Відхилення у будові жіночих статевих органів. Лікування вад розвитку у дівчаток

• на виникаючі внаслідок недостатнього розвитку парамезонефральних проток;
• обумовлені порушенням реканалізації парамезонефральних проток (атрезія матки, піхви та труб);
• викликані неповним злиттям парамезонефральних проток.

Усі три типи можуть поєднуватися з агенезією сечових органів.

Зрощення малих статевих губ

У практиці гінекологів трапляються випадки зрощення малих статевих губ дівчаток 1-5 років. Вважається, що причинами цього стану можуть бути перенесені запальні процеси або порушення обмінних процесів в організмі.

Виявляється зрощення малих статевих губ, як правило, випадково: або батьки помічають занепокоєння дитини, викликане свербінням в області зовнішніх статевих органів, або самі дівчатка скаржаться на утруднене сечовипускання, пов'язане з тим, що сеча витікає тільки через невеликий отвір, що зберігся між статевими губами. . При розсовуванні великих статевих губ виявляється рівна поверхня, над якою височить клітор, у нижнього його краю є буквально точковий отвір, через яке виділяється сеча; входу у піхву не виявляється.

У цьому випадку все просто, так як і розпізнавання захворювання, і його лікування не складають особливих труднощів. При встановленні діагнозу лікар (можливо в поліклініці) призначає ліки для зовнішнього застосування, а при грубих спайках - хірургічну корекцію. Слід зазначити, що така операція безкровна, крім того, особливих проблем ні для хворої, ні для лікаря вона не становить. Після роз'єднання спайок всі зовнішні статеві органи набувають попереднього вигляду. Але, щоб запобігти повторному зрощенню малих статевих губ, рекомендується протягом 5-7 днів після операції робити щоденні ванни з додаванням перманганату калію, а потім обробляти щілину статевим вазеліновим маслом. Якщо лікар вважає, що можна уникнути хірургічного втручання, то призначаються мазі з естрогенами, якими зовнішні статеві органи змащуються 2-4 десь у день. І в цьому випадку хвороба виліковується без особливих труднощів. Зазначаються випадки самостійного лікування з настанням статевого дозрівання за умови ретельного догляду за зовнішніми статевими органами.

Зарощення незайманої пліви

У медицині є поняття «гінатрезія», яка визначається як зарощення статевих шляхів в ділянці не тільки цноти, але й піхви або матки. Крім того, гінатрезія визначається і як вроджена відсутність одного із відділів статевих шляхів. Вона розвивається внаслідок порушення розвитку статевих органів або внутрішньоутробного інфекційного процесу у них.

В основному причини патології є набутими: це травми статевих органів, у тому числі родові; оперативні втручання; запальні процеси, а також вплив припікаючих та радіоактивних препаратів, що застосовуються у процесі лікування.

Гінатрезія характеризується порушенням відтоку менструальних виділень, які накопичуються вище за рівень перешкоди в статевих шляхах. При цьому їх обсяг, що постійно збільшується, призводить до розтягування піхви, матки, а іноді і маткових труб.

Лікування тільки оперативне, полягає або у розсіченні незайманої пліви, або в розширенні каналу шийки матки і т.д.

У разі своєчасного хірургічного втручання при зарощенні цноти або нижнього та середнього відділів піхви, а також каналу шийки матки жінка цілком здатна до дітонародження.

Запобіжні заходи для попередження гінатрезії є своєчасне лікування запальних захворювань статевих органів, виконання лікарських рекомендацій у післяопераційному періоді (при втручаннях на статевих органах), а також правильне ведення пологів.

Вроджені вади розвитку зовнішніх статевих органів

Аномалії вульви та промежини діляться на п'ять груп:

1. ректовестібулярні, ректовагінальні та ректоклоакальні нориці;
2. частково маскулінізована промежину із зарощенням анального отвору;
3. розташований спереду анальний отвір;
4. жолобувата промежина;
5. проміжний канал.

Найчастіше зустрічаються нориці.

Гіпертрофія клітора (клітеромегалія) зі зрощенням вульви та статевих губ або без таких аномалій зазвичай вказує на деякі гормональні розлади (адреногенітальний синдром, вірилізуючий синдром або пухлини яєчників) у матері дитини або аномалії гонад (чоловічий псевдогермафродитизм). Поєднується з іншими вадами розвитку.

Описані поодинокі випадки агенезії та гіпоплазії клітора.

Агенезія піхви відзначається у дівчаток із нормальним карнотипом. При цьому можуть бути різні аномалії матки. Найчастіше зустрічається при синдромі Майєра – Рокитанського –Кюстера – Гауссера.

Атрезія (поперечна перегородка) піхви спостерігається у вигляді чотирьох форм: гіменальної, ретрогіменальної, вагінальної та цервікальної. Поєднується з атрезією анального отвору, різними типами сечостатевих нориць та аномаліями сечової системи. Є причиною гідрокольпосу (рідина у піхві) або гідрометрокольпосу (рідина у піхві та матці) у новонароджених та грудних дітей.

Подвоєння (представлено всіма шарами стінки) та поділ (недорозвинені епітеліальний та м'язовий шари) піхви, гіпоплазія піхви (сліпий піхвовий канал) зустрічаються при чоловічому псевдогермафродитизмі.

Синдром Майєра – Рокитанського – Кюстера – Гауссера включає спектр мюллерових аномалій з нирковими аномаліями або без них у гено- та фенотипічних дівчаток з нормальним ендокринним статусом.

Аномалії статевої системи представлені варіантами:

1. агенезія піхви;
2. агенезія піхви та матки;
3. агенезія піхви, матки та труб;
4. агенезія яєчників та мюллерових дериватів.

Серед аномалій сечової системи трапляються аренія, ектопія. У 12% випадків виявляються скелетні аномалії. Цей синдром частіше спорадичний. Сімейний характер з ураженням сиблінгів жіночої статі описаний у 4% індивідуумів з наявністю яєчників та фалопієвих труб, але з агенезією тіла матки та верхньої частини піхви.

Вроджені вади розвитку внутрішніх статевих органів

Аномалії матки зустрічаються із частотою 2-4%. Є дані про вплив прийому під час вагітності діетиль-стильбестролу на виникнення аномалій матки. Описані сім'ї, де 2,7% родичів першого ступеня спорідненості жінок із ВВР матки також мали аналогічні ВВР. До рідкісних аномалій матки відносяться агенезія та атрезія.

Агенезія матки – повна відсутність матки при нормальному жіночому каріотипі зустрічається вкрай рідко.

Гіпоплазія матки (рудиментарна матка, інфантилізм) - у новонародженої дівчинки матка має довжину до 3,5-4 см, масу -2 г. Ця вада клінічно, як правило, діагностується в період статевого дозрівання. Гіпоплазія/агенезія матки нерідко поєднуються з ВВР МС. Можуть бути проявом синдрому Майєра-Рокитанського – Кюстера – Гауссера, змішаної дисгенезії гонад, чистої дисгенезії гонад. Агенезію матки описано при VATER-асоціації.

Подвоєння матки (роздвоєння тіла матки, uterus duplex) - шийка та обидві піхви зрощені. Можуть бути варіанти: одна з піхв замкнута і в ньому накопичується водяна рідина або слиз (у жінок, що менструюють - кров - гемато-кольпос), одна з маток не повідомляється з піхвою. Буває асиметричний розвиток такої матки, повна або часткова відсутність порожнини в одній із обох маток, атрезія каналу шийки. Така матка може являти собою два рудиментарні або роги, що злилися, не мають порожнин (дворога матка, uterus bicomis). Дворога матка – найчастіший ВПР матки (45% всіх ПР цього органу). Подвійна матка (uterus didelphus) – наявність двох відокремлених маток, кожна з яких з'єднується з відповідною частиною роздвоєної піхви. Сідлоподібна матка – дно без звичайного заокруглення. Часто зустрічається при МВПР.

Гіпоплазія фалопієвих труб, матки і яєчників, часткова або повна атрезія піхви, поперечна перегородка піхви, подвоєна матка, гідрометрокольпос описані при синдромі Бідля - Бардетга - аутосомно-рецесивному синдромі, обумовленому мутаціями генів BBS1, BBS, BBS ією , полідактилією, гіпогонадизмом, розумовою відсталістю, ожирінням та нирковою недостатністю у летальних випадках.

Кномалії яєчників представлені їхньою відсутністю (агенезія). недорозвиненням (гіпоплазія), неправильним розвитком дисгенезії) та кістами. При дисгенезії гонад розміри яєчника різко зменшені, іноді макроскопічно має вигляд вузьких щільних смуг (смугасті гонади). Мікроскопічно: серед сполучної тканини, що розрослася, недорозвинені рудиментарні фолікули або тільки статеві клітини, статеві клітини і примордіальні фолікули можуть бути відсутніми. Характерні для синдрому Тернера (45, Х0) та інших аномалій статевих хромосом. Вони можуть виникати злоякісні пухлини. Описані вроджені кісти (як правило, фолікулярні) та ендометріоз яєчників, які по суті пороком розвитку не є. Кісти яєчників у новонароджених дівчаток зустрічаються у 50% випадків аутопсій, що клінічно не виявляються.

Аномалії розвитку яєчника

1. Агенезія (аплазія) яєчника- Відсутність яєчників. Ановарія – відсутність двох яєчників.

2. Гіпоплазія яєчника- Недорозвинення одного або обох яєчника.

3. Гіперплазія яєчника- раннє дозрівання залізистої тканини та функціонування її.

4. Додатковий яєчник- іноді зустрічається у основних яєчників у складках очеревини. Відрізняється малою величиною.

5. Ектопія яєчника- Зміщення яєчника зі звичайного місця в порожнині малого тазу. Він може бути в товщі статевих губ, біля входу в пахвинний канал, в самому каналі.

Аномалії розвитку матки

1. Агенезія матки- Повна відсутність матки внаслідок її незакладки, зустрічається рідко.

2. Аплазія матки- Вроджена відсутність матки. Матка має вигляд одного або двох рудиментарних м'язових валиків. Частота коливається від 1: 4000-5000 до 1: 5000-20000 новонароджених дівчаток. Часто поєднується з аплазією піхви. Можливе поєднання з аномаліями розвитку інших органів: хребетного стовпа (18.3%), серця (4.6%), зубів (9.0%), шлунково-кишкового тракту (4.6%), сечових органів (33.4%). Можливі 3 варіанти аплазії:

А) рудиментарна матка визначається у вигляді утворення циліндричної форми, розташованого в центрі малого таза, праворуч або зліва, розмірами 2.5-3.0 х 2.0-1.5 см;

Б) рудиментарна матка має вигляд двох м'язових валиків, розташованих пристінково в порожнині малого тазу, розмірами 2.5 х 1.5 х 2.5 см кожен;

В) м'язові валики (рудименти матки відсутні).

3. Гіпоплазія матки (син.: інфантилізм матковий)– матка зменшена у розмірах, має надмірний загин допереду та конічну шийку. Розрізняють 3 ступені:

а) матка зародкова (син.: рудиментарна матка)- недорозвинена матка (довжиною до 3 см), не розділена на шийку і тіло, що іноді не має порожнини;

Б) матка інфантильна– матка зменшених розмірів (довжиною 3-5.5 см) з конічною подовженою шийкою та надмірною антефлексією;

в) матка підліткова- Довжина 5.5-7 см.

4. Подвоєння матки– виникає під час ембріогенезу внаслідок ізольованого розвитку парамезонефральних проток, при цьому матка та піхва розвиваються як парний орган. Виділяють кілька варіантів подвоєння:

а) Матка подвійна (uterus didelphys)- Наявність двох відокремлених однорогих маток, кожна з яких з'єднана з відповідною частиною роздвоєного піхви, обумовлена ​​неслиттям правильно розвинених парамезонефральних (мюллерових) проток на всьому їх протязі. Обидва статеві апарати розділені поперечною складкою очеревини. З кожного боку є один яєчник та одна маткова труба.

Б) Подвоєння матки (uterus duplex, син.: Роздвоєння тіла матки)– на певній ділянці матки та піхви стикаються або об'єднані фіброзно-м'язовим прошарком, зазвичай шийка та обидві піхви зрощені. Можуть бути варіанти: одна з піхв може бути замкненою, одна з маток може не мати повідомлення з піхвою. Одна з маток зазвичай буває меншою за величиною і її функціональна активність знижена. З боку зменшеної у розмірах матки може спостерігатись аплазія частини піхви або шийки матки.

в) Uterus bicornis bicollis– матка зовні дворога з двома шийками, але піхву розділено поздовжньою перегородкою.

5. Матка дворога (uterus bicornus)- Поділ тіла матки на 2 частини за наявності однієї шийки, без поділу піхви. Поділ на частини починається більш менш високо, але в нижніх відділах матки вони завжди зливаються. Поділ на 2 роги начитується в ділянці тіла матки таким чином, що обидва роги розходяться в протилежні сторони під більшим або меншим кутом. При вираженому розщепленні дві частини визначаються як би дві однорогі матки. Часто є два рудиментарних і не злилися роги, що не мають порожнин. Утворюється на 10-14-му тижні внутрішньоутробного розвитку в результаті неповного або дуже низького злиття парамезонефральних (мюллерових) проток. За ступенем вираженості виділяють 3 форми:

а) Повна форма –найбільш рідкісний варіант, поділ матки на 2 роги починається практично на рівні крижово-маткових зв'язок. При гістероскопії видно, що з внутрішнього зіва починаються дві окремі гемиполости, кожна з яких має лише одне гирло маткової труби.

Б) Неповна форма –поділ на 2 роги спостерігається лише у верхній третині тіла матки; як правило, розмір та форма маткових рогів неоднакові. При гістероскопії виявляється один цервікальний канал, але ближче до дна матки є дві геміполості. У кожній половині тіла матки відзначаються лише одне гирло маткової труби.

в) Сідлоподібна форма (син.: матка сідлоподібна, uterus arcuatus)-Поділ тіла матки на 2 роги лише в області дна з утворенням невеликого поглиблення на зовнішній поверхні у вигляді сідла (дно матки не має звичайного закруглення, вдавлено або увігнуте всередину). При гістероскопії видно обидві гирла маткових труб, дно як би виступає в порожнину матки у вигляді гребеня.

6. Матка однорога (uterus unicornus)- Форма матки з частковою редукцією однієї половини. Результат атрофії однієї з мюллерових проток. Відмінною особливістю однорогої матки є її дна в анатомічному розумінні. У 31.7% випадків узгоджується з аномаліями розвитку сечових органів. Зустрічається в 1-2% випадків серед вад розвитку матки та піхви.

7. Матка роздільна (син.: матка двороздільна, перегородка внутрішньоматкова)– спостерігається за наявності перегородки у порожнині матки, що робить її двокамерною. Частота – 46% випадків від загальної кількості вад розвитку матки. Внутрішньоматкова перегородка може бути тонкою, товстою, на широкій основі (у вигляді трикутника). Розрізняють 2 форми:

а) Uterus septus- Повна форма, повністю розділена матка.

Б) Uterus subseptus- Неповна форма, частково розділена матка, довжина перегородки - 1-4 см.

Лекція №17

Неправильні положення матки.

План.

1. Розвиток статевої системи.

2. Пороки розвитку статевих органів.

3. Неправильні положення матки, класифікація

4. Зміщення матки у горизонтальній та вертикальній площині.

5. Опущення та випадання статевих органів.

РОЗВИТОК ПІДЛОВІЙ СИСТЕМИ.

Розвиток яєчників.

Зачатки статевих залоз виникають на ранніх стадіях (перші тижні) внутрішньоутробного розвитку, і в них немає переважних елементів жіночої чи чоловічої статі. Утворення зачатків статевих залоз відбувається шляхом складних перетворень епітелію черевної порожнини. Це статевий валик. Під впливом генетичних факторів із статевих валиків утворюється або яєчник чи горзтикули. Процес формування яєчників відбувається поступово; у міру розвитку вони зміщуються вниз і опускаються в малий таз разом із зачатком матки.

Матка, труби та піхва.

Розвивається з мюллерових проток, які утворюються на 4-му тижні внутрішньоутробного життя. Мюллерові протоки спочатку суцільні, потім у них утворюються порожнини, У міру зростання зародка середні та нижні відділи мюллерових проток зливаються. З середніх, що злилися, утворюється матка, з злилися нижніх - піхва, з верхніх незрослих - труби.

Зовнішні статеві органи

Утворюються із сечостатевої пазухи та шкірних покривів нижнього відділу тіла зародка.

Неправильний розвиток жіночих статевих органів.

До аномалій розвитку належать:

1) порушення в анатомічній будові.

2) затримку розвитку правильно сформованих статевих органів.

Виражені аномалії будови зазвичай супроводжуються порушенням всіх чи окремих функцій статевої системи. За деяких видів (подвоєння) функції органів можуть залишатися нормальними.

Аномалії характеризуються потворністю будови - виникають зазвичай у період внутрішньоутробного життя, внаслідок порушення процесів формування зачатків статевих органів.

Затримка розвитку статевих органів може наступити під впливом несприятливих умов, що впливають на організм головним чином у дитинстві та в період статевого дозрівання.

Виникнення вад розвитку, мабуть, залежить від порушення умов харчування, газообміну та інших умов середовища, в якому розвивається плід. Умови середовища визначаються станом матері організму. Тому захворювання особливо інфекційної етіології, інтоксикації можуть спричинити виникнення аномалій розвитку.

Патологія, пов'язана з аномаліями

Аномалії розвитку матки.

Повна відсутність матки зустрічається лише у нежиттєздатних плодів.

Подвоєння матки та піхви.

Цей вид виникає внаслідок порушення процесу з'єднання середніх та нижніх відділів мюллерових ходів. Зазначені аномалії можуть спостерігатися протягом усієї матки та піхви або лише в деяких частинах цих органів. Найбільш різко вираженою формою є матки, 2 шийки та 2 яєчники. Між ними знаходиться сечовий міхур та пряма кишка. Зустрічається дуже рідко, дещо частіше зустрічається коли обидві половини стикаються в ділянці шийки матки.

Дворога матка.

Може бути 2 шийки або 1 шийка матки. Піхва може мати перегородку і немає. Дворогість може бути несильно виражена і говорити про сідлоподібну матку.

Симптоматологія

Може протікати безсимптомно. При достатньому розвитку обох половин або однієї, менструація та статева функція можуть залишатися нормальними. Можлива вагітність та нормальний перебіг пологів. Якщо подвоєння поєднується з недорозвиненням яєчників та матки, тоді і можливі відповідні симптоми.

Недорозвинення статевих органів.Інфантилізм стан, у якому затримується розвиток організму, причому у зрілому віці визначаються анатомічні і функціональні особливості, які у нормі притаманні дитячого чи юнацького віку.

Розрізняють загальний інфантилізм, при якому затримка розвитку захоплює всі органи та системи організму, і частковий, коли у розвитку відстає одна із систем, наприклад, серцево-судинна, статева, кісткова тощо.

Зазначаються такі варіанти недорозвинення статевої системи: статевий інфантилізм у поєднанні із загальним чи частковим недорозвиненням організму жінки; добре фізично розвинена жінка з правильною статурою, нормальним зростанням має лише недорозвинення статевої системи.

Недорозвинення статевої системи обумовлено порушенням харчування (гіповітаміноз), хронічними інтоксикаціями, хронічними захворюваннями, розладами функцій залоз внутрішньої секреції, що спостерігалися у дитячому віці, або, що особливо важливо, у період статевого дозрівання.

Недорозвинення матки та інших відділів статевої системи жінки пов'язано переважно із затримкою розвитку яєчників та зниженням їх функціональної здатності.

Клінічна симптоматика недорозвинення статевої системи: недорозвинення великих і малих статевих губ; коритоподібно витягнута промежина; вузьке, коротке з неглибокими склепіннями та різкою складчастістю конічної форми піхву; довга шийка матки, її тіло маленьке, ущільнене; яйцеводи тонкі, звивисті, подовжені, невеликі щільні яєчники.

Прийнято розрізняти три ступеня недорозвинення матки; зародкова матка – довжина менше 3,5 см; дитяча матка – довжина від 3,5 до 5,5 см; незаймана матка – довжина від 5,5 до 7 см.

При інфантилізмі статевих органів найчастіше бувають порушення менструальної функції як аменореї, гіпоменструального синдрому, менорагії, дисменореи; статевий – зниження статевого почуття; дітородна безплідність, невиношування, позаматкова вагітність, слабкість пологової діяльності, маткові кровотечі під час пологів; секреторною – гіперсекреція залоз тіла та шийки матки.

Слід відрізняти гіпопластичну матку від інфантильної. Гіпопластична матка правильної форми, тіло довше за шийку, проте розміри її невеликі.

Лікування недорозвинення статевих органів дуже складна проблема. Так, воно може бути абсолютно безуспішним при зародковій матці, в той час як при менш вираженому інфантилізмі наполегливе, тривале, комплексне лікування із застосуванням статевих гормонів, діатермії та інших теплових процедур, грязелікування, вітамінотерапії, лікувальної гімнастики, загальнозміцнювальних засобів, повноцінного Позитивні результати.

Важливо пам'ятати, що з початком статевого життя вагітність ні в якому разі переривати не можна, так як остання забезпечує дорозвиток статевої системи. Аборт може призвести до повного пригнічення яєчникової функції та розвитку стійкої аменореї.

У кабінетах гігієни та фізичного розвитку дівчаток з'ясування можливого інфантилізму статевих органів необхідно приділяти належну увагу.

Справжній гермофрадитизм.

У загальному вигляді генетично детермінується наявністю V-хромосоми.

клініка. У статевих залозах є тканина, як яєчок, так і яєчника.

Кароїтип: приблизно 80% - 46ХХ, інші випадки - 46ХУ.

Зовнішні статеві органи можуть виглядати як чоловічі, жіночі чи змішаної будови. Внутрішні статеві органи представляють поєднання чоловічих та жіночих залоз. По формуванню внутрішніх статевих органів розрізняють 4 варіанти справжнього гермофрадізму:

А) з одного боку розташований яєчник, з іншого – яєчко;

Б) з обох боків – овотестис;

В) з одного боку яєчник чи яєчко, з іншого - овотестис;

Г) з одного боку розташований овотестис, з іншого - тяж.

Лікування показано хірургічна корекція зовнішніх статевих органів.

Вибір статі залежить від переважання чоловічих чи жіночих статевих гормонів.

Виворіт матки

Спостерігається дуже рідко. Серозна оболонка розташована всередині слизова оболонка зовні. При повному вивороті тіло матки розташоване у піхві, а шийка знаходиться вище. При неповному оболонка дна матки вдавлюється у порожнину. При виворіт маткові труби і шия матки втягуються всередину, утворюються воронки. Виникає порушення кровообігу, набряк матки. Виворіт виникає при неправильному веденні періоду пологів, при вигнанні з матки пухлини з короткою ніжкою, при вичавленні посліду, потягуванні за пуповину.

Симптомологія- гострий біль, шок та кровотеча із судин.

Лікування- Вправлення, або хірургія. Вправлення під наркозом.

Етіологія.

До перегину та нахилу матки ведуть різноманітні причини, порушення тонусу матки, що викликає розслаблення зв'язок.

1. Зниження тонусу при інфантильності (розслабленості крижово-
маткових зв'язок).

2. Багаторазові пологи, особливо ускладнені хірургічним втручанням та інфекціями. Тривале утримання породіллі в ліжку. Порушення м'язів та фасцій тазового дна.

3. Запальний процес, що супроводжується утворенням спайок.

4. Пухлина яєчника, міоматкові вузли, що ростуть на передній стінці
матки.

Висновки.

Виражені аномалії будови зазвичай супроводжуються порушенням всіх чи окремих функцій статевої системи. Виникнення аномалії залежить від порушення харчування, умов середовища, екології та інших чинників, у яких розвивається плід. Знання причин допоможуть акушерки вчасно запобігти цій патології. Неправильні положення статевих органів порушують функцію статевих органів та можуть призвести до безпліддя. Профілактика цієї патології є основним завданням медпрацівників.

Студент повинен знати: аномалії розвитку статевих органів, неправильні положення статевих органів, значення для жінки, роль акушерки у профілактиці цієї патології.

Студент повинен розуміти: механізм утворення даної патології, значення її для дітородної функції жінки

Запитання для самоконтролю.

1. У який період внутрішньоутробного життя плода відбувається формування статевих органів.

2. Причини вад розвитку.

3. Види вад розвитку.

4. Що типовим становищем матки?

5. Фактори, що сприяють фізіологічному положенню матки.

6. Зміни способу та перегини матки, причини, клініка, діагностика, принципи лікування.

7. Причини опущень та випадень матки.

8. Коли утворюється грижа сечового міхура та прямої кишки?

9. Клініка опущень та випадень статевих органів. Принципи лікування.

10. Профілактика неправильних положень.

Лекція №17

Тема: Аномалії розвитку жіночих статевих органів.

Атрезія маткової труби- одностороння чи двостороння, локальна чи тотальна. Результат уродженої облітерації труб.

Подвоєння маткової труби- може бути з одного або двох сторін.

Подовження маткової труби- може супроводжуватися перегинами та перекручуваннями труб.

Укорочення маткової труби- результат її гіпоплазії. Якщо черевний отвір не досягає яєчника, попадання яйцеклітини в трубу малоймовірне.

Аномалії розвитку піхви.

Агенезія піхви- Повна відсутність піхви внаслідок його незакладки. Зустрічається рідко.

Аплазія піхви- вроджена відсутність піхви, що розвивається на 3-17-му тижні внутрішньоутробного розвитку внаслідок порушення центрального розплавлення клітин парамезонефральних проток. Може бути повною або частковою при функціонуючій нормальній або функціонуючій рудиментарній матці. Наводить у розвитку гематометри, гематокольпосу.

а) Аплазія піхви повна- Найчастіше поєднується з аплазією матки або рудиментарною маткою. У 43.6% випадків поєднується з аномаліями органів сечовиділення. При повній аплазії зовнішній отвір уретри може бути розширений і зміщений донизу. Виділяють 4 типи будівлі напередодні піхви:

Б) Аплазія піхви часткова- Поєднується з нормально функціонуючої маткою. У 19.3% випадків поєднується з вадами розвитку органів сечовиділення. Може бути аплазована верхня, середня або нижня третина або дві третини.

Атрезія піхви (син.: аплазія мюллерових проток)- нижня частина піхви заміщена фіброзною тканиною. Верхні його відділи, шийка та тіло матки, фалопієві труби, яєчники та зовнішні статеві органи сформовані правильно. У пубертатному періоді з'являються вторинні статеві ознаки, але відсутні менструації, можливий гідрометрокольпос. Може поєднуватися з атрезією анального отвору (повної або нориці) та агенезією сечової системи. Популяційна частота – від 2: 10 000 до 4: 10000. Тип успадкування – приблизно аутосомно-домінантний, обмежений підлогою. Розрізняють кілька форм: гіменальна; ретрогіменальна; вагінальна; цервікальна.

Перегородка піхви (Син.: Поділ піхви)- може бути повною або частковою, має недорозвинений епітеліальний та м'язовий шари.

Подвоєння піхви (vagina duplex) - Перегородка між двома органами представлена ​​всіма шарами стіни. Зазвичай поєднується із подвоєнням матки.

Аномалії розвитку зовнішніх жіночих статевих органів

Агенезія клітора- Повна відсутність клітора внаслідок його незакладки. Зустрічається вкрай рідко.

Гіпертрофія клітора (Син.: Клітеромегалія)- Збільшення розмірів клітора, спостерігається при адреногенітальному синдромі.

Гіпоплазія великих статевих губ– зустрічається у складі синдромів множинних аномалій.

Гіпоплазія клітора- Зустрічається надзвичайно рідко.

Пороки вульви та промежини- Поєднуються, так мають загальний ембріогенез. Поділять на кілька груп:

А) Свищі ректовестібулярні - зустрічаються часто.

Б) Свищі ректовагінальні - зустрічаються часто.

В) Свищі ректоклоакальні - зустрічаються часто.

Г) Частково маскулінізована промежину із зарощенням анального отвору та/або піхви.

Д) Розташований спереду анальний отвір.

Е) Промежину жолобувата.

Ж) Канал промежинний.

Інтерсексуальні стани

Гермафродитизмом, чи двуполостью, називають порушення розвитку статевих органів, як у їх будову поєднуються ознаки і чоловічої, і жіночої статі. Слово «гермафродит» походить із грецької міфології. Так називали сина богів Гермеса та Афродіти, який був з'єднаний в одному тілі з німфою Салманідою. Збереглися античні зображення гермафродітів, що представляють істоту з широким тазом, молочними залозами та невеликим статевим членом.

Гермафродитизм правдивий (син.: амбісексуальність, двопорожнина)– наявність в одному організмі статевих клітин обох статей та обох статевих апаратів. Розрізняють кілька форм:

а) Гермафродитизм істинний білатеральний– з кожного боку є овотестис (гонада, що має чоловічі та жіночі статеві клітини) або яєчко та яєчник.

Б) Гермафродитизм істинний унілатеральний- З одного боку нормальна гонада, з іншого - овотестіс.

в) Гермафродитизм істинний альтернативний(син.: гермафродитизм істинний латеральний)– з одного боку – яєчко, з іншого – яєчник.

Яєчники та овотестис розташовані в черевній порожнині або пахвинному каналі, яєчко – у мошонці або пахвинному каналі. Чим більше тестикулярної тканини, тим більша ймовірність опущення яєчок у мошонку. Гістологічно будова яєчників нормальна, у яєчках відсутня сперматогенез, є велика кількість клітин Лейдіга. Побічні статеві ознаки носять частіше змішаний характер. Етіологія: 1) мозаїцизм 46, XX/46, XY або 46, XX/47, XXY; 2) транслокація ділянки Y-хромосоми на Х-хромосому чи аутосому; 3) генна мутація. Тип наслідування невідомий.

Гермафродитизм помилковий (син.: псевдогермафродитизм)– характеризується невідповідністю між структурою гонад та будовою зовнішніх статевих органів. Розрізняють:

а) Гермафродитизм помилковий чоловічий- У хворих є яєчка, а зовнішній статеві органи сформовані за жіночим типом або мають той чи інший ступінь фемінізації. За фенотиповими проявами розрізняють 3 форми:

1) фемінізуюча – жіночий тип статури,

2) вірильна, або маскулінізуюча – чоловічий тип статури,

3) евнухоїдна – євнухоїдний тип статури.

Ознаки чоловічого помилкового гермафродитизму є при синдромі дисгенезії гонаді синдром неповної маскулінізації. У хворих з цими синдромами є функціонально і морфологічно неповноцінні внутрішні статеві органи, залежно від форми захворювання або чоловічі та жіночі, або тільки чоловічі, а зовнішні статеві органи мають ознаки обох статей.

Б) Гермафродитизм помилковий жіночий- У хворих є яєчники, зовнішні статеві органи розвинені за чоловічим типом. Серед хворих з хибним жіночим гермафродитизм найбільш часто діагностується вроджений адреногенітальний синдром.

Вроджені вади розвитку зовнішніх та внутрішніх геніталій становлять від 1 до 4% випадків гінекологічних захворювань у дітей та підлітків. Близько третини вад пов'язано з непрохідністю піхви та шийки матки. Під вродженою непрохідністю піхви та шийки матки мається на увазі аплазія (відсутність частини або всього органу) або атрезія (перегородка довжиною менше 2 см), що перешкоджає відтоку менструальної крові та надалі статевого життя. При отворі у перегородці діагностують свищеву форму атрезії.

Непрохідність піхви та шийки матки стає наслідком впливу генетичних, ендокринних, екзогенних факторів та пов'язана з порушенням ембріогенезу. У нормі проксимальні мюллерові протоки не зливаються і формують маткові труби, а ди-стальні мюллерові протоки зливаються, утворюючи матку і проксимальну частину піхви. Дистальна частина піхви формується в результаті складних взаємодій між каудальною частиною мюллерових проток, що злилися, урогенітальним синусом і клоакою. Залежно від того, на якій ділянці не відбулося такого злиття та каналізації, виникає та чи інша вада розвитку. Аномалії розвитку статевої системи нерідко супроводжуються вадами розвитку сечових шляхів.

Патогенез (що відбувається?) під час вад розвитку статевих органів:

Класифікація непрохідності піхви та шийки матки

• Атрезія незайманої пліви.
• Атрезія піхви (повна, свищева):
  • проксимальна;
  • дистальна.
• Аплазія піхви:
  • верхнього відділу;
  • середнього відділу;
  • середнього та нижнього відділів;
  • верхнього та середнього відділів;
  • тотальна.
• Непрохідність шийки матки.
  • Атрезія цервікального каналу (всього чи зовнішнього зіва).
  • Аплазія шийки матки (усієї або вагінальної частини).
• Непрохідність піхви у поєднанні з патологією нижніх сечових шляхів.

Симптоми вад розвитку статевих органів:

Клініка вродженої непрохідності піхви та шийки матки проявляється, як правило, з початком менструацій та формуванням гематокольпосу чи гематометри. Вкрай рідко вади діагностуються до настання пубертату через відсутність скарг у маленьких дівчаток. Однак у немовлят внаслідок стимуляції піхвових та цервікальних залоз материнськими естрогенами можливе заповнення та розтягування піхви слизом з утворенням мукокольпосу (флюорокольпосу). Мукокольпос не має характерної симптоматики, складний для діагностики та виявляється випадково при обстеженні дитини з приводу занепокоєння, зазвичай пов'язаного з сечовипусканням, об'ємного утворення черевної порожнини чи асоційованих вад розвитку. При значному розтягуванні піхви можливі обструкція та гідронефротична трансформація верхніх сечових шляхів. У підлітковому віці непрохідність піхви і шийки матки призводить до розтягування кров'ю статевих шляхів з гострими болями, що циклічно повторюються, в животі, з якими дівчатка часто потрапляють в хірургічні клініки. При гематокольпосі болі ниючі, а гематометри проявляє себе спастичними болями, іноді з втратою свідомості.

Свищеві (неповні) форми атрезії піхви як у ранньому, так і в підлітковому віці часто супроводжуються висхідною інфекцією та утворенням піокольпосу. Клінічно норкова форма атрезії з піокольпосом проявляється періодичними гнійними виділеннями, визначити причину яких важко. Піокольпос, що має повідомлення із зовнішнім середовищем, зазвичай не супроводжується вираженим погіршенням стану, підвищенням температури, розширенням порожнини матки та цервікального каналу. Піокольпос, що не дренується, рідко буває ізольованим. Як правило, швидко розвиваються піометри, піосальпінкс і рефлюкс гною в черевну порожнину. Тоді наростає клініка «гострого живота», погіршується загальний стан хворої, температура сягає фебрильних значень. Висхідна інфекція розвивається часом настільки швидко, що навіть екстрена кольпотомія не рятує хворих від перитоніту та гістеректомії.

Діагностика вад розвитку статевих органів:

Діагностика простих варіантів пороку не становить складнощів. Стандартне обстеження при підозрі на непрохідність піхви та шийки матки, крім загальноклінічних та лабораторних досліджень, включає збір анамнезу, оцінку фізичного та статевого розвитку, огляд зовнішніх статевих органів, бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень зі статевих шляхів, ректально-абдомінальне статевої та сечової систем. Як правило, цих досліджень достатньо для точного визначення варіанта пороку та вибору методу оперативного втручання.

При об'єктивному обстеженні напередодні піхви і незаймана плева виглядають зазвичай. Навіть за тотальної аплазії піхви його переддень збережено. Тільки при атрезії незайманої пліви її вигляд відрізняється від звичайного. При натисканні на передню черевну стінку над лоном незаймана плева вибухає у вигляді цианотичного купола.

Бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень зі статевих шляхів дають суттєву інформацію в основному при нориці піхви, коли гнійні виділення служать непрямим діагностичним ознакою, а результати аналізів необхідні для проведення раціональної антибактеріальної терапії.

Пальповане при ректально-абдомінальному дослідженні округле еластичне малоболюче і малорухливе утворення, що відтісняє матку догори, зазвичай є гематокольпосом. Тиск гематокольпос через пряму кишку передається на матку і відчувається при пальпації над лоном. Зміщення гематокольпосу обмежена, чим він відрізняється, наприклад, від кісти яєчника, схожої локалізації, консистенції та форми.

Зондування піхви має на меті визначення глибини нижнього відділу піхви і проводиться одночасно з ректально-черевним дослідженням. Відстань від верхівки куполи піхви до дна гематокольпосу дозволяє точно визначити діастаз між відділами піхви, оцінити запаси пластичного матеріалу та намітити план операції. Дистальна частина піхви часто представлена ​​одним присінком і має глибину близько 1-2 см. Рідше заглиблення за незайманою плівою буває менше 1 см.

Ультразвукове дослідження (УЗД) внутрішніх геніталій документально підтверджує правильність трактування клінічних даних. Дослідження проводять при наповненому сечовому міхурі з розташуванням датчика над лоном та в області промежини. Принагідно оглядають органи черевної порожнини та заочеревинного простору. УЗД дозволяє достовірно визначити розміри матки та її порожнини, товщину ендометрію, розміри та товщину стінок гематокольпосу, відстань від його дна до шкіри промежини. Разом про те достовірність УЗД досить висока лише у діагностиці найпростіших форм пороку - низьких атрезии піхви без подвоєння органів. У всіх сумнівних випадках – при розбіжності даних анамнезу, клінічної картини та результатів обстеження дані УЗД слід перевіряти іншими методами – ендоскопією, магнітно-резонансною томографією (МРТ). У деяких спостереженнях найбільш інформативними є лапароскопія та вагінографія.

У діагностиці складних чи нетипових вад розвитку піхви слід віддавати перевагу магнітно-резонансної томографії. Спеціальної підготовки до МРТ не потрібно. Дослідження проводять у положенні пацієнтки на спині у фронтальній, сагітальній та аксіальній проекціях. При атрезії та аплазії піхви найбільш інформативна для уточнення анатомічної будови сагітальна проекція, що дозволяє точно визначити величину діастазу між відділами піхви, розміри гематометри та гематокольпосу, оцінити стан шийки матки. Однак при подвоєнні піхви і матки сагітальні зрізи не дозволяють легко реконструювати анатомічні взаємини органів. У разі подвоєння статевих шляхів більш інформативним є дослідження у фронтальній проекції. У розпізнаванні багатьох складних аномалій внутрішніх статевих органів МРТ представляє найбільш цінну інформацію, що зумовлює вибір оперативного втручання.

Дані УЗД та МРТ при свищевій формі непрохідності піхви можуть різнитися залежно від часу проведення дослідження та ступеня заповнення піхви вмістом. Випорожнення зазвичай відбувається під час ректально-абдомінального дослідження. Піокольпос може випорожнюватися спонтанно на фоні протизапальної терапії. Помилкове трактування даних МРТ можливе при «порожній» піхві.

У діагностиці «порожнього» піхви при свищевих формах ат-резії вагінографія більш інформативна, ніж УЗД та МРТ. До появи УЗД та МРТ вагінографія була єдиним дослідженням порожнини піхви вище за рівень обструкції. Однак вагінографія пов'язана з високим ризиком інфікування проксимального відділу піхви при замкнутому гематокольпосі. Нині вагінографію доцільно використовувати лише за свищевой формі атрезии піхви як документирующего дослідження.

Ендоскопічні дослідження нижніх сечових шляхів (синусо-уретроцистоскопія), як і потворні дослідження, показані дітям з поєднаною сечостатевою патологією (ятрогенні пошкодження уретри, персистуючий урогенітальний синус, клоакальні аномалії).

Таким чином, уточнення анатомії пороку розвитку, необхідне для вибору хірургічної тактики, можливе лише при комплексному обстеженні, що включає рентгенологічні та ендоскопічні методи. МРТ залишається найінформативнішим клінічним методом дослідження органів малого тазу.

Діагностичні труднощі при непрохідності піхви та шийки матки підтверджуються високою частотою та різноманітністю діагностичних помилок, що здійснюються як гінекологами, так і лікарями інших спеціальностей.

Первинний етап діагностики при вродженій непрохідності піхви та шийки матки практично завжди викликає утруднення та рідко завершується встановленням правильного діагнозу. Захворювання часто проявляє себе вельми несподівано, починається з гострого болю в животі, затримки сечі або появи пухлиноподібної освіти в черевній порожнині, які нерідко стають причиною термінової лапаротомії.

Багатьом дівчаткам-підліткам із вродженою непрохідністю піхви спочатку виконують апендектомію з приводу підозри на гострий апендицит і лише потім їм встановлюють правильний діагноз. Це зумовлено різкими болями в животі, які часто не залишають у хірурга сумнівів у необхідності екстреної операції. Уникнути невиправданих апендектомій дозволяє УЗД.

До тяжких наслідків може призвести невірна діагностика мукокольпосу у немовлят. Підозр на пухлину або кісту черевної порожнини провокує хірурга на виконання широкої лапаротомії з видаленням верхнього відділу піхви.

Гостра затримка сечі або домішка гною в сечі (піурія), що зустрічається при свищевому піокольпосі, потребує урологічного обстеження. Дитина може надовго стати «мандрівником» урологічними стаціонарами.

Часто зустрічаються помилки при повному подвоєнні матки та аплазії або атрезії однієї половини подвійної піхви. Найбільш складно визначити другу замкнуту піхву, коли є дві нирки, так як повне подвоєння матки і додаткове замкнуте рудиментарну піхву супроводжуються агенезією однієї нирки.

У зв'язку з гострими болями внизу живота при непрохідності піхви нерідко розкривають гематокольпос та евакуюють його вміст. Подібне втручання, особливо при високому гематокольпосі, пов'язане зі значним ризиком ушкодження уретри, сечового міхура і прямої кишки і може призвести до розвитку піокольпосу, піометри та перитоніту. Екстрених показань для випорожнення гематокольпосу немає. Жіночі статеві шляхи мають великі адаптаційні можливості, і знеболюючої терапії (баралгін, максиган) буває достатньо для ослаблення або усунення больового синдрому. Оперативні втручання можуть виконувати лише фахівці, бажано у пацієнток у міжменструальному періоді.

Лікування вад розвитку статевих органів:

При атрезії незайманої пліви показано оперативне лікування під загальним знеболенням - традиційне хрестоподібне розтин гімена. Після евакуації вмісту гематокольпосу з метою гемостазу у піхву вводять тампон, який видаляють через 1 добу. Надалі рекомендується промивання піхви 3% розчином перекису водню або антисептиками протягом 7-10 днів.

Хірургічне лікування вродженої непрохідності піхви і шийки матки є серйозним завданням, вимагає використання місцевих тканин і дозволяє досягти нормальної прохідності піхви при всіх варіантах аномалій без застосування кишкового, очеревинного та шкірного кольпопоезу. Реконструкція піхви покликана створити умови для безперешкодного відтоку менструальних виділень, забезпечити можливість нормального статевого життя, настання та виношування вагітності. Відновлення прохідності піхви і шийки матки, збереження наявних анатомічних утворень і реконструкція ділянок піхви, що відсутні, складають сенс і завдання лікування.

Виявивши непрохідність піхви, лікар не завжди повинен негайно «приймати роботу». Якщо очевидний недолік пластичного матеріалу – малі розміри гематокольпосу, великий діастаз між наявними відділами піхви, слід відкласти оперативне лікування та зважити можливості залучення додаткових пластичних ресурсів. Поповнити тканинний дефіцит краще штучним розтягуванням нижнього відділу піхви, а отже, і збільшенням розмірів гематокольпосу при наступних менструаціях. Дистальний відділ піхви розтягують розширювачами Гегара № 19-24 з використанням естрогеновмісних мазей, що покращують пластичні властивості тканин зовнішніх статевих органів і піхви, протягом 2-4 менструальних циклів.

Пластику піхви виконують згідно з принципами пластичної хірургії з використанням параболоїдних клаптів з широкою живильною основою, атравматичного інертного матеріалу, дбайливо поводжуючись з тканинами. Аплазії середнього та нижнього відділів піхви представляють найважчу для оперативного лікування форму вади розвитку.

Оперативні втручання у хворих із непрохідністю шийки матки виконують за аналогічними принципами. Хороша експозиція шийки матки досягається при використанні заднесагітального параректального доступу. Анастомози шийки матки з піхвою формують з використанням клаптів та частковим розсіченням цервікального каналу для утворення протяжної лінії з'єднання.

При подвоєнні матки та піхви, одна з яких замкнена рудиментарна, потрібне висічення міжпіхвової перегородки. Під час операції необхідно прагнути до її максимального висічення.

Ефективність та прогноз. Комплекс методів діагностики та хірургічного лікування дозволяє досягти нормальної прохідності та обсягу піхви при всіх варіантах аномалій.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас вади розвитку статевих органів:

Гінеколог

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про вади розвитку статевих органів, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби сечостатевої системи:

«Гострий живіт» у гінекології

Альгодисменорея (дисменорея)

Альгодисменорея вторинна

Аменорея

Аменорея гіпофізарного генезу

Амілоїдоз нирок

Апоплексія яєчника

Бактеріальний вагіноз

Безпліддя

Вагінальний кандидоз

Позаматкова вагітність

Внутрішньоматкова перегородка

Внутрішньоматкові синехії (зрощення)

Запальні захворювання статевих органів у жінок

Вторинний амілоїдоз нирок

Вторинний гострий пієлонефрит

Генітальні нориці

Генітальний герпес

Генітальний туберкульоз

Гепаторенальний синдром

Герміногенні пухлини

Гіперпластичні процеси ендометрію.

Гонорея

Діабетичний гломерулосклероз

Дисфункціональні маткові кровотечі

Дисфункціональні маткові кровотечі періменопаузального періоду

Захворювання шийки матки

Затримка статевого розвитку у дівчаток

Сторонні тіла в матці

Інтерстиціальний нефрит

Кандидоз піхви

Кіста жовтого тіла

Кишково-генітальні нориці запального генезу

Кольпіт

Мієломна нефропатія

Міома матки

Сечостатеві нориці

Порушення статевого розвитку дівчаток

Спадкові нефропатії

Нетримання сечі у жінок

Некроз міоматозного вузла

Неправильні положення статевих органів

Нефрокальциноз

Нефропатія вагітних

Нефротичний синдром

Нефротичний синдром первинний та вторинний

Загострені урологічні захворювання

Олігурія та анурія

Пухлиноподібні утворення придатків матки

Пухлини та пухлиноподібні утворення яєчників

Пухлини строми статевого тяжу (гормонально-активні)

Опущення та випадання (пролапс) матки та піхви

Гостра ниркова недостатність

Гострий гломерулонефрит