Епілептичні напади. Дитяча епілепсія: причина, клініка, діагностика Фокальні судоми

Пароксизмами називають короткочасні розлади, що раптово виникають і різко припиняються, схильні до повторної появи.

До епілептиформних пароксизму відносять короткочасні напади з різною клінічною картиною, безпосередньо пов'язані з органічним ураженням мозку.

Наявність чи відсутність вогнищевих (фокальних) проявів – найважливіший принцип Міжнародної класифікації епілептиформних пароксизмів. Відповідно до Міжнародної класифікації напади поділяють на генералізовані (ідіопатичні) та парціальні (фокальні).

Генералізовані напади завжди супроводжуються грубим розладом свідомості та повною амнезією. Оскільки напад відразу порушує роботу всіх відділів мозку одночасно, хворий не може відчувати наближення нападу, аури ніколи не спостерігається. Типовим прикладом генералізованих нападів є абсанси та інші види малих нападів. Великі судомні напади відносяться до генералізованих, тільки якщо вони не супроводжуються аурою.

Мінімальний напад - короткочасне виключення свідомості з наступною повною амнезією. Типовим прикладом малого нападу є абсанс, під час якого хворий не змінює пози. Виключення свідомості виявляється у тому, що він припиняє розпочату дію, погляд стає плаваючим, неосмисленим; обличчя блідне. Через 1-2 з пацієнт приходить до тями і продовжує перервану дію, не пам'ятаючи нічого про напад. Інші варіанти малих нападів - складні абсанси, що супроводжуються абортивними судомними рухами вперед (пропульсії) або назад (ретропульсії), нахилами на кшталт східного вітання (салам-припадки). При цьому хворі можуть втратити рівновагу і впасти, але відразу встають і приходять до тями. Малі напади ніколи не супроводжуються аурою чи провісниками.

Фокальні (парціальні) напади можуть супроводжуватися повної амнезією. Психопатологічна симптоматика їх різноманітна і відповідає локалізації вогнища. Типовими прикладами парціальних нападів є особливі стани свідомості, дисфорії, джексонівські напади (рухові напади з локалізацією в одній кінцівці, що протікають на тлі ясної свідомості). Часто локальна епілептична активність пізніше поширюється на весь мозок. Цьому відповідають втрата свідомості та виникнення клоніко-тонічних судом. Такі варіанти парціальних нападів позначаються як вторинно-генералізовані. Прикладами їх є напади grand mal, виникненню яких передують провісники і аура. Поділ нападів на генералізовані та парціальні має істотне значення для діагностики. Так, генералізовані напади (як grand mal, так і petit mal) в основному є проявом власне епілептичної хвороби (генуїнної епілепсії). Парціальні напади, навпаки, дуже неспецифічні і можуть зустрітися при різних органічних захворюваннях головного мозку (травми, інфекції, судинні і дегенеративні захворювання, еклампсія). Так, поява парціальних нападів (вторинно-генералізованих, джексонівських, сутінкових станів, психосенсорних розладів) у віці понад 30 років нерідко виявляється першим проявом внутрішньочерепних пухлин та інших об'ємних процесів у мозку. Епілептиформні пароксизми – часте ускладнення алкоголізму.

Великий судомний напад проявляється раптово виключенням свідомості з падінням, характерною зміною тонічних і клонічних судом і наступною повною амнезією. Тривалість нападу від 30 до 2 хв. Тонічна фаза проявляється раптовою втратою свідомості та тонічними судомами. Ознаками виключення свідомості є втрата рефлексів, реакцій сторонні подразники, відсутність больової чутливості (кома). Тонічні судоми виявляються різким скороченням всіх груп м'язів та падінням. Якщо в момент виникнення припадку в легенях знаходилося повітря, то спостерігається різкий крик. З початком нападу дихання припиняється. Обличчя спочатку блідне, а потім наростає ціаноз. Тривалість тонічної фази 20-40 с. Клонічна фаза також протікає на тлі вимкненої свідомості та супроводжується одночасним ритмічним скороченням та розслабленням усіх груп м'язів. У цей період спостерігаються сечовипускання та дефекація, з'являються перші дихальні рухи, проте повноцінне дихання не відновлюється та ціаноз зберігається. Повітря, що виштовхується з легенів, утворює піну, іноді забарвлену кров'ю внаслідок прикусу язика чи щоки. Тривалість до 1,5 хв. Припадок завершується відновленням свідомості, проте протягом кількох годин після цього спостерігається сомноленция.

Психосенсорні напади проявляються відчуттям, що навколишні предмети змінили розміри, колір, форму чи положення у просторі. Іноді виникає відчуття, що частини свого тіла змінилися (розлади схеми тіла). Дереалізація та деперсоналізація при пароксизмах можуть виявлятися нападами deja vu та jamais vu. У всіх зазначених випадках у пацієнтів зберігаються докладні спогади про хворобливі переживання. Дещо гірше запам'ятовуються реальні події в момент нападу.

Вісцеро-вегетативні напади.

Вісцеральні (кіркові) напади є пароксизмами, що найчастіше так чи інакше зачіпають шлунково-кишковий тракт. В області мечоподібного відростка, пупка і нижче, рідше в роті або горлі виникають відчуття сором'язливості, порожнечі, печіння, болю. Коли подібні відчуття виникають в області надчерев'я і дещо нижчі, вони супроводжуються, особливо у дітей, почуттям нудоти, бурчанням кишечника, метеоризмом, слиновиділенням. Можуть спостерігатися ковтальні та жувальні рухи. Відчуття, що виникло, не залишається локалізованим, а піднімається догори - до шиї і голови. В останньому випадку зазвичай настає втрата свідомості та генералізований припадок. Як варіанти вісцеральних нападів виділяють:

Припадок жувальний (припадок мастикаторний) - пароксизм мимовільних ритмічних жувальних рухів з рясним слинотечею; у ряді випадків спостерігається прикус язика.

Припадок слинотечі – пароксизм гіперсалівації; слина виливається з рота або проковтується.

Припадок фарингооральний - пароксизм ритмічних рухів губ і язика, що поєднуються з актами ковтання (хворий нагадує людину під час їжі); одночасно можуть спостерігатися гіперсалівація та жувальні рухи.

ГЕМІКОНВУЛЬСИВНІ ПРИПАДКИ.

Пароксизми міоклонічних судом однієї половини тіла, що супроводжуються відключенням свідомості та вегетативними розладами. Можуть виникати у формі епілептичного статусу, залишаючи після себе симптоми геміпарезу. Спостерігаються у ранньому дитинстві. У одних випадках напади зникають, за іншими змінюються руховими пароксизмами, переважно джексоновського типу.

Аура - короткочасне (секунди), затьмарення свідомості, у якому виникають різноманітні сенестопатичні, психосенсорні, деперсоналізаційні, афективні, галюцинаторні розлади, що залишаються у пам'яті хворого, тоді як те, що відбувається навколо хворим не сприймається і запам'ятовується.

Класифікація аури.

Перша – ділиться на висцеросенсорну, висцеромоторну, сенсорну, імпульсивну та психічну ауру.

Вісцеросенсорна аура (епігастральна) - хворобливі явища починаються з неприємного відчуття в надчеревній ділянці з нудотою. Це відчуття піднімається нагору, хворий відчуває удар у голову і втрачає свідомість.

Вісцеромоторна аура - це зінова аура (то звуження, то розширення зіниці) за цим розвивається великий судомний напад. Також відноситься судинна аура, яка полягає у чергуванні різкого почервоніння шкірних покривів з почуттям припливу жару та збліднення шкіри з ознобом. Також включають шлунково-кишкову ауру (болі, бурчання в животі, різке посилення перистальтики, пронос, що переходять у судомний напад) і пиломоторну ауру - поява «гусячої шкіри» та піднімання волосся на шкірі. Також відносяться попередні часті миготливі рухи.

Сенсорна аура - це соматосенсорна, зорова, слухова, нюхова та менероподібна аура.

Соматосенсорна аура - рясні та різноманітні сенестопатичні розлади (почуття оніміння, поколювання, стискування, розтягування). Іноді проявляється галюцинаціями загального почуття (неприємні відчуття у тілі, під шкірою, у внутрішніх органах, викликані, на думку хворого, будь-яким конкретним предметом).

Зорова аура виявляється у елементарних зорових галюцинаціях - фотопсіях (іскри, яскраві червоні, блакитні чи зелені спалахи) чи раптовим різким погіршенням зору до повної сліпоти.

Слухова аура проявляється акоазмами (стуки, шуми, скрегіт).

Нюхова аура характеризується раптовим відчуттям неприємних запахів: гару, диму, покидьків, що розкладаються. Іноді хворі відчувають приємні запахи квітів, ароматичних речовин.

Приступи раптових запаморочень вони супроводжуються відчуттям нестійкості і обертання в голові.

Імпульсивна аура виражається в рухових актах, що нагадують картини амбулаторних автоматизмів, але не супроводжуються амнезією. До імпульсивної аури відноситься ходьба або біг, насильницький крик, насильницький спів, що переходять у судомний напад.

Імпульсивна аура включає й імпульсивне насильницьке збудження з агресивними тенденціями щодо оточуючих та руйнівними діями, які дуже нагадують сутінкове затьмарення свідомості, але не супроводжуються амнезією.

До імпульсивної аури відносять також епізоди ексгібіціонізму, клептоманічні та піроманічні акти, які також завершуються судомними нападами.

Психічна аура. До неї відносять галюцинаторну, ідеаторну ауру, ауру з легким затьмаренням свідомості, близьким до онейроїдного стану з психосенсорними розладами, явищами дереалізації та деперсоналізації, а також ауру з відчуттям раніше ніколи не баченого і вже баченого раніше. Галюцинаторна аура проявляється аурою із зоровим галюцинозом: хворі бачать сцени маніфестацій, свята, катастрофи, пожежі. Ідеаторна аура — у ній виявляються ті чи інші розлади мислення, зокрема перерви протягом думок («закупорка думок», «застопоривапіє мислення»). Після цими явищами настає напад. Ідеаторна аура може виражатися у раптовій появі у голові хворого думок ззовні, насильницьких думок. Ідеаторна аура може супроводжуватися мимовільним перебігом думок та прискоренням мислення, а також насильницькими спогадами з панорамічними картинами минулого життя. В цьому випадку, як і при виникненні насильницьких думок, відчуття стороннього впливу відсутнє. Ідеаторна аура буває у формі короткочасних провалів пам'яті. Утруднена психопатологічна оцінка аури з нерізким затьмаренням свідомості, що наближається до онейроїдного. У цьому навколишнє сприймається незвично, нерідко фантастично. Ото також вважають психічною аурою. Затьмарення свідомості супроводжується афектом страху, тривоги. Нерідко одночасно виникають мікро- та макропсії, метаморфопсії, все навколишнє сприймається як дуже зменшене або різко збільшене. Іноді хворі відзначають різке прискорення рухів оточуючих, машин або відчувають, що будівлі, споруди нахиляються, починають ламатися і вся ця лавина обрушується на них.

Епілептичні напади – Фокальні та Генералізовані Припадки – Епілептична Аура

Види епілептичних нападів

Характер нападу залежить від локалізації залученої ділянки мозку.

Кожна окрема людина може відчувати лише один або кілька видів епілептичних нападів, яких існує безліч.

Частина і для непрофесіонала є очевидною ознакою епілепсії. Є й такі напади, що без спеціального обстеження точний діагноз поставити неможливо.

Я почну з найпростіших і явно неприродних рухів.

Будь ласка зауважте, що види нападів та види епілепсії – це не одне й те саме. Вид нападу - це симптоми, а вид епілепсії - різні захворювання.

Прості та Неприродні Насильницькі Рухи

Міоклонус

Міоклонус - це раптовий, короткочасний, «здригається» нерегулярний рух. Міоклонус може залучати як одну частину тіла, кілька (наприклад, обидві руки чи руку і ногу з одного боку), і все тіло. Міоклонічні рухи можуть бути як поодинокі, так і відбуватися у вигляді серій. Ми всі відчували цей феномен уві сні. Уві сні міоклонус – це норма, наяву – ні.

Клонічні Судоми

Клонічні судоми - це більш тривалі м'язові скорочення, що повторюються, в одній і тій же м'язовій групі. Найбільш типова частота повторення від одного до трьох скорочень за секунду.

Тонічні Судоми

Тонічні судоми – це тривалі м'язові скорочення, які тривають від секунд до хвилин.

Тоніко-клонічні Судоми

Тоніко-клонічні судоми, або малий гранд, характеризуються раптовою втратою свідомості з наступними генералізованими тонічними м'язовими скороченнями. Раптове скорочення м'язів грудної клітки призводить до різкого видиху проти зімкнутих голосових зв'язок і часто спричиняє специфічний «судомний крик». Змикання щелеп часто призводить до прикусу мови (зазвичай збоку). Зіниці розширюються і очі замовляються нагору. Руки зігнуті, а ноги випрямлені зі шкарпетками, витягнутими, як у балерини.
Далі слідує фаза клонічних судом. Безладні некоординовані скорочення м'язів призводять так само до періодичних різких дихальних рухів, часто асоційованих з хрипкими або клекотливими звуками. Нетримання сечі є типовим.
По закінченні судом свідомість зазвичай відсутня протягом кількох хвилин. Нормальний рівень свідомості повертається не відразу, а протягом кількох хвилин. Нерідко слідує сон.
Після гранд малий типовий так само біль у м'язах всього тіла.

Версивні напади

Версивні напади – це тривалий насильницький поворот голови, очей, інколи ж, тіла убік. Версивні напади виникають при епілептичному осередку в протилежному від боку повороту лобової частці. Отримана поза нерідко нагадує позу фехтувальника.

Епілептичні спазми

Спазм – це раптове придбання пози із зігнутими чи розігнутими головою, тілом та кінцівками. Спазм зазвичай симетричний і може спостерігатися тільки в шиї (згинання або розгинання голови, наприклад).

Судоми з Відсутністю Рухів або Втратою М'язового Тонусу

Абсанс

Абсанс характеризується раптовим завмиранням і відсутністю цілеспрямованої активності, порожнім не миготливим поглядом, відсутністю реакції на навколишнє і іноді закочуванням очей. Може спостерігатися тремтіння повік або автоматичні рухи губами.
Тривалість абсансу зазвичай до 20 секунд. Нормальний рівень свідомості включається миттєво після припадку. Діяльність, перервана абсансом продовжується як ні в чому не бувало після його закінчення, і людина може дізнатися про неї тільки по реакції оточуючих або через наслідки відсутності свідомості, але за інших обставин страждаючі абсансами їх не помічають.
Це – простий абсанс. Прості абсанси провокується гіпервентиляцією.

Деякі риси абсансів можуть змінюватись в залежності від типу епілептичного синдрому. Вищеописаний варіант абсансу характерний для «пікнолепсії», або дитячої форми абсансної епілепсії. При інших синдромах абсанси можуть починатися і закінчуватися поступово і/або тривати довше.

Комплексні Абсанси

Комплексними абсанси називаються, якщо вони супроводжуються падінням, посмикуванням м'язів, автоматичними рухами рук, що повторюються, безцільним ходінням або іншими видами автоматичної поведінки.

Атонічні напади

Атонічні судоми – це раптова втрата м'язового тонусу. Втрата тонусу може залучати як усе тіло, і його частина. Наприклад, голову чи кінцівку(ти). Загальна втрата тонусу призводить до раптового падіння, що нерідко призводить до травм, особливо обличчя. Атонічні напади короткочасні (не більше 5 секунд) і зазвичай супроводжуються короткочасно затуманеною свідомістю.

Негативний Міоклонус

Негативний міоклонус – це короткочасна втрата м'язового тонусу (менше ніж 1/2 секунди) у всьому тобі чи його частині. Локальний негативний міоклонус який завжди має епілептичну природу.
При серйозних метаболічних порушеннях, наприклад, при нирковій або печінковій недостатності часто називається астериксис.

Акінетичні напади

Акінетичні напади – це нездатність розпочати чи продовжити рух попри нормальний рівень свідомості. Прикладом може бути нетривала нездатність говорити.

Автоматизми

Автоматизми – це складні рухи, що повторюються, або поведінка, які нагадують нормальну цілеспрямовану активність.

Свідомість зазвичай змінена, і спогади про те, що сталося під час нападу мінімальні.

Автоматизми часто спостерігаються в особі. Такі як жування, прицмокування, ковтання або скрегіт зубами.

Автоматизми можуть проявлятися у вигляді нападу плачу, виразу страху на обличчі, фраз або слів, що повторюються.

У руках автоматизми виглядають як постукування, перебирання пальцями чи спроби щось знайти навпомацки. Перебирання предметів може бути дуже природним. Однак, усвідомлена активність у цей момент, як і наступні спогади про це, відсутні.

Епілептична Аура

Частина страждаючих на епілепсію відчувають ауру як провісник генералізованих судом. По суті, аура – це фокальний епілептичний напад, який призводить до генералізованих судом. Тобто аура може призвести до генералізованих судом, а може й ні.

Аури являють собою різного роду відчуття. Характер відчуття залежить від цього, у якій частині мозку це відчуття формується. Аури дуже різноманітні, але у кожної конкретної людини аура зазвичай та сама.

Я наведу кілька прикладів: запах паленої гуми, оніміння, нудота, неприємне відчуття в животі, deja vu, jamais vu, відчуття нереальності оточуючого, що оточує виглядає більше звичайного, відчуття що все, що відбувається, це сон, голод, біль тощо.

Іноді аура може бути незвичайною. Ну, наприклад, відчуття, що хтось знаходиться за спиною або всепоглинаюче відчуття задоволення, щастя чи розуміння істини.

Деякі аури дуже специфічні і говорять про конкретний діагноз. Відчуття подташнивания, з наступним неприємним відчуттям, що тягне, піднімається від живота у напрямку до горла, виникає майже виключно при гіпокампальному склерозі.

Більшість цих відчуттів іноді відчувається цілком здоровими людьми. Тому реальна оцінка значущості подібних феноменів у кожної конкретної людини може бути зроблена тільки професіоналом.

Генералізовані та Фокальні Припадки

Ці терміни відбивають ступінь залучення мозку на момент епілептичного припадку. При фокальних судомах лише частина тіла або певні функції страждають через порушення нормальної роботи ділянки мозкової тканини. Ну, наприклад, посмикування в одній руці або втрата здатності говорити.
При генералізованих судом порушення нормальної мозкової активності захоплює більшу частину мозку з обох сторін і втрата свідомості неминуча.
Припадок може початися як спочатку генералізований, а також може початися як фокальний і пізніше перетворитися на генералізований.

Фокальні епілептичні напади

Фокальні напади можуть виглядати як насильницькі рухи або аури, описані вище. Цей вид нападів раніше називався простими фокальними судомами. Поширення епілептичної активності на сусідні ділянки мозку призводить до неповноцінного рівня свідомості або повної втрати. Це називається комплексними фокальними нападами. Генералізація може обмежитися лише втратою свідомості, а може викликати й повноцінний гранд малий.
Далі представлені фокальні напади, що найчастіше зустрічаються:

Клінічні судоми, що розповсюджуються, спочатку в руці, що поширюються на обличчя, а потім ногу на тій же стороні
Відчуття «мурашок», що розповсюджується аналогічним чином
Зупинка мови – блювання, збліднення, почервоніння, поперхування
Галюцинації
Запахи (частіше неприємні)
Металевий смак у роті

Звичайно, схожі симптоми викликаються й іншими хворобами. Для епілепсії характерним є стереотипне у даної конкретної людини повторення однакових нападів. Різноманітність даного конкретного виду нападів в однієї й тієї ж людини швидше говорить про інший діагноз.

Припадки найчастіше виникають і припиняються непередбачувано. Деякі пацієнти відчувають, що напад ось-ось станеться. Іноді – це варіант аури, інколи ж – самообман. Деякі пацієнти (навіть із справжньою епілепсією) запевняють, що можуть зусиллям волі запобігти нападу, що малоймовірно.

Хоча, фокальні судоми можуть тривати навіть днями та тижнями, типовіша картина – це фокальні судоми, що тривають кілька хвилин.

Генералізовані епілептичні напади

Генералізовані напади супроводжуються втратою свідомості, що є їхньою кардинальною ознакою. Генералізовані судоми можуть бути присутніми, як при гранд малий, або відсутніми, як при абсансах.

Судоми у всьому тілі не завжди означають генералізований вид нападу. Епілепсія, що виникає з певної ділянки лобової частки, може викликати насильницькі рухи у всьому тілі, але при цьому не викликати втрати свідомості та відсутності спогадів про напад.

[email protected]
Content copyright 2018. . Всі права захищені.
By Andre Strizhak, M.D. "Bayview Neurology P.C.", 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Епілепсіяявляє собою хронічне захворювання, що характеризується повторними, переважно, непровокованими нападами з порушенням рухових, чутливих, вегетативних, розумових або психічних функцій, що виникають внаслідок надмірних нейронних розрядів у сірій речовині кори головного мозку

Епілепсія одне з найпоширеніших захворювань у неврології, особливо, у дитячому та підлітковому віці. Захворюваність (кількість випадків новодіагностованої епілепсії – повторних непровокованих нападів – за 1 рік) становить від 41 до 83 випадків на 100.000 дитячого населення, з максимумом серед дітей першого року життя – від 100 до 233 випадків на 100.000. Поширеність («накопичена захворюваність» - кількість хворих на активну епілепсію на даний момент на 1000 населення) епілепсії в популяції висока і досягає від 5 до 8 випадків на 1000 серед дітей до 15 років, а в окремих регіонах до 1%. Дослідження останніх років показали поширеність епілепсії в Московській області – 2,4, у Ленінградській області – 3,0 на 1000 всього населення, а в Республіці Саха (Якутія) – 5,5 на 1000 дитячого населення [Гузєва В.І., 2007] .

В даний час встановлено, що епілепсія не є єдиним захворюванням з різними нападами, а поділяється на окремі форми – епілептичні синдроми. Епілептичні синдроми характеризуються стійким взаємозв'язком клінічних, електричних та анатомічних критеріїв; розрізняються за реакцією на антиепілептичну терапію та прогнозом. У зв'язку з цим, у 1989 році було розроблено Міжнародну класифікацію епілепсій, епілептичних синдромів та схожих захворювань. Вперше основою класифікації було покладено синдромологічний принцип, а чи не підрозділ на окремі напади. Ця класифікація добре відома практичним лікарям. Слід зазначити, проте, що з минулі 18 років, чітко видно недосконалість цієї класифікації. І 2001 року Міжнародна комісія з класифікації та термінології випустила проект нової класифікації епілептичних нападіві епілептичних синдромів (Epilepsia. – 2001. – V. 42. – N 6. – P. 796-803). Цей проект поки що не отримав остаточного затвердження, але рекомендований на даний час для використання у клінічній практиці.

В останні десятиліття досягнуто значного прогресу у вивченні, діагностиці та лікуванні епілепсії.. Цей прогрес пов'язаний зі зміною підходів до класифікації епілепсії та епілептичних нападів, з удосконалення методів діагностики епілепсії (особливо розвиток відео-ЕЕГ моніторингу та високороздільної МРТ), а також з появою більше десяти нових антиепілептичних препаратів, створення яких базувалося на принципах високої ефективності та безпеки .

У зв'язку з прогресом у вивченні та лікуванні епілепсії, епілепсія тепер віднесена до розділу виліковних (курабельних) захворювань, і у більшості пацієнтів (65-70%) вдається досягти припинення нападу або значного зменшення їх частоти, однак, близько 30% складають випадки епілепсії, що погано піддаються терапії. Збереження значної частки резистентних до лікування епілепсій потребує подальшого вивчення цього захворювання, удосконалення методів його діагностики та лікування.

Лікування пацієнта з епілепсією - складний та тривалий процес, основний принцип якого можна сформулювати як прагнення до досягнення максимальної ефективності. зведення епілептичних нападів до мінімумуабо їх припинення) та максимально хорошої переносимості терапії ( мінімум побічних ефектів). Лікарі повинні знати про новітні досягнення в епілептології, про сучасні підходи до діагностики та лікування епілепсії. У цьому випадку можна досягти максимального ефекту у лікуванні пацієнта.

Однак дуже багато в лікуванні епілепсії залежить від ефективної співпраці лікаря та пацієнтата членів сім'ї пацієнта, від правильного виконання лікарських призначень, дотримання режиму, позитивного настрою на лікування.

Цей сайт створений як для лікарів, так і для пацієнтів та їхніх близьких. Мета створення сайту - надання лікарям найбільш повної інформації з усіх розділів епілептології, а також ознайомлення пацієнтів та їх близьких з основами захворювання, принципами його лікування, вимогами до режиму, проблемами, з якими стикається пацієнт та члени його сім'ї та можливостями їх вирішення, а також отримання відповідей на найважливіші питання про епілепсію .

З глибокою повагою, професор, д.м.н., керівник клініки Інституту дитячої неврології та епілепсії імені Святителя Луки,

Костянтин Юрійович Мухін

Раніше епілепсію називали божественною хворобою або падучою, а людей, у яких вона виявлялася, стигматизували, тобто в суспільстві їм ставили психологічне тавро, причому здебільшого негативне. Навіть у наш космічний вік у деяких країнах людям, у яких діагностовано генералізовану або фокальну епілепсію, не дозволяється працювати за багатьма професіями, керувати автомобілем, займатися деякими видами дозвілля, наприклад, дайвінгом.

У народі існує думка, що епілептичний напад обов'язково виглядає так: хворий падає на землю, починає битися в судомах, з рота у нього з'являється піна. Якщо людину в цей момент прикрити темною тканиною, напад проходить і хворий засинає. Насправді епілепсія може проявляти себе по-різному, а лікують її у спеціалізованих медустановах. Однією з найкращих у Росії є клініка Бехтерєва, де використовуються сучасні методи діагностики та лікування. З приводу фокальної епілепсії у пацієнтів та їхніх родичів є багато питань: звідки вона береться, чи передається у спадок, чи є заразною, чому на епілепсію хворіють маленькі діти, чи можна вилікувати її повністю, чим вона загрожує, наскільки небезпечна для життя та багато інших. У цій статті ми намагатимемося дати повну інформацію про цю хворобу.

Епілепсія – це...

Для початку пояснимо, що ж це за недугу таку - фокальна епілепсія. У нервовій системі людини є мікроскопічно малі структурно-функціональні утворення, які називаються нейронами. Їхня специфічна будова дозволяє їм зберігати і передавати інформацію від інших таких самих одиниць, а також від м'язів і залоз. Насправді, кожна реакція організму визначається поведінкою цих маленьких частинок. У головному мозку людини їх налічується понад 65 мільярдів. Багато хто з них переплевся між собою і створив так звану нейронну мережу. Образно їх можна як своєрідну злагоджену систему, яка живе за своїми законами. з'являються, коли в нейронах виникають раптові (пароксизмальні) електричні розряди, що порушують їхню роботу. Відбуватися це може при багатьох захворюваннях, більшість яких належить до неврозів різної етіології. Існує фокальна епілепсія та генералізована. Слово "фокальна" походить від латинського "фокус". Епілепсія вважається фокальною, коли збудження нейронів сфокусовано в одному місці (осередку) або, попросту кажучи, є ураження певної ділянки головного мозку. Епілепсія вважається генералізованою (загальною), коли поразка або відразу зачіпає обидві півкулі мозку, або, виникнувши в певному місці, поширюється на весь головний мозок.

Класифікація

У 1989 році оновили існуючу раніше класифікацію фокальної епілепсії та її симптомів. Зараз у рамках цієї патології виділяють такі синдроми:

1. Ідіопатичний.

2. Симптоматичний.

3. Криптогенний.

У генералізованій виділяють синдроми ідіопатичної та симптоматичної епілепсії.

Також існує ряд станів, коли є і фокальні, і генералізовані ознаки.

Ідіопатична фокальна епілепсія

Цей вид патології розвивається, коли нейрони головного мозку починають працювати активніше, ніж потрібно. При цьому утворюється так зване епілептичне вогнище, в якому генеруються зайві електричні розряди, але структурних уражень мозку пацієнт не має. Спочатку організм у відповідь на це навколо вогнища створює своєрідний захисний вал. Коли розряди набувають інтенсивності, що дозволяє їм вирватися за межі, у людини трапляється епілептичний напад. Причиною ідіопатичної епілепсії у переважній більшості випадків є вроджена мутація у генах, тому вона може бути спадковою. Проявити себе ця патологія може у будь-якому віці, але найчастіше її перші ознаки спостерігаються у дітей. При своєчасному зверненні до фахівців хворобу вдається ліквідувати, а без правильного лікування у хворих починаються структурні зміни у півкулях мозку, що веде до різних порушень неврологічного характеру, включаючи розумову діяльність. Епілепсія у дітей – доброякісна, бо немає загрози життю. Класифікується вона за місцезнаходженням вогнища активних нейронів і буває:

Симптоми та клініка скроневої епілепсії

Як випливає з назви, цей вид патології діагностується, якщо осередок надто активних нейронів зосереджений в області скронь. Скронева фокальна епілепсія може виникнути у немовлятному віці з таких причин:

перинатальна (родова) травма;
нестача кисню в крові (гіпоксемія), що виникає з різних причин, однією з яких є асфіксія плода під час пологів;
гліоз посттравматичний у скроневій ділянці.

У дорослих патологія може розвинутися з таких причин:

порушення у церебральних судинах;
мозковий інфаркт;
травми.

При цій патології епілептичний напад проходить без втрати свідомості, яке провісники (аура) можуть бути або відсутні. У хворих можуть спостерігатися слухові, смакові або зорові галюцинації, запаморочення, іноді біль у ділянці очеревини, нудота, почуття дискомфорту в ділянці серця, задуха, озноб, аритмія, почуття страху, думки про зміну ходу часу, відчуття власного тіла.

Якщо збудження нейронів виходить з області вогнища і поширюється на обидві півкулі мозку, тобто епілепсія з фокальної переходить у генералізовану, напади можуть проходити зі втратою пам'яті, падінням, але без судом. Також у цій фазі захворювання у пацієнтів можуть спостерігатися повторювані дії - поплескування руками, чухання, схлипування, повторення деяких звуків, моргання.

При прогресуванні скроневої епілепсії спостерігаються напади, які називаються вторинно-генералізованими. Вони характерні втратою свідомості, падінням пацієнта, судомами у будь-яких м'язах.

Основні ліки від епілепсії даної форми – препарат «Карбамазепін», а у разі відсутності ефекту проводять замісну терапію. У вкрай тяжких випадках показано хірургічне втручання.

Клініка та симптоми потиличної епілепсії

Дана патологія також вважається доброякісною і зустрічається у будь-якому віці, але у 76% випадків її прояву реєструється у малюків віком від 3 до 6 років. Потилична фокальна епілепсія у дітей характерна тим, що напади при ній можуть протікати з більшими відмінностями і бувають короткими (близько 10 хвилин) або тривалими (більше 30 хвилин, іноді кілька годин).

Приблизно у 10% пацієнтів спостерігаються тільки вегетативні розлади (нудота, як правило, блювання, що закінчується, головний біль, погане самопочуття, млявість, висока пітливість, блідість або, навпаки, почервоніння шкірних покривів, кашель, порушення серцевої діяльності, міаз, мідріаз , підвищення температури).

Приблизно у 80% пацієнтів спостерігається девіація (неправильне положення) очей. Найчастіше дитина відводить очі убік.

У 26% зареєстрованих випадків спостерігається геміклонія (безладне посмикування м'язів).

І, нарешті, у 90% випадків вегетативні симптоми можуть супроводжуватися втратою свідомості.

У 1/5 дітей можуть спостерігатися конвульсії, джексоновський марш, а в деяких – сліпота або яскраві галюцинації.

Після закінчення нападу дитина почувається нормально, без неврологічних симптомів та інтелектуальних проблем.

Тривалість нападів та вегетативна симптоматика дуже лякають батьків, яким здається, що дитина може померти. Однак допомога при епілептичному нападі невеликої тривалості не потрібна. Якщо ж напад при потиличній затяжній епілепсії і має яскраво виражені вегетативні симптоми, надається невідкладна допомога, що полягає в ін'єкціях внутрішньовенно бензодіазепінів. Якщо у дитини напади часто трапляються, проводять профілактичне лікування «Карбамазепіном».

Первинна епілепсія читання

Найрідкісніший прояв хвороби, що зустрічається у хлопчиків у порівнянні з дівчатками у співвідношенні 2:1. Виявляється ця форма епілепсії у ранньому шкільному віці. Приступи починаються з тремтіння підборіддя, посмикування м'язів нижньої щелепи, рідше спостерігаються утруднення дихання, сенсорні відхилення під час читання, особливо якщо це робиться вголос. З появою перших провісників дитина має припинити читання, інакше напад може перерости у сильний напад. Деякі батьки, та й вчителі теж, не сприймають серйозно такий стан дитини, проте епілепсію читання обов'язково потрібно лікувати, тому що надалі напади можуть почати з'являтися і під час ігор, під час розмови чи їди. Основні ліки від епілепсії цієї форми – «Вальпроат». Також лікарі можуть призначати «Флунаризін» та «Клоназепам».

Симптоматична фокальна епілепсія

Ця патологія діагностується, коли в корі мозку є структурні порушення, причина яких достовірно визначена. Реєструється симптоматична епілепсія у дорослих та дітей приблизно з однаковою частотою. Причинами її виникнення можуть стати:

травми черепно-мозкові будь-якої етіології;
інфекційні захворювання;
вірусні захворювання;
дисплазія шийних судин;
гіпертонія;
остеохондроз хребетного стовпа;
вади нервової системи;
кисневе голодування (асфіксія);
багато недуг внутрішніх органів;
у новонароджених пологові травми.

Проявити себе симптоматична епілепсія може навіть за кілька років після перенесених травм чи захворювань.

Класифікація симптоматичної епілепсії

У цій патології виділяють чотири форми, що залежать від місця локалізації структурних змін:

скронева;
тім'яна;
потилична;
лобна.

Також у цій групі виділяють синдром Кожевніковський (хронічна і одночасно прогресуюча епілепсія) та синдром, при якому фокальні напади епілепсії починаються через будь-які зовнішні подразники, наприклад, після раптового пробудження.

За місцем фокусування вогнища перезбуджених нейронів розрізняють такі форми:

у правій півкулі;
у лівій півкулі;
у глибинних сегментах мозку;
криптогенна фокальна лобова епілепсія

Також криптогенна епілепсія може супроводжуватись синдромом Леннокса-Гасто. Спостерігається він частіше у хлопчиків від 4 до 6 років і полягає в мимовільному здриганні, втраті м'язового тонусу, падінні та втраті свідомості.

Лікування

Першу допомогу при епілептичному нападі повинні надавати родичі та оточуючі, на очах яких це сталося. Що робити? Алгоритм наступний:

захистити хворого від небезпечних предметів, щоб він випадково травмувався;
якщо людина впала, підкласти їй під голову щось м'яке;
послабити застібки (гудзики, блискавку) на шиї та грудях;
після приходу хворого до тями обробити йому рани, якщо вони є;
викликати швидку допомогу.

Що робити не треба:

тримати людину, що б'ється в конвульсіях;
розтискати хворому зуби;
намагатися давати йому воду чи медикаменти.

Лікування епілепсії проводиться після встановлення причини захворювання та точної постановки діагнозу, тому якщо є можливість, бажано звертатися до спеціалізованих клінік, наприклад, Інституту мозку (Санкт-Петербург), Клініку відновної неврології (Москва) та інші спеціалізовані медустанови, де є епілептологи.

Лікування епілепсії проводиться за кількома напрямками:

зниження частоти та тривалості нападів;
запобігання появі нових нападів;
знеболення;
досягнення стану хворого, у якому можна скасувати ліки.

В окремих випадках може застосовуватися примусове лікування спеціалізованих психіатричних клініках. Методи лікування включають прийом медикаментів, дієту, остеопатію, а у складних випадках – операцію.

Серед усіх форм епілепсії найчастіше зустрічається фокальний різновид перебігу цього патологічного стану. При цьому захворюванні спостерігаються виражені епілептичні напади.

Найчастіше патологія починає проявлятися вираженою симптоматикою в дитячому віці, але в міру дорослішання і старіння захворювання захворювання нерідко поступово йдуть на спад. У міжнародній класифікації хвороб це порушення має код G40.

Фокальна епілепсія

Фокальна епілепсія - це патологічний стан, що розвивається внаслідок підвищення електричної активності в обмеженій зоні мозку. При проведенні діагностики нерідко виявляються чіткі осередки гліозу, що виникли через негативний вплив зовнішніх чи внутрішніх несприятливих чинників.

Таким чином, у більшості випадків ця форма епілепсії носить вторинний характер, розвиваючись у дітей та дорослих на тлі інших патологій. Рідше трапляється ідіопатичний варіант, у якому не вдається визначити точні причини виникнення проблеми. Уражені ділянки можуть розташовуватись у будь-якому відділі мозкової кори.

Найчастіше зустрічається потилична фокальна епілепсія, але можливе підвищення електричної активності в обмежених осередках інших відділах мозку.

Подібну патологію супроводжують виражені парціальні напади. Ця форма епілепсії лікується спеціально підібраними препаратами. Нерідко при комплексному підході до терапії хвороба виліковна.

Імовірність повного одужання багато в чому залежить від етіології та ступеня ушкодження окремих ділянок мозку.

Причини та патогенез

Найчастіше причини появи патологічного стану криються у різних вадах розвитку дитини. Ускладнення при вагітності та пологах створюють умови для пошкодження мозку. Наявність вогнищ із підвищеною епілептиформною активністю частіше спостерігається на тлі таких порушень, як:

артеріовенозна мальформація;
фокальна кіркова дисплазія;
церебральні кісти;
гіпоксія плода;
черепно-мозкові травми;
енцефаліт;
цистицеркоз;
абсцес мозку;
нейросифіліс.

Вважається, що виражені епілептичні напади у дитячому віці можуть бути результатом порушення дозрівання мозкової кори. У міру зростання дитини епіактивність може повністю зникнути. Нейроінфекції можуть стати причиною розвитку епілепсії і у дорослих людей.

Підвищення електричної активності у ураженому ділянці мозку може бути викликано перенесеними судинними порушеннями, зокрема геморагічний інсульт. Підвищує ризик появи цієї патології пухлини головного мозку та метаболічна енцефалопатія.

Вважається, що збільшують ризик розвитку епілепсії набуті та генетично обумовлені порушення у метаболізмі, що протікає в нейронах окремих ділянок головного мозку. Часто епілепсія спостерігається у людей, які страждають на хворобу Альцгеймера.

Патогенез розвитку патологічного стану складний. Найчастіше після пошкодження окремої ділянки головного мозку запускаються компенсаторні механізми. У міру відмирання функціональних клітин їх заміщає гліозна тканина, що сприяє відновленню нервової провідності та метаболізму у пошкоджених ділянках. З огляду на даного процесу нерідко виникає патологічна електрична активність, що призводить до появи виражених нападів.

Класифікація

Вирізняється кілька параметрів для класифікації цієї патології. У неврології розглядаються такі форми фокальної епілепсії залежно від етіології:

симптоматична;
ідіопатична;
криптогенна.

Симптоматична формаПатологія діагностується, коли можна точно встановити причину пошкодження окремої ділянки головного мозку. Зміни добре визначаються за допомогою методів інструментальної діагностики.

Криптогенна формапатології виявляється, коли точні причини не можуть бути встановлені, але при цьому висока ймовірність того, що це порушення має вторинний характер. У цьому випадку ураження лобової частки та морфологічні зміни в інших частинах мозку не спостерігаються.

Ідіопатична формаЕпілепсія нерідко розвивається без видимих причин. Поява тім'яної епілепсії найчастіше має ідіопатичний характер.

Симптоми фокальної епілепсії

Головним ознак розвитку порушення є наявність епілептичних нападів, що періодично повторюються. Приступи може бути як простими, т. е. без втрати свідомості, і складними — супроводжуються порушенням свідомості. Кожен варіант нападу має особливості. Прості напади супроводжуються сенсорними, руховими, соматичними вегетативними симптомами. У поодиноких випадках присутні галюцинації та психічні розлади.

Складні напади часто починаються як прості, але закінчуються втратою свідомості. У більшості випадків ідіопатична фокальна епілепсія є доброякісною, тому що вона рідко стає причиною погіршення когнітивних функцій. Якщо є симптоматична форма патології, у дитини може спостерігатися затримка психічного та розумового розвитку. Клінічні прояви захворювання багато в чому залежить від розташування вогнища патології.

Особливості клініки в залежності від локалізації епілептогенного вогнища

Якщо епілепсія розвивається внаслідок ураження скроневої частки мозку, середня тривалість нападу становитиме від 30 до 60 секунд. Припадок супроводжується появою аури та автоматизмів. Нерідко є втрата свідомості.

При поразці лобової частки спостерігаються серійні напади. Аура у разі не спостерігається. Під час нападу у пацієнта можуть бути повороти голови та очей, складні автоматичні жести руками та ногами. Можливі крики, агресивна поведінка. Напади здатні виникати під час сну.

Якщо епілепсія розвивається і натомість поразки потиличної частини мозку, епілептичні напади можуть тривати до 10-13 хвилин. І тут переважають зорові галюцинації.

Фокальна епілепсія, викликана ураженням тім'яної частки, трапляється вкрай рідко. Подібне порушення найчастіше виникає на тлі кіркових дисплазій та пухлин. У цьому випадку під час нападу спостерігаються соматосенсорні пароксизми. Можливий параліч Тодда чи короткочасна афазія.

Діагностика

При появі нападів пацієнту слід отримати консультацію у невролога та пройти комплексне обстеження. Спочатку лікар збирає анамнез та проводить неврологічний огляд. Після цього призначається загальний та біохімічний аналізи крові.

Обов'язково для встановлення діагнозу виконується електроенцефалографія (ЕЕГ). Це дослідження дозволяє визначити патологічну епілептиформну активність мозку навіть у періоди між вираженими нападами.

Додатково може бути проведена ПЕТ мозку для визначення розташування ділянки порушення метаболізму. Нерідко для уточнення діагнозу та виключення захворювань, які могли б спричинити підвищення електричної активності в окремих ділянках головного мозку, призначається МРТ.

Лікування

При фокальної епілепсії терапія має бути в першу чергу спрямована на усунення первинного захворювання, що спричинило пошкодження мозку. Для усунення нападів призначається прийом антиконвульсантів.

Найчастіше застосовуються такі препарати, як:

Карбамазепін.
Топірамат.
Фенобарбітал.
Леветирацетам.

До ефективних протиепілептичних препаратів належать Прегабалін та Габапентин. Багато цих препаратів мають виражені побічні ефекти, тому підбирати їх повинен лікар в індивідуальному порядку.

У схему лікування можуть вводитись полівітаміни, засоби, що сприяють поліпшенню мозкового кровообігу та препарати для усунення наслідків гіпоксії.

При неефективності медикаментозного лікування призначається хірургічне втручання. Може бути рекомендовано видалення епіактивної ділянки мозку.

Прогноз

Прогноз епілепсії багато в чому залежить від її типу. При ідіоаптичному варіанті патології всі клінічні прояви можуть зникнути без медикаментозної терапії. Самолікування часто відбувається у підлітковому віці.

Прогноз симптоматичної форми епілепсії багато в чому залежить від захворювання, що спричинило розвиток патології.

Найбільш несприятливий прогноз, якщо хвороба виникає у ранньому дитячому віці на тлі пухлин головного мозку. У цьому випадку велика ймовірність порушення розумового та психічного розвитку та появи інших неврологічних порушень.