HELLP-синдром – лякаюча абревіатура, але чи такий страшний крик про допомогу? HELLP-синдром - причини, симптоми, діагностика та лікування Причини виникнення хелп-синдрому.

Хочете знати, коли ви нарешті маєте зустрітися зі своїм довгоочікуваним малюком?! Цей калькулятор допоможе вам обчислити передбачувану дату пологів максимально точно, а також розкаже, коли вагітність буде вважатися доношеною, і які додаткові обстеження Вам доведеться пройти, якщо Ви раптом переступите за 41 тиждень вагітності.

АНАЛІЗИ ПРИ ВАГІТНОСТІ

Повний список усіх аналізів (обов'язкових та додаткових), скринінгових (пренатальних) тестів та ультразвукових досліджень (УЗД), які призначають вагітним жінкам. Дізнайтеся, для чого потрібен кожен аналіз та обстеження, на яких термінах вагітності їх потрібно проходити, як розшифрувати результати аналізів (і які існують норми для цих показників), які є обов'язковими для всіх жінок, а які призначаються тільки за наявності показань.

КАЛЬКУЛЯТОР ВАГІТНОСТІ

Калькулятор вагітності, виходячи з дати Вашої останньої менструації, розрахує Ваші фертильні дні (ті, в які можливе зачаття дитини), розповість Вам, коли настане час зробити домашній тест на вагітність, коли у дитини почнуть розвиватися перші органи, коли настав час відвідати жіночу консультацію, коли здавати аналізи (і які саме), коли Ви відчуєте перші ворушіння свого малюка, коли підете у «декретну» (допологову) відпустку, і нарешті – коли Ви маєте народити!

(«Що це, чому це, що робити і що буде» (А. П. Зільбер, 1997))

«Бог бачив, що буде потреба в лікувальному
мистецтві і вподобав, щоб воно, нарешті, склалося на
на основі дослідів людських; для того наперед дав буття
і лікарським засобам у низці творінь»
Блаженний Діадох

Маленьких неслухняних дітей лякають Бабою Ягою та Бармалеєм. Досить дорослих лікарів акушерів-гінекологів можна лякати однією лише темою нашої статті: будь-який більш-менш обізнаний колега «тричі сплюне і перехреститься», почувши або, тим більше, побачивши написаною, зловісну абревіатуру «HELLP».

Наслідуючи підзаголовок, визначимося: «що це?». Термін «HELLP» (Hemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets) – гемоліз, збільшення активності печінкових ензимів (ферментів) та тромбоцитопенія, асоціюється з вкрай важкою формою прееклампсії та еклампсії.
Ще 1893 р. G. Schmorl описав характерну клінічну картину даного синдрому, а термін HELLP (з урахуванням патогенезу) запропонував L. Weinstein (1985). Вітчизняна література містить дуже мало відомостей про HELLP-синдром, найчастіше
обмежуючись короткими згадками. Докладніше ця тема розглядається корифеями російської анестезіології та реаніматології О. П. Зільбером та Є. М. Шифманом (4,9), а також у докладній та інформаційно насиченій клінічній лекції нинішнього головного акушера-гінеколога МОЗ України проф. В. В. Камінського (5).
Як не сумно, але невблаганна статистика свідчить, що щороку у світі помирає 585 тис. жінок з причин, у тій чи іншій мірі, пов'язаних із вагітністю та пологами. Основними причинами материнської смертності нашій країні є: акушерський сепсис, кровотечі, гестози, і навіть экстрагенитальные захворювання (5). При тяжких формах гестозів HELLP-синдром становить від 4 до 12 % випадків і характеризується високою материнською смертністю (за даними різних авторів, від 24 до 75 %)
Нестача знань про клінічні та лабораторні прояви описуваного симптомокомплексу призвела в останні роки до явної гіпердіагностики HELLP-синдрому. Клінічний перебіг важких форм прееклампсії може бути дуже багатоликим (4). Тому діагностика важкого гестозу з HELLP-синдромом найчастіше є хибною. Насправді за описуваною патологією можуть ховатися гепатити, жировий гепатоз вагітних, спадкова тромбоцитопенічна пурпура та ін. Нерідко «під маскою» HELLP – синдрому залишається нерозпізнаним акушерський сепсис та інша патологія.
Отже, виявлення у вагітних наявності тріади: гемоліз, печінкова гіперферментемія та тромбоцитопенія не повинно вести до негайного встановлення безумовного діагнозу «HELLP-синдром». Лише ретельна і вдумлива клініко-фізіологічна інтепретація цих симптомів у кожному конкретному випадку дозволяє диференціювати HELLP - синдром як форму прееклампсії, що є в деяких випадках варіантом важкої поліорганної недостатності.
Диференціальний діагноз HELLP-синдрому, на думку В. В. Камінського та співавт. (5), слід проводити з такими захворюваннями:
- Неприборкане блювання вагітних (в 1-му триместрі)
- Внутрішньопечінковий холестаз (в 1-му триместрі вагітності)
- жовчнокам'яна хвороба (в будь-який термін)
- Синдром Дабіна-Джонсона (у 2-му чи 3-му триместрі)
- Гостра жирова дистрофія печінки вагітних
- Вірусний гепатит
- Лікарський гепатит
- хронічне захворювання печінки (цироз)
- Синдром Бадда - Кіарі
- Мочекам'яна хвороба
- Гастрит
- Тромботична тромбоцитопенічна пурпура
- Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
- Гемолітичний уремічний синдром
- Червона вовчанка.
HELLP-синдром? "Від чого це?" (Див. підзаголовок). Більшість дослідників розглядають HELLP - синдром, як ускладнення або, можна сказати, атиповий варіант гестозу, вважаючи, що в його основі лежить генералізований артеріолоспазм, що поєднується з гемоконцентрацією і гіповолемією, розвитком гіпокінетичного типу кровообігу, пошкодженням ендотелію і виникненням дихальної недостатності 9).
У типових випадках HELLP - синдром розвивається у повторнородящих з прееклампсією, віком від 25 років, з обтяженим акушерським анамнезом. Клінічні прояви виникають у 31% випадків до пологів; у післяпологовому періоді – у 69 % випадків (5)
Досить переконливою є думка, що вагітність є випадком алотрансплантації, а HELLP - синдром, як аутоімунна реакція, проявляється загостренням у післяпологовому періоді. Аутоімунний механізм пошкодження ендотелію, гіповолемія зі згущенням крові та утворення мікротромбів з наступним фібринолізом (ДВС) – основні етапи розвитку HELLP – синдрому при важких формах гестозу (4).
Руйнування тромбоцитів призводить до вивільнення тромбоксанів та порушення рівноваги тромбоксан - простациклінової системи, що викликає: а) генералізований артеріолоспазм з поглибленням артеріальної гіпертензії, набряк мозку та судоми; б) погіршення матково-плацентарного кровотоку; в) підвищення агрегації тромбоцитів, відкладення фібрину та еритроцитів, головним чином, у плаценті, нирках та печінці. (5). Зазначені зміни викликають глибокі порушення функції цих органів, створюючи порочне коло, розірвати який на певному етапі можна лише перериванням вагітності.
Для HELLP – синдрому характерна наявність поліорганних порушень, зокрема, з боку наступних систем:
- Центральна нервова система: головний біль, зорові розлади, гіперрефлексія, судоми. Причиною цих розладів є ангіоспазм та гіпоксія, а не набряк мозку, як уявлялося раніше.
- Дихальна система: тривалий час легені залишаються інтактними. Можливий розвиток набряку верхніх дихальних шляхів та набряку легень (частіше після розродження). Нерідко розвиток респіраторного дистрес-синдрому.
Серцево-судинна система: генералізований артеріолоспазм веде до зниження ОЦК та набряку тканин. Підвищується загальний периферичний опір та індекс ударної роботи лівого шлуночка, що веде до збільшення навантаження на лівий шлуночок. На цьому фоні можлива діастолічна дисфункція лівого шлуночка.
- Система гемостазу: часто спостерігається тромбоцитопенія, а також якісні розлади функцій тромбоцитів. У важких випадках нерідко розвиток ДВЗ-синдрому.
- печінка: відзначається зниження активності печінкових ферментів з підвищенням їх рівня у сироватці; можливий розвиток ділянок ішемії і навіть некрозу. Спонтанний розрив печінки зустрічається рідко, але його результат практично завжди є летальним.
- нирки: про ураження клубочка судинного характеру свідчить протеїнурія. Олігурія частіше пов'язана з гіповолемією та зниженим нирковим кровотоком. Нерідко гестоз прогресує у гостру ниркову недостатність.
Клінічні ознаки та симптоми включають: скарги на спонтанні болі та болючість при пальпації в епігастрії та правому підребер'ї, жовтяницю, гіпербілірубінемію, протеїнурію, гематурію, гіпертензію, анемію, нудоту, блювання; можлива поява крововиливів у місцях ін'єкцій
Для діагностики HELLP-синдрому необхідно скористатися такими стандартними даними лабораторних досліджень:
- гемоліз (визначений шляхом аналізу мазка периферичної крові);
- Підвищений вміст білірубіну;
- Підвищений рівень лактат-дегідрогенази (ЛДГ);
- підвищений рівень аланін-амінотрансферази (АЛТ) та аспартат-амінотрансферази
(АСТ);
- Низький вміст тромбоцитів з підрахунку< 100 х 109 / л.
У деяких випадках проявляються не весь комплекс класичних ознак HELLP – синдрому; тоді за відсутності гемолізу еритроцитів використовується назва
«ELLP – синдром», за відсутності тромбоцитопенії – «HEL – синдром». Слід пам'ятати, що у 15% пацієнток з HELLP-синдромом гіпертензія може бути або незначною (9).
При проведенні диференціальної діагностики необхідно врахувати, що тромбоцитопенія та порушення функції печінки досягають при HELLP – синдромі максимуму через 24 – 48 годин після пологів, а при типовому тяжкому гестозі – навпаки, спостерігається позитивна динаміка цих показників протягом першої доби післяпологового періоду (4). Своєчасна діагностика HELLP – синдрому значно покращує результати його інтенсивної терапії. Водночас, на думку
Зільбера (1999), іноді невелика тромбоцитопенія або помірне підвищення активності печінкових ферментів у вагітних «збуджує лікарські пристрасті діагностувати HELLP - синдром».
Враховуючи цілком реальну можливість дуже серйозних наслідків для життя матері та дитини, вирішальним фактором є раннє розпізнавання HELLP-синдрому. Лікування проводиться спільно акушером-гінекологом та анестезіологом-реаніматологом, при необхідності залучаються суміжні фахівці – окуліст, невропатолог та ін.
В. В. Камінським та співавт. (5) розроблено докладний та чіткий алгоритм дій після встановлення діагнозу HELLP-синдрому, що дозволяє дати відповідь на одне з питань підзаголовка, а саме, «що робити?». Цей алгоритм включає:
- усунення декомпенсації поліорганної недостатності;
- можливо повну стабілізацію стану пацієнтки;
- профілактику можливих ускладнень для матері та плода;
- Розродження.
Слід пам'ятати, що єдиний патогенетичний метод лікування - переривання вагітності, тобто розродження. Більшість авторів (1; 3; 9) підкреслюють, що при встановленні діагнозу HELLP-синдрому вагітність повинна бути перервана, незалежно від її терміну, протягом 24 годин. Всі інші організаційні та лікувальні заходи є, по суті, підготовкою до розродження, що має бути невідкладним, бо в процесі пологів, як правило, відбувається наростання ступеня тяжкості гестозу.
Метод розродження: при «зрілій» шийці матки – через природні родові шляхи, в іншому випадку – кесарів розтин. Після народження посліду обов'язковий кюретаж порожнини матки.
Слід постійно пам'ятати (див. підзаголовок: «що буде?») про можливі ускладнення HELLP-синдрому, що загрожують материнською смертністю: дисеміноване внутрішньосудинне згортання (ДВС) і маткова кровотеча, відшарування плаценти, гостра печінково-ниркова недостатність, набряк ексудативний плеврит), респіраторний дистрес-синдром, субкапсулярна гематома печінки з її розривом та внутрішньочеревною кровотечею, відшарування сітківки, крововилив у мозок.
Як відомо, Nulla calamitas sola (Біда не приходить одна, лат.). З боку плода спостерігається затримка внутрішньоутробного розвитку та внутрішньоутробна смерть, у новонароджених часто розвивається кровоточивість та мозкові крововиливи.
Основними цілями патогенетичної терапії HELLP-синдрому є усунення гемолізу та тромботичної мікроангіопатії, профілактика синдрому поліорганної мультисистемної дисфункції, оптимізація неврологічного статусу та екскреторної функції нирок, нормалізація артеріального тиску (3; 5; 6).
Інтенсивна передопераційна підготовка, а також інтенсивна терапія після розродження, спрямована на багато патогенетичних ланок і включає наступні компоненти:
- суворо індивідуалізована антигіпертензивна терапія;
- зменшення гіповолемії, гіпопротеїнемії, внутрішньосудинного гемолізу;
- Корекція метаболічного ацидозу;
- відповідна інфузійно-трансфузійна терапія;
- спазмолітики, дезагреганти;
- Стабілізація показників гемостазу;
- реокорекція крові (антикоагулянти та дезагреганти, зокрема, низькомолекулярні)
гепарини (фраксипарин), пентоксифілін (трентал) та ін;
- профілактика інфекційних ускладнень (виключаються аміноглікозиди, враховуючи
їх нефро- та гепатотоксичність);
- гепатостабілізуюча терапія (зокрема, великі дози глюкокортикостероїдів -
до стабілізації печінкового цитолізу та усунення тромбоцитопенії);
- інгібітори протеаз (контрикал, гордокс, трасилол);
- гепатопротектори, церебропротектори та ноотропи, комплекс вітамінів – у підвищених дозах;
- Магнезіальна терапія – за класичною акушерською схемою;
- За відповідними показаннями – плазмаферез, гемодіаліз.
Для розродження рекомендований виключно ендотрахеальний наркоз з мінімальним використанням гепатотоксичних анестетиків, а також продовжена ШВЛ у післяопераційному періоді з інтенсивною диференційованою терапією.
Незважаючи на численні труднощі, що зустрічаються у своєчасній діагностиці та в успішній терапії HELLP - синдрому, завжди слід пам'ятати рекомендацію древніх римлян: "Rebus in adversis melius sperare memento" ("У нещастя не забувай сподіватися на краще", лат.).

ЛІТЕРАТУРА

1. Айламазян Е. К. Невідкладна допомога при екстремальних станах в акушерській практиці, СПб, 2002.
2. «Акушерство. Довідник Каліфорнійського університету» за ред. К. Нісвандера та А. Еванса, пров. з англ., Москва, 1999.
3. «Ведення вагітності та пологів при пізніх гестозах, їх прогнозування, діагностика, лікування та профілактики». Методичні рекомендації, Київ, 1999.
4. Зільбер А. П., Шифман Є. М. Акушерство очима анестезіолога, Петрозаводськ, 1997.
5. Камінський В. В., Дудка С. В., Чечельницький О. Є. «Гестози. HELLP-синдром» (Клінічна лекція) // Репродуктивне здоров'я жінки, 2005 № 4 (24), с. 8 – 12.
6. Наказ МОЗ України №676 від 31.12.2004 «Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги».
7. «Невідкладні стани в акушерстві та гінекології» під ред. Степанковської Г. К. та Венцьковського Би. М., Київ, 2000.
8. Шехтман М. М. Посібник з екстрагенітальної патології у вагітних, Москва, 1998.
9. Шифман Е. М. Прееклампсія, еклампсія, HELLP - синдром, Петрозаводськ, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP-синдром: a condition of varied presentstion. Ir. J. Med. SCI. 1996; 165:265 – 7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP – syndrome. Різноманіття в diagnosis і therapy of severe form of preeclampsia. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993; 20: 88-94.
12. Weinstein L. Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count: severe consequence of hypertension of pregnancy. Am. J. of Obstet. і Gynecol. 1982; 142: 159 – 167.

Деякі жінки намагаються уникати неприємної інформації про різні захворювання, можливі в період виношування дитини. Звичайно, це корисно для самозаспокоєння, проте знання симптомів важких станів у деяких випадках допомагає запобігти виникненню ще більш серйозних ускладнень. Це стосується розвитку такої рідкісної патології, як HELLP-синдром. Своєчасне звернення по допомогу і правильно поставлений діагноз у разі означають порятунок двох життів.

HELLP-синдром в акушерстві

У медичній літературі ця патологія визначається як тяжке ускладнення гестозу - пізнього токсикозу, що розвивається на останніх місяцях вагітності. Термін склався в акушерстві внаслідок скорочення англійських назв основних симптомів, що становлять клінічну картину захворювання:

Н – hemolisis (гемоліз – розпад червоних кров'яних клітин, який супроводжується вивільненням гемоглобіну);
EL - elevated liver enzymes (високий рівень печінкових ферментів);
LP – low level platelet (тромбоцитопенія – знижене утворення тромбоцитів у червоному кістковому мозку).

Головна особливість патології – множинне ураження різних органів та систем, обумовлене виношуванням дитини, своєрідна дезорієнтація організму. На щастя, захворювання вважається досить рідкісним - діагностується у 0,5-0,9% майбутніх мам і частіше зустрічається у вагітних з тяжким гестозом (4-12% випадків).

HELLP-синдром у 70% випадків розвивається на останніх місяцях гестації (зазвичай після 35 тижнів) або протягом двох діб після пологів. Саме тому акушери активно спостерігають за породіллями, які під час вагітності страждали від пізнього токсикозу.

Причини розвитку патології у вагітних

Медики досі точно не знають, чому виникає цей патологічний стан. До можливих причин розвитку синдрому фахівці відносять:

руйнування жіночим організмом власних еритроцитів (червоних тілець, які відповідають за доставку кисню до органів) та тромбоцитів (кров'яних пластинок, що регулюють згортання крові);
вроджене недорозвинення ензимної системи печінки, що відповідає за вироблення спеціальних захисних ферментів, що працюють у шлунково-кишковому тракті;
недостатня кількість лімфоцитів – клітин імунної системи;
(Утворення кров'яних згустків) в печінкових судинах;
антифосфоліпідний синдром - патологія, що характеризується підвищеним виробленням антитіл до ліпідних компонентів клітинних оболонок;
прийом під час вагітності препаратів тетрациклінового ряду

Фактори ризику

Фахівці відзначають 5 факторів ризику виникнення цього патологічного стану:

наявність попередніх пологів;
виношування жінкою кількох плодів;
тяжкі соматичні захворювання (серцева, печінкова та ниркова недостатність);
світла шкіра (що світліше шкірні покриви, то вище ризик патології);
вік майбутньої мами віком від 25 років.

Вчені вважають HELLP-синдром ознакою збою механізму пристосування жіночого організму до зачаття та виношування дитини. Зазвичай умови для важкого перебігу пізнього токсикозу формуються ще перші тижні вагітності.

Часто патологія спостерігається у майбутніх мам, чия вагітність з перших тижнів протікала неблагополучно. Під час аналізу історії хвороби у більшості жінок виявляється загроза мимовільного аборту, фетоплацентарна недостатність та інші ускладнення гестації.

Симптоми та клінічна картина

Перші ознаки патологічного стану не відрізняються особливою специфічністю. Початок виникнення ускладненої форми гестозу характеризується:

блювотними позивами;
хворобливими відчуттями у верхній області живота та правому підребер'ї;
швидкої стомлюваності;
гіперзбудливістю;
мігрень.

Багато вагітних відмахуються від подібних ознак, списуючи їх на загальне нездужання, яке спостерігається у всіх майбутніх мам. Але якщо вони завдають вам серйозного занепокоєння більше години - негайно викликайте швидку!Стан при HELLP-синдромі стрімко погіршується, з'являються такі симптоми, як:

жовтяничність шкіри та білків очей;
блювання з кров'яними виділеннями;
гіпертонія;
синці та гематоми в місцях уколів;
сплутана свідомість;
зорові розлади;
судоми.

У разі особливо важкої форми захворювання, що супроводжується пошкодженням мозкових центрів та припиненням функціонування багатьох органів, може розвинутись кома.

З моменту появи перших ознак синдрому лікарі мають приблизно 12 годин, щоб поставити діагноз і правильно зреагувати на ситуацію.

Діагностика

Виявити HELLP-синдром на ранньому етапі розвитку недуги допоможуть загальний та біохімічний аналіз крові. При дослідженні виявляються такі характерні для захворювання зміни у складі та структурі крові:

деформація еритроцитів;
знижена кількість червоних кров'яних тілець;
уповільнення швидкості осідання еритроцитів;
високі показники білірубіну (жовчного пігменту);
підвищення рівня продуктів розпаду білка;
низький рівень глюкози.

При вивченні анамнезу захворювання лікар враховує термін виникнення симптомів, наявність пізнього гестозу, що супроводжується набряками, високим тиском та присутністю. Крім того, при зовнішньому огляді виділяється жовтизна склер та шкіри.

При підозрі на важку форму гестозу лікар може призначити такі додаткові інструментальні методи діагностики, як:

УЗД печінки та нирок;
ультразвукове дослідження плода;
кардіотокографія – для вивчення особливостей серцебиття плода;
доплерометрія плода – процедура вивчення матково-плацентарного кровотоку.

Акушерська тактика

Існує 3 варіанти акушерської тактики для вагітних з подібною ускладненою формою гестозу:

Якщо термін вагітності перевищує 34 тижні, показано екстрене розродження. У разі зрілості матки перевагу віддають природним пологам (анестезія обов'язкова), застосовуючи простагландини – гормони, що «запускають» родову діяльність. Якщо матка не готова, вибір зупиняють на кесаревому розрізі.
При терміні 27–34 тижні використовують лише оперативне розродження. Вагітність можуть продовжити на 2 дні, щоб стабілізувати стан пацієнтки та підготувати легкі плоди глюкокортикостероїдами. Продовження можливе, якщо відсутні такі загрози життю жінці та дитині, як:
- кровотечі;
- крововилив у мозок;
- надмірно високі показники тиску (еклампсія);
- порушення зсідання крові з утворенням мікротромбів (ДВС-синдром);
- гостра ниркова недостатність.
Якщо термін вагітності не перевищує 27 тижнів і відсутні перелічені вище загрозливі стани, гестацію продовжують на 2-3 доби. Це потрібно, щоб підготувати легкі недоношену дитину за допомогою глюкокортикостероїдів. Метод розродження – операція.

Кесарів розтин при такій серйозній патології проводять вкрай обережно.Оперативне втручання медики зазвичай виконують під ендотрахеальною анестезією. Це комбінований метод наркозу (поєднується з релаксантами), який оберігає вагітну пацієнтку від:

больового синдрому та стану шоку;
заходження мови через розслаблення м'язів;
дихальної недостатності.

Методи лікування

Отже, екстрене розродження – обов'язковий етап терапії при розвитку HELLP-синдрому. Інші лікувальні процедури певною мірою стають підготовкою до природних пологів або кесаревого розтину.

Головними цілями лікування патології є:

відновлення роботи внутрішніх органів;
нормалізація кров'яного тиску;
усунення гемолізу;
запобігання утворенню тромбів.

Медикаментозну терапію проводять ще до операційного розродження з використанням таких процедур, як:

плазмаферез – лікувальна процедура, призначена для очищення плазми від різних токсичних речовин та агресивних імунних клітин;
переливання замороженої плазми, додатково збагаченої тромбоцитами (у разі ДВЗ-синдрому, масивної крововтрати).

внутрішньовенно пацієнткам вводять такі медикаменти:

Кортикостероїди для відкриття легень у плода та стабілізації клітинних мембран.
Гепатопротектори – медикаменти, які покращують стан клітин печінки.
Інгібітори протеази застосовують для запобігання підвищеній згортання крові.
Антигіпертензивні препарати призначені зниження артеріального тиску.
Імунодепресанти – медикаменти, які забезпечують пригнічення імунітету. Призначені для зменшення вираженості аутоімунних реакцій жіночого організму.

Дозування лікарських засобів підбирають фахівці з урахуванням тяжкості захворювання.

Лікування відбувається у стаціонарі, оскільки необхідно постійно контролювати стан вагітної жінки та плода.

Можливі ускладнення для матері та дитини

Наслідки патології для материнського організму є досить серйозними. Частота їх розвитку багато в чому залежить від ступеня тяжкості HELLP-синдрому, часу звернення за медичною допомогою та професіоналізму лікарів.

Таблиця: частота розвитку ускладнень у майбутніх мам при HELLP-синдромі

Особлива увага приділяється стану дитини. Згідно з медичною статистикою, у третини новонароджених діагностується тромбоцитопенія, що загрожує виникненням кровотеч і крововиливів у головний мозок. Серед дитячих патологій, викликаних HELLP-синдромом, також трапляються такі стани:

затримка розвитку плода;
респіраторний дистрес-синдром (важке порушення дихання у новонароджених);
асфіксія;
лейкопенія (низький рівень лейкоцитів у крові);
некроз кишківника.

В особливо важких випадках можливий летальний кінець - частота дитячої смертності при HELLP-синдромі, за різними даними, становить від 7,4 до 34% випадків і залежить від терміну вагітності.

Відновлення після операції

Після кесаревого розтину за пацієнткою продовжують ретельно спостерігати, оскільки у перші 2 доби також можливі ускладнення HELLP-синдрому, наприклад, розвиток набряку легень, виражені порушення функції нирок та печінки. У разі сприятливого результату операції гострота негативних симптомів починає знижуватися. Через тиждень приходять до норми показники крові, проте кількість тромбоцитів нормалізується лише через 10–11 діб.

Для виведення жінок із патологічного стану зазвичай застосовують системні глюкокортикостероїди. Крім того, якщо наслідків не вдалося уникнути, показано прийом лікарських препаратів, які підходять до конкретного випадку.

Термін виписки залежить від способу розродження, стану здоров'я матері та новонародженого, наявності ускладнень.

Профілактика та прогноз

Успішність лікувальних заходів при HELLP-синдромі залежить від кількох основних факторів: своєчасності виявлення патології та розродження, правильної інтенсивної терапії. Чим раніше фахівці виявлять цей стан, тим швидше сприятливий результат.

Ця патологія передбачає специфічної профілактики. Головний спосіб попередження HELLP-синдрому - раннє виявлення та лікування гестозу. У разі виникнення ускладнень на останніх місяцях вагітності терапія гестозу відбувається у стаціонарі.

своєчасно вставати на облік жіночу консультацію;
готуватися до «цікавого» стану, виявляючи та виліковуючи хвороби ще до зачаття;
регулярно здавати аналізи та відвідувати ведучого вагітність лікаря;
відмовитись від шкідливих звичок;
наскільки можна виключити інтенсивні фізичні навантаження, стреси.

Імовірність виникнення HELLP-синдрому при наступних вагітностях не дуже велика і становить менше 5%, проте жінок все одно відносять до групи високого ризику розвитку цього патологічного стану.

Відео: про пізній токсикоз

HELLP-синдром - дуже рідкісна і вкрай важка патологія, що виникає лише під час виношування дитини. Постійне спостереження у гінеколога, своєчасне звернення за медичною допомогою за перших симптомів гестозу, дотримання всіх приписів лікаря допоможе майбутній мамі, наскільки це можливо, попередити розвиток цього серйозного ускладнення вагітності.

У житті кожної людини неминуче настає момент, який змушує звернутися до сторонньої допомоги. Часто помічниками у таких ситуаціях виступають медпрацівники. Це відбувається, якщо організм людини окупував підступну недугу, а самостійно впоратися з нею неможливо. Усім відомо, що щасливий стан вагітності - це не хвороба, але саме майбутні матусі особливо потребують медичної та психологічної допомоги.

«Допоможіть!», або Звідки відбулася назва недуги

Заклик про допомогу різними мовами звучить інакше. Наприклад, англійською відчайдушне російське «Допоможіть!» вимовляється як "хелп". Синдром ХЕЛП (HELLP) невипадково практично співзвучний з міжнародним благанням про допомогу.

Симптоми та наслідки цього ускладнення при вагітності такі, що термінове медичне втручання вкрай потрібне. Абревіатура HELLP позначає цілий комплекс проблем зі здоров'ям: у роботі печінки, зі згортанням крові та підвищеним ризиком кровотеч. Крім перелічених, HELLP-синдром викликає збої у роботі нирок та порушення артеріального тиску, тим самим значно посилюючи перебіг вагітності.

Картина захворювання буває настільки важка, що відбувається заперечення організмом самого факту дітонародження, настає аутоімунний збій. Така ситуація виникає при тотальному навантаженні жіночого організму, коли захисні механізми відмовляються працювати, накочує найжорстокіша депресія, зникає воля до життєвих звершень та подальшої боротьби. Кров не згортається, рани не гояться, кровотечі не припиняються, а печінка не здатна виконувати свої функції. Але цей критичний стан піддається лікарській корекції.

Історія хвороби

Синдром ХЕЛП був описаний наприкінці 19 століття. Але лише 1978 року Гудлін пов'язав цю аутоімунну патологію з прееклампсією під час вагітності. А 1985 року, завдяки Вейнштейну, розрізнені симптоми були об'єднані під однією назвою: HELLP-синдром. Примітно, що у вітчизняних медичних джерелах цю серйозну проблему практично не описано. Лише окремі російські анестезіологи та фахівці з надання реанімаційної допомоги детальніше розбирали це грізне ускладнення гестозу.

Тим часом ХЕЛП-синдром при вагітності стрімко набирає обертів і забирає чимало життів.

Опишемо кожне ускладнення окремо.

Гемоліз

Синдром ХЕЛП в першу чергу включає внутрішньосудинний гемоліз. Це грізне захворювання характеризується тотальною клітинною деструкцією. Руйнування та старіння еритроцитів викликає лихоманку, жовтяничність шкіри, появи крові в дослідженнях урини. Найнебезпечніші для життя наслідки - ризик виникнення рясних кровотеч.

Небезпека тромбоцитопенії

Наступний компонент абревіатури даного синдрому – тромбоцитопенія. Цей стан характеризується зниженням тромбоцитів у формулі крові, що з часом викликає спонтанну кровоточивість. Зупинити подібний процес можна лише в умовах стаціонару, а під час вагітності такий стан становить особливу небезпеку. Причиною можуть стати грубі імунні порушення, що спричинили аномалію, при якій організм бореться сам з собою, знищуючи здорові клітини крові. Загрозу життя представляє порушення згортання крові, що виникло на тлі зміни числа тромбоцитів.

Грізний провісник: підвищення печінкових ферментів

Комплекс патологій, що входять до синдрому ХЕЛП, вінчає таку неприємну ознаку, як підвищення ферментів печінки. Для майбутніх мам це означає, що в одному з найважливіших органів організму людини відбуваються серйозні збої.

печь не тільки очищає організм від токсинів і допомагає здійсненню травної функції, а й впливає на психоемоційну сферу. Часто така небажана зміна виявляється під час проведення планового аналізу крові, який призначають вагітній жінці. При гестозі, ускладненому синдромом ХЕЛП, показники значно від норми, виявляючи загрозливу картину. Тому медична консультація – перша процедура, обов'язкова до виконання.

Особливості третього триместру

3 триместр вагітності дуже важливий для подальшого виношування плода та розродження. Частими ускладненнями є набряки, печія та травна дисфункція.

Це відбувається через порушення у роботі нирок та печінки. Збільшена матка чинить серйозний тиск на органи травлення, через що вони починають давати збій. Але при гестозі можуть виникати стани, звані прееклампсією та еклампсією, які посилюють біль в епігастральній ділянці, провокують появу нудоти, блювання, набряків, високого кров'яного тиску. З огляду на неврологічних ускладнень можуть виникати судомні напади. Небезпечні симптоми наростають, іноді практично блискавично, завдаючи величезної шкоди організму, загрожуючи життю майбутньої мами та плоду. Внаслідок важкого перебігу гестозу, який часто несе з собою 3 триместр вагітності, нерідко виникає синдром з назвою ХЕЛП, що говорить.

Яскрава симптоматика

HELLP-синдром: клінічна картина, діагностика, акушерська тактика – тема сьогоднішньої бесіди. Насамперед необхідно позначити низку основних симптомів, які супроводжують це грізне ускладнення.

З боку центральної нервової системи. Нервова система реагує на ці порушення судомами, інтенсивними головними болями, зоровими порушеннями.
Робота серцево-судинної системи порушується внаслідок набряку тканин та зниженої циркуляції крові.
Дихальні процеси переважно не порушуються, проте після пологів може виникнути набряк легень.
З боку гемостазу відзначається тромбоцитопенія та порушення функціонального компонента роботи тромбоцитів.
Зниження функцій печінки, іноді загибель клітин. Рідко спостерігається спонтанний розрив печінки, що спричиняє летальний кінець.
Порушення роботи сечостатевої системи: олігурія, ниркова дисфункція.

Синдром ХЕЛП відрізняється різноманітною симптоматикою:

неприємними відчуттями у сфері печінки;
блювотою;
гострими головними болями;
судомними нападами;
гарячковим станом;
порушенням свідомості;
недостатністю сечовипускання;
набряклістю тканин;
стрибками тиску;
множинними крововиливами у місцях проведення маніпуляцій;
жовтяничністю.

Лабораторно захворювання проявляється тромбоцитопенією, гематурією, виявленням білка в сечі та крові, зниженим гемоглобіном, підвищенням вмісту білірубіну в аналізі крові. Тому для уточнення остаточного діагнозу потрібно провести весь комплекс лабораторних досліджень.

Як вчасно розпізнати ускладнення?

Для того щоб вчасно виявити та запобігти грізним ускладненням, і здійснюється медична консультація, на яку майбутнім матусям рекомендується приходити регулярно. Фахівець вагітну ставить на облік, після чого уважно відстежуються зміни, що відбуваються в організмі жінки протягом усього терміну. Таким чином, лікар-гінеколог своєчасно зафіксує небажані відхилення та вживе належних заходів.

Виявити патологічні зміни можна з допомогою лабораторних досліджень. Наприклад, аналіз сечі допоможе виявити білок, якщо такий є. Збільшення білкових показників та числа лейкоцитів говорить про яскраво виражені порушення в роботі нирок. Крім іншого, може спостерігатися різке зменшення кількості урини та значне збільшення набряків.

Проблеми у роботі печінки проявляються як болями у правому підребер'ї, блювотою, а й зміною складу крові (зростання кількості печінкових ензимів), а при пальпації чітко відчувається збільшення печінки.

Тромбоцитопенія також виявляється при лабораторному дослідженні крові вагітної жінки, для якої є реальною загроза синдрому ХЕЛП.

При підозрі виникнення еклампсії і ХЕЛП-синдрома обов'язковий контроль артеріального тиску, оскільки внаслідок спазму судин і згущення крові його показники можуть серйозно збільшитися.

Диференційна діагностика

Модний нині діагноз ХЕЛП-синдром в акушерстві набув популярності, тому часто ставлять його помилково. Нерідко за ним ховаються зовсім інші захворювання, не менш небезпечні, але більш прозаїчні та поширені:

гастрит;
вірусний гепатит;
системний вовчак;
мочекам'яна хвороба;
акушерський сепсис;
захворювання печінки (жирова дистрофія, цироз);
тромбоцитопенічна пурпура неясної етіології;
ниркові збої.

Тому диф. діагностика має враховувати різноманітність варіантів. Відповідно, зазначена вище тріада – гіперферментемія печінки, гемоліз та тромбоцитопенія – не завжди вказують на наявність цього ускладнення.

Причини виникнення ХЕЛП-синдрому

На жаль, фактори ризику недостатньо вивчені, але є припущення, що спровокувати синдром ХЕЛП можуть такі причини:

психосоматичні патології;
лікарський гепатит;
генетичні ферментативні зміни у роботі печінки;
багатоплідність.

В цілому небезпечний синдром виникає при недостатній увазі до ускладненого перебігу гестозу - еклампсії. Важливо знати, що недуга поводиться непередбачувано: то розвивається блискавично, то зникає самостійно.

Терапевтичні заходи

Коли проведено всі аналізи та диф. діагностика, можна робити певні висновки. При встановленні діагнозу «ХЕЛП-синдром» лікування спрямоване на стабілізацію стану вагітної та майбутньої дитини, а також якнайшвидше розродження незалежно від терміну. Медичні заходи проводять за допомогою акушера-гінеколога, реанімаційної бригади, анестезіолога. За потреби підключаються інші фахівці: невролог чи офтальмолог. Насамперед усувається поліорганна недостатність, і забезпечуються профілактичні заходи, щоб уникнути можливих ускладнень.

Серед поширених явищ, що ускладнюють перебіг медикаментозного втручання, можна виділити:

плацентарне відшарування;
крововиливи;
набряк мозку;
легеневий набряк;
гостра ниркова недостатність;
фатальні зміни та розрив печінки;
невгамовні кровотечі.

При правильно поставленому діагнозі та своєчасно наданої професійної допомоги ймовірність ускладненої течії прагне мінімуму.

Акушерська стратегія

Тактика, що практикується в акушерстві по відношенню до важких форм гестозу, тим більше ускладненим синдромом ХЕЛП, однозначна: застосування кесаревого розтину. При зрілій матці, готової до природних пологів, використовують простагландини та обов'язкову епідуральну анестезію.

У важких випадках при проведенні кесаревого розтину застосовують виключно ендотрахеальне знеболення.

Життя після пологів

Фахівцями відзначено, що захворювання виникає не лише протягом третього триместру, але й здатне прогресувати протягом двох діб після позбавлення тягаря.

Тому ХЕЛП-синдром після пологів - явище цілком можливе, що говорить на користь пильного спостереження за мамою та дитиною у післяпологовому періоді. Особливо це стосується породіль з прееклампсією, що важко протікає під час вагітності.

Хто винен і що робити?

Синдром ХЕЛП – це порушення роботи практично всіх органів та систем жіночого організму. Під час захворювання відбувається інтенсивний відтік життєвих сил і висока ймовірність летального результату, а також внутрішньоутробних патологій плода. Тому вже з 20-го тижня майбутній мамі необхідно вести щоденник самоконтролю, куди заносити всі зміни, що відбуваються в організмі. Особливу увагу варто приділити наступним пунктам:

артеріальний тиск: його стрибки у бік підвищення понад три рази мають насторожити;
метаморфози ваги: якщо він став різко збільшуватися, можливо, причиною цього стали набряки;
рух плода: надто інтенсивні або, навпаки, рухи, що завмерли, — однозначний привід для звернення до лікаря;
наявність набряків: значна набряклість тканин говорить про ниркову дисфункцію;
незвичайні болі в животі: особливо значні в печінці;
регулярні аналізи: все, що призначається, необхідно виконувати сумлінно і вчасно, оскільки це потрібно для блага самої мами та майбутньої дитини.

Про всі насторожуючі симптоми треба негайно повідомляти свого лікаря, оскільки тільки гінеколог може адекватно оцінити ситуацію і прийняти єдино правильне рішення.

Що таке HELLP-синдром

HELLP-синдром дуже небезпечний. Якщо коротко, то це гестоз в ускладненій формі, зумовлений аутоімунною реакцією організму жінки на вагітність. У нього входить цілий комплекс проблем зі здоров'ям - збої в роботі печінки та нирок, кровотечі, погана згортання крові, підвищення тиску, набряки та багато іншого. Як правило, він розвивається у третьому триместрі або у перші дві доби після пологів та потребує невідкладної допомоги медиків. Причому клінічні прояви до пологів виникають у 31% випадків, а в післяпологовому періоді – у 69%.

Розшифровка абревіатури HELLP:

H – Hemollysis – гемоліз;

EL – elevated liver enzymes – перевищення активності печінкових ферментів;

LP - Low platelet count - тромбоцитопенія.

Лікарі побоюються синдрому через його швидку течію і часті смерті. Благо, він зустрічається рідко: приблизно 1-2 випадки на 1 тис. вагітностей.

Вперше це захворювання описали наприкінці ХІХ століття. Але лише 1985 року його симптоми пов'язані воєдино і названі загальним терміном «HELLP». Цікаво те, що в радянських медичних довідниках майже нічого не сказано про цей синдром, і лише рідкісні російські реаніматологи вказували у своїх працях про недугу, називаючи її «страшним сном акушера».

HELLP-синдром ще вивчений остаточно, тому назвати конкретні причини його розвитку складно. На сьогоднішній день лікарі припускають, що ймовірність появи недуги зростає при:

повторної вагітності;
лікарському та вірусному гепатиті;
нестабільному емоційному та психічному стані;
генетичних відхиленнях у роботі печінки;
вагітності у зрілому віці (28 років та вище);
запущених випадках гестозу;
порушеннях у роботі печінки та жовчного міхура;
жовчнокам'яних та сечокам'яних хвороб;
системному вовчаку;
гастриті;
порушеннях зсідання крові.

Клінічна картина захворювання

Діагностувати HELLP-синдром досить складно, тому що не завжди його симптоми виявляють себе на повну силу. Крім того, багато ознак захворювання часто зустрічаються під час вагітності і не мають нічого спільного з цим важким станом. Вказати на розвиток ускладненого гестозу можуть:

нудота та блювання іноді з кров'ю (у 86% випадків захворювання);
болі вгорі живота та під ребрами (у 86% випадків захворювання);
набряки рук та ніг (у 67% випадків захворювання);
болі в голові та вухах;
високий тиск (понад 200/120);
поява білка та слідів крові в сечі;
зміни у складі крові, анемія;
жовтизна шкірних покривів;
синці у місцях ін'єкцій, носові кровотечі;
погіршення зору;
судоми.

Варто зазначити, що зміни у показниках сечі та крові зазвичай з'являються задовго до клінічного прояву хвороби, тому кожній вагітній жінці необхідно своєчасно відвідувати свого гінеколога та здавати всі аналізи, що їм призначаються. Багато хто з описаних ознак зустрічаються і при гестозі. Однак для HELLP-синдрому характерне стрімке наростання симптомів, що розвиваються протягом 4-5 годин. Якщо майбутня мати відчула подібні зміни в організмі, слід відразу викликати швидку допомогу.

За статистикою, від перших проявів синдрому до смерті проходить 6–8 годин за відсутності необхідної медичної допомоги. Тому дуже важливо при підозрі на недугу якнайшвидше звернутися до лікаря.

Гестоз, прееклампсія, еклампсія чи HELLP-синдром?

На дослідження та ухвалення рішення про тактику подальшого лікування при підозрі HELLP-синдрому у лікаря є не більше 2-4 годин. Він ставить діагноз на підставі огляду, результатів УЗД, печінкових проб та аналізів крові. Іноді вагітним жінкам призначають томографію, щоб унеможливити крововилив у печінку.

Термін «гестоз» вживається у російських та українських медичних документах та літературі. У міжнародній класифікації хвороб його називають прееклампсією. Якщо він супроводжується судомами, то називається еклампсією. HELLP-синдром - найбільш важка форма гестозу, яка відрізняється вираженістю та числом клінічних симптомів.

Відмінні симптоми при подібних захворюваннях - таблиця

Прогноз при HELLP-синдромі

HELLP-синдром – захворювання серйозне. За даними різних джерел, материнська смертність становить від 24 до 75%. Результат вагітності, здоров'я жінки та плода головним чином залежать від того, коли була виявлена недуга.

Статистика ускладнень при HELLP-синдромі (на 1 тис. хворих) - таблиця

Акушерська тактика

При підозрі на HELLP-синдром пацієнтці показано госпіталізація. Важливо швидко провести обстеження та зняти загрозливі для життя симптоми, щоб стабілізувати стан майбутньої мами. У разі недоношеної вагітності потрібні заходи, спрямовані на профілактику можливих ускладнень у плода.

Єдиний ефективний спосіб лікування HELLP-синдрому – це переривання вагітності. Природні пологи показані за умови, що матка та шийка дозріли. У цьому випадку лікарі використовують препарати, що стимулюють родову діяльність. Якщо ж організм жінки фізіологічно не готовий до розродження, то проводять екстрений кесарів розтин.

При HELLP-синдромі вагітність має бути перервана незалежно від її терміну протягом 24 годин. Природні пологи можливі лише після 34 тижнів. В інших випадках показано оперативне втручання.

Відразу при вступі до стаціонару пацієнтці призначають кортикостероїди (наприклад, дексаметазон). Вони суттєво знижують ризик ураження печінки. Крім цього, використовують інші препарати, у тому числі і крапельниці, для відновлення водно-соляного обміну, покращення кровотоку в матці та плаценті, заспокоєння нервової системи.

Часто жінкам проводять переливання та роблять плазмаферез – фільтрацію крові за допомогою спеціальних апаратів. Він очищає кров від токсинів та допомагає уникнути подальших ускладнень. Його призначають при порушеннях жирового обміну, повторних гестозах в анамнезі, гіпертонії, патології нирок та печінки.

Новонародженому також потрібна допомога відразу після народження, оскільки HELLP-синдром стає причиною багатьох захворювань у немовлят.

Які можуть бути ускладнення в результаті HELLP-синдрому у мами та її малюка

Наслідки HELLP-синдрому серйозні як для жінки, так і для її дитини. Для майбутньої мами існує ризик:

набряку легень;
гостру ниркову недостатність;
крововиливи в мозок;
утворення гематоми у печінці;
розриву печінки;
передчасного відшарування плаценти;
летального результату.

Високий тиск порушує кровообіг у плаценті, внаслідок чого плід не отримує необхідного кисню. Це веде до таких ускладнень для малюка:

гіпоксії, чи кисневому голодуванню;
крововиливу в мозок під час пологів;
затримці у розвитку (50% новонароджених);
ураженням нервової системи;
порушення дихання у новонародженого;
задухою;
тромбоцитопенії – захворювання крові, при якому різко зменшується кількість тромбоцитів (25% новонароджених);
смерті.

Відновлення після операції

Більшість ускладнень можна уникнути завдяки вчасному кесаревому розтину. Операцію проводять під ендотрахеальною анестезією - комбінованим методом наркозу, при якому знеболювальні речовини надходять і в кров, і в дихальні шляхи жінки. Він уберігає пацієнтку від больового синдрому, шоку та дихальної недостатності.

Після операції за молодою мамою ретельно спостерігають. Особливо у перші дві доби. У цей час існує ще великий ризик ускладнень. При правильному лікуванні симптоми зникають протягом 3-7 днів. Якщо за тиждень усі показники крові, печінки та інших органів відновлюються, пацієнтку можуть виписати додому.

Терміни виписки залежать від стану жінки та її дитини.

Для запобігання HELLP-синдрому або мінімізації тяжких наслідків виконуйте такі рекомендації:

плануйте зачаття і готуйтеся до нього, обстежтеся заздалегідь, ведіть здоровий спосіб життя;
встаньте на облік у зв'язку з вагітністю вчасно, дотримуйтесь призначення лікаря;
харчуйтеся правильно;
намагайтеся вести активний спосіб життя, більше перебувати у повітрі;
відмовтеся від шкідливих звичок;
уникайте стресів;
з 20 тижня ведіть щоденник вагітності, вносите в нього все, що відбувається з організмом (зміни ваги, стрибки тиску, ворушіння плода, поява набряків);
регулярно здавайте аналізи, які призначає лікар;
звертайте увагу на незвичайні симптоми - біль у животі, шум у вухах, запаморочення та інші.

Етіологія

В даний час причини розвитку HELLP-синдрому залишаються не відомими сучасній медицині. Серед можливих етіопатогенетичних факторів недуги виділяють такі:

Групу підвищеного ризику розвитку даної патології становлять:

Світлошкірі жінки,
Вагітні у віці 25 років і більше,
Жінки, які народжували більше двох разів,
Вагітні з багатоплідністю,
Хворі з ознаками вираженої психосоматичної патології,
Вагітні з еклампсією.

Більшість вчених вважають, що пізні токсикози важко протікають у тих жінок, чия вагітність з перших тижнів розвивалася неблагополучно: була загроза викидня або мала фетоплацентарну недостатність.

Патогенез

Патогенетичні ланки HELLP-синдрому:

Виражений гестоз,
Вироблення імуноглобулінів до еритроцитів та тромбоцитів, що зв'язують сторонні білки,
Вироблення імуноглобулінів до ендотелію судин,
Аутоімунне ендотеліальне запалення,
Склеювання тромбоцитів,
Деструкція еритроцитів,
Вивільнення тромбоксану в кровотік,
Генералізований артеріолоспазм,
Набряк мозку,
Судомний синдром,
Гіповолемія зі згущенням крові
Фібриноліз,
Тромбоутворення,
Поява ЦВК у капілярах печінки та ендокарда,
Ураження тканини печінки та серця.

Вагітна матка тисне на органи травної системи, що призводить до порушення їхнього функціонування. У хворих виникають болі в епігастрії, нудота, печія, метеоризм, блювання, набряки, гіпертонія. Блискавичне наростання подібної симптоматики загрожує життю жінки та плоду. Так розвивається синдром із характерним найменуванням ХЕЛП.

HELLP-синдром – крайній ступінь гестозу вагітних, що виникла в результаті нездатності організму матері забезпечити нормальний розвиток плода.

Морфологічні ознаки HELLP-синдрому:

Гепатомегалія,
Структурні зміни паренхіми печінки,
Крововиливи під оболонки органу,
«Світла» печінка,
Геморагії у перипортальній тканині,
Полімеризація молекул фібриногену у фібрин та його відкладення в синусоїдах печінки,
Великовузловий некроз гепатоцитів.

Компоненти ХЕЛП-синдрому:

Зупинити подальший розвиток цих процесів можна лише у стаціонарних умовах. Для вагітних вони є особливо небезпечними та загрозливими для життя.

Симптоматика

Основні клінічні ознаки ХЕЛП-синдрому наростають поступово або розвиваються блискавично.

До початкових симптомів належать ознаки астенізації організму та гіперзбудження:

Диспепсичні явища,
Біль у підребер'ї праворуч,
Набряки,
Мігрень,
Втома,
Тяжкість у голові,
Слабкість,
Міалгія та артралгія,
Моторне занепокоєння.

Багато вагітних не сприймають серйозно подібні ознаки і часто списують їх на загальне нездужання, характерне для майбутніх мам. Якщо не буде вжито заходів щодо їх усунення, стан жінки стрімко погіршиться, і з'являться типові прояви синдрому.

Характерні симптоми патології:

Жовтяниця шкіри,
Кривава блювота,
Гематоми на місці ін'єкцій,
Гематурія та олігурія,
Протеїнурія,
Задишка,
Перебої у роботі серця,
Сплутаність свідомості,
Порушення зору,
Гарячковий стан,
Судорожні напади,
Коматозний стан.

Якщо протягом 12 годин з моменту появи перших ознак синдрому фахівці не нададуть жінці медичної допомоги, розвинуться небезпечні життя ускладнення.

Ускладнення

Ускладнення патології, що розвиваються в організмі матері:

Гостра легенева недостатність,
Стійка дисфункція нирок та печінки,
Геморагічний інсульт,
Розрив печінкової гематоми,
Крововиливи в черевну порожнину,
Передчасне відшарування плаценти,
Судомний синдром,
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання,
Летальний наслідок.

Тяжкі наслідки, що виникають у плода та новонародженого:

Затримка внутрішньоутробного зростання плода,
Задуха,
Лейкопенія,
Нейтропенія,
Некроз кишечника
Внутрішньочерепні крововиливи.

Діагностика

Діагностика захворювання ґрунтується на скаргах та анамнестичних даних, серед яких основні – вагітність 35 тижнів, гестози, вік старше 25 років, тяжкі психосоматичні захворювання, численні пологи, багатоплідність.

Під час огляду пацієнтки фахівці виявляють гіперзбудливість, жовтяничність склер та шкіри, гематоми, тахікардію, тахіпное, набряки. Пальпаторно виявляється гепатомегалія. Фізичне обстеження полягає у вимірі артеріального тиску, проведенні добового моніторування артеріального тиску, визначенні пульсу.

Вирішальну роль діагностиці ХЕЛП-синдрома грають лабораторні методи дослідження.

Інструментальні дослідження:

УЗД органів черевної порожнини та заочеревинного простору дозволяє виявити субкапсульну гематому печінки, перипортальні некрози та крововиливи.
КТ та МРТ проводять для визначення стану печінки.
Вивчення очного дна.
УЗД плоду.
Кардіотокографія - метод дослідження ЧСС плода та тонусу матки.
Доплерометрія плода – оцінка кровотоку в судинах плода.

Лікування

Лікуванням ХЕЛП-синдрому вагітних займаються акушер-гінекологи, реаніматологи, гепатологи, гематологи. Основними терапевтичними цілями є: відновлення порушеного гомеостазу та функцій внутрішніх органів, усунення гемолізу та запобігання тромбоутворенню.

Госпіталізація показана всім хворим на HELLP-синдром. Немедикаментозне лікування полягає в екстреному розродженні на тлі інтенсивної терапії, що проводиться. Запобігти подальшому прогресу хвороби можна єдиним способом - шляхом переривання вагітності в максимально короткі терміни. При кесаревому перерізі використовують перидуральну анестезію, а у важких випадках – виключно ендотрахеальний наркоз. Якщо зріла матка, то пологи проходять природним шляхом з обов'язковою епідуральною анестезією. Успішний результат операції супроводжується зменшенням виразності основних симптомів патології. Поступово повертаються до норми гемограми. Повне відновлення нормальної кількості тромбоцитів відбувається за 7-10 днів.

Медикаментозну терапію проводять до, під час та після кесаревого розтину:

Фізіотерапевтичні методи актуальні у післяопераційному періоді. Жінкам призначають плазмоферез, ультрафільтрацію, гемосорбцію.

При адекватному лікуванні стан жінки нормалізується на 3-7 день після розродження. За наявності HELLP-синдрому неможливо зберегти вагітність. Своєчасна діагностика та патогенетична терапія зменшують рівень летальності від патології на 25%.

Профілактика

Специфічної профілактики ХЕЛП-синдрому немає. Профілактичні заходи, що дозволяють уникнути розвитку HELLP-синдрому:

Своєчасне виявлення та грамотна терапія пізніх гестозів,
Підготовка подружньої пари до вагітності: виявлення та лікування наявних захворювань, боротьба зі шкідливими звичками,
Постановка вагітної жінки на облік до 12 тижнів,
Регулярні явки на консультацію до лікаря, який веде вагітність,
Правильне харчування, що відповідає потребам організму вагітної,
Помірна фізична напруга,
Оптимальний режим праці та відпочинку,
Повноцінний сон,
Виняток психоемоційних навантажень.

Своєчасне та правильне лікування роблять прогноз захворювання сприятливим: основні симптоми швидко та безповоротно регресують. Рецидиви виникають вкрай рідко та становлять 4% серед жінок, які перебувають у групі підвищеного ризику. Синдром вимагає професійного лікування стаціонарі.

HELLP-синдром - небезпечна та тяжка хвороба, що виникає виключно у вагітних жінок. При цьому порушуються функції всіх органів та систем, спостерігається занепад життєвих сил та енергії, значно зростає ризик внутрішньоутробної загибелі плода та смерті матері. Запобігти розвитку цього небезпечного ускладнення вагітності допоможе суворе виконання всіх лікарських рекомендацій та приписів.

Під час вагітності організм жінки зазнає колосального навантаження. Усі системи забезпечують підтримку здоров'я як матері, а й малюка. Розвиток патологій у період життя людини відбувається у найважчій формі. Це з обмеженістю «запасу міцності» організму, і навіть з особливостями метаболізму під час виношування плода. Одним із критичних станів в акушерстві є ХЕЛП синдром. Його співзвучність з англійським словом "help" - "допомога" невипадкова. Виявлення ознак даного розладу частіше реєструється в останньому триместрі або в перший тиждень після пологів та потребує інтенсивної терапії та госпіталізації пацієнтки. Виникає одразу кілька серйозних порушень, які найчастіше загрожують не тільки здоров'ю дитини, а й життю матері.

HELLP синдром при вагітності – рідкісна патологія, яка проявляється серйозними гемодинамічними порушеннями та відмовою нормальної функції печінки. Смертність жінок за відсутності медичної допомоги сягає 100%. Якщо у пацієнтки виявляється подібне захворювання, потрібне термінове розродження, в іншому випадку і мати, і дитина можуть загинути. Якщо синдром сформувався на пізньому етапі гестозу, вдаються до медикаментозної стимуляції. На ранніх термінах потрібно проведення кесаревого розтину. Інакше наслідки фатальні.

Причини розвитку недуги у вагітних

HELLP синдром в акушерстві не до кінця вивчений. Точний патогенез виникнення невідомий. До причин, які можуть спровокувати розвиток ускладнення, належать:

Аутоімунні процеси, що призводять до руйнування власних клітин організму. Відбувається зменшення кількості тромбоцитів і червоних кров'яних тілець, що супроводжується серйозними гемодинамическими розладами.
Вроджені аномалії функціонування печінки, що полягають у збоях процесів вироблення ферментів.
Тромбоз судин гепатобіліарної системи.
Антифосфоліпідний синдром виділяється в окрему нозологічну одиницю, хоча по суті є аутоімунним процесом. Відбувається надмірне руйнування антитілами ліпідних структур клітинних оболонок організму.

Поширено розвиток ХЕЛП синдрому на тлі відсутності уваги до ускладнень вагітності, наприклад, прееклампсії. Якщо жінка не перебуває на обліку у гінеколога і не контролює власне здоров'я та стан малюка, такий розлад здатний прогресувати. Прямого зв'язку між захворюванням та серйозним підвищенням артеріального тиску не встановлено. При цьому розвиток HELLP синдрому найчастіше реєструється одночасно з еклампсією.

Фактори ризику

До виникнення патології привертають деякі особливості організму жінки, такі як:

Первородящие матері рідко стикаються з подібною проблемою. А ось повторення гестозу може ускладнитись ХЕЛП синдромом.
Багатоплідна вагітність частіше призводить до формування подібних розладів, ніж розвиток лише однієї дитини на матці.
Наявність в анамнезі пацієнтки тяжких хронічних уражень серцево-судинної системи, печінки та нирок.
Вік понад 25 років – фактор ризику при гестозі щодо подальшого розвитку гемодинамічних порушень.
ХЕЛП синдром частіше реєструється у жінок зі світлою шкірою, ніж у смаглявих пацієнток.

Основні симптоми

Клінічна картина захворювання пов'язані з основними патологічними процесами, які у організмі. Розшифровка абревіатури HELLP передбачає формування таких проблем:

H - hemolisis. Гемоліз – це процес розпаду еритроцитів у кров'яному руслі.
EL – elevated liver enzymes. Підвищення рівня печінкових ензимів супроводжує серйозні порушення функції органу. Збільшення концентрації ферментів свідчить про загибель гепатоцитів.
LP – low platelet levels. Зниження рівня тромбоцитів – клітин, які забезпечують зупинку кровотечі. Подібна проблема може бути як наслідком утворення патологічних згустків та руйнування структур у судинах, так і виникати при недостатньому виробленні тромбоцитів червоним кістковим мозком.

Подібний каскад реакцій супроводжується такими симптомами:

Нудота та блювання в нормі виникають при токсикозі на ранніх термінах вагітності. Однак при ХЕЛП-синдромі вони можуть повторюватися і в останньому триместрі.
Мігрень та запаморочення – поширені симптоми, які найчастіше є першим сигналом розвитку прееклампсії та інших небезпечних гемодинамічних розладів.
На пізніших термінах утворюється жовтяничне фарбування слизових оболонок. Це пов'язано з активним виходом у кров пігменту білірубіну, який міститься в еритроцитах та клітинах печінки.
Поява гематом та петехій на місці незначних ушкоджень, наприклад, саден або ін'єкцій. Подібна клінічна ознака свідчить про порушення в системі згортання.
Найбільш важким симптомом ХЕЛП синдрому є розвиток судом. Воно пов'язане з порушенням транспорту кисню до клітин мозку, оскільки відбувається зниження рівня еритроцитів, що виконують цю функцію.

Діагностика

Після появи симптомів недуги у лікарів залишається зовсім небагато часу на те, щоб врятувати жінку та дитину. Значне погіршення та загибель можуть розвинутись вже через 12 годин після появи клінічних ознак. Діагноз ставиться на підставі анамнезу та гематологічних тестів, у яких виявляють характерні для проблеми зміни.

ХЕЛП синдром у вагітних потребує проведення візуальної діагностики. УЗД дозволяє оцінити наявність органічних ушкоджень печінки та тромбозу її судин. Дослідження плода з допомогою ультразвуку також рекомендується.

Проблема у підтвердженні виникнення недуги зводиться до того що, що діагностика найчастіше заснована різних критеріях. Хоча й існують спеціальні рекомендації як щодо підтвердження HELLP синдрому, так і щодо його лікування, у багатьох джерелах автори посилаються на різні патологічні зміни. Деякі стверджують, що діагноз ставиться тільки на підставі характерних відхилень у біохімічному аналізі крові, які включають підвищення рівня печінкових ферментів і білірубінів. Інші схиляються до того, що для підтвердження синдрому HELLP потрібне поєднання яскраво вираженої важкої прееклампсії з гематологічними показниками, характерними для цього розладу. При цьому в низці досліджень, що описують проблему, не було вказівок на підозру та підтвердження наявності гемолізу у жінок із цим захворюванням. Тобто, у деяких пацієнтів при розвитку порушення розпад еритроцитів у кровоносному руслі відсутній у принципі.

Діагностика ХЕЛП синдрому вимагає комплексного підходу, хоч і слід орієнтуватися не лише на клінічні прояви недуги та анамнез пацієнтки, а й на наявність характерних порушень у лабораторних тестах.

Методи лікування

Проблема в гінекології належить до екстрених, тому в навчальному процесі медиків їй приділяється особлива увага. Лікарі або стимулюють природну родову діяльність за допомогою введення відповідних препаратів, або вдаються до операції із вилучення плода з матки.

Акушерська тактика залежить від часу розвитку гестозу:

Якщо термін перевищує 34 тижні, то застосовуються простагландини та епідуральна анестезія, оскільки перевага надається природному процесу. Чекати не має сенсу: стан жінки може погіршитися будь-якої миті. У тяжких випадках пацієнтку поміщають у відділення інтенсивної терапії.
Коли ХЕЛП синдром виявляється у проміжку між 27 та 34 тижнем, проводиться стабілізація стану матері, а також підготовка плоду до проведення кесаревого розтину. Показаннями до відстрочення операції є еклампсія, формування ДВЗ-синдрому та кровотечі.
Якщо патологія розвинулася раніше 27 тижнів, після застосування глюкокортикоїдів з метою адаптації недорозвинених легень малюка проводиться оперативне втручання.

ХЕЛП синдром може виникати і після пологів. У таких випадках лікування спрощується тим, що рятувати потрібно лише матір.

Ускладнення

За відсутності медичної допомоги або недотримання рекомендацій лікарів відбуваються порушення функції печінки, нирок та легень матері. Дитина страждає від затримок розвитку, респіраторного дистрес-синдрому та асфіксії. У 20% випадків плід гине навіть за своєчасно наданої допомоги, якщо є значні зміни гемодинаміки жіночого організму.

Процес відновлення після операції

Після розродження потрібен моніторинг стану пацієнтки, оскільки HELLP синдром може розвинутись і пізніше. Проводиться симптоматичне лікування, застосовуються гормональні препарати, що дозволяють нормалізувати показники крові. Термін виписки жінки з лікарні залежить від її самопочуття та стану здоров'я малюка.

Профілактика та прогноз

Незважаючи на незначну частоту виявлення ХЕЛП синдрому у вагітних, йому приділяється велика увага. Попередження формування недуги зводиться до дотримання правил здорового способу життя та своєчасного звернення до лікаря. Прогноз залежить від терміну гестозу, а також наявності у жінки хронічних захворювань.