Аномальні жіночі статеві органи. Варіанти аномалій жіночих статевих органів

Під терміном «вроджена вада розвитку» слід розуміти стійкі морфологічні зміни органу або всього організму, що виходять за межі варіацій їх будови. Вроджені вади розвитку виникають внутрішньоутробно внаслідок порушення процесів розвитку зародка або (набагато рідше) після народження дитини як наслідок порушення подальшого формування органів. Як синоніми терміну "вроджені вади розвитку" можуть застосовуватися поняття "вроджені аномалії" (anomalia; грецьк. "відхилення"). Уродженими аномаліями частіше називають вади розвитку, які не супроводжуються порушенням функції органу. До аномалій розвитку репродуктивної системи відносять вади розвитку статевих органів та порушення процесу статевого дозрівання.

Агенезія – повна вроджена відсутність органу і навіть його зачатку. Аплазія – вроджена відсутність частини органу з наявністю його судинної ніжки. Атрезія – повна відсутність каналу або природного отвору. Гіпоплазія – недорозвинення та недосконале утворення органу: проста форма гіпоплазії; диспластична форма гіпоплазії (з порушенням структури органу). Гіперплазія (гіпертрофія) – збільшення відносних розмірів органу за рахунок збільшення кількості клітин (гіперплазія) або об'єму клітин (гіпертрофія). Гетеротопія - наявність клітин, тканин або цілих ділянок органу в іншому органі або в тих зонах того ж органу, де їх не повинно бути. Ектопія - усунення органу, тобто. розташування його у незвичайному місці. Мультиплікація – множення (зазвичай подвоєння) частин чи числа органів. Не поділ (злиття) - відсутність роз'єднання органів чи його частин, гаразд існуючих раздельно. Персистування – збереження рудиментарних структур, які мають зникнути у постнатальному періоді, редукуватись. Стеноз - звуження каналу чи отвору.

4% від усіх вроджених аномалій розвитку становлять вади розвитку жіночих статевих органів. Частота вад розвитку статевої системи становить близько 2,5%. 3,2% гінекологічних хворих становлять жінки із вадами розвитку геніталій. 6,5% дівчаток із гінекологічною патологією мають вади розвитку геніталій. Хромосомна та генна патологія є причиною близько 30% порушень статевого розвитку. Аномалії (пороки) розвитку матки та піхви є досить складною патологією та виявляються у 6,5% дівчаток та 3,2% жінок репродуктивного віку з різною гінекологічною патологією. 1 випадок на 4000-5000 новонароджених дівчаток становить частота аплазії піхви та матки.

Статеві органи та сечовидільна система ембріона утворюються із загального попередника мезодерми (середнього зародкового листка). Першими закладаються статеві залози. Майбутні яєчники у вигляді статевих валиків формуються на внутрішній поверхні первинної нирки від верхнього полюса до каудального кінця вольфового тіла з епітелію черевної порожнини на 5-6 тижні внутрішньоутробного розвитку (до 32 дні ембріогенезу) і складаються лише з клітин. Потім внаслідок диференціювання клітин статевого валика виникає зародковий епітелій. З останнього виділяються великі клітини, що перетворюються на первинні яйцеклітини вогоні, оточені фолікулярним епітелієм. Рідко зустрічається вроджена відсутність яєчників, дуже рідко додатковий яєчник або розташування його в тазовій клітковині, брижі сигмовидної кишки, під серозною оболонкою матки. Розвиток яєчників походить з епітелію черевної порожнини між зачатком нирки та хребта, займаючи область від верхнього полюса до каудального кінця вольфового тіла. У міру формування яєчники поступово опускаються у малий таз разом із зачатком матки. З цих комплексів потім утворюються примордіальні фолікули у сформованому кірковому шарі яєчників. Розвиток статевих залоз за жіночим і чоловічим типом починається з тижня. Цим пояснюється складність достовірного визначення статі плода під час ультразвукового дослідження раніше 12 тижнів.

Матка, маткові труби та піхва розвиваються з Мюллерової протоки на 4-5 тижні. Протоки симетричні. Зливаються в середньому та нижньому відділах на 8-11 тижні, утворюючи порожнину. З відділів, що злилися, утворюються матка і піхва, З не злилися (верхніх) відділів маткові труби... Таким чином, на 8-11 тижнях внутрішньоутробного розвитку при не злитті Мюллерових проток формується повне подвоєння матки і піхви (подвійна матка, подвійна піхва). При неповному злитті формується дворога матка з повною і неповною перегородкою, сідлоподібна матка, одна піхва. При повній редукції однієї протоки однорога матка; іноді піхву відсутнє (агенезія, аплазія піхви), а матка рудиментарна (недорозвинена); або виникає ізольована відсутність піхви (атрезія піхви) Схематичне зображення утворення матки, піхви та мезонефральних проток. А, Б, В: 1 мезонефральна протока; 2 протоки середньої нирки; 3 сечостатева пазуха. Г: 1 маточна труба; 2 тіло матки; 3 шийка матки; 4 піхву; 5 сечостатева пазуха.

Зовнішні статеві органи утворюються із сечостатевого синуса на 8-му тижні внутрішньоутробного розвитку без різниці за чоловічим або жіночим типом. На тижні статевий горбок перетворюється на клітор, сечостатеві складки, що розростаються, формують малі статеві губи, губно-мошонкові горбки великі статеві губи. Таким чином, визначення статі при УЗД можливе не раніше 12 тижнів вагітності... Схематичне зображення (по Hertig). 1 діафрагмальна зв'язка середньої нирки; 2 - отвір маткової труби; 3 – яєчник; 4 - пахова зв'язка; 5-сечовий міхур; 6 -отвори сечоводів; 7 - сечівник; 8 - мала статева губа; 9 – велика статева губа; 10 - піхву; 11 - кругла зв'язка матки; 12 - кругла зв'язка яєчника (частина пахвинної зв'язки); 13 – яєчник; 14 - маточна труба після опускання; 15 - протока середньої нирки; 16 – сечовод; 17 – остаточна нирка.

Вольфова протока з'являється на 15-й день і є первинним секреторним органом. З нього у жінок утворюються рудиментні навколояєчникові канальці, канальці придатка яєчника та рудиментарний канал придатка яєчника, які можуть стати анатомічним субстратом для формування пухлиноподібної освіти геніталій. Околояєчникові канальці є біологічною основою можливої ​​кісти пароофорону, з придатка яєчника можуть формуватися пароваріальна кіста та субсерозна кіста Мюллера, а рудиментарний канал придатка яєчника анатомічна основа кісти Гартнерова ходу.

Таким чином, критичними (найбільш уразливими) періодами формування сечостатевої системи є 4-6 та тижні внутрішньоутробного розвитку. факторів і показано метаболічний посібник з метою оптимізації перебігу вагітності та зниження ризику сечостатевої системи та загалом плоду. Саме в цей час найбільш небезпечно вплив тератогенного формування аномалій розвитку Тісний ембріональний зв'язок статевої та сечовидільної систем визначають поєднання їх аномалій: частота поєднання вад сечової та статевої сфери становить від 10 до 100%.

КЛАСИФІКАЦІЯ ЗА ЕТІОЛОГІЧНИМ ОЗНАКОМ Мультифакторні Спадкові вади Екзогенні вади Гаметичні мутації. Зиготичні мутації За рівнем мутації: Генні Хромосомні Пороки, обумовлені пошкодженням ембріона або плода тератогенними генетичними факторами, що визначають чоловічу і жіночу статеву диференціювання (чиста дисгенезія гонад-синдром Свайєра, каріотип 46 х, 46 ха, або, тератогенний вплив). внутрішніми (ферменти, гормони).

Вплив шкідливих факторів середовищ (інтоксикацій, високих та низьких температур), професійних шкідливостей (хімічного виробництва, радіоактивних речовин), побутових інтоксикацій (алкоголізму, тютюнопаління, наркоманії, токсикоманії) в періоді ембріогенезу; вік батьків старше 35 років. Обтяжена спадковість Хромосомні та генні мутації;

Вроджена відсутність яєчників зустрічається рідко; Дуже рідко має місце додатковий яєчник або розташування його в тазовій клітковині, брижі сигмовидної кишки, під серозною оболонкою матки. ДИСГЕНЕЗІЯ ГОНАД Це первинний дефект яєчникової тканини, зумовлений вродженою пороком розвитку та неповноцінним набором хромосом 45 Х0. Яєчники представлені нефункціонуючими сполучнотканинними тяжами.

Статевий інфантилізм (піхва і матка нерозвинені, яєчники - у вигляді сполучно-тканинних тяжів) Вторинні статеві ознаки і молочні залози відсутні аменорея Зростання не більше см аномалії розвитку нирок та сечоводів

Невизначений фенотип (при статевому дозріванні фенотип наближається до чоловічого) Недорозвинення матки та піхви, а на місці яєчників – з одного боку рудиментарний яєчник, а з іншого – яєчко

Діагностика ДГГ УЗД статевих органів Визначення статевого хроматину і каріотипу Гормонограма Лапароскопія Лікування ДГГ Спільно з ендокринологом, генетиком, психологом Корекція соматичних аномалій та ендокринних порушень Замісна гормональна терапія статевими гормонами періоді

10 мм 3, безліч дрібних кістозно-атрезованих "title="Порушення синтезу статевих гормонів у яєчнику внаслідок неповноцінності ензимних систем Складає від 1,4 до 2,8% всіх гінекологічних захворювань Зміни в яєчниках Збільшення обсягу яєчників > 1 , безліч дрібних кістозно - атрезованих" class="link_thumb"> 19 !}Порушення синтезу статевих гормонів в яєчнику внаслідок неповноцінності ензимних систем Складає від 1,4 до 2,8% всіх гінекологічних захворювань Зміни в яєчниках Збільшення об'єму яєчників > 10 мм 3 10 мм 3, безліч дрібних кістозно - атрезованих "> 10 мм 3, безліч дрібних кістозно - атрезованих фолікулів щільна білочна оболонка"> 10 мм 3, безліч дрібних кістозно - атрезованих "title="(! неповноцінності ензимних систем Складає від 1,4 до 2,8% всіх гінекологічних захворювань"> title="Порушення синтезу статевих гормонів в яєчнику внаслідок неповноцінності ензимних систем Складає від 1,4 до 2,8% всіх гінекологічних захворювань"> !}

Порушення менструальної функції – гіпоменструальний синдром, рідше аменорея та кровотечі; Безпліддя (найчастіше первинне); Виражений гірсутизм; Ожиріння у поєднанні з симптомами гіпоталамо-гіпофізарних порушень Фенотип жіночий Гінекологічне дослідження: зовнішні статеві органи розвинені правильно, нормальна або зменшена матка, збільшені в розмірах яєчники,

Діагностика СПКЯ УЗД статевих органів Лапароскопія Томографія Гормонограма Вимірювання базальної температури (монофазна крива з ановуляторним циклом) Ступінь ожиріння та гірсутне число Діагностика метаболічних порушень – гіперінсулінемії та інсулінорезистентності Лікування ДГГ яєчників, лапароскопічна каутеризація яєчників.

Жіночі статеві органи (маткові труби, матка, піхва) розвиваються з парних мюллерових проток (ductus paramesonephricus), які спочатку закладаються у вигляді тяжів (до кінця 1-го місяця внутрішньоутробного життя плода), а пізніше (на 2-му місяці) – перетворюються у протоки чи канали. Надалі дистальні відділи мюллерових каналів поступово зближуються та зливаються разом; перегородка (з медіальних стінок нижніх частин проток), що утворюється таким чином, розсмоктується, і утворюється непарний канал з одним загальним просвітом, спочатку без помітної межі між маткою і піхвою. До кінця 3-го місяця область матки починає виділятися більшою щільністю своїх стінок та утворенням вагінальних склепінь, прилеглих до шийки матки. Протягом 4-го місяця внутрішньоутробного життя поступово формуються м'язовий та сполучнотканинний шари матки. Верхні (краніальні) кінці мюллерових проток залишаються як вузьких парних утворень їх утворюються маткові труби; м'язовий і сполучнотканинний шари труб закладаються протягом 3-го місяця вагітності, а до 5-го місяця їх вертикальне положення змінюється звичайним близьким до горизонтального (П. Я. Герке, 1957; А. Г. Кнорре, 1967; Б. М. Петтен , 1959).

Механізм розвитку аномалій піхви, матки та придатків залежить головним чином від неправильного злиття (часткового злиття або повного неслиття) мюллерових ходів. Вкрай важливе практичне значення в гінекології набуває питання про так звані атрезії (гінатрезії), тобто порушення прохідності (зарощення) статевих шляхів. Залежно від локалізації зарощення розрізняють атрезію цноти, піхви, шийки матки або порожнини матки.

Атрезія (зарощення) незайманої пліви (atresia hymenis) є одним із частих проявів вроджених вад розвитку або може формуватися в ранньому дитинстві в результаті місцевого запального процесу, що зустрічається у 0,02-0,04% дівчаток. Клінічно атрезія незайманої пліви виявляється в період статевого дозрівання, коли виявляється відсутність менструацій. . У черевну порожнину кров найчастіше не проникає, тому що фімбріальні кінці труб при цьому зазвичай облітеруються. Атрезія гімена

Сагітальний зріз тазу при неперфорованій незайманій пліві: 1 - гематосальпінкс; 2 – гематометра; 3 – гематокольпос; 4 – симфіз; 5 - гематоперитонеум Лікування атрезії гімена полягає в хрестоподібному її розсіченні та накладення окремих швів на краї розрізу або частковому її висіченні. Операцію виробляють в асептичних умовах; вона супроводжується випорожненням гематокольпосу. Прогноз сприятливий.

Серед вад розвитку вульви також спостерігаються деформації вульви, обумовлені гіпоспадією (недорозвинення сечовипускального каналу з його відкриттям у піхву) або епіспадією (неправильно розвинені зовнішні статеві органи з недорозвиненням передньої стінки сечівника або розщепленням клітора і лона) з протиприродним. пряма кишка. Гіпоспадія може бути результатом генетичної чи хромосомної мутації. Гіпоспадія може бути як самостійним пороком розвитку, так і поєднується з іншими більш важкими вадами розвитку не тільки сечостатевих органів. Вона часто супроводжує чоловічий чи жіночий псевдогермафродитизм (статеві органи однієї статі, а зовнішні статеві органи протилежної статі). Бувають випадки, коли у дівчаток уретра як така відсутня, замість неї спостерігають щілинне повідомлення між сечовим міхуром та піхвою. У такому разі створюють уретру зі стінки піхви оперативним шляхом.

До найчастіших вад розвитку піхви відносяться наявність піхвової перегородки, часткова або повна атрезія піхви і значно рідше його аплазія (вроджена відсутність). Частота аномалій розвитку піхви становить 1:5000 пологів. Агенезія піхви є первинною повною відсутністю піхви. Може бути виявлена ​​до періоду статевого дозрівання або початку статевого життя. Аплазія піхви спостерігається внаслідок недостатнього розвитку нижніх відділів мюллерових проток. Частота аплазії піхви та матки становить 1 на жінок. Атрезія піхви виникає внаслідок рубцювання після перенесеного запального процесу в антенатальному або постнатальному періоді, що призводить до повного або часткового зарощення піхви. Клінічно проявляється в період статевого дозрівання затримкою менструальної крові у піхві, порожнині матки, маткових трубах.

При інволюції мюллерових проток розвивається синдром Майєра – Рокитанського – Кюстера: поєднання аплазії матки та піхви. Це вроджена відсутність матки та піхви (матка зазвичай має вигляд одного або двох рудиментарних м'язових валиків), зовнішні геніталії та статуру – за жіночим типом, нормальне розташування та функція яєчників, жіночий каріотип (46, ХХ), часте поєднання з іншими вродженими вадами розвитку ( скелета, органів сечовиділення, шлунково-кишкового тракту та ін.)

Діагноз встановлюють при ректоабдомінальному та піхвовому дослідженні, зондуванні, вагіноскопії, УЗД, МРТ, огляді піхви в дзеркалах. При ректо-абдомінальному дослідженні матка не визначається, а пальпується тяж. УЗД виявляє яєчники та відсутність матки.

Лікування агенезії та аплазії піхви лише хірургічне – створення штучної піхви. Методи створення нової піхви: консервативний (кольпоелонгація); оперативний (кольпопоез): створення піхви. Лікування атрезії піхви хірургічне і полягає - розщеплення зарослого простору. У разі великої атрезії розщеплення завершується пластичною операцією. очеревини, шкіри, відрізка кишки із застосуванням синтетичних матеріалів. Для цієї мети використовують очеревину малого таза, шкірний клапоть, ділянку резецированной сигмовидної або прямої кишки, алопластіческіе матеріали. Після проведеної пластичної операції жінки можуть жити статевим життям.

Вроджена вагінальна перегородка (vagina septa congenita) є результатом неповного злиття зародкових мюллерових каналів і може стати однією з причин стенозів піхви. Перегородка зазвичай розташовується в поздовжньому напрямку і може мати різну товщину та протяжність. Розрізняють повну перегородку (vagina septa), тобто таку, коли вона доходить до склепіння піхви, неповну, при якій піхва ділиться на дві частини тільки в певному відділі (нижньому, середньому, верхньому, в області склепінь vagina subsepta); найчастіше така перегородка локалізується у нижній третині піхви. У випадках повної піхвової перегородки можуть бути дві зовсім відокремлені піхви або одне, розділене перегородкою на дві половиці.

За наявності одночасно і подвійної матки з двома шийками кожна з шийок матки може розташовуватись у відповідній половині піхви; навпаки, якщо є одна шийка матки, то вона може розташовуватися в одній із половин піхви. Піхвова перегородка рідше розташовується в поперечному напрямку і поділяє вагінальний канал на два поверхи. За наявності перегородки по всій довжині вагінальної трубки або лише у верхньому відділі його (в області переднього або заднього склепінь), як правило, має місце і роздвоєння матки дворога, двошийкова, подвійна матка та інші вади розвитку. Вади типу піхвової перегородки або відсутності піхви можуть супроводжуватися низкою інших аномалій, у тому числі урологічними, включаючи аплазію або дистопію однієї з нирок. Тому в усіх випадках перед операцією кольпопоез необхідно проводити ретельне урологічне обстеження хворих. Слід нагадати і про можливість вроджених соустей піхви з прямою кишкою прямокишково-піхвових норицях.

Неповний перелік варіантів аномалій мюллерових проток (Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex та інші. duplex; 3 – u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 – u. bicornis unicollis; 5 – u. arcuatus; 6 – u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 – u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 – v. septa; 11 – v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v.solida (синдром Mayer-Rokitansky-Kuster); 14 - u. bicornis rudimentarius partim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

Однорога матка Варіанти: однорога матка з рудиментарним рогом, що сполучається з порожниною основного рогу; рудиментарний ріг замкнутий (в обох варіантах ендометрій може бути функціонуючим або нефункціонуючим); рудиментарний ріг без порожнини; відсутність рудиментарного рогу. Патогномонічні симптоми при однорогій матці: первинна альгоменорея, наявність пухлиноподібного утворення в малому тазі, безпліддя, невиношування вагітності, ектопічна вагітність Оперативне лікування Показанням до видалення рудиментарного рогу є наявність ендометріальної порожнини в замкнутому рогу, та гістероскопії, проводять видалення рудиментарного рогу.

Подвоєння матки та піхви Варіанти: подвоєння матки та піхви без порушення відтоку менструальної крові; подвоєння матки та піхви з частково аплазованим однією піхвою; Найбільш частим із вад розвитку матки є подвоєння матки, що виникає внаслідок часткового або повного неслиття мюллерових ходів і дає багату та різноманітну симптоматику. подвоєння матки та піхви при нефункціонуючій одній матці.

Оперативне лікування. Подвоєння матки та піхви: гістероскопія та лапароскопія з метою уточнення анатомічного варіанту вади. При подвоєнні матки та піхви з частковою аплазією однієї піхви: вагінопластика – розтин, випорожнення гематометри з максимальним висіченням стінки аплазованої піхви та лікування супутньої гінекологічної патології. При подвоєнні матки та піхви без порушення відтоку менструальної крові необхідна корекція супутньої гінекологічної патології, яка є причиною невиношування вагітності, первинної та вторинної безплідності. Відновлення генеративної функції 90,6%

Поділ на 2 роги спостерігається лише у верхній третині тіла матки. При гістероскопії виявляється один цервікальний канал, але ближче до дна матки визначається 2 геміполості. У кожній половині лише одне гирло маткової труби. Макропрепарат: дворога, двопорожнинна матка, два окремі тіла мають одну загальну шийку; Ультрасонографія: два «роги» матки, розділені виїмкою в ділянці дна в кожному з яких визначається нормальний ендометрій - дворога матка Гістерографія: поділ тіні порожнини матки виїмкою, розташованої в ділянці дна. ДВОРОГА МАТКА. Це вада розвитку, при якому матка розщеплена на дві частини або два роги. Відмінною особливістю дворогої матки завжди є наявність лише однієї шийки матки. Неповна форма. Лапароскопія: дворога матка

Сідлоподібна форма Матка дещо розширена у поперечнику, її дно має невелике втягнення (поглиблення), розщеплення на 2 роги виражено незначно, тобто. відзначається майже повне злиття маткових рогів за винятком дна матки. При гістероскопії видно обидві гирла маткових труб, дно як би виступає в порожнину матки у вигляді гребеня. Поділ на 2 роги спостерігається лише у верхній третині тіла матки. При гістероскопії виявляється один цервікальний канал, але ближче до дна матки визначається 2 геміполості. У кожній половині лише одне гирло маткової труби. ДВОРОГА МАТКА.

У 1998 р. Л.В. Адамян та С.І. Кисельовим розроблено спосіб лапароскопічної метропластики при дворогій матці, в основі якої лежать принципи традиційної метропластики за Штрассманом, що передбачає створення єдиної порожнини матки: Розсічення дна матки у фронтальній площині з розтином обох геміполостей матки Зашивання рани на матці в сагітальній площині. Оперативне лікування Метропластика за Штрассманом Дно матки розсікається у фронтальній площині з розтином обох геміполостей Рана на матці ушивається в сагітальній площині Модифікація операції Штрассмана: Висікаються медіальні поверхні рогів матки Висікаються надлишки тканин маткових рогів

Оперативне лікування. Гістерорезектоскопія є операцією вибору у хворих з внутрішньоматковою перегородкою: менш травматична, менше ускладнень, виключає надалі необхідність кесаревого розтину, результат аналогічний абдомінальній метропластіці Операція технічно проста, економічна, скорочення тривалості операції у 3-5 разів, мінімальна інвазивність та крововтрата метропластика покращує результати відновлення генеративної функції, якості життя. 63,8% становила частота настання вагітності після гістерорезектоскопії. Частота кесаревих перерізів знизилася на 42,1% резектоскопічної метропластики. Перегородка розсікається прямою петлею резектоскопа до моменту візуалізації обох маткових труб Внутрішньоматкова перегородка.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2014

Вроджені аномалії [пороки розвитку] розвитку тіла та шийки матки (Q51), Природжені аномалії [пороки розвитку] яєчників, фалопієвих труб та широких зв'язок (Q50), Інші вроджені аномалії [пороки розвитку] жіночих статевих органів (Q52)

акушерство та гінекологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено на Експертній комісії

З питань розвитку охорони здоров'я

Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан

Вроджені вади розвитку статевих органів- стійкі морфологічні зміни органу, які виходять межі варіацій їх будови. Вроджені вади розвитку виникають внутрішньоутробно внаслідок порушення процесів розвитку зародка або (набагато рідше) після народження дитини, як наслідок порушення подальшого формування органів.

I. ВВОДНА ЧАСТИНА

Назва протоколу:Вроджені аномалії розвитку статевих органів

Код протоколу:

Код(и) МКБ-10:

Q50 Вроджені аномалії [пороки розвитку] яєчників, фалопієвих труб та широких зв'язок:

Q50.0 Вроджена відсутність яєчника.

Q50.1 Кістозна аномалія розвитку яєчника.

Q50.2 Вроджений перекрут яєчника.

Q50.3 Інші вроджені аномалії яєчника.

Q50.4 Ембріональна кіста фалопієвої труби.

Q50.5 Ембріональна кіста широкої зв'язки.

Q50.6 Інші вроджені аномалії фалопієвої труби та широкої зв'язки.

Q51 Вроджені аномалії [пороки розвитку] тіла та шийки матки:

Q51.0 Агенезія та аплазія матки.

Q51.1 Подвоєння тіла матки з подвоєнням шийки матки та піхви

Q51.2 Інші подвоєння матки.

Q51.3 Дворога матка.

Q51.4 Однорога матка.

Q51.5 Агенезія та аплазія шийки матки.

Q51.6 Ембріональна кіста шийки матки.

Q51.7 Вроджена нориця між маткою і травним і сечівником.

Q51.8 Інші вроджені аномалії тіла та шийки матки.

Q51.9 Вроджена аномалія тіла та шийки матки неуточнена.

Q52 Інші вроджені аномалії [пороки розвитку] жіночих статевих органів:

Q52.0 Вроджена відсутність піхви.

Q52.1 Подвоєння піхви.

Q52.2 Вроджений ректовагінальний нориць.

Q52.3 Незаймана плева, що повністю закриває вхід у піхву.

Q52.4 Інші вроджені аномалії піхви.

Q52.5 Зрощення губ.

Q52.6 Вроджена аномалія клітора.

Q52.7 Інші вроджені аномалії вульви.

Q52.8 Інші уточнені вроджені аномалії жіночих статевих органів.

Q52.9 Вроджена аномалія жіночих статевих органів неуточнена

Скорочення, що використовуються в протоколі:

АлАТ - аланінамінотрансфераза

Анти-Ха – антитромботична активність

АсАТ - аспартатамінотрансфераза

АЧТВ - Активований частковий тромбопластиновий час

ВЗОМТ – запальні захворювання органів малого тазу

ВІЛ – вірус імунодефіциту людини

ДГ - дисгенезія гонад

ІФА – імуноферментний аналіз

МНО - Міжнародне нормалізоване ставлення

МРТ – магнітно-резонансна томографія

ОАК – загальний аналіз крові

ОАМ – загальний аналіз сечі

ПВ – протромбіновий час

ПМСП – первинна медико-санітарна допомога

СТФ – синдром тестикулярної фемінізації

УД/УР - рівень доказовості/рівень рекомендації

УЗД - ультразвукове дослідження

ЕКГ – електрокардіограма

ЕКО - екстракорпоральне запліднення

HS - гістероскопія

LS – лапарскопія

MRSA - Метицилін-стійкий золотистий стафілокок

RW – реакція Вассермана

Дата розробки протоколу: 2014.

Користувачі протоколу:акушери-гінекологи, урологи, хірурги, лікарі загальної практики, терапевти, педіатри, неонатологи, лікарі швидкої допомоги.

Критерії, розроблені Канадською Цільовою групою Профілактичної Охорони Здоров'я (Canadian Task Forceon Preventive Health Care) для оцінки доказів рекомендацій*

рівні доказовості

рівні рекомендацій

I: Доказовість заснована принаймні на даних одного рандомізованого контрольованого дослідження II-1: Доказовість заснована на даних контрольованого дослідження з гарним дизайном, але без рандомізації II-2: Доказовість заснована на даних когортного дослідження з гарним дизайном (проспективного або ретроспективного) або дослідження типу "випадок-контроль", переважно багатоцентрового або виконаного кількома дослідницькими групами II-3: Доказовість ґрунтується на даних порівняльного дослідження з втручанням або без втручання. Переконливі результати, отримані в ході неконтрольованих експериментальних випробувань (наприклад, такі як результати лікування пеніциліном у 1940-х) могли бути включені в цю категорію III: Доказовість ґрунтується на думках авторитетних фахівців, що базуються на їхньому клінічному досвіді, на даних описових досліджень або повідомленнях експертних комітетів.

A. Доказові дані дозволяють рекомендувати клінічний профілактичний вплив B. Достовірні свідчення дозволяють рекомендувати клінічний профілактичний вплив C. Існуючі свідчення є суперечливими і не дозволяє давати рекомендації за або проти використання клінічного профілактичного впливу; однак інші фактори можуть впливати на ухвалення рішення D. Існують достовірні свідоцтва, щоб давати рекомендацію на користь відсутності клінічної профілактичної дії E. Існують доказові дані, щоб рекомендувати проти клінічної профілактичної дії L. Існує недостатньо доказових даних (у кількісному чи якісному відношенні), щоб давати рекомендацію; однак інші фактори можуть впливати на ухвалення рішення

Класифікація

Клінічна класифікація

Анатомічна класифікація вроджених вад розвитку статевих органів:

1) Клас I- атрезія гімена (варіанти будови гімена);

2) Клас II- повна або неповна аплазія піхви та матки:

Повна аплазія матки та піхви (синдром Рокитанського-Кюстера-Майєра-Хаузера);

Повна аплазія піхви та шийки матки при функціонуючій матці;

Повна аплазія піхви при функціонуючій матці;

Часткова аплазія піхви до середньої чи верхньої третини при функціонуючій матці;

3) Клас III- вади, пов'язані з відсутністю злиття або неповним злиттям парних ембріональних статевих проток:

Повне подвоєння матки та піхви;

Подвоєння тіла та шийки матки за наявності однієї піхви;

Подвоєння тіла матки за наявності однієї шийки матки та однієї піхви (сідлоподібна матка, дворога матка, матка з повною або неповною внутрішньою перегородкою, матка з рудиментарним замкненим рогом, що функціонує);

4) Клас IV- вади, пов'язані з поєднанням подвоєння та аплазії парних ембріональних статевих проток:

Подвоєння матки та піхви з частковою аплазією однієї піхви;

Подвоєння матки та піхви з повною аплазією обох піхв;

Подвоєння матки та піхви з частковою аплазією обох піхв;

Подвоєння матки та піхви з повною аплазією всієї протоки з одного боку (однорога матка).

Клініко-анатомічна класифікація вад розвитку матки та піхви :

І клас. Аплазія піхви

1. Повна аплазія піхви та матки:

Рудимент матки у вигляді двох м'язових валиків

Рудимент матки у вигляді одного м'язового валика (справа, ліворуч, у центрі)

М'язові валики відсутні

2. Повна аплазія піхви і рудиментарна матка, що функціонує:

Функціонуюча рудиментарна матка у вигляді одного або двох м'язових валиків

Функціонуюча рудиментарна матка з аплазією шийки матки

Функціонуюча рудиментарна матка з аплазією цервікального каналу

При всіх варіантах можливі гемато/піометра, хронічний ендометрит та периметрит, гемато- та піосальпінкс.

3. Аплазія частини піхви при функціонуючій матці:

Аплазія верхньої третини

Аплазія середньої третини

Аплазія нижньої третини

ІІ клас. Однорога матка

1. Однорога матка з рудиментарним рогом, що сполучається з порожниною основного рога

2. Рудиментарний ріг замкнутий

В обох варіантах ендометрій може бути функціонуючим або нефункціонуючим

3. Рудиментарний ріг без порожнини

4. Відсутність рудиментарного рогу

ІІІ клас. Подвоєння матки та піхви

1. Подвоєння матки та піхви без порушення відтоку менструальної крові

2. Подвоєння матки та піхви з частково аплазованою піхвою

3. Подвоєння матки та піхви при нефункціонуючій одній матці

ІV клас. Дворога матка

1. Неповна форма

2. Повна форма

3. Сідлоподібна форма

V клас. Внутрішньоматкова перегородка

1. Повна внутрішньоматкова перегородка - до внутрішнього зіва

2. Неповна внутрішньоматкова перегородка

VI клас. Пороки розвитку маткових труб та яєчників

1. Аплазія придатків матки з одного боку

2. Аплазія труб (однієї або обох)

3. Наявність додаткових труб

4. Аплазія яєчника

5. Гіпоплазія яєчників

6. Наявність додаткових яєчників

VII клас. Рідкісні форми вад статевих органів

1. Сечостатеві вади розвитку: екстрофія сечового міхура

2. Кишково-статеві вади розвитку: вроджений ректовестібулярний свищ, що поєднується з аплазією піхви та матки; вроджений ректо - вестибулярний нориць, що поєднується з однорогою маткою та функціонуючим рудиментарним рогом. Зустрічаються ізольовано або у поєднанні з вадами розвитку матки та піхви.

Діагностика

ІІ. МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів при госпіталізації до стаціонару

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівні:

Загальний аналіз крові;

Загальний аналіз сечі;

Біохімічний аналіз крові (сечовина, креатинін, загальний білок, Алат, Асат, декстроза, загальний білірубін);

Реакції вассермана у сироватці крові;

Визначення антигену p24 віч у сироватці крові ІФА - методом;

Визначення HbeAg вірусу гепатиту в сироватці крові ІФА - методом;

Визначення сумарних антитіл до вірусу гепатиту c у сироватці крові ІФА - методом

УЗД органів малого тазу;

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівні:

Цитологічне дослідження каріотипу (при підозрі на хромосомні аномалії розвитку внутрішніх статевих органів)

Кольпоскопія/вагіноскопія;

Діагностична гістероскопія;

Гістеросальпінгографія.

Мінімальний перелік обстеження, який необхідно провести під час направлення на планову госпіталізацію:

Загальний аналіз крові;

Загальний аналіз сечі;

Коагулограма (ПВ, фібриноген, АЧТБ, МНО);

Біохімічний аналіз крові (сечовина, креатинін, загальний білок, АлАТ, АсАТ, глюкоза, загальний білірубін);

Визначення групи крові за системою ABO цоліклонами;

визначення резус-фактора крові;

Реакції Вассермана у сироватці крові;

Визначення антигену p24 ВІЛ у сироватці крові ІФА – методом;

Визначення HbeAg вірусу гепатиту В у сироватці крові ІФА – методом;

Визначення сумарних антитіл до вірусу гепатиту C у сироватці крові ІФА – методом;

Визначення ступеня чистоти гінекологічного мазка;

УЗД органів малого тазу;

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні:

Визначення групи крові за системою ABO цоліклонами;

Визначення резус-фактору крові.

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні:

Коагулограма;

УЗД органів малого тазу;

МРТ органів малого тазу (показання: аномалії розвитку внутрішніх статевих органів);

Доплерографія органів малого тазу;

Діагностична лапароскопія (показання: аномалії розвитку внутрішніх статевих органів);

Діагностична гістероскопія.

Діагностичні заходи, що проводяться на етапі швидкої невідкладної допомоги:

Збір скарг та анамнезу;

Фізичне обстеження.

Діагностичні критерії(УД/УР ІА), , (УД/УР ІІВ)

Скарги та анамнез

Скарги:відсутність менструації, болі внизу живота в очікувані дні менструації, неможливість статевого контакту, відсутність вагітності.

Фізичне обстеження

При повній аплазії піхви та матки:зовнішній отвір уретри розширено і зміщено донизу (необхідно проводити диференціальну діагностику з наявністю отвору в цноті).

Пороки розвитку напередодні піхви:

Згладжена поверхня від уретри до прямої кишки;

Незаймана плева без поглиблення в промежині;

Незаймана плева з отвором, через яке визначається сліпо закінчується піхву довжиною 1 - 3 см;

Глибокий канал, що сліпо закінчується.

Атрезія незайманої пліви:

Вибухання тканин промежини в області розташування незайманої пліви;

Просвічування темного вмісту;

При ректоабдомінальному огляді в порожнині малого тазу визначають утворення туго або м'яко-еластичної консистенції, на вершині якого пальпують щільніше утворення - матку.

Повна або неповна аплазія піхви при рудиментарній матці, що функціонує:

При гінекологічному огляді відзначається відсутність або скорочення піхви;

При ректоабдомінальному дослідженні в малому тазі пальпують малорухлива куляста матка, чутлива при пальпації та спробах зміщення. Шийка матки не визначається. В області придатків - утворення ретортоподібної форми (гематосальпінкси).

Аплазія піхви при повноцінній функціонуючій матці:

При пальпації живота та ректоабдомінальному дослідженні на відстані від 2 до 8 см від ануса виявляють утворення тугоеластичної консистенції (гематокольпос). На вершині гематокольпоса пальпують щільніше утворення (матку), яке може бути збільшене в розмірах (гематометра). В області придатків визначають утворення веретеноподібної форми (гематосальпінкси).

При подвоєнні зовнішніх статевих органів:визначаються 2 зовнішні отвори піхви.

При повному та неповному подвоєнні внутрішніх статевих органів:

При гінекологічному огляді визначаються у піхву 2 шийки, перегородка у піхву;

При бімануальному огляді: визначаються 2 утворення порожнини малого таза.

Ректовагінальний свищ:

Виділення меконію, газів, калових мас через щілину з перших днів життя;

Анальний отвір відсутній;

Свищевий отвір розташований вище незайманої пліви.

Лабораторні дослідження

Дослідження карітотипу(УД/УР - ІА):

Аномальний набір хромосом (45Х, 46XY, 46ХХ);

Мозаїцизм (X0/XY, ХО/ХХХ, ХО/ХХ та ін.);

Дефект короткого плеча Х-хромосоми.

Інструментальні дослідження

УЗД органів малого тазу .:

1) при аплазії матки:

Матка відсутня чи представлена ​​у вигляді одного або двох м'язових валиків;

Яєчники розташовані високо біля стін малого таза.

2) при аплазії піхви з рудиментарною функціонуючої маткою:

Шийка матки та піхва відсутня;

Матка представлена ​​у вигляді одного або двох м'язових валиків;

Гематосальпінкс.

3) При аплазії піхви з повноцінною маткою:

Декілька ехонегативних утворень, що заповнюють порожнину малого тазу гематокольпосу, гематометру, гематосальпінксу.

МРТ органів малого тазу: наявність аномалій розвитку геніталій у вигляді змін форми, кількості, розташування внутрішніх статевих органів.

Діагностична лапароскопія: візуалізація аномалій розвитку геніталій у вигляді змін форми, кількості, розташування внутрішніх статевих органів

Показання для консультації фахівців:

Консультація терапевта за наявності екстрагенітальних захворювань;

Консультація уролога, хірурга за наявності вад інших, суміжних органів та систем.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз

Диференціальна діагностика проводиться залежно від каріотипу та клінічної картини (таблиці 1, 2).

Таблиця 1. Диференціальна діагностика аномалій розвитку статевих органів залежно від каріотипу

Нозологія/ ознаки	Каріотип	Рівень статевого хроматину	Фенотип
Повна аплазія піхви та матки	46, ХХ	позитивний	Жіночий (нормальний розвиток молочних залоз, оволосіння та розвиток зовнішніх статевих органів за жіночим типом)
Дисгенезія гонад	46, ХY; 46 Х0; 46 ХО/ХХ; 46 XOXY	негативний	Чоловічий, ознаки маскулінізації (гіпертрофія клітора, вірильне оволосіння)
Синдром тестикулярноїфеменізації	46, ХY	негативний	Жіночий фенотип (нормальний розвиток молочних залоз, оволосіння та розвиток зовнішніх статевих органів за жіночим типом)

Таблиця 2. Диференціальна діагностика аномалій розвитку статевих органів залежно від клінічних ознак

Нозологія ознаки	Менструальна функція	Відлуння ознаки	Об'єктивне дослідження
Аномалії статевих органів	Відсутність менструальної функції у пубертатному періоді	Виявляється відсутність шийки та тіла матки, рудиментарний ріг, внутрішньоматкова перегородка, дворога матка	Виявляються ознаки аномалії статевих органів
Аденоміоз	Менструальна функція порушена (мізерні або рясні менструації, коричневі виділення, болі до і після менструації) не пов'язані з віком	Збільшення передньозаднього розміру матки, ділянки підвищеної ехогенності в міометрії, невеликі (до 0,2 – 0,6 см) округлі анехогенні включення.	Збільшення розмірів матки, помірна болючість, наявність вузлів (ендометріом) матки.
Дисменоррея	Менструальна функція збережена, але супроводжується вираженим больовим синдромом	Характерних ехопризнаків немає	Характерних даних гінекологічного огляду немає.
ВЗОМТ	Менометрорагія	Збільшення розмірів матки, товщини ендометрію, підвищена васкуляризація ендометрію, наявність рідини в малому тазі, потовщення стінок маткових труб, нерівномірне зниження ехогенності ділянок міометрію.	Збільшення розмірів матки, болючість, м'яка консистенція матки, наявність тубооваріальних утворень. Ознаки інтоксикації.

Медичний туризм

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Медичний туризм

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування за кордоном

Як зручніше зв'язатися із вами?

Надіслати заявку на медтуризм

Лікування

Цілі лікування:

Усунення аномалії статевих органів;

Відновлення менструальної, сексуальної, репродуктивної функції;

Поліпшення якості життя.

Тактика лікування

Медикаментозне лікування

Гормональна терапія:

За наявності аномалії розвитку яєчників, дисгенезії гонад:

Естрогени в безперервному режимі – у пубертатному періоді;

Естрогени у першу фазу циклу, гестагени у другу фазу – при формуванні первинних статевих органів на циклічну гормональну терапію.

При затримці загальносоматичного розвитку:

Гормони щитовидної залози (левотироксин натрію 100-150 мкг/добу);

Анаболічні стероїди (метандростенолон по 5мг 1-2 р/дн, залежно від ступеня порушення розвитку).

Антибактеріальна терапіяпроводиться з метою:

1) профілактики інфекційних ускладнень:

Ампіцилін/сульбактам(1,5г внутрішньовенно),

Амоксицилін/клавуланат(1,2г внутрішньовенно),

Цефазолін (2г внутрішньовенно)

Цефуроксим(1,5гв/в).

Терміни проведення антибактеріальної профілактики:

Одноразово (інтраопераційно);

Від 1 - 3 діб післяопераційного періоду - при тривалості оперативного втручання понад 4 години, за наявності технічних складнощів при проведенні операції, особливо при виконанні гемостазу, а також при ризику мікробної контамінації.

2) лікування інфекційних ускладнень(залежно від результатів мікробіологічного дослідження)

Ампіцилін/сульбактам:

При легкій течії інфекції -1,5 г 2 р/добу внутрішньовенно, тривалість лікування до 3 - 5 днів;

При середньотяжкому перебігу - 1,5 г 4 р/добу внутрішньовенно, тривалість лікування 5 -7 днів;

При тяжкому перебігу - 3 г 4 р/добу внутрішньовенно, тривалість лікування до 7 - 10 днів.

Амоксицилін/клавуланат (розрахунок по амоксициліну):

При легкій інфекції: 1 г внутрішньовенно, 3 рази на добу, тривалість лікування до 3 – 5 днів;

Цефазолін:

При легкій інфекції: 0,5-1 г внутрішньовенно, 3 рази на добу, тривалість лікування до 3-5 днів;

При тяжкій інфекції: 2 г внутрішньовенно, 3 рази на добу, тривалість лікування 5 – 10 днів.

Цефуроксим:

При легкій інфекції: 0,75 г внутрішньовенно, 3 рази на добу, тривалість лікування до 3 – 5 днів;

При тяжкій інфекції: 1,5 г внутрішньовенно, 3 рази на добу, тривалість лікування 5 – 10 днів.

Метронідазол:

При легкій інфекції: 500 мг внутрішньовенно, крапельно, 3 рази на добу, тривалість лікування до 5-7 днів;

При тяжкій інфекції: 1000 мг внутрішньовенно, 2 – 3 рази на добу, тривалість лікування 5 – 10 днів.

Ванкоміцин: (при алергії на бета-лактами, документований випадок колонізації MRSA).

7.5 мг/кг кожні 6 годин або 15 мг/кг кожні 12 год внутрішньовенно, тривалість лікування 7 - 10 днів

Ципрофлоксацин 200 мг внутрішньовенно 2р/дн, тривалість лікування 5 - 7 днів

Макроліди:

Азітроміцин 500 мг 1 раз на добу внутрішньовенно. Курс лікування – не більше 5 днів. Після закінчення внутрішньовенного введення рекомендується призначення азитроміцину внутрішньо в дозі 250 мг до завершення 7 - денного загального курсу лікування.

Інфузійна детоксикаційна терапія: проводиться з метою лікування інтоксикаційного синдрому, профілактики інфекційних ускладнень, надання невідкладної медичної допомоги - при активній кровотечі.

Кристалоїдні розчини у сумарному обсязі до 1500-2000 мл.

Розчин натрію хлорид 0,9%;

розчин натрію хлорид/натрію ацетат;

Розчин натрію хлорид/калію хлорид/натрію гідрокарбонат

Розчин натрію ацетету тригідрат/натрію хлорид/калію хлорид

розчин Рінгера Локка;

Розчин глюкози – 5%.

Антимікотична терапія:

Флуконазол 50-400 мг 1 раз на день залежно від ступеня ризику грибкової інфекції.

Профілактика тромбоемболічних ускладненьпроводиться протягом 3 діб низькомолекулярними гепаринами:

Далтепарин, 0,2 мл, 2500 МО, п/к;

Еноксапарин, 0,4 мл (4000 Анти-Ха МО), п/к;

Надропарин, 0,3 мл (9500 МО/мл 3000 Анти-Ха МО), п/к;

Ревіпарин, 0,25 мл (1750 анти-Ха ME), п/к;

Цертопарин натрію 0,4 мл (3000 Анти-Ха МО), п/к.

З метою усунення больового синдрому:

1) нестероїдні протизапальні препарати:

Кетопрофен, внутрішньом'язово, внутрішньовенно, 100 мг/2 мл до 4 разів на добу;

Кеторолак внутрішньо, внутрішньом'язово, внутрішньовенно по 10-30мг до 4 разів на добу;

Диклофенак 75-150мг на добу внутрішньом'язово до 3 разів на добу.

2) синтетичні опіоїди

Трамадол внутрішньовенно, внутрішньом'язово, п/к по 50-100мг до 400мг на добу, внутрішньо по 50мг до 0,4г на добу) не частіше ніж кожні 4-6 годин.

3) наркотичних аналгетиків при вираженому больовому синдромі протягом раннього післяопераційного періоду

Тримеперидин, 1,0 мл 1% або 2% розчину внутрішньом'язово;

Морфін, 1,0мл 1% розчину в/м.

Утеротонічна терапія(Покази: гематометра, серозометра, операції з порушенням цілісності м'язового шару матки)

Окситоцин (від 5-40 МО/мл внутрішньовенно крапельно, внутрішньом'язово);

Метилергометрину від 0,05-0,2 мг в/в, в/м).

Медикаментозне лікування на амбулаторному рівні:

Естрогени

Комбіновані оральні контрацептиви

Гестагени

2) перелік додаткових лікарських засобів

Левотироксин натрію, табл. по 100-150 мкг.

Метандростенолон табл.

Медикаментозне лікування, що чиниться на стаціонарному рівні:

1) перелік основних лікарських засобів:

Цефазолін, порошок для приготування ін'єкційного розчину для внутрішньовенного введення 500 та 1000 мг;

Кетопрофен, ампули 100 мг/2 мл;

Еноксапарин, одноразовий шприц 0,4мл (4000 Анти-Ха МО).

Вроджені вади розвитку зовнішніх та внутрішніх геніталій становлять від 1 до 4% випадків гінекологічних захворювань у дітей та підлітків. Близько третини вад пов'язано з непрохідністю піхви та шийки матки. Під вродженою непрохідністю піхви та шийки матки мається на увазі аплазія (відсутність частини або всього органу) або атрезія (перегородка довжиною менше 2 см), що перешкоджає відтоку менструальної крові та надалі статевого життя. При отворі у перегородці діагностують свищеву форму атрезії.

Непрохідність піхви та шийки матки стає наслідком впливу генетичних, ендокринних, екзогенних факторів та пов'язана з порушенням ембріогенезу. У нормі проксимальні мюллерові протоки не зливаються і формують маткові труби, а ди-стальні мюллерові протоки зливаються, утворюючи матку і проксимальну частину піхви. Дистальна частина піхви формується в результаті складних взаємодій між каудальною частиною мюллерових проток, що злилися, урогенітальним синусом і клоакою. Залежно від того, на якій ділянці не відбулося такого злиття та каналізації, виникає та чи інша вада розвитку. Аномалії розвитку статевої системи нерідко супроводжуються вадами розвитку сечових шляхів.

Патогенез (що відбувається?) під час вад розвитку статевих органів:

Класифікація непрохідності піхви та шийки матки

• Атрезія незайманої пліви.
• Атрезія піхви (повна, свищева):
  • проксимальна;
  • дистальна.
• Аплазія піхви:
  • верхнього відділу;
  • середнього відділу;
  • середнього та нижнього відділів;
  • верхнього та середнього відділів;
  • тотальна.
• Непрохідність шийки матки.
  • Атрезія цервікального каналу (всього чи зовнішнього зіва).
  • Аплазія шийки матки (усієї або вагінальної частини).
• Непрохідність піхви у поєднанні з патологією нижніх сечових шляхів.

Симптоми вад розвитку статевих органів:

Клініка вродженої непрохідності піхви та шийки матки проявляється, як правило, з початком менструацій та формуванням гематокольпосу чи гематометри. Вкрай рідко вади діагностуються до настання пубертату через відсутність скарг у маленьких дівчаток. Однак у немовлят внаслідок стимуляції піхвових та цервікальних залоз материнськими естрогенами можливе заповнення та розтягування піхви слизом з утворенням мукокольпосу (флюорокольпосу). Мукокольпос не має характерної симптоматики, складний для діагностики та виявляється випадково при обстеженні дитини з приводу занепокоєння, зазвичай пов'язаного з сечовипусканням, об'ємного утворення черевної порожнини чи асоційованих вад розвитку. При значному розтягуванні піхви можливі обструкція та гідронефротична трансформація верхніх сечових шляхів. У підлітковому віці непрохідність піхви і шийки матки призводить до розтягування кров'ю статевих шляхів з гострими болями, що циклічно повторюються, в животі, з якими дівчатка часто потрапляють в хірургічні клініки. При гематокольпосі болі ниючі, а гематометри проявляє себе спастичними болями, іноді з втратою свідомості.

Свищеві (неповні) форми атрезії піхви як у ранньому, так і в підлітковому віці часто супроводжуються висхідною інфекцією та утворенням піокольпосу. Клінічно норкова форма атрезії з піокольпосом проявляється періодичними гнійними виділеннями, визначити причину яких важко. Піокольпос, що має повідомлення із зовнішнім середовищем, зазвичай не супроводжується вираженим погіршенням стану, підвищенням температури, розширенням порожнини матки та цервікального каналу. Піокольпос, що не дренується, рідко буває ізольованим. Як правило, швидко розвиваються піометри, піосальпінкс і рефлюкс гною в черевну порожнину. Тоді наростає клініка «гострого живота», погіршується загальний стан хворої, температура сягає фебрильних значень. Висхідна інфекція розвивається часом настільки швидко, що навіть екстрена кольпотомія не рятує хворих від перитоніту та гістеректомії.

Діагностика вад розвитку статевих органів:

Діагностика простих варіантів пороку не становить складнощів. Стандартне обстеження при підозрі на непрохідність піхви та шийки матки, крім загальноклінічних та лабораторних досліджень, включає збір анамнезу, оцінку фізичного та статевого розвитку, огляд зовнішніх статевих органів, бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень зі статевих шляхів, ректально-абдомінальне статевої та сечової систем. Як правило, цих досліджень достатньо для точного визначення варіанта пороку та вибору методу оперативного втручання.

При об'єктивному обстеженні напередодні піхви і незаймана плева виглядають зазвичай. Навіть за тотальної аплазії піхви його переддень збережено. Тільки при атрезії незайманої пліви її вигляд відрізняється від звичайного. При натисканні на передню черевну стінку над лоном незаймана плева вибухає у вигляді цианотичного купола.

Бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження виділень зі статевих шляхів дають суттєву інформацію в основному при нориці піхви, коли гнійні виділення служать непрямим діагностичним ознакою, а результати аналізів необхідні для проведення раціональної антибактеріальної терапії.

Пальповане при ректально-абдомінальному дослідженні округле еластичне малоболюче і малорухливе утворення, що відтісняє матку догори, зазвичай є гематокольпосом. Тиск гематокольпос через пряму кишку передається на матку і відчувається при пальпації над лоном. Зміщення гематокольпосу обмежена, чим він відрізняється, наприклад, від кісти яєчника, схожої локалізації, консистенції та форми.

Зондування піхви має на меті визначення глибини нижнього відділу піхви і проводиться одночасно з ректально-черевним дослідженням. Відстань від верхівки куполи піхви до дна гематокольпосу дозволяє точно визначити діастаз між відділами піхви, оцінити запаси пластичного матеріалу та намітити план операції. Дистальна частина піхви часто представлена ​​одним присінком і має глибину близько 1-2 см. Рідше заглиблення за незайманою плівою буває менше 1 см.

Ультразвукове дослідження (УЗД) внутрішніх геніталій документально підтверджує правильність трактування клінічних даних. Дослідження проводять при наповненому сечовому міхурі з розташуванням датчика над лоном та в області промежини. Принагідно оглядають органи черевної порожнини та заочеревинного простору. УЗД дозволяє достовірно визначити розміри матки та її порожнини, товщину ендометрію, розміри та товщину стінок гематокольпосу, відстань від його дна до шкіри промежини. Разом про те достовірність УЗД досить висока лише у діагностиці найпростіших форм пороку - низьких атрезии піхви без подвоєння органів. У всіх сумнівних випадках – при розбіжності даних анамнезу, клінічної картини та результатів обстеження дані УЗД слід перевіряти іншими методами – ендоскопією, магнітно-резонансною томографією (МРТ). У деяких спостереженнях найбільш інформативними є лапароскопія та вагінографія.

У діагностиці складних чи нетипових вад розвитку піхви слід віддавати перевагу магнітно-резонансної томографії. Спеціальної підготовки до МРТ не потрібно. Дослідження проводять у положенні пацієнтки на спині у фронтальній, сагітальній та аксіальній проекціях. При атрезії та аплазії піхви найбільш інформативна для уточнення анатомічної будови сагітальна проекція, що дозволяє точно визначити величину діастазу між відділами піхви, розміри гематометри та гематокольпосу, оцінити стан шийки матки. Однак при подвоєнні піхви і матки сагітальні зрізи не дозволяють легко реконструювати анатомічні взаємини органів. У разі подвоєння статевих шляхів більш інформативним є дослідження у фронтальній проекції. У розпізнаванні багатьох складних аномалій внутрішніх статевих органів МРТ представляє найбільш цінну інформацію, що зумовлює вибір оперативного втручання.

Дані УЗД та МРТ при свищевій формі непрохідності піхви можуть різнитися залежно від часу проведення дослідження та ступеня заповнення піхви вмістом. Випорожнення зазвичай відбувається під час ректально-абдомінального дослідження. Піокольпос може випорожнюватися спонтанно на фоні протизапальної терапії. Помилкове трактування даних МРТ можливе при «порожній» піхві.

У діагностиці «порожнього» піхви при свищевих формах ат-резії вагінографія більш інформативна, ніж УЗД та МРТ. До появи УЗД та МРТ вагінографія була єдиним дослідженням порожнини піхви вище за рівень обструкції. Однак вагінографія пов'язана з високим ризиком інфікування проксимального відділу піхви при замкнутому гематокольпосі. Нині вагінографію доцільно використовувати лише за свищевой формі атрезии піхви як документирующего дослідження.

Ендоскопічні дослідження нижніх сечових шляхів (синусо-уретроцистоскопія), як і потворні дослідження, показані дітям з поєднаною сечостатевою патологією (ятрогенні пошкодження уретри, персистуючий урогенітальний синус, клоакальні аномалії).

Таким чином, уточнення анатомії пороку розвитку, необхідне для вибору хірургічної тактики, можливе лише при комплексному обстеженні, що включає рентгенологічні та ендоскопічні методи. МРТ залишається найінформативнішим клінічним методом дослідження органів малого тазу.

Діагностичні труднощі при непрохідності піхви та шийки матки підтверджуються високою частотою та різноманітністю діагностичних помилок, що здійснюються як гінекологами, так і лікарями інших спеціальностей.

Первинний етап діагностики при вродженій непрохідності піхви та шийки матки практично завжди викликає утруднення та рідко завершується встановленням правильного діагнозу. Захворювання часто проявляє себе вельми несподівано, починається з гострого болю в животі, затримки сечі або появи пухлиноподібної освіти в черевній порожнині, які нерідко стають причиною термінової лапаротомії.

Багатьом дівчаткам-підліткам із вродженою непрохідністю піхви спочатку виконують апендектомію з приводу підозри на гострий апендицит і лише потім їм встановлюють правильний діагноз. Це зумовлено різкими болями в животі, які часто не залишають у хірурга сумнівів у необхідності екстреної операції. Уникнути невиправданих апендектомій дозволяє УЗД.

До тяжких наслідків може призвести невірна діагностика мукокольпосу у немовлят. Підозр на пухлину або кісту черевної порожнини провокує хірурга на виконання широкої лапаротомії з видаленням верхнього відділу піхви.

Гостра затримка сечі або домішка гною в сечі (піурія), що зустрічається при свищевому піокольпосі, потребує урологічного обстеження. Дитина може надовго стати «мандрівником» урологічними стаціонарами.

Часто зустрічаються помилки при повному подвоєнні матки та аплазії або атрезії однієї половини подвійної піхви. Найбільш складно визначити другу замкнуту піхву, коли є дві нирки, так як повне подвоєння матки і додаткове замкнуте рудиментарну піхву супроводжуються агенезією однієї нирки.

У зв'язку з гострими болями внизу живота при непрохідності піхви нерідко розкривають гематокольпос та евакуюють його вміст. Подібне втручання, особливо при високому гематокольпосі, пов'язане зі значним ризиком ушкодження уретри, сечового міхура і прямої кишки і може призвести до розвитку піокольпосу, піометри та перитоніту. Екстрених показань для випорожнення гематокольпосу немає. Жіночі статеві шляхи мають великі адаптаційні можливості, і знеболюючої терапії (баралгін, максиган) буває достатньо для ослаблення або усунення больового синдрому. Оперативні втручання можуть виконувати лише фахівці, бажано у пацієнток у міжменструальному періоді.

Лікування вад розвитку статевих органів:

При атрезії незайманої пліви показано оперативне лікування під загальним знеболенням - традиційне хрестоподібне розтин гімена. Після евакуації вмісту гематокольпосу з метою гемостазу у піхву вводять тампон, який видаляють через 1 добу. Надалі рекомендується промивання піхви 3% розчином перекису водню або антисептиками протягом 7-10 днів.

Хірургічне лікування вродженої непрохідності піхви і шийки матки є серйозним завданням, вимагає використання місцевих тканин і дозволяє досягти нормальної прохідності піхви при всіх варіантах аномалій без застосування кишкового, очеревинного та шкірного кольпопоезу. Реконструкція піхви покликана створити умови для безперешкодного відтоку менструальних виділень, забезпечити можливість нормального статевого життя, настання та виношування вагітності. Відновлення прохідності піхви і шийки матки, збереження наявних анатомічних утворень і реконструкція ділянок піхви, що відсутні, складають сенс і завдання лікування.

Виявивши непрохідність піхви, лікар не завжди повинен негайно «приймати роботу». Якщо очевидний недолік пластичного матеріалу – малі розміри гематокольпосу, великий діастаз між наявними відділами піхви, слід відкласти оперативне лікування та зважити можливості залучення додаткових пластичних ресурсів. Поповнити тканинний дефіцит краще штучним розтягуванням нижнього відділу піхви, а отже, і збільшенням розмірів гематокольпосу при наступних менструаціях. Дистальний відділ піхви розтягують розширювачами Гегара № 19-24 з використанням естрогеновмісних мазей, що покращують пластичні властивості тканин зовнішніх статевих органів і піхви, протягом 2-4 менструальних циклів.

Пластику піхви виконують згідно з принципами пластичної хірургії з використанням параболоїдних клаптів з широкою живильною основою, атравматичного інертного матеріалу, дбайливо поводжуючись з тканинами. Аплазії середнього та нижнього відділів піхви представляють найважчу для оперативного лікування форму вади розвитку.

Оперативні втручання у хворих із непрохідністю шийки матки виконують за аналогічними принципами. Хороша експозиція шийки матки досягається при використанні заднесагітального параректального доступу. Анастомози шийки матки з піхвою формують з використанням клаптів та частковим розсіченням цервікального каналу для утворення протяжної лінії з'єднання.

При подвоєнні матки та піхви, одна з яких замкнена рудиментарна, потрібне висічення міжпіхвової перегородки. Під час операції необхідно прагнути до її максимального висічення.

Ефективність та прогноз. Комплекс методів діагностики та хірургічного лікування дозволяє досягти нормальної прохідності та обсягу піхви при всіх варіантах аномалій.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас вади розвитку статевих органів:

Гінеколог

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про вади розвитку статевих органів, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби сечостатевої системи:

«Гострий живіт» у гінекології

Альгодисменорея (дисменорея)

Альгодисменорея вторинна

Аменорея

Аменорея гіпофізарного генезу

Амілоїдоз нирок

Апоплексія яєчника

Бактеріальний вагіноз

Безпліддя

Вагінальний кандидоз

Позаматкова вагітність

Внутрішньоматкова перегородка

Внутрішньоматкові синехії (зрощення)

Запальні захворювання статевих органів у жінок

Вторинний амілоїдоз нирок

Вторинний гострий пієлонефрит

Генітальні нориці

Генітальний герпес

Генітальний туберкульоз

Гепаторенальний синдром

Герміногенні пухлини

Гіперпластичні процеси ендометрію.

Гонорея

Діабетичний гломерулосклероз

Дисфункціональні маткові кровотечі

Дисфункціональні маткові кровотечі періменопаузального періоду

Захворювання шийки матки

Затримка статевого розвитку у дівчаток

Сторонні тіла в матці

Інтерстиціальний нефрит

Кандидоз піхви

Кіста жовтого тіла

Кишково-генітальні нориці запального генезу

Кольпіт

Мієломна нефропатія

Міома матки

Сечостатеві нориці

Порушення статевого розвитку дівчаток

Спадкові нефропатії

Нетримання сечі у жінок

Некроз міоматозного вузла

Неправильні положення статевих органів

Нефрокальциноз

Нефропатія вагітних

Нефротичний синдром

Нефротичний синдром первинний та вторинний

Загострені урологічні захворювання

Олігурія та анурія

Пухлиноподібні утворення придатків матки

Пухлини та пухлиноподібні утворення яєчників

Пухлини строми статевого тяжу (гормонально-активні)

Опущення та випадання (пролапс) матки та піхви

Гостра ниркова недостатність

Гострий гломерулонефрит

Пороки розвитку внутрішніх статевих органів - вроджені порушення форми та структури матки та піхви.

СИНОНІМИ

Аномалії або мальформації розвитку піхви та матки.

КІД ПО МКБ-10
Q51 Вроджені аномалії (пороки розвитку) тіла та шийки матки.
Q52 Інші вроджені аномалії (пороки розвитку) жіночих статевих органів.

Епідеміологія

Вади розвитку жіночих статевих органів становлять 4% серед усіх вроджених аномалій розвитку. Їх виявляють у 3,2% жінок репродуктивного віку За даними Є.А. Богданової (2000), серед дівчаток із гінекологічною патологією у 6,5% виявляють аномалії розвитку піхви та матки. Пороки розвитку сечостатевої системи займають 4 місце (9,7%) у структурі всіх аномалій розвитку сучасної людини. В останні 5 років відзначено 10-кратне збільшення частоти вад розвитку статевих органів у дівчаток. З подібних вад найчастіше в підлітковому періоді життя у дівчаток виявляють атрезію цноти, аплазію нижніх відділів піхви і подвоєння піхви і матки з частковою або повною аплазією одного з піхв. У дівчаток найчастішими вадами розвитку статевих органів бувають аплазія матки та піхви (синдром Рокитанського-Кюстера-Майєра) і вади, що призводять до порушення відтоку менструальної крові при функціонуючій матці Частота аплазії піхви та матки становить 1 випадок на 4000–5000. новонароджених дівчаток.

ПРОФІЛАКТИКА

Профілактичні заходи нині не розроблено.

СКРИНІНГ

До групи ризику щодо народження дівчаток з вадами розвитку належать жінки, які мають професійні шкідливості та шкідливі звички (алкоголізм, куріння), що перенесли у термін вагітності від 8 до 16 тижнів вірусні інфекції.

КЛАСИФІКАЦІЯ

В даний час існує безліч класифікацій вад розвитку піхви і матки, що ґрунтуються на відмінності ембріогенезу внутрішніх статевих органів, на результатах рентгенологічного дослідження, виділення окремих клінікоанатомічних форм.

У своїй практичній діяльності гінекологи дитячого та підліткового віку найчастіше використовують класифікацію О.О. Богданової та Г.М. Алімбаєвої (1991), в якій розглядають вади, що клінічно проявляються в пубертатному віці (рис. 17-3):

• клас I - атрезія гімена (варіанти будови гімена);
• клас II - повна або неповна аплазія піхви та матки:
  -повна аплазія матки та піхви (синдром Рокитанського-Кюстера-Майєра-Хаузера);
  -Повна аплазія піхви та шийки матки при функціонуючій матці;
  -Повна аплазія піхви при функціонуючій матці;
  -часткова аплазія піхви до середньої або верхньої третини при функціонуючій матці;
• клас III - вади, пов'язані з відсутністю злиття або неповним злиттям парних ембріональних статевих проток:
  -Повне подвоєння матки та піхви;
  -подвоєння тіла та шийки матки за наявності однієї піхви;
  -подвоєння тіла матки за наявності однієї шийки матки та однієї піхви (сідлоподібна матка, дворога матка, матка з повною або неповною внутрішньою перегородкою, матка з рудиментарним замком рогом, що функціонує);
• клас IV - вади, пов'язані з поєднанням подвоєння та аплазії парних ембріональних статевих проток:
  -подвоєння матки та піхви з частковою аплазією однієї піхви;
  -подвоєння матки та піхви з повною аплазією обох піхв;
  -подвоєння матки та піхви з частковою аплазією обох піхв;
  -подвоєння матки та піхви з повною аплазією всієї протоки з одного боку (однорога матка).
  

Рис. 17-3. Вади розвитку піхви і матки, що найчастіше виявляються в пубертатному віці.
1 – атрезія; 2 - аплазія піхви та матки; 3 - часткова або повна атрезія піхви; 4 - подвоєння піхви та матки з частковою або повною аплазією однієї з піхв.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

До цього часу не встановлено точно, що саме лежить в основі виникнення вад розвитку матки і піхви. Однак безсумнівна роль спадкових факторів, біологічної неповноцінності клітин, що формують статеві органи, впливу шкідливих фізичних, хімічних та біологічних агентів.

Виникнення різних форм вад розвитку матки та піхви залежить від патологічного впливу тератогенних. факторів або реалізації спадкової схильності у процесі ембріогенезу.

Існує кілька теорій відсутності або лише часткового злиття парних ембріональних статевих каналів (Мюллерових каналів). Відповідно до однієї з них порушення злиття мюллерових каналів відбувається внаслідок транслокації гена, що активує синтез Мюллерингібуючої субстанції, на Ххромосому, а також внаслідок спорадичних генних мутацій та впливу тератогенних факторів Припускають також, що порушення формування мюллерових тяжів може призвести до уповільненої проліферації епітелію, що покриває статеві гребені. з боку загалом. Як відомо, розвиток внутрішніх та зовнішніх статевих органів за жіночим типом пов'язаний з генетично обумовлену втрату реакції тканини на андрогени. У зв'язку з цим відсутність чи дефіцит рецепторів естрогенів у клітинах мюллерових проток може загальмувати їх формування, що призводить до таких змін, якаплазія матки.

Цікава теорія про роль ранньої перфорації стінки сечостатевого синуса. Тиск у просвіті піхви та мюллерових каналів падає і зникає одна з причин, що призводять до загибелі клітин перегородки між парамезонефральних каналів. Пізніше зближення мюллерових каналів друг з одним і вростання з-поміж них мезенхімальних кровоносних судин призводить до збереження клітин медіальних стінок каналів та формування перегородки, дворогої чи подвійної матки.

Крім того, зближенню та розсмоктування стикаються стінок мюллерових каналів можуть перешкодити аномалії розвитку сусідніх органів: вади розвитку сечової системи (у 60% пацієнток) або порушення кістковом'язової системи (у 35% пацієнток з вадами розвитку матки та піхви).

Пороків розвитку піхви та матки часто супроводжують вади розвитку сечовивідної системи, що пояснюють спільністю ембріогенезу статевої та сечової систем. Залежно від виду пороку статевих органів частота супут- чих пороків сечовидільної системи становить від 10 до 100%. Крім того, розвитку певних видів аномалій статевих органів супроводжують відповідні аномалії сечовидільної системи. Так, при подвоєнні матки та піхви з частковою аплазією однієї з піхв у 100% випадків спостерігають аплазію нирки на стороні вади розвитку статевих органів.

За відсутності умов зростання мюллеровых проток виникає повна аплазія матки і піхви. При випаданні або уповільненому просуванні урогенітального тракту до урогенітального синуса формується аплазія піхви при функціонуючій матці. При цьому довжина аплазії обумовлена ​​виразністю затримки росту проток. за За даними літератури, майже завжди повна аплазія піхви за наявності матки поєднується з аплазією її шийки. та цервікального каналу. Іноді у пацієнток виявляють дві рудиментарні матки.

Вплив факторів, що перешкоджають розсмоктуванню стінок мюллерових каналів, призводить до утворення різних варіантів подвоєння матки та піхви.

СИМПТОМИ І КЛІНІЧНА КАРТИНА

У пубертатному віці у пацієнток з аплазією піхви, матки, атрезією гімена, аплазією всього або частини піхви при функціонуючій матці спостерігаються первинна аменорея та (або) больовий синдром.

У дівчат з аплазією піхви та матки характерною скаргою буває відсутність менструацій, надалі неможливість статевого життя. У деяких випадках за наявності функціонуючої рудиментарної матки з однією або с обидві сторони в малому тазі можуть виникати циклічні болі внизу живота.

У пацієнток з атрезією цноти в пубертатному віці виникають скарги на циклічно повторювані біль, відчуття тяжкості внизу живота, іноді утруднення при сечовипусканні. У літературі наведено чимало прикладів порушення функції сусідніх органів у дівчаток з атрезією гімена та утворенням гематокольпосів великих розмірів.

Характерною скаргою у пацієнток з аплазією частини піхви при функціонуючій матці вважають наявність болів, що циклічно повторюються (кожні 3–4 тижні) внизу живота (при гематокольпосенуючих, при гематометрі ― переймоподібних). Також можуть виникати блювання, підвищення температури тіла, прискорене, хворобливе сечовипускання, Порушення дефекації.

При подвоєнні піхви і матки з частковою аплазією однієї з піхв і додатковим рогом, що функціонує. матки характерні різко болючі менструації. При даному виді пороку виявляють порушення менструального відтоку. крові з однієї з піхв, яка частково аплазована (сліпо замкнута) на рівні її верхньої, середньої або нижньої третини. Пацієнток турбують сильні болі, що щомісяця повторюються, внизу живота, які не купуються ні. аналгетиками, ні спазмолітиками. Болі можуть доводити пацієнток до суїцидальних спроб. При освіті свищевого ходу між піхвами пацієнтки відзначають появу постійних кров'яних або гнійних виділень зстатевих шляхів.

При таких видах вад, як повне подвоєння матки та піхви, дворога матка, внутрішньоматкова перегородка (повна чи неповна), клінічні прояви захворювання можуть бути відсутніми, або пацієнтки пред'являють скарги на болючі менструації.

Пацієнтки з замкнутим рудиментарним рогом матки пред'являють скарги на сильні болі внизу живота, виникаючі незабаром після менархе, що наростають з кожною менструацією, причому болі не купуються спазмолитиками та анальгетиками. Інтенсивність болю та неефективність терапії призводять до того, що у пацієнток можуть з'являтися суїцидальні думки, інколи ж вони навіть роблять спроби до самогубства. Рудиментарна матка (що не має шийки) може прилягати до основної матки, а також буває інтимно з нею з'єднана без повідомлення порожнин цих маток між
собою. У цій ситуації за наявності функціонуючого ендометрію виникає порушення відтоку менструальної крові. із порожнини рудиментарної матки (роги). Кров, накопичуючись у матці, призводить до утворення гематометри та гематосальпінкс на боці рогу.

ДІАГНОСТИКА

Поетапна діагностика включає ретельне вивчення анамнезу, гінекологічний огляд (вагиноскопія і ректоабдомінальне дослідження), УЗД та МРТ органів малого тазу та нирок, гістероскопія та лапароскопія.

АНАМНЕЗ

Діагностика вад розвитку матки і піхви становить значні труднощі. Недостатнє знання лікарів цієї патології призводить до того, що на підставі даних клінічної картини та гінекологічного огляду при подвоєнні матки та піхви з частковою аплазією одного з них нерідко ставлять помилкові діагнози, такі як: кіста гарднерова ходу, парауретральна кіста, паравагінальна кіста, заочеревинне утворення, пухлина піхви, пухлина шийки матки, яєчника (з явищами перекруту), дисфункція яєчників, гострий апендицит, гострий живіт, рецидивуючий неспецифічний вульвовагініт тощо.

Серед необґрунтованих хірургічних втручань найчастіше виконують розсічення «атрезованої» незайманої пліви, пункцію та дренування гематокольпосу, бужування «стриктури» піхви, діагностичну лапаротомію, у кращому разі лапароскопію, пункцію гематометри, спроби метропластики, видалення придатків матки або тубектомію, апендектомію, спроби видалити «нефункціонуючу» нирку, резекцію яєчників.

ФІЗИКАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

При повній аплазії піхви та матки будова зовнішніх статевих органів у пацієнток також має особливості. Зовнішній отвір уретри частіше буває розширено і зміщено донизу (може бути прийнято за отвір у незайманійпліві).

Переддень піхви може бути представлений декількома варіантами будови. Воно може мати:

• згладжену поверхню від уретри до прямої кишки;
• вид незайманої пліви без поглиблення в промежині;
• вид незайманої пліви з отвором, через яке визначають сліпо закінчується піхву довжиною 1-3 см;
• вид ємного каналу, що сліпо закінчується, у пацієнток, які живуть статевим життям (в результаті природного кольпоелонгації).

Ректоабдомінальне дослідження показує відсутність матки у порожнині малого тазу. У пацієнток астенічного статури вдається пропальпувати один або два м'язові валики.

При атрезії цноти в ряді випадків діагноз ставлять у дівчаток грудного віку за наявності вибухання тканин промежини в області розташування незайманої пліви в результаті утворення мукокольпосу

Проте переважно клінічну симптоматику виявляють у пубертатному віці. При гінекологічному огляді можна виявити вибух неперфорованого гімена, просвічування темного вмісту. При ректоабдомінальному огляді в порожнині малого тазу визначають утворення туго або м'яко-еластичної консистенції, на вершині якого пальпують більш щільне утворення - матку.

У пацієнток з повною або неповною аплазією піхви при функціонуючій рудиментарній матці при гінекологічному огляді відзначають відсутність піхви або наявність тільки його нижньої частини на невеликому протягом. При ректоабдомінальному дослідженні в малому тазі пальпують малорухливе кулясте утворення, чутливе при пальпації та спробах зміщення (матку). Шийка матки не визначається. У сфері придатків нерідко виявляють утворення ретортоподібної форми (гематосальпінкси).

У дівчат з аплазією піхви при повноцінній функціонуючій матці при ректоабдомінальному дослідженні відстані від 2 до 8 см від ануса (залежно від рівня аплазії піхви) виявляють утворення тугоеластичної консистенції (гематокольпос), що може виходити межі малого таза. Таку освіту визначають і при пальпації живота. При цьому, чим нижчий рівень аплазованої частини піхви, тим більших розмірів може досягати гематокольпосу. Разом з тим, як було зазначено вище, пізніше виникає гематометр, і, отже, больовий синдром буває менш виражений. На вершині гематокольпосу пальпують щільніше утворення (матку), яке може бути збільшено у розмірах (гематометра). В області придатків іноді визначають утворення ретроподібної форми (гематосальпінкси).

За наявності рудиментарного замкнутого рогу матки візуально визначають одну піхву та одну шийку матки, проте при ректоабдомінальному дослідженні поряд з маткою пальпують невелике хворобливе утворення, що збільшується під час менструації, на його боці – гематосальпінкс. Відмінна риса цього виду вади: виявлення у 100% випадків аплазії нирки на боці рудиментарного рогу.

При вагіноскопії у хворих з подвоєнням матки та аплазією однієї з піхв візуалізують одну піхву, одну шийку матки, випинання латеральної або верхньолатеральної стінки піхви. При значному розмірі випинання шийка матки може бути недоступною для огляду. При ректоабдомінальному дослідженні у малому тазі визначають пухлиноподібне утворення тугоеластичної консистенції, нерухоме, малоболісне, нижній полюс якого розташований на 2-6 см вище за анус (залежно від рівня аплазії піхви), верхній іноді доходить до пупкової області. Відзначено, що нижчий рівень аплазії однієї з піхв (визначають по нижньому полюсу) гематокольпоса), тим менш виражений больовий синдром. Це обумовлено більшою ємністю піхви при його аплазії нижньої третини, пізнішим його перерозтягуванням та утворенням гематометри та гематосальпінксу.

ЛАБОРАТОРНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

Лабораторні дослідження малоінформативні виявлення виду пороку розвитку матки і піхви, але необхідні для уточнення фонових станів та захворювань, зокрема стану сечовидільної системи.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ ДОСЛІДЖЕННЯ

При УЗД у пацієнток з повною аплазією піхви та матки в малому тазі матка взагалі відсутня, або її визначають у вигляді одного чи двох м'язових валиків. Яєчники за своїми розмірами найчастіше відповідають віковій нормі та бувають розташовані високо біля стін малого таза. У пацієнток з аплазією піхви при рудиментарній функціонуючій матці при УЗД виявляють відсутність шийки матки та піхви, наявність гематосальпінксів. У пацієнток із повноцінною маткою спостерігають ехографічну картину гематокольпосу та, досить часто, гематометри. Вони мають вигляд ехонегативних утворень, що заповнюють порожнину малого тазу.

Рудиментарний ріг на ехограмі візуалізують як утворення округлої форми з внутрішньою гетерогенною структурою, прилеглий до матки. Разом з тим, при даному виді пороку ультразвукову картину не завжди можна правильно інтерпретувати, розцінюючи її як наявність внутрішньоматкової перегородки, дворогої матки, перекруту кісти яєчника, вузлової форми аденоміозу і т.д. Високу діагностичну цінність у цій ситуації мають МРТ і гістероскопія.

При гістероскопії у порожнині матки виявляють лише одне гирло маткової труби. МРТ дозволяє визначити вид пороку з точністю, що наближається до 100%. Слід зазначити, що попри
високу діагностичну цінність спіральної КТ, це дослідження пов'язане з променевим навантаженням на організм, що вкрай небажано у пубертатному віці.

ДИФЕРЕНЦІЙНА ДІАГНОСТИКА

Диференціальний діагноз повної аплазії піхви та матки необхідно проводити з різними варіантами затримки статевого розвитку, насамперед яєчникового генезу (дисгенезія гонад, СТФ). При цьому необхідно пам'ятати, що для пацієнток з аплазією піхви та матки характерна наявність нормального жіночого каріотипу (46, ХХ) та рівня статевого хроматину, жіночого фенотипу (нормальний розвиток молочних залоз, оволосіння та розвиток зовнішніх статевих органів за жіночим типом).

Диференціальний діагноз вад, пов'язаних з порушенням відтоку менструальної крові, слід проводити з аденоміозом (ендометріозом матки), функціональною дисменореєю та гострим ВЗОМТ.

ПОКАЗАННЯ ДО КОНСУЛЬТАЦІЇ ІНШИХ ФАХІВЦІВ

При виявленні патології нирок та сечовидільної системи необхідна консультація уролога чи нефролога.

ПРИКЛАД ФОРМУЛЮВАННЯ ДІАГНОЗУ

Синдром Рокитанського-Кюстера.
Подвоєння тіла матки з подвоєнням шийки матки та піхви при замкнутому правому піхві. Гематокольпос.
Гематометр. Гематосальпінкс. Аплазія правої нирки.
Дворога матка.
Однорога матка.
Незаймана плева, що повністю закриває вхід у піхву.

ЛІКУВАННЯ ПОРОКІВ РОЗВИТКУ У ДІВЧАТОК

ЦІЛІ ЛІКУВАННЯ

У пацієнток з аплазією піхви та матки або з порушенням відтоку менструальної крові необхідно створення штучної піхви.

ПОКАЗАННЯ ДО ГОСПІТАЛІЗАЦІЇ

Больовий синдром або хірургічна корекція вади розвитку матки та піхви.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ

У пацієнток з аплазією піхви та матки може бути застосований так званий безкровний кольпопоез використанням кольпоелонгаторів. При проведенні кольпоелонгації по Шерстньову штучну піхву формують шляхом витягування слизової оболонки напередодні вагіни і поглиблення наявної або утвореної в ході процедури «ямки» в області вульви за допомогою протектора (кольпоелонгатора). Ступінь тиску апарата на тканині пацієнтка регулює спеціальним гвинтом із урахуванням власних відчуттів. Процедуру пацієнтка проводить самостійно під наглядом медичного персоналу.

Ця методика була вдосконалена Е.В. Уварової у відділенні гінекології дитячого та юнацького віку ГУ НЦАГіП РАМН. В даний час процедуру проводять з одночасним використанням крему овестин.© і гелю контрактубекс © для покращення розтяжності тканин напередодні піхви. Безперечними перевагами кольпоелонгації вважають консервативність методу, а також відсутність необхідності починати статеве життя відразу після її припинення.

Тривалість першої процедури становить середньому 20 хв. Надалі збільшують до 30-40 хв. Один курс кольпоелонгації включає близько 15-20 процедур, починаючи від однієї з переходом через 1-2 дні на дві процедури на день. Зазвичай проводять від 1 до 3 курсів кольпоелонгації з інтервалом близько 2 міс.

У переважній більшості спостережень у пацієнток з аплазією піхви та матки під час проведення кольпоелонгації. вдається досягти позитивного ефекту (освіта розтяжної неовагіни, що пропускає 2 поперечних пальця на глибину щонайменше 10 див). При неефективності консервативного лікування показано проведення операції кольпопоезу з тазової очеревини.

МЕДИКАМЕНТОЗНЕ ЛІКУВАННЯ

При вадах розвитку матки та піхви не використовують.

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ

У хворих з аплазією піхви та матки застосовують хірургічний кольпопоез.

Перші повідомлення про спроби проведення цієї операції відносять до початку XIX століття, коли Dupuitren у 1817 р. спробував створити гострим і тупим шляхом канал у ректовезикальній клітковині. До впровадження в медицину ендоскопічних технологій операція кольпопоезу супроводжувалася виключно високим ризиком інтра та післяопераційних ускладнень.

Для запобігання заростанню створеного ректоуретрального отвору намагалися виконувати його тривалу тампонаду і дилатацію, вводити у створений тунель між сечовим міхуром і прямою кишкою протези (розширювачі Гегара срібла та нержавіючої сталі). Проте проведення цих процедур було вкрай болючим для пацієнток та недостатньо ефективним. Пізніше виконували численні варіанти кольпопоезу з пересадженням шкірних. клаптів у створений тунель. Після проведення подібних операцій нерідко відбувалося рубцеве зморщування неовлагалища, і навіть некроз імплантованих шкірних клаптів.

В.Ф. Снігуров у 1892 р. виконав операцію кольпопоезу з прямої кишки, яка не знайшла широкого застосування через великої технічної складності, високої частоти інтра та післяопераційних ускладнень (освіта ректовагінальних та параректальних нориць, стриктур прямої кишки). Пізніше були запропоновані методики кольпопоезу з тонкої та товстої кишки.

До цього часу деякі хірурги застосовують операцію сигмоїдального кольпопоезу. До її переваг відносять можливість виконання цього хірургічного втручання задовго до початку статевого життя при виявленні вади в дитячому віці. Слід зазначити, що негативними сторонами цього виду кольпопоезу вважають його крайню травматичність (необхідність виконання черевосічення, виділення та зведення ділянки сигмовидної кишки), виникнення у великої кількості оперованих хворих на випадання стінок неукладання, ускладнень запального характеру, аж до перитоніту, абсцесів та кишкової непрохідності, рубцевого звуження входу у піхву.

Наслідком цього може бути відмова від статевого життя. Психотравмуючою ситуацією для хворих бувають виділення з статевих шляхів з характерним кишковим запахом та часте випадання піхви в процесі статевого акту. Цей метод є лише історичний інтерес.

У сучасних умовах «золотим стандартом» хірургічного кольпопоезу у хворих з аплазією піхви та матки вважають кольпопоез із тазової очеревини з лапароскопічним асистуванням. У 1984 р. Н.Д. Селезньова та її колеги вперше запропонували кольпопоез із тазової очеревини з лапароскопічним асистуванням, використовуючи принцип «Вікна, що світиться», методика якого була вдосконалена в 1992 р. Л.В. Адам'ян.

Це оперативне втручання проводять дві бригади хірургів: одна виконує ендоскопічні етапи, друга – проміжний. Під ендотрахеальним наркозом виробляють діагностичну лапароскопію, під час якої оцінюють стан органів малого таза, рухливість очеревини міхурово-прямокишкового поглиблення, звертають увагу на кількість та розташування м'язових валиків.

Друга бригада хірургів приступає до проміжного етапу операції: шкіру промежини розтинають по нижньому краю малих статевих губ на відстані 3-3,5 см у поперечному напрямку між прямою кишкою та сечовим міхуром на рівні задньої спайки. Гострим і переважно тупим шляхом створюють канал у строго горизонтальному напрямку, не змінюючи кут. Це найвідповідальніший етап операції у зв'язку з можливістю поранення сечового міхура та прямої кишки. Канал формують до тазової очеревини.

Наступний відповідальний етап операції - ідентифікація очеревини. Його здійснюють за допомогою лапароскопа шляхом підсвічування (діафаноскопії) парієтальної очеревини з боку черевної порожнини та підведення її м'якими щипцями чи маніпулятором. Брюшину захоплюють у тунелі затискачами та розсікають ножицями. Краї розрізу очеревини зводять і підшивають окремими вікриловими швами до країв шкірного розрізу, формуючи вхід у піхву.

Останній етап операції ― формування куполу неоподатковування здійснюють лапароскопічно шляхом накладання. кисетних швів на очеревину сечового міхура, м'язових валиків (рудиментів матки) та очеревину бічних стінок малого тазу та сигмовидної кишки. Місце для створення куполу неухвал зазвичай вибирають на відстані 10-12 см від шкірного розрізу промежини.

На 1–2 дні в неотримане вводять марлевий тампон з вазеліновим маслом або лівомеколем©. Початок статевого життя можливо через 3-4 тижні після операції, причому регулярні статеві акти або штучне бужування з метою Збереження просвіту неовлагаліща вважають обов'язковою умовою запобігання злипання його стін.

Віддалені результати показали, що практично всі пацієнтки задоволені статевим життям. При гінекологічному огляді видима межа між напередодні піхви та створеним неповхилище відсутня, довжина (11–12 см), розтяжність та ємність піхви цілком достатні. Відзначають помірну складчастість піхви та незначне кількість слизового відокремлюваного з нього.

Слід зазначити, що за наявності неповноцінних рудиментарних, але функціонуючих маток та больового синдрому, зумовленого, як правило, ендометріозом (за даними МРТ та подальшого гістологічного дослідження), одночасно з виконанням кольпопоезу з тазової очеревини проводять видалення ендометріоїдних вогнищ. Видалення функціонуючих м'язових тяжів (тяжа) можливе при вираженому больовому синдромі у пацієнток юного віку без проведення кольпопоезу. Кольпопоез виконують на другому етапі лікування: хірургічний (з тазової очеревини перед початком статевого життя) або консервативний (кольпоелонгація за Шерстньовим).

Аналогічну тактику лікування вважають єдино обґрунтованим методом корекції аплазії піхви у пацієнток з рудиментарною маткою, що функціонує. Для вибору методу хірургічної корекції необхідно мати чітке уявлення про анатомічну та функціональну повноцінність матки. Функціонуючу матку з аплазією шийки чи цервікального каналу вважають рудиментарним, недорозвиненим органом, нездатним повною мірою здійснювати свою репродуктивну функцію. В цьому випадку немає необхідності за будь-яку ціну зберігати таку матку. Усі спроби збереження органу та створення співустя між маткою та напередодні піхви за допомогою проведення сигмоїдального або очеревинного кольпопоезу не увінчалися успіхом через розвиток важких післяопераційних інфекційних ускладнень, які потребували повторних операцій. У сучасних умовах екстирпацію рудиментарної матки, що функціонує, при аплазії піхви можна виконувати лапароскопічним доступом.

Етапи екстирпації рудиментарної матки, що функціонує, лапароскопічним доступом:

• діагностична лапароскопія (ревізія малого таза, гістеротомія, розтин та спорожнення гематометри, ретроградна гістероскопія, що підтверджує відсутність продовження порожнини матки у просвіт цервікального каналу);
• створення каналу до функціонуючої рудиментарної матки та тазової очеревини проміжним доступом;
• екстирпація функціонуючої рудиментарної матки лапароскопічним доступом (перетин маткових зв'язок, маткових труб, власних зв'язок яєчника, розтин міхуровоматкової складки, перетин маткових судин, відсікання матки);
• кольпопоез із тазової очеревини пацієнткам, готовим до початку статевого життя (пацієнткам, які не планують сексуальних контактів, після операції та загоєння швів можна проводити кольпоелонгацію).

Слід звернути увагу на те, що у певної кількості оперованих пацієнток з аплазією піхви та рудиментарною маткою при гістологічному дослідженні видаленого органу виявляють нефункціонуючий ендометрій і в товщі рудиментарної матки виявляють аденоміоз та численні ендометріоїдні гетеротопії.

На жаль, дівчаткам при аплазії піхви (частковій або повній) та функціонуючій матці з симптомами «гострого живота» часто ставлять неправильний діагноз (гострий апендицит) і виконують неадекватні хірургічні втручання (апендектомію, діагностичну лапаротеміку або видалення лапаротомії або лапаротомію) шкідливе розсічення уявної «атрезованої» незайманої пліви і т.д.). Проведення хірургічних втручань в обсязі пункції та дренування гематокольпосу, у тому числі з подальшим бужуванням аплазованої частини піхви вважають неприпустимими втручаннями. Вони не тільки не усувають причину захворювання, а й ускладнюють надалі проведення його адекватної корекції у зв'язку з розвитком інфекційного процесу в черевній порожнині (піокольпос, піометра тощо) та рубцевої деформації піхви.

В даний час оптимальним способом корекції неповної аплазії піхви при функціонуючій матці вважають проведення вагінопластики методом клаптів, що ковзають. З метою зниження ризику ускладнень, пов'язаних з операцією, об'єктивної оцінки стану матки та придатків, проведення у разі потреби корекції супутньої гінекологічної патології вагінопластику бажано проводити з лапароскопічним асистуванням.

Крім того, створення пневмоперитонеуму сприяє зсуву нижнього краю гематокольпосу донизу, що навіть при недостатньому його наповненні значно полегшує виконання операції.

Етапи вагінопластики методом ковзних клаптів:

• хрестоподібно розсікають вульву і мобілізують клапті протягом 2-3 см;
• створюють тунель у ретровагінальній клітковині до нижнього полюса гематокольпосу. Даний етап операції найбільш складний та відповідальний у зв'язку з ризиком поранення сечового міхура та прямої кишки. Ступінь ризику залежить від рівня розташування аплазованої частини піхви;
• мобілізують нижній полюс гематокольпосу протягом 2-3 см з тканин;
• роблять Хобразний розріз нижнього полюса гематокольпоса (під кутом 45° стосовно прямого хрестоподібного розрізу);
• пунктують та спорожняють гематокольпос, промивають піхву розчином антисептика, візуалізують шийку матки;
• з'єднують краї вульви і нижнього краю випорожненого гематокольпосу на кшталт «клин в паз» (за принципом «зубців шестерні»).

Після операції у піхву вводять просочений вазеліновим маслом пухкий тампон з наступною щоденною санацією піхви та повторним введенням тампона протягом 2-3 діб.

За наявності функціонуючого замкнутого рогу матки роблять видалення рудиментарної матки та гематосальпінксу з лапароскопічного доступу. Для зменшення травматизації основної матки у тих ситуаціях, коли рудиментарна матка інтимно пов'язана з основною Л.В. Адамян та М.А. Стрижакової (2003) було розроблено метод хірургічної корекції замкнутого функціонуючого рогу, розташованого в товщі основної матки. Метод полягає у проведенні лапароскопії, ретроградної гістерорезектоскопії та резекції ендометрію замкнутого функціонуючого рогу матки.

Хірургічне лікування при подвоєнні матки та піхви з частковою аплазією одного з них полягає у розсіченні стінки замкнутої піхви та створенні сполучення між ним та функціонуючої піхвою під лапароскопічним контролем:

• вагінальний етап:
  -розкриття гематокольпосу;
  -порожнення гематокольпосу;
  -промивання піхви розчином антисептика;
  -Висічення замкнутої стінки піхви (створення «овального вікна» розміром 2 смx2,5 см);
• лапароскопічний етап:
  -Уточнення взаєморозташування маток, стану яєчників, маткових труб;
  -Контроль спорожнення гематокольпосу;
  -порожнення гематосальпінксу;
  -Виявлення та коагуляція вогнищ ендометріозу;
  -санування черевної порожнини.

У дівчаток з атрезією незайманої пліви під місцевою анестезією виробляють Хобразне її розсічення та випорожнення гематокольпосу.

ПРИКЛАДНІ ТЕРМІНИ НЕТРУДОЗДАТНОСТІ

Захворювання не викликає стійкої непрацездатності. Можливі терміни непрацездатності від 10 до 30 днів може бути зумовлені темпами реконвалесценції після необхідних оперативних втручань.

ПОДАЛЬШЕ ВЕДЕННЯ

У пацієнток з аплазією піхви та матки за відсутності постійного сексуального партнера доцільно періодичне повторення курсів кольпоелонгації (по 2-3 рази на рік) з метою профілактики стриктури невловища після хірургічного кольпопоезу. Після хірургічної корекції піхви та матки у хворих з аплазією піхви при функціонуючій матці показано диспансерне спостереження 1 раз на 6 місяців до віку 18 років з метою своєчасної діагностики рубцевих змін піхви.

ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ ПАЦІЄНТКИ

Відсутність самостійних менструацій у віці 15 років і більше, наявність циклічних, що наростають за інтенсивністю болів унизу живота з менархе вважають показанням для консультації у гінеколога дитячого та підліткового віку для своєчасного виявлення вади розвитку матки та піхви. При вираженій хворобливості при першому
статевому контакті або повної неможливості статевого життя слід припинити спроби сексуальних зносин, щоб уникнути проникаючих розривів промежини, що калічать, і уретри при аплазії піхви.

ПРОГНОЗ

У пацієнток, які своєчасно звернулися до гінеколога до кваліфікованого, оснащеного сучасною високоточною діагностичною та хірургічною апаратурою установи, прогноз перебігу захворювання сприятливий. Пацієнток з аплазією піхви та матки в умовах розвитку методів допоміжної репродукції не вважають абсолютно безплідними, оскільки вони мають можливість скористатися послугами сурогатних матерів за програмою ЕКО та ПЕ.

СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ
Адамян Л.В., Богданова Є.А. Оперативна гінекологія дітей та підлітків / Л.В. Адамян, Є.А Богданова. - М: ЕліксКом,2004. – 206 с.
Адамян Л.В. Пороки розвитку матки та піхви / Л.В. Адамян, В.І. Кулаков, А.З. Хашукоїва. - М: Медицина, 1998. -320 с.
Адамян Л.В. Аномалії сечостатевої системи – етапи ембріогенезу / Л.В. Адамян, З.М. Макіян // Ендоскопія та альтернативні підходи в хірургічному лікуванні жіночих хвороб. – М., 2001.
Богданова Є.А. Гінекологія дітей та підлітків / О.О. Богданова. – М.: МІА, 2000. – 332 с.
Кулаков В.І. Клінічне значення застосування магнітнорезонансної томографії у дівчаток із вадами розвитку статевих органів / В.І. Кулаков та ін; За ред. О.М. Стрижакова // Проблеми акушерства, гінекології та перинатології: зб. наук. тр.- М., 2002. - С. 112-118.

Недорозвиток статевих органів спостерігається у випадках, коли їх формування зупиняється на внутрішньоутробному чи дитячому рівні розвитку та у зрілому віці залишаються анатомічні та функціональні особливості статевого апарату, властиві дитячому організму.

Найчастіше зустрічається недорозвинення матки.

Існує дві форми недорозвинення матки:гіпопластична матка (uterus hypoplasticus) та дитяча матка (uterus infantilis).

Гіпопластична маткавідрізняється тим, що тіло її вдвічі довше за шийку.

Дитяча маткамає дуже довгу шийку (удвічі довшу за тіло матки), піхвова частина шийки вузька, конічної форми, з точковим отвором матки. Недорозвинена матка, особливо дитяча, нерідко відрізняється неправильним становищем у вигляді гострокутної антефлексії. Довжина порожнини недорозвиненої матки завжди менша, ніж у нормі (менше 7 см).

Розрізняють три ступеня недорозвинення матки:перший ступінь - довжина порожнини матки становить 5-7 см; другий ступінь - 3,5 - 5 см; третя – менше 3,5 см.

У жінок, які страждають недорозвиненням матки, зазвичай є ознаки недорозвинення та інших статевих органів. Яєчники зменшені, недорозвинені, розташовані високо. Маточні труби подовжені, звивисті, їх просвіт дуже вузький, що спричиняє позаматкову вагітність або безпліддя. Великі сороміцькі губи слабо розвинені, не прикривають малі сором'язливі губи і клітор. Піхва вузька, з різко вираженою складчастістю слизової оболонки, склепіння не виражені. Молочні залози розвинені слабо.
Менструації у жінок з недорозвиненням матки майже завжди пізні, мізерні.

У жінок з дитячою маткою менструаціїсупроводжуються сильним болем (дисменорея). Дітородна функція порушена. Жінки з дитячою маткою страждають на стійку безплідність, зниження лібідо та оргазму.

У жінок з гіпопластичною маткоювагітність зазвичай настає після багатьох років подружнього життя, порушення лібідо бувають рідко. Статева функція при недорозвиненні статевих органів завжди порушена і визначається ступенем недорозвинення статевих органів.

Функціональний прогноз при дитячій матці значно гірший, ніж при гіпопластичній.

Лікування недорозвинення внутрішніх органівполягає в комплексному впливі на організм гормонами у поєднанні із загальнозміцнювальною терапією, заняттями спортом, правильним чергуванням праці та відпочинку, фізіотерапевтичними методами лікування та гінекологічним масажем. Доцільно санаторно-курортне лікування. Застосовувані раніше хірургічні методи лікування (дисцизія - криваве розширення шийки матки та вишкрібання слизової оболонки матки) не завжди виправдані. Вагітність є сприятливим фактором, що сприятиме подальшому розвитку матки, проте вагітність нерідко закінчується мимовільним абортом або передчасними пологами.

Пороки розвитку піхви та матки у дівчаток

Пороки розвитку внутрішніх статевих органів - вроджені порушення форми та структури матки та піхви.

Синоніми

Аномалії або мальформації розвитку піхви та матки.

Код ПЗ МКБ-10

Q51 Вроджені аномалії (пороки розвитку) тіла та шийки матки.

Q52 Інші вроджені аномалії (пороки розвитку) жіночих статевих органів.

Епідеміологія

Пороки розвитку жіночих статевих органівстановлять 4% серед усіх уроджених аномалій розвитку. Їх виявляють у 32% жінок репродуктивного віку. За даними Є.А. Богданової (2000), серед дівчаток із гінекологічною патологією у 6,5% виявляють аномалії розвитку піхви та матки. Пороки розвитку сечостатевої системи займають 4 місце (9,7%) у структурі всіх аномалій розвитку сучасної людини. В останні 5 років відзначено 10-кратне збільшення частоти вад розвитку статевих органів у дівчаток. З подібних вад найбільш часто в підлітковому періоді життя у дівчаток виявляють атрезію цноти, аплазію нижніх відділів піхви і подвоєння піхви і матки з частковою або повною аплазією одного з піхв. У дівчаток найчастішими вадами розвитку статевих органів бувають аплазія матки та піхви (синдром Рокитанського-Кюстера-Майєра) та вади, що призводять до порушення відтоку менструальної крові при функціонуючій матці. Частота аплазії піхви та матки становить 1 випадок на 4000-5000 новонароджених дівчаток.

Профілактика

Профілактичні заходи нині не розроблено.

Скринінг

До групи ризику щодо народження дівчаток з вадами розвитку належать жінки, які мають професійні шкідливості та шкідливі звички (алкоголізм, куріння), що перенесли у терміни вагітності від 8 до 16 тижнів вірусні інфекції.

Класифікація

В даний час існує безліч класифікацій вад розвитку піхви і матки, що ґрунтуються на відмінностях ембріогенезу внутрішніх статевих органів, на результатах рентгенологічного дослідження, на виділенні окремих клінікоанатомічних форм.

У своїй практичній діяльності гінекологи дитячого та підліткового віку найчастіше використовують класифікацію О.О. Богданової та Г.М. Алімбаєвої (1991), в якій розглядають вади, що клінічно проявляються в пубертатному віці (див. рис):

клас I - атрезія гімена (варіанти будови гімена);

клас II - повна або неповна аплазія піхви та матки:

Повна аплазія матки та піхви (синдром Рокитанського-Кюстера-Майєра-Хаузера);

Повна аплазія піхви та шийки матки при функціонуючій матці;

Повна аплазія піхви при функціонуючій матці;

Часткова аплазія піхви до середньої чи верхньої третини при функціонуючій матці;

клас III - вади, пов'язані з відсутністю злиття або неповним злиттям парних ембріональних статевих проток:

Повне подвоєння матки та піхви;

Подвоєння тіла та шийки матки за наявності однієї піхви;

Подвоєння тіла матки за наявності однієї шийки матки та однієї піхви (сідлоподібна матка, дворога матка, матка з повною або неповною внутрішньою перегородкою, матка з рудиментарним замкненим рогом, що функціонує);

клас IV - вади, пов'язані з поєднанням подвоєння та аплазії парних ембріональних статевих проток:

Подвоєння матки та піхви з частковою аплазією однієї піхви;

Подвоєння матки та піхви з повною аплазією обох піхв;

Подвоєння матки та піхви з частковою аплазією обох піхв;

Подвоєння матки та піхви з повною аплазією всієї протоки з одного боку (однорога матка).

Мал. Вади розвитку піхви і матки, що найчастіше виявляються в пубертатному віці.

1 - атрезія; 2 - аплазія піхви та матки; 3 - часткова або повна атрезія піхви; 4 - подвоєння піхви та матки з частковою або повною аплазією однієї з піхв.

Етіологія та патогенез

До цього часу не встановлено точно, що саме лежить в основі виникнення вад розвитку матки та піхви. Однак безперечна роль спадкових факторів, біологічної неповноцінності клітин, що формують статеві органи, впливу шкідливих фізичних, хімічних та біологічних агентів.

Виникнення різних форм вад розвитку матки та піхви залежить від патологічного впливу тератогенних факторів або реалізації спадкової схильності в процесі ембріогенезу.

Існує кілька теорій відсутності чи лише часткового злиття парних ембріональних статевих каналів (мюллерових каналів). Відповідно до однієї з них порушення злиття мюллерових каналів відбувається внаслідок транслокації гена, що активує синтез Мюллерингібуючої субстанції, на Ххромосому, а також внаслідок спорадичних генних мутацій та впливу тератогенних факторів. Припускають також, що порушення формування мюллеровых тяжів може призвести уповільнена проліферація епітелію, що покриває статеві гребені з боку целома. Як відомо, розвиток внутрішніх та зовнішніх статевих органів за жіночим типом пов'язаний з генетично обумовленою втратою реакції тканини на андрогени. У зв'язку з цим відсутність або дефіцит рецепторів естрогенів у клітинах мюллерових проток може загальмувати їхнє формування, що призводить до таких змін, як аплазія матки.

Цікава теорія про роль ранньої перфорації стінки сечостатевого синуса. Тиск у просвіті піхви та мюллерових каналів падає та зникає одна з причин, що призводять до загибелі клітин перегородки між парамезонефральними каналами. Пізніше зближення мюллерових каналів друг з одним і вростання з-поміж них мезенхімальних кровоносних судин призводить до збереження клітин медіальних стінок каналів і формування перегородки, дворогий чи подвійний матки.

Крім того, зближенню та розсмоктування стикаються стінок мюллерових каналів можуть перешкодити аномалії розвитку сусідніх органів: вади розвитку сечової системи (у 60% пацієнток) або порушення кістковом'язової системи (у 35% пацієнток з вадами розвитку матки та піхви).

Пороків розвитку піхви та матки часто супроводжують вади розвитку сечовидільної системи, що пояснюють спільністю ембріогенезу статевої та сечової систем. Залежно від виду пороку статевих органів частота супутніх вад сечовивідної системи становить від 10 до 100%. Крім того, розвитку певних видів аномалій статевих органів супроводжують відповідні аномалії сечовидільної системи. Так, при подвоєнні матки та піхви з частковою аплазією однієї з піхв у 100% випадків спостерігають аплазію нирки на стороні вади розвитку статевих органів.

За відсутності умов зростання мюллеровых проток виникає повна аплазія матки і піхви. При випадінні або уповільненому просуванні урогенітального тракту до урогенітального синуса формується аплазія піхви при функціонуючій матці. При цьому довжина аплазії обумовлена ​​виразністю затримки росту проток. За даними літератури, майже завжди повна аплазія піхви за наявності матки поєднується з аплазією її шийки і цервікального каналу. Іноді у пацієнток виявляють дві рудиментарні матки.

Вплив факторів, що перешкоджають розсмоктуванню стінок мюллерових каналів, призводить до утворення різних варіантів подвоєння матки та піхви.

клінічна картина

У пубертатному віці у пацієнток з аплазією піхви, матки, атрезією гімена, аплазією всього або частини піхви при функціонуючій матці спостерігаються первинна аменорея та (або) больовий синдром.

У дівчат з аплазією піхви та матки характерною скаргою буває відсутність менструацій, надалі – неможливість статевого життя. У деяких випадках за наявності функціонуючої рудиментарної матки з одного або з обох боків у малому тазі можуть виникати циклічні болі внизу живота.

У пацієнток з атрезією незайманої пліви в пубертатному віці виникають скарги на болі, що циклічно повторюються, відчуття тяжкості внизу живота, іноді труднощі при сечовипусканні. У літературі наведено чимало прикладів порушення функції сусідніх органів у дівчаток із атрезією гімена та утворенням гематокольпосів великих розмірів.

Характерною скаргою у пацієнток з аплазією частини піхви при функціонуючій матці вважають наявність циклічно повторюваних (кожних 3-4 тижнів) болів внизу живота (при гематокольпосенуючих, при гематометрі - спазмових). Також можуть виникати блювання, підвищення температури тіла, прискорене, хворобливе сечовипускання, порушення дефекації.

При подвоєнні піхви та матки з частковою аплазією однієї з піхв та додатковим функціонуючим рогом матки характерні різко болючі менструації. При даному вигляді вади виявляють порушення відтоку менструальної крові з одного з піхв, яке частково аплазовано (сліпо замкнуте) на рівні верхньої, середньої або нижньої третини. Пацієнток турбують сильні болі, що щомісяця повторюються, внизу живота, які не купуються ні анальгетиками, ні спазмолітиками. Болі можуть доводити пацієнток до суїцидальних спроб. При утворенні нориці між піхвами пацієнтки відзначають появу постійних кров'яних або гнійних виділень зі статевих шляхів.

При таких видах вад, як повне подвоєння матки та піхви, дворога матка, внутрішньоматкова перегородка (повна або неповна), клінічні прояви захворювання можуть бути відсутніми, або пацієнтки скаржаться на хворобливі менструації.

Пацієнтки з замкненим рудиментарним рогом матки пред'являють скарги на сильні болі внизу живота, що виникають незабаром після менархе, наростають з кожною менструацією, при цьому болі не купуються спазмолитиками і анальгетиками. Інтенсивність болю та неефективність терапії призводять до того, що у пацієнток можуть з'являтися суїцидальні думки, а іноді навіть роблять спроби до самогубства. Рудиментарна матка (що не має шийки) може прилягати до основної матки, а також буває інтимно з нею з'єднана без повідомлення порожнин цих маток між

собою. У цій ситуації за наявності функціонуючого ендометрію виникає порушення відтоку менструальної крові із порожнини рудиментарної матки (роги). Кров, накопичуючись у матці, призводить до утворення гематометрів та гематосальпінксів на стороні рога.

Діагностика

Поетапна діагностика включає ретельне вивчення анамнезу, гінекологічний огляд (вагіноскопія і ректоабдомінальне дослідження), УЗД та МРТ органів малого тазу та нирок, гістероскопія та лапароскопія.

Анамнез

Діагностика вад розвитку матки і піхви становить значні труднощі. Недостатнє знання лікарів цієї патології призводить до того, що на підставі даних клінічної картини та гінекологічного огляду при подвоєнні матки та піхви з частковою аплазією одного з них нерідко ставлять помилкові діагнози, такі як: кіста гарднерова хода, парауретральна кіста, паравагінальна кіста, паравагінальна кіста пухлина піхви, пухлина шийки матки, яєчника (з явищами перекруту), дисфункція яєчників, гострий апендицит, гострий живіт, неспецифічний рецидивуючий вульвовагініт і т.д.

Среди необоснованных хирургических вмешательств наиболее часто выполняют рассечение «атрезированной» девственной плевы, пункцию и дренирование гематокольпоса, бужирование «стриктуры» влагалища, диагностическую лапаротомию, в лучшем случае лапароскопию, пункцию гематометры, попытки метропластики, удаление придатков матки или тубэктомию, аппендэктомию, попытки удалить « нефункціонуючу нирку, резекцію яєчників.

Фізичне обстеження

При повній аплазії піхви та матки будова зовнішніх статевих органів у пацієнток також має особливості. Зовнішнє отвір уретри частіше буває розширено і зміщено донизу (може бути прийнято за отвір у цноті).

Переддень піхви може бути представлений декількома варіантами будови. Воно може мати:

згладжену поверхню від уретри до прямої кишки;

вид незайманої пліви без поглиблення в промежині;

вид незайманої пліви з отвором, через яке визначають сліпо закінчується піхву довжиною 1-3 см;

вид ємного каналу, що сліпо закінчується, у пацієнток, які живуть статевим життям (в результаті природної кольпоелонгації).

Ректоабдомінальне дослідження показує відсутність матки у порожнині малого тазу. У пацієнток астенічної статури вдається пропальпувати один або два м'язові валики.

При атрезії цноти в ряді випадків діагноз ставлять у дівчаток грудного віку за наявності вибухання тканин промежини в області розташування цноти в результаті утворення мукокольпосу.

Проте переважно клінічну симптоматику виявляють у пубертатному віці. При гінекологічному огляді можна виявити вибух неперфорованого гімена, просвічування темного вмісту. При ректоабдомінальному огляді в порожнині малого тазу визначають утворення туго або м'якоеластичної консистенції, на вершині якого пальпують щільніше утворення матку.

У пацієнток з повною або неповною аплазією піхви при функціонуючій рудиментарній матці при гінекологічному огляді відзначають відсутність піхви або наявність тільки нижньої частини на невеликому протязі. При ректоабдомінальному дослідженні в малому тазі пальпують малорухливе кулясте утворення, чутливе при пальпації та спробах зміщення (матку). Шийка матки не визначається. В області придатків нерідко виявляють утворення ретортоподібної форми (гематосальпінкси).

У дівчат з аплазією піхви при повноцінній функціонуючій матці при ректоабдомінальному дослідженні на відстані від 2 до 8 см від ануса (залежно від рівня аплазії піхви) виявляють утворення тугоеластичної консистенції (гематокольпос), яке може виходити за межі малого тазу. Таке утворення визначають і за пальпації живота. При цьому чим нижче знаходиться рівень аплазованої частини піхви, тим більших розмірів може досягати гематокольпос. Разом з тим, як було зазначено вище, пізніше виникає гематометр, і, отже, больовий синдром буває менш вираженим. На вершині гематокольпоса пальпують щільніше утворення (матку), яке може бути збільшене в розмірах (гематометра). В області придатків іноді визначають утворення ретортоподібної форми (гематосальпінкси).

За наявності рудиментарного замкнутого рогу матки візуально визначають одну піхву та одну шийку матки, проте при ректоабдомінальному дослідженні поряд з маткою пальпують невелике болісне утворення, що збільшується під час менструації, на його боці – гематосальпінкс. Відмінна риса цього виду пороку: виявлення у 100% випадків аплазії нирки на боці рудиментарного рогу.

При вагіноскопії у хворих з подвоєнням матки та аплазією однієї з піхв візуалізують одну піхву, одну шийку матки, випинання латеральної або верхньолатеральної стінки піхви. При значному розмірі випинання шийка матки може бути недоступною для огляду. При ректоабдомінальному дослідженні в малому тазі визначають пухлиноподібне утворення тугоеластичної консистенції, нерухоме, малоболісне, нижній полюс якого розташований на 2-6 см вище за анус (залежно від рівня аплазії піхви), верхній іноді доходить до пупкової області. Відзначено, що нижчий рівень аплазії одного з піхв (визначають по нижньому полюсі гематокольпосу), тим менший виражений больовий синдром. Це зумовлено більшою ємністю піхви при аплазії його нижньої третини, пізнішим його перерозтягуванням та утворенням гематометри та гематосальпінксу.

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження малоінформативні виявлення виду пороку розвитку матки і піхви, але необхідні уточнення фонових станів і захворювань, зокрема стану сечовидільної системи.

Інструментальні дослідження

При УЗД у пацієнток з повною аплазією піхви та матки в малому тазі матка взагалі відсутня, або її визначають як одного або двох м'язових валиків. Яєчники за своїми розмірами найчастіше відповідають віковій нормі і бувають розташовані високо біля стінок малого тазу. У пацієнток з аплазією піхви при рудиментарній функціонуючій матці при УЗД виявляють відсутність шийки матки та піхви, наявність гематосальпінксів. У пацієнток із повноцінною маткою спостерігають ехографічну картину гематокольпосу та, досить часто, гематометри. Вони мають вигляд ехонегативних утворень, що заповнюють порожнину малого тазу.

Рудиментарний ріг на ехограмі візуалізують як утворення округлої форми з внутрішньою гетерогенною структурою, прилегле до матки. Разом з тим, при даному виді пороку ультразвукову картину не завжди можна правильно інтерпретувати, розцінюючи її як наявність внутрішньоматкової перегородки, дворогої матки, перекруту кісти яєчника, вузлової форми аденоміозу і т.д. Високу діагностичну цінність у цій ситуації мають МРТ і гістероскопія.

При гістероскопії у порожнині матки виявляють лише одне гирло маткової труби. МРТ дозволяє визначити вид пороку з точністю, що наближається до 100%. Слід зазначити, що попри

високу діагностичну цінність спіральної КТ, це дослідження пов'язане з променевим навантаженням на організм, що є вкрай небажаним у пубертатному віці.

Диференційна діагностика

Диференціальний діагноз повної аплазії піхви та матки необхідно проводити з різними варіантами затримки статевого розвитку, насамперед яєчникового генезу (дисгенезія гонад, СТФ). При цьому необхідно пам'ятати, що для пацієнток з аплазією піхви та матки характерна наявність нормального жіночого каріотипу (46, ХХ) та рівня статевого хроматину, жіночого фенотипу (нормальний розвиток молочних залоз, оволосіння та розвиток зовнішніх статевих органів за жіночим типом).

Диференціальний діагноз вад, пов'язаних з порушенням відтоку менструальної крові, слід проводити з аденоміозом (ендометріозом матки), функціональною дисменореєю та гострим ВЗОМТ.

Показання до консультації інших фахівців

При виявленні патології нирок та сечовидільної системи необхідна консультація уролога чи нефролога.

Приклад формулювання діагнозу

Синдром Рокитанського-Кюстера.

Подвоєння тіла матки з подвоєнням шийки матки та піхви при замкнутому правому піхві. Гематокольпос.

Гематометр. Гематосальпінкс. Аплазія правої нирки.

Дворога матка.

Однорога матка.

Незаймана плева, що повністю закриває вхід у піхву.

Лікування

Цілі лікування

У пацієнток з аплазією піхви та матки або з порушенням відтоку менструальної крові необхідно створення штучної піхви.

Показання до госпіталізації

Больовий синдром або хірургічна корекція вади розвитку матки та піхви.

Немедикаментозне лікування

У пацієнток з аплазією піхви та матки може бути застосований так званий безкровний кольпопоез з використанням кольпоелонгаторів. При проведенні кольпоелонгації по Шерстньову штучну піхву формують шляхом витягування слизової оболонки присінка вагіни і поглиблення наявної або утвореної в ході процедури «ямки» в області вульви за допомогою протектора (кольпоелонгатора). Ступінь тиску апарата на тканині пацієнтка регулює спеціальним гвинтом з урахуванням власних відчуттів. Процедуру пацієнтка проводить самостійно під наглядом медичного персоналу.

Ця методика була вдосконалена Е.В. Уварової у відділенні гінекології дитячого та юнацького віку ГУ НЦАГіП РАМН. В даний час процедуру проводять з одночасним використанням крему овестин і гелю контрактубекс для поліпшення розтяжності тканин напередодні піхви. Незаперечними перевагами кольпоелонгації вважають консервативність методу, а також відсутність необхідності розпочинати статеве життя відразу після її припинення.

Тривалість першої процедури становить середньому 20 хв. Надалі збільшують до 30-40 хв. Один курс кольпоелонгації включає близько 15-20 процедур, починаючи від однієї з переходом через 1-2 дні на дві процедури в день. Зазвичай проводять від 1 до 3 курсів кольпоелонгації з інтервалом близько 2 міс.

У переважній більшості спостережень у пацієнток з аплазією піхви та матки при проведенні кольпоелонгації вдається досягти позитивного ефекту (утворення розтяжної неовагіни, що пропускає 2 поперечні пальці на глибину не менше 10 см). При неефективності консервативного лікування показано проведення операції кольпопоезу із тазової очеревини.

Медикаментозне лікування

При вадах розвитку матки та піхви не використовують.

Хірургічне лікування

У хворих з аплазією піхви та матки застосовують хірургічний кольпопоез.

Перші повідомлення про спроби проведення цієї операції відносять до початку XIX століття, коли Dupuitren у 1817 р. спробував створити гострим та тупим шляхом канал у ректовезикальній клітковині. До впровадження в медицину ендоскопічних технологій операція кольпопоезу супроводжувалася виключно високим ризиком інтра та післяопераційних ускладнень.

Для попередження заростання створеного ректоуретрального отвору намагалися виконувати його тривалу тампонаду та дилатацію, вводити у створений тунель між сечовим міхурцем та прямою кишкою протези (розширювачі Гегара зі срібла та нержавіючої сталі). Однак проведення цих процедур було вкрай болючим для пацієнток та недостатньо ефективним. Пізніше виконували численні варіанти кольпопоезу з пересадженням шкірних клаптів у створений тунель. Після проведення подібних операцій нерідко відбувалося рубцеве зморщування невсхили, а також некроз імплантованих шкірних клаптів.

В.Ф. Снєгіров в 1892 р. виконав операцію кольпопоезу з прямої кишки, яка не знайшла широкого застосування через велику технічну складність, високу частоту інтра і післяопераційних ускладнень (утворення ректовагінальних і параректальних свищів, стриктур прямої кишки). Пізніше були запропоновані методики кольпопоезу з тонкої та товстої кишки.

До цього часу деякі хірурги застосовують операцію сигмоїдального кольпопоезу. До її переваг відносять можливість виконання цього хірургічного втручання задовго до початку статевого життя при виявленні вад у дитячому віці. Слід зазначити, що негативними сторонами цього виду кольпопоезу вважають його крайню травматичність (необхідність виконання чревосічення, виділення та низведення ділянки сигмовидної кишки), виникнення у великої кількості оперованих хворих на випадання стінок неовлагалища, ускладнень запального характеру, аж до перитоніту, абсцесів і абсцесів звуження входу у піхву.

Наслідком цього може бути відмова від статевого життя. Психотравмуючою ситуацією для хворих бувають виділення зі статевих шляхів з характерним кишковим запахом та часте випадання піхви у процесі статевого акту. Цей метод є лише історичний інтерес.

У сучасних умовах «золотим стандартом» хірургічного кольпопоезу у хворих з аплазією піхви та матки вважають кольпопоез із тазової очеревини з лапароскопічним асистуванням. У 1984 р. Н.Д. Селезньова та її колеги вперше запропонували кольпопоез з тазової очеревини з лапароскопічним асистуванням, використовуючи принцип «вікна, що світиться», методика якого була вдосконалена в 1992 р. Л.В. Адам'ян.

Це оперативне втручання проводять дві бригади хірургів: одна виконує ендоскопічні етапи, друга проміжний. Під ендотрахеальним наркозом виробляють діагностичну лапароскопію, під час якої оцінюють стан органів малого тазу, рухливість очеревини міхура прямокишкового поглиблення, звертають увагу на кількість і розташування м'язових валиків.

Друга бригада хірургів приступає до промежинного етапу операції: шкіру промежини розтинають по нижньому краю малих статевих губ на відстані 3-3,5 см у поперечному напрямку між прямою кишкою та сечовим міхуром на рівні задньої спайки. Гострим та переважно тупим шляхом створюють канал у строго горизонтальному напрямку, не змінюючи кут. Це найвідповідальніший етап операції у зв'язку з можливістю поранення сечового міхура та прямої кишки. Канал формують до тазової очеревини.

Наступний відповідальний етап операції - ідентифікація очеревини. Його здійснюють за допомогою лапароскопа шляхом підсвічування (діафаноскопії) парієтальної очеревини з боку черевної порожнини та підведення її м'якими щипцями або маніпулятором. Брюшину захоплюють у тунелі затискачами та розсікають ножицями. Краї розрізу очеревини зводять і підшивають окремими вікриловими швами до країв шкірного розрізу, формуючи вхід у піхву.

Останній етап операції - формування купола неовлагаліща здійснюють лапароскопічно шляхом накладання кисетних швів на очеревину сечового міхура, м'язових валиків (рудиментів матки) та очеревину бічних стінок малого тазу та сигмовидної кишки. Місце для створення купола неукладання зазвичай вибирають на відстані 10-12 см від шкірного розрізу промежини.

На 1-2 дні в неотримані вводять марлевий тампон з вазеліновим маслом або лівомеколем. Початок статевого життя можливий через 3-4 тижні після операції, причому регулярні статеві акти або штучне бужування з метою збереження просвіту несхвалення вважають обов'язковою умовою запобігання злипання його стінок.

Віддалені результати показали, що практично всі пацієнтки задоволені статевим життям. При гінекологічному огляді видима межа між напередодні піхви та створеним неповхилим відсутня, довжина (11-12 см), розтяжність та ємність піхви цілком достатні. Відзначають помірну складчастість піхви і незначну кількість слизового відокремлюваного з нього.

Слід зазначити, що за наявності неповноцінних рудиментарних, але функціонуючих маток та больового синдрому, зумовленого, як правило, ендометріозом (за даними МРТ та подальшого гістологічного дослідження), одночасно з виконанням кольпопоезу з тазової очеревини проводять видалення ендометріоїдних вогнищ. Видалення функціонуючих м'язових тяжів (тяжа) можливе при вираженому больовому синдромі у пацієнток юного віку без проведення кольпопоезу. Кольпопоез виконують на другому етапі лікування: хірургічний (з тазової очеревини перед початком статевого життя) або консервативний (кольпоелонгація за Шерстньовим).

Аналогічну тактику лікування вважають єдино обґрунтованим методом корекції аплазії піхви у пацієнток з рудиментарною маткою, що функціонує. Для вибору методу хірургічної корекції необхідно мати чітке уявлення про анатомічну та функціональну повноцінність матки. Функціонуючу матку з аплазією шийки чи цервікального каналу вважають рудиментарним, недорозвиненим органом, нездатним повною мірою здійснювати свою репродуктивну функцію. В цьому випадку немає необхідності за будь-яку ціну зберігати таку матку. Усі спроби збереження органу та створення співустя між маткою та напередодні піхви за допомогою проведення сигмоїдального або очеревинного кольпопоезу не увінчалися успіхом через розвиток важких післяопераційних інфекційних ускладнень, які потребували повторних операцій. У сучасних умовах екстирпацію рудиментарної матки, що функціонує, при аплазії піхви можна виконувати лапароскопічним доступом.

Етапи екстирпації рудиментарної матки, що функціонує, лапароскопічним доступом:

діагностична лапароскопія (ревізія малого таза, гістеротомія, розтин та спорожнення гематометри, ретроградна гістероскопія, що підтверджує відсутність продовження порожнини матки у просвіт цервікального каналу);

створення каналу до функціонуючої рудиментарної матки та тазової очеревини проміжним доступом;

екстирпація функціонуючої рудиментарної матки лапароскопічним доступом (перетин маткових зв'язок, маткових труб, власних зв'язок яєчника, розтин міхуровоматкової складки, перетин маткових судин, відсікання матки);

кольпопоез із тазової очеревини пацієнткам, готовим до початку статевого життя (пацієнткам, які не планують сексуальних контактів, після операції та загоєння швів можна проводити кольпоелонгацію).

Слід звернути увагу на те, що у певної кількості оперованих пацієнток з аплазією піхви та рудиментарною маткою при гістологічному дослідженні видаленого органу виявляють нефункціонуючий ендометрій і в товщі рудиментарної матки виявляють аденоміоз та численні ендометріоїдні гетеротопії.

На жаль, дівчаткам при аплазії піхви (частковій або повній) та функціонуючій матці з симптомами «гострого живота» часто ставлять неправильний діагноз (гострий апендицит) і виконують неадекватні хірургічні втручання (апендектомію, діагностичну лапаротеміку або видалення лапаротомії або лапаротомію) шкідливе розсічення уявної «атрезованої» незайманої пліви і т.д.). Проведення хірургічних втручань в обсязі пункції та дренування гематокольпосу, у тому числі з подальшим бужуванням аплазованої частини піхви вважають неприпустимими втручаннями. Вони не тільки не усувають причину захворювання, а й ускладнюють надалі проведення його адекватної корекції у зв'язку з розвитком інфекційного процесу в черевній порожнині (піокольпос, піометра тощо) та рубцевої деформації піхви.

В даний час оптимальним способом корекції неповної аплазії піхви при функціонуючій матці вважають проведення вагінопластики методом клаптів, що ковзають. З метою зниження ризику ускладнень, пов'язаних з операцією, об'єктивної оцінки стану матки та придатків, проведення у разі потреби корекції супутньої гінекологічної патології вагінопластику бажано проводити з лапароскопічним асистуванням.

Крім того, створення пневмоперитонеуму сприяє зсуву нижнього краю гематокольпосу донизу, що навіть при недостатньому його наповненні значно полегшує виконання операції.

Етапи вагінопластики методом ковзних клаптів:

хрестоподібно розсікають вульву та мобілізують клапті протягом 2-3 см;

створюють тунель у ретровагінальній клітковині до нижнього полюса гематокольпосу. Даний етап операції найбільш складний та відповідальний у зв'язку з ризиком поранення сечового міхура та прямої кишки. Ступінь ризику залежить від рівня розташування аплазованої частини піхви;

мобілізують нижній полюс гематокольпосу протягом 2-3 см з тканин, що підлягають;

роблять Хобразний розріз нижнього полюса гематокольпоса (під кутом 45° стосовно прямого хрестоподібного розрізу);

пунктують та спорожняють гематокольпос, промивають піхву розчином антисептика, візуалізують шийку матки;

з'єднують краї вульви і нижнього краю випорожненого гематокольпосу на кшталт «клин в паз» (за принципом «зубців шестерні»).

Після операції у піхву вводять просочений вазеліновим маслом пухкий тампон з наступною щоденною санацією піхви та повторним введенням тампона протягом 2-3 діб.

За наявності функціонуючого замкнутого рогу матки роблять видалення рудиментарної матки та гематосальпінксу з лапароскопічного доступу. Для зменшення травматизації основної матки у тих ситуаціях, коли рудиментарна матка інтимно пов'язана з основною Л.В. Адамян та М.А. Стрижакової (2003) було розроблено метод хірургічної корекції замкнутого функціонуючого рогу, розташованого в товщі основної матки. Метод полягає у проведенні лапароскопії, ретроградної гістерорезектоскопії та резекції ендометрію замкнутого функціонуючого рогу матки.

Хірургічне лікування при подвоєнні матки та піхви з частковою аплазією одного з нихполягає у розсіченні стінки замкнутої піхви та створенні сполучення між ним і функціонуючої піхвою під лапароскопічним контролем:

вагінальний етап:

-розкриття гематокольпосу;

-порожнення гематокольпосу;

-промивання піхви розчином антисептика;

-висічення замкнутої стінки піхви (створення «овального вікна» розміром 2 см x 2,5 см);

лапароскопічний етап:

-Уточнення взаєморозташування маток, стану яєчників, маткових труб;

-контроль спорожнення гематокольпосу;

-порожнення гематосальпінксу;

-Виявлення та коагуляція вогнищ ендометріозу;

-санування черевної порожнини.

У дівчаток з атрезією незайманої пліви під місцевою анестезією виробляють Хобразне її розсічення та випорожнення гематокольпосу.

Зразкові терміни непрацездатності

Захворювання не викликає стійкої непрацездатності. Можливі терміни непрацездатності від 10 до 30 днів може бути зумовлені темпами реконвалесценції після необхідних оперативних втручань.

Подальше ведення

У пацієнток з аплазією піхви та матки за відсутності постійного сексуального партнера доцільно періодичне повторення курсів кольпоелонгації (по 2-3 рази на рік) з метою профілактики стриктури невловища після хірургічного кольпопоезу. Після хірургічної корекції піхви та матки у хворих з аплазією піхви при функціонуючій матці показано диспансерне спостереження 1 раз на 6 місяців до віку 18 років з метою своєчасної діагностики рубцевих змін піхви.

Інформація для пацієнтки

Відсутність самостійних менструацій у віці 15 років і більше, наявність циклічних, що наростають за інтенсивністю болів унизу живота з менархе вважають показанням для консультації у гінеколога дитячого та підліткового віку для своєчасного виявлення вади розвитку матки та піхви. При вираженій хворобливості при першому

статевому контакті або повної неможливості статевого життя слід припинити спроби сексуальних зносин, щоб уникнути проникаючих розривів промежини, що калічать, і уретри при аплазії піхви.

Прогноз

У пацієнток, які своєчасно звернулися до гінеколога до кваліфікованого, оснащеного сучасною високоточною діагностичною та хірургічною апаратурою установи, прогноз перебігу захворювання сприятливий. Пацієнток з аплазією піхви та матки в умовах розвитку методів допоміжної репродукції не вважають абсолютно безплідними, оскільки вони мають можливість скористатися послугами сурогатних матерів за програмою ЕКО та ПЕ.

Список літератури

Адамян Л.В., Богданова Є.А. Оперативна гінекологія дітей та підлітків / Л.В. Адамян, Є.А Богданова. - М.: ЕліксКом,2004. - 206 с.

Адамян Л.В. Пороки розвитку матки та піхви / Л.В. Адамян, В.І. Кулаков, А.З. Хашукоїва. - М.: Медицина, 1998. -320 с.

Адамян Л.В. Аномалії сечостатевої системи - етапи ембріогенезу / Л.В. Адамян, З.М. Макіян // Ендоскопія та альтернативні підходи в хірургічному лікуванні жіночих хвороб. - М., 2001.

Богданова Є.А. Гінекологія дітей та підлітків / О.О. Богданова. - М.: МІА, 2000. - 332 с.

Кулаков В.І. Клінічне значення застосування магнітнорезонансної томографії у дівчаток із вадами розвитку статевих органів / В.І. Кулаков та ін; За ред. О.М. Стрижакова // Проблеми акушерства, гінекології та перинатології: зб. наук. тр.- М., 2002. - С. 112-118.