Врожденная гиперплазия надпочечников.

Гиперплазия в буквальном переводе «сверх образование» - это увеличение органа за счет быстрого роста клеток. Гиперплазия надпочечников - усиленный чрезмерный рост клеток. Каковы причины возникновения, симптомы заболевания? Является это врожденным или приобретенным недугом, как диагностировать и как лечиться для полного выздоровления?

Патологии надпочечников негативно отразятся на секреции гормонов.

Общие сведения

Гиперплазия (или патологическое увеличение клеток в органе) происходит в коре надпочечников. При этом надпочечники не меняют свою форму, но объем становится намного больше. Сами надпочечники представляют собой две железы внутренней секреции. В нормальном состоянии надпочечники у взрослого человека имеют массу около 15 грамм. Созданы, чтобы вырабатывать вещества (а именно - гормоны), нужные человеческому организму для развития и жизни:

гормон обмена веществ - глюкокортикоид:
гормон стресса - адреналин;
гормон полового развития - эстроген, андроген;
гормон водно-солевого обмена - минералокортикоид.

При болезни гиперплазия надпочечника функции всех органов из-за невыработки или перевыработки этих гормонов серьезно страдают. Внешне болезнь проявляется по-разному, зависимо от того, на какой стадии прогрессии находится. Следует отметить, что болезнь довольно редкая, преимущественно наследственная. Но может встречаться и у людей, которые часто переживают стрессовые состояния.

Причины болезни

Причинами возникновения болезни становятся:

генетика (это главная причина, если родственники страдали от такого недуга, обязательно периодически проходите исследования и делайте профилактику);
врожденная гиперплазия (возникает, если при беременности женщина переболела этой болезнью или пережила сильный стресс, сильный токсикоз, принимала медикаменты, был пониженный гидрокортизон в крови);
жизнь в постоянном стрессе (нервные перегрузки, неустойчивость эмоций, психологический дискомфорт на протяжении длительного времени могут привести к болезни);
следствие других болезней.

Технически гиперплазия приводит к тому, что гормонов разных видов становится огромное количество, поскольку надпочечники начинают суперактивно работать, и это влияет на функционал всего организма. Как следствие эти гормоны попадают в кровь, а корковый слой самих надпочечников сильно утолщается. От того, каких именно гормонов вырабатывается большее количество, болезнь делится на три вида: вирильная, сольтеряющая и гипертоническая.

Главные симптомы

Практика показывает, что недуг по неизвестным причинам намного чаще возникает у женщин, нежели у мужчин. У обоих полов в детском возрасте заболевание выявить легче, поскольку родители могут заметить раннее формирование и волосяной покров половых органов у ребенка, несоответствующий возрасту, сильную угревую сыпь. У взрослых «увидеть» гиперплазию сложнее. Нередки случаи бессимптомного протекания недуга. К наиболее выраженным признакам болезни, на которые следует обратить внимание, относятся:

психозы, нестабильное нервное состояние, сильная раздражительность;
«скачки» давления;
проблемы с памятью, мышление размытое и нечеткое;
непомерная постоянная жажда и частое ночное мочеиспускание;
сахарный диабет на ранних стадиях;
ожирение и как следствие - появление растяжек на теле;
снижение иммунитета и частые простудные заболевания;
слабые мышцы, развитие атрофии;
появление хрупкости костей;
проблемы с переработкой пищи.

Узелковая гиперплазия

Как правило, узелковое расширение надпочечников диагностируют у взрослых.

Может прогрессировать в виде одного или нескольких узелков. Узлы дольчатой формы расширяются до 4 см. Статистика говорит, что такой формой болезни заболевают более чем 40% людей, у которых выявлено гиперплазию. Может развиваться узелковая гиперплазия левого надпочечника, гиперплазия правого надпочечника или же двусторонняя. Другими словами, могут быть растянуты в размерах два надпочечника сразу или один орган увеличен. Увеличенный надпочечник сразу нужно обследовать. Специалисты отмечают, что такого рода заболевание наследственное и диагностируется в старшем возрасте. Чем старше становится пациент, тем болезнь ярче выражается. К главным признакам узелковой гиперплазии принадлежат:

слабость в мышцах, судороги;
головные боли и черные пятна перед глазами;
нередко пациенты страдают лишним весом;
наблюдаются нарушения почечной деятельности;
трудноизлечимый кариес;
выраженное кожное пигментирование;
психические отклонения;
высыпание и миниопухоли на коже;
рецидив сахарного диабета;
активный рост волос на теле.

Диффузная гиперплазия

Диффузная гиперплазия надпочечников может проходить безсимптомно и её сложно диагностировать.

Диффузная гиперплазия отличается сохранностью форм почек, пропорционально увеличенных. Часто такой вид болезни бывает смешанным с узелковой гиперплазией. Диффузное заболевание левого надпочечника можно определить только посредством МРТ. УЗИ для этого вида заболевания не назначают, поскольку точной информации такая диагностика не приносит. Клиника болезни нередко бывает без выраженных симптомов. Чтобы окончательно вылечиться, назначают индивидуальный пожизненный курс медикаментов, состоящий из аналогов половых гормонов. Женщины даже с постоянным лечением могут забеременеть и выносить здорового малыша. Основные симптомы болезни таковы:

случаи панических атак;
дистрофия или ожирение;
у женщин - аномальные кровотечения, бесплодие;
у мужчин - уменьшение яичек в размерах;
постоянное желание пить;
боль в сердце;
хроническая усталость и вялость;
резкие спазмы в мышцах.

Нодулярная гиперплазия

Нодулярная (или неофициальное название - узловая очаговая) гиперплазия возникает, когда клетки печени (гепатоциты) сильно увеличиваются в размерах, вследствие чего возникает сосудистая патология и отклонения. До сих пор специалисты спорят, почему возникает такое заболевание, истинная причина не названа. Есть только предположение, что это связано с аномалиями в сосудистой системе или с неправильным приемом гормональных препаратов. На протяжении годов нодулярная гиперплазия может быть незаметной для больного, и только при прогрессивном развитии - появляются болевые ощущения в области почек. Диагностировать можно посредством УЗИ, МРТ или компьютерной томографии. Биопсия печени является обязательным анализом при подозрении на узловую очаговую гиперплазию. Больший процент выявления болезни у детей и подростков, нежели у взрослых. Если выявить заболевание на ранних стадиях, шанс полного выздоровления высок. Клиническая картина выглядит так:

Нодулярная гиперплазия надпочечников характеризуется обширной сосудистой патологией.

атрофия мышц на плечах и ногах;
странное неравномерное увеличение веса (ожирение груди, шеи, живота и лица);
состояние суперпозитива или противоположное состояние заторможенности и сонливости;
ненормальный цвет лица (мраморное, пигментация, фиолетовое лицо);
пациент страдает сахарным диабетом;
у женщин волосяной покров покрывает тело по мужскому типу;
сильные боли в костях;
проблемы с сердечным ритмом.

Микронодулярная гиперплазия

Узелковая форма заболевания разделяется на разновидности: макро- (встречается чаще) и микронодулярное отклонение. Микронодулярная гиперплазия надпочечников прогрессирует, если на орган долгое время воздействует гормон адренокортикотроп. Как результат развивается . Нередки случаи, когда микронодулярную гиперплазию неправильно диагностировали как опухоли на надпочечниках.

Гиперплазия надпочечников - сборное определение ряда заболеваний, связанных с повышенным продуцированием одного или нескольких гормонов, необходимых для обеспечения обменных процессов в организме. Надпочечники являются частью эндокринной системы и представляют собой две железы (несимметричной формы), которые расположены над почками и отвечают за выработку следующих гормонов: кортизола, адреналина, норадреналина, альдостерона, андрогена. По своей структуре состоят из мозгового и коркового вещества. При развитии патологий изменения происходят чаще всего по такому принципу: увеличивается размер коры без деформации общих очертаний, а появление опухолей диагностируется в мозговом веществе.

Дисфункции надпочечников могут быть врожденными и приобретенными. В первом случае болезнь обычно передается по наследству (генетический сбой в организме одного из родителей) или формируется под воздействием определенных негативных факторов:

частые стрессы во время беременности;
прием антибиотиков и других лекарственных препаратов во время вынашивания ребенка;
алкоголизм, злоупотребление курением.

Во втором случае, когда гиперплазия надпочечников возникает в процессе жизни, болезнь активизируется на фоне нестабильного эмоционального фона пациента и постоянного нервного перенапряжения. Начинается слишком большая выработка кортизола, что ведет к перегрузке в работе надпочечников и, как следствие, развитию различных патологий.

По МКБ-10 заболеванию присвоен код Е27 «Другие нарушения надпочечников».

Симптоматика

Поскольку в большинстве случаев гиперплазия надпочечников связана с дефектами в молекуле 21-гидроксилазы, то для нормализации функционирования коркового вещества гипофиз начинает вырабатывать адренокортикотропный гормон свыше нормы. Как результат, в организме наблюдается избыток мужских половых гормонов. Уже в детском возрасте могут проявляться следующие аномалии в развитии:

слишком раннее оволосение половых органов и зоны подмышек;
ярко выраженные угревые высыпания, не поддающиеся косметическому лечению;
появление залысин на висках;
отсутствие у девушек месячных или позднее начало менструаций (после 15 лет);
формирование женской фигуры по принципу мужской (широкие плечи, отсутствие груди, рост излишних волос на лице).

По мере взросления распознать заболевание без специализированной диагностики становится труднее, поскольку симптомы патологии могут разниться в зависимости от разновидностей . Общими признаками, которые должны натолкнуть на мысль о начинающихся проблемах, являются следующие:

Нестабильность психического состояния. Характеризуется беспричинной раздражительностью, частыми сменами настроения, затяжными депрессиями, внезапными вспышками возбуждения.
Появление на коже растяжек. Исключение - резкое похудение на фоне диеты, беременность.
Сбои в работе желудочно-кишечного тракта.
Развитие остеопороза, вызванное нарушением обмена веществ и плохой усвояемости кальция в организме.
Нарушения АД, выражающиеся в скачках от низкого к высокому.
Снижение иммунитета даже после приема иммуномодулирующих препаратов.
Ожирение. Как правило, основные локации излишнего жира наблюдаются в области живота, шеи, подбородка и щек.
Атрофия мышц в конечностях.
Появление первичных признаков сахарного диабета.
Ощущение постоянно жажды в связи с нарушением водно-щелочного баланса.
Частые ночные позывы к мочеиспусканию без признаков цистита.
Утеря четкости мышления и провалы в памяти.

Виды врожденной гиперплазии надпочечников

Выделяют несколько основных типов врожденной формы заболевания.

Гипертонический

Вследствие избыточной выработки минералкортикоидов, андрогенов и кортизола почки не справляются с возложенными на них функциями, что ведет к целому ряду внешних и внутренних изменений.

У детей болезнь проявляется такими признаками:

Нестабильный сон.
Повышение внутричерепного давления, которое провоцирует сильные головные боли и рвоту.
Общая вялость и сонливость.
Непропорциональный объем черепа.
Ассиметричное развитие конечностей.

Жалобы взрослых связаны со следующими симптомами:

Проявление на лице мелких кровеносных сосудов, которые не убираются косметическими способами (аппаратным, инъекционным, ручным).
Темные круги под глазами.
Повышенная чувствительность к перепадам атмосферного давления.
Снижение полового влечения или полное его отсутствие.
Излишняя потливость даже в холодное время года.
Сердечная аритмия.
Быстрая утомляемость при минимальных физических нагрузках и спортивной активности.
Частые мигрени, особенно вечером и утром.
Непроизвольные приступы тошноты и рвоты.

Вирильный

Данная разновидность гипералазии отличается большим выбросом в организм гормонов андрогенов. Внешне патология проявляется в непропорциональном росте половых органов в сторону увеличения. При этом женская мускулатура развивается по подобию мужской, сопровождаясь усиленным оволосением на теле и лице. Наблюдается также атрофия матки и молочных желез, что впоследствии ведет к бесплодию. Вторичный признак заболевания - угревая сыпь, переходящая в хроническую форму.

Сольтеряющий

Относится к числу самых распространенных врожденных патологий, встречающихся в 80 случаях из 100 у обследованных пациентов. Общая симптоматика: частый рвотный рефлекс, ощущение жажды, вялость и безэмоциональность даже при полноценном сне и соблюдении режима питания. При поздней диагностике и неправильной терапии у детей может развиваться низкорослость.

У девочек наблюдается:

Гипертрофированный клитор.
Сращение малых и больших половых губ.
Отсутствие менструации.

У мальчиков наблюдается:

Увеличение размера полового члена.
Наличие пигментации в области мошонки.
Рост волос на лобке в раннем возрасте (2-3 года).
Ломка голоса.
Быстрый набор мышечной массы в дошкольном возрасте.

Другие разновидности гиперплазии надпочечников

В зависимости от причин возникновения и последующей симптоматики различают несколько подвидов гиперплазии надпочечников.

Нодулярная

Обычно диагностируется у подростков или спортсменов, злоупотребляющих приемом глюкокортикоидных препаратов. При своевременном выявлении и назначении правильной терапии болезнь имеет благоприятный прогноз к излечению. Общие признаки, характерные для данного типа патологии:

Нарушение ритма сердцебиения (тахикардия/аритмия).
Растяжки в районе бедер, груди и живота, имеющие вид красновато-фиолетовых подтеков.
Разветвленная сосудистая сетка на лице, хорошо прослеживаемая у людей с сухим типом кожи.
Прогрессирующий остеопороз конечностей и всех отделов позвоночника.
Изменение овала лица (придание ему луноподобной формы).
Излишнее отложение жира в отдельных зонах тела (шея, живот).
Появление пигментных пятен на коже.
Нестабильность нервной системы (депрессивные состояния, кратковременные периоды повышенной эмоциональности, замкнутость).
Развитие аменореи у женщин (отсутствие месячных).
Рост волос на лице (подбородок, верхняя губа, щеки) у женщин.

Узелковая

Выявляется, как правило, уже в зрелом возрасте, поскольку симптомы болезни носят смазанный характер и не указывают напрямую на развитие патологии. Причина узелковой гиперплазии кроется в повышенном содержании адренокортикотропного гормона в крови. Железистый эпителий преобразуется в доброкачественные образования, которые имеют свойство со временем разрастаться. Сформированные узелки могут быть единичными и множественными, поражая один или сразу оба надпочечника. Признаки, сигнализирующие о наличии проблемы:

Усиленная пигментация кожи.
Частые приступы мигрени и головокружения.
Нестабильное артериальное давление.
Сбои в работе почек.
Тахикардия.
Ослабление мышц, ведущее к частичной атрофии.
Кратковременные судороги конечностей.
Отечность, мешки под глазами.
Появление черных мушек перед глазами.
Случаи потери сознания.
Общая слабость, сопровождающаяся небольшим повышением температуры тела.
Частые перепады настроения, состояния эйфории, депрессия.

Важно: при запущенной форме заболевания гормональная терапия нередко бывает неэффективной, поэтому проводится хирургическая операция по удалению пораженной железы. Выработка необходимых гормонов компенсируется приемов гормоносодержащих препаратов на пожизненной основе.

Диффузная

Очень сложная в диагностике форма гиперплазии, которую практически невозможно распознать на УЗИ. При такой патологии эндокринная железа не меняет своей формы, но увеличивается в размерах. В ткани коры надпочечников образуются узелки, имеющие треугольную структуру и обрастающие жировой оболочкой. Болезнь проявляется следующими признаками:

Панические атаки, сменяющиеся полным равнодушием и депрессивными состояниями.
Общая мышечная слабость при отсутствии тяжелых физических нагрузок.
Судороги в мышцах конечностей.
Обильное мочеиспускание.
Постоянная жажда и сухость во рту.
Ухудшение зрения.
Частые головные боли.
Гипертония.
Атрофия яичек у мужчин.
Маточные кровотечения у женщин.
Бесплодие у женщин.

Гиперплазия коры надпочечников

Заболевание характеризуется снижением уровня кортизола, отвечающего за работу половых гормонов. Одновременно наблюдается избыточная выработка адренокортикотропного гормона, что в итоге провоцирует надпочечники к усиленному синтезу прогестерона и эстрогена. Внешне эти сбои в обменных процессах отражаются на половой сфере человека. А именно:

У девочек/женщин наблюдается увеличение клитора, у мальчиков/мужчин - пениса.
Усиливается рост волос в зоне подмышек, лобка, на ногах. Характерно для женщин.
Появляются залысины на висках и макушке.
Лицо обезображивается угревой сыпью.
Кожа начинает активно пигментироваться, в том числе и в области половых органов.
У женщин голос становится грубым, фигура приобретает мужеподобный вид.

Гиперплазия медиальной ножки

Относится к разряду наследственных заболеваний, которые можно выявить у плода еще в утробе матери с помощью УЗИ. Если соответствующее диагностирование не было произведено, то говорить об имеющейся патологии можно, исходя из следующих признаков:

Недоразвитость яичек у мальчиков.
Усиленный рост половых органов у девочек.
Неразвитость молочных желез у девочек.
Хроническая угревая сыпь на лице.
Огрубение голоса у девочек.
Замедленность роста у детей.

Обычно болезнь проявляется сразу же после рождения ребенка либо на протяжении его первого года жизни. Гиперплазия медиальной ножки надпочечника отражается на репродуктивной функции организма, не затрагивая психоэмоциональное состояние пациента.

Диагностика

Для определения разновидности гиперплазии надпочечников и дальнейшей терапии используются такие методы обследований:

Контрастное рентгенологическое исследование кровеносных сосудов (ангиография).
Радионуклеидное сканирование.
Дексаметазоновые пробы.
Иммуноферментный и радиоиммунологический анализ.
Гистологические пробы.
Аспирационные пункции.

При необходимости могут проводиться и другие виды диагностики, помогающие поставить правильный диагноз.

На видео врач-хирург подробно рассказывает о современных возможностях диагностики заболеваний надпочечников.

Лечение

Все способы лечения условно можно разделить на два типа:

Медикаментозный. Подразумевает прием гормональных препаратов, подобранных, исходя из разновидности гиперплазии и индивидуальных особенностей организма пациента. Прием препаратов осуществляется систематически несколько раз в день пожизненно или на временной основе. Хорошо на практике показывают себя такие лекарства: Гидрокортизон, Ацетат кортизона, Преднизалон, Дексаметазон. Могут применяться как самостоятельно, так и в комбинации друг с другом.

В некоторых случаях, когда имеет место врожденная патология, может проводиться заместительная терапия с приемом минералокортикоидов. Для коррекции вторичных половых признаков у детей назначаются препараты, содержащие андрогены (мальчикам) и эстрогены (девочкам).

Важно: для устранения или облегчения побочных эффектов во время приема гормональных препаратов рекомендуется использование лекарственных средств, снижающих нагрузку на организм.

Хирургический. Удаление надпочечника производится способом лапароскопической адреналэктомии. Считается самым щадящим из всех способов оперативного вмешательства из-за краткосрочности операции, минимальной кровопотери и быстрой реабилитации больного. Уже на следующий день пациенту разрешается вставать и передвигаться по палате. После заживления раны на коже остается только небольшой рубец.

При своевременном лечении и соблюдении всех врачебных предписаний больные имеют хороший прогноз и могут рассчитывать на последующий качественный уровень жизни. Регулярная гормональная терапия позволяет женщинам нормализовать родовую деятельность и вынашивать здоровых детей.

Гиперплазия надпочечников считается опасной патологией. Причиной этому функциональные особенности парных желез, которые вырабатывают гормоны. От этих гормонов зависит работа всего человеческого организма.

Гиперплазия подразумевает усиленный рост клеток. Такой процесс может коснуться любого органа и тканей. Если гиперплазия происходит с органом, то изменяется только его размер, а форма сохраняется.

Если речь идет о надпочечниках, то гиперплазия чаще касается коры надпочечников. В мозговом веществе могут образовываться опухоли различного рода.

Патологию провоцируют внешние и внутренние факторы в одинаковой мере. Но чаще всего это заболевание носит наследственный характер. Некоторые заболевания в человеческом организме также провоцируют гиперплазию надпочечников. Половина людей, которые страдают синдромом Кушинга, параллельно имеют гиперплазию надпочечников.

Повышенная функциональная активность надпочечников провоцирует их гиперплазию. Когда в кровь попадает чрезмерное количество гормонов, вырабатываемых клетками, утолщается корковый слой.

Повышенная выработка гормонов вызывается:

генетическим дефектом;
особенностями анатомии коры надпочечников;
дисфункциями гипоталамуса и гипофиза.

Типы заболевания, которые характеризуются разными причинами:

гипертонический;
вирильный;
сольтеряющий.

Гипертоническая форма подразумевает усиленную выработку андрогенов и минералокортикоидов. Страдают сосуды глазного дна, почек, развивается гипертензионный синдром.

Вирильная форма подразумевает усиленную работу секрета андрогена. Это провоцирует увеличение половых органов и их раннее оволосение, активный рост мускулатуры.

Сольтеряющая форма подразумевает повышенное продуцирование андрогенов с одновременным отсутствием других гормонов, которые вырабатывает кора надпочечников. Вследствие у человека возникает гипогликемия и гиперкалиемия, которые вызывают обезвоживание, рвоту и значительную потерю веса.

Кортизол – это основной гормон из всех глюкокортикоидов. Чрезмерную выработку этого гормона провоцируют:

стрессовые ситуации;
постоянные психологические перегрузки;
нервное напряжение;
нестабильность эмоционального состояния.

Дефект синтеза кортизола бывает врожденным. Такая аномалия делится на типы и лежит в основе врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН).

Признаки

Патология чаще касается женщин, нежели мужчин. Зачастую встречается стертая форма болезни, которая трудно определяется из-за отсутствия симптомов. Гиперплазия коры надпочечников определяется у ребенка еще в первый или второй год жизни.

Обычно гиперплазию надпочечников диагностируют как врожденную форму. Приобретенная патология – редкое явление.

Симптомы заболевания:

нестабильность артериального давления;
развитие сахарного диабета;
онемение мышц и их атрофия;
вес увеличивается;
у человека появляется «луноподобное лицо»;
появляются растяжки на коже живота и бедер;
появляется остеопороз;
ухудшение памяти, нервные срывы, психозы и т. п.;
нарушается работа ЖКТ;
иммунитет снижается, и организм начинает не справляться с бактериальными и вирусными инфекциями;
позывы к мочеиспусканию по ночам;
жажда.

Гиперплазия надпочечников провоцирует нарушение обмена веществ в человеческом организме. Недостаток или избыток глюкокортикоидов вызывает следующие симптомы:

раннее покрытие волосами лобка и подмышечной зоны;
высокий рост, не соответствующий возрасту;
повышение уровня андрогенов;
аменорея;
угревые высыпания;
появление залысин на висках;
бесплодие.

Узелковая гиперплазия

Узлы бывают единичными и множественными. Они достигают 4 см и имеют дольчатое строение. Заболевание такого типа диагностируется у людей пожилого возраста. Автономная аденома образовывается из-за узелковой гиперплазии надпочечника.

Гиперплазия такого рода передается по наследству (аутосомно-доминантный тип). Возраст имеет значение, ведь с годами заболевание дает о себе знать в большей мере.

Признаки узелковой гиперплазии:

Синдром Корнея – появление на коже пигментных пятен.
Возникают симптомы слизистого нейрофиброматоза.
У человека возникают признаки гипертензии. Это головокружения, головные боли, тошнота, проблемы со зрением.
Ощущение слабости в мышцах, судорожные состояния и все, что связано с дисфункцией нейронов мышечной структуры.
Нарушается работа почек (полиурия, никтурия).

Диффузная гиперплазия

Этот вид гиперплазии характеризуется сохранением формы надпочечника и образованием одного или нескольких узлов. Диагностировать такого рода патологию сложно. УЗИ не дает точных результатов, поэтому прибегают к сложным методам обследования – МРТ и КТ. Встречается смешанная патология надпочечников, которая называется диффузно-узелковой.

При диффузной гиперплазии надпочечников человека беспокоят:

ощущение слабости в теле, даже после полноценного отдыха;
избыточный вес;
повышенное давление;
излишнее оволосение тела;
панические атаки.

Нодулярная гиперплазия

Другое название – узловая гиперплазия надпочечников. Она характерна для детей и подростков. Существует связь этой патологии с синдромом Иценко – Кушинга. Основной причиной повышенной выработки кортизола считается дисфункция надпочечников. Иногда причина кроется в передозировке глюкокортикоидами.

Нодулярная гиперплазия вызывает у человека:

мышечную атрофию (в большей мере страдают ноги и руки);
неравномерное ожирение (жир откладывается на шее, лице и животе);
истончение и сухость кожи;
на коже появляются пигментные пятна;
остеопороз, который затрагивает грудной и поясничный отделы позвоночника;
нарушения сердечно-сосудистой системы;
нарушения нервной системы;
сахарный диабет;
у женщин появляются излишние оволосения по телу и формируется аменорея.

Если нодулярная гиперплазия выявлена на ранней стадии, то тогда проблем с лечением не будет. Обычно прогноз благоприятный.

Симптомы

Патология сопровождается расстройством половой сферы человека. Причина этому – нарушение в выработке гормонов, которые отвечают за эту сферу. Врожденная форма гиперплазии коры надпочечников обусловливается генетическими мутациями, влияющими на выработку кортизола, уровень которого снижается. У человека повышаются показатели АКГТ в крови, возникает двухсторонняя гиперплазия.

Симптомы гиперплазии коры надпочечников:

гормональный сбой влияет на превалирование мужских черт;
наружные половые органы излишне пигментированы;
лобок и подмышки рано покрываются волосами;
возникает угревая сыпь;
первая менструация появляется поздно.

Врожденная гиперплазия надпочечников

Эта форма патологии встречается чаще всего. Ее обнаруживают у 1 из 12 тысяч новорожденных малышей. Причина возникновения – дефект транспортных белков коры, которые участвуют в выработке глюкокортикостероидов и минералокортикоидов. Отсутствие транспортных белков вызывает нехватку кортизола и других кортикостероидов. Но промежуточные соединения вырабатываются в избыточном количестве.

Прогноз относительно благоприятный при такой форме патологии. Чтобы преодолеть дефект, организм вырабатывает защитную реакцию – гиперплазию коры. Надпочечники вырабатывают излишнее количество андрогенов. Такой процесс происходит, еще когда ребенок в животе у мамы. Но уже при рождении у малыша нарушен обмен веществ, наблюдаются изменения во внешности.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников бывает:

классической (вирильной);
сольтеряющей;
неклассической.

Сольтеряющая ВГКН

В 70% случаев такого рода патологии – сольтеряющая форма. Причина этому – недостаток 21-гидроксилазы. При рождении у ребенка есть признаки надпочечниковой недостаточности, избыточная выработка андрогенов.

У девочки с сольтеряющей формой заболевания патологии наружных половых органов: клитор увеличен в размере, сросшиеся половые губки, которые с виду напоминают мошонку. Но яичники и матка развиты правильно. У мальчиков с такой патологией темнеет кожа на мошонке, пенис увеличен в размере.

Недостаток кортикостероидов при сольтеряющей форме заболевания вызывает следующие симптомы:

пониженное артериальное давление;
тошнота, вялость, нежелание есть;
обезвоживание.

Если заболевание не лечится в первые же дни после рождения, то риск погибнуть высок.

Вирильная ВГКН

В отличие от сольтеряющей формы эта форма имеет более благоприятное течение. В организме хоть и в маленьком количестве, но вырабатываются минералокортикоиды и глюкокортикоиды. У пациента повышенный синтез мужских половых гормонов, но при этом никак себя не проявляет. Если не лечить это заболевание, то у женщин возникают проблемы с психикой и половой сферой.

Неклассическая ВГКН

Характеризуется дефицитом 21-гидроксилазы в незначительном количестве. При рождении у малыша нет признаков заболевания. Только в подростковом возрасте проявляется избыток андрогенов. Девушек беспокоит угревая сыпь, нарушения в менструальном цикле, волосы на лице. Женщины страдают бесплодием.

Обследование

Диагностика включает:

биохимический анализ крови;
радиоиммунологический анализ;
рентгенографию;
томографию;
радионуклидное сканирование;
аспирационная пункция.

Лечение

Гормональные средства – это первое, что применяется при лечении гиперплазии надпочечников. Ведущей тактики лечения пока нет. Применяется преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Эти препараты можно комбинировать.

Если в организме не хватает соли, тогда применяются минералокортикоиды. Пациент употребляет в сутки на 2–3 грамма соли больше.

В подростковом возрасте для нормального формирования вторичных половых признаков применяют:

эстрогены (девочкам);
андрогены (мальчикам).

Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. К нему прибегают, когда половые органы не дифференцируются как женские или мужские. Такая операция делается в течение первого года жизни.

Профилактические меры

Если в семье есть случаи гиперплазии надпочечников, тогда стоит обратиться к генетику. Пренатальное диагностирование поможет выявить патологию. Результаты биопсии хориона помогут поставить диагноз в течение первых месяцев беременности. С помощью исследования анатомической жидкости на гормоны подтверждается диагноз во второй половине беременности.

Профилактика заболевания заключается:

в осознанном подходе к зачатию ребенка;
в тщательном обследовании на возможные инфекции;
в исключении угрожающих факторов (радиация, яды);
в посещении генетика.

Надпочечники - парные эндокринные железы, которые размещены над почками и имеют между собой некоторые отличия в размерах и форме. Оба надпочечника состоят из мозгового и коркового слоя, каждый из которых выполняет свои определенные функции. Надпочечинками синтезируются гормоны, являющимися регуляторами многих обменных процессов.

Как и другие органы, надпочечники могут подвергаться различным патологическим изменениям. Одним из них является гиперплазия. Это группа заболеваний надпочечников, при которых происходит усиленный рост клеток органа. Орган увеличивается в объеме, происходит развитие классических и атипичных симптомов деструктивного процесса. Гиперплазия требует обязательной диагностики и своевременного лечения.

Общая информация

Гиперплазия развивается в коре надпочечников. Вследствие разрастания клеток органа сама его форма не изменяется при увеличении размеров. Нормальный вес желез у взрослых людей около 15 г. Их задача - вырабатывать очень важные для организма гормоны: адреналин, глюкокортикоиды, андрогены другие.

Патологическое разрастание клеток надпочечников нарушает синтез их гормонов. Их может вырабатываться или в избытке, или в недостаточном количестве. Это впоследствии отражается на работе всех органов. Симптоматика гиперплазии может быть разной, в зависимости от причин и стадии патологического процесса. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер.

Причины развития патологии

В большинстве случаев гипертрофия надпочечников носит врожденный характер и затрагивает кору органа (ВГКН). Дефективные изменения в мозговом слое выражаются наличием опухолей. Чаще диагностируют гиперплазию левого надпочечника. Также женщины подвергаются заболеванию чаще мужчин.

Вызвать врожденную гиперплазию в железах могут:

генетическая предрасположенность;
употребление некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
стрессовые ситуации, которым подвергается беременная женщина;
сильный токсикоз;
злоупотребление алкоголем;
курение.

В 90% случаев гиперплазий надпочечников причиной является дефект молекулы 21-гидроксилазы. Деструкция этого белка приводит к снижению синтеза , вызывая надпочечниковую недостаточность.

Реже диагностируют приобретенную гиперплазию надпочечников. В основном она связана с хроническими стрессами, что вынуждает железы синтезировать избыточное количество кортизола и адреналина и постепенно истощает резерв органа. Надпочечникам все труднее становится поддерживать высокий уровень гормонов стресса, что приводит к деструктивным изменениям в тканях.

Клиническая картина

Очень часто врожденная гиперплазия протекает скрыто, что создает определенные трудности в диагностике болезни. Симптоматика патологии может быть разнообразной, в зависимости от ее вида.

Общими признаками гиперплазии надпочечников являются:

деформация, хрупкость костей;
психическая неуравновешенность;
чувство тревожности;
подавленность;
артериальная гипертензия;
мышечная слабость и атрофия;
набор веса;
частые вирусные инфекции на фоне ослабленного иммунитета;
ухудшение памяти;
снижение резистентности зрения.

Виды и формы патологии

Различают несколько разновидностей гиперплазии надпочечников, исходя из которых проявляются специфические симптомы патологии.

Вирильная

Врожденная гиперплазия, при которой происходит падение синтеза кортизола и повышается . Вызывает данное патологическое состояние дисфункция гипофиза. У малышей происходит неправильное формирование костей скелета, хрящи затвердевают.

У женщин данная форма гиперплазии может проявляться чрезмерной волосистостью тела, понижением голоса, атрофией матки, грудных желез.

Сольтеряющая

Диагностируется в 75% случаев врожденной гиперплазии надпочечников. Заболевание связано с блокадой 21-гидроксилазы, при которой происходит нарушение продуцирования глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов. Уже после рождения ребенка у него обнаруживают гиперандрогению в крови.

Сольтеряющая гиперплазия вызывает у новорожденных мальчиков гиперпигментацию половых органов, у девочек сращиваются половые губы, увеличивается клитор.

По мере взросления у детей появляется бессонница, повышенная усталость, отеки. Если болезнь не лечить, то впоследствии она может стать причиной бесплодия.

Гипертоническая

Одна из форм ВГКН. Атипичное разрастание тканей можно обнаружить уже в период внутриутробного развития.

Дети рождаются с характерными признаками патологии:

маленький вес;
высокое давление;
дегидратация организма;
бессонница.

Симптомы у взрослых:

повышенная нервозность;
мигрень;
повышенная потливость;
апатичные состояния.

Нодулярная

Впервые проявления этой формы гиперплазии возникают у детей. Развитие заболевания связывают с и повышенным синтезом кортикостероидов. Гиперкортицизм связан с дисфункцией желез эндокринной системы.

Характерные признаки нодулярной гиперплазии:

сухость кожных покровов;
повышенная пигментация кожи;
неравномерное ожирение (руки и ноги остаются худыми);
остеопороз;
боли в костях;
нарушение сердечного ритма;
гипотрофия мышц плечевого пояса, ног;
повышенная волосистость у женщин.

На заметку! Непосредственные причины развития нодулярной гиперплазии надпочечников неизвестны. Есть предположение, что вызвать ее могут сосудистые аномалии или бесконтрольный прием гормональных препаратов.

Узловая

Врожденная патология, которую можно выявить с помощью КТ. Диагностика показывает наличие узлов дольчатой формы до 4 см. Чаще заболевание выявляют у взрослых пациентов.

Четкой клинической картины узловой гиперплазии не существует, могут проявляться:

головные боли;
судороги;
гипертония;
набор веса;
повышенная пигментация кожи;
психические расстройства;
дисфункция почек;
высыпания на коже;
чрезмерное оволосение;
нарушение работы почек.

Почти половина пациентов с синдромом Иценко-Кушинга подвергаются узловой гиперплазии обоих надпочечников. Данная форма патологии стимулирует формировании автономной аденомы.

Микронодулярная

Одна из разновидностей узелковой гиперплазии. Развитие патологии происходит под длительным действием адренокортикотропина на парные железы. Результатом этого процесса становится . Иногда микронодулярную гиперплазию могут диагностировать как опухоль.

Что показывает и в каких случаях назначается диагностическое исследование? У нас есть ответ!

О том, как снизить инсулин в крови у мужчин при повышенном уровне гормона написано странице.

Перейдите по адресу и узнайте о том, как проверить щитовидку в домашних условиях и самостоятельно распознать наличие патологий.

Диффузная

При данном виде гиперплазии форма желез остается неизменной, но происходит пропорциональное увеличение их объема. Часто болезнь протекает бессимптомно и диагностируют ее с помощью КТ. Томография выявляет несколько узелков в виде совокупности треугольных структур, окруженные жировой тканью, которые имеют пониженную эхогенность.

В 1/3 случаев диагностируют диффузно-узелковую форму, которая проявляется:

тремором конечностей;
усиленной жаждой;
мышечными спазмами;
импотенцией у мужчин;
бесплодием у женщин;
паническими атаками;
слабостью;
резкими скачками АД.

Диагностика

Чтобы выявить гиперплазию надпочечников, необходимо пройти ряд исследований. Инструментальная и лабораторная диагностика дает возможность определить функциональность желез, гормональный фон, процессы метаболизма.

Комплекс исследований включает:

иммуноферментный (ИФА) и радиоиммунологический анализ (РИА), которые определяют уровень кортизола, альдостерона, ;
ангиография;
радионуклидное сканирование;
аспирационная пункция.

Общие правила и методы лечения

Большинство форм гиперплазии надпочечников предполагает применение заместительной гормональной терапии.

Прибегают к помощи глюкокортикоидных средств:

Бетаметазон;
Преднизолон;
Кеналог;
Медипред.

При повышенной активности ренина назначают «Флудрокортизон». Для возмещения кортизола и купирования синтеза андрогенов, рекомендуется прием Преднизолона и пролонгированного действия. Лечение гиперплазии часто подразумевает сочетание 2 или 3 видов препаратов. Многие гормональные препараты обладают рядом побочных эффектов, таблетки рекомендуется принимать с лекарствами, которые снижают их проявления.

При врожденной гиперплазии у детей прибегают к заместительной терапии минералкортикоидами, добавляют в рацион дополнительно поваренную соль. Девочкам необходим прием препаратов с эстрогенами, мальчикам - с андрогенами, для правильного формирования гендерных признаков.

При тяжелых формах гиперплазии необходимо хирургическое вмешательство. Проводится внебрюшинная лапароскопическая адреналэктомия при повреждениях надпочечника. Операции с сохранением органа считаются малоэффективными из-за возможности частых рецидивов. Плюсы лапароскопии - отсутствие послеоперационных рубцов, быстрая реабилитация, минимальная травматизация. После операции пациентам рекомендуется ограничить физические нагрузки, избегать эмоциональных перенапряжений.

Меры профилактики

Поскольку чаще гиперплазия надпочечников носит врожденный характер, очень важно не пренебрегать пренатальной диагностикой. Обязательно нужно учитывать наличие патологий надпочечинков в семейном анамнезе. В первом триместре беременности патологию можно выявить по результатам биопсии хориона. На поздних сроках беременности исследуется амниотическая жидкость на уровень гормонов. Профилактика гиперплазии включает регулярные профосмотры, скрининговые тесты новорожденных, позволяющие установить патологию и своевременно ее вылечить.

Гиперплазия надпочечников - опасное состояние, которое требует обязательного медицинского вмешательства. Если вовремя не выявить патологию и не провести коррекцию, это чревато развитием таких серьезных осложнений, как болезнь Иценко-Кушинга, болезнь Кона, ожирение, сахарный диабе. В случае проведения адекватной терапии прогноз достаточно благоприятен. При соблюдении всех назначений врача пациент может избавиться от неприятных симптомов гиперплазии надпочечников и продолжать полноценную жизнь.

Патологический процесс, протекающий в надпочечниках и сопровождающийся увеличением объема структурных элементов, называется гиперплазией. Образование избыточного количества клеток осуществляется двумя путями: амитотическим и митотическим делением; также происходит усиленное размножение цитоплазматических ультраструктур - митохондрий и рибосом.

В процессе проведения ультразвукового исследования или компьютерной томографии видно, что форма надпочечника практически не претерпела изменений, но парная железа заметно увеличилась в размере за счет разрастания ткани. Такие аномальные изменения влияют на функционирование органов эндокринной системы, ответственных за выработку необходимых гормонов.

Лечение гиперплазии надпочечников начинается с жалоб пациентов на тянущие боли в пояснице

Причины гиперплазии надпочечников

Причины развития гиперплазии надпочечников можно выявить уже на стадии диагностирования заболевания по совокупности симптомов и при проведении беседы с пациентом или его родителями.

Врожденную гиперплазию у ребенка можно определить по внешнему виду, а при опросе взрослого человека нередко выясняется, что в последнее время в его жизни произошла череда событий, вызвавших стойкое стрессовое состояние.

В процессе формирования эмбриона иногда развивается патологический процесс, который мешает правильному образованию структуры эндокринной железы. Наиболее часто дефект возникает в корковом слое, а в мозговом веществе о его наличии свидетельствуют новообразования (опухоли).

Ученые выяснили причины зарождения аномалии:

наследственная предрасположенность, генетический сбой;
стрессовые состояния матери во время вынашивания ребенка;
применение некоторых лекарственных препаратов;
курение, злоупотребление алкоголем.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников часто является скоротечной - даже после правильной диагностики и лечения некоторые младенцы погибают в течение месяца.

Каждый человек, испытывая волнение, замечал, что его сердце бьются чаще и сильнее, кровь приливает к лицу, а мышцы напряжены. Он испытывает симптомы, возникающие при поступлении в кровяное русло большого количества кортизола и адреналина, гормонов, продуцируемых надпочечниками. А если организм постоянно подвергается стрессам, если для него это привычное состояние? Надпочечники просто истощают свои резервы, они не могут поддерживать в крови постоянное аномальное содержание гормонов. Приобретенная дисплазия часто возникает именно по этой причине.

Лечение врожденной гиперплазии надпочечников требуется сразу после рождения

Виды и симптомы гиперплазии надпочечников

Совокупность определенных симптомов гиперплазии может отличаться в зависимости от видовой принадлежности и довольно существенно. Но есть и общие признаки, по которым можно заподозрить наличие заболевания:

Сахарный диабет.
Повышенное артериальное давление.
Хрупкость костной ткани.
Колебания массы тела, чаще в сторону увеличения.
Повышенная тревожность, апатия, ухудшение памяти.
Снижение иммунитета, частое возникновение инфекционных процессов.
Мышечная слабость.

Врожденная гиперплазия надпочечников проявляется в виде следующих симптомов: увеличение размеров половых органов, наличие у девочек мужских признаков, быстрый рост с деформацией костной ткани, нестабильное психическое состояние, иногда гиперсексуальность. К этим отличительным особенностям врожденной патологии присоединяются общие для всех видов гиперплазии признаки.

Медики классифицируют дисплазию надпочечников как отдельное заболевание, так и как причину возникновения другого, например, синдром Кушинга, и рассматривают их отдельно.

Вот основные виды врожденной патологии:

вирильная - возникает при избыточном уровне мужских половых гормонов;
сольтеряющая - развивается при повышенном уровне андрогенов в условиях отсутствия других гормонов;
гипертоническая - формируется при увеличении выработки минералокортикоидов и андрогенов.

Также гиперплазию можно разделить на диффузную и локальную. При диффузной форме эндокринная железа сохраняет исходную форму, а при локальной на ней можно обнаружить одно или несколько уплотнений в виде небольших узелков.

Существует несколько форм гиперплазии надпочечников

Вирильная гиперплазия надпочечников

При данной форме вгкн возникшие патологические изменения в коре оказывают влияние на увеличение в кровяном русле концентрации андрогенных стероидов. При более тяжелом течении болезни происходит снижение вырабатываемого кортизола и повышение содержания стероидных гормонов (дезоксикорткостерон), которые ранее надпочечниками вовсе не продуцировались или их количество было незначительным.

Вследствие недостаточной выработки кортизола в крови повышается уровень адренокортикотропного гормона, что связывают с нарушениями работы гипофиза. Многочисленные исследования позволили отнести данный вид гиперплазии к врожденным заболеваниям.

У детей отмечается преждевременное затвердевание хрящевой ткани, неправильное формирование скелета в ходе усиленного роста костной ткани, патологические изменения строения половых органов. У женщин часто атрофирована матка и молочные железы, развитие происходит по мужскому типу: низкий голос, избыточный рост волос.

Сольтеряющая гиперплазия надпочечников

Среди всех диагностируемых гиперплазий на долю сольтеряющей приходится 75%. Причиной сольтеряющей гиперплазии коры надпочечников является стойкая блокада 21-гидроксилазы, в результате чего возникает неправильное продуцирование надпочечниками глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Сразу после рождения у младенца начинает повышаться в крови содержание стероидных андрогенов, что при отсутствии лечения приводит к аномальному формированию организма в целом и возникновению почечной недостаточности.

У новорожденных девочек диагностируют увеличение клитора и сращивание половых губ, у мальчиков область половых органов излишне пигментирована. У более взрослых детей отмечается повышенная утомляемость, расстройства сна, скачки артериального давления, отечность. Если ребенка не лечить, то у женщины будут отсутствовать менструации, что приведет к бесплодию.

Компьютерная томография поможет правильно диагностировать гиперплазию надпочечников

Гипертоническая гиперплазия надпочечников

Заболевание относится к врожденным формам патологии, может диагностироваться во время беременности или сразу после появления ребенка на свет по совокупности данных симптомов: обезвоживание, низкая масса тела, высокий уровень артериального давления. Гипертоническая гиперплазия нуждается в немедленном врачебном вмешательстве для восстановления водно-солевого баланса в организме, стабилизации кровяного давления.

Гипертоническая форма дисплазии возникает на фоне избыточного продуцирования эндокринной железой мужских половых гормонов андрогенов и минералокортикоидов - кортикостероидов коры надпочечников. Под действием гормонов у больных возникает стойкий гипертензивный синдром с повреждением кровеносных сосудов надпочечников и сетчатки глаза.

На приеме у врача пациенты с данным диагнозом жалуются на следующие симптомы гиперплазии:

мигрень, головная боль;
тревога, апатия, повышенная нервная возбудимость;
потливость;
слабость, усталость;
темные круги под глазами.

У детей болезнь проявляется в нарушении работы желудочно-кишечного тракта, плохом сне, неправильном формировании костей черепа.

Ожирение верхней части тела позволяет диагностировать гиперплазию надпочечников

Узелковая гиперплазия надпочечника

Причиной возникновения заболевания является повышенная концентрация в крови адренокортикотропного гормона, что приводит к образованию из железистого эпителия доброкачественной опухоли (аденомы). Чтобы снизить негативное воздействие, кора надпочечника начинает разрастаться, вырабатывая большое количество кортизола для сглаживания эффекта от действия АКТГ.

У больных гиперкортицизмом (синдром Кушинга) узелковая гиперплазия надпочечников обнаруживается более чем в 38% случаев. Чем старше становится человек, тем больше он подвержен опасности возникновения заболевания. Симптоматика носит немного смазанный характер, но основные признаки следующие:

нейрофиброматоз;
пигментные пятна;
головокружения;
мышечные судороги;
расстройство зрения.

При исследовании надпочечника с помощью компьютерной томографии на эндокринной железе виден один или несколько узелков. Относится к врожденным аномалиям, передается по аутосомно-доминантному типу, может возникать гиперплазия левого надпочечника, в более редких случаях - правого.

После проведенной операции по удалению надпочечника больные пожизненно принимают гормоны

Диффузная гиперплазия надпочечников

Диагностика данной патологии с помощью метода сонографии крайне затруднительна, а вот обследование с помощью компьютерной томографии помогает выявить один или несколько узелков. На экране они выглядят как совокупность треугольных структур с пониженной эхогенностью, окруженных жировой тканью. Эндокринная железа сохранила изначальную форму, но значительно увеличилась в размере. Диффузно–узелковая форма гиперплазии не является редкостью и обнаруживается в 30% случаев - ткань коры видоизменяется, появляются вытянутые овальные образования (узелки).

Диффузная гиперплазия может также диагностироваться по совокупности симптомов: сильная жажда, тремор конечностей, увеличение объема циркулирующей крови, отсутствие месячных у женщин, снижение потенции у мужчин, резкие скачки артериального давления.

Нодулярная гиперплазия надпочечников

Обычно нодулярная гиперплазия надпочечников выявляется у малышей, которых приводят на прием родители, обеспокоенные следующими симптомами:

ожирение с локализацией в области лица, груди;
мускулатура слабо развита, местами атрофирована;
кожа с тонкой прослойкой жира, излишне пигментирована;
сахарный диабет;
частые переломы костей скелета верхней части тела;
нестабильное психическое состояние;
нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Патология затрагивает оба надпочечника и развивается из-за повышенного производства надпочечниками гормона кортизола или при неправильном лечении глюкокортикоидами, тесно связана с болезнью Кушинга.

Микронодулярная гиперплазия надпочечников

Микронодулярная гиперплазия относится к гормонозависимому виду синдрома Кушинга и характеризуется повышенным продуцированием кортизола при содействии адренокортикотропного гормона. Если болезнь не лечить, а на ранней стадии она хорошо поддается медикаментозной терапии, то велика вероятность возникновения доброкачественной опухоли.

Диагностика микронодулярной гиперплазии надпочечников возможна с помощью аппарата УЗИ

Гиперплазия медиальной ножки надпочечника

Аденопатия - состояние органа, в котором уже начали происходить патологические процессы, но болезнь еще не развилась. При своевременном лечении процесс можно повернуть вспять, не дать развиться аномалии. По результатам посмертного извлечения и изучения срезов с медиальной ножки, анатомической структуры надпочечников более чем у 500 трупов отклонения были выявлены у 300 умерших людей.

При жизни все они были совершенно здоровы и не жаловались на работу почек и надпочечников, однако при вскрытии медиальная ножка была повреждена начинающей развиваться патологией. Сегментарная гиперплазия медиальной ножки эндокринной железы хорошо поддается терапии.

Узловая гиперплазия надпочечников

Нарушение секреции альдостерона - минералокортикостероидного гормона коры надпочечников – в сторону повышения его содержания в кровяном русле является причиной возникновения первичного гиперальдостеронизма. При отсутствии лечения болезнь перерастает в диффузную или диффузно-узловую гиперплазию, в большинстве случаев осложненную доброкачественной опухолью второго типа.

В результате обследования с применением компьютерной томографии узел внешне напоминает аденому, узловая структура обладает пониженной эхогенностью, иногда месторасположение структуры - латеральная сторона надпочечника.

Симптоматика узловой гиперплазии надпочечников следующая: повышенный рост волос, скачкообразное кровяное давление, нарушения работы почек и сердечно-сосудистой системы, мышечная слабость, расстройства нервной системы.

Диагностика гиперплазии надпочечников

Чтобы подтвердить наличие в организме пациента гиперплазии, проводят ряд лабораторных исследований:

Иммуноферментный анализ - результат показывает содержание гормонов коры надпочечников и гипофиза в сыворотке крови.
Радиоиммунологический анализ - результат демонстрирует количественное содержание в крови и моче кортизола.

Очень помогает при диагностике вгн дексаметазоновые пробы, используемые для определения наличия у пациента гиперплазии или сходных по симптоматике процессах образования опухолей. Также для выявления заболевания применяют следующие аппаратные обследования:

компьютерную томографию;
магнитно-резонансную томография;
радионуклеидное сканирование;
ангиографию.

При необходимости подтверждения диагноза иногда требуется взять аспирационную пункцию, а также провести гистологическое исследование и изучить клеточный состав.

Лечение гиперплазии надпочечников часто требует хирургического вмешательства

Лечение гиперплазии надпочечников

Большинство видов врожденной и приобретенной гиперплазии успешно лечат, применяя заместительную гормональную терапию. Скоординировав необходимое для организма количество, гормональные препараты употребляют в эквивалентных дозах два или три раза в течение дня. В основном назначают следующие лекарства:

Ацетат кортизона.
Гидрокортизон.
Преднизолон.
Сочетание гормональных препаратов.

Многие из перечисленных гормональных препаратов имеют массу побочных эффектов, поэтому их сочетают с лекарствами, который снижают их проявление.

При некоторых формах врожденной патологии детям вводят в рацион дополнительно несколько граммов поваренной соли, а также проводят заместительную терапию с применением минералокортикоидов. В случае необходимости правильного формирования вторичных половых признаков врачи назначают:

девочкам - препараты, содержащие эстрогены;
мальчикам - лекарства с андрогенами.

При рождении детей женского пола с признаками гермафродитизма в течение первого года их жизни проводится лечение гиперплазии надпочечников совместно с коррекцией половых органов для повышения качества жизни ребенка.

Вмешательство хирургов необходимо при тяжелой форме течения болезни. Потребуется удаление поврежденного надпочечника методом лапароскопической адреналэктомии. Этот способ самый щадящий - минимальное повреждение ткани с небольшим количеством выделившейся крови, короткий срок проведения операции и быстрая реабилитация, небольшой рубец на коже после заживления.

После проведения лапароскопической адреналэктомии больному можно есть на следующие сутки и ходить по палате. Через несколько суток больной подлежит выписке с рекомендациями посещать доктора и проходить обследования один раз в полгода. Обязательной является умеренная диета.
Своевременное вмешательство врачей поможет избежать многих осложнений при . Не стоит откладывать поход к доктору и закрывать глаза на явные симптомы гиперплазии. Это может сохранить здоровье и избежать операции.