Нижньощелепний рефлекс у нормі. Методика обстеження нервової системи

Нижньощелепний рефлекс є одним із періостальних фізіологічних рефлексів. Цей рефлекс може бути викликаний за допомогою завдання щадних ударів молоточком по підборідді людини. Рот пацієнта при цьому знаходиться у напіввідкритому стані.

Природною реакцією на цю маніпуляцію є змикання щелеп шляхом підняття нижньої. Це відбувається на тлі скорочення жувального м'яза.

Періостальні рефлекси

Виділяють такі періостальні рефлекси:

Надбрівний, що викликається легким ударом по надбрівній дузі (внаслідок століття людини стуляються).
Нижньощелепний рефлекс.
Зап'ясно-променевий, що викликається легким ударом по променевій кісточці (в результаті згинаються пальці, а також передпліччя).

Рефлекторну дугу при нижньощелепному рефлексі складає відповідний нерв. Рефлекс виявляється замкнутий лише на рівні моста.

Як викликається нижньощелепний рефлекс

Щоб викликати нижньощелепний рефлекс, фахівець зобов'язаний діяти відповідно до методики. Усього їх дві.

Перший метод

Полягає методика в наступному:

дистал-я фаланга великого пальця (ліва кисть) фахівця встановлюється на підборідді клієнта;
клієнт тримає рот у приоткр-му стані;
правим пензлем фахівець завдає делікатного удару по пальцю (бити необхідно строго зверху вниз).

Другий метод

Ще одна методика була запропонована російським професором, А. Рибалкіним, у вісімдесятих роках дев'ятнадцятого століття. Викликати нижньощелепний рефлекс можна так:

спеціаліст просить клієнта трохи відкрити рота;
на нижніх різцях клієнта встановлюється шпатель (фахівець тримає кінець інструменту в лівій китиці);
по актуальному ділянці інструменту наноситься делікатний удар молоточком.

Нижньощелепний рефлекс Бехтерева відповідає за деформування гальмівного впливу кори ГМ.

Іноді цей стан спостерігається у разі псевдобульбарного синдрому.

Крайнім ступенем прояву симптому слід вважати бульдожий рефлекс (Янишевський). В результаті подразнення підборіддя зони, губ, ясен і м'якого піднебіння людина потужно і судомно стискає щелепи.

Норма та патологія

На жаль, нижньощелепний рефлекс у нормі не постійний. Він стрімко підвищується за таких аномальних станів, як:

Бічний аміотрофічний склероз.
Псевдобульбарний параліч.
Симптом Дана.

Небезпека бічного аміотрофічного склерозу

Це одна із найсерйозніших неврологічних аномалій. На тлі прогресування бічного аміотрофічного склерозу розвивається слабкість у актуальних м'язах, що веде до інвалідності, а потім і до смерті.

Захворювання характеризується наявністю наступних специфічних ознак:

труднощі під час підйому пальців нижньої кінцівки;
труднощі під час підйому передньої частини стопи;
слабкість м'язів у кісточці;
слабкість м'язів стопи;
утруднене ковтання;
порушення мови;
наявність фібриляцій;
наявність м'язових судом.

Починається патологічний стан із верхніх чи нижніх кінцівок. Вразивши ноги чи руки, патологія поширюється інші частини людського тіла. У міру прогресування хвороби м'язи слабшають і настає параліч. Заключним актом цього страшного дійства є порушення дихального та ковтального актів.

Небезпека псевдобульбарного паралічу

Патологічний стан, що називається псевдобульбарним паралічем, виникає на тлі судинного ураження ГМ. Найчастіше це відбувається при атеросклерозі.

Причиною цього страшного стану може бути черепно-мозкова травма. Також хвороба може розвинутися на тлі менінгіту чи енцефаліту.

Докладніше клініка нижньощелепного рефлексу було описано В.Бехтерєвим, видатним психіатром і неврологом, на початку ХХ століття.

Трійчастий нерв (V нерв)

Анатомія та обстеження

Трійчастий нерв забезпечує чутливість шкірних покривів обличчя (рис. 1), а також іннервацію жувальних м'язів. Клінічне обстеження рухових функцій включає пальпацію жувальних та скроневих м'язів при злегка стиснутих щелепах Напруга крилоподібних м'язів досягається шляхом відкриття щелепи. При односторонній слабкості щелепа відхиляється у бік ураженого м'яза внаслідок відсутності протидії нормальному м'язі.

Дослідження чутливості включає поколювання голкою та легкий дотик пензликом (шматком вати чи паперу) у зонах іннервації всіх трьох гілок нерва (рис. 1).

Мал. 1.Чутливі гілки трійчастого нерва, а - очкова; б - верхньощелепна; в - нижньощелепна. Трійчастий нерв забезпечує іннервацію як шкірних покривів, так і слизових оболонок обличчя: рогівки, лобової та щелепної пазух, ротових та носових порожнин, включаючи щелепи, зуби, передні дві третини язика, скронево-щелепне зчленування та передню стінку зовнішнього слухового.

Периферичне ураження трійчастого нерва призводить до втрати чутливості в зонах, що відповідають областям іннервації окремих гілок. Центральний тип поразки характеризується онімінням зовнішніх відділів особи (область носа і рота не торкається); такий розподіл чутливості називається «балаклавським шоломом» (у вітчизняній літературі подібний тип порушень чутливості розглядається як сегментарні поразки з гіпостезією в зонах Зельдера). При цьому вогнище ураження розташоване від рівня шиї і вище (наприклад, при сирингобульбії) і може залучати верхню частину ядра спинального тракту трійчастого нерва, що іннервує центральну частину обличчя.

Роговичний рефлексдосліджують легким дотиком нитки чи ватки до краю рогівки. Аферентна ланка рефлекторної дуги представлена трійчастим нервом (переважно офтальмічна гілка); еферентною ланкою є гілка лицевого нерва, що несе сигнали до кругового м'яза ока, що відповідає за змикання повік. При односторонній слабкості лицьової мускулатури збережена чутливість рогівки може бути виявлена у разі співдружнього миготіння іншого ока. Слід дослідити також нижньощелепний рефлекс(Рис. 2). У нормі він відсутній або помірно виражений. При двосторонньому ушкодженні центральних рухових нейронів, що прямують до бульбарної групи нервів, можливе його підвищення у клінічній картині. псевдобульбарного паралічу(див. нижче).

Мал. 2.

Симптоми уражень

Нейропати трійчастого нерва

Виявляється втратою чутливості на обличчі, може спостерігатись ізольовано. У разі одностороннього ураження може бути асоційована з односторонньою втратою слуху, що свідчить про наявність патологічного процесу в ділянці мостомозжечкового кута, наприклад, при невриномі слухового нерва. При двосторонньому ураженні втрата чутливості у зоні іннервації трійчастого нерва може бути пов'язана з генералізованою сенсорною нейропатією.

Лицьовий нерв (VII нерв)

Анатомія та обстеження

Основна функція лицьового нерва – іннервація мімічної мускулатури. Крім того, гілки лицевого нерва виконують інші функції (рис. 3). Оцінка стану цих функцій може мати діагностичну цінність при локалізації ураження нерва різному рівні.

Мал. 3.Анатомія та функції лицевого нерва. Поразка у сфері шило-сосцевидного отвори проявляється ізольованим мімічним паралічем. Поразка із залученням барабанної струни супроводжується порушенням смаку на передніх 2/3 язика. Більше проксимальне ураження, включаючи стременний нерв, включатиме гіперакузію - посилене сприйняття звуків, а пошкодження великого поверхневого кам'янистого нерва призведе до порушення сльозовиділення

Двигуна функція досліджується при спокійному стані обличчя, коли може бути помітна асиметрія, і при спробі пацієнта виконати дію - підняти брови, щільно заплющити очі, витягнути губи трубочкою, надути щоки, оскалитися, посвистнути і, нарешті, виставити вперед підборіддя (для оцінки ступеня скорочення платизми). При неповному змиканні повік у пацієнта можливий розвиток вторинного ураження рогівки. У цій ситуації можна спостерігати, як при спробі заплющити очі піднімається догори ( феномен Белла, Виразність його може відрізнятися у хворих залежно від тяжкості ураження).

Слабкість мімічних м'язів може бути як одностороннім, так і двостороннім. При односторонньому ураженні важливо діагностувати залучення до процесу центрального та периферичного нейронів. Поразка периферичного мотонейрону, спричинена пошкодженням ядра лицьового нерва у стовбурі головного мозку або самого нерва, супроводжується слабкістю всіх мімічних м'язів на відповідній стороні. При ураженні центрального нейрона, при локалізації поразки між протилежною корою великої півкулі і варолієвим мостом функції м'язів верхньої частини обличчя (зокрема, лобових, що відповідають за піднімання брів і лоба, що наморщили) можуть бути в нормі. Причина цього полягає в тому, що периферичні мотонейрони верхньої частини обличчя іннервуються корково-мостовими волокнами, що йдуть від обох півкуль. Так, якщо нейрони, що виходять із протилежної моторної зони кори пошкоджені, іпсилатеральна іннервація продовжує функціонувати і неврологічний дефіцит може бути відсутнім. Пацієнти з ураженням центральних нейронів можуть мати збережену міміку, що супроводжує емоційний стан (наприклад, при сміхі) внаслідок реалізації мимовільних рухів. Це з тим, що провідні шляхи центральних нейронів, що у забезпеченні емоцій і довільних рухів, розташовуються окремо друг від друга.

Смакова чутливість може бути перевірена нанесенням на передню частину мови речовин, що володіють одним із чотирьох основних типів смаку (солодке, солоне, гірке та кисле).

Синдроми ураження

Параліч Белла

Ідіопатичний односторонній параліч периферичних мотонейронів особи. Нерідко є наслідком перенесеного вірусного чи поствірусного захворювання, зокрема викликаного вірусом простого герпесу. Розвиток захворювання гострий, протягом кількох годин, рідше днів, може бути асоційовано з болем в області слухового проходу або за ним. Можливе застосування кортикостероїдів та антибіотиків протягом перших 48 годин захворювання. Однак, навіть без такого лікування у 85-90% пацієнтів спостерігається повне відновлення протягом декількох тижнів або місяців. В інших хворих має місце лише часткове відновлення. Тільки у дуже невеликої кількості пацієнтів зберігається виражена деформація обличчя. У гострій фазі захворювання головним завданням є збереження рогівки за допомогою змочування її штучною сльозою та/або примусового опускання повік. Пацієнтам з тяжкою постійною слабкістю нижніх мотонейронів може знадобитися зшивання повік ( латеральна тарзорафія- використовується вкрай рідко) для захисту рогівки.

Інші причини одностороннього паралічу периферичних мотонейронів наведено у табл. 1. Як правило, ураження центральних нейронів виникає як наслідок патологічного процесу в протилежній півкулі головного мозку (інфаркт, пухлина) і може бути асоційовано з геміпарезом однойменних кінцівок. Двостороння слабкість мімічних м'язів може бути наслідком первинного м'язового захворювання (наприклад, м'язової дистрофії) або хвороби нервово-м'язового синапсу (міастенія). Характерним для міастенії є поєднання складного розладу рухів очних яблук із двосторонньою слабкістю кругових м'язів ока. Розвиток ураження обох лицьових нервів може бути гострим (як за синдром Гійєна-Барре). При хронічному або підгострому двосторонньому ураженні слід думати про пошкодження нервів внаслідок базального менінгіту, злоякісному процесі або саркоїдозі.

Таблиця 1.Причини периферичного паралічу лицевого нерва

Лицьовий геміспазм

Виявляється одностороннім різким скороченням м'язів обличчя, найбільш поширений у літніх жінок. Лікування докорінно змінилося з використанням ботулінічного токсину.

Вестибулокохлеарний нерв (VIII нерв)

Слухова порція

Гострота слуху оцінюється на підставі здатності сприймати цокання годинника, піднесеного до вуха пацієнта, або повторення чисел, сказаних пошепки на відстані 1 м від вуха із закритим протилежним зовнішнім слуховим проходом.

Камертон з частотою 512 Гц може бути використаний для виявлення кондуктивної (середнє вухо) і нейросенсорної (внутрішнє вухо, тобто равлик і VIII нерв) приглухуватості.

У тесті Ріннеповітряна провідність (ВП) порівнюється з кістковою провідністю (КП) за допомогою камертону, розташованого перед слуховим проходом або встановленому на соскоподібному відростку відповідно. У нормі ВП > КП, проте за кондуктивної глухоти ВП< КП. При нейросенсорной тугоухости ВП >КП, але обидва показники знижено в порівнянні з нормою. У тесті Вебера ніжка камертону, що звучить, прикладається до центру чола. За відсутності відхилень від норми звук повинен бути чути посередині, при нейросенсорній приглухуватості звук зміщується у бік здорового боку, а при кондуктивному — у бік ураженої.

Рівновага

Анатомія

Вестибулярна порція VIII нерва передає чутливу інформацію з вестибулярного апарату у впугренне вухо (напівкружні канали, саккулюс і утрикулюс) і далі до вестибулярних ядра стовбура головного мозку та мозочка. Вестибулярні ядра пов'язані з мозочком, і навіть з ядрами III, IV і VI черепних нервів і мають проекції у корі мозку. Підтримка рівноваги залежить від адекватності функціонування всієї системи в цілому, поряд із надходженням інформації від очних яблук та рецепторів шиї, тулуба та кінцівок.

Симптоми ураження

Вертиго (системне запаморочення)- хибне сприйняття пацієнтом рухів людей або переміщень навколишніх предметів через незбалансовану роботу вестибулярного аналізатора. Деякі пацієнти відчувають сильне запаморочення, що супроводжується нудотою, блюванням та втратою рівноваги. Більш м'які симптоми можуть бути охарактеризовані як відчуття людини, яка перебуває в човні. несистемне запаморочення). Запаморочення є досить частим симптомом, але слід з'ясувати, чи дійсно пацієнт пред'являє скарги на запаморочення або є інша причина розладу рівноваги, як, наприклад, порушення ходи або переднепритомний стан.

Наявність супутніх симптомів допомагає у локалізації ураження вестибулярної системи. Так, системне запаморочення, ізольоване або в сукупності з ознаками ураження слухової порції (втрата слуху, дзвін у вухах) дозволяє припустити периферичний вестибулярний розлад (ураження безпосередньо лабіринту і VIII нерва). Вертиго, спільне з диплопією, свідчить про ураження стовбура головного мозку, тоді як диплопія без вертиго більш властива ураженню III та/або VI нерва, а також м'язів, що иннервуються.

Обстеження

При огляді пацієнтів з вертиго може бути виявлений ністагм. При ураженні лабіринту ністагм має горизонтальну або обертальну спрямованість, поштовхи спрямовані у бік, протилежну осередку ураження (при мозочковому ураженні вони спрямовані в уражену сторону). Механізм, що лежить в основі виникнення ністагму при захворюваннях лабіринту, — дисбаланс між системами внутрішнього вуха з двох сторін, що призводить до того, що очні яблука відхиляються в уражену сторону (повільний компонент ністагму) зі швидкими саккадами, що коректують, у зворотну.

Вестибулярний ністагм провокується рухом голови у бік швидкої фази. Звичайно, різкий рух головою провокує ністагм у пацієнта з периферичним ураженням вестибулярного апарату (як при тесті Холпайка; див. нижче). Калорична пробаі тест у спеціальному кріслі, що обертається, можуть викликати ністагм у здорових піддослідних. Калорична проба проводиться введенням холодної (30 ° С) або рідше - теплої (44 ° С) води почергово в кожен зовнішній слуховий прохід. Ністагм, індукований холодною водою, зазвичай продовжується протягом 2 хв. Ураження вестибулярного апарату може зменшити реакцію в одному напрямку ( парез каналу), але іноді за наявності спонтанного ністагму парез при калоричній пробі посилюється в одному напрямку ( асиметрія реакції).

Обстеження пацієнта з вертиго має також включати оцінку слуху та дослідження функції інших черепних нервів. У пробі РомбергаПацієнти з гострим ураженням лабіринту відхиляються у бік ураженої сторони. Виявляється нестійкість під час ходьби. Важливим є також загальноклінічне обстеження, зокрема з метою виявлення постуральної гіпотензії.

Синдроми ураження

Основні причини запаморочення наведено у табл. 2. Деякі їх розглянуті докладніше нижче.

Таблиця 2.Причини запаморочення

Системні

Кардіоваскулярні (постуральна гіпотензія, аритмії)

Метаболічні (гіпоглікемія, гіпервентиляція)

Анемія, поліцитемія

Неврологічні

Непритомні стани

Судинні захворювання

Пухлина (невринома слухового нерва)

Мозочкові/стовбурові порушення (наприклад, розсіяний склероз)

Епілепсія

Отологічні

Ототоксичні препарати (зокрема, аміноглікозиди)

Наслідки травми

Інші захворювання внутрішнього вуха (див. текст)

Вторинні захворювання середнього вуха

У пацієнтів похилого віку причини запаморочення можуть бути комбінованими. Помірно виражені розлади двох і більше аналізаторів, які відповідають за підтримання рівноваги (вестибулярний, зоровий, пропріоцептивний), такі захворювання, як катаракта, аритмія, ушкодження лабіринту, внаслідок судинного ураження головного мозку можуть спричинити синдром мультисенсорного запаморочення.

Деякі лікарські препарати можуть викликати запаморочення (антидепресанти, антиконвульсанти, бензодіазепіни, алкоголь)

Гострий лабіринтит

Передбачається, що це вірусне захворювання або стан після перенесеної вірусної інфекції, при якому пацієнт відчуває сильне системне запаморочення, що посилюється при рухах головою і зазвичай супроводжується нудотою та блюванням. Гостра фаза захворювання може тривати протягом кількох днів, протягом яких виявляється ністагм. Згодом настає поступове покращення стану, проте помірне запаморочення при повороті голови може зберігатися протягом кількох місяців. У процесі відновлення ністагм регресує, проте може бути виявлено односторонній парез каналу. При вираженій симптоматиці ефективне застосування вестибулолітиківнаприклад циннаризину.

Доброякісне пароксизмальне позиційне запаморочення (ДППГ)

Синонім – доброякісне позиційне запаморочення. Причиною є наявність сторонніх речовин у задньому півкружному каналі як результат дегенерації рецепторів, розташованих у утрікулюс, відповідальних за рівновагу. Таке ушкодження може бути ідіопатичним або наслідком травми лабіринту або голови («забитий удар лабіринту»). При русі голови турбулентний потік ендолімфи в півкружному каналі викликає минуще повторюване позиційне запаморочення, обумовлене зміщенням отокониальних кристалів.

Для ДППГ характерна позитивна проба Холлпайка. Дослідження полягає в плавному, але швидкому укладання сидячого пацієнта назад, так що його голова, що звисає з краю ліжка, спочатку повертається вправо, потім вліво. При ДППГ запаморочення та ністагм розвиваються із затримкою в кілька секунд і продовжуються протягом хвилини, слабшаючи при повторному дослідженні. Центральні ураження вестибулярної системи (зокрема, стовбура головного мозку), навпаки, характеризуються ністагмом без запаморочення при пробі Холлпайка та стабільністю його виразності при повторенні проби.

ДППГ викликається певними положеннями голови, наприклад, при повороті убік або витягуванні шиї. Пацієнт може навчитися уникати таких положень та відчувати покращення від прийому вестибулітичних препаратів. Застосовуються також спеціально розроблені гімнастичні вправи, які мають на меті руйнування отокониальних кристалів (метод Еплі).

Хвороба Меньєра

Причиною є підвищений тиск у каналах лабіринту. Характеризується нападами сильного системного запаморочення, що зазвичай виникає серіями (кілька нападів на тиждень) з періодами ремісії. Системне запаморочення асоційовано з дзвоном у вухах і зниженням слуху, що проявляються при нападах і згодом наростаючих. Препарати, що пригнічують активність вестибулярного апарату, можуть мати позитивний ефект при гострих епізодах.

Вертебрально-базилярна недостатність

Зазвичай проявляється запамороченням; при цьому в більшості випадків є інші симптоми недостатності кровообігу в вертебрально-базилярній системі. Рідше запаморочення є ізольованим проявом судинної поразки.

Хронічне персистуюче вертиго

Такий стан є приводом для поглибленого отоневрологічного обстеження. Більшість пацієнтів можуть виявлятися периферичні вестибулярні порушення. Лікування включає вправи для відновлення функцій рівноваги.

Неврологія для лікарів загальної практики Л. Гінсберг

При ураженні деяких ділянок головного мозку можуть з'являтися серйозні патологічні процеси, що знижують рівень життя людини, а в деяких випадках, що загрожують смертю.

Бульбарний та псевдобульбарний синдром – розлади ЦНС, симптоми яких схожі між собою, але етіологія їх різна.

Бульбарний виникає внаслідок ураження довгастого мозку – ядер язикоглоткового, блукаючого та під'язичного нервів, що знаходяться в ньому.

Псевдобульбарний синдром (параліч) проявляється внаслідок порушення провідності кірково-ядерних шляхів.

Клінічна картина бульбарного синдрому

Основні захворювання, під час або після яких виникає бульбарний параліч:

інсульт, що вражає довгастий мозок;
інфекції (кліщовий бореліоз, гострий полірадикулоневрит);
гліома стовбура;
ботулізм;
зміщення мозкових структур із пошкодженням довгастого мозку;
генетичні порушення (порфіринова хвороба, бульбоспінальна аміотрофія Кеннеді);
сирингомієлія.

Порфирія – генетичне порушення, у якому часто з'являється бульбарний параліч. Неофіційна назва – хвороба вампірів – дана через страх людини сонця та впливу світла на шкірні покриви, які починають лопатися, покриватися виразками та шрамами. Через залучення в запальний процес хрящів та деформації носа, вух, а також оголення зубів, пацієнт стає схожим на вампіра. Специфічного лікування цієї патології відсутнє.

Ізольовані бульбарні паралічі трапляються нечасто через залучення під час ураження ядер довколишніх структур довгастого мозку.

Головні симптоми, що виникають у хворого:

розлади мови (дизартрія);
порушення ковтання (дисфагія);
зміни голосу (дисфонія).

Хворі насилу, невиразно кажуть, їхній голос стає слабким, аж до того, що вимовити звук стає неможливо. Пацієнт починає вимовляти звуки в ніс, його мова змащена, сповільнена. Голосні звуки стають невідмінними один від одного. Можуть виникати не тільки парези м'язів язика, а й повний параліч.

Пацієнти поперхиваются їжею, часто можуть проковтнути її. Рідка їжа потрапляє в ніс, може наступити афагія (повна відсутність можливості зробити ковтальні рухи).

Невролог діагностує зникнення рефлексів м'якого піднебіння та глоткового та відзначає появу посмикування окремих м'язових волокон, переродження м'язів.

При тяжкому ураженні, коли в довгастому мозку залучені серцево-судинні та дихальні центри, відбуваються порушення ритму дихання та діяльності серця, що загрожує летальним кінцем.

Прояви та причини псевдобульбарного синдрому

Хвороби, після чи протягом яких розвивається псевдобульбарний параліч:

судинні порушення, що вражають обидві півкулі (васкуліт, атеросклероз, гіпертонічні лакунарні інфаркти мозку);
черепно-мозкові травми;
ушкодження головного мозку через тяжку гіпоксію;
епілептоформний синдром у дітей (може статися поодинокий епізод паралічу);
демієлінізуючі розлади;
хвороба Піка;
білатеральний перисильвієвий синдром;
мультисистемна атрофія;
внутрішньоутробна патологія чи родова травма у новонароджених дітей;
генетичні порушення (латеральний аміотрофічний склероз, оливопонтоцеребеллярні дегенерації, хвороба Крейтцфельдта – Якоба, сімейна спастична параплегія та ін.);
хвороба Паркінсона;
гліома;
неврологічні стани після запалення мозку та його оболонок.

Хвороба Крейтцфельдта - Якоба, при якій спостерігається не тільки псевдобульбарний синдром, а й симптоми швидко прогресуючої деменції - важке захворювання, схильність до якої закладається генетично. Воно розвивається через потрапляння в організм аномальних третинних білків, схожих за своєю дією з вірусами. Найчастіше смерть настає через рік – два від початку захворювання. Лікування, що усуває причину, відсутнє.

Симптоми, якими супроводжується псевдобульбарний параліч, як і бульбарний, виражаються в дисфонії, дисфагії та дизартрії (в полегшеному варіанті). Але ці дві ураження нервової системи мають різницю.

Якщо при бульбарному паралічі відбувається атрофія та переродження м'язів, то ці явища при псевдобульбарному відсутні. Також не виникають дефібрилярні рефлекси.

Псевдобульбарний синдром характеризується рівномірними парезами лицевих м'язів, які носять спастичний характер: спостерігаються розлади диференційованих та довільних рухів.

Так як порушення при псевдобульбарному паралічі відбуваються вище довгастого мозку, загрози життю через зупинку дихальної або серцево-судинної систем не виникає.

Основні симптоми, які вказують на те, що розвинувся псевдобульбарний параліч, а не бульбарний, виражаються у насильницькому плачі чи сміхі, а також рефлексах орального автоматизму, які в нормі характерні для дітей, а у дорослих вказують на розвиток патології. Це може бути, наприклад, хоботковий рефлекс, коли хворий витягує губи трубочкою, якщо здійснити легкі постукування біля рота. Те саме дію відбувається пацієнтом, якщо піднести до губ який-небудь предмет. Скорочення лицьових м'язів можна викликати при постукуванні спинки носа або натискання на долоню під великим пальцем руки.

Псевдобульбарний параліч призводить до множинних розм'якшених осередків речовини головного мозку, тому у хворого виникає зниження рухової активності, розлади та ослаблення пам'яті та уваги, зниження інтелекту та розвиток недоумства.

У хворих може розвиватися геміпарез - такий стан, при якому стають паралізованими м'язи однієї сторони тіла. Можуть статися парези всіх кінцівок.

При тяжких ураженнях мозку псевдобульбарний параліч може з'являтися разом із бульбарним.

Терапевтичні дії

Оскільки псевдобульбарний і бульбарний синдром є вторинними захворюваннями, лікування має бути спрямоване на причини основної хвороби, якщо це можливо. При ослабленні симптомів первинного захворювання можуть згладжуватися ознаки паралічів.

Головна мета, яку має лікування при важких формах бульбарного паралічу, є підтримання життєво важливих функцій організму. Для цього призначають:

штучну вентиляцію легень;
годування через зонд;
прозерин (з його допомогою проводять відновлення ковтального рефлексу);
атропін при рясно слинотечі.

Після реанімаційних заходів має призначатися комплексне лікування, яке може впливати на первинне та вторинне захворювання. Завдяки цьому забезпечується збереження життя та підвищення його якості, полегшення стану пацієнта.

Питання про лікування бульбарного та псевдобульбарного синдромів за допомогою введення стовбурових клітин залишається дискусійним: прихильники вважають, що ці клітини можуть справляти ефект фізичного заміщення мієліну та відновлювати функції нейронів, противники вказують на те, що ефективність застосування стовбурових клітин не доведена і, навпаки, підвищує ризик розвитку ракових пухлин.

Відновлення рефлексів у новонародженого починають проводити у перші 2 – 3 тижні життя. Крім медикаментозного лікування, йому проводиться масаж і фізіотерапія, які повинні мати тонізуючий ефект. Прогноз лікарі дають невизначений, тому що повного одужання навіть за адекватно обраного лікування не відбувається, а основне захворювання може прогресувати.

Бульбарний та псевдобульбарний синдром – тяжкі вторинні ураження нервової системи. Їх лікування має бути комплексним і обов'язково спрямованим на основне захворювання. У важких випадках бульбарного паралічу може статися зупинка дихання та серця. Прогноз неясний і залежить від перебігу основної хвороби.