безпорадність і неохайність. Перебіг цієї форми може бути повільним та тривалим. Рідше стала спостерігатися класична експансивна чи маніакальна формапрогресивний параліч. Вона протікає з веселим, ейфоричним збудженням і маревними ідеями величі, багатства, могутності. Експансивна форма паралічу нерідко надасть самостійні ремісії (поліпшення).

Наступна депресивна форма прогресивного паралічутрапляється рідко. Вона починається з депресивних та іпохондричних ідей, пов'язаних із мотивами самозвинувачення, гріховності, страхами перед хворобою.

Зрештою, слід згадати юнацьку формупрогресивного паралічу, що розвивається на ґрунті вродженого сифілісу у молодому віці.

Нелікований прогресивний параліч у більшості випадків порівняно швидко (протягом двох-трьох років) дає наростання тяжкого недоумства, а також загальне фізичне виснаження, яке призводить до смертельного результату. Органи і тканини паралітика піддаються змінам: шкіра робиться вразливою, схильною до ранок і пролежнів, кістки тендітними, ламкими. В останній стадії хвороби наступають загальна слабкість, розпад мови, неможливість триматися на ногах, повна безпорадність, що приковує хворих до ліжка.

Під впливом лікуванняу хворих насамперед настає фізичне поліпшення: вони одужують, прибувають у вазі, їх м'язова сила зміцнюється, зникають тремтіння, слабкість, головний біль. Психічно вони стають спокійнішими, зосередженими, серйознішими. У них відновлюються пам'ять, увага, зникають маячні ідеї та нерівність настрою, з'являється інтерес до життя, повертається працездатність.

Залежно від ступеня одужання прийнято розрізняти повне одужання(Такі випадки порівняно рідкісні), покращення з дефектомі переважно фізичне покращення.

Прогресивний параліч або хвороба Бейля – це патологія, яка виникає як ускладнення після сифілісу. Це захворювання є органічне ураження однієї з головних органів – мозку.

Механізм розвитку

Захворювання починається відразу після зараження сифілісом, а через досить великий проміжок часу (загалом через 10-15 років). Найчастіше патологія зустрічається у чоловіків. З первинного вогнища (статевих органів) захворювання поширюється організмом. У деяких випадках воно зачіпає мозок.

Характерною особливістю прогресивного паралічу є те, що він уражає основну речовину головного мозку (паренхіму) і не поширюється на оболонки та судинні утворення, що оточують його. Це дозволяє відрізнити сифіліс мозку та прогресивний параліч. Порушення будови тканини органу призводить до появи клінічної картини захворювання.

Варто відзначити, що прогресивний параліч зустрічається не у всіх пацієнтів, які захворіли на сифіліс.Останнім часом кількість випадків його появи значно зменшилася. Це тим, що патологія пов'язані з недостатнім лікуванням первинного захворювання – сифілісу.

Завдяки сучасній медицині при своєчасній терапії даної хвороби можна уникнути серйозних ускладнень, у тому числі й прогресуючого паралічу.

Стадії захворювання

Клінічна картина захворювання має три основні стадії, кожна з яких характеризується певними психологічними симптомами. До них відносяться:

1. неврастенічна стадія;
2. виражене недоумство;
3. стадія маразму.

Розглянемо докладніше кожну із стадій захворювання.

Стадія неврастенії

На початкових етапах прогресивного паралічу у пацієнтів спостерігається клінічна картина, характерна для неврастенії. Хворий наголошує на появі наступних симптомів:

• Порушення сну (безсоння, денну сонливість);
• Сильна дратівливість без причини;
• Грубість, нахабство;
• Підвищена стомлюваність, хронічна втома;
• Зниження активності (апатичність, млявість).

На цьому етапі захворювання можна побачити перші ознаки зміни особистості пацієнта. Навколишні зауважують, що людина стає більш грубою і дратівливою, велику важливість для неї набувають примітивні потяги.

Змінюється і працездатність: при прогресуванні патології хворому стає дедалі складніше виконувати свої обов'язки. Згодом людині доведеться змінити роботу на легшу.

Слабоумство

На стадії недоумства особистість пацієнта змінюється ще сильніше. Спочатку це може виявлятися безглуздими, незрозумілими навколишнім вчинками. Наприклад, хворий може купити те, що йому зовсім не потрібно, або зробити дорогий подарунок зовсім незнайомій людині.

У багатьох хворих виникає клептоманія, при цьому пацієнт може не ховаючись взяти і спробувати забрати з магазину якийсь товар.

Важлива ознака недоумства – сильне порушення пам'яті та втрата найпростіших навичок. Людина не може вирішити найпростіший арифметичний приклад чи не пам'ятає, в якому місті та якій країні вона знаходиться. Часто пацієнт забуває, де живе, втрачає ключі, гроші, документи.

Людина може не впізнавати своїх близьких та рідних, бо не пам'ятає їхніх осіб.Хворі втрачають критичність по відношенню до навколишніх подій, не можуть аналізувати те, що відбувається.

Для стадії недоумства характерні також такі психіатричні симптоми:

1. Поява марення;
2. Депресивні стани;
3. Підвищена тривожність;
4. Психоемоційне збудження.

Залежно від поведінки хворого виділяють кілька основних форм недоумства:

1. Експансивна форма. Головним виявом є «манія величі». Пацієнт вважає себе нескінченно багатим і відомим, розповідає безглузді історії про вагони золота та величезні банківські рахунки. Хворий відчуває ейфорію, задоволений тим, що відбувається, почувається центром всесвіту.
2. Дементна форма. Пацієнт постійно перебуває у гарному настрої. До оточуючих він ставиться добродушно та спокійно.
3. Депресивна форма. У пацієнтів з'являються ознаки депресії, вони звинувачують себе у якихось провинах. У деяких випадках з'являється безглузда марення про те, що вони вже померли, у них є невиліковне захворювання і т.д.
4. Ажитована форма. За такої течії хворий постійно відчуває психоемоційне збудження. Він завжди хоче щось робити, кудись бігти, зриває з себе одяг. Часто пацієнти кричать безглузді фрази, які, як їм здається, пояснюють причину їхнього «поспіху».

Таким чином, на другій стадії набагато більш виражена зміна особистості хворого, поразка головного мозку. За відсутності належного лікування прогресуючий параліч може перейти в термінальну стадію, для якої характерні ще тяжкі порушення психіки.

Стадія маразму

На третій стадії захворювання розвивається маразм – стан, у якому пацієнт втрачає найпростіші навички. Хворий на важкий прогресивний параліч не може згадати, як його звуть, де він живе, не впізнає оточуючих. Його рухи набувають хаотичного характеру, багато в чому вони схожі на дитячі: пацієнт тягне до рота все, що бачить і може взяти в руки.

Хворі що неспроможні самостійно рухатися, вони з'являється сильна слабкість і загальне виснаження. Тому постійно перебувають у ліжку. Через нерухомий спосіб життя, що супроводжується порушенням харчування м'язів, у них з'являються м'язові контрактури, парези або паралічі.

Діагностика

Діагностика захворювання зазвичай не викликає труднощів. Якщо у пацієнта за наявності діагнозу «сифіліс» з'являються симптоми психіатричних порушень, йому варто звернутися до лікаря-невролога. Параліч мозку характеризується рядом неврологічних симптомів, які можуть виявлятися вже на початкових стадіях захворювання та дозволяють його діагностувати.

Так, майже одразу з'являються порушення мови. Хворий не може нормально вимовляти довгі та складні слова, не може проговорити найпростіші скоромовки, коли його просить лікар. Ще одним неврологічним симптомом захворювання є звуження зіниць. Іноді вони можуть бути різного розміру, що також є ознакою патологічного процесу.

Реакція зіниць на світ зазвичай відсутня, проте акомодація (наведення різкості, фокусування) зберігається. Таке поєднання називається симптомом Аргайль-Робертсон. Дана ознака є характерним симптомом прогресивного паралічу та дозволяє його вчасно діагностувати.

Для захворювання характерно також порушення чутливості. Пацієнт часто не помічає появи подряпин та саден. Ще однією характерною ознакою є зміна почерку. Літери викривляються, хворий не може писати в одному рядку, текст то піднімається, то опускається.

Підтвердити діагноз слід за допомогою лабораторних досліджень. Ознаки захворювання можна виявити при аналізі крові та спинномозкової рідини.На підставі отриманих даних лікар встановлює діагноз і одразу ж призначає відповідне стадії захворювання на лікування.

Лікування

Прогресивний сифілітичний параліч – це дуже важке захворювання, яке тривалий час вважалося невиліковним. На даний момент є ефективний спосіб терапії, проте він має сильну побічну дію на організм.

Для лікування прогресивного паралічу використовується комплексна терапія. Насамперед пацієнту необхідно пройти протисифілітичну терапію, щоб запобігти прогресуванню захворювання. Однак одного специфічного лікування недостатньо.

У терапії сифілітичного паралічу використовується інфекційна терапія – зараження пацієнта іншим збудником для того, щоб активізувати його імунітет та усунути сифілітичну поразку. Для цього хворому вводиться спеціальна сироватка, що містить малярійні плазмодії.

Через 1-2 тижні у пацієнта з'являються симптоми малярії. Захворювання має перебіг у вигляді частих нападів. Лікарі дають пацієнту перенести близько 10 нападів малярії, після чого виліковують її за допомогою специфічної терапії.

Зараз інфекційна терапія є єдиним ефективним способом лікування прогресивного паралічу. Проводити її необхідно якомога раніше, тому що на початкових стадіях більша ймовірність, що функціональна активність головного мозку відновиться.

Таким чином, сифілітичний параліч – це серйозне захворювання, яке характеризується поєднанням психіатричної та неврологічної симптоматики. Щоб запобігти появі такого серйозного ускладнення, необхідно своєчасно проходити протисифілітичну терапію. Це допоможе хворому зберегти нормальні когнітивні здібності.

Нейросифіліс - це інфекційне сифілітичне ураження центральної нервової системи людини, спричинене блідою трепонемою.

Збудник бліда трепонема (або бліда спірохета), що має спіралеподібну будову, як штопор проникає через мікротріщини шкіри або слизової оболонки людини, потрапляючи в кров або лімфу, а потім у мозок, уражаючи нервову систему.

Зараження частіше відбувається при незахищеному статевому акті з хворим партнером, а може виникати і побутовим шляхом (через вологі рушники, посуд), але ці випадки рідкісні.

Причинами розвитку нейросифілісу людини вважають неправильне чи несвоєчасне лікування сифілісу, численні черепно-мозкові травми, порушення імунної системи, спадкову схильність та інше.

В даний час відзначається зниження випадків нейросифілісу, можливо це пов'язано зі зниженням нейротропності блідої трепонеми, зміною патогенних властивостей збудника захворювання.

Класифікація нейросифілісу

1. Асимптомний нейросифіліс

2. Менінговаскулярний нейросифіліс (уражаються оболонки та судини мозку)

• церебральний (менінгоенцефаліт, інфаркт головного мозку)
• спинальний (менінгомієліт, інфаркт спинного мозку)

3. Паренхіматозний нейросифіліс (уражаються тканини головного або спинного мозку)

• прогресивний параліч
• табопараліч
• спинна сухотка
• атрофія зорових нервів

4. Гуммозний нейросифіліс (поява специфічних утворень – гумм)

Нейросифіліс ділять на асимптомний (прихований), ранні та пізні форми. Прихована форма протікає безсимптомно, патологічні зміни знаходять лише у спинно-мозковій рідині пацієнтів (лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка у 2-3 рази за рахунок глобулінів).

Ранній нейросифіліс виникає протягом перших 3-5 років після зараження (частіше у вторинному періоді сифілісу). Такі форми зустрічаються досить рідко, завдяки сучасному лікуванню, але мають місце. Психічні симптоми при ранніх формах нейросифілісу схожі на психічні симптоми при енцефаліті, менінгіті, судинних та пухлинних ураженнях, зустрічається сифілітична неврастенія, неврити та поліневрити. Вони пов'язані з ураженням оболонок мозку та судин.

Пізні форми нейросифілісу з'являються через 5-10-15 років від початку захворювання (це третинний період сифілісу), трапляються випадки прояву хвороби через 20 років після зараження. До них відносяться: спинна сухотка, сифілітична гума та прогресивний параліч.

Прогресивний параліч - це менінгоенцефаліт (запалення оболонок та речовини головного мозку), що призводить до порушення когнітивних функцій (пам'яті, мислення), зміни особистості до тотального розпаду психічної діяльності, або деменції.

Ця форма нейросифілісу пов'язана з безпосереднім проникненням збудника в клітини головного мозку та подальшим їх руйнуванням. Прогресивний параліч виникає у чоловіків у 3-5 разів частіше, ніж у жінок. Середній вік хворих - старше 40 років може зустрічатися і в старечому віці.

Привертає увагу одутле, маскообразное обличчя пацієнта, з характерною асиметрією носогубних складок, відхиленням мови убік, фібрилярними посмикуваннями околоротовой мускулатури.

Одним із ранніх симптомів прогресивного паралічу є дизартрія. Спочатку вона утворюється під час вимовлення важких слів, потім перетворюється на нечітку, невиразну, скандированную мова.

У половині випадків прогресивного паралічу характерні неврологічні симптоми: підвищення або зниження больової чутливості в зонах Гітцига (зона іннервації першої гілки трійчастого нерва) - область сосків, пупка, пахової складки, підвищення і нерівномірність сухожильних рефлексів, порушення координації рухів м'язового тонусу.

Виникають епілептиформні напади, іноді серійні. Зрідка відзначаються зорові порушення - синдром Арджілла-Робертсона: зіниці хворого набувають нерівномірної форми і слабо реагують на світло. Можуть спостерігатися психотичні симптоми на кшталт маніакально-депресивних станів, марення чи галюцинацій. Нерідко поєднання прогресивного паралічу та спинної сухотки.

Стадії прогресивного паралічу

Часто захворювання починається поволі, непомітно, тому пацієнти звертаються за допомогою на виражених стадіях, коли лікування утруднене.

1. Початкова (неврастенічна) стадія.Характерні скарги на головний біль, дратівливість, стомлюваність, порушення сну, нервозність, зниження працездатності тощо. Неспецифічні невротичні симптоми часто поєднуються з грубими емоційними порушеннями органічного характеру: пацієнти стають злісними, запальними або навпаки байдужими до оточуючих людей, втрачають моральні установки, сором'язливість.

В інших випадках відзначаються випадки швидко наростаючого зниження інтелекту, пам'яті. Пацієнти можуть здаватися приголомшеними, неуважними, погано розуміють сенс прочитаного чи сказаного, відповідають невпопад, страждає пам'ять на минулі та поточні події. Знижується критика свого стану, рівень суджень може спостерігатися необґрунтований оптимізм. Вже на початку прогресивного паралічу можуть спостерігатись психотичні явища: маніакально-депресивні стани, кататоноподібне збудження або ступор, іпохондричні розлади.

2. Стадія розгорнутого захворювання (паралітична деменція).Відбувається подальша втрата індивідуальних особистісних характеристик з повною втратою критики свого стану. Пацієнти перебувають у добродушній ейфорії або тупій емоційній байдужості, відзначається розгальмованість потягів, порушення поведінки. Триває інтелектуальне зниження до втрати найпростіших форм. Виявляються описані вище неврологічні та психічні розлади.

3. Початкова стадія (стадія маразму)настає у різні терміни, загалом через 2-5 років від початку захворювання. Повний розпад психічної діяльності, фізична безпорадність,, глибока – ознаки швидкої смерті хворих. Завдяки сучасним методам лікування захворювання зазвичай не доходить до цієї стадії, а залишається на рівні паралітичної деменції.

Діагностика нейросифілісу

Діагноз нейросифілісу можна поставити на підставі трьох основних критеріїв:

• клінічної картини захворювання
• діагностичних серологічних проб
• дослідженні спинно-мозкової рідини пацієнта

Пацієнт повинен бути оглянутий неврологом та окулістом для підтвердження супутніх неврологічних та зорових порушень. Вже на ранніх стадіях захворювання виникають порушення пам'яті та інтелекту, що підтверджується проведенням психологічних тестів (тест "Малювання годинників", ).

З діагностичною метою проводять серологічні проби крові або ліквору пацієнта (реакція Вассермана – RW, RPR, ІФА, РІБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардіоліпіновий тест-скринінговий нетрепонемний тест, що виявляє антитіла (реагіни) класу Ig G та Ig M до ліпоїдного та ліпопротеїноподібного матеріалу, що вивільняється з пошкоджених клітин хворого на сифіліс. Цей тест-сучасний аналог реакції Вассермана (RW). У більшості випадків позитивна RPR – реакція крові спостерігається через 7-10 днів після появи первинного шанкеру або через 3-5 тижнів після інфікування. Діагностична цінність проби знижується після настання вторинної стадії сифілісу. У 30% пацієнтів з пізнім сифілісом немає реакції на пробу RPR. Таким чином, дослідження крові краще виявляє ранні форми сифілісу до 5 років від первинного зараження. Для виявлення пізніх форм сифілісу досліджують спинно-мозкову рідину (ліквор). Позитивна реакція Вассермана у лікворі при прогресивному паралічі сягає 100%.

Цей тест не є специфічним, оскільки при деяких аутоімунних захворюваннях, цукровому діабеті, у осіб, які вживають наркотики, можуть спостерігатися хибнопозитивні результати. Тому найбільш вірним буде одночасне призначення RPR – тесту з ІФА – аналізом.

ІФА (імуноферментний аналіз) виявляє антитіла Syphilis Ig M та Ig G у крові пацієнтів. Результати ІФА дозволяють лабораторно підтвердити діагноз сифілісу з кінця третього тижня від моменту зараження.

Реакція іммобілізації блідих трепонем (РІБТ)є найспецифічнішим серологічним тестом.Починаючи з другої стадії сифілісу, РІБТ позитивна у всіх хворих. Ця проба також виявляє пізні форми сифілісу понад 5 років від початку зараження.

Реакція пасивної гемаглютинації (РПГА)- Тест, заснований на визначенні специфічних антитіл до блідої трепонеми.

Для виявлення нейросифілісу за відсутності симптомів здавлення мозку пацієнту проводять люмбальну пункцію та дослідження спинно-мозкової рідини. Характерними особливостями ліквору є знаходження блідих трепонем, лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка понад 0,6 г/л).

Використання (МРТ або КТ) побічно підтверджує діагноз нейросифілісу, відзначаються гідроцефалія, розширення субарахноїдальних просторів, мультифокальне ураження білої речовини мозку, атрофія, а також служить для виключення інших захворювань.

Лікування нейросифілісу

В даний час для лікування сифілісу використовується пеніцилінотерапія. Пеніцилін добре проникає через гематоенцефалічний бар'єр, особливо при внутрішньовенному введенні препарату, що дозволяє досягти успішного лікування пацієнта.

Внутрішньовенно крапельно вводять натрієву сіль бензипеніциліну в дозі 10-12 млн. ОД 2 рази на добу протягом 14-20 днів, потім проводять повторний курс.

внутрішньовенно струминно вводять пеніцилін по 2-4 млн. ОД 6 разів на добу (добова доза 12-24 млн. ОД) протягом 14-20 днів.

При непереносимості алергії на пеніцилін використовують для лікування цефтріаксону внутрішньом'язово або внутрішньовенно в добовій дозі від 1 г до 4 г протягом 14-20 днів.

Першу ін'єкцію антибіотика вводять внутрішньом'язово, щоб уникнути побічної реакції Яриша-Герксгеймера через розпад великої кількості блідих трепонем. Вона проявляється гострою лихоманкою, головним болем, ознобом, зниженням артеріального тиску, м'язовими болями, судомами. Зазвичай симптоми проходять протягом доби на фоні введення глюкокортикоїдів (60 мг преднізолону) та нестероїдних протизапальних препаратів.

Критеріями лікування нейросифілісу є згортання неврологічних симптомів та нормалізація ліквору пацієнта. Подальший контроль спинномозкової рідини проводять 1 раз на 6 місяців, протягом 3х років після встановлення діагнозу. Стійка нормалізація ліквору (навіть при залишкових неврологічних симптомах, що зберігаються) - показання до зняття з диспансерного обліку у дерматовенеролога.

Відео "Нейросифіліс"

Одним із перших випадки безперечного Прогресивний параліч описав Ж. Ескірол. У 1822 А. Бейль виділив Прогресивний параліч як самостійне захворювання, підкресливши, що при ньому виникають як психічні порушення, так і неврологічні розлади, пов'язані з хронічним запаленням павутинної оболонки головного мозку. Твердження Бейля зустріло заперечення з боку деяких дослідників. І лише в 50-ті роки 19 століття прогресивний параліч був визнаний самостійним захворюванням.

Прогресивний параліч страждає близько 5% всіх хворих на сифіліс (дивись повне зведення знань), причому жінки хворіють значно рідше, ніж чоловіки. Захворювання зазвичай виникає через 10-15 років і більше після зараження. Таким чином, якщо врахувати, що період найбільшої статевої активності падає на 20-35 років, вік хворих найчастіше 35-50 років. При зараженні сифілісом у пізньому віці (45- 60 років) зазначений проміжок зазвичай коротшає.

Клінічна картина. Прогресивний параліч – важке захворювання всього організму, причому найяскравіші його прояви – порушення психічної діяльності. Основним синдромом є прогредієнтне тотальне недоумство (дивись повне зведення знань): грубо страждає інтелект, рано позначаються розлади суджень, зникає критика і особливо самокритика. Відсутня свідомість хвороби, різко знижується пам'ять, виникають конфабуляції (дивись повне зведення знань: Конфабулоз). Прояви недоумства посилюються у зв'язку з ейфорією, що часто спостерігається (дивися повний звід знань: Психоорганічний синдром). Неврологічна симптоматика полягає в розладах мови, насамперед у порушенні артикуляції – дизартрії (дивись повне зведення знань). Мова стає неясною, змащеною, особливо при вимові довгих слів, хворий пропускає або переставляє склади, не вимовляє закінчень слів. Почерк робиться нерівним, зі слів випадають окремі літери та склади. Змінюється тембр голосу, він стає глухим. Обличчя хворого невиразне, маскоподібне, оскільки порушується іннервація м'язів обличчя, виникає блефароптоз (дивись повне зведення знань: Птоз). Сухожильні рефлекси часто підвищені та нерівномірні, за винятком випадків табопаралічу (дивись повне зведення знань). У зв'язку з розладами сфінктерів хворі не утримують сечу та кал. В результаті вазомоторних та трофічних порушень з'являються набряки, ламкість кісток, атрофія м'язів, пролежні.

На основі психопатологічних проявів виділяють чотири стадії захворювання: латентну (від зараження сифілісом до проявів Прогресивний параліч), стадію початкових проявів, стадію повного розвитку хвороби та стадію маразму (дивись повне зведення знань). У латентній стадії можуть відзначатися головні болі, запаморочення, непритомні стани, у ряді випадків спостерігаються характерні зміни в цереброспінальній рідині (дивись повне зведення знань). Стадія початкових проявів характеризується підвищеною стомлюваністю, дратівливістю, слабодушністю. Хворі скаржаться на занепад сил та зниження працездатності, хоча вони ще можуть певною мірою виконувати звичну роботу. Раніше такі стани через зовнішню схожість з невротичною симптоматикою неправильно називали передпаралітичною неврастенією. У деяких випадках у стадії початкових проявів спостерігаються депресивні та маячні розлади - тривожна депресія з іпохондричними висловлюваннями, тривожно-ажитована депресія, маячні ідеї ревнощів, переслідування, отруєння; у міру наростання симптомів недоумства ці ендоформні розлади зникають. Дуже рано виявляється ослаблення пам'яті. Окремі вчинки свідчать про порушення критики. Засмучується сфера потягу, хворі стають ненажерливими, еротичними. Наростання цих розладів говорить про перехід хвороби на стадію повного розвитку, яка проявляється в різних клінічних формах. Експансивна, або класична форма (раніше широко поширена) частіше зустрічається у чоловіків. Характеризується наявністю маніакального збудження з проявом гнівливості, грандіозним маренням величі (дивись повне зведення знань: Маячня). Дементна форма відрізняється наростаючим недоумством на тлі бездіяльної ейфорії.

При депресивній формі розвивається пригнічений настрій, нерідко з тривогою і прагненням до самогубства (дивись повне зведення знань: Депресивні синдроми), часто спостерігається безглузда іпохондрична марення нігілістичного змісту. Циркулярна форма, вперше описана С. С. Корсаковим, протікає зі зміною станів збудження та депресії. Галюцинаторно-параноїдна форма відрізняється розвитком параноїдного синдрому (дивись повне зведення знань) з переважно слуховими галюцинаціями та маренням переслідування. При кататонічній формі виникає ступорозний стан (дивися повне склепіння знань) з явищами мутизму і негативізму (дивись повне склепіння знань: Кататонічний синдром). У стадії маразму припиняється свідома діяльність, зникає мова, хворі видають нероздільні звуки, не можуть стояти і пересуватися. У цій стадії вони гинуть від інтеркурентного захворювання.

За течією виділяють особливо злоякісну ажитированную форму (галопуючий параліч) з різким руховим збудженням і порушенням свідомості за аментивним типом і так званий стаціонарний параліч, при якому відзначається повільний перебіг з поступовим зниженням інтелекту та млявістю.

Атиповими формами Прогресивний параліч є юнацький та старечий Прогресивний параліч, а також параліч Ліссауера та табопараліч (дивися повне зведення знань). Юнацький Прогресивний параліч розвивається з урахуванням вродженого сифілісу; зазвичай починається у віці 10-15 років. Іноді передують ознаки вродженого сифілісу, в інших випадках він виникає у дітей, які вважалися до того здоровими. Найчастіше протікає у дементній формі; нерідко спостерігаються локальні симптоми, наприклад, атрофія зорових нервів. Старечий Прогресивний параліч виникає у віці віком від 60 років і характеризується, насамперед, тривалою латентною стадією (до 40 років). Клінічні, картина нагадує старече недоумство (дивись повне зведення знань) з вираженими розладами пам'яті; іноді захворювання протікає на кшталт корсаковського синдрому (дивись повний звід знань).

Параліч Ліссауера та табопараліч характеризуються порівняно повільним наростанням недоумства. При паралічі Ліссауера спостерігається тенденція до локального ураження головного мозку, переважно тім'яних часток, при цьому розвиваються афазія (дивися повне склепіння знань), агнозія (дивись повне склепіння знань), апраксія (дивись повне склепіння знань), апоплектиформні та епілептиформні напади. Табопараліч є комбінацією симптомів Прогресивний параліч і спинної сухотки (дивися повний звід знань), причому спинномозкові розлади передують розвитку симптомів Прогресивний параліч, зазвичай його дементної форми.

Етіологія та патогенез. У 1913 X. Ногучі довів сифілітичну етіологію Прогресивний параліч, виявивши бліду трепонему в тканинах головного мозку.

Патогенез вивчено недостатньо. К. Левадіті на підставі спостережень, коли Прогресивний параліч захворювали обоє або кілька осіб, які заразилися сифілісом з одного і того ж джерела, висунув припущення про існування особливої ​​нейротропної трепонеми, що, однак, не доведено. Можливо, у патогенезі відіграють роль порушення реактивності організму (дивись повне зведення знань) із сенсибілізацією тканини головного мозку, внаслідок чого у ряді випадків трепонеми проникають у тканину мозку.

Патологічна анатомія. Макроскопічно при прогресивному паралічі відзначається атрофія звивин головного мозку та розширення борозен. М'яка оболонка мозку помутнена, зрощена з речовиною мозку; спостерігається епендиматит (дивись повне зведення знань: Хоріоепендиматит). Мікроскопічно виявляється запальний процес у м'якій оболонці головного мозку та в судинах, особливо дрібних. У судин характерна інфільтрація плазматичними клітинами. У тканині мозку спостерігається запустіння кори у зв'язку з руйнуванням нервових клітин та волокон. У нейроглії розростаються гліозні волокна, з'являються паличкоподібні та амебоподібні клітини. Біля нервових клітин виявляють бліді трепонеми.

Діагноз у стадії повного розвитку хвороби зазвичай не викликає труднощів. Його встановлюють на підставі психопатологічних, неврологічних проявів та даних лабораторних досліджень. Наростання явищ тотального недоумства з відсутністю критики, дизартрія, порушення зіниці реакцій (дивись повне зведення знань: Аргайлла Робертсона синдром), сталість серологічних показників - усе це разом робить діагноз Прогресивний параліч достовірним. Реакція Вассермана в крові в більшості випадків позитивна (дивись повне зведення знань: Вассермана реакція); в цереброспінальній рідині вона, як і білкові реакції (Нонне - Апельта, Панді, Вейхбродта), різко позитивна (дивись повне зведення знань: Коагуляційні проби, Цереброспінальна рідина). Кількість клітинних елементів у цереброспінальній рідині збільшено, іноді значно. Загальний вміст білка підвищено. При постановці реакції Ланге (дивись повне зведення знань: Цереброспінальна рідина) відзначається знебарвлення рідини в перших 4-6 пробірках і збільшення інтенсивності забарвлення в наступних (так званий паралітична крива). Реакція іммобілізації трепонем (дивися повне склепіння знань: Нелсона - Мейєра реакція) і реакція імунофлюоресценції (дивись повне склепіння знань) різко позитивні в крові та в цереброспінальній рідині.

Диференціальну діагностику проводять з сифілісом мозку (дивись повне зведення знань: Сифіліс), при якому недоумство носить лакунарний характер з більшою або меншою безпекою критики, частіше спостерігаються галюцинації; крива реакції Ланґе має так званий сифілітичний зубець. Прогресивний параліч

диференціюють з алкогольним псевдопаралічем (дивись повне зведення знань: Алкогольні енцефалопатії) та старечим недоумством (дивись повне зведення знань) на підставі серологічних показників; з травмами головного мозку (дивись повне зведення знань), особливо лобової частки, за неврологічною симптоматикою та серологічними показниками. Псевдопаралітичний синдром при пухлинах головного мозку супроводжується підвищеним внутрішньочерепним тиском (дивись повне зведення знань: Гіпертензивний синдром). Психози судинного генезу відрізняються від Прогресивний параліч розвитком лакунарного недоумства (дивися повний звід знань: Атеросклероз), не властивого Прогресивний параліч від маніакально-депресивного параза від шизофренії (дивись повне склепіння знань).

Лікування. Показана піротерапія (дивися повне зведення знань) - інфекційні терапія та пірогенні речовини (дивись повне зведення знань) у поєднанні, як правило, з антибіотикотерапією. Ще 1845 року В. Ф. Саблер відзначив сприятливий вплив низки гарячкових захворювань протягом психозів. Пріоритет в інфекційні терапії психозів належить А. С. Розенблюму, який лікував психічно хворих на щеплення зворотного тифу. У 1917 віденський психіатр Ю. Вагнер-Яурегг запропонував лікування хворих Прогресивний параліч щепленням малярії. Метод набув широкого поширення; він полягає у введенні підшкірно хворому Прогресивний параліч крові, взятої у хворого на триденну малярію. Інкубаційний період триває 4-20 днів, перші напади протікають на кшталт триденної малярії, надалі, зазвичай, спостерігаються щодня. Після 10-12 нападів їх купірують прийомом хініну гідрохлориду. Інф. терапію проводять також, заражаючи хворих Прогресивний параліч європейським та африканським зворотним тифом. Результати цієї терапії менш виражені, але вона зручна, так як щеплювальний матеріал, що попередньо отримується в результаті зараження миші, можна перевозити на великі відстані. Соматично ослабленим хворим прищеплюють японський тиф - содоку. У випадках, коли зараження не вдається, і навіть при соматичних протипоказаннях, призначають пирогенные речовини (пірогенал та інші).

З 40-х років 20 століття проводять комплексне лікування - піротерапію у поєднанні із запровадженням антибіотиків. При цьому на курс лікування призначають 40000000 ОД пеніциліну; повторні курси пеніцилінотерапії проводять із проміжками до 2 місяців під контролем серологічних показників. У ряді випадків застосовують біцилін у поєднанні з препаратами вісмуту. У комбінації з антибіотикотерапією рекомендують інфекційну терапію (щеплення малярії), яка сприяє проникненню антибіотиків у тканину мозку, а крім того, – підвищенню захисних сил організму. Інф. терапія протипоказана у старечому віці, при маразмі, серцевій недостатності, аневризмі аорти, захворюваннях нирок, цукровому діабеті. Крім того, розроблено лікування одним пеніциліном. Запропоновано кілька схем лікування пеніциліном, але деякі дослідники вважають застосування одного пеніциліну недостатнім.

Прогноз. Тривалість перебігу нелікованого Прогресивний параліч від початкових його проявів до смерті в середньому близько 2½ років. Юнацький Прогресивний параліч тече повільніше (5-6 років), стаціонарний параліч – до 20 і більше років. Ажитована форма закінчується смертю хворого за кілька місяців. При експансивній формі спостерігаються тривалі ремісії. Ремісії після лікування мають різну тривалість. Відомі ремісії понад 20 років. За даними ряду дослідників, ремісії понад 2 роки виявляються стійкими.

Профілактика полягає у своєчасному лікуванні сифілісу, яке проводять специфічними та неспецифічними засобами за певними схемами (дивись повне зведення знань: Сифіліс).

Соціальне та судовопсихіатричне значення. Лише у поодиноких випадках (стійка ремісія після лікування) можна дозволити хворому повернутися до колишньої професійної діяльності. При судово-психіатричній експертизі (дивися повний звід знань) хворого майже завжди встановлюють неосудність (дивися повний звід знань). Лише при лікуванні Прогресивний параліч із стійкою ремісією тривалістю не менше 3 років хворий може бути визнаний осудним.

Вас категорично не влаштовує перспектива безповоротно зникнути з цього світу? Ви не бажаєте закінчити свій життєвий шлях у вигляді огидної гниючої органічної маси поглинається могильними хробаками, що копошаться в ній? Ви бажаєте повернувшись у молодість прожити ще одне життя? Почати все заново? Виправити помилки? Здійснити нездійснені мрії? Перейдіть за посиланням:

Прогресивний параліч (паралітичне недоумство, хвороба Бейля) – це органічної природи патологія, відзначена прогресуючими порушеннями у психологічній та неврологічній діяльності, аж до настання. Усі процеси можуть супроводжуватися соматичними та неврологічними розладами.

Імовірність розвитку у пацієнта прогресуючого паралічу варіює від 1 до 5% з усіх людей, які перенесли . Крім того, чоловіча частина пацієнтів страждає від хвороби частіше - за статистикою в 5 разів, ніж жінки. А сам інкубаційний період патології становить 10-15 років із моменту зараження.

Причиною розвитку цього захворювання є саме сифіліс. При цьому ризики можуть збільшуватися при розвитку інших венеричних і теології захворювань, наприклад, гонореї.

Стадії перебігу патології

У своїй течії захворювання Бейля проходить 3 стадії, а саме:

Клінічні форми прогресивного паралічу

Кожна з представлених форм хвороби відзначена своєю особливою клінічною формою перебігу патології і саме на цьому питанні і варто зупинитися докладніше:

Симптоматика патології

Симптоми прогресивного паралічу проявлятимуть себе такими ознаками:

• і збій у можливості пов'язати між собою складні слова;
• пацієнт із діагнозом прогресивний параліч втрачає здатність елементарного рахунку, у нього в рази знижується мотивація;
• свідомість пацієнта помутніла;
• - Як короткочасна, так і довготривалий її вигляд;
• у верхніх та нижніх кінцівках спостерігається м'язова атрофія та слабкість, як і слабкість в інших частинах тіла;
• напади марення та галюцинації, підвищені напади дратівливості та запальності, які змінюються нападами пригніченості та примхливості;
• м'язова судома.

Комплекс медичних заходів

Процес лікування зведений, здебільшого, до курсу прийому антибіотиків і відповідно до боротьби з першопричиною, що спровокувала перебіг захворювання.

На сьогоднішній день ефективне лікування прогресивного паралічу за допомогою Пеніциліну та препаратів, що містять його. У разі індивідуальної непереносимості або алергії на Пеніцилін застосовують Цефтріаксон, який вводять внутрішньом'язово або у вену протягом 2-3 тижнів. Повторний, контрольний курс лікування, за відсутності погіршення стану пацієнта показаний раз на 1-2 роки.

Найчастіше сам курс лікування проходить в умовах психіатричного стаціонару, коли, крім курсу прийому антибіотиків, призначається курс піротерапії, лікування за допомогою п'явок, а також препаратів, які пригнічують збудник малярії.

В даному випадку найчастіше призначають хінін або інші протималярійні препарати, а також склади, наприклад 2% розчини сірки. Крім цього призначають і пірогенал - його вводять ін'єкціями, внутрішньом'язово, в дозі від 10 і до 30 мкг, поступово підвищуючи до 80 - 150 мкг. Курс лікування становить від 8 до 12 уколів з інтервалом від 1 і до 3 днів.

Після курсу піротерапії медики призначають комбінований курс специфічний за своєю природою та спрямованістю лікування з використанням Пеніциліну, Біохінолу, Новарсенолу.

Через півроку – рік медики можуть призначити курс проходження інфекційної, а також специфічної терапії, а також контрольне дослідження спинномозкової рідини та крові. У разі відсутності позитивної динаміки лікування – лікарі рекомендують змінити інфекційний курс лікування з використанням іншого пірогенного медикаментозного засобу.

За відсутності своєчасного діагностування та лікування – у пацієнта розвивається інвалідність, а також збільшується ризик розвитку інших, інфекційної теології захворювань. Може наступати стійка недієздатність, збій у комунікабельності та отримання травм унаслідок падіння, судоми.