Маточні рудименти. Аплазія цервікального каналу матки

Аплазія - це прояв вади розвитку плода, що виявляється у відсутності будь-якого органу, його частини чи ділянок тканин. Цю патологію слід відрізняти від гіпоплазії, коли орган може бути в зародковому стані або зменшеним у розмірах і позбавленим нормальної структури.

Через що виникає патологія

Слід зазначити, що аплазія – це вроджене захворювання, що виникає внаслідок дії прямо на плід або опосередковано через материнський організм фізичних, хімічних та біологічних факторів. Вони ж, впливаючи на гамети батьків чи їхніх предків, здатні викликати хромосомні патології з відсутністю якогось органу чи тканини.

До речі, нерозвиток одного органу у зародка мало буває ізольованим і веде у себе, зазвичай, загибель пов'язаного із нею іншого органа. Наприклад, за відсутності зачатка сечоводу відбувається аплазія вторинної нирки тощо.

А граничний термін, після якого пороки, що описуються, у зародка вже не можуть розвиватися, - це перший місяць внутрішньоутробного життя.

Особливості формування патології

В організмі людини немає області, де не може спостерігатися аплазія. Цей патологічний стан одного з парних органів зазвичай викликає гіпертрофію іншого (аплазія однієї з ендокринних залоз може спричинити гіпертрофію інших). Таким чином відбувається заміщення, компенсація втрачених функцій.

Нерідко спостерігається відсутність частини якогось органу, наприклад, аплазія або нюхового мозку (цей стан називається аріненцефалією) тощо. Аплазія тканини найчастіше спостерігається на шкірі волосистої частини голови. На цьому місці у народженого немовляти виявляється дефект, який зазвичай не перевищує 5 см у поперечнику. Але такий стан поєднується, як правило, з аплазією тканини, розташованої глибше, наприклад, у випадках із незакриттям ембріональних щілин (т.зв. дизарфія).

Патологічне розвиток кісткової тканини

Як і описаних вище випадках, аплазія кісток в ізольованому вигляді зустрічається вкрай рідко. Так, при подібній патології малогомілкової кістки у хворого коротшає кінцівка, розвивається еквіноварусна деформація стопи (її передній край при цьому піднятий, а зовнішній - опущений), викривляється великогомілкова кістка, відсутні литкові та перонеальні м'язи.

У медицині фіксуються випадки аплазії окремих, нерідко це відбувається з кінцівками людини. Це може бути як відсутність одного або декількох пальців, так і всієї кисті чи стопи. Нерідкі варіанти відсутності передпліччя, гомілки, плеча, стегна за наявності стопи або кисті.

Аплазія черепа та мозку

При осередковій аплазії кісток черепа, яка в медицині носить також назву «закінчений череп», у ньому утворюються наскрізні дефекти, що мають різну величину та форму. Але періост (волокниста перетинка, що покриває і шкіра в місці названих дефектів зберігаються. Розташовуються вони найчастіше в тім'яній або лобовій областях.

Якщо ж у новонародженого відсутні кістки черепа, часто разом з ними спостерігається аплазія мозку (її називають також аненцефалією). Ця патологія має на 100% летальний кінець. Причому 75% дітей гинуть ще внутрішньоутробно, а решта живе не більше 5 днів після народження.

Хоча відомий випадок народження в США у 1992 р. дівчинки з подібним діагнозом, яка прожила 2 роки та 174 дні. Дихання і функціонування внутрішніх органів в її організмі здійснювалося за рахунок стовбура мозку, що зберігся. Але, тим не менш, дівчинку періодично підключали до апарату штучного дихання, оскільки кризи, що виникають, призводили до його зупинки.

Аплазія матки та піхви

Випадки недорозвитку або повної відсутності матки, і піхви - патологія, що нечасто зустрічається. Жінки, які мають її, чи самостійно виносити малюка.

Виявляється проблема зазвичай при досягненні До лікаря дівчину наводять скарги на відсутність менструацій і (за відсутності піхви) на неможливість статевого життя. При цьому у пацієнтки найчастіше зберігається нормальна статура та добре розвинені вторинні статеві ознаки.

Якщо у хворої є часткова аплазія піхви, то вона може скаржитися на щомісячні носові кровотечі, нагрубання молочних залоз і болі, що тягнуть, в низу живота, які супроводжуються накопиченням менструальних виділень, так як відтік їх при названому діагнозі неможливий.

Подібне явище призводить до виникнення пухлиноподібних утворень – так званого гематокольпосу. У міру їх зростання в нижній частині живота з'являються різкі болі, що розпирають, а при нагноєнні виділень, що відклалися, підвищується температура, створюються сприятливі умови для сепсису. Хворий у разі показана термінова операція.

За відсутності матки пухлини не утворюються, тому що немає і органу, що виділяє кров.

Аплазія – це не завжди смертельний вирок

Вплив на організм людини аплазії різних органів, тканин чи частин тіла по-різному. Деякі види аплазії (відсутність півкуль мозку, серцевого м'яза, обох нирок тощо) несумісні з життям. Інші здатні викликати тяжкі порушення функціонування організму, і без хірургічного втручання призведуть до смерті хворого або хвороба Гіршпрунга).

Зате відсутність частини чи всієї кінцівки, як і, як і аплазія матки, цілком сумісні з життям. А нерозвиток одного парного органу, наприклад, при односторонній аплазії нирки, іноді повністю компенсується гіпертрофією іншого, і завдяки цьому може клінічно не виявлятись протягом усього життя хворого.

- Зміна розташування, форми, розміру, або пропорцій органу, що виникає в результаті порушень розвитку у внутрішньоутробному періоді. Часто супроводжується функціональними розладами репродуктивної системи, може поєднуватися з вадами розвитку інших статевих органів. Можливі безпліддя, невиношування та ускладнення вагітності. У ряді випадків аномалії розвитку матки протікають безсимптомно. Діагноз виставляється з урахуванням скарг, анамнезу, результатів гінекологічного огляду та даних додаткових досліджень. Лікувальна тактика визначається залежно від типу та вираженості дефекту.

Загальні відомості

Аномалії розвитку матки – зміни анатомічної структури органу внаслідок порушень внутрішньоутробного розвитку. Складають 1-2% від загальної кількості вроджених аномалій жіночих статевих органів. Істотно розрізняються за проявами та ступенем функціональних порушень. Часто поєднуються з вадами розвитку піхви та фалопієвих труб. Аномалії розвитку матки нерідко протікають безсимптомно і виявляються лише під час проведення УЗД чи гінекологічного огляду. Можуть провокувати порушення менструального циклу, спричиняти безпліддя та невиношування. Збільшують ймовірність ускладнень вагітності та пологів. Лікування аномалій розвитку матки здійснюють фахівці у галузі гінекології.

Причини аномалій розвитку матки

Матка формується із середньої частини парних мюллерових каналів, що злилися між собою. Канали утворюються першому місяці вагітності, їх злиття відбувається протягом другого місяця вагітності. При цьому нижні частини каналів також зливаються, утворюючи піхву, а верхні залишаються роз'єднаними і згодом трансформуються в труби фалопієві. Порушення процесу злиття спричиняє всілякі варіанти аномалій розвитку матки у вигляді часткової або повної дуплікації. Можливе також недорозвинення одного з каналів з відповідною асиметрією органу. Досить поширеною патологією є загальне недорозвинення матки, обумовлене пізнішими впливами на процес взаємної регуляції дозріваючих ендокринної та репродуктивної систем плода.

Аномалії розвитку матки виникають під впливом несприятливих факторів у різні періоди вагітності. Тип і вираженість уродженого дефекту залежить від часу дії. До несприятливих факторів, що провокують аномалії розвитку матки у плода жіночої статі, відносять бактеріальні та вірусні інфекції вагітної, ендокринні та соматичні захворювання, порушення обміну, генетичні аномалії, професійні шкідливості, прийом деяких лікарських препаратів, наркоманію, алкоголізм, тяжкі психологічні та погану екологічну обстановку.

Види та симптоми аномалій розвитку матки

Агенезія(Повна відсутність матки) є рідкісною патологією і, в основному, діагностується при розтині нежиттєздатних плодів з множинними вродженими дефектами.

Однорога маткаформується при зупинці або уповільненні зростання однієї мюллерової протоки та нормальному розвитку іншого. Складає приблизно 13% загальної кількості аномалій розвитку матки, обумовлених порушенням розвитку мюллерових проток. Майже в половині випадків поєднується з вродженими вадами сечовивідної системи. Виділяють чотири основні варіанти цієї аномалії розвитку матки: без рудиментарного рогу; з рогом без порожнини; з рогом, порожнина якого повідомляється з порожниною матки; з рогом, що має ізольовану порожнину.

Зазвичай супроводжується первинною альгоменореєю. Можливі аменорея або маткові кровотечі. Деякі хворі на цю аномалію розвитку матки пред'являють скарги на болючість під час статевого акту. Частина пацієнток спостерігається безпліддя. В інших жінок вагітність можлива, але результат гестації залежить від розмірів матки. За статистикою, у половині випадків вагітність закінчується мимовільним абортом.

Передчасні пологи спостерігаються у 15% пацієнток із цією аномалією розвитку матки. Виживання плоду становить приблизно 40%. Часто діагностується затримка внутрішньоутробного розвитку та неправильне передлежання. Екстрені стани при однорогій матці можуть виникати при скупченні крові в розі, що не сполучається з порожниною матки. Ще однією небезпекою даної аномалії розвитку матки є вагітність у рудиментарному розі. Через маленький розмір рогу така вагітність закінчується розривом матки і масивною кровотечею.

Для уточнення особливостей аномалії розвитку матки використовують інвазивні дослідження – одночасну гістероскопію та лапароскопію, які дозволяють оцінювати форму, об'єм та стан внутрішньої порожнини матки, визначати наявність рогу, що не сполучається, виявляти супутню патологію фалопієвих труб та інші порушення. Сучасною альтернативою інвазивному дослідженню при цій аномалії розвитку матки стають нетравматичні МРТ та УЗД з високою роздільною здатністю.

Дворога маткаформується при неповному злитті середньої частини мюллерових проток. Має дві порожнини та одну шию, рідше – дві шийки, що з'єднуються з одним нормальним піхвою або з піхвою, розділеною частковою перегородкою. У 20% випадків аномалій розвитку матки виявляється повна дворога матка – орган із двома окремими порожнинами. Неповна дворога матка нагадує символічне зображення серця, має загальну порожнину та змінене дно, розділене більш менш вираженим виступом.

Сідлоподібна маткастановить 23% від загальної кількості аномалій розвитку матки, являє собою орган із сідлоподібним заглибленням в ділянці дна. Може розділятися повною чи частковою внутрішньоматковою перегородкою. Нерідко протікає безсимптомно. У деяких пацієнток відзначається нормальний перебіг вагітності та благополучне розродження. В інших випадках при даній аномалії розвитку матки спостерігається невиношування вагітності, тазове передлежання плода, патологія плаценти, передчасні пологи, слабка або дискоординована родова діяльність. Діагноз аномалія розвитку матки встановлюється на підставі УЗД, гістероскопії, МРТ та інших інструментальних досліджень.

Подвоєння матки та піхви- Випадок найяскравішої дуплікації жіночих статевих органів. Найбільш поширеним варіантом цієї аномалії розвитку матки є одночасне подвоєння матки та піхви, рідше виявляються дві матки при загальному піхві. Органи зазвичай більш менш тісно стикаються між собою або частково зростаються, проте описані випадки маток, розділених сечовим міхуром. Ступінь зрілості органів при цій аномалії розвитку матки може суттєво відрізнятися – від двох однаково зрілих маток та піхв з обох боків до вкрай нерівномірного розвитку (повноцінної пари органів з одного боку та рудиментарної з іншого). При достатньому розвитку обох пар органів менструації та вагітності можуть наступати як в одній, так і в іншій матці. За наявності двох піхв патологія попередньо діагностується на етапі гінекологічного огляду. Для уточнення діагнозу призначають УЗД, гістероскопію та інші дослідження.

Гіпоплазія матки- Досить поширена аномалія розвитку матки. Гіпоплазія матки може поєднуватись з іншими проявами інфантилізму або бути ізольованою патологією. Можливе пропорційне зменшення розмірів тіла та шийки матки або зменшення тіла у поєднанні з подовженням шийки матки. Часто супроводжується порушенням положення матки (патологічним загином вперед або взад). Хворі на цю аномалію розвитку матки можуть пред'являти скарги на альгоменорею та аменорею.

Виділяють три форми цієї аномалії розвитку матки: маленька або гіпопластична матка (довжина органу становить близько 8 см, співвідношення тіла та шийки не порушено), інфантильна матка (довжина органу більше 3 см, подовжена шийка) та рудиментарна матка (довжина органу менше 3 см, довжина шийки – більше половини загальної довжини матки). Рудиментарна матка то, можливо функціонуючої чи нефункционирующей. Іноді при цій аномалії розвитку матки спостерігається відсутність шийки чи цервікального каналу. Діагноз встановлюється на підставі гінекологічного огляду та даних додаткових досліджень.

Лікування аномалій розвитку матки

Тактика лікування аномалій розвитку матки визначається гінекологом індивідуально з урахуванням типу та вираженості аномалії, віку та стану організму хворої, її бажання мати дітей та інших факторів. Показаннями до екстреного оперативного втручання є вагітність у рудиментарному розі матки, скупчення менструальної крові в атрезованій піхві або в ізольованій порожнині рога матки.

Показаннями до планової операції при аномаліях розвитку матки зазвичай стають порушення дітородної функції (невиношування, безплідність). При однорогій матці роблять видалення рудиментарного роги з наступною фіксацією маткової труби до кута матки. При подвійній та дворогій матці стінки органу розсікають по внутрішньому ребру, а потім з'єднують, формуючи єдину порожнину. Хірургічне втручання зазвичай здійснюють через відкритий доступ (операція Штрассмана), рідше – з використанням гістероскопії. При сідлоподібній матці метропластику зазвичай здійснюють через природні шляхи під час гістероскопії.

Прогноз при аномаліях розвитку матки

Прогноз визначається видом патології, ступенем зрілості матки та обсягом порожнини органа. Існує підвищена загроза мимовільного аборту, невиношування та передчасних пологів. Ведення вагітності при аномаліях розвитку матки включає профілактику викидня, розвитку кровотеч і істміко-цервікальної недостатності. При появі загрози переривання вагітності після 26 тижнів показано кесарів розтин.

В інших випадках тактика пологової допомоги при аномаліях розвитку матки визначається з урахуванням положення та стану плода, наявності ендокринних та соматичних захворювань у матері та інших факторів. Проведення оперативних втручань дозволяє збільшити можливість успішного виношування вагітності з 30-40 до 90 і більше відсотків. Жінки з аномаліями розвитку матки, які раніше пред'являли скарги на хворобливі менструації та порушення загального стану під час місячних, відзначають зникнення болю та покращення самопочуття.

При грубих аномаліях розвитку матки та невиношуванні вагітності жінка може вдатися до використання сурогатного материнства. Штучне запліднення методом ІКСІ, ІМСІ або ПІКСІ здійснюється за участю власної яйцеклітини пацієнтки та сперматозоїдів чоловіка (або донорської сперми). Потім відбувається культивування ембріонів. Після підбору та повного обстеження сурогатної матері проводиться підсадка ембріонів у її матку.

13650 0

Аплазія піхви і матки (синдром Рокитанського-Кюстера-Майєра) - вада розвитку, для якого характерні вроджена відсутність матки і піхви (матка зазвичай має вигляд одного або двох рудиментарних м'язових валиків), нормальна функція яєчників, жіночий фенотип і каріотип (46) . Часто зустрічається поєднання аплазії піхви та матки з іншими вродженими вадами розвитку (скелета, органів сечовиділення, ШКТ та ін.). Основні скарги пацієнток з аплазією піхви та матки: відсутність менструацій та неможливість статевого життя. Цей порок розвитку відносять до патологічних станів, що викликає нервовий стрес у жінок через неможливість статевого життя та створення сім'ї. Такі пацієнтки часто згодні на будь-яку операцію, що коригує, навіть з ризиком для життя.

Після тривалих дискусій питання про етичність, допустимість і доцільність створення штучного піхви при його вродженій відсутності було вирішено позитивно. Численність способів кольпопоезу, їх модифікацій свідчила про незадоволеність отриманими результатами лікування. Протягом багатьох років вчені прагнули знайти спосіб кольпопоезу, що дає найбільш надійні і стійкі результати щодо функціональної придатності органу, що створюється, і водночас найбільш безпечний для життя хворий.

З використанням нових високоефективних технологічних можливостей нині корекцію аплазії піхви виконують за методикою, розробленої у відділенні оперативної гінекології Наукового центру акушерства, гінекології та перинатології РАМН (Л.В. Адамян та ін., 1992). За цією методикою усі основні етапи операції (ідентифікацію та розсічення очеревини, створення купола нестягнення) виробляють ендоскопічним доступом.

Запропонована техніка одноетапного кольпопоезу з тазової очеревини лапароскопічним доступом має наступні переваги:

1 . Лапароскопія з абсолютною точністю дозволяє визначити найбільш рухливу частину очеревини, що необхідно для вибору адекватних розмірів клаптів, достатніх покриття стінок каналу між сечовим міхуром і прямою кишкою.

2. Лапароскопія дає можливість безпомилково визначити напрямок створюваного каналу, що служить профілактикою травми сечового міхура та прямої кишки.

3. Створення купола неовлагаліща ендоскопічним доступом дозволяє включати рудиментарні м'язові валики, розташовані високо пристінково, що суттєво допомагає зміцнити купол неовлагалища, що формується.

4. Візуальний контроль за накладенням швів при формуванні купола неоподатковування попереджає поранення сусідніх органів, виникнення трофічних порушень та прорізування швів.

5. При формуванні купола лапароскопічним доступом довжина неухвал перевищує таку при формуванні його традиційним методом.

6. Кольпопоез, який здійснюється традиційним методом, - травматична операція. Її виконують хірурги, що мають великий досвід тазової хірургії, оскільки операцію роблять практично наосліп, при виникненні ускладнень необхідні знання та навички.

7. Лапароскопічний доступ значно полегшує техніку операції, скорочує її тривалість, робить операцію доступною широкого кола хірургів. Тривалість операції при традиційному кольпопоез дорівнює 98,1±3,0хв, при кольпопоез лапароскопічним доступом - 25-55 хв. Тривалість лікування при традиційному кольпопоез становить 13,4 ± 1,5 дня, при одноетапному кольпопоез лапароскопічним доступом - 3-7 днів.

8. При лапароскопії одночасно оцінюють стан органів малого тазу, уточнюють характер вади розвитку матки, рухливість очеревини, розташування та стан яєчників, маткових труб, рудиментарних м'язових валиків.

9. При виявленні супутньої гінекологічної патології можливе проведення одночасної корекції.
Хід операції. Операцію виконують комбінованим лапаропроміжним доступом (рис. 16-1, 16-3, див. цв. вклеювання і рис. 16-2). Пацієнтку укладають на операційний стіл у положенні, як для літотомії, із розведеними стегнами.

1. Під загальним (ендотрахеальним) наркозом виробляють діагностичну лапароскопію.
а. Оцінюють стан органів малого тазу, уточнюють характер вади розвитку, визначають рухливість очеревини міхурово-прямокишкового поглиблення.
б. Виявляють кількість і розташування м'язових валиків, визначають стан яєчників, маткових труб, ідентифікують найбільш рухливу частину очеревини (що зводиться в ході операції в канал, що створюється). Маніпулятором (або затискачем) захоплюють цю частину очеревини та подають її вниз, постійно утримуючи.

2. Після діагностичної лапароскопії приступають до проміжного етапу операції.
а. Шкіру промежини розсікають на 3-3,5 см у поперечному напрямку між прямою кишкою та сечовим міхуром на рівні задньої спайки (по нижній межі малих статевих губ).
б. Гострим і тупим шляхом створюють канал між сечовим міхуром та прямою кишкою. Створення каналу – найскладніший етап операції у зв'язку з високим ризиком поранення сусідніх органів – сечового міхура та прямої кишки.

Складності виникають при атиповому (низькому) розташуванні уретри, рубцевих змін в області входу в піхву, що виникли в результаті повторних курсів кольпоелонгації, спроб статевого життя та перенесених операцій на промежині. У пацієнток, які мають в анамнезі неефективні курси кольпоелонгації або спроби статевого життя, зазвичай створюється хибний хід, спрямований у бік прямої кишки, що необхідно завжди враховувати для запобігання пораненню прямої кишки.

В. Канал утворюють до тазової очеревини. Найбільш відповідальний момент операції – ідентифікація очеревини, що здійснюється за допомогою лапароскопу. Визначивши найбільш мобільну частину очеревини між сечовим міхурцем і прямою кишкою (часто розділену поперечною складкою між м'язовими валиками рудиментів матки), останню зводять до промежини або створений канал за допомогою лапароскопічного атравматичного інструменту.
г. Складку очеревини захоплюють у каналі затискачами і розсікають ножицями або з боку черевної порожнини, або створеного каналу. Краї розрізу очеревини зводять і підшивають окремими вікриловими швами до країв шкірного розрізу, формуючи вхід у піхву.
д. Відразу після створення входу у піхву герметизують черевну порожнину введенням у канал вологого тампона або піхвового екстрактора C.C.L. («Karl Storz», Німеччина) і знову створюють ПП.

3. Заключний етап - формування купола новоствореного піхви. Цей етап здійснюють лапароскопічним накладенням одного кисетного або двох напівкисетних швів зігнутою голкою на очеревину сечового міхура, м'язові валики (рудименти матки), очеревину, що покриває бічні стінки тазу, і сигмоподібну кишку з подальшим екстракорпоральним зав'язуванням вузла.

Мал. 16-2. Одноетапний кольпопоез із тазової очеревини лапароскопічним доступом: а - лінія розрізу шкіри; б - напрямок створюваного каналу; в - створення каналу гострим шляхом; г - створення каналу тупим шляхом;

Мал. 16-2. Продовження: д - створення каналу між сечовим міхуром і прямою кишкою до парієтальної очеревини; е - ідентифікація очеревини; ж - розтин парієтальної очеревини; з - низведення парієтальної очеревини;

Мал. 16-2. Продовження: і, до - підшивання країв зведеної очеревини до входу в неотримане; л - формування купола неовлагаліща; м - остаточний етап операції. У сечовому міхурі катетер Фолея, в неухвалі - тампон з вазеліновим маслом.

Місце для створення купола неповхили визначають на відстані 10 - 12 см від входу в піхву (від шкірного розрізу промежини).

При великому натягу тканин можливе створення купола незгладжування накладенням окремих швів, що з'єднують поперечну складку очеревини з м'язовими валиками і очеревину передньо- і задньобокових стінок таза.

За відсутності м'язового валика (у пацієнток з тестикулярною фемінізацією, у хворих на аплазію піхви) використовують біологічно сумісний полімерний матеріал, переважно сополімер гліколіду і лактиду (вікрил у вигляді сітки) або полігліколевої кислоти (дексон у вигляді сітки). Шви накладають ендоскопічно, сітку підшивають до передньої, задньої та бокових стінок створеної піхви.

Інтраопераційно всім пацієнткам з метою профілактики інфекційних ускладнень вводять внутрішньовенні антибіотики (переважно цефалоспорини). Наступну антибактеріальну терапію протягом 24 або 36 годин проводять лише у разі високого ризику виникнення інфекційних ускладнень. Після виконання кольпопоез іншими методами курс антибактеріальної терапії продовжують не менше 5-8 днів.

Щоб уникнути поранень сечового міхура і прямої кишки (за наявності зрощень) на етапі формування каналу в клітковині, до розрізу слизової оболонки в тазову клітковину між сечовим міхурцем і прямою кишкою пункційною голкою можна ввести 200 мл 0,25% розчину новокаїну, що забезпечує гідравл тазової клітковини (табл. 16-1).

У ряді випадків для кращої фіксації тканини застосовують фібриновий клей - ФК, Beriplast, Німеччина. Для цього зовнішню поверхню зведеної очеревини покривають тонким шаром ФК і прикладають до клітковини каналу, розташованого між сечовим міхуром і прямою кишкою (час полімеризації 2-3 хв); прикріплення відбувається по всій довжині неукладання. Після цього нижні краї зведеної очеревини фіксують напередодні піхви за допомогою ФК або 2-4 вікрилових швів (або в комбінації). Як правило, переносимість ФК у всіх хворих хороша.

Таблиця 16-1. Одноетапний кольпопоез лапароскопічним доступом при аплазії піхви та матки

Етап операції	Застосовувані інструменти та матеріали
Діагностична лапароскопія	Діагностичний лапароскоп, тупокінцевий маніпулятор, атравматичні щипці
Створення каналу між прямою кишкою та сечовим міхуром (проміжним доступом або з боку черевної порожнини)	Традиційні хірургічні інструменти
Ідентифікація очеревини	Діагностичний лапароскоп – тупокінцевий маніпулятор, атравматичні щипці.
Розтин очеревини	Ножиці
Формування входу у піхву	Нитки "Вікрил" № 2-0, 3-0 (для формування окремих вузлових швів)
Формування купола неоподатковування	Голкотримач для вигнутої голки (COOK, Scabo-Berchi) - PDS № 0, "Вікрил" № 0

Довжина і ємність неухвал після завершення операції бувають достатніми для введення ложкоподібного дзеркала і підйомника (10-12 см). Розтяжність піхви цілком прийнятна (4-5 см).

Спеціальної тампонади неукладання не потрібно, на 1-2 дні вводять нетугий марлевий тампон, змочений вазеліновим маслом і антисептиком.

Після завершення операції відзначають значне (минуще) втягування шкіри промежини у бік новоствореного піхви і відповідно деяке переміщення зовнішнього отвору уретри вглиб. Це може утруднити катетеризацію сечового міхура в післяопераційному періоді, тому сечовий міхур вводять катетер Фолея і залишають його на 1-2 дні.

Тривалість операції одноетапного кольпопоезу лапароскопічним доступом становить 25-45 хв. Через 5-6 годин після операції пацієнтці дозволяють сідати і вставати.

Критерії оцінки новоствореного піхви: макроскопічне дослідження тканини в області напередодні піхви на 2-3 добу після операції, візуальний огляд і вагінальне дослідження. Оцінку основних показників неовлагалища проводять через 3—4 міс — можливість статевого життя, дані вагінального дослідження.

При макроскопічному дослідженні напередодні піхви на 2-3 добу після операції з використанням сучасних ареактивних шовних матеріалів і ФК ознак тканинної реакції (гіперемія, набряк, точкові крововиливи) не буває. У ті ж терміни після операції, виконаної із застосуванням традиційних шовних матеріалів (кетгут, капрон, шовк), відзначають набряк, гіперемію, прорізування швів в області піхви.
Отже, застосування ФК та ареактивних шовних матеріалів сприяє сприятливому перебігу післяопераційного періоду.

На 8-му добу після операції проводять гінекологічний огляд, оцінюють стан входу у піхву (тканинна реакція, розтяжність) та виконують піхво-черевне дослідження. Довжина піхви коливається від 11 до 12,5 см, неповхилище прохідне для двох пальців. Пацієнтка надягає стерильні рукавички і вказівним пальцем, змащеним вазеліновим маслом, проходить у створене несхвалення. Їй рекомендують періодично повторювати цю маніпуляцію для підтримки просвіту та обсягу неоподаткування в тому випадку, якщо вона не матиме статевих контактів.

З дня надходження та до виписки з кожною пацієнткою необхідно проводити індивідуальні бесіди про метод операції, її безпеку, надійність, рекомендувати заходи щодо запобігання ускладненням у післяопераційному періоді (за регулярного статевого життя).

У віддалені терміни після одноетапного кольпопоезу лапароскопічним доступом у пацієнток, які живуть статевим життям, скарг на дискомфорт при статевому акті зазвичай не буває. Вони почуваються як у соціальному, і у психоемоційному плані повноцінними жінками.

Результати гінекологічного огляду: видимої межі між напередодні піхви і неповхил немає, стінки добре розтяжні, помірно складчасті, довжина піхви 11-12 см, ємність достатня. Неовлагаліще містить незначне слизове відокремлюване.

Морфологічне та електронно-мікроскопічне дослідження стінок неповхили виявило, що через 3 міс після операції покривний епітелій відповідає багатошаровому плоскому епітелію нормальної піхви.

Таким чином, на даному етапі при аплазії піхви та матки операція вибору – одноетапний кольпопоез із тазової очеревини лапароскопічним доступом. Дане втручання дозволяє з абсолютною точністю визначити найбільш рухливу частину тазової очеревини, необхідну для вибору клаптів адекватних розмірів, достатніх для покриття стінок каналу між сечовим міхуром та прямою кишкою. Регулюють довжину неовлагаліща і зміцнюють формований канал за допомогою м'язових валиків, що створюють каркас, що перешкоджає випаданню його стінок і імітує наявність матки при статевому житті.

Репродуктивне здоров'я жінки є дуже вразливим перед зовнішніми та внутрішніми несприятливими факторами. Стан органів, які відповідають за продовження роду, багато в чому залежить від повноцінності їхнього розвитку в утробі матері.

Коли жінка починає замислюватися про материнство, вона стикається з необхідністю проходження комплексного обстеження, що дозволяє оцінити загальний стан організму та його потенціал для виношування малюка. Такий стан, як агенезія матки, зустрічається досить рідко, проте наявність подібного діагнозу ставить хрест на самостійному виношуванні дитини.

Особливості

Агенезія матки – патологічний стан, що характеризується повною відсутністю даного органу. Сумна статистика медичних фахівців вказує на те, що в більшості випадків діагностування маткової агенезії відбувається при розтині нежиттєздатних плодів, народжених з багатьма аномаліями розвитку.

У деяких жінок може діагностуватися сегментарна агенезія матки, яка характеризується відсутністю шийної або піхвової частини тіла або маткової труби. Менш радикальною патологією є гіпоплазія матки, за якої орган не відсутня, але має аномальні розміри.

Перші клінічні прояви гіпоплазії або агенезії матки виникають у період статевого дозрівання, коли дівчинка спостерігає затримку або повну відсутність менструації. Незважаючи на відсутність менструацій, у дівчинки формується таз за жіночим типом, спостерігається зростання волосся на лобку і в пахвових западинах, а також збільшення молочних залоз. У медичній практиці трапляються випадки, при яких маткова агенезія поєднується з іншими вадами розвитку опорно-рухового апарату чи внутрішніх органів.

Враховуючи сучасні рекомендації та медичні посібники, настання вагітності та виношування плоду при агенезії матки є неможливим, тому тим жінкам, у яких відсутня матка, але збережені яєчники, рекомендовано скористатися технологією сурогатного материнства.

Аномалії

Поряд із частковою або тотальною відсутністю матки, зустрічається така патологія, як агенезія піхви. Цей патологічний стан залучає не тільки саму піхву, а й частину матки. При аплазії чи агенезії спостерігається недорозвинення чи відсутність проксимальних відділів піхви, матки і навіть фалопієвих труб.

З погляду поширеності, найчастіше зустрічається повна агенезія геніталій, яка називається синдромом Майєра-Рокитанського-Кюстера-Хаузера. При цьому захворюванні зберігається функція яєчників та структура фалопієвих труб. Характерні клінічні симптоми вагінальної агенезії спостерігаються в період статевого дозрівання, коли у дівчинки відсутні менструації.

Аномалії розвитку органів репродуктивної системи не оминають і представників чоловічої частини населення. Серед чоловіків нерідко трапляється агенезія яєчка. Цей стан виникає в тих випадках, коли один із сім'яників не був сформований у хлопчика ще в утробі матері. До факторів ризику формування агенезії гонад відносяться генні мутації, а також вплив на материнський організм електромагнітного випромінювання, радіації, алкоголю, деяких лікарських препаратів та психотропних речовин.

Перші ознаки цієї аномалії виявляються фахівцем неонатологом під час огляду новонародженого. Про відсутність одного із насінників говорить зменшення розмірів мошонки, а також характерні ознаки відсутності яєчка під час її пальпації.

Говорити про наслідки цієї аномалії можна в тому випадку, якщо одне яєчко виробляє недостатню кількість тестостерону. Подібний стан загрожує затримкою розвитку вторинних статевих ознак, гіпогонадизмом та порушенням формування опорно-рухового апарату. Найбільш серйозний наслідок агенезії яєчка - тотальна безплідність.

Наявність тих чи інших аномалій розвитку органів репродуктивної системи у чоловіків та жінок не дає змоги здійснювати точні прогнози щодо зачаття та виношування здорової дитини. Говорити про безпліддя за жіночим або чоловічим типом можна тільки після аналізу конкретної клінічної ситуації.

Матка – це центр репродуктивної діяльності жіночого організму. Благополучний перебіг вагітності, зміна фаз менструального циклу, родова діяльність – усі ці функції можуть здійснитись, коли відсутня аплазія матки та інші аномалії її розвитку.

Що таке аплазія?

Аномальна форма репродуктивного органу, або його недорозвинення – це патологія, що діагностується, як аплазія матки. За результатами статистики, наразі одна з 5 тисяч новонароджених дівчаток народжується з подібною пороком, що призводить до безпліддя.

Дані статистики:

У 65% випадків аплазія матки поєднується з іншими патологіями розвитку;
У 70% випадків у жінки, крім репродуктивного органу, немає ще й піхви;
У 89% випадків у дівчинки у ранньому віці не спостерігається жодних симптомів неблагополуччя.

Найчастіше діагностують вроджену форму патології, але при видаленні репродуктивного органу йдеться про набуту аплазію. Такі інвазивні втручання виконують за онкологічних патологій.

Різновиди аплазії

Патологія, коли у жінки діагностується аплазія матки, маткових труб та піхви, названа синдромом Рокитанського-Кюстнера, на ім'я вчених, які вперше описали аномалію репродуктивної системи.

Вони включили до опису такі види недорозвиненості:

Власне аплазія, коли відсутня тіло матки, чи інші варіанти синдрому (однорога чи дворога матка, заміна органу м'язовими валиками);
Аплазія шийки репродуктивного органу;
Відсутність двох верхніх третин піхви;
Аплазія маткових труб.

При цьому дефект зовнішні статеві органи не схильні до негативних змін, так само, як добре розвинені яєчники, повноцінно виконують свої функції.

Обриси фігури, форма та функціональність грудних залоз, хрящі гортані у такої пацієнтки сформовані за жіночим типом. Графік базальної температури відповідає нормальному циклу овуляції.

Іноді аномалія розвитку шийки, тіла матки та піхви можуть поєднуватися, формуючи різні комбінації:

Аплазія шийки у поєднанні з відсутністю піхви;
Аплазія шийки при збереженому піхву, коли менструальна кров не може знайти виходу;
Аплазія шийки та тіла органу.

Нерідко одночасно з дефектом репродуктивної системи у пацієнтки діагностуються аномалії нирок, зубів, хребта, серцево-судинної та травної системи.

Крім аплазії діагностуються такі зміни анатомії:

Агенезія або повна відсутність органу;
Однорога або дворога матка двома шийками, з нормальним або розділеним перегородкою піхвою;
Сідлоподібна матка;
Дуплікація матки та піхви, коли вони подвоюються, або є загальна піхва при двох окремо існуючих маткових порожнинах.

Дуже часто діагностується гіпоплазія репродуктивного органу, коли тіло та шийка розвинені непропорційно один до одного, їх розміри зменшені, є патологічний загин уперед або назад.

Види гіпоплазії за ступенем недорозвинення матки:

Маленька (близько 8 см);
Інфантильна (більше 3 см з подовженою шийкою);
Рудиментарна (менше 3 см з дуже маленькою або відсутньою шийкою, з відсутнім цервікальним каналом).

Функціонування рудиментарної матки може бути порушене повністю, інші види гіпоплазії піддаються лікуванню.

Причини аномального розвитку

У плода жіночої статі під час внутрішньоутробного розвитку на 1-2 місяці вагітності матері внаслідок злиття мюллерових проток формується матка. Нижня частина цих об'єднаних каналів утворює піхву, верхня – фалопієві труби.

Якщо внутрішньоутробний процес формування репродуктивної системи порушується, виникають аномалії розвитку як матки, а й піхви, маткових труб.

Несприятливі чинники, що впливають розвиток пороку у плода під час вагітності матері:

Несприятлива спадковість;
Вживання алкоголю та наркотиків;
Неповноцінне харчування;
Вірусна чи бактеріальна інфекція, перенесена майбутньою матір'ю протягом гестаційного періоду;
Патології ендокринної системи (яєчників, гіпоталамуса, гіпофіза, надниркових залоз);
Соматичні захворювання, які провокують гіпоксію плода (бронхіальна астма, вада серця, гіпертонічна хвороба);
Тератогенна дія деяких ліків;
Гестаційний діабет;
Перенесений стрес;
Порушення екологічної обстановки.

Тяжкість дефекту залежить від часу впливу несприятливого фактора, від терміну вагітності.

Прогноз перебігу вагітності та пологів при аномалії розвитку матки

При цих патологіях жінки можуть мати складнощі із зачаттям та благополучним перебігом вагітності: загроза викидня, передчасних пологів, істміко-цервікальної недостатності, кровотеч, звичного невиношування плода.

Як проявляється аномалія пошкодженого розвитку матки при вагітності та пологах:

Однорога чи дворога матка.

Порушення кровообігу плаценти на початку 2 триместру, недостатньо простору для повноцінного розвитку плода, слабка родова діяльність.

Гіпоплазія.

Токсикоз, маткові кровотечі, слабке розкриття шийки під час пологів, позаматкова вагітність.

Наявність внутрішньоматкової перегородки.

Підвищений ризик перфорації чи розриву маткових стінок.

Агенезія.

Неможливість зачаття, необхідність використання сурогатного материнства.

Сідлоподібна матка.

Загроза викидня, гіпоксії плода, порушення кровообігу плаценти.

Дефіцит простору для повноцінного зростання та розвитку плоду провокує у нього гіпоксію, і як наслідок, порушення фізичного та розумового розвитку. Під час пологів при такій вагітності часто діагностується глибока недоношеність, тазове передлежання.

Лікування та відновлення функціонування органу

Для уточнення діагнозу, поставленого при гінекологічному огляді, лікар призначає УЗД органів малого тазу, проведення бакпосіву та цитологічного мазка з піхви та цервікального каналу. У складних випадках виконується лапароскопія, що одночасно є методом лікування.

Якщо матка у жінки недорозвинена, застосовується усунення патології хірургічним шляхом. Стратегія оперативного втручання залежить від виду аномалії:

Відсутність матки та шийки.

Створення штучної піхви.

Відсутність нижньої частини піхви.

Розсічення перегородки між входом у вагіну та її верхніми відділами.

Аплазія шийки.

Створення штучного цервікального каналу, за його заростанні – видалення органу через рецидивів скупчення менструальної крові.

Однорога матка.

Видалення рудиментарного рогу.

Подвійна чи дворога матка.

Розсічення її стінки з внутрішнього ребра, і подальше формування єдиної порожнини.

Сідлоподібна матка.

Здійснення метропластики під час гістероскопії.

При гіпоплазії жінці призначається замісна або стимулююча гормональна терапія у вигляді прийому естрогенів та прогестину курсами по 3-4 місяці.

За постійного циклічного прийому гормонів у пацієнтки відновлюється менструальний цикл, збільшуються розміри репродуктивного органу.

Додатково використовуються фізіотерапевтичні методи лікування: магнітна та лазерна терапія, лікування парафіном, використання електрофорезу та абдомінальної декомпресії.

Для профілактики аномального розвитку матки слід виключити тератогенні фактори, що загрожують повноцінному розвитку плода. Щоб знизити у дівчаток-підлітків ризик розвитку гіпоплазії важливо коригувати їх раціон харчування, насичуючи його жирами, білками, вуглеводами, вітамінами та мікроелементами.

Потрібно максимально знизити вплив стресів і емоційних травм на психіку дитини.