Обструктивна кардіоміопатія. Гіпертрофічна кардіоміопатія Діагностика та лікування Базальний відділ міжшлуночкової перегородки

Гіпертрофія різних відділів серця - патологія, що досить часто зустрічається, що виникає внаслідок ураження не тільки м'яза серця або клапанів, але і при порушенні струму крові в малому колі при захворюваннях легень, різних вроджених аномаліях в будові серця, внаслідок підвищення, а також у здорових людей, які відчувають значні фізичні навантаження.

Причини гіпертрофії лівого шлуночка

Серед причин гіпертрофії ЛШможна виділити такі:

• Артеріальна гіпертензія;
• Стеноз (звуження) аортального клапана;
• Гіпертрофічна кардіоміопатія;
• Підвищені фізичні навантаження.

• Так, при гіпертрофії правих відділів серця на ЕКГ будуть зміна електропровідності, поява порушень ритму, збільшення зубця R у відведеннях V1 та V2, а також відхилення електричної осі серця вправо.
• При гіпертрофії лівого шлуночка на ЕКГ будуть ознаки відхилення електричної осі серця вліво або горизонтальне положення, високий зубець R у відведеннях V 5 і V 6 та інші. Крім того, реєструються вольтажні ознаки (зміна амплітуд зубців R або S).

Про зміну конфігурації серця за рахунок збільшення тих чи інших його відділів можна судити за результатами рентгенографіїорганів грудної клітки.

Схеми: гіпертрофія шлуночків та передсердь на ЕКГ

Гіпертрофія лівого шлуночка (ліворуч) та правого шлуночка серця (праворуч)

Гіпетрофія лівого (ліворуч) та правого (праворуч) передсердь

Лікування гіпертрофії серця

Лікування гіпертрофії різних відділів серця зводиться до впливу на причину, що її спричинила.

У разі розвитку легеневого серця внаслідок захворювань дихальної системи намагаються компенсувати функцію легень, призначаючи протизапальну терапію, бронхорозширювальні препарати та інші залежно від першопричини.

Лікування гіпертрофії лівого шлуночка серця при артеріальній гіпертензії зводиться до застосування гіпотензивних препаратів із різних груп.

За наявності виражених вад клапанів можливе хірургічне лікування аж до протезування.

У всіх випадках борються із симптомами ураження міокарда – призначається антиаритмічна терапія за показаннями, препарати, що покращують обмінні процеси у серцевому м'язі (АТФ, рибоксин та ін.). Рекомендовано дотримання дієти з обмеженням кількості солі та рідини, що споживається, нормалізація маси тіла при ожирінні.

При вроджених вадах серця, якщо це можливо, ліквідують дефекти хірургічним шляхом. У разі тяжких порушень у будові серця, розвитку гіпертрофічної кардіоміопатії єдиним виходом із ситуації може стати.

В цілому, підхід до терапії таких хворих завжди індивідуальний з урахуванням усіх проявів порушення серцевої діяльності, загального стану та наявності супутніх захворювань.

На закінчення хотілося б відзначити, що вчасно виявлена ​​набута гіпертрофія міокарда цілком піддається корекції. За наявності підозр на порушення в роботі серця слід негайно звертатися до лікаря, він виявить причину захворювання і призначить лікування, яке дасть шанси на довгі роки життя.

Відео: гіпертрофія лівого шлуночка у програмі "Про найголовніше"

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – спадкове захворювання міокарда з масивною гіпертрофією стінок шлуночків (переважно ЛШ). Виражена гіпертрофія ЛШ (як і асиметрична гіпертрофія МЖП, що часто зустрічається), супроводжується зменшенням розмірів порожнини ЛШ, діастолічною дисфункцією і, нерідко, обструкцією вихідного тракту ЛШ (субаортальний стеноз).

ГКМП – часта причина раптової аритмічної смерті. Метою фармакотерапії є покращення переносимості фізичного навантаження, профілактика ХСН, зменшення обструкції, поліпшення діастолічного наповнення ЛШ (антагоністи кальцію, бета-блокатори) та попередження шлуночкових тахіаритмій (аміодарон, бета-блокатори). Хірургічні втручання (міотомія, міоектомія, алкогольна абляція МЖП) дозволяють зменшити ступінь обструкції на шляхах відтоку ЛШ та усунути мітральну регургітацію.

Ключові слова: гіпертрофія лівого шлуночка, сімейно-генетична гіпертрофія лівого шлуночка, асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки.

ВСТУП

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - спадкове захворювання міокарда з масивною гіпертрофією стінок шлуночків (переважно лівого) (рис. 2.1, див. на вклейці), що призводить до зменшення розмірів порожнини лівого шлуночка (ЛШ), порушення його діастолічної функції та до його діастолічної функції вихідного відділу ЛШ у хворих без інших захворювань, що призводять до розвитку гіпертрофії (артеріальна гіпертензія, ХОЗЛ, вади серця тощо).

Справжня частота та поширеність ГКМП точно не встановлені. За даними спільного погоджувального документа фахівців Американського коледжу кардіологів та Європейського товариства кардіологів, ГКМП є відносно частою патологією (1:500 у загальній дорослій популяції). Широке використання ехокардіографії (ЕхоКГ) дозволило стверджувати, що захворювання зустрічається частіше, ніж вважали раніше, і має прогноз краще, ніж вважалося. За даними деяких авторів, 0,2% практично здорових молодих людей виявляють ехокардіографічні ознаки ГКМП. Встановлено аутосомно-домінантний тип успадкування, і більш як у 50% випадків серед родичів хворих вдається виявити аналогічну патологію. Захворювання практично однаково зустрічається у чоловіків і жінок, а також у представників різних національностей.

ГКМП є частою причиною раптової смерті (ВС) у молодих осіб (у тому числі тренованих атлетів), а також може призводити до смерті чи інвалідності в осіб будь-якого віку. За даними окремих центрів, щорічна частота загибелі таких пацієнтів від ЗС становить 1-2% у дорослих та 4-6% у дітей. Однак навіть тривалий перебіг захворювання може супроводжуватися нормальним самопочуттям та не змінювати тривалість життя. У зв'язку з гетерогенністю клінічної картини ГКМП може тривалий час залишатись недіагностованою. Крім того, враховуючи відносно невелику частоту даного захворювання в рутинній практиці кардіолога, до цього часу вивчені не всі механізми його розвитку та залишається низьким рівень доказів застосування тих чи інших методів терапії.

При постановці діагнозу ГКМП велике значення має виявлення ідіопатичної гіпертрофії ЛШ за допомогою ехокардіографії та ЕКГ, а також виявлення обструкції ЛЖ, що виносить тракт.

Метою фармакотерапії є покращення переносимості фізичного навантаження, профілактика ХСН, зменшення обструкції шляхом поліпшення діастолічного наповнення ЛШ (антагоністи кальцію, бета-адреноблокатори) та попередження шлуночкових тахіаритмій (бета-адреноблокатори, аміодарон). Хірургічне втручання дозволяє зменшити ступінь обструкції на шляхах відтоку ЛШ та усунути мітральну регургітацію.

КЛАСИФІКАЦІЯ

В даний час термін гіпертрофічна кардіоміопатія є усталеним. Такі варіанти назв, як гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія, м'язовий субаортальний стеноз або ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз обмежені у застосуванні, так як у частини пацієнтів, особливо у спокої, відсутня обструкція ЛЖ, що виносить тракт.

Проте недоліком цієї класифікації і те, що у ній не враховується наявність чи відсутність обструкції вихідного відділу ЛШ. Сучасна класифікація захворювання ґрунтується на локалізації гіпертрофованих ділянок міокарда та виникаючих гемодинамічних порушеннях:

Ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз;

Асиметрична гіпертрофія перегородки без змін з боку аортального та мітрального клапана та без обструкції вихідного тракту ЛШ;

Верхівкова ГКМП з обмеженням зони гіпертрофії областю верхівки;

Симетрична ГКМП із концентричною гіпертрофією міокарда ЛШ.

Останні 3 форми зустрічаються дуже рідко і супроводжуються розвитком обструкції виносить тракту ЛШ.

ГЕНЕТИКА І МОРФОЛОГІЯ

Як було зазначено, захворювання передається аутосомно-домінантним шляхом. В основі лежить мутація в одному з 10 генів, що кодують білки саркомери в міокарді. У результаті кардіоміоцитах виявляються аномальні контрактильні білки, що дозволяє розглядати ГКМП як «хвороба саркомера». Синтез аномальних протеїнів визначається точковими хромосомними мутаціями. До протеїнів, патологія яких зумовлює розвиток ГКМП, нині відносять:

Тяжкий ланцюг кардіального бета-міозину (14-а хромосома);

Кардіальний тропонін Т (1-а хромосома);

Пов'язаний з міозином протеїн (11 хромосома);

Тропоміозин (15-а хромосома);

Міозин легких кіл; титин;

Альфа-актин;

Серцевий тропонін I;

Тяжкий ланцюг кардіального альфа-міозину.

Усього ідентифіковано понад 100 різних мутацій, пов'язаних з ГКМП: у 10 генах, що кодують білки саркомера, мутації у 2-х генах, що кодують несаркомірні білки та одна мутація у мітохондріальній ДНК. Найчастіше зустрічаються мутантні гени, що кодують синтез важкого ланцюга кардіального міозину, кардіального тропоніну Т і пов'язаного з міозином протеїну С. Молекулярні дефекти, відповідальні за розвиток ГКМП у пацієнтів, які не перебувають у спорідненості, найчастіше різні.

Мутації тропоніну Т асоційовані з підвищеним споживанням енергії, що привертає до ішемії та аритмії. Деякі автори пов'язують мутації тропоніну Т зі збільшенням частоти НД. Деякі мутації важких ланцюгів міозину також асоційовані з підвищеним ризиком смертності та аритмій. Проте досі невідомо, якою мірою порушення електрофізіології відповідальні специфічні розлади струму іонів і яку роль грає поширений фіброз. Передбачається, що при ГКМП є генетично детермінований дефект адренергічного рецепторного апарату або аномалія трансмембранного транспорту іонів кальцію з посиленням його входу в клітину та сенсибілізацією міокарда до дії катехоламінів.

Очевидно, що не у всіх людей, що несуть генетичну мутацію, розвиваються фенотипічні ознаки ГКМП. Є думка, що фенотипові прояви хвороби змінюються генами-модифікаторами. Наприклад, функціональні варіанти гена ангіотензин-1 ферменту, що конвертує, можуть впливати на фенотип ГКМП і пов'язані з ризиком ВС. Цікаво, що клініка діастолічної дисфункції може виявлятися раніше, ніж ЕхоКГ ознаки захворювання.

Передбачається, що фенотип хвороби формується у міру зростання та становлення організму, і морфологічні прояви виявляються після досягнення 17-18 років. Відсутність ознак захворювання у молодому та навіть середньому віці за наявності сімейного анамнезу захворювання не може гарантувати відсутність ГКМП у пацієнта.

Рекомендується проводити скринінг у родичів першої лінії. При цьому, у разі неможливості проведення генетичного аналізу, рекомендовано щорічне обстеження, що включає клінічний огляд, ЕКГ у 12 відведеннях, ЕхоКГ аж до 18-річного віку. Далі рекомендуються проводити обстеження з періодичністю раз на п'ять років.

Скринінг у дітей молодше 12 років недоцільний, за винятком випадків високого сімейного ризику та запланованих серйозних занять спортом.

Мікроскопічні зміни міокарда при ГКМП характеризуються гіпертрофією м'язових волокон і порушенням їхньої взаємної орієнтації, волокна хаотично розташовуються під кутом один до одного, перетинаються або утворюють завихрення (рис. 2.2). Були

Мал. 2.2.Розташування міоцитів у нормі (а) та у хворих на ГКМП (б)

виявлено значні порушення у розподілі міжклітинних сполук в областях з порушеною структурою міофібрил - з'єднання розташовувалися по всій поверхні клітини, тоді як у нормі вони сконцентровані у добре окреслених вставних дисків.

Таке безладне розташування волокон створює морфологічний субстрат для виникнення циркуляції та повторного входу хвилі збудження (re-entry), зумовлюючи виникнення пароксизмальних порушень ритму.

Гіпертрофії міокардіальних волокон супроводжують скупчення мітохондрій та глікогену, а також перинуклеарні просвітлення цитоплазми («німби»). Дегенеративні зміни, що спостерігаються, іноді потовщення ендокарда і інтерстиціальний фіброз носять вторинний характер. У частині випадків на ендокарді потовщеної частини міжшлуночкової перегородки знаходять плоскі фіброзні бляшки, які утворюються у місці повторних зіткнень із передньою стулкою мітрального клапана.

Характерними саме для ГКМП знахідками вважаються значно виражені порушення нормальної взаємної орієнтації м'язових волокон та фіброзити ендокарда міжшлуночкової перегородки. Інші мікроскопічні зміни неспецифічні і можуть виявлятись при гіпертрофії міокарда будь-якого походження. Епікардіальні коронарні артерії при ГКМП не змінені.

В основі ГКМП лежить мутація в одному з 10 генів, що кодують білки саркомерів у міокарді.

ГЕОМЕТРІЯ СЕРЦЯ ТА ОСОБЛИВОСТІ

ГЕМОДИНАМІКИ

Гіпертрофія міокарда при ГКМП найчастіше виражена в області міжшлуночкової перегородки (МЖП), тобто є асиметричною і супроводжується дезорганізацією міоцитів і міофібрил (рис. 2.3). Крім того, захворювання асоційовано з розвитком міокардіального фіброзу та ураженням дрібних судин.

Наслідком зміни геометрії ЛШ та морфології міокарда при ГКМП насамперед є порушення діастолічного наповнення ЛШ, що призводить до виникнення задишки та інших проявів серцевої недостатності, яка є однією із причин смерті хворих. Характерні також синкопи, пов'язані з розвитком шлуночкових тахіаритмій. Останні – найчастіша причина ВС хворих з ГКМП.

У 20% випадків формується динамічний градієнт у шляхах відтоку ЛШ, обумовлений комбінацією підвищення швидкостей потоку та звуження вихідного відділу внаслідок переднесистолічного руху мітрального клапана (ПСМК).

Зовні серце змінене незначно. Відзначається гіпертрофія ЛШ без дилатації порожнини, одночасно може бути дилатировано ліве передсердя, що вказує на порушення діастолічного наповнення шлуночка.

Градієнт у вихідному відділі ЛШ (ВОЛР) призводить до виникнення гучного шуму систоли. Крім того, виявляються гіпертрофія базальної частини МЖП і вузький тракт, що виносить, а також, у багатьох пацієнтів, потовщені і подовжені стулки мітрального клапана.

Обструкція виносить тракту ЛШ (ВТЛШ).Як випливає з класифікації, не всі пацієнти з ГКМП мають звуження в шляхах відтоку з ЛШ. Більше того, у більшості хворих у спокої градієнт у ВТЛШ відсутній. Поділ пацієнтів на групи з і без обструкції виносить тракт ЛЖ вкрай важливий з клінічної точки зору. Це пов'язано з тим, що практично всі медикаментозні та хірургічні стратегії терапії ГКМП спрямовані насамперед на пацієнтів із ознаками обструкції ВТЛШ. Вибір препаратів та методів хірургічної корекції визначається гемодинамічним статусом пацієнта.

Субаортальний стіноє наслідком переднесистолічного руху передньої стулки МК (ПСДМК) і виникає

середньосистолічного контакту її з МШП Підвищена контрактильність ЛШ у поєднанні з незначним звуженням тракту, що виносить субаортальним м'язовим валиком призводить до прискореного вигнання крові в аорту. Збільшення лінійної швидкості струменя крові викликає ефект Вентурі - «присмоктуючу» дію потоку рідини, що рухається з високою швидкістю, яке втягує передню стулку мітрального клапана в виносить тракт ЛШ, призводячи до його значного звуження і виникнення градієнта тиску. У ряді випадків спостерігається дотик передньої стулки мітрального клапана (ПСМК) до міокарда МЖП. Обструкція, таким чином, має місце лише протягом другої половини періоду вигнання, а її вираженість збільшується у разі зростання скоротливості міокарда ЛШ (рис. 2.3).

Мал. 2.3.ЕхоКГ хворого на ГКМП в М-режимі; видно переднесистолічний рух апарату мітрального клапана (позначено стрілкою)

Переднесистолічний рух МК як призводить до обструкції ВОЛШ, до виникнення мітральної регургітації (МР) різного ступеня вираженості. При цьому характерним є напрямок струменя регургітації до задньої стінки ЛШ. Струменя регургітації, спрямована по центру і передній стінці передсердя, а також наявність декількох потоків вимагають виключення самостійної патології мітрального клапана.

Приблизно в 5% випадків наявність градієнта та зниженого викиду викликається переважно гіпертрофією міокарда в централь-

ної частини порожнини ЛШ та змінами передньолатерального папілярного м'яза без контакту ПСМК з МЖП.

Субаортальний градієнт (більше 30 мм рт.ст. і більше) та асоційоване з ним підвищення внутрішньошлуночкового тиску вкрай важливі як з точки зору патофізіології захворювання, так і з точки зору прогнозу хворих. Обструкція ВОЛЗ є незалежним предиктором смерті внаслідок ГКМП, розвитку тяжкої серцевої недостатності (III-IV клас за NYHA), а також смерті від серцевої недостатності та інсульту. У той самий час збільшення градієнта понад 30 мм рт.ст. за даними дослідників, не супроводжується додатковим збільшенням ризику.

Нині загальновизнано, що обструкція при ДКМП має динамічний характер. Рекомендується поділ всіх пацієнтів з ГКМП на «гемодинамічні підгрупи» за рівнем пікового градієнта у ВОЛЗ, зміненого за допомогою хвильового допплера:

1. Градієнт у спокої дорівнює або більше 30 мм рт. (2,7 м/с, за даними доплерографії);

2. Латентний градієнт – у спокої менше 30 мм рт.ст. та зростає до 30 і більше під час проведення провокаційних проб;

3. Необструктивна кардіоміопатія – градієнт нижче 30 мм рт.ст. у спокої та при провокації.

Запропоновано цілу низку провокаційних проб для моделювання навантаження при проведенні ЕхоКГ (а також при катетеризації серця). У тому числі це медикаментозні проби з амілнітритом, ізопротеренолом, добутаміном, а також механічні – маневр Вальсальви, ортостаз та фізичне навантаження. Найбільш фізіологічним і поширеним є проведення тредміл-тесту або велоергометрії паралельно з доплером ЕхоКГ.

Крім обструктивних порушень, внутрішньосерцева гемодинаміка при ГКМП має такі особливості:

1. Високі показники систолічної функції (малий кінцевий діастолічний об'єм, висока ФВ та швидкість вигнання), зумовлені посиленням скоротливості гіпертрофованого міокарда;

2. Порушення діастолічної функції через підвищену ригідність гіпертрофованого міокарда, яка порушує його діастолічне розслаблення та ускладнює заповнення порожнини шлуночка кров'ю під час діастоли;

3. Часта наявність МР, основними причинами якої є:

Зміщення переднього папілярного м'яза ближче до мітрального клапана, яке відбувається при зменшенні розміру порожнини.

Фіброзні зміни передньої мітральної стулки, що виникають при її гемодинамічному пошкодженні прискореним турбулентним потоком у тракті, що виносить, або контактом з МЖП;

Побічні ураження мітрального клапана (кальцифікація, бактеріальний ендокардит), що призводять до його дисфункції.

Наслідком зміни геометрії міокарда ЛШ при ГКМП є порушення діастолічного наповнення ЛШ, а також синкопи, пов'язані із шлуночковими тахіаритміями. Через переднесистолічний рух передньої стулки мітрального клапана і її контакту з МЖП може створюватися динамічний градієнт у шляхах відтоку ЛШ.

КЛІНІКА

Клінічна картина ГКМП дуже мінлива - від безсимптомних форм до виражених клінічних проявів чи раптової смерті. Постановці діагнозу сприяє наявність у сімейному анамнезі випадків захворювання на ГКМП або ВС. За відсутності скарг першим проявом захворювання зазвичай буває виявлення систолічного шуму чи змін ЕКГ (ознаки гіпертрофії ЛШ). Перші скарги з'являються зазвичай у віці 20-25 років.

Характерна клінічна картина ГКМП представлена ​​тріадою:

Стенокардія;

Аритмії;

Синкопальні стани.

Типовим є поєднання цих симптомів із систолічним шумом, змінами ЕКГ та вказівками на випадки ГКМП чи ВС серед родичів.

Болі у грудях при ГКМПчасто мають типовий ангінозний характер, зумовлений ішемією міокарда. Вони являють собою класичний приклад синдрому стенокардії, не пов'язаного з оклюзією коронарних артерій. Рідше трапляються атипові болі. Ішемія міокарда при ГКМП пов'язана із відносною коронарною недостатністю. Оскільки резерви зростання коронарного кровопостачання небезмежні, виникає невідповідність між максималь-

але можливим коронарним кровотоком та збільшеною потребою гіпертрофованого міокарда в артеріальній крові. Проте в осіб старших вікових груп для того, щоб упевнено виключити поєднання з ІХС, необхідно виконати коронарну ангіографію.

Характерним симптомом ГКМП є синкопи та пресинкопальні стани, при яких виникають різка слабкість, запаморочення, потемніння в очах. Причиною їх може бути зменшення серцевого викиду і недостатнє кровопостачання головного мозку внаслідок обструкції тракту ЛШ, що виносить, або епізоди тахіаритмій.

Аритмічний синдромзаймає важливе місце у клінічній картині ГКМП та багато в чому визначає прогноз захворювання. Вважають, що субстратом у розвиток аритмій є поєднання гіпертрофії, порушення структури міоцитів, фіброз і аномальний розподіл розривних міжклітинних сполук (коннексонов). Передбачається, що в областях з порушеною структурою міофібрил змінюється анізотропія, відбувається аномальне проведення імпульсу, що, можливо, веде до розвитку re-entry.

Хворі скаржаться на раптові напади серцебиття різної тривалості, хоча короткі епізоди можуть протікати безсимптомно. Тому для виявлення порушень ритму всім хворим на ГКМП показано проведення холтерівського моніторування ЕКГ.

Спектр аритмій, що виявляються, надзвичайно широкий. Більшість їх складають шлуночкові аритмії різних градацій - від одиничних екстрасистол і коротких пробіжок шлуночкової тахікардії по 3-5 скорочень, які завжди відчуваються хворими, до небезпечних життя пароксизмів двонаправленої тахікардії з можливістю розвитку фібриляції шлуночків і раптової смерті. Відзначаються також пароксизми суправентрикулярної тахікардії та мерехтіння або тріпотіння передсердь. Поява постійної форми миготливої ​​аритмії є прогностично несприятливою ознакою, що часто передує розвитку застійної ПК, і є фактором ризику емболічних ускладнень. Часто відзначається синдром WPW.

Серцева недостатність.Діастолічна дисфункція ЛШ є одним із основних гемодинамічних проявів захворювання і з'являється іноді навіть раніше виявлення типових змін при ЕхоКГ. Інспіраторна задишка може бути при ГКМП

одним із ранніх симптомів. Виникнення її пов'язане з порушенням діастолічного наповнення ЛШ, внаслідок чого виникає застій у малому колі кровообігу. Гепатомегалія та інші застійні явища у великому колі кровообігу спостерігаються рідко, переважно у термінальній стадії захворювання.

Дані зовнішнього огляду при ДКМПмізерні. Хворі зазвичай мають правильну статуру та добре розвинену мускулатуру, блідість та ціаноз відсутні. Збільшення розмірів серця вдається виявити який завжди. Верхівковий поштовх посилений, іноді зміщений вліво. При обструктивній формі ГКМП можуть спостерігатися характерні фізикальні симптоми:

переривчастий поштовхоподібний пульс;

Пальповані у прекардіальній ділянці посилені скорочення лівого передсердя;

Систолічний шум.

Систолічний шум вислуховується на верхівці та в III або IV міжребер'ї вздовж лівого краю грудини. Шум має дме, може проводитися в аксиллярную область. Шум дещо віддалений від I тону.

Велике значення для інтерпретації аускультативної картини має проведення функціональних та фармакологічних проб. Інтенсивність шуму систоли прямо залежить від величини градієнта тиску в шляхах відтоку зі шлуночка. Тому всі впливи, що зменшують переднавантаження та діастолічне наповнення ЛШ, ведуть до посилення скоротливості міокарда, викликають зростання ступеня обструкції та, отже, наростання шуму та його більш ранню появу. Такі зміни відбуваються при переході в ортостаз, пробі Вальсальви, прийомі вазодилататорів (нітрогліцерину) під час тахікардії. Фізичне навантаження, прийом дигоксину або ізадрину також посилюють скоротливість міокарда ЛШ та призводять до посилення шуму.

Протилежні наслідки мають перехід у горизонтальне положення, присідання навпочіпки та прийом бета-адреноблокаторів. При цих пробах брадикардія та посилення венозного повернення до серця збільшують наповнення ЛШ у діастолу, що знижує швидкість потоку в систолу та інтенсивність систолічного шуму.

Характерна клінічна картина ГКМП представлена ​​тріадою: стенокардія, аритмії, синкопи.

Стенокардія, зазвичай, пов'язані з присутністю стенозирующих бляшок в коронарних артеріях, але цього не можна виключити в осіб старших вікових груп.

Течія та прогноз.Прогноз при ГКМП вважається несприятливим, летальність становить до 5% на рік. Більше половини летальних випадків, переважно серед молодих пацієнтів, становлять випадки ЗС. Ризик виникнення аритмогенної ЗС особливо зростає під час фізичного навантаження або занять спортом.

Прогностично несприятливими факторами є:

велика маса міокарда ЛШ;

Шлуночкові аритмії високих градацій по Lown;

Синкопальні стани;

Випадки ЗС серед родичів.

Серед хворих на ГКМП старшого віку (понад 40 років) причиною смерті частіше виявляються застійна ПК та приєднання інфекційного ендокадиту.

Важливими факторами, що визначають прогноз та вибір терапії, є:

1. Високий ризик НД (враховуючи дані анамнезу);

2. Прогресування симптомів, таких як біль у грудях, задишка та порушення свідомості (синкопи, пресинкопи, запаморочення) при збереженій систолічній функції ЛШ;

3. Прогресування серцевої недостатності з розвитком ремоделювання ЛШ та систолічної дисфункції;

4. Ускладнення, пов'язані з розвитком миготливої ​​аритмії, зокрема емболічний інсульт.

Необхідно пам'ятати, що ГКМП нерідко поєднується з іншими серцевими захворюваннями, такими як артеріальна гіпертензія та ІХС, що може вплинути на вибір терапії.

Прогноз при ГКМП щодо несприятливий. Більше половини смертей є раптовими внаслідок шлуночкових тахіаритмій, ризик яких зростає під час фізичного навантаження, особливо спортивного характеру.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

ЕКГ.У хворих на ГКМП ЕКГ зазвичай є картина гіпертрофії міокарда ЛШ з несиметричними інвертованими

зубцями Ті косо низхідною депресією сегмента ST(Рис. 2.4). Виражена гіпертрофія МЖП призводить до появи патологічних зубців Q,що може зумовити помилкову діагностику ГІМ. Патологічні зубці Qпри ГКМП зазвичай глибокі, але не розширені і гострі, реєструються у відведеннях II, III, avF, у лівих грудних відведеннях, іноді у відведеннях V3-V4. Одночасно може зменшуватися амплітуда зубців Rу відведеннях V2-V4. Часто реєструються ознаки гіпертрофії передсердя у вигляді збільшення та розщеплення зубців PI, ІІ.

Мал. 2.4.ЕКГ хворого на ГКМП. Ознаки гіпертрофії ЛШ

При верхівковій формі ГКМП її єдиним проявом можуть виявитися зміни ЕКГ у вигляді картини гіпертрофії міокарда ЛШ з гігантськими негативними зубцями Т у грудних відведеннях, глибина яких може перевищувати 10-15 мм.

Рентгенографія грудної кліткипри ДКМП малоінформативна. Тінь серця не змінена або демонструє збільшення ЛШ вліво (рис. 2.5) може бути виявлено розширення висхідної аорти. Кардіомегалія виявляється рідко, причому при ГКМП може бути обумовлена ​​гіпертрофією міокарда без дилатації порожнини ЛШ.

Менш часті рентгенологічні симптоми включають:

Помірне збільшення лівого передсердя (особливо за наявності мітральної регургітації);

Незначно виражені застійні явища у малому колі кровообігу;

Кальцифікацію фіброзного кільця мітрального клапана (що може спричинити помилковий діагноз ревматичної вади серця).

При ангіокардіографіївиявляється зменшення порожнини ЛШ та її деформація у вигляді «пісочного годинника» під час систоли, але потреба в цьому дослідженні виникає зазвичай лише при підготовці до хірургічного лікування. Одночасно при катетеризації серця визначаються градієнти тиску шляхах відтоку з ЛШ.

ЕхоКГє найбільш цінним та інформативним неінвазивним дослідженням при ГКМП.

Класичними ЕхоКГ ознаками ГКМП є:

1. Асиметричне потовщення МЖП, у якому відношення товщини перегородки до товщини протилежної частини задньої стінки ЛШ становить 1,3 і більше (до 2,5-3,0) (рис. 2.5);

2. Гіпокінезія МЖП (амплітуда її усунення під час серцевого скорочення менше 3 мм);

3. Зменшення порожнини ЛШ, особливо виражене під час систоли. Внаслідок потужного м'язового скорочення гіпертрофованого міокарда може відбуватися змикання стінок шлуночка, у якому спостерігається повне зникнення (елімінація) його порожнини;

4. Значне підвищення показників скоротливості ЛШ, серед яких особливо виражено збільшення ФВ;

5. Розширення порожнини лівого передсердя.

За наявності градієнта тиску у виносному тракті ЛШ додатково відзначаються такі феномени:

Мал. 2.5.Рентгенограма хворого на ГКМП

1. Передній систолічний рух мітрального клапана - зміщення під час систоли передньої мітральної стулки вперед і зближення її з МЖП - до торкання (рис. 2.6, див. на вклейці);

2. Систолічне прикриття аортального клапана - деяке зближення аортальних стулок у середині систоли внаслідок зниження швидкості вигнання крові з ЛШ при розвитку динамічної обструкції, наприкінці періоду вигнання може спостерігатися додаткове відкриття стулок клапана.

Доплер-ЕхоКГ дозволяє неінвазивним шляхом виявити:

1. Градієнт тиску на шляхах відтоку з ЛШ (у спокої та/або при провокації) (рис. 2.7);

2. Мітральну регургітацію;

3. Ознаки порушення діастолічного розслаблення міокарда ЛШ.

Особливе місце у діагностиці даного захворювання грає проведення ЕХОКГ із використанням провокаційних проб, про яку згадувалося вище.

Класичними ЕхоКГ ознаками ГКМП є асиметричне потовщення МЖП, її гіпокінезія, зменшення порожнини ЛШ, значне підвищення показників скоротливості ЛШ, розширення порожнини лівого передсердя. За наявності градієнта тиску в тракті ЛШ, що виносить, відзначається переднесистолічний рух передньої стулки мітрального клапана і прикриття аортального клапана.

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ

Основні труднощі зазвичай виникають при диференціальному діагнозі ГКМП із клапанним АС та КБС.

Подібність картини ГКМП та АС обумовлена ​​наявністю систолічного шуму, ознак гіпертрофії ЛШ, синдрому стенокардії, синдрому малого викиду.

При АС зазвичай є виражений кальциноз клапана та ослаблення пульсації на периферичних артеріях. Систолічний шум вислуховується на підставі серця з максимумом у II міжребер'ї праворуч від грудини, має грубий, шкрябаючий характер і добре проводиться на судини шиї. Величина градієнта тиску та інтен-

сивність шуму мало змінюються під час проведення функціональних проб.

При ЕхоКГ у хворих з АС виявляються:

Грубий кальциноз та потовщення аортальних стулок;

Зрощення їх за комісурами;

Значне обмеження розкриття систоли;

Часто є аортальна регургітація різного ступеня.

При ревматичному аортальному пороку зміни зазвичай стосуються мітрального клапана - навіть за відсутності сформованого мітрального пороку на перенесений вальвуліт вказують невеликі комісуральні зрощення, що підтягують задню мітральну стулку до передньої, або ущільнення і кальциноз вільних країв стулок.

При кальцифицирующем типі АС зазвичай знаходять також значний кальциноз мітрального апарату, головним чином основи задньої мітральної стулки, головок м'язів сосочкових і сухожильних хорд.

Складність диференціального діагнозу ГКМП з КБС пов'язана із спільністю основного клінічного синдрому – стенокардії.

Для КБС характерна пізніша поява клінічної симптоматики захворювання - після 40 років. Може вислуховуватися систолічний шум, проте він обумовлений мітральною регургітацією, тому локалізується на верхівці, проводиться в аксілярну ділянку, має спадний характер і починається безпосередньо слідом за першим тоном.

При стрес-ехокардіографії та радіонуклідної вентрикулографії виявляються сегментарні порушення скоротливості міокарда. У сумнівних випадках потрібне проведення коронарної ангіографії.

Асиметричне потовщення МЖП і ЕхоКГ-ознаки обструкції тракту, що виносить, подібні до наявних у хворих на ГКМП, зрідка можуть спостерігатися при гіпертрофії міокарда ЛШ вторинного походження - при артеріальних гіпертензіях, у пацієнтів з ХНН або у спортсменів. У разі диференціальний діагноз з ГКМП становить значні труднощі, оскільки виключається можливість поєднання двох станів. Велике значення у встановленні правильного діагнозу належить вивченню сімейного анамнезу, наявності синкопальних станів та виявлення аритмічного синдрому.

Основні труднощі зазвичай виникають при диференціальному діагнозі ГКМП з АС та КБС.

ЛІКУВАННЯ

Вибір стратегії терапії при ГКМП ґрунтується насамперед на наявності або відсутності обструкції вихідного відділу ЛШ, а також переважання тих чи інших симптомів захворювання, зумовлених патологічною гіпертрофією міокарда (стенокардія, задишка, синкопи тощо).

Фармакотерапія

Основними напрямками медикаментозного лікування ГКМП є:

1. Зменшення ступеня обструкції тракту, що виносить ЛШ;

2. Антиаритмічна терапія;

3. Зменшення потреби міокарда у кисні.

Основне місце у лікуванні ГКМП займають бета-адреноблокатори, верапаміл, дизопірамід.

Бета-адреноблокатори- препарати з негативною інотропною та протиаритмічною дією, у зв'язку з чим призначення їх виправдане у пацієнтів з ГКМП як за наявності, так і за відсутності обструкції ВОЛШ.

Застосування β-блокаторів значно зменшує вираженість усіх клінічних проявів захворювання, головним чином стенокардії та синкопальних станів. Зменшення ступеня обструкції виносить тракту ЛШ під дією бета-адреноблокаторів викликається зниженням скоротливості міокарда в результаті прямої негативної інотропної дії та зменшення частоти серцевих скорочень, через що подовжується період діастолічного наповнення ЛШ і підвищується його кінцевий діастолічний обсяг.

Антиаритмічна дія β-адреноблокаторів проявляється у зменшенні частоти зареєстрованих аритмічних епізодів, проте ймовірність виникнення ВС не знижується.

Першим препаратом для лікування ГКМП був пропранолол, а пізніше стали застосовувати більш селективні препарати (метопролол, надолол). В даний час є багато робіт, в яких вказується на покращення клінічного статусу пацієнтів з ГКМП

на фоні застосування препаратів цієї групи. Терапія бета-адреноблокаторами починається з малих доз із подальшим збільшенням їх до необхідних для контролю симптомів (у рамках клінічно допустимих). Добова доза може варіювати у різних пацієнтів та в міру прогресування захворювання. Доза пропранололу 240-480 мг у дорослих у численних дослідженнях довела свою ефективність при ГКМП. У деяких дослідженнях проводилися спроби призначення надвисоких доз пропранололу (до 1000 мг/день), проте широкого застосування така тактика не знайшла.

Верапаміл.Використовується для лікування пацієнтів з ГКМП з 1979 року та рекомендується для лікування пацієнтів як з обструкцією ВОЛЗ, так і з необструктивними формами.

Верапаміл у дозі до 480 мг/добу сприяє зменшенню вираженості симптоматики, що ймовірно пов'язане як з негативним інотропним ефектом та зменшенням ЧСС, так і з покращенням релаксації ЛШ. Однак є дані про можливість побічної дії верапамілу у пацієнтів із обструктивною ГКМП. Негативні гемодинамічні ефекти верапамілу, у тому числі випадки посилення обструкції ВОЛШ, набряку легень та кардіогенного шоку, пов'язують з тим, що вазодилатація при його застосуванні переважає негативну інотропну дію. Тому обережність при застосуванні верапамілу має дотримуватися насамперед у пацієнтів з тяжкою обструкцією ВОЛШ, не показаний дітям.

У міжнародних рекомендаціях відсутні вказівки на можливість та безпеку використання препарату дилтіазем у пацієнтів із ГКМП. Ніфедипін та інші дигідропіридинові похідні, які мають в основному артеріолодилатуючий ефект, значно зменшують постнавантаження, тому їх застосування при ГКМП не рекомендовано і може призвести до наростання обструкції.

В даний час вважається, що хворим на ГКМП з обструкцією тракту, що виносить, і при шлуночкових аритміях препаратами першого вибору є безумовно бета-адреноблокатори. У той же час у пацієнтів з переважанням діастолічної дисфункції міокарда без виражених обструктивних порушень та суправентрикулярними аритміями можуть використовуватися недигідропіридинові антагоністи кальцію. Поєднання препаратів цих груп є недоцільним через небезпеку різкої брадикардії та розвитку АV-блокади.

При обструктивній ГКМП, навіть за наявності застійної ПК, не рекомендується призначення серцевих глікозидів, нітратів та інших периферичних вазодилататорів інгібіторів АПФ і діуретиків, оскільки їх використання призводить до посилення обструкції ЛЖ, що виносить.

Виняток може бути зроблено для серцевих глікозидів при виникненні тахісистолічної форми миготливої ​​аритмії.

Дізопірамід(ритмілен, ритмодан) є антиаритмічний препарат 1а класу (хінідиноподібний). Є вказівки на зменшення симптомів у пацієнтів з наявністю обструкції ВОЛШ у спокої. Вважається, що застосування препарату сприяє зменшенню амплітуди переднесистолічного руху ПСМК та обсягу мітральної регургітації. Крім того, він має негативну інотропну дію на міокард. У хворих на ГКМП застосовується при життєзагрозних шлуночкових порушеннях ритму. Початкова добова доза становить 200-300 мг (залежно від маси тіла), що підтримує - 300-600 мг на добу. у 4 прийоми. Застосування препарату вимагає контролю інтервалу QT.

Аміодарон(кордарон) відсутня у міжнародних рекомендаціях щодо лікування даного захворювання. Використовуються при ГКМП як антиаритмічний засіб при неефективності бета-блокаторів та верапамілу.

Призначення кордарону показано хворим, у яких на ЕКГ або при холтерівському моніторуванні зареєстровані такі порушення ритму:

1. Життєзагрозливі шлуночкові аритмії або їх провісники (часті політопні шлуночкові екстрасистоли, парні шлуночкові екстрасистоли, рецидивні пароксизми шлуночкової тахікардії, епізоди фібриляції шлуночків);

2. Пароксизми надшлуночкової тахікардії;

3. Пароксизми мерехтіння чи тріпотіння передсердь. Початкова (навантажувальна) доза аміодарону становить 800-1000

мг/добу. (рідко - до 1600 мг на добу), поділених на 2-4 прийоми, протягом 1-3 тижнів. Підтримуюча доза – 100-400 мг на добу. в 1-2 прийоми.

Аміодарон може застосовуватися разом з бета-адреноблокаторами (з обережністю, при ретельному контролі частоти пульсу, ЕКГ та рівня АТ), але поєднання його з антагоністами кальцію протипоказане.

Протипоказаннями до призначення аміодарону є:

Синусова брадикардія;

Порушення АВ провідності;

Низька фракція викиду ЛШ (менше 40%);

Подовження інтервалу Q-Γ.

У ряду пацієнтів медикаментозна терапія не дозволяє досягти стабілізації та зменшення вираженості симптомів.

Основне місце у фармакотерапії ГКМП займають бетаадреноблокатори, верапаміл, дизопірамід.

Хірургічне лікування

Дані різних дослідників про потребу пацієнтів у проведенні хірургічного лікування різняться та становлять від 5 до 30%.

Підставою для вирішення питання проведення хірургічної корекції є:

1. Достовірне виявлення високого градієнта у ВОЛЗ (>50 мм рт.ст.);

2. Виражена симптоматика (СН, стенокардія), рефрактерна до максимальної медикаментозної терапії.

Складність анатомічного субстрату, що є причиною обструкції при ГЗКМП, відображається у наявності великої кількості різних хірургічних методик, які були представлені за останні 30 років.

Міотомія-міектомія

Найбільшого поширення набула операція розсічення і видалення м'язової тканини, що розрослася. (міектомія)у базальній частині МЖП, відома також як операція Морро (Morrow). У деяких випадках проводиться операція резекції гіпертрофованої частини МШП з одночасною плікацією ПСМК або протезуванням мітрального клапана, у ряді випадків для збільшення об'єму порожнини виконують резекцію м'язів сосочкових. У більшості спостережень показана ефективність міотомії-міектомії ЛШ у зменшенні градієнта у ВОЛЗ та покращення клінічних проявів. Трансаортальний доступ зазвичай кращий для ліво- та правобічної або комбінованої вентрикулотомії.

Ранні дослідження з використанням цієї техніки були затьмарені високим ризиком хірургічної смертності (10-15%). На ці цифри зазвичай посилаються прихильники альтернативних процедур, таких як подвійна стимуляція камер із збудженням ПЗ та штучного інфаркту базальних відділів МШП. Однак у результаті вдосконалення техніки захисту міокарда та передопераційної підготовки періопераційний ризик для пацієнтів з тяжкою гіпертрофією нині значно знизився.

Всі пацієнти оперуються з використанням АІК із зупинкою серця та помірною гіпотермією (32 °С). У разі супутнього АКШ коронарні анастамози накладаються насамперед. Всі інші супутні хірургічні втручання виконуються після завершення розширеної міектомії та відновлення МШП.

Досить часто вона ускладнюється розвитком блокади лівої ніжки пучка Гіса або повною поперечною блокадою. Крім того, до ускладнень входять перфорація МЖП під час проведення втручання та недостатній обсяг операції внаслідок обмеженої зони експозиції. Більшість модифікацій ґрунтуються на розробці методик розширеного доступу до субстрату обструкції.

Розширена міектомія уможливлює доступ до глибших структур шлуночка, де резекція гіпертрофованої трабекули та мобілізація або часткове висічення папілярних м'язів веде до корекції анатомічно деформованого підклапанного апарату мітрального клапана. Виробляється низька поперечна аортотомія та розрізи до комісури аортального клапана, які оголюють доступ до базальних відділів МШП.

Поширеність гіпертрофії визначається візуально та пальпаторно. Гострий тризубий гачок - ретрактор - акуратно встановлюється в найбільш глибокій точці гіпертрофованої перегородки, точно відокремлюючи таким чином внутрішньошлуночкову частину м'язової тканини, що розрослася. Ретрактор просувається вперед у полі зору хірурга. Таким чином, передбачувана для резекції м'язова маса чітко фіксується і виділяється. Поздовжні розрізи наносяться на 2-3 см нижче за фіброзне кільце АК у напрямку зубів ретрактора - перший у найбільш глибокій точці правої коронарної стулки - прямо під правим коронарним отвором і другий - у напрямку вільної стінки ЛШ. Цей розріз може поширюватися до місця прикріплення стулки мітрального.

клапана. Обидва розрізи потім з'єднуються поперечним надрізом для повного видалення тканини, що утримується ретрактором.

Після створення широкого та глибокого ВОЛЗ відкривається доступ до глибших структур ЛШ. Потім обидві папілярні м'язи повністю мобілізуються і всі гіпертрофовані трабекули, так само як гіпертрофовані частини папілярних м'язів, резецируются. На цій стадії операції потрібна хороша візуалізація хірургічного поля для впевненості у безпеці резекції. У разі значної обструкції ВОПЖ надлишкова тканина правого шлуночка висікається через його розріз, який закривається тканиною або шляхом накладення латки.

Спирт-індукований септальний некроз

Іншою методикою немедикаментозного лікування хворих на ГКМП стало створення спирт-індукованого септального некрозу (інфаркту). Розвивається картина переднесептального Q-інфаркту міокарда з відповідними змінами ЕКГ, збільшенням активності КФК та ​​виникненням блокади правої гілки пучка Гіса, внаслідок чого зменшується товщина міокарда базальної частини перегородки. Однак частота виникнення аритмічних епізодів та ризик раптової смерті залишаються незмінними.

Подібний терапевтичний некроз призводить до зменшення обструкції лівого шлуночка, що виносить, зменшення внутрішньошлуночкового градієнта, що призводить до об'єктивного поліпшення клінічного перебігу захворювання.

На жаль, є мало даних про віддалені результати. Перші успішні черезшкірні редукції міокарда методом ін'єкції невеликої кількості 96% спирту в першу велику перегородкову гілку лівої передньої низхідної коронарної артерії (ЛПКНА) були проведені у 1994 р. та доповідені у 1995 році.

Протягом останніх років було запропоновано декілька модифікацій оригінальної техніки аблації. Кількість спирту (спочатку 3-5 мл) знизилася до теперішнього часу до 2 мл і менше, а застосування контролю за допомогою чергоспищеводної ЕхоКГ підвищило безпеку процедури.

В даний час ідентифікація септальної гілки проводиться при введенні ультразвукового розмаїття. Попадання спирту в ЛПНКА виключається форсованим введенням 1-2 мл рентгеноло-

го контрасту в цільову судину через просвіт роздутого балонного катетера. Життєво важливо запобігти пошкодженню ЛПНКА та інфаркту передньої стінки. Для цього використовується короткий балон адекватного розміру, який роздмухується на 5 хв. та більше після останньої ін'єкції алкоголю.

Ресинхронізаційна терапія

З 1967 року відомо, що правошлуночкова апікальна електростимуляція призводить до зниження градієнта тракту ЛШ, що виносить, і зменшення клінічних проявів. Рандомізовані дослідження показують, що оптимальними кандидатами для електростимуляції серця є хворі похилого віку. Для визначення чутливості хворого до цього виду терапії встановлюються тимчасові пейсмейкери. Даний вид лікування не впливає на гіпертрофію міокарда та інші причини захворювання. Кардіостимуляція є оборотним та ефективним методом лікування та становить мінімальний ризик для пацієнта, а тому можливість її проведення слід розглядати своєчасно серед усього спектра лікувальних заходів.

Внаслідок своєї динамічної природи обструкція ВОЛШ може помітно змінюватися під впливом зміни перед- та постнавантаження та скоротливості ЛШ. Результати досліджень показують, що електростимуляція може бути ефективною у пацієнтів з градієнтом у ВОЛЗ, що виявляється як у спокої, так і під час провокації.

У середньому рівень зниження градієнта при кардіостимуляції, за даними різних авторів, варіює від 30 до 50%, а деяких дослідженнях вона наближалася до 100%.

Вважається, що інверсія руху перегородки, що є результатом ранньої апікальної стимуляції, що активує верхівкову область ЛШ раніше за перегородкову, призводить до збільшення діаметра ВОЛШ і вважається ключовим механізмом, що лежить в основі зменшення градієнта ВОЛЗ. Показано, що кардіостимуляція знижує скоротливість, особливо в області перегородки, та є причиною десинхронізації скорочення ЛШ. Це призводить до істотного збільшення кінцевого об'єму систолічного ЛШ, а в кривий тиск-обсяг відзначається зсув вправо.

МР тісно пов'язана з обструкцією ВОЛШ, а тому можна припустити, що зменшення його обструкції має зменшувати вираз-

ність МР. МР, яка визначається як відношення обсягу регургітації до площі лівого передсердя, за даними сучасних досліджень, також зменшується після встановлення електрокардіостимулятора. Важливо відзначити, що МР залишалася без змін у пацієнтів з високим градієнтом, що зберігається, або органічною патологією мітрального клапана, яка повинна розглядатися як протипоказання до кардіостимуляції.

Дані щодо впливу кардіостимуляції на діастолічну функцію суперечливі. Гостро порушення діастолічної функції спостерігалося у ряду пацієнтів, тоді як в інших дослідженнях або були відсутні зміни або відбувалося поліпшення діастолічної функції ЛШ. Кардіостимуляція, якщо вона успішна, повинна розглядатися як довгостроковий метод лікування.

Установка імплантованих кардіовертерів-дефібриляторів.Прийнято вважати, що субстратом у розвиток аритмій і ЗС при ГКМП є поєднання гіпертрофії, порушення структури міоцитів, фіброз і аномальний розподіл розривних міжклітинних сполук (коннексонов). Показано, що величина гіпертрофії безпосередньо пов'язана з ризиком ВС і є незалежним фактором прогностики. ВС у хворих на ГКМП часто пов'язана з фізичним навантаженням.

Для більшості хворих з підвищеним ризиком ВС терапія, спрямована на провідний механізм, є неефективною, і до лікування додають аміодарон та/або імплантують кардіовертер-дефібрилятор. Предикторами ВС при ГКМП є сімейна історія ВС у членів сім'ї молодше 45 років, синкопальні стани, що особливо повторюються і пов'язані з фізичним навантаженням, виражена гіпертрофія міокарда лівого шлуночка серця (товщина стінки >3 см), зниження АТ у відповідь на фізичне навантаження, напади шлуночкової тахікардії при холтерівському моніторуванні Кардіовертер-дефібрилятор обов'язково повинен встановлюватися при стійкій шлуночковій тахікардії та хворим, які мали успішно лікований епізод ВС. Використання кардіовертерадефібрилятора представляє деякі проблеми у дітей та підлітків, пов'язані зі зростанням, розвитком, фізіологічною адаптацією до пристрою та можливою модифікацією пристрою. Принцип ведення таких хворих - використання аміодарону як перехідного ступеня для подальшого імплантування кардіовертера-дефібрилятора.

Важливо знати!Ефективний засіб для нормалізації роботи серця та очищення судинІснує! …

Незважаючи на свою поширеність (гіпертрофія МЖП спостерігається у понад 70% людей), вона протікає найчастіше безсимптомно і виявляється лише при дуже інтенсивних фізичних навантаженнях. Адже сама по собі гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - це її потовщення і скорочення корисного об'єму камер серця, що відбувається у зв'язку з цим. При збільшенні товщини серцевих стінок шлуночків відбувається скорочення об'єму камер серця.

Симптоми та причини гіпертрофічної кардіоміопатії

загрудинний біль; задишка зі збільшенням фізичного навантаження (наприклад, підйом сходами); запаморочення та непритомні стани; підвищена стомлюваність; тахіаритмія, що виникає на короткі проміжки часу; шум у серці при аускультації; утруднене дихання.

Причини виникнення цієї патології криються у неправильному способі життя. Куріння, зловживання алкоголем, надмірна вага – все це стає фактором, що сприяє наростанню грубої симптоматики та прояву негативних процесів в організмі з непередбачуваною течією.

Можливі ускладнення гіпертрофії МШП

Які ж ускладнення можливі при розвитку кардіопатії типу, що обговорюється? Все залежатиме від конкретної нагоди та індивідуального розвитку людини. Адже багато хто так і не дізнається протягом усього свого життя про наявність у них цього стану, а деякі можуть відчувати значні фізичні нездужання. Перерахуємо наслідки, що найчастіше виникають при потовщенні міжшлуночкової перегородки. Отже:

1. Порушення серцевого ритму на кшталт тахікардії. Такі поширені види, як миготлива аритмія, фібриляція шлуночків та шлуночкова тахікардія безпосередньо пов'язані з гіпертрофією МШП. 2. Порушення циркуляції крові у міокарді. Симптомами, що виникають при порушенні відтоку крові з серцевого м'яза, будуть біль у грудях, непритомність та запаморочення. 3. Дилатаційна кардіоміопатія та пов'язане з цим зменшення об'єму серцевого викиду. Стіни серцевих камер в умовах патологічно високого навантаження з часом стоншуються, що є причиною появи цього стану. 4. Серцева недостатність. Ускладнення дуже небезпечне життя і у багатьох випадках закінчується смертю. 5. Раптова зупинка серця та смерть.

Звісно, ​​останні два стани є жахливими. Проте при своєчасному відвідуванні лікаря, при виникненні будь-якого симптому порушення серцевої діяльності своєчасне звернення до лікаря допоможе прожити довге і щасливе життя.

І трохи про секрети…

Ви коли-небудь мучилися від БОЛЕЙ У СЕРДЦІ? Зважаючи на те, що ви читаєте цю статтю - перемога була не на вашому боці. І звичайно, ви все ще шукаєте хороший спосіб, щоб привести роботу серця в норму.

Тоді читайте, що із цього приводу говорить кардіолог із величезним стажем Толбузіна О.В. у своєму інтерв'ю про натуральні способи лікування серця та очищення судин.

• Головна
• Кардіологія
• Кардіоміопатії
• Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)

Гіпертрофічну кардіоміопатію найчастіше визначають як виражену гіпертрофію міокарда лівого шлуночка без видимої причини. Термін «гіпертрофічна кардіоміопатія» точніше, ніж «ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз», «гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія» і «м'язовий субаортальний стеноз», оскільки не передбачає обов'язкової обструкції лівого шлуночка, що виносить тракту, яка має місце лише в 25%.

Перебіг захворювання

Гістологічно при гіпертрофічній кардіоміопатії виявляється безладне розташування кардіоміоцитів та фіброз міокарда. Найчастіше, в порядку зменшення, гіпертрофії піддаються міжшлуночкова перегородка, верхівка та середні сегменти лівого шлуночка. У третині випадків гіпертрофії піддається лише один сегмент Морфологічне та гістологічне розмаїття гіпертрофічної кардіоміопатії визначає її малопередбачуваний перебіг.

Поширеність гіпертрофічної кардіоміопатії – 1/500. Часто це сімейне захворювання. Ймовірно, гіпертрофічна кардіоміопатія - найпоширеніше серцево-судинне захворювання, що передається у спадок. Гіпертрофічна кардіоміопатія виявляється у 0,5% хворих, що спрямовуються на ЕхоКГ. Це найчастіша причина раптової смерті спортсменів молодших 35 років.

Симптоми та скарги

Серцева недостатність

В основі задишки в спокої і при фізичному навантаженні, нічних нападів серцевої астми і стомлюваності лежать два процеси: підвищення діастолічного тиску в лівому шлуночку через діастолічну дисфункцію і динамічна обструкція лівого шлуночка, що виносить.

Підвищення ЧСС, зниження переднавантаження, укорочення діастоли, посилення обструкції лівого шлуночка, що виносить (наприклад, при фізичному навантаженні або тахікардії) і зниження податливості лівого шлуночка (наприклад, при ішемії) посилюють скарги.

У 5-10% хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією розвивається важка систолічна дисфункція лівого шлуночка, відбувається дилатація та витончення його стінок

Ішемія міокарда

Ішемія міокарда при гіпертрофічній кардіоміопатії може виникати незалежно від обструкції тракту, що виносить правого шлуночка.

Ішемія міокарда клінічно та електрокардіографічно проявляється так само, як зазвичай. Її наявність підтверджується даними сцинтиграфії міокарда з 201 Тl, позитронно-емісійної томографії, підвищенням продукції лактату в міокарді при частій стимуляції передсердь.

Точні причини ішемії міокарда невідомі, проте в її основі лежить невідповідність між потребою в кисні і його доставкою. Цьому сприяють такі чинники.

• Поразка дрібних коронарних артерій із порушенням їхньої здатності розширюватися.

• Підвищення напруги в стінці міокарда, що виникає через уповільнене розслаблення в діастолі і обструкції лівого шлуночка, що виносить тракти.

• Зниження числа капілярів по відношенню до кардіоміоцитів.

• Зниження коронарного перфузійного тиску.

Непритомність та переднепритомні стани

Непритомність та переднепритомні стани виникають через зниження мозкового кровотоку при падінні серцевого викиду. Вони зазвичай трапляються при фізичному навантаженні чи аритміях.

Раптова смерть

Річна смертність при гіпертрофічній кардіоміопатії становить 1-6%. Більшість хворих вмирає раптово. Ризик раптової смерті у різних хворих різний. У 22% хворих раптова смерть – перший прояв хвороби. Раптова смерть найчастіше буває у дітей старшого віку та молодих; до 10 років вона трапляється рідко. Приблизно 60% раптових смертей виникають у спокої, решта - після важкого фізичного навантаження.

Порушення ритму та ішемія міокарда можуть запускати порочне коло артеріальної гіпотонії, укорочення часу діастолічного наповнення та посилення обструкції тракту лівого шлуночка, що виносить, що врешті-решт призводить до смерті.

Фізичне дослідження

При огляді шийних вен може бути добре видно виражена хвиля А, що вказує на гіпертрофію та непіддатливість правого шлуночка. Серцевий поштовх вказує на навантаження правого шлуночка, він може бути помітний при супутній легеневій гіпертензії.

Верхівковий поштовх зазвичай зміщений вліво та розлитою. Через гіпертрофію лівого шлуночка може з'являтися пресистолічний верхівковий поштовх, що відповідає IV тону. Можливий потрійний верхівковий поштовх, третій компонент якого обумовлений пізньосистолічним вибуханням лівого шлуночка.

Пульс на сонних артеріях зазвичай роздвоєний. Швидкий підйом пульсової хвилі, за яким слідує другий пік, обумовлений посиленим скороченням лівого шлуночка.

Аускультація

Перший тон зазвичай нормальний, йому передує IV тон.

Другий тон може бути нормальним або парадоксально розщепленим через подовження фази вигнання лівого шлуночка в результаті обструкції його тракту, що виносить.

Грубий веретеноподібний систолічний шум при гіпертрофічній кардіоміопатії найкраще чути вздовж лівого краю грудини. Він проводиться в область нижньої третини грудини, але не проводиться на судини шиї та в пахву.

Важлива особливість цього шуму - залежність його гучності та тривалості від перед- та післянавантаження. При збільшенні венозного повернення шум коротшає і стає тихіше. При зниженні наповнення лівого шлуночка та при посиленні його скоротливості шум стає грубішим і тривалішим.

Проби, що впливають на перед-і післянавантаження, дозволяють диференціювати гіпертрофічну кардіоміопатію з іншими причинами шуму систоли.

Таблиця. Вплив функціональних та фармакологічних проб на гучність систолічного шуму при гіпертрофічній кардіоміопатії, аортальному стенозі та мітральній недостатності

Кдолж - звичайно-діастолічний обсяг лівого шлуночка; СВ – серцевий викид; ↓ - зниження гучності шуму; - Збільшення гучності шуму.

При гіпертрофічній кардіоміопатії часто трапляється мітральна недостатність. Для неї характерний пансистолічний шум, що дме, що проводиться в пахвову область.

Тихий, спадний ранній діастолічний шум аортальної недостатності чутний у 10% хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію.

Спадковість

Сімейні форми гіпертрофічної кардіоміопатії успадковуються аутосомно-домінантно; вони обумовлені міссенс-мутаціями, тобто замінами одиничних амінокислот, у генах саркомірних білків (див. табл.)

Таблиця. Відносна частота мутацій при сімейних формах гіпертрофічної кардіоміопатії

Сімейні форми гіпертрофічної кардіоміопатії слід відрізняти від таких фенотипно подібних захворювань, як апікальна гіпертрофічна кардіоміопатія та гіпертрофічна кардіоміопатія літніх, а також від спадкових захворювань, при яких безладне розташування кардіоміоцитів та систолічна дисфункція лівого шлуночка.

Найменш сприятливий прогноз та найбільший ризик раптової смерті відзначається при деяких мутаціях важкого р-ланцюга міозину (R719W, R453K, R403Q). При мутаціях гена тропонина Т смертність висока навіть відсутність гіпертрофії. Для використання генетичного аналізу практично даних поки недостатньо. Наявні відомості відносяться в основному до сімейних форм з несприятливим прогнозом і не можуть бути поширені на всіх хворих.

Діагностика

Хоча в більшості випадків на ЕКГ є виражені зміни (див. табл.), будь-яких патогномонічних для гіпертрофічної кардіоміопатії ЕКГ-ознаків немає.

ЕхоКГ - найкращий метод, він високочутливий і безпечний.

У таблиці наводяться ехокардіографічні критерії гіпертрофічної кардіоміопатії для М-модального та двовимірного досліджень.

Іноді гіпертрофічну кардіоміопатію класифікують залежно від локалізації гіпертрофії (див. табл.).

Допплерівське дослідження дозволяє виявити та кількісно оцінити наслідки переднього систолічного руху мітрального клапана.

Приблизно у чверті хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією градієнт тиску у тракті, що виносить правого шлуночка, є в спокої; у багатьох він з'являється лише під час проведення провокаційних проб.

Про обструктивну гіпертрофічну кардіоміопатію говорять при внутрішньошлуночковому градієнті тиску більше 30 мм рт. ст. у спокої та понад 50 мм рт. ст. на фоні провокаційних проб. Величина градієнта добре відповідає часу початку та тривалості контакту між міжшлуночковою перегородкою та стулками мітрального клапана чим раніше відбувається контакт і чим він триваліший, тим вищий градієнт тиску.

Якщо у спокої обструкції виносить тракту лівого шлуночка немає, її можна спровокувати медикаментозними (інгаляція амілнітриту, введення ізопреналіну, добутаміну) або функціональними пробами (проба Вальсальви, фізичне навантаження), які зменшують переднавантаження або підвищують скоротливість.

Передній систолічний рух мітрального клапана пояснюють присмоктувальною дією прискореного кровотоку через звужений тракт лівого шлуночка, що виносить, так званим ефектом Вентурі. Цей рух ще більше звужує тракт, що виносить, посилюючи його обструкцію і збільшуючи градієнт.

Хоча клінічне значення обструкції лівого шлуночка, що виносить тракт, ставилося під сумнів, її хірургічне або медикаментозне усунення покращує стан багатьох хворих. Тому виявлення обструкції виносить тракту лівого шлуночка дуже суттєво.

Виявлення мітральної регургітації та змін мітрального клапана може значно вплинути на тактику хірургічного та медикаментозного лікування хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію.

Приблизно у 60% хворих на гіпертрофічну кардіоміопатію є патологія мітрального клапана, у тому числі надмірна довжина стулок, звапніння мітрального кільця, зрідка - аномальне приєднання сосочкових м'язів до передньої стулки мітрального клапана.

Якщо структура мітрального клапана не змінена, тяжкість мітральної недостатності прямо пропорційна вираженості обструкції та ступеня несмикання стулок

Основні переваги МРТ при гіпертрофічній кардіоміопатії - висока роздільна здатність, відсутність опромінення та необхідності введення контрастних речовин, можливість отримати тривимірне зображення, оцінити структуру тканини. До недоліків відноситься висока вартість, тривалість дослідження та неможливість виконання МРТ у деяких хворих, наприклад, при імплантованих дефібриляторах або кардіостимуляторах.

Кіно-МРТ дозволяє розглянути верхівку серця, правий шлуночок, вивчити роботу шлуночків.

МРТ з розміткою міокарда - відносно новий метод, який дає можливість простежити шлях певних точок міокарда до систоли та діастоли. Це дозволяє оцінити скоротливість окремих ділянок міокарда і цим виявити області переважного ураження

Катетеризація серця та коронарна ангіографія

Катетеризація серця і коронарна ангіографія проводяться для оцінки коронарного русла перед міоектомією або операцією на мітральному клапані, а також щоб з'ясувати причину ішемії міокарда. Характерні ознаки, зумовлені при інвазивному дослідженні гемодинаміки, наведено у таблиці та малюнку.

* Виникає в результаті обструкції лівого шлуночка, що виносить тракти.
**Може виникати як через мітральну регургітацію, так і через підвищення тиску в лівому передсерді.

Навіть за незмінених коронарних артеріях у хворих може бути класична стенокардія. В основі ішемії міокарда при гіпертрофічній кардіоміопатії може лежати різке збільшення потреби міокарда в кисні, стиснення великих коронарних артерій міокардіальними містками, а також систолічне стискування септальних гілок; у коронарних артеріях при гіпертрофічній кардіоміопатії може визначатись зворотний систолічний кровотік.

При лівій вентрикулографії зазвичай видно гіпертрофований шлуночок з помітним вибуханням у його порожнину міжшлуночкової перегородки, майже повне спадання порожнини шлуночка в систолу, передній систолічний рух мітрального клапана та мітральна регургітація. При апікальній формі гіпертрофічної кардіоміопатії порожнина шлуночка набуває форми карткової піки.

Малюнок. Криві тиски в камерах серця при гіпертрофічній кардіоміопатії
Вгорі. Градієнт тиску між виносним трактом (LVOT) та рештою лівого шлуночка (LV) Ао - крива тиску в аорті
Внизу. Крива тиску в аорті виду пік-купол

Сцинтиграфія міокарда та позитронно-емісійна томографія

При гіпертрофічній кардіоміопатії сцинтиграфія міокарда має деякі особливості, проте в цілому її значення в діагностиці ішемії таке саме, як і зазвичай. Стійкі дефекти накопичення вказують на рубцеві зміни після інфаркту міокарда, зазвичай вони супроводжуються зниженням функції лівого шлуночка та поганою переносимістю фізичного навантаження. Оборотні дефекти накопичення вказують на ішемію, викликану зниженням коронарного резерву при нормальних артеріях або коронарним атеросклерозом. Зворотні дефекти часто не виявляються, проте, мабуть, вони підвищують ризик раптової смерті, особливо у молодих хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією.

При ізотопній вентрикулографії можна виявити уповільнене наповнення лівого шлуночка та подовження періоду ізоволюмічного розслаблення.

Позитронно-емісійна томографія - більш чутливий метод, крім того, вона дозволяє врахувати та усунути перешкоди, пов'язані із загасанням сигналу.

Позитронно-емісійна томографія з фтордезоксиглюкозою підтверджує наявність субендокарліальної ішемії, спричиненої зниженням коронарного резерву.

Лікування має бути спрямоване на профілактику та лікування серцевої недостатності, в основі якої лежать систолічна та діастолічна дисфункція, порушення ритму та ішемія, а також на профілактику раптової смерті.

ВТЛЖ - тракт лівого шлуночка, що виносить

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії так само різноманітне, як і її клінічні прояви.

Медикаментозне лікування

Даних про те, що бета-адреноблокатори знижують смертність при гіпертрофічній кардіоміопатії, немає, проте ці засоби використовуються в першу чергу незалежно від наявності обструкції лівого шлуночка, що виносить тракти.

Бета-адреноблокатори усувають стенокардію, задишку та непритомність; за деякими даними, їхня ефективність досягає 70%. Бета-адреноблокатори з альфа-адреноблокуючими властивостями, карведилол і лабеталол, мають судинорозширювальну дію, тому їх, ймовірно, використовувати не слід.

Бета-адреноблокатори мають негативну інотропну та хронотропну дію, що обумовлено придушенням симпатичної стимуляції. Вони зменшують потребу міокарда в кисні і тим самим полегшують або усувають стенокардію та покращують діастолічне наповнення лівого шлуночка, що зменшує обструкцію його тракту, що виносить.

Протипоказання до бета-адреноблокаторів-бронхоспазм, виражена АВ-блокада без ЕКС та декомпенсована лівошлуночкова недостатність.

Антагоністи кальцію – препарати другого ряду. Вони досить ефективні і використовуються при протипоказаннях до бета-адреноблокаторів або їх неефективності.

Антагоністи кальцію мають негативну інотропну дію, знижують ЧСС і АТ. Крім того, вони можуть покращувати діастолічну функцію за рахунок фази швидкого наповнення, хоча при цьому можливе підвищення кінцево-діастолічного тиску в лівому шлуночку.

Очевидно, при гіпертрофічній кардіоміопатії ефективні лише недигідропірндинові антагоністи кальцію – верапаміл та дилтіазем. (Див. табл.)

*При хорошій переносимості дози можуть бути вищими.

Вплив антагоністів кальцію на гемодинаміку непередбачувано через їх судинорозширювальну дію, тому при вираженій обструкції тракту лівого шлуночка, що виносить, і легеневої гіпертензії їх слід призначати дуже обережно. Протипоказання до антагоністів кальцію - порушення провідності без ЕКС та систолічна
дисфункція лівого желудочка.

Дізопірамід, антиаритмічний засіб класу Iа, може бути призначений замість або на додаток до бета-адреноблокатора або антагоніста кальцію. Завдяки своїм вираженим негативним інотропним властивостям у поєднанні з антиаритмічною дією щодо шлуночкових та надшлуночкових аритмій дизопірамід ефективний при вираженій обструкції тракту лівого шлуночка, що виносить, і порушеннях ритму. До недоліків дизопіраміду відноситься його антихолінергічна дія, накопичення в крові при нирковій або печінковій недостатності, здатність покращувати АВ-проведення при миготливій аритмії та ослаблення з часом його антиаритмічної дії. Через свої побічні ефекти дизопірамід зазвичай використовується тільки у важких випадках в очікуванні більш радикального лікування: міоектомії або деструкції міжшлуночкової перегородки етанолом. Для тривалого лікування гіпертрофічної кардіоміопатії дизопірамід не використовується.

Немедикаментозне лікування

У дуже важких хворих без обструкції лівого шлуночка, що виносить, єдиний вихід - трансплантація серця. Якщо ж обструкція є, а симптоми зберігаються незважаючи на медикаментозне лікування, може бути ефективна двокамерна ЕКС, міоектомія, у тому числі з протезуванням мітрального клапана, та деструкція міжшлуночкової перегородки етанолом.

Двокамерна ЕКС

У перших роботах, присвячених двокамерній ЕКС, було показано, що вона покращує самопочуття і зменшує обструкцію тракту лівого шлуночка, що виносить, проте зараз ці результати ставляться під сумнів. ЕКС може погіршувати наповнення шлуночків та знижувати серцевий викид. У рандомізованих перехресних дослідженнях було показано, що покращення багато в чому зумовлено ефектом плацебо.

Деструкція міжшлуночкової перегородки етанолом

Деструкція міжшлуночкової перегородки етанолом -відносно новий метод, який в даний час порівнюється з міоектомією.

У лабораторії катетеризації серця в ствол лівої коронарної артерії ставлять провідник для катетеризації першої, другої або обох гілок септальних. У гирлі септальної гілки встановлюють катетер, через який вводять ехоконтрастну речовину. Це дозволяє оцінити розміри та локалізацію майбутнього інфаркту. Інфаркт викликають введенням у септальну гілку 1-4 мл абсолютного етанолу.

Акінезія та стоншування міжшлуночкової перегородки, що виникають в результаті процедури, зменшують або повністю усувають обструкцію тракту, що виносить лівого шлуночка. До можливих ускладнень належать АВ-блокада, відшарування інтими коронарної артерії, великий передній інфаркт, аритмії через постінфарктний рубець. Віддалені результати поки що невідомі.

Хірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Хірургічне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії проводять уже понад 40 років.

У досвідчених руках смертність після міоектомії (операції Морроу) не перевищує 1-2%. Ця операція дозволяє усунути внутрішньошлуночковий градієнт у спокої більш ніж у 90% випадків, у більшості хворих настає тривале покращення. Відбувається розширення тракту, що виносить, лівого шлуночка зменшує передній систолічний рух мітрального клапана, мітральну регургітацію, систолічний і діастолічний тиск у лівому шлуночку і внутрішньошлуночковий градієнт.

Протезування мітрального клапана (низькопрофільними протезами) усуває обструкцію тракту, що виносить лівого шлуночка, проте воно показано в основному при невеликій гіпертрофії перегородки, після неефективної міоектомії і при структурних змінах самого мітрального клапана.

Окремі питання діагностики та лікування

Миготлива аритмія

Миготлива аритмія виникає приблизно у 10% хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією і викликає тяжкі наслідки: скорочення діастоли та відсутність передсердного підкачування можуть призводити до порушення гемодинаміки та набряку легень. У зв'язку з високим ризиком тромбоемболії усі хворі з миготливою аритмією при гіпертрофічній кардіоміопатії повинні отримувати антикоагулянти. Необхідна підтримка низької частоти скорочення шлуночків, обов'язково намагаються відновити та зберегти синусовий ритм.

При пароксизмах миготливої ​​аритмії найкраще електрична кардіоверсія. Для збереження синусового ритму призначають дизопірамід чи соталол; при їх неефективності використовують аміодарон у низьких дозах. При вираженій обструкції лівого шлуночка, що виносить тракту, можливе поєднання бета-адреноблокатора з дизопірамідом або соталолом.

Постійна миготлива аритмія може переноситися досить добре, якщо частота скорочення шлуночків підтримується невисокою за допомогою бета-адреноблокаторів або антагоністів кальцію. Якщо миготлива аритмія погано переноситься, а зберегти синусовий ритм не вдається, можлива деструкція АВ-вузла з імплантацією двокамерного кардіостимулятора.

Профілактика раптової смерті

Вживання таких профілактичних заходів, як імплантація дефібрилятора або призначення аміодарону (вплив якого на довгостроковий прогноз не доведено), можливе лише після встановлення факторів ризику з досить високою чутливістю, специфічністю та передбачуваною цінністю.

Переконливих даних щодо відносної значущості факторів ризику раптової смерті немає. Основні фактори ризику наведені нижче.

• Зупинка кровообігу в анамнезі

• Стійкі шлуночкові тахікардії

• Раптова смерть близьких родичів

• Часті пароксизми нестійкої шлуночкової тахікардії при холтерівському моніторингу ЕКГ

• Непритомність, що повторюються, і переднепритомні стани (особливо при фізичному навантаженні)

• Зниження АТ при фізичному навантаженні

• Масивна гіпертрофія лівого шлуночка (товщина стінки > 30 мм)

• Міокардіальні містки над передньою низхідною артерією у дітей

• Обструкція тракту, що виносить лівого шлуночка в спокої (градієнт тиску > 30 мм рт. ст.)

Роль ЕФІ при гіпертрофічній кардіоміопатії не визначена. Переконливих даних на користь того, що дозволяє оцінити ризик раптової смерті, немає. При проведенні ЕФІ за стандартним протоколом викликати шлуночкові аритмії у тих, хто пережив зупинку кровообігу, часто не вдається. З іншого боку, використання нестандартного протоколу дозволяє спричинити шлуночкові аритмії навіть у хворих з низьким ризиком раптової смерті.

Чіткі рекомендації щодо імплантації дефібриляторів при гіпертрофічній кардіоміопатії можуть бути розроблені лише після завершення відповідних клінічних досліджень. В даний час вважається, що імплантація дефібрилятора показана після порушень ритму, які могли закінчитися раптовою смертю, при стійких пароксизмах шлуночкової тахікардії та при множинних факторах ризику раптової смерті. У групі високого ризику імплантовані дефібрилятори включаються приблизно у 11% на рік серед тих, хто вже пережив зупинку кровообігу, і у 5% на рік серед тих, кому дефібрилятори були імплантовані з метою первинної профілактики раптової смерті.

Спортивне серце

Диференціальний діагноз з гіпертрофічною кардіоміопатією

З одного боку, заняття спортом при невиявленій гіпертрофічній кардіоміопатії підвищують ризик раптової смерті, з іншого - помилковий діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії у спортсменів веде до непотрібного лікування, психологічних труднощів та необґрунтованого обмеження фізичного навантаження. Диференціальний діагноз найбільш важкий, якщо товщина стінки лівого шлуночка в діастолу перевищує верхню межу норми (12 мм), але не досягає значень, характерних для гіпертрофічної кардіоміопатії (15 мм), і при цьому немає переднього систолічного руху мітрального клапана і обструкції тракту, що виносить .

На користь гіпертрофічної кардіоміопатії говорять асиметрична гіпертрофія міокарда, звичайно-діастолічний розмір лівого шлуночка менше 45 мм, товщина міжшлуночкової перегородки більше 15 мм, збільшення лівого передсердя, діастолічна дисфункція лівого шлуночка, гіпертрофічна кардіоміопатія в сімейному

На спортивне серце вказує кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка більше 45 мм, товщина міжшлуночкової перегородки менше ніж 15 мм, переднезадній розмір лівого передсердя менше ніж 4 см і зменшення гіпертрофії при припиненні тренувань.

Заняття спортом при гіпертрофічній кардіоміопатії

Обмеження залишаються чинними незважаючи на медикаментозне та хірургічне лікування.

При гіпертрофічній кардіоміопатії у віці до 30 років незалежно від наявності обструкції тракту, що виносить, лівого шлуночка не слід займатися змагальними видами спорту, що вимагають важких фізичних навантажень.

Після 30 років обмеження можуть бути менш суворими, оскільки ризик раптової смерті з віком, ймовірно, знижується. Заняття спортом можливі за відсутності наступних факторів ризику: шлуночкових тахікардій при холтерівському моніторингу ЕКГ, раптової смерті у близьких родичів з гіпертрофічною кардіоміопатією, непритомності, внутрішньошлуночкового градієнта тиску понад 50 мм рт. ст., зниження АТ при фізичному навантаженні, ішемії міокарда, передньозаднього розміру лівого передсердя більше 5 см, тяжкої мітральної недостатності та пароксизмів миготливої ​​аритмії.

Інфекційний ендокардит

Інфекційний ендокардит розвивається у 7-9% хворих із гіпертрофічною кардіоміопатією. Летальність за нього становить 39%.

Ризик бактеріємії високий при стоматологічних втручаннях, операціях на кишечнику та передміхуровій залозі.

Бактерії осідають на ендокарді, що зазнає постійного пошкодження через гемодинамічні порушення або структурне ураження мітрального клапана.

Всім хворим з гіпертрофічною кардіоміопатією незалежно від наявності обструкції лівого шлуночка, що виносить тракт, проводять антибактеріальну профілактику інфекційного ендокардиту перед будь-якими втручаннями, що супроводжуються високим ризиком бактеріємії.

Апікальна гіпертрофія лівого шлуночка (хвороба Ямагучи)

Характерний біль у грудях, задишка, стомлюваність. Раптова смерть буває рідко.

У Японії апікальна гіпертрофія лівого шлуночка становить чверть випадків гіпертрофічної кардіоміопатії. В інших країнах ізольована гіпертрофія верхівки зустрічається лише у 1-2% випадків.

Діагностика

На ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка та гігантські негативні зубці Т у грудних відведеннях.

При ЕхоКГ виявляються такі ознаки.

• Ізольована гіпертрофія відділів лівого шлуночка, розташованих апікальніше відходження сухожильних хорд

• Товщина міокарда в області верхівки понад 15 мм або відношення товщини міокарда в області верхівки до товщини задньої стінки понад 1,5

• Відсутність гіпертрофії інших відділів лівого шлуночка

• Відсутність обструкції тракту, що виносить лівого шлуночка.

МРТ дозволяє побачити обмежену гіпертрофію міокарда верхівки. МРТ використовується в основному при неінформативності ЕхоКГ.

При лівій вентрикулографії порожнина лівого шлуночка в діастолі має форму карткової піки, а в систолу її верхушкова частина повністю спадає.

Прогноз порівняно з іншими формами гіпертрофічної кардіоміопатії є сприятливим.

Лікування спрямоване лише на усунення діастолічної дисфункції. Використовують бета-адреноблокатори та антагоністи кальцію (див. вище).

Гіпертонічна гіпертрофічна кардіоміопатія літніх людей

Крім симптомів, властивих іншим формам гіпертрофічної кардіоміопатії, характерна артеріальна гіпертонія.

Захворюваність достеменно невідома, проте це захворювання зустрічається частіше, ніж можна було б подумати.

За деякими даними, в основі гіпертрофічної кардіоміопатії похилого віку лежить пізня експресія мутантного гена міозин-зв'язуючого білка С.

У порівнянні з молодими хворими (молодше 40 років) у літніх (65 років і старше) є свої особливості.

Загальні ознаки

• Внутрішньошлуночковий градієнт у спокої та при навантаженні

• Асиметрична гіпертрофія

• Передній систолічний рух мітрального клапана.

Ознаки, властиві літнім

• Менш виражена гіпертрофія

• Менш виражена гіпертрофія правого шлуночка

• Овальна, а не щілинна порожнина лівого шлуночка

• Помітне вибухання міжшлуночкової перегородки (вона набуває S-подібної форми)

• Більш гострий кут між аортою та міжшлуночковою перегородкою через те, що аорта з віком розгортається

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії літніх таке ж, як і за інших її форм.

Прогноз порівняно з гіпертрофічною кардіоміопатією у молодшому віці відносно сприятливий.

Хірургічне лікування кардіоміопатій у Білорусі — європейська якість за розумну ціну.

Література
Б.Гріфін, Е.Тополь «Кардіологія» Москва, 2008

При безсимптомному перебігу ця хвороба може закінчитися раптовою зупинкою серця. Страшно, коли це відбувається із зовні здоровими молодими людьми, які займаються спортом. Що трапляється з міокардом, через що виникають такі наслідки, чи лікується гіпертрофія – належить розібратися.

Що таке гіпертрофія міокарда

Це аутосомно-домінантне захворювання, що надає спадкові ознаки мутації генів, вражає серце. Для нього характерне збільшення товщини стінок шлуночків. Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) має класифікаційний код за МКЛ 10 №142. Хвороба частіше буває асиметричною, ураження більше схильний до лівого шлуночка серця. При цьому відбувається:

• хаотичне розташування м'язових волокон;
• ураження дрібних коронарних судин;
• утворення ділянок фіброзу;
• обструкція кровотоку – перешкода викиду крові з передсердя через усунення мітрального клапана.

При великих навантаженнях на міокард, спричинених захворюваннями, спортом або шкідливими звичками, починається захисна реакція організму. Серцю необхідно впоратися із завищеними обсягами роботи без збільшення навантаження на одиницю маси. Починає відбуватися компенсація:

• посилення вироблення білка;
• гіперплазія – зростання числа клітин;
• збільшення м'язової маси міокарда;
• потовщення стінки.

Патологічна гіпертрофія міокарда

При тривалій роботі міокарда під навантаженнями, що постійно підвищені, виникає патологічна форма ГКМП. Гіпертрофоване серце змушене пристосуватися до нових умов. Потовщення міокарда відбувається стрімкими темпами. При такому положенні:

• відстає зростання капілярів та нервів;
• порушується кровопостачання;
• змінюється вплив нервової тканини на обмінні процеси;
• зношуються структури міокарда;
• змінюється співвідношення розмірів міокарда;
• виникає систолічна, діастолічна дисфункція;
• порушується реполяризація.

Гіпертрофія міокарда у спортсменів

Непомітно відбувається аномальний розвиток міокарда гіпертрофія у спортсменів. При високих фізичних навантаженнях серце перекачує об'єми крові, а м'язи, пристосовуючись до таких умов, збільшуються в розмірах. Гіпертрофія стає небезпечною, провокує інсульт, інфаркт, раптову зупинку серця, за відсутності скарг та симптомів. Не можна різко кидати тренування, щоб не виникли ускладнення.

Спортивна гіпертрофія міокарда має 3 види:

• ексцентрична – м'язи змінюються пропорційно – й у динамічних занять – плавання, лиж, біг великі дистанції;
• концентрична гіпертрофія - залишається без змін порожнина шлуночків, збільшується міокард - відзначається при ігрових та статичних видах;
• змішана - властива заняттям з одночасним використанням нерухомості та динаміки - веслування, велосипед, ковзани.

Гіпертрофія міокарда у дитини

Ймовірно поява патологій міокарда з народження. Діагностика у такому віці утруднена. Часто спостерігають гіпертрофічні зміни міокарда у підлітковому періоді, коли активно ростуть клітини кардіоміоциту. Потовщення передньої та задньої стінок відбувається до 18 років, потім припиняється. Гіпертрофія шлуночків у дитини не вважається окремою хворобою – це прояв численних недуг. Діти з ГКМП часто мають:

• порок серця;
• дистрофію міокарда;
• гіпертонічну хворобу;
• стенокардію.

Причини кардіоміопатії

Прийнято розділяти первинні та вторинні причини гіпертрофічного розвитку міокарда. На перші впливають:

• вірусні інфекції;
• спадковість;
• стреси;
• вживання алкоголю;
• фізичні навантаження;
• надлишок ваги;
• токсичні отруєння;
• зміни в організмі під час вагітності;
• вживання наркотиків;
• нестача в організмі мікроелементів;
• аутоімунні патології;
• недостатнє харчування;
• куріння.

Вторинні причини гіпертрофії міокарда провокують такі фактори:

Гіпертрофія лівого шлуночка серця

Найчастіше гіпертрофії схильні до стінки у лівого шлуночка. Одна з причин ГЛШ – високий тиск, який змушує працювати міокард у прискореному ритмі. За рахунок перевантажень, що виникають, лівошлуночкова стінка і МЖП збільшуються в розмірі. За такої ситуації:

• втрачається еластичність м'язів міокарда;
• сповільнюється циркуляція крові;
• порушується нормальна робота серця;
• виникає небезпека різкого навантаження нею.

Кардіоміопатія лівого шлуночка збільшує потребу серця в кисні, поживних речовинах. Помітити зміни ГЛШ можна під час інструментального обстеження. З'являється синдром малого викиду - запаморочення, непритомність. Серед ознак, що супроводжують гіпертрофію:

• стенокардія;
• перепади тиску;
• біль у серці;
• аритмія;
• слабкість;
• підвищений тиск;
• погане самопочуття;
• задишка у спокої;
• головний біль;
• стомлюваність;

Гіпертрофія правого передсердя

Збільшення стінки правого шлуночка - це не хвороба, а патологія, яка з'являється під час навантаження в цьому відділі. Виникає вона внаслідок надходження великої кількості венозної крові із великих судин. Причиною гіпертрофії можуть бути:

• вроджені вади;
• дефекти міжпередсердної перегородки, при яких кров потрапляє одночасно в лівий та правий шлуночок;
• стеноз;
• ожиріння.

Гіпертрофія правого шлуночка супроводжується симптомами:

• кровохаркання;
• запаморочення;
• нічний кашель;
• непритомність;
• біль у грудях;
• задишка без навантаження;
• здуття живота;
• аритмія;
• ознаки серцевої недостатності – набряки ніг, збільшення печінки;
• збої роботи внутрішніх органів;
• синюшність шкірних покривів;
• тяжкість у підребер'ї;
• Розширення вен на животі.

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки

Одна з ознак розвитку захворювання – гіпертрофія МЖП (міжшлуночкової перегородки). Основною причиною цього порушення – мутації генів. Гіпертрофія перегородки провокує:

• фібриляцію шлуночків;
• миготливу аритмію;
• проблеми з мітральним клапаном;
• шлуночкову тахікардію;
• порушення відтоку крові;
• серцеву недостатність;
• зупинки серця.

Дилатація камер серця

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки може спровокувати збільшення внутрішнього об'єму серцевих камер. Таке розширення називається дилатація міокарда. При цьому положенні серце не може виконувати функцію насоса, виникають симптоми аритмії, серцевої недостатності:

• швидка стомлюваність;
• слабкість;
• задишка;
• набряки ніг та рук;
• порушення ритму;

Гіпертрофія серця – симптоми

Небезпека захворювання міокарда у безсимптомному перебігу тривалий час. Часто діагностується випадково за медоглядів. При розвитку хвороби можуть спостерігатися ознаки гіпертрофії міокарда:

• біль у грудях;
• порушення серцевого ритму;
• задишка у спокої;
• непритомність;
• стомлюваність;
• утруднене дихання;
• слабкість;
• запаморочення;
• сонливість;
• набряки.

Форми кардіоміопатії

Слід зазначити, що захворювання характеризують три форми гіпертрофії з урахуванням градієнта систолічного тиску. Усім разом відповідає обструктивний вид ГКМП. Виділяються:

• базальна обструкція – стан спокою чи 30 мм ртутного стовпа;
• латентна – стан спокійний, менший за 30 мм ртутного стовпа – їм характеризується необструктивна форма ГКМП;
• лабільна обструкція - спонтанні внутрішньошлуночкові коливання градієнта.

Гіпертрофія міокарда – класифікація

Для зручності роботи в медицині прийнято розрізняти такі види гіпертрофії міокарда:

• обструктивна - вгорі перегородки, по всій площі;
• необструктивна - симптоми виражені слабо, діагностуються випадково;
• симетрична - уражаються всі стінки лівого шлуночка;
• верхівкова – м'язи серця збільшені лише згори;
• асиметрична – зачіпає лише одну стінку.

Ексцентрична гіпертрофія

При цьому вигляді ГЛШ відбувається розширення порожнини шлуночка та одночасно рівномірне, пропорційне ущільнення м'язів міокарда, спричинене зростанням кардіоміоцитів. При загальному збільшенні маси серця відносна товщина стін залишається незмінною. Ексцентрична гіпертрофія міокарда може вражати:

• міжшлуночкову перегородку;
• верхівку;
• бічну стінку.

Концентрична гіпертрофія

Для концентричного типу захворювання характерно збереження обсягу внутрішньої порожнини у разі підвищення маси серця з допомогою рівномірного збільшення товщини стінок. Існує інша назва цього явища – симетрична гіпертрофія міокарда. Виникає хвороба як наслідок гіперплазії органел міокардіоцитів, спровокованої високим тиском крові. Такий розвиток подій характерний для артеріальної гіпертензії.

Гіпертрофія міокарда – ступеня

Для правильної оцінки стану пацієнта при захворюванні на ГКМП введено спеціальну класифікацію, яка враховує потовщення міокарда. По тому, наскільки збільшений розмір стінок при скороченні серця, кардіології виділяються 3 ступеня. Залежно від товщини міокарда, у міліметрах визначаються стадії:

• помірна – 11-21;
• середня – 21-25;
• виражена – понад 25.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

На початковому етапі при незначному розвитку гіпертрофії стінки виявити захворювання дуже непросто. Починається процес діагностики з опитування хворого, з'ясування:

• наявності патологій у родичів;
• смерті когось із них у молодому віці;
• перенесених захворювань;
• факту радіаційного впливу;
• зовнішніх ознак при візуальному огляді;
• значення артеріального тиску;
• показників у аналізах крові, сечі.

Знаходить застосування новий напрямок – генетична діагностика гіпертрофії міокарда. Допомагає встановити параметри ГКМП потенціал апаратних та радіологічних методів:

• ЕКГ – визначає непрямі ознаки – порушення ритму, гіпертрофію відділів;
• рентген – показує збільшення контуру;
• УЗД – оцінює товщину міокарда, порушення кровотоку;
• ехокардіографія – фіксує місце гіпертрофії, порушення діастолічної дисфункції;
• МРТ – дає тривимірне зображення серця, встановлює рівень товщини міокарда;
• вентрикулографія – досліджує скорочувальні функції.

Як лікувати кардіоміопатію

Основна мета лікування – повернення міокарда до оптимальних розмірів. Заходи, спрямовані на це, проводяться у комплексі. Гіпертрофію можна вилікувати, коли проведено ранню діагностику. Важливу частину в системі оздоровлення міокарда відіграє спосіб життя, який має на увазі:

• дотримання дієти;
• відмова від алкоголю;
• припинення куріння;
• зниження ваги;
• виключення наркотиків;
• обмеження споживання солі.

Медикаментозне лікування гіпертрофічної кардіоміопатії включає застосування ліків, які:

• зменшують тиск – інгібітори АПФ, антагоністи рецепторів ангіотензину;
• регулюють порушення серцевого ритму – антиаритміки;
• розслаблюють серце препарати з негативною іонотропною дією – бета-блокатори, антагоністи кальцію із групи верапамілу;
• виводять рідину – діуретики;
• покращують міцність м'язів – іонотропи;
• при загрозі інфекційного ендокардиту – антибіотикопрофілактика.

Результативний спосіб лікування, що змінює перебіг збудження та скорочення шлуночків – двокамерна електрокардіостимуляція з укороченою атріовентрикулярною затримкою. Складніші випадки – виражена асиметрична гіпертрофія МЖП, латентна обструкція, відсутність ефекту від ліків – вимагають для регресії участі хірургів. Врятувати життя пацієнтові допомагають:

• встановлення дефібрилятора;
• імплантації кардіостимулятора;
• чрезаортальна септальна міектомія;
• висічення частини міжшлуночкової перегородки;
• транскатетерна септальна алкогольна абляція

Кардіоміопатія – лікування народними засобами

За рекомендацією кардіолога, що лікує, можна доповнити основний курс прийомом рослинних засобів. Народне лікування гіпертрофії лівого шлуночка передбачає використання ягід калини без термообробки по 100 г на день. Корисно вживати насіння льону, що позитивно діє на клітини серця. Рекомендують:

• взяти ложку насіння;
• додати окріп – літр;
• потримати на водяній бані 50 хвилин;
• відфільтрувати;
• випити протягом дня – доза 100 р.

Хороші відгуки має у лікуванні ГКМП вівсяний настій для регулювання роботи м'язів серця. За рецептом цілителів потрібно:

• овес – 50 грам;
• вода – 2 склянки;
• підігріти до 50 градусів;
• додати 100 г кефіру;
• влити сік редьки – півсклянки;
• перемішати, витримати 2 год., процідити;
• покласти 0,5 ст. меду;
• дозування – 100 г, тричі на день до їди;
• курс – 2 тижні.

Відео: гіпертрофія серцевого м'яза

Інформація представлена ​​у статті має ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікар може поставити діагноз і дати рекомендації щодо лікування, виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.

Одним із характерних симптомів гіпертрофічної кардіоміопатії є гіпертрофія МЖП (міжшлуночкової перегородки). При виникненні цієї патології виникає потовщення стінок правого або лівого шлуночка серця та міжшлуночкової перегородки. Сам собою цей стан є похідним інших захворювань і характеризується тим, що збільшується товщина стінок шлуночків.

Незважаючи на свою поширеність (гіпертрофія МЖП спостерігається у понад 70% людей), вона протікає найчастіше безсимптомно і виявляється лише при дуже інтенсивних фізичних навантаженнях. Адже сама по собі гіпертрофія міжшлуночкової перегородки — це її потовщення і скорочення корисного об'єму камер серця, що відбувається у зв'язку з цим. При збільшенні товщини серцевих стінок шлуночків відбувається скорочення об'єму камер серця.

Насправді це все призводить до скорочення обсягу крові, яка викидається серцем у судинне русло організму. Щоб забезпечити органи нормальною кількістю крові в таких умовах, серце повинне скорочуватися сильніше та частіше. І це, у свою чергу, призводить до його раннього зношування та виникнення захворювань серцево-судинної системи.

Велика кількість людей по всьому світу живе з недіагностованою гіпертрофією МШП, і лише за підвищених фізичних навантажень про її існування стає відомо. Поки серце може забезпечити нормальний приплив крові до органів та систем, все протікає приховано і людина не відчуватиме жодних хворобливих симптомів чи іншого дискомфорту. Але на деякі симптоми все ж таки варто звернути увагу і звернутися до кардіолога при їх прояві. До таких симптомів належать:

• загрудинний біль;
• задишка зі збільшенням фізичного навантаження (наприклад, підйом сходами);
• запаморочення та непритомні стани;
• підвищена стомлюваність;
• тахіаритмія, що виникає на короткі проміжки часу;
• шум у серці при аускультації;
• утруднене дихання.

Важливо пам'ятати, що невиявлена ​​гіпертрофія МЖП може спричинити раптову смерть навіть молодих і фізично міцних людей. Тому не можна нехтувати диспансерним оглядом у терапевта та/або кардіолога.

Причини виникнення цієї патології криються у неправильному способі життя. Куріння, зловживання алкоголем, надмірна вага - все це стає фактором, що сприяє наростанню грубої симптоматики та прояву негативних процесів в організмі з непередбачуваною течією.

А причиною розвитку потовщення МЖП медики називають генні мутації. Внаслідок таких змін на рівні геному людини серцевий м'яз у деяких областях стає аномально товстим.

Небезпечними стають наслідки такого відхилення.

Адже додатковими проблемами в подібних випадках будуть уже й порушення провідної системи серця, а також ослаблення міокарда та пов'язане з цим зменшення об'єму викиду крові при серцевих скороченнях.

Найменування:

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)- хвороба міокарда з масивною гіпертрофією стінок шлуночків (переважно лівого), що призводить до зменшення розмірів порожнини шлуночків, порушення діастолічної функції серця при нормальній або посиленій функції систоли. Переважна стать - чоловіча (3:1); середній вік захворювання - 40 років. Генетичні аспекти. Успадковані ГКМП, як правило, виявляються з 10-20-річного віку. Відомо не менше 8 типів успадкованих ГКМП (див. Додаток 2. Спадкові захворювання: картовані фенотипи).

Класифікація

Асиметрична ГКМП - неоднаково виражена гіпертрофія всіх стінок лівого шлуночка з явним переважанням тієї чи іншої області

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (МЖП) переважно базального, середнього, нижнього відділів, тотальна (на всьому протязі МЖП). Створює анатомічну основу для обструкції шляхів відтоку крові з лівого шлуночка в аорту - обструктивна ГКМП 4 Середньошлуночкова гіпертрофія - нижче тракту, що виносить лівого або правого шлуночка

Гіпертрофія верхівкової області

Симетрична (концентрична) ГКМП – однаково виражена гіпертрофія всіх стінок лівого шлуночка.

клінічна картина

Скарги

Задишка при фізичному навантаженні

Біль у грудях

Перебої в серці, прискорене серцебиття

Запаморочення, непритомні стани

Огляд

Верхівковий поштовх посилено

Систолічне тремтіння

Розміри серця звичайні або незначно розширені вліво

У термінальній стадії - набухання шийних вен, асцит, набряки нижніх кінцівок, скупчення рідини в плевральній порожнині

Аускультація

Систолічний шум в міжребер'ях IIHV по лівому краю грудини непостійної інтенсивності

Систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана, рідше трикуспідального

Вислуховується IV тон серця (посилене скорочення передсердь).

Діагностика

ЕКГ – ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, рідше лівого передсердя та МЖП (глибокі зубці Q у відведеннях I, aVL, V5 та V6), порушення внутрішньошлуночкової провідності, ритму, ішемічні зміни у міокарді

Моніторинг по Хдлтер дозволяє виявити шлуночкову екстрасистолію, напади пароксизмальної тахікардії, мерехтіння передсердь, подовження інтервалу Q-T

Ехокардіографія - визначає гіпертрофію МЖП різного ступеня та протяжності, її гіпокінезію, зменшення об'єму порожнини лівого шлуночка, форму ГКМП, ознаки порушення розслаблення міокарда, дозволяє розрахувати градієнт тиску між лівим шлуночком та аортою.

Сфігмографія сонної артерії - у хворих з обструктивною ГКМП представлена ​​двогорбою кривою зі швидким підйомом

Ангіокардіографія — виривання гіпертрофованої МЖП у тракт лівого шлуночка, що виносить, гіпертрофія міокарда лівого, рідше правого шлуночка, мітральна регургітація. Дозволяє виміряти градієнт внутрішньошлуночкового тиску та товщину МЖП

Радіонуклідні методи дослідження не допомагають виявити специфічних змін, але дають інформацію для з'ясування генезу низки клінічних проявів (кардіалгії, непритомність). Диференціальний діагноз

Інші форми кардіоміопатії

Аортальний стеноз

Недостатність мітрального клапана

Лікування:

Лікарська терапія

В-Адреноблокатори - пропранолол (анаприлін) 160-320 мг / добу

Блокатори кальцієвих каналів (продукт вибору – верапаміл)

Антиаритмічні продукти (кордарон [аміодарон], дизопірамід)

Антикоагулянти непрямої дії

Серцеві глікозиди (суворо індивідуально при ГКМП з обструкцією та венозним застоєм у легенях, вираженій миготливою аритмією)

Діуретики (в помірних дозах, з обачністю)

Профілактика інфекційного ендокардиту (див. Ендокардит інфекційний). Хірургічне лікування показане хворим з прогресуючим перебігом, злоякісними шлуночковими аритміями, з великим шлуночковим градієнтом (>50мм рт.ст.) та підвищеним ризиком раптової смерті (визначають за ЕКГ)

Трансаортальна септальна міектомія або міотомія із порожнини шлуночків, протезування мітрального клапана (ізольоване або разом з міотомією МШП)

Двокамерна електрокардіостимуляція (праве передсердя та верхівка правого шлуночка).

142.1 Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія

142.2 Інша гіпертрофічна кардіоміопатія

МШ. Кардіоміопатія сімейна гіпертрофічна (115195,115196,

Одним із характерних симптомів гіпертрофічної кардіоміопатії є гіпертрофія МЖП (міжшлуночкової перегородки). При виникненні цієї патології виникає потовщення стінок правого або лівого шлуночка серця та міжшлуночкової перегородки. Сам собою цей стан є похідним інших захворювань і характеризується тим, що збільшується товщина стінок шлуночків.

Незважаючи на свою поширеність (гіпертрофія МЖП спостерігається у понад 70% людей), вона протікає найчастіше безсимптомно і виявляється лише при дуже інтенсивних фізичних навантаженнях. Адже сама по собі гіпертрофія міжшлуночкової перегородки - це її потовщення і скорочення корисного об'єму камер серця, що відбувається у зв'язку з цим. При збільшенні товщини серцевих стінок шлуночків відбувається скорочення об'єму камер серця.

Насправді це все призводить до скорочення обсягу крові, яка викидається серцем у судинне русло організму. Щоб забезпечити органи нормальною кількістю крові в таких умовах, серце повинне скорочуватися сильніше та частіше. І це, у свою чергу, призводить до його раннього зношування та виникнення захворювань серцево-судинної системи.

Симптоми та причини гіпертрофічної кардіоміопатії

Велика кількість людей по всьому світу живе з недіагностованою гіпертрофією МШП, і лише за підвищених фізичних навантажень про її існування стає відомо. Поки серце може забезпечити нормальний приплив крові до органів та систем, все протікає приховано і людина не відчуватиме жодних хворобливих симптомів чи іншого дискомфорту. Але на деякі симптоми все ж таки варто звернути увагу і звернутися до кардіолога при їх прояві. До таких симптомів належать:

• загрудинний біль;
• задишка зі збільшенням фізичного навантаження (наприклад, підйом сходами);
• запаморочення та непритомні стани;
• підвищена стомлюваність;
• тахіаритмія, що виникає на короткі проміжки часу;
• шум у серці при аускультації;
• утруднене дихання.

Важливо пам'ятати, що невиявлена ​​гіпертрофія МЖП може спричинити раптову смерть навіть молодих і фізично міцних людей. Тому не можна нехтувати диспансерним оглядом у терапевта та/або кардіолога.

Причини виникнення цієї патології криються у неправильному способі життя. Куріння, зловживання алкоголем, надмірна вага – все це стає фактором, що сприяє наростанню грубої симптоматики та прояву негативних процесів в організмі з непередбачуваною течією.

А причиною розвитку потовщення МЖП медики називають генні мутації. Внаслідок таких змін на рівні геному людини серцевий м'яз у деяких областях стає аномально товстим.

Небезпечними стають наслідки такого відхилення.

Адже додатковими проблемами в подібних випадках будуть уже й порушення провідної системи серця, а також ослаблення міокарда та пов'язане з цим зменшення об'єму викиду крові при серцевих скороченнях.

Можливі ускладнення гіпертрофії МШП

Які ж ускладнення можливі при розвитку кардіопатії типу, що обговорюється? Все залежатиме від конкретної нагоди та індивідуального розвитку людини. Адже багато хто так і не дізнається протягом усього свого життя про наявність у них цього стану, а деякі можуть відчувати значні фізичні нездужання. Перерахуємо наслідки, що найчастіше виникають при потовщенні міжшлуночкової перегородки. Отже:

1. 1. Порушення серцевого ритму на кшталт тахікардії. Такі поширені види, як миготлива аритмія, фібриляція шлуночків та шлуночкова тахікардія безпосередньо пов'язані з гіпертрофією МШП.
2. 2. Порушення циркуляції крові у міокарді. Симптомами, що виникають при порушенні відтоку крові з серцевого м'яза, будуть біль у грудях, непритомність та запаморочення.
3. 3. Дилатаційна кардіоміопатія та пов'язане з цим зменшення об'єму серцевого викиду. Стіни серцевих камер в умовах патологічно високого навантаження з часом стоншуються, що є причиною появи цього стану.
4. 4. Серцева недостатність. Ускладнення дуже небезпечне життя і у багатьох випадках закінчується смертю.
5. 5. Раптова зупинка серця та смерть.

Звісно, ​​останні два стани є жахливими. Проте при своєчасному відвідуванні лікаря, при виникненні будь-якого симптому порушення серцевої діяльності своєчасне звернення до лікаря допоможе прожити довге і щасливе життя.