Синдром Стівенса-Джонсона - дуже важке захворювання шкіри, злоякісний тип ексудативної еритеми, при якому на шкірі з'являється сильне почервоніння. У цей час на слизових і шкірі з'являються великі пухирі. Запалення слизової рота заважає закривати рота, приймати їжу, пити. Сильний біль провокує посилену слинотечу, утруднення дихання.

Запалення, поява бульбашок на слизових сечостатевої системи ускладнює природні відправлення. Сечовипускання та статеві акти стають дуже болючими.

Найчастіше синдром Стівенса-Джонса виникає як алергічна реакція на прийом антибіотиків або препаратів, призначених для лікування бактеріальних інфекцій. Представники медицини схиляються до того, що схильність до захворювання передається у спадок.

Причиною загострення може бути, вважають учені, кілька чинників.

Найчастіше синдром Стівенса-Джонса виникає як алергічна реакція на прийом антибіотиків або препаратів, призначених для лікування бактеріальних інфекцій. Реакцію можуть спричинити засоби від епілепсії, сульфаніламіди, нестероїдні знеболювальні. Багато наркотиків, особливо синтетичного походження, також впливають на появу симптомів, що характеризують синдром Стівенсона Джонсона.

Інфекційні захворювання (грип, СНІД, герпес, гепатит) також можуть спровокувати злоякісну форму ексудативної еритеми. Грибки, мікоплазми, бактерії, які потрапили в організм, здатні спровокувати алергійну реакцію

Зрештою, симптоми дуже часто реєструються за наявності онкологічних захворювань.

Найчастіше синдром Стівенса Джонсона проявляється у чоловіків від двадцяти до сорока років, хоча захворювання реєструвалося у жінок, дітей до півроку.

Оскільки хвороба відноситься до алергій миттєвого типу, то вона розвивається дуже швидко. Починається з сильного нездужання, появи нестерпного болю у суглобах, м'язах, різким підвищенням температури.

Через кілька годин (рідше – днів) шкіра покривається сріблястими плівками, глибокими тріщинами, кров'яними згустками.

У цей час з'являються бульбашки на губах та очах. Якщо спочатку алергічна реакція на очах зводиться до їх сильного почервоніння, то можуть з'явитися виразки, гнійні бульбашки. Запалюється рогівка, задні відділи ока.

Синдром Стівенса-Джонсона може вразити статеві органи, викликаючи цистит чи уретрит.

Для встановлення діагнозу необхідний загальний аналіз крові. Зазвичай, за наявності захворювання він показує дуже високий рівень лейкоцитів, швидке осідання еритроцитів.

Крім загального аналізу, необхідно врахувати всі препарати, речовини, їжу, яку приймав хворий.

Лікування синдрому зазвичай передбачає внутрішньовенне переливання плазми крові, препаратів, що очищають організм від токсинів, введення гормонів. Щоб запобігти розвитку інфекції у виразках, призначають комплекс протигрибкових та антибактеріальних ліків, розчини антисептиків.

Дуже важливо дотримуватися жорсткої дієти, призначеної лікарем, пити багато рідини.

Статистично встановлено, що при своєчасному зверненні до фахівця лікування закінчується цілком вдало, хоча займає багато часу. Терапія зазвичай триває 3-4 місяці.

Якщо хворий не почав отримувати медикаментозне лікування в перші дні захворювання, то синдром Стівенса-Джонсона може призвести до смерті. 10% хворих гинуть через пізно розпочате лікування.

Іноді після лікування, особливо якщо хвороба проходила у тяжкій формі, на шкірі можуть залишитися рубці або плями. Не виключено виникнення ускладнень у вигляді коліту, дихальної недостатності, порушення функціонування сечостатевої системи, сліпоти.

Це захворювання абсолютно виключає самолікування, оскільки є потенційно смертельним.

Синдром Стівенса-Джонсона - злоякісна ексудативна еритема, що розвивається, з можливим летальним результатом. Цей тяжкий стан – моментальна алергічна реакція. Виявляється утворенням пухирів на слизовій оболонці та шкірному покриві через відмирання клітин епідермісу. Через війну виникають великі ерозії.

Потрібно сказати, що будь-яке захворювання приносить людині чимало дискомфорту в повсякденному житті. Однак є хвороби, які несуть загрозу життю, їх необхідно лікувати негайно. Саме до таких відносять і синдром Стівенса-Джонсона. Найчастіше діагностують у чоловіків віком від двадцяти до сорока років, ніж у жінок. Діти до трьох років практично не страждають, хоча у медицині відомі випадки, коли спостерігався синдром Стівенса-Джонсона у новонароджених дітей.

Перебіг захворювання стрімко, швидко розвиваються серйозні ускладнення, що становлять загрозу життю. Лікування синдрому Стівенса-Джонсона мається на увазі оперативне, з обов'язковою госпіталізацією.

Етіологія

Основні причини появи патологічного стану:

1. Ослаблене здоров'я після перенесених інфекційних захворювань, через що знижуються захисні функції організму (імунітет). Патологія може виникнути через бактеріальні інфекції, різні віруси, грибкові захворювання.
2. Період прийняття медикаментозних засобів: ліків від, протизапальних, болезаспокійливих, жарознижувальних препаратів, антибактеріальних засобів, нейролептиків.
3. Променеве опромінення під час лікування злоякісних новоутворень.
4. Після або потрапляння в організм токсичних отрут або як ускладнення після вакцинації.

Виникнути синдром Стівенса-Джонсона може через одну з наведених причин або патологічний стан можуть спровокувати їх комбінації. Найчастіше у дорослих патології розвивається на фоні прийому ліків, у дітей – через інфекційні захворювання.

Необхідно сказати, що якщо лікар призначив будь-який препарат, не варто відмовлятися від прийому ліків лише тому, що засіб може спровокувати синдром. Такі медикаменти призначають лише при серйозних захворюваннях, а ризик ускладнень від них набагато серйозніший, ніж синдром Стівенса-Джонсона. Не у всіх хворих виникають після прийому ліків алергічні реакції.

Існують певні фактори, які можуть збільшити ризик появи цього синдрому:

• слабка імунна система;
• перенесений раніше синдром;
• генетична схильність - якщо у сім'ї хтось хворів, ризик збільшується.

Якщо встановити справжню причину появи цієї патології неможливо, йдеться про ідіопатичний синдром.

Симптоматика

Це захворювання гостро починається, симптоми синдрому Стівенса-Джонсона виявляються дуже швидко. Перша стадія відзначається такими ознаками (зазвичай ці симптоми виявляються у перші години):

• загальна слабкість;
• підвищення температури тіла до 40 градусів;
• прискорене серцебиття;
• больові відчуття у суглобах;
• болі у м'язах;
• першіння у горлі, кашель;
• нудота, блювання, діарея.

За кілька годин до цих симптомів додаються інші:

• на окремих ділянках шкірного покриву починається свербляча висипка, яка проявляється на руках, ногах, спині і грудях і ніколи не виникне на долонях, стопах і на голові - ця відмінність вважається однією з важливих ознак діагностики даної патології;
• висипання стає великими бульбашками, якщо провести їх розтин, з'являться ерозії;
• на слизових виникають бульбашки, після їх розтину під ними утворюється плівка із запеклою кров'ю;
• уражається облямівка губ, пацієнти не можуть говорити, їсти та пити;
• відбувається ураження очей, яке схоже на алергію – якщо туди проникне інфекція, почнеться запалення з виділенням гною, на слизовій оболонці ока утворюються виразки;
• у половини хворих уражаються статеві органи - після запалення в уретрі утворюються рубці, може статися її звуження, іноді навіть сечовий канал повністю перекривається.

Шкірний покрив людини відновлюється протягом місяця, а виразки виникають протягом двадцяти днів.

Діагностика

Важливо виявити захворювання на початку розвитку, адже так можна поліпшити стан хворого. Діагностують синдром на підставі анамнезу пацієнта, наявності симптомів, за результатами лабораторних та апаратних досліджень та гістології:

• збір анамнезу допоможе встановити причини виникнення захворювання, чи то прийом лікарських препаратів чи інфекційна хвороба;
• візуальний огляд шкірного покриву та слизової оболонки вкаже на характерні ознаки – висип;
• загальний аналіз крові підтвердить чи спростує наявність запального процесу;
• біохімічний аналіз вкаже рівень важливих показників – білків, білірубіну, сечовини;
• імунологічний аналіз крові;
• коагулограма, щоб дізнатися згортання крові;
• біопсія – визначить некроз клітин шкірного покриву;
• комп'ютерна томографія;
• ультразвукове дослідження;
• рентген.

Іноді потрібне обстеження у нефролога, пульмонолога та інших лікарів. Необхідно провести диференціальну діагностику цього синдрому з дерматитами, під час яких часто виникають бульбашки, та синдромом Лайєлла.

Лікування

Як тільки встановлено діагноз синдром Стівенса-Джонсона, необхідно починати лікування, причому якомога раніше. Зволікання може збільшити ризик розвитку ускладнень.

Коли хворого визначать у стаціонар, необхідно провести такі процедури:

• рясне питво, щоб не виникло дефіциту рідини;
• на перших етапах захворювання на вену вводять глюкокортикостероїди;
• готовність проведення штучної вентиляції легень чи трахеотомії.

У стаціонарі лікар лікує хворих так: продовжує заповнювати запаси рідини в організмі, проводить профілактику ускладнень та скасовує прийом усіх лікарських засобів, залишаючи лише необхідні.

В умовах стаціонару проводять:

• інфузійне лікування;
• за необхідності повторне введення глюкокортикостероїдів;
• дотримуються стерильних умов, щоб виключити повторне інфікування;
• проводиться підсушування та дезінфекція ураженого шкірного покриву, після загоєння ран застосовуються мазі;
• обробка слизових оболонок: очей, ротової порожнини, сечостатевих органів;
• призначаються антигістамінні засоби.

Як додаткове лікування призначають препарати калію та кальцію. Хворому рекомендується гіпоалергенна дієта та рясне питво.

Можливі ускладнення

При синдромі Стівенса можуть виникнути серйозні ускладнення, які торкаються різних систем організму:

• дихальна система - , ;
• сечостатева система - вагініт, гостра;
• травна система -;
• органи зору - , .

Виникають і косметичні дефекти, тому що після загоєння бульбашок, що лопнули, з'являються рубці.

Профілактика

Спочатку слід сказати про прогноз захворювання. Якщо синдром був діагностований на ранніх етапах розвитку, результат сприятливий. При ускладненнях терапія патології не може. Лікування має бути лише професійним та терміновим.

Як профілактичні заходи людям зі схильністю до алергії необхідно дотримуватися таких правил:

• кинути пити та палити;
• збалансувати раціон;
• вчасно лікувати інфекційні захворювання.

Щоб провести профілактику чи терапію вторинної інфекції, лікарі рекомендують застосовувати місцеві системні антибактеріальні засоби.

Людям, які перебувають у групі ризику виникнення алергічної реакції, слід особливо уважно ставитися до свого здоров'я: своєчасно приймати препарати для запобігання алергічного нападу, проводити заходи щодо зміцнення імунної системи, своєчасно звертатися за медичною допомогою за поганого самопочуття.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Кропив'янка є одним із найпоширеніших захворювань, до поводження з яким вдаються до алерголога. В цілому під терміном кропив'янка мається на увазі ряд певних захворювань, що характеризуються різною за специфікою природою виникнення, але виявляються однаковим чином. Кропив'янка, симптоми якої виявляються у вигляді скупчення пухирів на шкірі та слизових, що нагадують опік, отриманий при впливі на шкіру кропиви, саме з цієї причини так називається.

Синдром Стівенса-Джонсона

Усі захворювання відбиваються на повсякденні, викликають фізичний дискомфорт, пригнічують психологічно.

Респіраторні захворювання знижують працездатність, якщо патологія до того ж уражає шкірні покриви та слизові оболонки, додається естетичний компонент.

Але деякі хвороби, що мають подібну симптоматику, є небезпечними для життя і вимагають негайного надання медичної допомоги. Серед них синдром Стівенса-Джонсона.

Що таке синдром Стівенса-Джонсона.

Синдром Стівенса-Джонсона – це прогресуюча злоякісна ексудативна еритема (почервоніння шкіри), здатна призвести до смерті. Цей загрозливий для життя стан є блискавичною алергічною реакцією.

Характерний прояв - формування бульбашок на слизових оболонках і шкірі внаслідок відмирання клітин епідермісу, відокремлення їх від дерми, утворення внаслідок цього.

Зустрічається переважно в осіб віком 20-40 років, частіше чоловічої статі. У дітей до 3 років захворювання реєструються рідко, проте зафіксовано поодинокі випадки навіть у новонароджених.

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується гострим точенням зі швидким розвитком небезпечних життя ускладнень. Цим зумовлюється необхідність якнайшвидшого надання медичної допомоги.

Причини виникнення

До причин, які можуть призвести до виникнення такого небезпечного стану, належать:

• Ослаблення організму внаслідок інфекційних хвороб. Це призводить до різкого зниження ефективності імунної системи. Спровокувати розвиток патології можуть такі захворювання:
  • бактеріальні інфекції ( , і т.д.);
  • вірусні інфекції (герпес, гепатит, вірус імунодефіциту людини тощо);
  • грибкові захворювання ( , гістоплазмоз і т.д.).
• Вступ до організму деяких лікарських препаратів:
  • препарати для лікування подагри (алопуринол);
  • нестероїдні протизапальні засоби (ібупрофен);
  • антибактеріальні препарати (пеніцилін, сульфаніламіди: бісептол, синерсул тощо);
  • протисудомні препарати та нейролептики;
  • променева терапія.
• Онкологічні захворювання
• У поодиноких випадках синдром може розвинутися внаслідок впливу харчових алергенів, потрапляння в організм хімічних речовин та як ускладнення вакцинації.

Окрема причина або їх комбінація може спровокувати розвиток цього синдрому, причому у дорослих частіше цей стан викликається прийомом лікарських препаратів, а у дітей – інфекційними хворобами.

Слід зазначити, що присутність препарату у списку медикаментів, які можуть спричинити синдром Стівенса-Джонсона – не привід відмовитися від призначення лікаря.

Ці лікарські засоби застосовуються для лікування серйозних захворювань, без належної медичної допомоги ризик ускладнення цих хвороб вищий за ризик розвитку синдрому Стівенса-Джонсона, не у всіх спостерігається алергічна реакція на ці препарати.

Тому доцільність призначення таких препаратів повинен оцінювати лікар з огляду на всі фактори та історію хвороби пацієнта.

Чинники ризику розвитку синдрому Стівенса-Джонсона

Фактори ризику не викликають синдром Стівенса-Джонсона, але можуть суттєво підвищити ризик його розвитку, серед них:

• ослаблення імунітету;
• історія хвороби – раніше перенесений синдром Стівена Джонса підвищує ризик виникнення цього стану у майбутньому;
• спадковість – якщо хтось із членів сім'ї страждав від цього цим синдромом, це також підвищує ризик подібної реакції.

Симптоми

Для синдрому Стівенса-Джонсона характерний гострий початок і блискавичний розвиток симптоматики.

На початковому етапізахворювання відзначається:

• слабкість;
• температура до 40 градусів;
• прискорене серцебиття;
• біль у суглобах;
• м'язові болі;
• біль у горлі, першіння, кашель;
• діарея, блювання.

Через кілька годиндодаються такі симптоми:

• Поява на окремих ділянках шкіри висипу, свербіж (див. фото вище). Важлива для діагностики ознака – висипання не з'являються на волосистій частині голови, долонях та підошвах, переважна локалізація – кінцівки, груди, спина.
• Висипання переростає в багряні бульбашки великого розміру (до 3-5 см), після розтину яких утворюються яскраво-червоні ерозії.
• На слизових з'являються пухирі, їх розтин оголює дефекти з білою або жовтою плівкою, вкриті кров'ю, що запеклася.
• Ураження червоної облямівки губ – хворі не можуть приймати їжу та пити. Їм важко розмовляти.
• Поразка очей спочатку має алергічний характер, але якщо приєднується інфекція, може сформуватися гнійне запалення. Відмінна риса синдрому Стівенса-Джонсона - утворення виразок невеликої величини на слизовій оболонці очей, може розвинутися (запалення рогівки), іридоцикліт (запалення райдужної оболонки), (запалення століття).
• Пошкодження органів сечостатевої системи виникає у половині випадків, внаслідок рубцювання після запалення може розвинутися стриктура уретри – звуження до непрохідності.

Нові виразки формуються протягом 2-3 тижнів, відновлення пошкодженого шкірного покриву йде понад 1 місяці.

Ускладнення

Синдром Стівенса-Джонсона небезпечний не лише своїми загрозливими проявами, це захворювання може спричинити небезпечні ускладнення:

• з боку дихальної системи: , ;
• з боку сечостатевої системи: , , гостра печена недостатність;
• з боку травної системи: ;
• з боку зору: , іридоцикліт;
• косметичні дефекти – після загоєння ерозій утворюються рубці.

Саме ускладнення у 10% випадків викликаю летальний кінець.

Діагностика

Проведення діагностики на ранньому етапі захворювання дуже важливе, воно дозволяє максимально швидко покращити стан хворого.

Визначити цей небезпечний синдром можна на підставі збору анамнезу (опитування пацієнта), характерних симптомів (огляд), аналізів, біопсії шкіри та деяких інструментальних досліджень (КТ, УЗД, рентгеноскопія).

• Опитування пацієнта допомагає виявити причинний фактор: прийом медикаментів, перенесене інфекційне захворювання.
• Ретельний огляд шкіри та слизових дозволяє виявити характерні прояви: специфічний висип, характерна його локалізація.
• Результат загального аналізу крові свідчить про неспецифічні ознаки запалення: підвищення рівня лейкоцитів, зменшення еозинофілів, збільшена.
• Біохімічний аналіз показує зниження вмісту білків у крові за рахунок фракції альбумінів, сечовини, амінотрансфераз.
• Дуже важливий у діагностиці імунологічний аналіз крові. За його результатами відзначається підвищення рівня Т-лімфоцитів та специфічних антитіл.
• показує зниження згортання крові.
• Гістологічне дослідження шкіри – біопсія – визначає некроз клітин епідермісу, субепідермальне розташування бульбашок.
• Комп'ютерна томографія, ультразвукове дослідження органів сечостатевої системи та рентгеноскопія легень показують наявність процесу у відповідних органах.

В ускладнених випадках може знадобитися консультація нефролога, пульмонолога та інших фахівців.

Лікування

Встановлення діагнозу прогресуюча злоякісна ексудативна еритема – сигнал до негайного початку лікування. Будь-яке зволікання підвищує можливість розвитку важких ускладнень.

Медичну допомогу, яку необхідно надати хворому, можна поділити на надання на догоспітальному етапі та допомогу в стаціонарі.

Допомога на догоспітальному етапі:

• Поповнення дефіциту рідини – основний захід на цьому етапі. внутрішньовенно пацієнту вводять 1-2 літри сольових розчинів, якщо він може пити, також необхідно провести пероральну регідратацію.
• У ранні терміни захворювання внутрішньовенно струминно вводять глюкокортикостероїди (Преднізолон 60-150мг). Доцільність подальшого введення цих препаратів викликає сумнів – є ймовірність розвитку септичних ускладнень, тому можливість подальшого використання преднізолону визначатиметься в кожному випадку індивідуально.
• Забезпечення готовності до екстреної трахеотомії та штучної вентиляції легень.

Допомога в умовах стаціонару спрямована на продовження заповнення рідини, запобігання розвитку ускладнень, виключення всіх токсичних впливів, у тому числі скасування всіх медикаментозних препаратів, крім необхідних.

Призначаються:

• Інфузійна терапія (ізотонічний розчин до 6 літрів на добу).
• внутрішньовенно глюкокортикостероїди при необхідності.
• Стерильні умови для виключення бактеріальної інфекції.
• Обробка шкірних покривів: підсушування та дезінфекція, у міру затягування ран, розчини, що дезінфікують, замінюються на мазі (протизапальні: елоком, локоїд, целестодерм).
• Обробка слизових оболонок:
  • очей (азеластин), при тяжких випадках – преднізолон;
  • ротової порожнини (розчини для дезінфекції, пероксид водню);
  • сечостатевої системи (глюкокортикостероїдні мазі, розчини для дезінфекції).
• Антигістамінні препарати при вираженому свербежі шкіри.
• Гіпоалергенна дієта (заборона на цитрусові, рибу, горіхи, м'яса птиці, шоколад, алкоголь копчені вироби, кава, спеції, мед), питво.

Прогноз

У разі ранньої діагностики синдрому Стівенса-Джонсона та початку лікування, прогноз сприятливий, проте найчастіше виниклі ускладнення ускладнюють терапію.

Синдром відноситься до дуже тяжкої, небезпечної патології, необхідно своєчасно розпочати лікування, методи народної медицини в цьому випадку безсилі, тільки термінова медична допомога здатна допомогти пацієнтові.

У разі відсутності спеціалізованої допомоги великий відсоток летальних випадків.

Профілактика

Для зниження ймовірності розвитку цього небезпечного стану необхідно дотримуватись низки заходів: відмова від шкідливих звичок, правильне харчування, засноване на прийомі здорової їжі, своєчасне лікування інфекційних захворювань і, найголовніше, прийом медичних препаратів тільки за призначенням лікаря.

Відеозаписи на тему

Цікаве

Синдром Стівенса-Джонсона відноситься до важких системних алергічних реакцій уповільненого типу (імунокомплексним) і є важким варіантом перебігу багатоформної еритеми ( ), при якій поряд з ураженням шкіри відзначається ураження слизових оболонок як мінімум двох органів.

Причини розвитку синдрому Стівенса-Джонсона поділяють на чотири категорії.

• Лікарські засоби. Гостра токсико-алергічна реакція виникає у відповідь запровадження терапевтичної дози медикаменту. Найбільш поширені причинно-значущі ліки: антибіотики (особливо пеніцилінового ряду) – до 55%, нестероїдні протизапальні препарати – до 25%, сульфаніламіди – до 10%, вітаміни та інші засоби, що впливають на метаболізм – до 8%, місцеві анестетики – до 6 %, інші групи медикаментів (протиепілептичні засоби (карбамазепін), барбітурати, вакцини, а також героїн) – до 18%.
• Інфекційні агенти. Виділяють інфекційно-алергічну форму при зв'язку з вірусами (герпес, СНІД, грип, гепатит та ін), мікоплазмами, рикетсіями, різними бактеріальними збудниками (b-гемолітичний стрептокок групи А, дифтерії, мікобактерії та ін.), Грибковими та про.
• Онкологічні захворювання.
• Ідіопатичний синдром Стівенса-Джонсона діагностується у 25-50% випадків.

Клінічна картина

Синдром Стівенса-Джонсона частіше виникає у віці 20-40 років, проте описані випадки його розвитку та у тримісячних дітей. Чоловіки хворіють у 2 рази частіше за жінок. Як правило (у 85% випадків) захворювання починається з проявів інфекції верхніх дихальних шляхів. Продромальний грипоподібний період триває від 1 до 14 днів та характеризується лихоманкою, загальною слабкістю, кашлем, болем у горлі, головним болем, артралгією. Іноді відзначається блювання та діарея. Поразка шкіри і слизових розвивається стрімко, зазвичай через 4-6 днів, може локалізуватися будь-де, але характерні симетричні висипання на розгинальних поверхнях передпліч, гомілок, тилу кистей і стоп, обличчі, статевих органах, на слизових оболонках. З'являються набряклі, чітко відмежовані, сплощені папули рожево-червоного кольору округлої форми, діаметром від декількох міліметрів до 2-5 см, що мають дві зони: внутрішню (сірувато-синюшного кольору, іноді з бульбашкою в центрі, наповненим серозним або геморагічним вмістом) (червоного кольору). На губах, щоках, на небі виникають розлита еритема, бульбашки, ерозивні ділянки, вкриті жовтувато-сірим нальотом. Після розкриття великих бульбашок на шкірі і слизових оболонках утворюються суцільні болючі вогнища, що кровоточать, при цьому губи і ясна стають опухлими, болючими, з геморагічні кірки (рис. 2, 3). Висипання супроводжуються печінням та свербінням. Ерозивне ураження слизових оболонок сечостатевої системи може ускладнюватися стриктурами уретри у чоловіків, кровотечами із сечового міхура та вульвовагінітами у жінок. При ураженні очей спостерігаються блефарокон'юнктивіт, іридоцикліт, які можуть призвести до втрати зору. Рідко розвиваються бронхіоліти, коліт, проктити. Із загальних симптомів характерні лихоманка, головний біль та біль у суглобах.

До прогностично несприятливих факторів при синдромі Стівенса-Джонсона та синдромі Лайєлла відносяться: вік старше 40 років, швидко прогресуючий перебіг, тахікардія з частотою серцевих скорочень (ЧСС) більше 120 уд./хв, початкова площа епідермального ураження більше 10%, гіперглікемія більше /л.

Летальність при синдромі Стівенса-Джонсона становить 3-15%. При ураженні слизових оболонок внутрішніх органів можуть формуватися стеноз стравоходу, звуження сечовивідних шляхів. Сліпота внаслідок вторинного важкого кератиту реєструється у 3-10% хворих.

Диференціальну діагностику слід проводити між багатоформною еритемою, синдромом Стівенса-Джонсона та синдромом Лайєлла ( ). Слід пам'ятати, що схожі ураження шкіри можуть зустрічатися при первинних системних васкулітах (геморагічний васкуліт, вузликовий поліартеріїт, мікроскопічний поліартеріїт та ін.).

Діагностика

При зборі анамнезу хворому необхідно поставити такі питання:

• Чи мали він раніше алергічні реакції? Що їх викликало? Як вони виявлялися?
• Що передувало розвитку алергічної реакції цього разу?
• Які лікарські препарати хворий застосовував напередодні?
• Чи передували висипанням симптоми респіраторної інфекції (лихоманка, загальна слабкість, біль голови, біль у горлі, кашель, артралгії)?
• Які заходи вживалися хворим самостійно та наскільки ефективними вони виявилися?

Обов'язковий запис про наявність лікарської алергії у медичній документації.

При початковому огляді звертають увагу на наявність змін шкірних покривів та видимих ​​слизових оболонок, відзначають характер висипань, локалізацію, вказують відсоток ураження шкіри, наявність бульбашок, епідермального некрозу; стридора, диспное, свистячого дихання, задишки чи апное; гіпотензії або різке зниження звичайного артеріального тиску (АТ); гастроінтестинальних симптомів (нудота, біль у животі, діарея); болючість при ковтанні, сечовипусканні; зміна свідомості.

Об'єктивне обстеження включає вимірювання ЧСС, АТ, температури тіла, пальпаторне дослідження лімфатичних вузлів та черевної порожнини.

Лабораторні дослідження:

• Розгорнутий загальний аналіз крові щодня – до стабілізації стану.
• Біохімічний аналіз крові: глюкоза, сечовина, креатинін, загальний білок, білірубін, аспартатамінотрансфераза (АСТ), аланінамінотрансфераза (АЛТ), С-реактивний білок (СРБ), фібриноген, кислотно-лужний стан (КЩС).
• Коагулограма.
• Загальний аналіз сечі щодня – до стабілізації стану.
• Посіви зі шкіри та слизових оболонок, бактеріологічне дослідження мокротиння, фекалій – за показаннями.

З метою верифікації шкірних висипів та ураження слизових оболонок показана консультація дерматолога. За наявності ознак ураження інших органів та систем доцільна консультація інших вузьких фахівців (отоларинголога, окуліста, уролога та ін.).

Невідкладна допомога на догоспітальному етапі

При розвитку синдрому Стівенса-Джонсона основний напрямок невідкладної терапії - це заповнення втрати рідини, як у опікових хворих (навіть за стабільного стану пацієнта на момент огляду). Проводиться катетеризація периферичної вени та починається переливання рідин (колоїдні та сольові розчини 1-2 л), по можливості – пероральна регідратація.

Застосовують внутрішньовенне струменеве введення глюкокортикостероїдів (у перерахунку на преднізолон внутрішньовенно 60-150 мг). Проте ефективність призначення системних гормонів викликає сумніви. Доцільним вважається застосування пульс-терапії у високих дозах у ранні терміни з моменту початку гострої токсико-алергічної реакції, тому що їх планове призначення збільшує ризик септичних ускладнень і може призвести до зростання кількості летальних наслідків.

Має бути готовність до штучної вентиляції легень (ШВЛ), трахеотомії при розвитку асфіксії та негайна госпіталізація до реанімаційного відділення.

Принципи терапії у стаціонарі

Основні заходи спрямовані на корекцію гіповолемії, проведення неспецифічної дезінтоксикації, запобігання розвитку ускладнень, насамперед інфекцій, а також виключення повторної дії алергену.

Необхідно відмінити всі лікарські препарати, за винятком тих, які необхідні пацієнту за показаннями життя.

Призначаються:

Як гіпоалергенна призначається загальна неспецифічна гіпоалергенна дієта за А. Д. Адо. Вона передбачає виняток із раціону наступних продуктів: цитрусові (апельсини, мандарини, лимони, грейпфрути та ін.); горіхи (арахіс, фундук, мигдаль та ін); риба та рибні продукти (свіжа та солона риба, рибні бульйони, консерви з риб, ікра та ін.); м'ясо птиці (гуска, качка, індичка, курка та ін.) та вироби з нього; шоколад та шоколадні вироби; кави; копчені вироби; оцет, гірчиця, майонез та інші спеції; хрін, редис, редька; томати, баклажани; гриби; яйця; молоко прісне; полуниця, диня, ананас; здобне тісто; мед; алкогольні напої.

Можна вживати:

• м'ясо яловиче нежирне, відварене;
• супи: круп'яні, овочеві:

  На вторинному яловичому бульйоні;

  Вегетаріанські з додаванням олії вершкового, оливкової, соняшникової;

• картопля відварена;
• каші: гречану, геркулесову, рисову;
• молочнокислі продукти одноденні (сир, кефір, кисле молоко);
• огірки свіжі, петрушку, кріп;
• яблука печені, кавун;
• цукор;
• компоти з яблук, слив, смородини, вишні, із сухофруктів;
• білий нездобний хліб.

Харчовий раціон містить близько 2800 ккал (15 г білків, 200 г вуглеводів, 150 г жирів).

Можливі ускладнення:

• Офтальмологічні – ерозії рогівки, передній увеїт, важкий кератит, сліпота.
• Гастроентерологічні – коліт, проктит, стеноз стравоходу.
• Урогенітальні – тубулярний некроз, гостра ниркова недостатність, кровотечі із сечового міхура, стриктури уретри у чоловіків, вульвовагініт та стеноз піхви у жінок.
• Пульмонологічні – бронхіоліт та дихальна недостатність.
• Шкірні - рубці та косметичні дефекти, що виникли при загоєнні та приєднанні вторинної інфекції.

Типові помилки:

Використання низьких доз глюкокортикостероїдів на початку захворювання та тривала глюкокортикостероїдна терапія після стабілізації стану хворого;

Профілактичне призначення антибактеріальних препаратів за відсутності інфекційних ускладнень.

Ще раз наголосимо, що категорично протипоказані препарати пеніцилінового ряду та протипоказане призначення вітамінів (групи В, аскорбінової кислоти та ін.), оскільки вони є сильними алергенами.

Застосування препаратів кальцію (глюконат кальцію, хлористий кальцій) є патогенетично необґрунтованим і може непередбачено вплинути на подальший перебіг захворювання.

Пацієнту постійно нагадують, що приймати лікарські засоби слід лише за призначенням лікаря. Хворому видають пам'ятку з непереносимості лікарських засобів, направляють на консультацію до алерголога або клінічного імунолога, рекомендують навчання в алергошколі. Пацієнта навчають правильного застосування засобів невідкладної допомоги, техніки ін'єкції на випадок повторного контакту з алергеном та виникнення тяжких гострих токсико-алергічних реакцій (анафілактичного шоку). У домашній аптечці слід мати адреналін, глюкокортикостероїди (преднізолон) для парентерального введення, шприци, голки та антигістамінні препарати.

Профілактика розвитку лікарської алергії включає дотримання таких правил.

• Слід вести ретельний збір та аналіз фармакологічного анамнезу.
• На титульному листі амбулаторної та/або стаціонарної картки слід вказувати ліки, що спричинили алергію, реакцію, її вигляд та дату реакції.
• Не можна призначати лікарський засіб (і комбіновані препарати, що його містять), який раніше викликав алергічну реакцію.
• Не слід призначати лікарський засіб, що відноситься до однієї хімічної групи з ліками алергеном, враховуючи можливість розвитку перехресної алергії.
• Необхідно уникати призначення одночасно багатьох медикаментів.
• Слід суворо дотримуватись інструкції з методики введення лікарського засобу.
• Призначати дози лікарських засобів відповідно до віку, маси тіла хворого та врахування супутньої патології.
• Не рекомендується призначати лікарські засоби, які мають властивості гістаміноліберації (парацетамол, вальпромід, вальпроєва кислота, нейролептики фенотіазинового ряду, ліки піразолонового ряду, препарати солей золота та ін.), пацієнтам, які страждають на захворювання шлунково-кишкового тракту, гепатоб.
• При необхідності екстреного оперативного втручання, екстракції зубів, введенні рентгеноконтрастних речовин особам з лікарською алергією в анамнезі і при неможливості уточнення характеру небажаних реакцій, що малися, слід проводити премедикацію: за 1 год до втручання — внутрішньовенно краплинно глюкокортикостероїди преднізолону) на фізіологічному розчині та антигістамінні препарати.

Таким чином, синдром Стівенса-Джонсона є серйозним захворюванням, що потребує ранньої діагностики, госпіталізації хворого, ретельного догляду та спостереження, раціональної медикаментозної терапії.

Література

А. Л. Верткін, доктор медичних наук, професор
А. В. Дадикіна, кандидат медичних наук
ННПОС МП, МДМСУ, ЦПК та ППС НижДМА, Москва, Нижній Новгород

Це гостре бульозне ураження слизових і шкіри алергічної природи. Протікає на тлі важкого стану хворого із залученням слизової порожнини рота, очей та сечостатевих органів. Діагностика синдрому Стівенса-Джонсона включає ретельний огляд пацієнта, імунологічне дослідження крові, біопсію шкіри, коагулограму. За показаннями проводиться рентгенографія легень, УЗД сечового міхура, УЗД нирок, біохімічний аналіз сечі, консультації інших фахівців. Лікування здійснюється методами екстракорпоральної гемокорекції, глюкокортикоїдною та інфузійною терапією, антибактеріальними препаратами.

МКБ-10

L51.1Бульозна еритема багатоформна

Загальні відомості

Дані про синдром Стівенса-Джонсона були опубліковані 1922 року. Згодом синдром отримав назву на честь авторів, що вперше його описали. Захворювання є важким варіантом багатоформної ексудативної еритеми і має другу назву - "злоякісна ексудативна еритема". Разом з синдромом Лайелла, пухирчаткою, бульозним варіантом ВКВ, алергічним контактним дерматитом, хворобою Хейлі-Хейлі та ін. Клінічна дерматологія відносить синдром Стівенса-Джонсона до бульозних дерматитів, загальним клінічним симптомом яких є утворення пухирів на шкірі та

Синдром Стівенса-Джонсона спостерігається у будь-якому віці, найчастіше в осіб 20-40 років і вкрай рідко у перші 3 роки життя дитини. За різними даними, поширеність синдрому на 1 млн. населення становить від 0,4 до 6 випадків на рік. Більшість авторів відзначає вищу захворюваність серед чоловіків.

Причини

Розвиток синдрому Стівенса-Джонсона обумовлено алергічною реакцією негайного типу. Виділяють 4 групи факторів, які можуть спровокувати початок захворювання: інфекційні агенти, лікарські препарати, злоякісні захворювання та не встановлені причини.

У дитячому віці синдром Стівенса-Джонсона частіше виникає на тлі вірусних захворювань: простого герпесу, вірусного гепатиту, аденовірусної інфекції, кору, грипу, вітряної віспи, епідемічного паротиту. Провокуючим фактором можуть бути бактеріальні (сальмонельоз, туберкульоз, ієрсиніоз, гонорея, мікоплазмоз, туляремія, бруцельоз) та грибкові (кокцидіомікоз, гістоплазмоз, трихофітія) інфекції.

У дорослих синдром Стівенса-Джонсона, як правило, обумовлений запровадженням медикаментів або злоякісним процесом. З медикаментозних препаратів роль причинного фактора насамперед відводиться антибіотикам, нестероїдним протизапальним, регуляторам ЦНС та сульфаніламідам. Провідну роль серед онкологічних захворювань у розвитку синдрому Стівенса-Джонсона відіграють лімфоми та карциноми. Якщо конкретний етіологічний фактор захворювання встановити не вдається, то говорять про ідеопатичний синдром Стівенса-Джонсона.

Симптоми

Синдром Стівенса-Джонсона характеризується гострим початком зі стрімким розвитком симптоматики. На початку відзначається нездужання, підвищення температури до 40 ° С, головний біль, тахікардія, артралгії та болі в м'язах. Пацієнта може турбувати біль у горлі, кашель, діарея та блювання. Вже через кілька годин (максимально через добу) на слизовій оболонці рота спостерігається поява досить великих бульбашок. Після їх розтину на слизовій оболонці утворюються великі дефекти, вкриті біло-сірими або жовтуватими плівками і кірками із запеклої крові. У патологічний процес залучається червона облямівка губ. Через тяжке ураження слизової оболонки при синдромі Стівенса-Джонсона пацієнти не можуть їсти і навіть пити.

Поразка очей на початку протікає на кшталт алергічного кон'юнктивіту , але часто ускладнюється вторинним інфікуванням із розвитком гнійного запалення. Для синдрому Стівенса-Джонсона типово утворення на кон'юнктиві та рогівці ерозивно-виразкових елементів невеликої величини. Можливе ураження райдужної оболонки, розвиток блефариту, іридоцикліту, кератиту.

Поразка слизової органів сечостатевої системи спостерігається у половині випадків синдрому Стівенса-Джонсона. Воно протікає у вигляді уретриту, баланопоститу, вульвіту, вагініту. Рубцювання ерозій та виразок слизової оболонки може призводити до утворення стриктури уретри.

Поразка шкіри представлена ​​великою кількістю округлих елементів, що нагадують пухирі. Вони мають багряне забарвлення і досягають у розмірі 3-5 см. Особливістю елементів висипу при синдромі Стівенса-Джонсона є поява в їх центрі серозних або кров'янистих бульбашок. Розтин бульбашок призводить до утворення яскраво-червоних дефектів, що покриваються кірками. Улюблена локалізація висипу – шкіра тулуба та промежини.

Період появи нових висипів синдрому Стівенса-Джонсона триває приблизно 2-3 тижні, загоєння виразок відбувається протягом 15 місяців. Захворювання може ускладнитися кровотечею із сечового міхура, пневмонією, бронхіолітом, колітом, гострою нирковою недостатністю, вторинною бактеріальною інфекцією, втратою зору. В результаті ускладнень, що розвинулися, гине близько 10% хворих з синдромом Стівенса-Джонсона.

Діагностика

Діагностувати синдром Стівенса-Джонсона клініцист-дерматолог може на підставі характерних симптомів, що виявляються при ретельному дерматологічному огляді. Опитування пацієнта дозволяє визначити причинний фактор, що спричинив розвиток захворювання. Підтвердити діагноз синдрому Стівенса-Джонсона допомагає біопсія шкіри. При гістологічному дослідженні спостерігається некроз епідермальних клітин, периваскулярна інфільтрація лімфоцитами, субепідермальне утворення пухирів.

У клінічному аналізі крові визначаються неспецифічні ознаки запалення, коагулограма виявляє порушення згортання, а біохімічний аналіз крові - знижений вміст білків. Найбільш цінним у плані діагностики синдрому Стівенса-Джонсона є імунологічне дослідження крові, яке виявляє значне підвищення Т-лімфоцитів та специфічних антитіл.