Аортальний стеноз. Стеноз аорти Лікування аортального стенозу без операції

Довгий час можуть взагалі бути відсутніми. Серед основних симптомів захворювання виділяють:

• задишку. На початкових стадіях захворювання вона з'являється лише після фізичного навантаження та повністю проходить у стані спокою. При прогресуванні захворювання задишка може з'являтися і може спокою і посилюватися при хвилюванні, іноді виникати вночі;
• болі в ділянці серця (іноді вони бувають без чіткої локалізації (розташування)). Болі в серці, як і задишка, часто з'являються на тлі фізичного навантаження, хвилювання, стресі. Біль може носити колючий, що давить і триває більше 5 хвилин. Часто біль носить стенокардитичний характер (гострий біль, що стискає, що поширюється в ліву руку, плече, під лопатку) і з'являється ще при компенсації пороку (відсутність виражених клінічних проявів захворювання);
• непритомність. Часто вони спостерігаються на тлі фізичного навантаження, рідко – у спокої;
• відчуття прискореного серцебиття;
• запаморочення, слабкість, швидку стомлюваність, зниження працездатності;
• напади ядухи, що посилюються в положенні лежачи.

Форми

Виділяють кілька форм стенозу гирла аорти.

• По локалізації (розташуванню) звуження :
  • ​ клапанний стеноз(звуження в області клапана);
  • надклапанний(звуження спостерігається вище за клапан);
  • підклапаний(Звуження спостерігається нижче клапана).

• За походженням :
  • ​ вроджений порок серця(виникає при порушенні розвитку клапанного апарату серця у плода);
  • набутий порок серця(Стеноз гирла аорти формується після перенесених захворювань серця та судин).

• За ступенем компенсації кровообігу (тобто після того, як серце справляється з навантаженням):
  • компенсована вада(Стеноз гирла аорти не призводить до виражених порушень роботи серця);
  • декоменована вада(спостерігається порушення роботи серця та виражена клінічна картина захворювання: постійна задишка, непритомність, біль у серці та ін.).

• За ступенем звуження гирла аорти:
  • ​ помірний стеноз- Незначне звуження гирла аорти;
  • виражений стеноз- Значне звуження гирла аорти;
  • критичний стеноз - Дуже сильне звуження гирла аорти.

Причини

Вроджена вада серця виникає при порушенні розвитку клапанного апарату серця у плода.
Причини набутого пороку:

• хронічна ревматична хвороба серця (захворювання серця, що виникає після перенесеної гострої ревматичної лихоманки (захворювання, що виникає частіше після перенесеної ангіни або іншої інфекції, спричиненої гемолітичним стрептококом групи А));
• атеросклероз аорти та аортального клапана (захворювання артерій, пов'язане з порушенням обміну ліпідів (жирів) та відкладенням холестерину (речовина, яка може відкладатися у стінках судин та призводити до атеросклерозу) у стінках судин та стулках клапана);
• звапніння (кальцифікація) аорти та аортального клапана (на фоні атеросклерозу або хронічної ревматичної хвороби серця).

Діагностика

• Аналіз анамнезу захворювання та скарг (коли з'явилася задишка, біль у серці, запаморочення (з народження або після перенесеного захворювання), з чим пацієнт пов'язує виникнення симптомів та ін.).
• Аналіз анамнезу життя (чи були захворювання серця, які хронічні захворювання є у пацієнта).
• Анамнез сімейного анамнезу (чи є у когось із близьких родичів захворювання серцево-судинної системи, чи були випадки раптової смерті в сім'ї).
• Огляд: відзначається блідість шкіри, іноді з розвитком акроціанозу (синюшне забарвлення кінцівок, пов'язане з порушенням кровообігу в дрібних судинах (капілярах)). Крім того, обов'язково визначають межі серця, шуми в серці, наявність хрипів у легенях.
• Загальний аналіз крові – проводиться для визначення вмісту гемоглобіну (білок, що бере участь у перенесенні кисню), еритроцитів (червоні кров'яні клітини), тромбоцитів (формні елементи крові, що беруть участь у процесах згортання крові), лейкоцитів (білі кров'яні клітини) та ін.
• Загальний аналіз сечі.

Ці два дослідження проводяться для виявлення супутньої патології (порушення), яка може вплинути протягом захворювання.

• Електрокардіографія (ЕКГ) – метод визначення електричної активності серця, який дозволяє оцінити роботу серця.
• Ехокардіографічне дослідження (ЕхоКГ) – метод ультразвукового дослідження серця, який дозволяє оцінити ступінь звуження гирла аорти, показники роботи серця.
• Рентгенографія серця - дозволяє оцінити розміри та конфігурацію (будову) серця, виявити зміни в легенях, що виникають при ускладненні захворювання.
• Коронароангіографія з аортографією (інвазивна процедура, пов'язана з проникненням через судини рук чи ніг, що дозволяє досліджувати судини серця та аорту).
• Тест із фізичним навантаженням (навантажувальні проби) - оцінюється реакція серцево-судинної системи на фізичне навантаження:
  • тест із 6-хвилинною ходьбою;
  • велоергомерія (велотренажер);
  • тредміл-тест (на біговій доріжці).
• Можлива також консультація.

Лікування стенозу гирла аорти

• При помірно вираженому стенозі та відсутності скарг лікування не проводять, вибирають тактику спостереження.
• Ретельне спостереження лікаря кожні 3-6 місяців, виконання ехокардіографічного дослідження (ЕхоКГ) кожні 6-12 місяців.
• Профілактика ендокардиту (запалення внутрішньої оболонки серця (ендокарда)) перед лікуванням зубів або проведенням інших інвазивних процедур (профілактичний прийом антибіотиків).

Специфічного лікування аортального стенозу немає. Медикаментозна терапія підбирається індивідуально для корекції порушень функції серця та судин. При значному звуженні гирла аорти та наявності скарг проводять хірургічне лікування:

• протезування аортального клапана (заміна ураженого аортального клапана);
• пластика аортального клапана (реконструкція ураженого аортального клапана)

Ускладнення та наслідки

• Раптова смерть.
• Серцева недостатність (комплекс розладів, пов'язаних із порушенням скорочувальної (скорочення серця) функції серця).
• Інфекційний ендокардит (інфекційне запалення клапанів серця).
• Часті непритомності.
• Порушення ритму серця.
• Набряк легені.

Профілактика стенозу гирла аорти

• Профілактики вродженого стенозу гирла аорти немає.
• Профілактика набутого стенозу полягає у своєчасному лікуванні захворювань, на тлі яких розвинувся стеноз аорти (гостра ревматична лихоманка та хронічна ревматична хвороба серця (захворювання, що виникають після перенесеної ангіни), атеросклероз аорти (захворювання судин, пов'язане з відкладенням) внаслідок чого судини втрачають свою еластичність)).

Стеноз аортального клапана – одне з найпоширеніших серцевих захворювань, яке найчастіше зустрічається серед чоловіків, ніж серед жіночої половини населення. Ця недуга має, як правило, набутий характер. Уродженою ця патологія є значно рідше.

Це кардіологічне захворювання є патологічними змінами клапана серця, при яких його отвір зменшується, що уповільнює надходження крові. Кров, мало активно надходячи з лівого шлуночка, з часом починає погано виконувати всі основні функції, що негативно впливає стан організму загалом. У літньому віці це відбувається внаслідок зносу серця. У людей, молодших 60, це може бути пов'язане з недостатністю мітрального клапана.

Клапан серця складається з трьох частин – стулок. Набагато рідше - із двох. Двостулковий клапан зношується передчасно, що спричиняє неприємні наслідки, такі як накопичення солей кальцію, рубцювання та скорочення рухливості стулок клапана. У кожної десятої людини, яка має двостулковий клапан, виявляються порушення серцевої діяльності.

Ступені аортального стенозу

Розрізняють декілька ступенів аортального стенозу. Кожний відповідає рівень розвитку аномальних змін клапана. Чим більше звужений отвір - тим складніше лікування недуги, і тим яскравіше виражаються симптоми. Можна виділити такі стадії:

• незначна;
• помірна;
• важка.

На першій стадії хворий не відчуває нездужання. Хвороба протікає без будь-яких симптомів, і виявити її можна лише за допомогою прослуховування серця: можуть бути зафіксовані специфічні шуми. Ця стадія не потребує певної терапії.

Лікар може наказувати медикаментозне лікування, але зазвичай з профілактичною метою або для лікування захворювання, яке спричинило розвиток стенозу. Але через те, що ця патологія не має майже жодних проявів, про її наявність нерідко дізнаються випадково.

Другий ступінь характеризується появою певних симптомів. Людина починає раптом відчувати втому, іноді легкі запаморочення, з'являється задишка. На цій стадії зареєструвати патологічні зміни вдається завдяки електрокардіографії чи рентгеноскопії. Дані, отримані шляхом цих досліджень, часто є основою хірургічного втручання. Цей ступінь прийнято також називати прихованою серцевою недостатністю.

На третій стадії у пацієнтів нерідко виникає стенокардія. Симптоми – яскраво виражені. Почастішає задишка, яка може призвести до непритомності або переднепритомного стану. Цей етап у перебігу захворювання дуже відповідальний. Його також називають тяжким стенозом. Втративши його і піддавши пацієнта хірургічного лікування, можна створити умови, за яких виникнення тяжких ускладнень може призвести до смерті.

Виражений аортальний стеноз

Розрізняють та інші стадії стенозу. Якщо третьої не вжито необхідних заходів, основна у тому числі – хірургічна корекція аортального клапана, хвороба прогресує і починає розвиватися виражена серцева недостатність. На цій стадії захворювання проявляється так само, як і на попередній. Однак до сильної перепочинку додаються ще й регулярні напади ядухи, які настають переважно в нічний час доби.

Поразки у серцевому апараті наводять порушення у роботі інших органів. Хворий відчуває болі в грудях, гіпотонію, сонливість. Задишка настає навіть за незначних фізичних навантажень.

Може з'являтися біль у правому передребер'ї. Такий біль спричинений порушенням циркуляції крові в печінці. Препарати, які призначає лікар на цій стадії захворювання, здатні полегшити загальний стан. Харчування має виключати сіль. Алкоголь та куріння неприпустимі у цьому стані. У більшості випадків хірургічне втручання пацієнтам у цій стадії стенозу протипоказане, хоча в деяких випадках його все ж таки проводять.

Виділяють також термінальну стадію, за якої медикаментозне лікування не приносить ефекту. Воно здатне лише деякий час викликати деякі поліпшення може пацієнта. З'являється набряковий синдром. І оскільки ймовірність смертності при хірургічному втручанні на цій стадії є дуже високою, операція абсолютно протипоказана. Всі заходи, які вживаються на попередніх етапах, покликані не допустити настання термінальної стадії стенозу.

Аортальний стеноз у дітей

Це захворювання в більшості випадків є придбаним. Але бувають і вроджені форми стенозу, у яких формування патології починається ще у внутрішньоутробний період. У новонароджених з аномальною зміною клапана серця деякий час спостерігається нормальний стан: дистальний системний кровотік забезпечується завдяки відкритій артеріальній протоці. Однак згодом може розвинутись ціаноз, викликаний великою домішкою венозної крові.

На незначній стадії єдиним проявом може стати шум систоли. Це захворювання можна запідозрити у дітей із синдромом Вільямса, наслідком якого є спадкова перебудова хромосом.

При аускультативно методі визначаються такі ознаки, як шуми в серці, відрізняються один від одного по тону. У дитинстві ця патологія іноді не дається взнаки і не завдає жодного болю, але згодом вона може проявитися.

Ступінь цієї недуги у дітей може змінюватись від незначної до вираженої. В останньому випадку медичне втручання є обов'язковим. Єдиний спосіб – хірургічний. Симптоми аортального стенозуможуть бути різні.

Зовнішній вигляд людини хворої на аортальний стеноз характеризується загальною блідістю. Блідість шкірних покривів викликає схильність до периферичних вазоконстрикторних реакцій. На пізніх стадіях, навпаки, спостерігається акроціаноз, тобто синюшне фарбування шкіри, що пояснюється недостатнім кровопостачанням дрібних капілярів. На тяжкій стадії також проявляються периферичні набряки. При перкусія серця лікар визначає розширення кордонів вгору і вниз. Метод пальпації дозволяє відчути зміщення верхівкового поштовху та систолічне тремтіння у яремній ямці.

Які діагностичні методи визначають стеноз аорти?

Залежно від ступеня вираженості захворювання діагностують за допомогою таких методів, як фонокардіографія, ехокардіографія, зондування порожнин серця та інші.

• Фонокардіограія. Аускультивні ознаки аортального стенозу – це специфічні грубі шуми, що спостерігаються над аортою та мітральним клапаном. Ці зміни можна також зареєструвати при фонокардіографії.
• Ехокардіографія. Цей метод УЗД дозволяє визначити потовщення заслінок аортального клапана, гіпертрофію стінок лівого шлунка.
• Зондування порожнин серця виконують з метою визначення градієнта тиску між лівим шлуночком і аортою.
• Вентриколографія - це дослідження, яке проводиться з метою виявлення мітральної недостатності.
• Аортографія здійснює диференційовану діагностику аортального стенозу.

Вони залежать від ступеня вираженості захворювання, яке визначається градієнтом систолічного тиску.

Залежно від стадії порушення та методів діагностики розрізняють такі стадії аортального стенозу :

1. Початковий ступінь аортного стенозу називають повною компенсацією. Це ступінь, на якому захворювання може бути виявлено лише аускультативно, тобто шляхом вимірювання артеріального тиску. Ступінь звуження аорти ще незначна, тому в багатьох випадках її на цій стадії не виявляють.
2. На другій стадії або при прихованій серцевій недостатності проявляються швидка стомлюваність та задишка. ЕКГ може визначити градієнт аортального стенозутиску в діапазоні від 35 сантиметрів. Цей показник свідчить про ступінь виразності захворювання.
3. Наступна стадія визначається підвищенням градієнта до шістдесяти п'яти сантиметрів. Ці дані є показанням до операції . Симптоми на третій стадії захворювання також діагностують як відносну коронарну недостатність. Визначити форму патології дозволяє ЕКГ.
4. Четверта стадія відноситься до вираженої серцевої недостатності. Симптоми: задишка та напади астми, які настають переважно у нічний час. На цій стадії хірургічного втручання виключено. Для діагностики захворювання на цій стадії застосовують електрокардіограму, рентгенографію грудної клітки.
5. Остання стадія – термінальна. При термінальній формі аортного стенозу у людини з'являється набряковий синдром. ЕКГ, рентген та ехогардіографія – методи, які дозволяють виявити особливості патології на цій стадії. Хірургічна операція у разі протипоказана.

Перші ознаки захворювання лікар виявляє при вимірі артеріального тиску. І виражаються вони у специфічних шумах у ділянці грудної клітки.

При помірному аортальному стенозі, Якому відповідає друга стадія, площа отвору становить від 1,2 до 0,75 см². З'являються перші ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, внаслідок чого підвищується тиск систоли. Це може призвести до стенокардії та ішемічної хвороби серця. Саме тому на цій стадії велика увага приділяється медикаментозній профілактиці, яка здатна запобігти розвитку цих захворювань.

Тяжкий аортальний стеноз (третій ступінь) виявляється у звуженні отвору клапана до 0,74 см². Якщо в недостатній стадії не спостерігається суттєвих порушень гемодинаміки, характерною особливістю важкої форми є повернення значної частини крові з клапана в аорту.

Цей обсяг може становити половину всього серцевого викиду. Тому на шлуночок виявляється тиск, він піддається деформації і гіпертрофується. В результаті його навантаження може розвинутись гіпертрофія міокарда. Ушкодження лівого шлуночка може призвести до недостатності мітрального клапана.

Лікування аортального стенозу

Навіть при безсимптомному перебігу захворювання пацієнт повинен перебувати під ретельним наглядом кардіолога. Ехокардіографію проводять не рідше одного разу на рік. Такому контингенту пацієнтів лікарі зазвичай призначають перед такими стоматологічними процедурами, як лікування карієсу та видалення зубів, превентивний прийом антибіотиків. Таке медикаментозне лікування має профілактичний характер та запобігає розвитку інфекційного ендокардиту.

При вагітності жінки з цим діагнозом піддаються ретельному контролю показників гемодинаміки. Тяжка форма аортального стенозу може бути показником до переривання вагітності.

• Медикаментозна терапія виконує такі завдання:
• Усуває аритмію;
• Здійснює профілактику ІХС;
• Нормалізує артеріальний тиск;
• Уповільнює прогресування серцевої недостатності.

Операція при аортальному стенозі

Операція при аортальному стенозі показана при перших клінічних вадах. Серед них – поява задишки, ангінозний біль, синкопальний стан. У цьому випадку може застосовуватися ендоваскулярна балонна дилатація аортального стенозу. Однак у більшості випадків ця процедура недостатньо ефективна і може супроводжуватися наступним рецидивом стенозу.

При незначних змінах стулок аортального клапана використовують відкриту хірургічну пластику аортального клапана. Цей вид хірургічної корекції зазвичай застосовують для лікування аортального стенозу у дітей .

Дитяча кардіохірургія також застосовує операцію Росса. Це хірургічне втручання проводиться з відновлення клапана. У серці через периферичну вену вводиться балонний катетер. Досягаючи мети, балон починає подавати повітря, тим самим розширюючи отвір клапана. Однак у деяких випадках цієї процедури недостатньо. Якщо спостерігається недостатність клапана, виникає й у хірургічному лікуванні. Хірургічна терапія в лікуванні цієї недуги є заміною пошкодженого клапана або легеневим, або штучним протезом.

Операція Росса дозволяє ліквідувати всі прояви стенозу і наслідки, які він тягне за собою. Перевагою методу заміни серцевого клапана легеневим є те, що з часом він не буде деформуватися і збереже свої функції. Легеневий клапан, який послужив протезом, також потрібно замінити чимось. Його замінюють штучним або клапаном мертвого донора. Через складність цієї процедури, у світі не так багато фахівців, здатних здійснити її. Пересадок серця у світовій хірургії зроблено більше ніж операцій Росса.

Медикаментозна терапія

Цей вид лікування здійснюється за допомогою таких препаратів:

• дофамінергічних лікарських засобів: Дофаміну та Добутаміну;
• сечогінних засобів: Торасеміда (Тріфаса, Торсида);
• вазодилататорів: Нітрогліцерину;
• антибіотиків: Цефалексину, Цефадроксилу.

Дофамін сприяє поліпшенню роботи серця: підвищується тиск в аорті і кров краще циркулює.

Сечогінні препарати виводять зайву рідину з організму, яка чинить навантаження на серце.

Нітрогліцирин знімає біль

Таке лікування призначають у разі, якщо хірургічного втручання можна уникнути. Воно спрямоване на усунення симптомів і для лікування хвороб, які спричинили розвиток стенозу. Також медикаментозну терапію застосовують у передопераційний та післяопераційний період.

Незалежно від того, яким чином клапан був імплантований у процесі хірургічного втручання, профілактики інфекційного захворювання ендокардиту суворо необхідна. Раніше з цією метою в російській медицині використовували антибіотик біоціоцилін, які вводили внутрішньом'язово. Сьогодні перевага надається ретарпену.

Профілактика може тривати кілька років, але може бути прописана і довічно. Але необхідна вона лише в тому випадку, якщо хірургічне втручання усунуло пошкодження клапана, спричинені гострою ревматичною лихоманкою.

Після імплантації штучного клапана довічний прийом препаратів, що розріджують кров. Така профілактика запобігає утворенню тромбів. Вже понад рік стандартом є варфавін, як найкращий антикоагулянт.

• Виключення фізичних навантажень;
• Обмеження споживання рідини та солі;
• Відмова від алкоголю та куріння;
• Виняток із раціону жирної та смаженої їжі.

Необхідно регулярно вживати препарати, призначені лікарем та проходити необхідні діагностичні заходи.

Показання лікаря щодо дій під час вагітності можуть бути різними та залежать від ступеня захворювання. Виражений стеноз аорти може бути приводом для переривання вагітності. Пояснюється це тим, що в період виношування плода всі органи починають працювати в посиленому режимі і серцево-судинна система – не виняток. При більш безпечних формах вагітність протікає зазвичай, але вживаються профілактичні заходи для запобігання розвитку патології клапана.

Висновок

Прогноз щодо наслідків стенозу аортального клапанабез необхідного лікування досить несприятливий. Хірургічне втручання сприяє значному покращенню клінічної та гемодинамічної картини. Виживання пацієнтів, до яких застосовувалося хірургічне лікування, зростає до сімдесяти відсотків із ста. Це досить непоганий критерій рівня кардіохірургічного лікування.

З повагою,

Аортальний стеноз(Стеноз гирла аорти) - звуження аорти в районі аортального клапана, який відокремлює її від серця. В результаті порушується нормальний відтік крові з лівого шлуночка. Хвороба розвивається досить повільно. Часто ця патологія часто поєднується з ураженням мітрального клапана, який знаходиться між лівим передсердям та лівим шлуночком.

Аортальний стеноз становить 25% серед усіх вад серця. За нез'ясованими причинами хвороба вражає чоловіків у 3 рази частіше, ніж жінок. 2% людей старше 65 років страждають на цю ваду. І з віком відсоток людей з аортальним стенозом зростає.

Причини хвороби

Аортальний стеноз може бути і вродженим та набутим.

Вроджені патології, які сформувалися ще до народження малюка, точніше у першому триместрі вагітності.

1. Рубець із сполучної тканини під аортальним клапаном.
2. Фіброзна діафрагма (плівка) з отвором, що розвивається над клапаном.
3. Аномальний розвиток клапана. Він складається з 2 стулок замість 3.
4. Одностулковий клапан.
5. Вузьке аортальне кільце.

Ці зміни можуть виявитися у новонародженого з перших днів життя. Але в більшості випадків такі анатомічні особливості поступово погіршують кровообіг, і симптоми хвороби виявляються до 30 років.

Причини розвитку набутого аортального стенозу

Системні захворювання, пов'язані з порушенням імунітету Ці хвороби призводять до того, що в місці прикріплення аорти до лівого шлуночка розростається сполучна тканина, яка звужує просвіт аорти та заважає виведенню крові із серця. Надалі на уражених ділянках швидше відкладається кальцій, що ще більше звужує протоку та робить стулки клапана нееластичною.

Інфекційні захворювання, пов'язані з бактеріями чи вірусами

1. Деформуючий остеїт – ураження кісток.
2. Інфекційний ендокардит – запалення внутрішньої оболонки серця.

Інфекція поширюється з кров'ю тілом, і мікроорганізми осідають всередині камер серця. Вони розмножуються та утворюють колонії, які потім покриваються сполучною тканиною. У результаті різних ділянках серця, переважно на стулках клапанів, з'являються нарости, схожі поліпи. Вони роблять стулки клапанів товстими і масивними і можуть викликати їхнє зрощення.

Захворювання, пов'язані з порушенням обміну речовин

1. Хронічна хвороба нирок.

Найчастіше ці стани призводять до того, що у гирлі аорти відбуваються зміни м'язів і відкладається кальцій. Стінка аорти втрачає еластичність і потовщується. У цьому випадку стулки клапана уражаються незначно, а аорта стає схожою на пісочний годинник.

Незалежно від того, які причини призвели до аортального стенозу, результат завжди один – порушується рух крові та всі органи відчувають нестачу поживних речовин. Цим пояснюється виникнення симптомів хвороби.

Симптоми та зовнішні ознаки

У нормі отвір становить 2,5-3,5 см2. На початкових етапах, коли незначне звуження, стеноз аорти протікає безсимптомно (I ступінь, отвір 1,6 - 1,2 см 2). Перші ознаки хвороби з'являються, коли кільце клапана звужується до 12 - 075 см 2 (II ступінь). У цей період може турбувати задишка під час фізичного навантаження. Коли величина просвіту досягає 0,5 - 0,74 см 2 (ІІІ ступінь) відбуваються серйозні порушення кровообігу.

Щоб встановити ступінь аортального стенозу, лікарі використовують спеціальний показник – градієнт тиску. Він характеризує різницю тиску крові до аортального клапана, у лівому шлуночку, та після нього, в аорті. Коли звуження немає, кров без перешкод проходить в аорту, різниця тисків мінімальна. Але що сильніше виражений стеноз, то вище градієнт тиску.

І ступінь: 10 - 35 мм рт. ст.
II ступінь: 36 - 65 мм рт. ст
ІІІ ступінь: понад 65 мм рт. ст.

Самопочуття при III ступеня стенозу гирла аорти:

• блідість шкіри;
• швидка стомлюваність;
• задишка при фізичному навантаженні;
• болі за грудиною при фізичному та психічному навантаженні;
• порушення серцевого ритму - аритмія;
• напади серцебиття;
• кашель не пов'язаний з респіраторними захворюваннями та напади ядухи;
• непритомність не пов'язані з навантаженням та стресом;
• збільшення печінки;
• набряки кінцівок.

Об'єктивні симптоми, які виявляє лікар

• блідість шкіри пов'язана із спазмом дрібних судин шкіри. Це результат того, що серце викидає в артерії недостатню кількість крові, і вони рефлекторно стискаються;
• пульс повільний (менше 60 ударів на хвилину), рідкісний та погано наповнений;
• на грудній клітці лікар промацує тремтіння, яке виникає через те, що кров проходить через вузький отвір в аорту. При цьому потік крові створює завихрення, які лікар відчуває під рукою як вібрацію;
• прослуховування фонендоскопом (трубкою) виявляє шум у серці та ослаблений звук закриття стулок аортального клапана, який у здорових людей чути чітко;
• чути вологі хрипи у легенях;
• при простукуванні не вдається визначити збільшення серця, хоча стінка лівого шлуночка потовщується.

Дані інструментального обстеження при стенозі гирла аорти

Електрокардіограма (ЕКГ), може бути без змін або показувати:

• збільшення лівого шлуночка;
• збільшення лівого передсердя;
• порушення ритму серця;
• порушення провідності біострумів за серцем.

Рентген грудної клітки:

• розширення аорти вище за ділянку стенозу;
• відкладення кальцію в гирлі аорти;
• ознаки застою у легенях – ділянки затемнення.

Ехокардіографія(УЗД серця):

• потовщення стулок аортального клапана;
• зменшення вхідного отвору аорти;
• збільшення лівого желудочка.

Ехокардіографія в доплерівському режимі:

• ознаки порушення співвідношення тисків між лівим шлуночком та аортою – збільшується градієнт тиску;
• частина крові під час скорочення не може вийти в аорту і залишається у лівому шлуночку.

Катетеризація порожнин серця:

• зміни у співвідношенні тиску;
• зменшений розмір отвору аортального клапана.

Коронарна ангіографія(роблять людям старше 35 років одночасно з катетеризацією)

• атеросклероз (закупорка) вінцевих артерій;
• ішемічна хвороба серця – коронарні судини недостатньо живлять серцевий м'яз кров'ю;
• зниження кількості крові, що викидається лівим шлуночком.

Помнете, що після появи симптомів хвороби середня тривалість життя без лікування становить 5 років. Тому не відкладайте візит до лікаря і виконуйте всі його рекомендації.

Діагностика

Електрокардіограма ЕКГ
Поширене та доступне дослідження серця, що ґрунтується на реєстрації електричних імпульсів, що виникають під час його роботи. Вони записуються на паперову стрічку у вигляді ламаної лінії. Кожен зубець розповідає про поширення біострумів у різних частинах серця. При стенозі гирла аорти виявляють такі зміни:

• збільшення та перевантаження лівого шлуночка;
• збільшення лівого передсердя;
• порушення провідності біострумів у стінці лівого шлуночка;
• у тяжких випадках порушення серцевого ритму.

Рентгенологічне дослідження грудної клітки
Дослідження, у якому пучок рентгенівських променів проходить через тканини тіла, і нерівномірно ними поглинається. В результаті на рентгенівській плівці вдається отримати зображення органів і визначити чи є в них зміни, пов'язані з хворобою:

• розширення аорти над звуженою ділянкою;
• затемнення в легенях – ознаки набряку;

Ехокардіографія (ЕхоКГ або УЗД серця)
Нешкідливе та безболісне дослідження серця, яке не має протипоказань. Воно засноване на властивостях ультразвуку, який проникає у тканини, частково поглинається та розсіюється там. Але більшість ультразвукових хвиль відбивається і фіксується спеціальним датчиком. Він перетворює ультразвукове відлуння у зображення, яке дозволяє реальному часі спостерігати за роботою органу. Для того, щоб максимально точно вивчити зміни в серці, його досліджують з різних боків. При цьому виявляються такі зміни:

• звуження аортального отвору;
• збільшення стінок лівого шлуночка;
• відкладення кальцію на стулках аортального клапана;
• порушення роботи клапана

Ехокардіографія у доплерівському режимі
Один з різновидів УЗД, який дозволяє вивчити рух крові в серці. Датчик, як радар, вловлює рух великих клітин крові. Це дає можливість визначити різницю тисків у лівому шлуночку та аорті. При аортальному стенозі він перевищує 30 мм рт. ст.

Катетеризація порожнин серця
Метод вивчення серця зсередини. У велику кровоносну судину на стегні або передпліччі вводять тонку гнучку трубку, яка легко проходить до серця. Просування зонда лікар контролює за допомогою рентгенівського обладнання, яке в реальному часі показує де знаходиться катетер. Він може опосередковано виміряти тиск в аорті та лівому шлуночку. Діагноз підтверджують такі дані:

• тиск у шлуночку зростає, а в аорті навпаки, знижується;
• звуження отвору аорти;
• порушення відтоку крові із лівого шлуночка.

Коронарна ангіографія
Найточніший метод дослідження судин, які забезпечують серце кров'ю. Дослідження проводиться одночасно з катетеризацією серця у людей старше 35 років. У цьому віці починаються порушення у роботі судин серця. Через просвіт у зонді в кров вводять контрастну речовину, що поглинає рентгенівські промені. Завдяки такій його властивості на рентгенівському знімку вдається побачити, що відбувається у коронарних судинах серця. Дослідження допомагає виявити:

• зменшення порожнини лівого шлуночка;
• потовщення його стін;
• деформацію та порушення рухливості стулок клапана;
• закупорку артерій серця;
• збільшення діаметра аорти.

Лікування стенозу гирла аорти

Якщо вам поставили діагноз стеноз аорти, варто уникати активних видів спорту і фізичної активності навіть, якщо немає симптомів хвороби. Також рекомендується обмежити споживання солі. Якщо лікар вважає, що немає необхідності робити операцію, то вам доведеться регулярно відвідувати кардіолога (не рідше ніж раз на рік). Це допоможе не пропустити прогресування захворювання та розвиток інфекційного ендокардиту.

Медикаментозне лікування

Якщо з'явилися ознаки хвороби, то лікар порекомендує приймати серцеві глікозиди та сечогінні препарати. Вони не можуть розширити просвіт аорти, але покращують кровообіг та стан серця. На відміну від інших захворювань, що призводять до серцевої недостатності, при стенозі гирла аорти не рекомендується приймати бета-адреноблокатори та з обережністю серцеві глікозиди.

Дофамінергічні лікарські засоби: Дофамін, Добутамін.
Поліпшують роботу серця, змушуючи його скорочуватись активніше. В результаті підвищується тиск в аорті та інших артеріях і кров краще циркулює організмом. Ці препарати вводять внутрішньовенно: 25 мг дофаміну розводять у 125 мл розчину глюкози.

Сечогінні засоби:Торасемід (Тріфас, Торсид)
Прискорює виведення води з організму, це допомагає знизити навантаження на серце, йому доводиться перекачувати менше крові. Ідуть набряки, стає легше дихати. Ці засоби діють м'яко і їх можна приймати щодня протягом тривалого часу. Призначають по 5 мг один раз на день у ранковий час.

Вазодилататори: Нітрогліцерин
Приймають для зняття болю у серці. Його розсмоктують під язиком, щоб прискорити ефект. Але при аортальному стенозі нітрогліцерин та інші нітрати можуть спричинити ускладнення. Тому їх приймають лише за призначенням лікаря.

Антибіотики: Цефалексин, Цефадроксил
Застосовуються для профілактики інфекційного ендокардиту (запалення внутрішньої оболонки серця) перед відвідинами стоматолога, бронхоскопією та іншими маніпуляціями. Застосовують один раз по 1 г на годину до процедури.

Хірургічне лікування

Операція – найефективніший метод лікування стенозу гирла аорти. Її необхідно провести до того, як розвинеться недостатність лівого шлуночка, інакше сильно зростає ризик ускладнень у процесі операції.

У якому віці краще проводити операцію при вродженому аортальному стенозі

Усунути причину звуження гирла аорти необхідно до того, як виникнуть незворотні зміни у серці, і він зноситься від перевтоми. Тому якщо дитина народилася зі стенозом ІІІ ступеня, то операцію проводять у перші місяці. Якщо ж стеноз незначний, її проводять після закінчення періоду зростання, після 18 років.

Види операції

Для протезування використовують:

1. Власний трансплантат із клапана легеневої артерії – операція Росса. Замість нього в легеневу артерію ставлять штучний клапан. Аутотрансплантат ставлять дітям та підліткам. Він продовжує зростати, не зношується і призводить до появи тромбів. Однак така операція вважається досить складною і триває близько 7 години.
2. Людський клапан узятий у трупа. Приживається відносно добре, не викликає появи тромбів і вимагає прийому препаратів для розрідження крові – антикоагулянтів. Однак згодом він зношується. Через 10-15 років знадобиться операція щодо його заміни. Тому такі протези ставляться людям похилого віку.
3. Клапани з бичачого чи свинячого перикарду. Такі клапани також зношуються, тому їх імплантують людям старше 60 років. Біологічні трансплантати не підвищують ризик утворення тромбів, і люди не потребують постійного прийому антикоагулянтів. Це особливо важливо, якщо є виразка шлунка чи інші хвороби шлунково-кишкового тракту.
4. Клапани із штучних матеріалів – механічні протези. Сучасні матеріали практично не зношуються та можуть прослужити десятки років. Але вони сприяють появі згустків крові у серці та вимагають прийому антикоагулянтів (Варфарин, Синкумар) для профілактики утворення тромбів.

Вигляд операції лікар вибирає індивідуально, виходячи із віку та стану здоров'я. Успішно проведена операція збільшує тривалість життя на десятки років і дає можливість працювати і жити нормальним життям.

Стеноз аорти у новонароджених

Стеноз аорти у новонароджених(Аортальний стеноз) – це звуження найбільшої артерії організму, яка відводить кров із лівого шлуночка серця та розподіляє її по тілу. Ця вада серця зустрічається у 4 немовлят з 1000, причому у хлопчиків у 3-4 рази частіше, ніж у дівчаток.

Стеноз може проявити себе у перші дні після народження, якщо отвір гирла аорти менше 0,5 см. У 30% випадків стан різко погіршується до 5-6 місяців. Але у більшості хворих симптоми аортального стенозу виникають поступово протягом кількох десятиліть.

Причини вродженого стенозу аорти

Природжений стеноз аорти виникає у дитини перші 3 місяці після зачаття. Привести до цього може:

• спадкова схильність;
• шкідливі звички матері, погана екологія;
• Деякі генетичні захворювання дитини: синдром Вільямса.

Стеноз аорти у новонароджених може бути надклапанним, клапанним (80% випадків) та підклапанним. При цьому зустрічаються такі відхилення у будові серця:

• мембрана над клапаном з вузьким отвором по центру чи збоку;
• аномалії розвитку клапана (одно або двостулковий клапан);
• тристулковий клапан зі зрощеними пелюстками та несиметричними стулками;
• звужене аортальне кільце;
• валик із сполучної та м'язової тканини, розташований під аортальним клапаном у лівому шлуночку.

Якщо клапан складається з однієї стулки, стан новонароджених дуже важке і потрібне термінове лікування. У решті випадків хвороба розвивається поступово. На стулках клапана відкладається кальцій, розростається сполучна тканина, і отвір аорти звужується.

Симптоми та зовнішні ознаки аортального стенозу у новонароджених

Самопочуття

70% дітей із цією вродженою пороком серця почуваються нормально. Найгірше самопочуття у дітей, які мають отвір аорти менше 0,5 див – III ступінь стеноза. Перешкода крові на виході з лівого шлуночка призводить до серйозних порушень кровообігу. До органів надходить у 2-3 рази менше крові, ніж потрібно, і вони зазнають кисневого голодування.

Після закриття аортальної протоки між аортою та легеневою артерією (протягом 30 годин після народження) стан новонароджених різко погіршується. Симптоми вираженого стенозу аорти у новонароджених:

• блідість шкіри, іноді посиніння на зап'ястях та на ділянках навколо рота;
• часте відрижка;
• втрата у вазі;
• прискорене дихання понад 20 разів на хвилину;
• дитина слабко смокче груди, у неї виникає задишка.

Об'єктивні симптоми

Під час огляду педіатр виявляє такі ознаки вродженого аортального стенозу:

• блідість шкіри;
• тахікардія понад 170 ударів за хвилину;
• пульс на зап'ястях майже не промацується через погане наповнення артерій;
• з допомогою стетоскопа лікар прослуховує серцевий шум;
• якщо у новонародженого розвинувся сепсис, то шум практично відсутній через слабкі скорочення серця;
• особливість хвороби – шум прослуховується в судинах шиї;
• під долонею лікар відчуває тремтіння грудної клітки. Це результат турбулентних потоків та завихрень у потоці крові в аорті;
• що менше отвір аортального клапана, то нижчий артеріальний тиск. Воно може бути різним на правій та лівій руці;
• характерна ознака хвороби – симптоми поступово посилюються.

Якщо у новонародженого розмір отвору більше 0,5 см, порок може протікати безсимптомно. Єдиною ознакою хвороби у цьому випадку є характерний шум у серці.

Дані інструментального обстеження при стенозі аорти у новонароджених

Електрокардіографіяпри тяжкому стенозі

• перевантаження лівого шлуночка;
• збій у передачі біострумів у серце;
• порушення ритму скорочення шлуночків.

• ознаки застою у легенях при сильному стенозі – розширено легеневі кровоносні судини;
• серце трохи збільшено в районі шлуночків, а посередині звужено - виражена талія серця.

Ехокардіографія

• утворення (мембрана чи валик) над аортальним клапаном чи під ним;
• звужений отвір аортального клапана;
• порушення у роботі клапана: він складається з 1 або 2 стулок, вони прогинаються в порожнину лівого шлуночка при закритті;
• потовщення м'язової стінки лівого шлуночка за рахунок розростання м'язової або сполучної тканини;
• зменшення розміру внутрішнього простору при скороченні та розслабленні.

Доплерографія

• дозволяє оцінити тяжкість стенозу – величину вхідного отвору аорти;
• допомагає розрахувати градієнт тиску - особливості перепаду тиску в лівому шлуночку та в аорті.

Катетеризація серця та ангіокардіографія
Ці дослідження проводять досить рідко, якщо є підозра, що серце розвинулися відразу кілька пороків. Одночасно можуть провести балонну вальвулопластику – розширення просвіту аортального клапана.
В результаті інструментального дослідження лікар може виявити всі перелічені ознаки аортального стенозу або лише деякі з них.

Діагностика

Вислуховування серця – аускультація
Вислуховування серця стетофонендоскопом дозволяє вивчити звуки, що виникають під час скорочень шлуночків та закриття клапанів артерій, а також шуми струму крові через нещільно закриті стулки клапанів та звужену ділянку аорти. При аортальному стенозі у новонароджених лікар чує:

• грубий шум у серці та в артеріях на шиї, що виникає при проходженні крові через звужений отвір;
• швидкі та неритмічні удари серця.

Електрокардіографія
Метод дослідження електричних струмів у серці. Він безболісний і абсолютно нешкідливий для дитини. Електричні потенціали, записані на паперову стрічку у вигляді ламаної лінії, надають лікарю інформацію про роботу серця. Це дослідження дозволяє дізнатися ритм серця, навантаження, яке відчувають передсердя та шлуночки, провідність біострумів та загальний стан серцевого м'яза. При стенозі гирла аорти у новонароджених з'являються:

• ознаки навантаження лівого шлуночка;
• тахікардія (прискорене серцебиття) у новонародженого, більше 170 ударів за хвилину;
• порушення серцевого ритму - аритмія;
• зрідка помітні ознаки потовщення серця у лівому шлуночку.

Рентгенографія грудної клітки
Метод діагностики з використанням рентгенівського випромінювання. Воно проходить крізь тканини та органи людини та залишає на плівці зображення. За знімками можна судити про те, як розташовані органи та про зміни, які в них відбуваються. Безболісний і поширений метод, що дозволяє швидко отримати результати. Його недолік: дитина отримує невелику дозу опромінення і для того, щоб знімок вийшов чітким, малюк повинен кілька секунд лежати нерухомо, що не завжди можливо. Ознаки аортального стенозу у новонароджених:

• збільшена ліва сторона серця;
• іноді ознаки застою крові у легенях, які мають вигляд затемнення на знімку.

Ехокардіографія ЕХОКГ або ультразвукове дослідження серця
Метод заснований на властивості ультразвуку відбиватися від органів та частково поглинатися ними. Різноманітні режими: М-, В-, доплерографія та розташування датчика в різних позиціях дозволяють докладно вивчити всі ділянки серця та його роботу. Дослідження не завдає шкоди здоров'ю дитини та не викликає неприємних відчуттів. У новонароджених про аортальний стеноз свідчать:

• деформовані стулки аортального клапана;
• зменшений отвір гирла аорти;
• поява турбулентного потоку крові в аорті Завихрення та хвилі виникають, коли кров проходить під натиском через звужену ділянку;
• зменшення порожнини лівого желудочка з допомогою розростання його стінок;
• зміни рівня тиску крові у лівому шлуночку та аорті під час скорочення серця.

Катетеризація серця
Дослідження серця за допомогою тонкої трубки – катетера. Його вводять через судини у порожнину серця. За допомогою зонда можна визначити тиск у камерах серця та ввести контрастну речовину, після цього роблять рентгенівські знімки. Вони дозволяють визначити стан судин серця та його структур. Новонародженим дітям дослідження проводять під загальним наркозом. У зв'язку з цим катетеризацію новонародженим роблять нечасто. Ознаки стенозу аорти:

• звуження отвору аорти;
• збільшення тиску в лівому шлуночку та зниження його в аорті.

Лікування

Без лікування смертність від стенозу аорти першому році життя сягає 8,5%. І по 0,4% щороку. Тому дуже важливо дотримуватися рекомендацій лікаря та вчасно проходити обстеження.

Якщо немає необхідності термінової операції, то її можуть відкласти до 18 років, коли закінчиться період зростання. У цьому випадку можна буде встановити штучний клапан, який не зношується та не потребує заміни.

Медикаментозне лікування
Прийом медикаментів не усуває проблему, але може полегшити прояви хвороби, покращити роботу серця та усунути застій крові у легенях.

Простагландини (ПГЕ)
Ці речовини заважають закритися відкритій артеріальній протоці. Їх вводять у першу добу тим дітям, у яких отвір аорти лише кілька міліметрів. У цьому випадку з'єднання між аортою та легеневою артерією (відкрита артеріальна протока) покращує кровообіг у легенях та харчування органів. Для того щоб підтримувати артеріальну протоку у відкритому стані до операції за допомогою крапельниці внутрішньовенно вводять ПГЕ 1 з розрахунку 0,002-0,2 мкг/кг на хвилину.

Діуретики або сечогінні засоби: Фуросемід (Лазікс)
Призначають новонародженим, якщо з'явилися ознаки набряку легень та порушення дихання. Препарати прискорюють виведення зайвої води із сечею. Але водночас організм дитини втрачає і електроліти – необхідні життя мінерали калій і натрій. Тому під час лікування періодично беруть аналіз крові та сечі, щоб контролювати їхній хімічний склад. Сечогінні засоби призначають у такому дозуванні: 0,5-3,0 мг на кілограм ваги. Їх вводять внутрішньовенно, внутрішньом'язово чи рот.

Серцеві глікозиди, адреноблокатори, антагоністи альдостерону та дигоксин при аортальному стенозі у новонароджених призначають дуже рідко. Ці засоби знижують тиск у судинах, а при цьому пороку тиск крові в аорті та інших артеріях знижено.

Види операцій при стенозі аорти у новонароджених

Хірургічне лікування – єдиний ефективний метод відновити здоров'я серця.
Відповідь питанням: «у якому віці треба робити операцію?» вирішується індивідуально і від ступеня звуження гирла аорти. Якщо отвір менший за 0,5 см і стан дитини важкий, то операцію роблять у перші дні життя. У деяких випадках бригада кардіологів виїжджає прямо до пологового будинку. Але якщо самопочуття дитини дозволяє, то операцію намагаються провести у більш зрілому віці, але при цьому необхідно 1-2 рази на рік відвідувати кардіолога та робити УЗД серця.

Протипоказаннями до проведення операції є:

1. Сепсис – зараження крові.
2. Тяжка недостатність лівого шлуночка (недорозвиток або розростання сполучної тканини в його стінках).
3. Супутні важкі захворювання легень, печінки та нирок.

У новонароджених при стенозі аорти частіше використовують балонну вальвулопластику ніж протезування аортального клапана.

1. Балонна вальвулопластика при аортальному стенозі у новонароджених
   На великій артерії на стегні або передпліччі роблять невеликий отвір, через який водять тонкий зонд (катетер) з балоном на кінці. Його просувають по судині до судженої ділянки аорти. Весь процес відбувається під контролем рентгенологічного обладнання. Коли балон досягає потрібного місця, його різко роздмухують до потрібного розміру. Таким чином, вдається розширити просвіт аорти в 2 рази.

   Показання до проведення

   • порушення відтоку крові з лівого шлуночка;
   • ішемічна хвороба, пов'язана з порушенням кровообігу в стінках серця та погіршення його роботи;
   • різниця в тиску між лівим шлуночком та аортою 50 мм рт. ст.;
   • серцева недостатність – серце недостатньо ефективно перекачує кров судинами, і органи дитини відчувають нестачу поживних речовин та кисню.
   Переваги
   • малотравматична операція, за якої немає необхідності розкривати грудну клітину;
   • добре переноситься дітьми;
   • мінімальний відсоток ускладнень;
   • одночасно покращується кровообіг;
   • період відновлення триває кілька днів.
   Недоліки
   • неможливо виконати якщо є міркування на інших ділянках аорти;
   • через кілька років гирло аорти може звузитися і знадобиться повторна операція;
   • недостатньо ефективно при підклапанному стенозі аорти;
   • в результаті операції може виникнути недостатність аортального клапана та знадобиться протезування;
   • неефективно якщо є вади інших клапанів серця.
2. Пластика аортального клапана у новонароджених
   Кардіохірург робить розріз посередині грудної клітки і на якийсь час зупиняє серце. Через розріз у лівому шлуночку лікар розсікає ділянки стулок клапана, що зрощені, які заважають йому повністю розкриватися.

   Переваги

   • дозволяє зберегти власний клапан. Він зношується і вимагає заміни, коли дитина підросте;
   • немає необхідності приймати антикоагулянти для профілактики появи тромбів;
   • дозволяє дитині у майбутньому вести активний спосіб життя.
   Недоліки
   • у деяких випадках стулки клапана можуть зрости повторно;
   • потребує підключення апарату для штучного кровообігу;
   • на грудях дитини залишиться шрам;
   • кілька місяців знадобиться відновлення після операції.
3. Протезування аортального клапана у новонароджених
   На грудній клітці роблять надріз та підключають великі судини до апарату штучного кровообігу. Температуру тіла дитини за допомогою теплообмінника знижують приблизно на 10 градусів, щоб запобігти пошкодженню мозку внаслідок кисневого голодування. Після цього здійснюють заміну клапана.

   Види протезів:
   

   1. Біологічний протез їхнього свинячого чи бичачого серця. Гідність – доступність, не потрібно постійно приймати антикоагулянти. Недолік – зношується протягом 10-15 років та потребує заміни.
   2. Протез із штучних матеріалів. Гідність – надійність та тривалий термін служби. Недолік – викликає утворення тромбів та потребує постійного прийому ліків для розрідження крові. У зв'язку зі зростанням організму клапан стає малий, і потрібна повторна операція, щоб змінити його більший імплантат.
   3. Пересадка власного клапана із легеневої артерії (операція Росса). У легеневий стовбур ставлять біологічний протез. Гідність – такий клапан в аорті не зношується та росте разом із дитиною. Недоліки: операція складна та тривала, може виникнути необхідність замінити клапан у легеневій артерії.
   Показання до операції
   • різниця в тиску між лівим шлуночком та аортою вище 50 мм рт. ст;
   • отвір гирла аорти менше 0,7 см;
   • аневризму аорти чи звуження різних її ділянках;
   • ураження кількох клапанів серця;
   • звуження нижче за аортальний клапан.
   Переваги методу
   
   • під час операції лікар може усунути всі вади, які розвинулися у серці;
   • операція ефективна за будь-яких ураженнях аортального клапана;
   • дозволяє уникнути недостатності аортального клапана.
   Недоліки
   • операція триває 5-7 годин і потребує підключення до апарату штучного кровообігу;
   • після операції залишається рубець на грудях;
   • повне відновлення займає 3-5 місяців.

Хоча хірургічне лікування стенозу аорти у новонароджених пов'язане з деяким ризиком і викликає страх у батьків, все ж таки це єдиний ефективний метод повернути дитині здоров'я. Сучасні технології та майстерність лікарів дозволяють 97% дітей у майбутньому жити повноцінним активним життям.

Аортальний стеноз- це вада серця, при якому відбувається звуження аортального отвору, що створює перешкоду для вигнання крові в аорту при скороченні лівого шлуночка. Найчастішою причиною аортального стенозу є ревматичний ендокардит. Рідше до його розвитку наводять затяжний септичний ендокардит, атеросклероз, ідіопатичний кальциноз (дегенеративна кальцифікація стулок аортального клапана невідомої етіології), вроджене звуження гирла аорти. При аортальному стенозі відбувається зрощення стулок клапана, їхнє потовщення, рубцеве звуження аортального отвору.

Особливості гемодинаміки при стенозі гирла аорти. Істотне порушення гемодинаміки спостерігається при вираженому звуженні аортального отвору, коли його поперечний переріз зменшується до 1,0-0,5 см2 (у нормі – 3 см2).

При аортальному стенозі спостерігаються:

Утруднення струму крові з лівого шлуночка в аорту;

Систолічне перевантаження лівого шлуночка, зростання систолічного тиску та градієнта тиску між лівим шлуночком та аортою, який може становити 50-100 мм рт.ст. і більше (у нормі він становить лише кілька міліметрів рт.ст.);

Збільшення діастолічного наповнення лівого шлуночка та підвищення в ньому тиску з наступною значною ізольованою гіпертрофією, яка є основним компенсаторним механізмом при стенозі аортального клапана;

Зменшення ударного об'єму лівого шлуночка;

На пізніх стадіях хвороби – уповільнення струму крові та підвищення тиску у малому колі кровообігу.

Проведіть опитування хворого, з'ясуйте скарги.

Хворі зі стенозом гирла аорти тривалий час не пред'являють скарг (стадія компенсації серцево-судинної системи), пізніше у них з'являються болі в ділянці серця за типом стенокардії, обумовлені зниженням кровопостачання гіпертрофованого м'яза лівого шлуночка через недостатній викид крові в артеріальну систему, запаморочення, непритомність, пов'язані з погіршенням мозкового кровообігу, задишка при фізичному навантаженні.

Проведіть загальний огляд хворого.

Загальний стан хворих на стеноз гирла аорти задовільний за відсутності ознак недостатності кровообігу. При огляді привертає увагу блідість шкірних покривів, що виникає внаслідок недостатнього кровонаповнення артеріальної системи, і навіть через спазму судин шкіри, що є реакцією на малий серцевий викид.

Проведіть огляд області серця.

Визначте наявність серцевого горба, верхівкового поштовху, серцевого поштовху. При огляді серця може виявлятися виражена пульсація грудної стінки області верхівкового поштовху. Верхівковий поштовх добре видно на око, при вираженому ваді серця локалізується в VI міжребер'ї назовні від лівої середньоключичної лінії.

Проведіть пальпацію області серця.

У хворих зі стенозом гирла аорти пальпується патологічний верхівковий поштовх (резистентний, сильний, розлитий, високий, зміщений назовні, що локалізується у V, рідше у VI міжребер'ї). Визначається симптом «котячого муркотання» (систолічне тремтіння) у II міжребер'ї у правого краю грудини (2 крапки аускультації). Систолічне тремтіння легше виявляється при затримці дихання на видиху, при нахилі хворого наперед, т.к. у умовах кровотік через аорту посилюється. Поява симптому «котячого муркотання» при аортальному стенозі обумовлена ​​завихрення крові при її проходженні через звужений аортальний отвір. Інтенсивність систолічного тремтіння залежить від ступеня звуження гирла аорти та функціонального стану міокарда.

Проведіть перкусію серця.

Визначте межі відносної та абсолютної тупості серця, конфігурацію серця, ширину судинного пучка. У хворих зі стенозом гирла аорти спостерігаються усунення лівої межі відносної серцевої тупості назовні, аортальна конфігурація серця, збільшення розміру діаметра серця за рахунок лівого компонента.

Проведіть аускультацію серця.

У точках вислуховування визначте кількість тонів серця, додаткові тони, оцініть гучність кожного тону. У хворих зі стенозом гирла аорти виявляються патологічні симптоми при аускультації серця у точці вислуховування мітрального клапана (над верхівкою серця), у точці вислуховування клапана аорти (у II міжребер'ї біля правого краю грудини).

Над аортою (2 точки аускультації):

- ослаблення II тону або його відсутність, обумовлене тугопо-рухливістю склерозованих, звапнілих аортальних клапанів, а також зниження тиску в аорті, що призводить до малої екскурсії та недостатньої напруги клапанів;

Систолічний шум - гучний, тривалий, грубий, низького тону, що має характерний тембр, що визначається як скрегіт, ріжучий, пиляючий, вібруючий; з'являється незабаром після I тону, збільшується інтенсивністю і досягає піку до середини фази вигнання, після чого поступово зменшується і зникає перед появою II тону;

максимум шуму зазвичай визначається у II міжребер'ї праворуч від грудини, він проводиться по току крові у великі артеріальні судини і добре вислуховується на сонних, підключичних артеріях, а також у міжлопатковому просторі. Систолічний шум при аортальному стенозі краще вислуховується на видиху при нахилі тулуба вперед. Шум обумовлений утрудненим проходженням крові через звужений аортальний отвір у період систоли.

Над верхівкою (1 точка аускультації):

- ослаблення I тону внаслідок подовження систоли лівого шлуночка, його повільного скорочення;

Тон вигнання (раннє систолічне клацання) – вислуховується у частини хворих у IV-V міжребер'ях по лівому краю грудини, пов'язаний з розкриттям склерозованих клапанів аорти.

Пульс. У хворих зі стенозом гирла аорти пульс малий та повільний, що є наслідком малого серцевого викиду, подовженої систоли лівого шлуночка та повільного надходження крові в аорту. Визначувана брадикардія є компенсаторною реакцією (подовження діастоли перешкоджає виснаженню міокарда, збільшення тривалості систоли сприяє більш повному спорожненню лівого шлуночка та надходження крові в аорту). Таким чином, при аортальному стенозі відзначається pulsus ranis, parvus, tardus.

Артеріальний тиск. Систолічний АТ знижений, діастолічний нормальний або підвищений, пульсовий тиск знижений.

Виявіть ЕКГ-ознаки стенозу гирла аорти.

На ЕКГ у хворих зі стенозом гирла аорти виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка та блокада лівої ніжки пучка Гіса.

Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка:

- відхилення електричної осі серця вліво або горизонтальне її розташування;

Збільшення висоти зубця R - Vs-6 (R - V 5-6 > R - V 4);

Збільшення глибини зубців S у відведеннях V 1-2;

Розширення комплексу QRS – понад 0,1 сек. в V 5-6;

Зниження або інверсія зубців Т у відведеннях V 5-6 ,

- зміщення сегмента ST нижче ізолінії у відведеннях V 5-6 . Визначається чітка залежність між тиском у лівому шлуночку, величиною градієнта тиску у лівому шлуночку та аорті та вираженістю ЕКГ-ознак гіпертрофії лівого шлуночка.

Ознаки блокади лівої ніжки пучка Гіса.

- комплекс QRS розширений (понад 0,11 сек.);

Комплекс QRS представлений широким і зазубреним зубцем R у відведеннях V 5-6 I, aVL;

Комплекс QRS представлений широким і зазубреним зубцем S у відведеннях V 1-2, III, aVF і має вигляд rS;

Сегмент ST та зубець Т спрямовані у бік, протилежний від основного зубця шлуночкового комплексу; у відведеннях V 5-6 I, aVL сегмент ST нижче ізолінії, а зубець Т негативний; у відведеннях V 1-2, III, aVF сегмент ST вище ізолінії, зубець Т позитивний.

Виявіть ФКГ-ознаки стенозу гирла аорти.

На ФКГ у хворих зі стенозом гирла аорти виявляються зміни над верхівкою серця та над аортою.

Над аортою:

- зменшення амплітуди II тону;

Систолічний шум - наростаюче-зменшуючий (ромбоподібний або веретеноподібний), тривалий, починається незабаром після I тону і закінчується до початку II тону, реєструється на всіх частотних каналах (краще на низькочастотному).

Над верхівкою серця:

- зменшення амплітуди осциляції I тону;

Тон вигнання (виявляється у половини хворих на аортальний стеноз, частіше зустрічається при вродженому ураженні клапана). Тон вигнання (або «систолічне клацання») є кілька коротких коливань, що реєструються через 0,04-0,06 сек. після першого тону; визначається високочастотному каналі. Його виникнення пов'язують із розкриттям склерозованих клапанів аорти.

Виявіть рентгенологічні ознаки стенозу гирла аорти.

Патологічні симптоми виявляються при рентгенологічному дослідженні серця у прямій та лівій косій проекціях.

У прямій проекції:

- подовження та вибухання 4-ї дуги лівого контуру серця за рахунок збільшення лівого шлуночка;

аортальна конфігурація серця;

Вибухання верхніх дуг правого та лівого контурів серця за рахунок постстенотичного розширення аорти, спричиненого сильними вихровими потоками крові;

Низький рівень правого атріовазального кута.

У лівій косій проекції - вибухання кзади лівого желудочка.

Виявіть ознаки стенозу гирла аорти за даними ЕхоКГ.

При ЕхоКГ визначаються;

Зниження ступеня розкриття створок аортального клапана під час систоли;

Потовщення стулок клапана;

Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка та його дилатації (на пізніх стадіях розвитку пороку).

Помірний аортальний стеноз є стан, при якому звужується отвір в однойменному клапані, що викликає порушення відтоку крові з лівого шлуночка. Ця патологія вважається пороком серця та зустрічається як у дорослих, так і у дітей. Згідно зі статистикою, вона найчастіше розвивається в осіб похилого віку, переважно чоловічої статі. У аортального стенозу класифікація велика: за своєю природою виникнення, за тяжкістю течії, за рівнем і місцем звуження.

Види захворювання та симптоми

Залежно від того, де утворилося звуження, виділяють три форми недуги: підклапанний, надклапанний і клапанний.

Підклапанний стеноз аорти, як і клапанний, може бути вродженим та набутим. Надклапанний вид звуження має лише вроджене походження.

По тому, наскільки звужений отвір у клапані, виділяють 3 ступені патології: незначну, помірну та важку. Стеноз вважається незначним, якщо площа отвору досягає розмірів від 1,2 до 1,6 см. При помірному ступені — 0,75 -1,2 см. 0,7 див.

Нормальний стан та 3 ступеня аортального стенозу: незначна, помірна та важка

Як окремі форми цього захворювання виділяють ще 2 його види - це стеноз гирла аорти та субаортальний.

Характеристика останнього:

1. Має спадкове походження. Виявляється виключно у новонароджених.
2. Симптоми з'являються зі зростанням дитини.
3. Операція із заміни клапана проводиться у підлітковому віці.
4. Можлива медикаментозна підтримка здоров'я у задовільному стані до оперативного лікування.

Стеноз гирла аорти характеризується складнішою діагностикою, оскільки виявляється у разі, коли отвір у клапані буде звужено на 30%. Така вада розвивається на тлі інших захворювань серця і спостерігається частіше у чоловіків.

Перебіг захворювання та його симптоми

Стеноз аорти є одним із тих захворювань, які тривалий час можуть протікати, не з'являючись жодним чином. Недуга у своїй течії проходить 5 стадій:

За своєчасного початку лікування після появи початкових ознак патології прогноз буде відносно добрим. Погіршити перебіг недуги здатні такі супутні хвороби, як виражена гіпотонія, а також ендокардит.

У осіб, які страждають на аортальний стеноз, симптоми захворювання такі:

• біль у грудях та відчуття здавленості;
• порушена гемодинаміка;
• швидка стомлюваність;
• непритомність;
• головні болі та задишка;
• артеріальна гіпертензія;
• порушення ритму серця.

При стенозі аорти змінюються властивості пульсу.

Причини розвитку патології

Перш ніж з'ясовувати причини розвитку стенозу аорти, слід зазначити, що патологія може бути вродженою або набутою.

Природжений вид становить близько 10% всіх випадків захворювання та є результатом аномалії розвитку клапана аорти та різних його дефектів. Нормою вважається, коли клапан має 3 стулки. Вони регулюють надходження крові з лівого шлуночка в аорту. При вродженій патології цей елемент складатиметься із двох або однієї стулки.

Дво- або одностулковий клапан відрізняється від нормального більш вузьким просвітом, що перешкоджає опітмальному відтоку крові. Це викликає перевантаження лівого желудочка.

Нормальний тристулковий та аномальний двостулковий аортальний клапани

У переважній більшості випадків стеноз аорти є набутою пороком серця.Така патологія у дорослих починає виникати після досягнення ними 60 років. Фахівці виділяють низку факторів, під впливом яких підвищується ризик розвитку стенозу аорти. До них відноситься куріння, підвищений вміст холестерину в крові, гіпертонія.

Придбаний стеноз аортального клапана розвивається внаслідок таких причин:

• захворювання на ревматизм;
• спадковість;
• дегенеративні процеси у будові клапана;
• системна червона вовчанка;
• ниркова недостатність тяжкого ступеня;
• ендокардит інфекційний

У хворих на ревматизм уражаються клапанні стулки, що викликає їх скорочення. В результаті цього процесу вони стають щільними і втрачають гнучкість, що викликає звуження отвору в клапані. Відкладення солей на аортальному клапані або часто призводять до того, що рухливість стулок зменшується. Внаслідок цього також відбувається звуження.

Такі патологічні перетворення відбуваються і при інфекційному ендокардиті. В окремих випадках до аортального стенозу наводять дегенеративні процеси, що спостерігаються у самому клапані. Вони починають виявлятися у людей після 60 років. Оскільки ця причина пов'язана з віковими змінами та зношеністю клапана, недугу називають ідіопатичний стеноз аорти.

Дегенеративні процеси, що викликають стеноз, протікають при атеросклерозі самої аорти. У цьому випадку відбувається склерозування та порушення рухливості стулок. При аортальному стенозі спостерігається обструктивний процес у серці - утруднення руху кровотоку в аорту з лівого шлуночка.

Як розвивається патологія у дітей?

У новонароджених та дітей дошкільного віку ця патологія може протікати без симптомів, але в міру їхнього зростання стеноз почне проявлятися. Відбувається збільшення розмірів серця і відповідно до об'єму циркулюючої крові, а вузький просвіт в аортальному клапані залишається в незмінному стані.

Звуження клапана аорти у новонароджених відбувається через аномальний розвиток стулок у період внутрішньоутробного розвитку. Вони зростаються між собою або не відбувається їх поділу на 3 окремі стулки. Побачити таку патологію у плода можна вже на 6-му місяці вагітності за допомогою ехокардіографії.

Така діагностика є обов'язковою і дуже важливою, оскільки відразу після народження у дитини розвивається критичний стеноз. Небезпека стану в тому, що лівий шлуночок при стенозі аорти працює із надмірно підвищеним навантаженням. Але він не зможе функціонувати у такому режимі тривалий час. Тому, якщо вчасно виявити таку патологію, можна провести операцію після народження дитини та запобігти несприятливому результату.

Критичний стеноз має місце, коли просвіт у клапані аорти менше 0,5 см.Некритичний стеноз викликає погіршення стану дитини протягом першого року її життя, але протягом декількох місяців після появи на світ малюк може почуватися цілком задовільно. При цьому відзначатиметься погана надбавка у вазі та тахікардія з задишкою. У будь-якому разі, якщо батьки запідозрили ознаки нездужання у дитини, необхідно звернутися до дитячого лікаря.

Здогадатися про стеноз гирла аорти новонародженого можна за такими ознаками:

• різке погіршення стану дитини у перші 3 доби після народження;
• малюк стає млявим;
• відсутній апетит, погано бере груди;
• шкірні покриви стають синюватим відтінком.

Діти старшого віку ситуація складається негаразд страшно, як в новонароджених. Ознаки вади довгий час можуть не виявлятися, і існує можливість простежити розвиток патології в динаміці, підібравши відповідний спосіб корекції. Ігнорувати явні ознаки захворювання не можна, його потрібно лікувати, оскільки воно може мати летальний кінець. Трапляються 3 варіанти розвитку патології, внаслідок чого методи її усунення різні:

• стулки клапана злиплися і необхідний їх поділ;
• стулки клапана змінені настільки, що потрібна повна її заміна;
• діаметр отвору клапана настільки малий, що не здатний пропустити через себе пристрій заміни частини органа.

Діагностика та консервативне лікування

Основним методом, з якого виявляється стеноз аортального клапана, вважається ультразвукове дослідження серця. Якщо УЗД проводиться у поєднанні з допплером, можна оцінити і швидкість кровотоку. Традиційне ЕКГ дозволяє виявити лише деякі супутні ознаки цієї патології, характерні для її пізніх стадій. Застосовується також аускультація, вона дозволить визначити у серці грубий шум при аортальному стенозі. Однак одне вислуховування не може бути підставою для встановлення остаточного діагнозу. Воно вказує лише на можливу патологію.

ЕКГ хворого на аортальний стеноз. Гіпертрофія лівого передсердя. Гіпертрофія та систолічне перевантаження лівого шлуночка

Незначна недуга за відсутності скарг з боку пацієнта не потребує терапевтичних заходів. Лікування аортального стенозу стає необхідним при наростанні загрозливих симптомів, які свідчать про прогрес захворювання, що є небезпечним для життя людини. Щоб уповільнити цей процес за відсутності можливості оперативного втручання пацієнту призначається медикаментозне лікування.

Лікар порекомендує прийом діуретиків зниження ризику розвитку серцевої недостатності. Крім того, у рамках лікарської терапії призначаються протиаритмічні препарати та медикаменти для нормалізації артеріального тиску. Одним із напрямків консервативної терапії є усунення або попередження атеросклерозу.

Лікарська терапія призначається тим пацієнтам, які з об'єктивних причин не підлягають хірургічному лікуванню або воно їм ще не показано через повільне перебіг захворювання без виражених симптомів. Медикаментозні засоби для усунення аортального стенозу підбираються індивідуально з урахуванням причин, що спричинили цю недугу.

Консервативне лікування стенозу показано і тим хворим, які вже перенесли втручання із заміни клапана. Це стосується не всіх оперованих пацієнтів, а лише тих, у кого ця маніпуляція була спричинена ревматизмом. Щодо них головною терапевтичною метою є профілактика ендокардиту.

Це запальне захворювання оболонки серця та клапанів. Оскільки воно має інфекційну природу розвитку, для лікування застосовуються антибактеріальні медикаментозні препарати. Відповідні засоби та тривалість їх застосування визначає лікар. Потрібно бути готовими до того, що терапія може бути як багаторічною, так і довічною.

Хірургічне лікування

Основні методи лікування тяжкого ступеня аортального стенозу полягають у заміні пошкодженого клапана оперативним шляхом. Для цього застосовуються такі хірургічні техніки:

• відкрита операція;
• балонна вальвулопластика;
• перкутанна заміна клапана.

Протезування аортального клапана

Відкрита операція передбачає розтин грудної клітини та штучну. Незважаючи на складність та травматичність, таке втручання є високоефективним способом протезування аортального клапана. Як заміну використовують штучні, виготовлені з металу, і донорські, запозичені у тварин клапани. У разі встановлення металевого протезу пацієнт повинен протягом життя приймати антикоагулянти - препарати, що розріджують кров. Це пов'язано з тим фактом, що в результаті операції підвищується ризик тромбоутворення. Донорський протез вшивається тимчасово, термін його служби трохи більше 5 років.Після закінчення цього терміну він потребує заміни.

Балонна вальвулопластика застосовується для лікування дітей. Дорослим пацієнтам така методика не підходить, оскільки стулки клапана з віком стають тендітнішими і можуть зруйнуватися внаслідок втручання. З цієї причини щодо чоловіків та жінок воно проводиться у виняткових випадках. Одним із них є неможливість використання загального наркозу.

Аортальна балонна вальвулопластика

Операція виконується так: через стегнову артерію вводиться спеціальний балончик, який розширює звужений просвіт аорти. Усі маніпуляції проводяться під контролем рентгенографії. Спостереження за пацієнтами, які перенесли подібну процедуру, показує, що відбувається повторне звуження клапана. Крім того, в поодиноких винятках таке лікування може спричинити ускладнення — це:

• недостатність клапана;
• емболія судин головного мозку;
• інсульт.

Перкутанна заміна клапана проводиться за одним принципом із балонною вальвулопластикою. Різниця лише в тому, що в цьому випадку встановлюється штучний клапан, що розкривається після його введення через артерію. Він щільно притискається до стінок судини і починає виконувати свої функції. Хоча такий спосіб заміни аортального клапана відрізняється мінімальною травматичністю, але має безліч протипоказань. Тому підходить далеко не всім хворим із такою патологією, як стеноз гирла аорти.