Злокачественная шваннома крылонебной ямки. Что представляет собой шваннома

Злокачественная шваннома – это злокачественная опухоль, которая поражает и содержит в своем составе их элементы. У этого термина есть много синонимов: нейрофибросаркома шваннома, нейрофибросаркома, нейрогенная саркома, но все они обозначают опухоль, развивающуюся из элементов незрелой ткани. На долю этого заболевания приходится не более 7% от всех , поражающих мягкие ткани.

В большинстве случаев новообразование обнаруживается у лиц среднего возраста и мужского пола. Опухоль чаще всего обнаруживается на конечностях и относительно редко на голове и шее (особенно если учесть ее доброкачественный аналог).

Причины развития злокачественной шванномы

Как и в случае с большинством других опухолей из класса сарком, причина развития неизвестна. Есть гипотезы, которые с разных позиций объясняют такой злокачественный рост.

Нарушение закладки ткани в период эмбриогенеза в данном случае не совсем подходит, поскольку опухоль встречается не у молодых людей и детей.
Регулярные травмы одной и той же области тела, в результате которых в различной степени поражаются нервные волокна. Постепенно это все может запустить злокачественный рост.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения.
Предрасположенность к развитию злокачественных новообразований на генетическом уровне.
Попадание в организм больших доз канцерогенов, которые могут спровоцировать серьезные мутации.
Ослабление собственного противоопухолевого иммунитета.

Клинические проявления злокачественной шванномы

Внешне опухоль выглядит как ограниченное новообразование, имеющее капсулу. Оно напоминает узел, бывает крупнобугристым.
Около половины пациентов отмечает, что их беспокоит боль, исходящая из области локализации злокачественной шванномы.
В размерах опухоль увеличивается медленно, но если относится к низкодифференцированному типу, то темпы роста могут значительно возрастать.
Если опухоль располагается поверхностно, то в патологический процесс с большой долей вероятности вовлекается кожа, на ней появляются незаживающие язвы.
При пальпации опухоли выясняется, что она достаточно плотная за счет содержания большого количества фиброзной ткани.
Несмотря на то, что опухоль гистологически имеет связь с нервом, неврологические расстройства наблюдаются достаточно редко.
Если опухоль имеет большие размеры и оказывает значительное воздействие на кость, возможно развитие патологического перелома.

Диагностика злокачественной шванномы в Израиле

Врачи прибегают к примерно тем же методам диагностики, что применяются при выявлении других новообразований.

Ультразвуковое исследование места, где располагается новообразование. Врачи получают информацию о размере и форме опухоли. Таким путем можно выявить поражение других органов.
Рентгенологическое исследование – подходит для изучения состояния костей скелета, на которые негативным образом может влиять злокачественная шваннома. Сама опухоль на снимке не отображается.
МРТ – хороший метод диагностики, который позволяет получить послойное изображение тела человека, на котором хорошо видны органы и ткани. При помощи специальной программы можно рассматривать тело человека в разных проекциях.
Биопсия – забор небольшого количества ткани из наиболее подозрительного участка. Может осуществляться при помощи специальной иглы или щипчиков в зависимости от глубины залегания злокачественных тканей.
Гистологическое исследование – рассмотрение тонких срезов ткани под большим увеличением микроскопа. Так врачи могут обнаружить атипичные клетки и подтвердить злокачественный диагноз, а также с точностью установить тип опухоли. только после проведения данного исследования врачи могут утверждать, что у пациента именно злокачественное заболевание.

Лечение злокачественной шванномы в Израиле

При лечении злокачественной шванномы врачи используют практически всегда только . Дело в том, что к лекарственным препаратам и лучевой терапии опухоль практически нечувствительна.

Во время удаления новообразования врачи стараются отступить некоторое расстояние от видимого его края. Это делается с той целью, чтобы уменьшить вероятность рецидива. Существует высокая вероятность того, что даже здоровая на вид ткань содержит большое количество злокачественных клеток, которые после проведенного лечения могут дать злокачественный рост.

В зависимости от расположения и размеров опухоли, проводится разное по объему хирургическое вмешательство. Нередко конечность пациента удаляется с целью достижения максимальной радикальности. Для предотвращения распространения по организму лимфогенных метастазов медики удаляют регионарные лиматические узлы, в которых могут находиться раковые клетки.

Прогноз при данном заболевании относительно других сарком благоприятный. Рецидивы после проведенного лечения возникают достаточно часто, но выживаемость пациентов высокая. 5 лет и более после постановки диагноза проживают 80% пациентов, а в 60-65% случаев речь идет о десятилетней выживаемости.

Главное – своевременно обратиться за помощью медиков и не допустить запущенности заболевания. В таком случае и результат будет максимально хорошим.

Шванновские клетки, или т.н. леммоциты - это вспомогательные клетки нервной ткани, из которых формируется оболочка длинных отростков нервных клеток в периферических нервах и ганглиях. Опухоль из этих клеток называется шванномой. Это доброкачественная опухоль. Так как оболочка из шванновских клеток покрывает все нервы, она может возникать в любом черепном или спинномозговом нерве. Шваннома может поражать любые нервы, но чаще всего для нее характерна подкожная локализация в виде мягкотканых образований. При больших размерах шваннома может сдавливать нерв или вести к его повреждению. Обычно шванномы - это одиночные опухоли, но иногда у пациента может быть несколько таких опухолей.

Одной из частых локализаций шванном является восьмой черепной нерв. Это слуховой нерв, а поражение его этой опухолью называется акустической невриномой. Кроме того, шванномы могут поражать и другие периферические и черепно-мозговые нервы. Довольно часто отмечаются шванномы тройничного нерва, который иннервирует кожу лица. Шваннома может поражать любой нерв, кроме зрительного и обонятельного. Риск шванном повышается у пациентов с таким заболеванием, как нейрофиброматоз.

Проявления шванном

Так как шванномы могут иметь различную локализацию, их проявления могут быть разными по степени интенсивности и длительности течения. Чаще всего этот вид доброкачественных опухолей встречается у людей в старше 50 - 60 лет. В зависимости от локализации и размеров шванномы могут вообще не проявляться никакой симптоматикой, а может иметь яркую симптоматику в виде нарушения функции тех или иных органов и даже парезов и параличей. Для шванном, как и для других доброкачественных опухолей ЦНС, характерен медленный рост. Симптоматика шванномы зависит, прежде всего, от того, какой нерв она поражает. Например, при шванноме слухового нерва отмечаются нарушения или полная потеря слуха на одной стороне, признаки поражения вестибулярного аппарата, а в случае поражения нервов, иннервирующих конечности - параличи, парезы, нарушения чувствительности рук или ног, затруднение речи и т.д.

Злокачественная опухоль из шванновских клеток - злокачественная шваннома, или т.н. нейрогенная саркома - это злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения. Она довольно редко встречается редко (в 3-7% случаев), обычно в возрасте 30 - 50 лет, чаще у мужчин. Нейрогенная саркома чаще всего бывает на руках или ногах.

Факторы риска развития шванномы

Из известных факторов, которые повышают риск возникновения шванномы, в т.ч. акустической невриномы, можно отметить такое генетическое заболевание, как нейрофиброматоз.

Диагностика шванном

Диагностика шванном, главным образом, включает в себя стандартные методы обследования при заболеваниях нервной системы. Это, прежде всего, физикальное и неврологическое обследование, включая специальные методы исследования функций периферических нервов, например, электронейромиографию. Важное значение имеют такие методы диагностики, как компьютерная и магнитно-резонансная томография, которые позволяют определить точную локализацию, форму, размеры опухоли и ее отношение к соседним тканям. При расположении шванномы в области мягких тканей, успешно применяется УЗИ - весьма точный и в то же время безопасный, дешевый и доступный метод диагностики доброкачественных опухолей. При возможности, проводится биопсия опухоли - единственный метод, позволяющий поставить достоверный диагноз шванномы.

Лечение шванном

В настоящее время в лечении шванном применяется два метода - хирургическая операция и радиохирургия. Выбор того или иного метода зависит от таких факторов, как локализация шванномы, ее глубина залегания, отношение к соседним тканям, размеры, а также общее состояние пациента, наличие у него тяжелых сопутствующих заболеваний и т.п. Если шваннома была найдена случайно, ни как себя не проявляет, имеет маленькие размеры и не сдавливает жизненно важные органы, можно оставить ее под наблюдение и регулярно контролировать ее рост, например, на УЗИ. При выраженной симптоматике опухоли, а также ее быстром росте может потребоваться хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение заключается в проведении открытой операции. В некоторых случаях, в зависимости от локализации шванномы, возможно и малоинвазивное, эндоскопическое вмешательство.

При локализации шванномы в труднодоступном месте применяется метод радиохирургии. Это неинвазивный инновационный метод лечения опухолей. Метод основан на так называемой стереотаксической лучевой терапии. При этом патологический очаг - будь то опухоль, сосудистая мальформация и т.п., облучается тонким пучком радиации каждый раз под разным углом. В результате радиация проходит через разные здоровые ткани, но каждый раз через опухоль. В итоге, для здоровых тканей практически никакого негативного эффекта, а в опухоли накапливается доза облучения. Сам сеанс облучения радиацией протекает под постоянным контролем КТ или МРТ, чтобы пучок радиации всегда попадал на опухоль. Такой метод лечения в настоящее время обеспечивает технология кибер-нож.

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

ноги (в частности, седалищный нерв);
руки (плечевое сплетение);
спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
шванноматоз;
синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

появление пальпируемого образования под кожей;
болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

ухудшение слуха или глухоту;
звон в ушах;
проблемы с равновесием;
головокружение при повороте головы;
спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

сильной болью (жжением);
онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
атрофией жевательных мышц;
потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

судороги;
расстройства психики;
интеллектуальные нарушения;
нарушение дыхания и сердечной деятельности;
атаксия;
гипотония мышц рук и ног;
изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног - проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения - К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого - кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома - опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона - данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства « », которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной или .

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

неполного удаления шванномы;
большого размера опухоли;
наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз и . Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
стойкие нарушения функции тазовых органов;
потеря слуха;
необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Злокачественная шваннома (невринома) возникает из шванновских клеток оболочки периферических нервов. Встречается неврогенная саркома редко. В основном ей подвержены пациенты молодого и среднего возраста. Часто появлению злокачественной шванномы предшествует травма. Развиться она может и из доброкачественной невриномы (именно поэтому их удаляют даже при незначительном размере). Высокий риск появления неврогенной шванномы у пациентов с нейрофиброматозом 1 типа ().

Обычно опухоль располагается на дистальных отделах конечностей (предплечье, кистях рук, голени, стопе). Реже поражаются черепно-мозговые и спинальные нервы. Особенности течения и лечения злокачественной шванномы зависят от локализации опухоли, стадии и степени дифференцировки новообразования.

Особенности течения

При поражении верхних конечностей больного беспокоит боль в области локализации опухоли, ограничение движений в ближайшем суставе, онемение руки.

Первым и зачастую единственным признаком развития злокачественной шванномы является эластичная, мягкой консистенции опухоль. Это могут быть как одиночные, так и множественные узелки, немного болезненные при пальпации. По мере роста опухоли, вовлечения в процесс ближайших тканей и структур проявляются местные симптомы.

Особенности течения злокачественной шванномы зависят от локализации патологического процесса:

При поражении дистальных отделов конечностей пациенты жалуются на болезненность при движениях в месте расположения опухоли. По мере роста опухоли развивается ограничение подвижности ближайшего сустава. Пациенты жалуются на онемение конечности.
Злокачественные шванномы черепно-мозговых нервов возникают из-за малигнизации невриномы. Чаще поражается VIII черепной нерв. Пациенты жалуются на снижение чувствительности на лице, . Поражение преддверно-улиткового нерва сопровождается снижением слуха, ощущением шума в ушах, нарушением походки.
Злокачественная шваннома задних корешков спинного мозга сдавливает его, при этом нарушается крово- и ликворообращение. Пациенты жалуются на боль (сразу она односторонняя, непостоянная). Постепенно развивается синдром поперечного поражения спинного мозга, нарушается функция органов, иннервируемых поражённым нервом. В течение нескольких месяцев возникает параплегия.

Иногда злокачественная шваннома развивается из доброкачественной опухоли. В этом случае отмечается резкий рост образования.

По мере разрастания опухоли над ней возникают изменения кожи. Наблюдается местное повышение температуры. В месте расположения шванномы изменяется венозный рисунок. При прорастании в кожу образуются изъязвления, грибовидные разрастания.

В запущенных стадиях к местным симптомам прибавляются общие признаки интоксикации:

слабость;
лихорадка;
кахексия.

Для злокачественных неврином характерно метастазирование в кости, лёгкие. При этом возникают симптомы, типичные для патологий поражённого органа.

На ранних стадиях, когда шваннома не проявляется клинически, её выявляют случайно, проводя визуализирующее исследование (МРТ, КТ) у пациентов после травмы. Онкомаркёром неврогенной саркомы является протеин S 100, его выявляют при проведении иммуногистохимического исследования крови.

Наличие опухоли ещё не означает, что это неврогенная саркома. Это может быть любая мягкотканная опухоль, даже доброкачественная. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования.

Биопсия не конечный этап диагностики злокачественных шванном. После выявления саркомы необходимо ещё уточнить стадию, определить наличие и отсутствие метастазов. Для этого необходимо пройти дополнительную диагностику, а какую именно – назначит врач.

Особенности лечения злокачественных шванном

Злокачественные шванномы даже при радикальном лечении часто рецидивируют, быстро метастазируют. Если неврогенная саркома высокодифференцированная, то она растёт медленно. Менее благоприятный прогноз при малодифференцированной шванноме, особенно если она возникла на фоне нейрофиброматоза.

Особенности лечения злокачественных шванном зависят от стадии и распространённости процесса:

1а стадия – хирургическое лечение;
2b стадия – перед операцией лучевая терапия, затем радикальное удаление опухоли;
2а–3 стадия – предоперационная полихимотерапия, химиотерморадиотерапия, операция, послеоперационная лучевая терапия (брахитерапия) и полихимиотерапия;
4 стадия – повторные курсы полихимиотерапии и паллиативное лечение.

Помимо этого степень радикальности оперативного вмешательства, количество курсов лучевой и химиотерапии зависят от локализации шванномы, индивидуальных особенностей пациента, резистентности опухоли к фармакологическим препаратам.

Особенности хирургического лечения

Объём хирургического вмешательства и метод зависят от стадии саркомы и локализации опухоли. При злокачественных шванномах проводят:

Простое иссечение. Оно необходимо для гистологического исследования. В дальнейшем проводится более радикальная операция.
Широкое иссечение. Опухоль удаляют вместе со здоровыми тканями. Отступают от видимой части образования на 3-5 см. Такая операция допустима исключительно на ранних стадиях, при высокодифференцированной опухоли небольшого размера.
Радикальную сохранную операцию. Вместе с опухолью удаляют окружающую здоровую ткань, сосуды, кости. В дальнейшем необходима реконструктивная пластическая операция.
Ампутацию, экзартикуляцию.

Так как при злокачественной шванноме, особенно на месте рубца, возникают рецидивы, то только хирургический метод применяют на стадии 1а. Более эффективно комбинированное лечение.

Лучевая терапия

Лучевую терапию проводят как перед операцией, так и после неё. Всё зависит от стадии процесса и индивидуальных особенностей пациента. Перед операцией лучевая терапия противопоказана при наличии:

распадающейся опухоли с угрозой кровотечения;
сопутствующих заболеваний.

Без хирургического вмешательства лучевую терапию назначают при неудаляемых опухолях. Обязательно дополняют её полихимиотерапией.

Используется и брахитерапия – введение в область новообразования радиоактивных капсул или игл. Они не повреждают здоровую ткань, направляя излучение непосредственно в очаг болезни.

Химиотерапия

Злокачественные шванномы зачастую резистенты к химиотерапии. Тем не менее, среди множества цитотоксических и цитостатических препаратов можно подобрать те, которые поспособствуют регрессии опухоли, предупредят развитие рецидива. Проводят химиотерапию при выявленных отдалённых метастазах. Назначают различные схемы лечения, рекомендуют:

ВОЦП (винбластин, оливомицин, циклофосфан, преднизолон);
ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метотрексат, преднизолон);
CYVADJC (циклофосфан, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Все эти препараты очень токсичны. Их вводят внутривенно, под врачебным присмотром. И хотя злокачественные шванномы резистенты к большинству медикаментов, химиотерапия эффективна для профилактики рецидивов и метастазов.

К какому врачу обратиться

Своевременная диагностика и комплексное лечение продлят жизнь больного злокачественной шванномой и улучшат качество его жизни.

При комплексном лечении злокачественной шванномы на ранних стадиях 5-летняя выживаемость составляет около 80 %. Естественно, эффективность лечения зависит от степени распространённости процесса. Чаще неврогенную саркому диагностируют неврологи и нейрохирурги. А лечить её необходимо только в онкологических центрах, клиниках, где есть отделение нейроонкологии. Помимо нейроонколога необходимы консультации рентгенолога и химиотерапевта для подбора адекватной тактики комплексного лечения злокачественной шванномы.

После подтверждения диагноза «злокачественная шваннома» лечение должно быть начато незамедлительно. Болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и дает тяжелые осложнения.

Опухоль поражает людей в основном мужского пола после 45–55 лет. Преимущественная локализация новообразования – мягкие ткани конечностей, реже – шея и голова. При пальпации очаг можно определить как крупный узел с гладкой поверхностью, безболезненный в начале болезни. Тактика противоопухолевой терапии будет зависеть от размеров очага, степени злокачественности клеток и возраста больного.

Причины и особенности течения заболевания

Выяснить, что же могло спровоцировать сбой в делении шванновских клеток периферических мозговых нервов, проведенные специалистами медицинские исследования не помогли. Версий и теорий было выдвинуто множество, но они не дают окончательного ответа.

Преобладает мнение онкологов о негативной наследственной предрасположенности, когда в семье человека уже были случаи опухолевых поражений, в том числе мягких тканей и костных структур скелета. Информация об этом сохранилась в хромосомах. И при неблагоприятных обстоятельствах происходит «запуск программы рака».

Провоцирующими факторами могут являться:

перенесенные нейроинфекции;
ионизирующее облучение;
ослабление иммунных барьеров, к примеру, из-за хронических соматических болезней – диабета, склеродермии;
частые травмы одной и той же части тела;
некачественно выполненные медицинские процедуры;
бесконтрольный прием отдельных подгрупп медикаментов;
нескорректированный рацион – преобладание в меню продуктов с высокой концентрацией канцерогенов.

В начале своего развития опухоль представляется мелким узелком, который окружен достаточно плотной опухолью. Он, как правило, возникает в глубине мягких тканей и не доставляет человеку беспокойств – болезненность отсутствует.

По мере роста новообразования опухолевый узел оказывает давление на соседние структуры, может нарушать функционирование рядом расположенных суставов. Нарастает болевой синдром. Для шванномы мягких тканей злокачественного характера присуще ранее метастазирование – в легкие, головной мозг либо кости. Самочувствие больного резко ухудшается, равно как и прогноз пятилетней выживаемости.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания напрямую зависит от расположения шванномы. К примеру, при поражении дистальных частей конечности больные будут жаловаться на появление болезненности при движении, некоторое ограничение активности в ближайшем суставе. Периодически у них возникает ощущение онемения в тканях.

При локализации злокачественной невриномы в черепно-мозговых нервах страдают их функциональные возможности – от упорных головных болей и головокружения до снижения зрительной, слуховой деятельности. В процесс могут быть вовлечены вестибулярные структуры – наблюдается шаткость походки, тремор конечностей, ухудшение интеллектуальных возможностей больного.

Если раковая шваннома сформировалась в корешках спинного мозга, то симптомы патологии обусловлены крово-/лимфонарушением. У человека возникает стойкий локальный болевой синдром, постепенно нарастают сбои функционирования внутренних органов. При больших размерах опухолевого очага иногда происходит перелом конечности.

Проявления раковой интоксикации:

усиливающаяся день ото дня слабость;
снижение аппетита;
похудание вплоть до кахексии;
сохранение субфебрильной температуры.

Несмотря на взаимосвязь с нервным волокном, патологическая неврологическая симптоматика – парезы и параличи – возникают у больных злокачественной шванномой редко.

Диагностика и лечение

Как и при иных новообразованиях, дифференцировать, доброкачественная шваннома возникла у человека или же ее раковый вариант, призваны современные лабораторно-инструментальные методы исследования:

ультразвуковой осмотр тканей – информация о размерах опухолевого очага, вовлеченности в процесс соседних структур;
рентгенография – оценка риска патологического перелома кости;
МРТ – информативный метод получения максимального количества сведений о новообразовании, от его расположения до структуры;
биопсия – показана для всех случаев опухолей, потому что позволяет разграничить клетки атипии и доброкачественное поражение тканей.

Только оценив и сопоставив сведения от всех диагностических процедур, в том числе лабораторных анализов, онколог будет подбирать оптимальную схему устранения шванномы.

Безусловно, полностью избавиться от опухолевого очага позволяет его хирургическое иссечение, так как к различным известным противораковым медикаментам шванномы практически невосприимчивы. Оперативное вмешательство предусматривает извлечение не только капсулы новообразования, но и рядом расположенных здоровых клеток. Это позволяет снизить риск рецидива болезни.

В случае развития неоперабельного варианта шванномы онкологи будут подбирать курс лучевой терапии – с целью уменьшения размеров опухоли, снижения выраженности неприятной симптоматики.

Рецепты народной медицины – прием различных отваров и настоев целебных трав, которые обладают противовоспалительными свойствами, – допустимы для симптоматического лечения патологии. Однако они не должны подменять собой основные методы борьбы с шванномами.

Последствия и прогноз

При ранней диагностике злокачественная шваннома вполне успешно поддается современным методам лечения опухолей мягких тканей. Поэтому прогноз будет благоприятным – пятилетняя выживаемость составляет 75–85%. Последствия и осложнения будут обусловлены невыполнением больным рекомендаций лечащего врача, негативным настроем на назначенные противораковые процедуры, приверженностью народным средствам, а не оперативному удалению новообразования.

Распространенные последствия шванномы:

отдаленное метастазирование – с формированием вторичных опухолевых очагов;
сдавливание нервных корешков с развитием парезов/параличей;
значительно снижение слуховой/зрительной деятельности – при поражении черепно-мозговых нервов;
раковая кахексия.

Избежать рецидива болезни и повысить шансы на полную победу над злокачественной шванномой помогает стремление больного к здоровому стилю жизни – с правильным, витаминизированным питанием, отказом от пагубных привычек, нормализацией сна и избеганием стрессовых ситуаций.