Васкулит – что это за болезнь? Причины, виды и формы васкулита (геморрагический, аллергический, системный, кожный и др.), симптомы и диагностика заболевания, фото

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Васкулиты – это группа заболеваний, при которых происходит воспаление и некроз стенки кровеносных сосудов, что ведет за собой ухудшение кровотока в окружающих тканях. Болезнь остается до конца неизученной: ведутся споры по поводу причин васкулита, механизма развития воспаления, классификации и подходов к лечению. Согласно современной классификации, васкулит относится к системным заболеваниям соединительной ткани. Его лечением занимаются врачи-ревматологи .

Точной статистики по заболеваемости васкулитом нет, однако врачи отмечают, что число людей с этой патологией с каждым годом увеличивается. Возможно это связано с ухудшением экологической ситуации и бесконтрольным приемом иммуностимулирующих средств. Установлено, что заболеванию более подвержены дети и пожилые люди. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Разные формы васкулита имеют свои характерные симптомы. Общие проявления болезни: лихорадка, высыпания на коже, не исчезающие при надавливании, боль в суставах , потеря веса . Из первоначального очага васкулит может распространяться на другие органы и ткани, причем чаще всего страдают почки .

Причины васкулита

Причины васкулита разнообразны – воспаление стенок сосудов может быть вызвано различными факторами:

• Микроорганизмы:
  • стрептококки;
  • стафилококки;
  • тифозная палочка;
  • микобактерии туберкулеза;

Гельминты:

• бычий и свиной цепни.

Дрожжевые грибы рода Кандида.

Аутоиммунные заболевания , при которых развивается неадекватная реакция иммунитета:

• реактивный артрит;
• красная системная волчанка ;
• коллагенозы.

Лекарственные препараты , к которым у человека отмечается повышенная чувствительность:

• сульфаниламидные препараты;
• противотуберкулезные средства;
• витаминные комплексы;
• оральные контрацептивы .

Химические вещества:

• нефтепродукты;
• инсектициды;
• бытовая химия.

Переохлаждение организма – в крови некоторых людей образуются особые белки – криоглобулины, которые способны перекрывать просвет сосуда и вызывать васкулит.

Гиперчувствительность к компонентам табака становится причиной одной из разновидностей васкулита – облитерирующего тромбангиита.

Генетическая предрасположенность. У большинства пациентов есть родственники, страдающие разными формами васкулита или другими аутоиммунными заболеваниями. Это свидетельствует, что нарушения могут передаваться по наследству.

По последним данным, основная роль в развитии васкулитов отводится стафилококкам и стрептококкам . Это доказывается наличием соответствующих антигенов в крови у большинства больных.

Располагающие факторы. Развитию болезни практически всегда предшествуют ситуации, снижающие иммунитет и нарушающие нормальное протекание иммунных реакций:

• возраст – наиболее восприимчивы дети и пожилые люди. У этих категорий часто отмечается незрелость или возрастное снижение иммунитета;
• болезни, связанные с нарушениями обмена веществ – сахарный диабет , атеросклероз , подагра , патологии щитовидной железы , гипертония , заболевания печени ;
• длительное пребывание на солнце;
• чрезмерные психические нагрузки;
• тяжелые травмы и операции;
• работа, связанная с длительным стоянием;
• лимфостаз – нарушение оттока лимфы;
• склонность к аллергическим реакциям;
• хронические инфекционные очаги – отит , аднексит , гайморит , тонзиллит .

Механизм развития заболевания

1. В крови больного появляются иммунные комплексы, состоящие из антигена и антитела . По невыясненной причине они фиксируются на эндотелии (внутренней оболочке) сосудов.

2. Далее сосудистая стенка инфильтрируется иммунными клетками нейтрофилами . В результате реакций через стенку нейтрофилов выделяются ферменты (миелопероксидаза, эластаза, лизоцим, лактоферрин) и перекись водорода . Эти агрессивные вещества разрушают стенки сосудов и вызывают воспаление.
3. Сосудистая стенка становится мишенью атаки иммунной системы – начинают вырабатываться специфические антитела, которые нацелены против эндотелия сосудов.
4. Антиэндотелиальные антитела атакуют сосудистую стенку делая ее более проницаемой и хрупкой.
5. Иммунное воспаление часто сопровождается образованием тромбов, перекрывающих просвет сосудов.
6. Разрушение сосудистой стенки приводит к ее разрыву и кровоизлиянию в окружающие ткани.
7. Нарушение кровообращения приводит к тому, что окружающие ткани получают недостаточно кислорода и питательных веществ. Это вызывает гибель клеток и некроз отдельных участков ткани.

Виды и формы васкулита. Классификация васкулитов

Общепринятой классификации васкулита до сих пор не разработано. По различным данным, существует 60-80 форм болезни. Их классифицируют по различным признакам.

Классификация васкулита по степени тяжести

Форма васкулита	Признаки
Васкулит легкой степени	Необильная сыпь, общее состояние больного не изменено.
Среднетяжелый васкулит	Выраженная сыпь, боли в суставах, эритроциты в моче, общее состояние больных среднетяжелое – слабость, потеря аппетита .
Тяжелый васкулит	Многочисленные высыпания, значительные изменения в суставах и внутренних органах, кишечные и легочные кровотечения, острая почечная недостаточность . Общее состояние больных – тяжелое.

Классификация по первопричине заболевания

Форма васкулита	Признаки
Первичные васкулиты	Воспаление и некроз стенок сосудов – первый признак болезни, а патологические изменения вокруг сосудов носят вторичный характер. Причины обширного поражения сосудов зачастую остаются невыясненными. Их связывают с нарушением работы иммунитета.
Вторичные васкулиты	Поражение сосудов, как реакция на: инфекционные заболевания - гепатит, сифилис , туберкулез; системные заболевания - реактивный артрит, красная системная волчанка, коллагенозы; злокачественные опухоли, саркоидоз ; химические вещества.

Классификация по размеру поражаемых сосудов

Классификация по типу поражаемых сосудов

Классификация по локализации пораженных сосудов

Форма васкулита	Виды васкулитов
Системные – воспаление распространяется на несколько отделов организма.	Гигантоклеточный темпоральный артериит; Гранулематоз Вегенера; Узелковый периартериит; Синдром Бехчета; Облитерирующий тромбангиит.
Васкулиты отдельных органов (сегментарные) – воспаление локализируется в отдельных органах или отделах сосудистой системы.	Кожи – узелковый периартериит, кожный лейкоциткластный ангиит, кожный артериит; Суставов – геморрагический васкулит; Сердца – изолированный аортит; Мозга – первичный ангиит ЦНС.

Наиболее распространенные виды васкулитов и их признаки

Поражение крупных сосудов

1. Гигантоклеточный (височный) артериит

Гигантоклеточный (височный) артериит – воспаление крупных и средних артерий. На внутренней стенке сосуда образуются гранулемы – скопления лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток, имеющие вид плотных узелков. Поражаются отдельные сегменты височных, глазных и позвоночных артерий, реже артерии печени и кишечника . В местах поражения образуются тромбы, которые могут стать причиной инсульта . Также возможно повреждение аорты, которое может привести к разрывам. Болезнь развивается у людей пожилого возраста 50-90 лет с хорошо сохраненным иммунитетом. Количество больных мужчин и женщин примерно одинаково.

Симптомы

• Повышение температуры до 37,5-40 градусов.
• Признаки общей интоксикации – слабость, сонливость , потливость , похудение .
• Головная боль . Боль в участках, соответствующих пораженным артериям (чаще в висках).
• Кожа над пораженными сосудами покрасневшая. Надавливание на этом участке вызывает боль. Под кожей прощупываются неравномерно утолщенные артерии.
• Резкая боль в жевательных мышцах и языке при жевании.
• Снижение или отсутствие пульса на отдаленных участках поврежденной артерии.
• Нарушение или частичная потеря зрения при поражении глазных артерий. Нарушения зрения могут быть временным или стойким явлением.

Поражение сосудов среднего калибра

1. Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – воспаление сосудистой стенки мелких и средних артерий. В них образуются многочисленные узелковые утолщения и микроаневризмы (выпячивания стенки, появившиеся в результате ее перерастяжения), которые нарушают кровоток. У 75% больных поражаются внутренние органы, у 25% кожа . Чаще выявляется у мужчин 30-60 лет. Причина развития не установлена.

Симптомы

2. Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки – поражает в основном артерии среднего калибра. Чаще других страдают коронарные артерии сердца , а также слизистых носоглотки. На внутренней стенке сосуда образуются утолщения – просвет сужается и может закупориться тромбом. Стенка сосуда расслаивается, что приводит к образованию аневризм . Развивается через 1-3 недели после перенесенных стрептококковых или стафилококковых инфекций . Встречается у детей 1-5 лет. Мальчики болеют чаще, чем девочки. У японцев болезнь Кавасаки встречается в 10-30 раз чаще, чем в Европейских странах. Прогноз в большинстве случаев благоприятный, выздоровление наступает через 6-10 недель.

Симптомы

• Острое повышение температуры. Лихорадка продолжается 12-45 дней.
• Покраснение конъюнктив.
• Сухость и покраснение губ.
• Покраснение слизистой оболочки рта.
• Увеличение шейных лимфатических узлов одно- или двухстороннее.
• Сильное покраснение пальцев рук и ног, связанное с расширением капилляров.
• Плотный отек стоп и кистей.
• Сыпь – мелкие красные точечные элементы (напоминающие сыпь при скарлатине) располагаются на туловище, конечностях и в паховых складках.
• "Малиновый" язык. Этот признак появляется на второй неделе после начала лихорадки.
• Шелушение пальцев рук и ног. Кожа отходит пластинами через 2 -3 недели после начала болезни.

Поражение мелких сосудов

1. Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – тяжелая форма васкулита, связанная с нарушением иммунитета. Проявляется насморком , болью в горле и кашлем . Поражаются мелкие артерии, вены и капилляры. В связи с ускоренным делением клеток на их стенках образуются многочисленные гранулы, а со временем происходит некроз внутренней сосудистой оболочки. У 90% больных поражаются лор-органы и легкие . Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Средний возраст больных – около 40-ка лет.

Симптомы
Симптомы нарастают постепенно и без лечения состояние больного ухудшается.

2. Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит или Болезнь Шенлейна-Геноха – воспаление сосудов кожи, которое в дальнейшем осложняется поражением суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Страдают преимущественно мельчайшие вены (венулы) и капилляры. Геморрагический васкулит развивается через 1-3 недели после инфекционного заболевания. Основная группа больных – дети 4-8 лет, преимущественно мальчики.

Симптомы

• Острое начало с лихорадкой и тяжелой интоксикацией. У взрослых обычно начало стертое.
• Папулезно-геморрагическая сыпь характерна для кожной формы. Красные элементы, возвышающиеся над кожей. При надавливании сыпь не исчезает. Со временем ее цвет изменяется, темнеет. При исчезновении высыпаний могут оставаться небольшие рубчики.
• Характер высыпаний полиморфный. На теле больного могут одновременно обнаруживаться:
  • красные пятна;
  • папулы – бесполосные небольшие узелки;
  • пузырьки, наполненные кровянистым содержимым;
  • пустулы с гнойным содержимым;
  • некрозы – участки омертвления;
  • телеангиэктазии – расширенные сосуды под кожей;
  • волдыри – плотные образования без полости внутри;
  • изъязвления – глубокие дефекты эпителия.
• Симметричное расположение сыпи. Преимущественно она локализуется на обеих ногах и ягодицах.
• Волнообразное появление высыпаний. Новые высыпания появляются 1 раз в 6-8 дней. Первые волны сыпи всегда самые обильные.
• Поражение суставов характерно для суставной формы. Боль в суставах появляется одновременно с сыпью или на несколько дней позже. Страдают преимущественно коленные и голеностопные суставы. Появляются боль, отечность и покраснение. Эти изменения обратимые и проходят через несколько дней.
• Желудочно-кишечные явления. Возникают при абдоминальной форме геморрагического васкулита. При появлении этих симптомов требуется наблюдение хирурга:
  • схваткообразные боли в животе;
  • тошнота;
  • рвота;
• Поражение почек развиваются у больных с почечной формой васкулита. Проявления варьируют от незначительного повышения уровня белка и эритроцитов в моче до симптомов острого гломерулонефрита :
  • олигурия – уменьшение суточного объема мочи до 500 мл;
  • бледность кожи;
  • одышка;
  • боль в поясничной области и головная;
  • отеки, особенно характерны на лице. Количество "лишней" воды в организме может достигать 20 литров;
  • повышение артериального давления до 180/120 мм.рт.ст.
• Некротическая пурпура характерна для молниеносной формы болезни. На коже появляются очаги некроза, источающие неприятный запах, изъязвления, корки запекшейся крови. При таком течении болезни состояние больного тяжелое и ему требуется экстренная помощь.

3. Синдром Черджа-Стросса

Синдром Черджа-Стросса – воспалительно-аллергическое заболевание с образованием некротизирующих воспалительных гранулем в мелких и средних сосудах. Болезнь поражает дыхательную, центральную и периферическую нервную систему, кожу и суставы. Возраст больных 15-70 лет, женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

В своем развитии васкулит Черджа-Стросса проходит несколько стадий:

• поражения слизистой носа – длится несколько лет;
• поражение легких – длится 2-3 года;
• системный васкулит с поражением многих органов (нервной системы, кожи, суставов) – имеет хроническое течение.

Симптомы

• Аллергический ринит – заложенность носа является первым признаком болезни.
• Разрастание полипов в носовых ходах.
• Поражение легких связано с эозинофильной инфильтрацией – проникновением эозинофилов в слизистую оболочку дыхательных путей. Возникают сильные приступы кашля, удушье , кровохарканье, одышка, боли в груди при глубоком дыхании. У больных возникают:
  • затяжные бронхиты с астматическим компонентом;
  • бронхиальная астма – хроническое заболевание, проявляющееся сужением дыхательных путей и приступами удушья;
  • бронхоэктатическая болезнь – локальные расширения просветов бронхов;
  • эозинофильная пневмония – воспаление легких , вызванное накоплением эозинофилов в легочных альвеолах;
  • плевриты – воспаление листков плевры (серозной оболочки, покрывающей легкие).
• Поражение сердца связано с разрушением коронарных сосудов, питающих его. Проявляется болью в области сердца и нарушением сердечного ритма (тахикардией или брадикардией). У больных развивается:
  • миокардит – воспаление сердечной мышцы;
  • коронарит – воспаление коронарных сосудов сердца;
  • констриктивный перикардит – воспаление наружной соединительнотканной оболочки сердца, при котором в его полости скапливается жидкость, сдавливающая камеры сердца;
  • поражения митрального и трехстворчатого клапанов;
  • инфаркт миокарда – некроз (отмирание) участка миокарда, возникшее из-за нарушения кровоснабжения.
• Поражения нервной системы называют "васкулитом мозга". Развивается:
  • периферическая невропатия – повреждение периферических нервов: зрительного нерва, корешков спинномозговых нервов (радикулит);
  • геморрагический инсульт – кровоизлияние в мозг , вызванное разрывом сосуда;
  • эпилептические припадки – спонтанные приступы судорог ;
  • эмоциональные расстройства.
• Сыпь на коже нижних конечностей
  • геморрагическая пурпура – кровоизлияния в кожу. Болезненные мелкие красно-багровые пятна с неправильными краями;
  • эритема – покраснение кожи;
  • крапивница – мелкие волдыри, возвышающиеся над кожей;
  • подкожные узелки – твердые гладкие образования.
• Поражение суставов. Возникает мигрирующий артрит , поражающий последовательно несколько суставов. Чаще всего страдают голеностопные, коленные, лучезапястные и локтевые суставы. Для синдрома Черджа-Стросса характерно симметричное поражение суставов.
• Поражения почек – повреждение отдельных почечных клубочков. Встречается редко, протекает невыраженно. На патологию указывают лишь отклонения в анализе мочи .

Симптомы васкулита

Самым распространенным симптомом васкулита является сыпь. Кожные высыпания при васкулитах очень разнообразны, однако можно выделить несколько признаков, которые позволяют отличить васкулит от других заболеваний:

• первые элементы появляются на нижних конечностях, преимущественно на голенях;
• симметричное расположение сыпи;
• склонность высыпаний к отеку, некрозу и кровоизлиянию;
• эволюция и полиморфизм элементов – со временем сыпь меняет форму или цвет;
• связь сыпи с предшествующей инфекцией;
• появление сыпи на фоне аллергических, аутоиммунных, ревматических или системных заболеваний.

Васкулит – симптомы с фото

Симптом	Механизм возникновения	Проявления
Ухудшение общего состояния
Интоксикация	Отравление организма токсинами, которые образуются при нарушении кровообращения.	Слабость, снижение аппетита, сонливость, упадок сил.
Головная боль	Воздействие токсинов на центральную нервную систему.	Интенсивность боли зависит от количества и локализации поврежденных сосудов. Интенсивные боли возникают при системных васкулитах и повреждении сосудов мозга.
Похудение	Результат нарушения обмена веществ и снижения аппетита .	Беспричинное снижение веса на 0,3-1 кг ежемесячно.
Повышение температуры	Ответная реакция организма на присутствие токсинов, которые появляются при ухудшении кровообращения.	При легких формах температура повышается незначительно – до 37,5 градусов, а при тяжелых формах – до 40. Характерны колебания в течение суток.
Сыпь на коже
Пятна	Участки покраснения кожи связаны с местным расширением капилляров и интенсивным притоком крови.	Красные или ярко-розовые элементы, не возвышающиеся над уровнем кожи.
Геморрагическая пурпура	Повреждение сосудистой стенки приводит к его разрыву. Происходит подкожное кровоизлияние. Раздражение нервных окончаний и асептическое (без участия микроорганизмов) воспаление приводит к болезненным ощущениям в области высыпаний.	Кровоизлияния могут иметь вид сосудистых звездочек или пятен, размером от спичечной головки до чечевичного зерна. Багровые пятна диаметром 3-10 мм, с неправильными краями. Со временем высыпания синеют, затем становятся желтоватыми в связи с разрушением кровяных телец. При надавливании сыпь не исчезает.
Крапивница	Является проявлением аллергической реакции. Гистамин увеличивает проницаемость сосудов. Слои кожи пропитываются жидкостью, что приводит к образованию волдырей. Раздражение нервных окончаний кожи вызывает зуд и жжение.	Волдыри – элементы розового или красного цвета без полости. Эти элементы имеют неправильные очертания.
Подкожные узелки и узлы разного размера	Образуются при инфильтрации ограниченного участка кожи эозинофилами, что вызывает разрастание эпидермиса и соединительной ткани. Нарушение кровообращения приводит к некрозу в центре узлов.	Плотные болезненные плоские или полукруглые твердые бесполосные образования, которые возвышаются над уровнем кожи. Размер от нескольких миллиметров до 1-2 см. В центре узелков может развиваться некроз – ткань чернеет и отторгается.
Пузыри	Повышенная проницаемость стенок сосуда на ограниченном участке приводит к выходу жидкости под кожу и образованию пузырей.	Образования размером свыше 5 мм, заполненные жидким содержимым. Оно может быть прозрачным или с примесью крови.
Эрозии и язвы	Дефекты эпидермиса и дермы, возникающие при нарушении питания тканей и распаде узелков.	Поверхностный (эрозия) или глубокий (язва) дефекты кожи.
Поражение нервной системы
Перепады настроения	Эмоциональные расстройства вызывают токсины. Они воздействуют на кору головного мозга и лимбическую систему, отвечающую за управление эмоциями,.	Резкие перепады настроения, беспричинные истерики, депрессия .
Судорожные припадки	Внутричерепное кровоизлияние или формирование в мозге очагов синхронной импульсации заставляют сокращаться определенные группы мышц.	Неконтролируемые сокращения и расслабления мышц всего тела или отдельных групп.
Повреждения нервных волокон	Нейропатия – повреждение нервных волокон, связанное с нарушением их кровообращения. Это приводит к нарушению чувствительности и двигательной функции участков, за которые отвечают поврежденные нервы.	Мышечная слабость, часто несимметричная. Парез (неполный паралич) мышц конечностей. Повышение или снижение чувствительности по типу "перчаток" и "носков".
Геморрагический инсульт	Кровоизлияние в ткани мозга при разрушении стенки сосуда. При этом образуются мелкие и крупные гематомы , нарушающие функционирование мозга.	Паника и нарушение сознания. Головная боль, учащение дыхания. Учащение или замедление сердечного ритма. Расширенный зрачок, возможно расхождение глазных яблок. Нарушения тонуса мышц – парезы конечностей, несимметричный тонус мышц лица.
Повреждение легких
Затяжные бронхиты с астматическим компонентом	Проникновение эозинофилов в слизистую оболочку бронхов приводит к ее отеку и воспалению.	Длительный приступообразный кашель с незначительным количеством мокроты . Астматический компонент проявляется затрудненным и шумным выдохом. При присоединении бактериальной инфекции повышается температура и при кашле выделяется гнойная мокрота.
Бронхиальная астма	Неинфекционное воспаление бронхов при васкулите делает их очень чувствительными к различным аллергенам . Спазм бронхов резко ограничивает доступ воздуха в легкие.	Приступы удушья, во время которых вдох становится коротким, а выдох затрудненным, длительным и шумным. Со стороны слышны громкие свистящие хрипы .
Эозинофильная пневмония	Неинфекционное воспаление легких связанно с хронической инфильтрацией эозинофилами.	Повышение температуры, слабость, одышка, ночная потливость. Кашель, сопровождающийся скудным отделением прозрачной мокроты.
Плеврит	Воспаление листков плевры вызвано нарушением кровообращения. Сопровождается скоплением жидкости между листками плевры, что приводит к сдавливанию легкого.	Незначительное повышение температуры, боль при глубоком вдохе. Одышка и поверхностное дыхание.
Бронхиальное или легочное кровотечение	Связано с разрывом стенки сосуда или разрушением инфильтрата.	Кровотечение может быть незначительным и проявляться прожилками крови в мокроте. При разрыве крупного сосуда из дыхательных путей выделяется значительное количество крови.
Бронхоэктатическая болезнь	Расширение и деформация бронхов при длительной эозинофильной инфильтрации и нарушении кровообращения	При повреждении кровеносного сосуда развивается легочное кровотечение. Во время обострений возникает кашель с большим количеством гнойной мокроты, отходящей после ночного сна. Цианоз (посинение) конечностей, одышка, общее недомогание, повышение температуры.
Нарушение зрения
Повреждение зрительного нерва	Нарушение питания зрительного нерва приводит к его атрофии.	Прогрессирующее снижение зрения, которое может привести к полной слепоте . Нарушение зрения может быть одно- или двухсторонним.
Выпячивание глазного яблока – экзофтальм	Гранулематоз орбиты глаза. На начальном этапе происходит разрастание клеток, способных к фагоцитозу. В дальнейшем гранулемы заменяются соединительной тканью, выталкивающей глаз кнаружи и вниз.	Отек и покраснение тканей глаза. Затрудненные движения глазного яблока.
Поражения дыхательной системы
Длительные риниты, синуситы и гаймориты	Повышение проницаемости сосудов приводит к отеку слизистой и воспалению, которое дает старт аллергическому риниту.	Длительный насморк. Слизистые выделения с примесью крови. Сухие корки в носу. Нарушения обоняния. Повторяющиеся носовые кровотечения. Отек в области спинки носа и одной половины лица.
Разрушение носовой перегородки и стенок гайморовой пазухи	Нарушение питания и разрастание грануляционной ткани приводит к разрушению хряща и кости.	Проваливание спинки носа Затруднение носового дыхания, гнойно-слизистые выделения с примесью крови.
Поражение почек
Снижение функции почек	Ухудшение работы почек связано с нарушением работы сосудов, обеспечивающих питание клубочкового аппарата.	Боли в области поясницы, отечность, повышение температуры, сухость во рту . Уменьшение объема мочи. При незначительном поражении возможно появление белка и эритроцитов. При массивном поражении почечной ткани моча может стать мутной или приобрести красноватый оттенок из-за примеси крови.
Острая и хроническая почечная недостаточность	Массивное поражение ткани почек приводит к тому, что они утрачивают способность выполнять свою функцию.	Общая слабость, отеки, зуд, высокое артериальное давление , нарушения сна. Увеличение, а затем уменьшение количества выделяемой мочи.
Поражение суставов
Артрит	Поражение сосудов суставной сумки приводит к тому, что в суставную полость выделяется дополнительная жидкость. Она вызывает отек сустава, который сопровождается болью.	Обычно первыми поражаются коленные суставы. Они краснеют и отекают, отек распространяется на окружающие участки. На коже над суставами может появиться сыпь. Деформации суставов не наблюдается. Боль довольно сильная и может лишить человека способности передвигаться. Через несколько дней воспаление распространяется на соседние суставы, при этом боль в первичном очаге уменьшается. В большинстве случаев изменения обратимые. Проходят самостоятельно, без лечения.
Поражение ЖКТ
Боль в животе	Повреждение сосудов кишечника и брыжейки, приводит к нарушению циркуляции крови. Множественные кровоизлияния в стенку кишечника и брюшину провоцируют отек и немикробное воспаление. При этом раздражаются чувствительные нервные окончания и возникают острые боли, которые могут имитировать приступ аппендицита .	Сильная приступообразная боль в животе, которая носит характер колики . Часто локализируется в районе пупка. Усиливается через 20-30 минут после еды.
Нарушения пищеварения	Повреждение сосудов кишечника нарушает его функцию. Может привести к атрофии и разрушению кишечной стенки и перфорации кишечника.	У больных тошнота и рвота. Частый водянистый стул малыми порциями, иногда с примесью крови.

Диагностика васкулита

1. Обследование у врача

Врач проводит осмотр, изучает наличие и характер высыпаний. Во время беседы с пациентом врач выясняет:

• как давно появились первые симптомы болезни;
• предшествовали ли заболеванию инфекции;
• есть ли склонность к аллергии ;
• наблюдалась ли индивидуальная чувствительность к лекарственным средствам;
• есть ли хронические болезни, которые являются очагами хронической инфекции;
• есть ли жалобы на насморк, кашель, боль в животе , суставах или пояснице.

2. Дополнительные методы обследования помогают правильно поставить диагноз, определить форму васкулита и тяжесть поражения.

Вид исследования	Суть исследования	Признаки васкулита, выявляемые при этом исследовании
Клинический анализ крови	Исследование, позволяющее оценить различные показатели периферической крови, которые указывают на изменения в организме – количество и соотношение элементов крови, скорость оседания эритроцитов.	Повышение уровня СОЭ – является частым, но не специфическим признаком васкулитов. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево.
Коагулограмма	Определение свертываемости крови.	У больного выявляются признаки внутрисосудистой активации процесса свертывания крови Повышение уровня фибриногена (белка, обеспечивающего свертываемость крови) свыше 4 г/л. Угнетение фибринолиза – замедляется процесс растворения сгустков крови. Выявляются продукты паракоагуляции. Это означает, что в крови присутствуют компоненты бактерий , вызывающие усиленное свертывание крови. Увеличение спонтанной агрегации тромбоцитов – красные кровяные тельца изменяются таким образом, что усиливается процесс образования тромбов. Обнаруживаются Д димеры свыше 500 нг/мл. Это крупные фрагменты распада фибрина, указывающие на активное образование тромбов в поврежденных васкулитом сосудах.
Анализ на С-реактивный белок	Выявление С-реактивного белка в крови указывает на воспалительный или аутоиммунный процесс в организме.	Обнаружение СРБ свыше 80-100 мг/л указывает на наличие заболевания. Чем выше показатель, тем тяжелее степень васкулита. Однако данный показатель значительно повышается и в остром периоде бактериальных инфекций, поэтому является неспецифичным.
Иммунологические исследования
Определение уровня иммуноглобулина в крови	Исследование сыворотки венозной крови на уровень иммуноглобулинов, которые указывают на нарушение работы иммунитета. Превышение нормы указывает на чрезмерную активность иммунитета.	IgA свыше 2,5 г/л – указывает на острое течение васкулита. IgМ свыше 3 г/л – смешанная форма с поражением почек. IgЕ свыше 100 МЕ/л – волнообразное течение васкулита. IgG свыше 16 г\л – преимущественное поражение кожи и суставов.
Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) в крови	Определение в сыворотке крови комплексов, состоящих из антител, антигена и компонентов комплемента. Исследование позволяет оценить степень протекания аутоиммунных заболеваний.	Выявление ЦИК свыше 75 к.усл. ЕД./л подтверждает наличие васкулита.
Анализ на антитела к цитоплазме нейтрофилов ANCA	Определение данных антител в сыворотке крови методом непрямой иммунофлюоресценции.	Выявление данных антител указывает на атаку иммунитета на иммунные клетки – нейтрофилы, что типично для системных васкулитов.
Исследование мочи
Клинический анализ мочи	Исследование физико-химических свойств мочи.	О повреждении почек свидетельствует эритроциты в моче свыше 3-х в поле зрения. повышенный уровень белка свыше 0,033 г/л. цилиндры при почечной форме васкулита – в норме их быть не должно.
Другие виды исследований
Ангиография (исследование сосудов)	Рентгенологическое исследование сосудов после введения контрастных веществ в кровь.	В поврежденных сосудах выявляют сегментарное сужение, расширение или полную закупорку сосуда тромбом. При поражении капилляров мелкого калибра ангиография малоинформативна.
Рентгенография грудной клетки	Рентгенографическое исследование, позволяющее оценить изменения в органах грудной клетки.	При поражении легких могут быть выявлены Признаки воспаления бронхов и ткани легкого; Крупные или мелкие инфильтраты; Полости в ткани легкого; Скопление жидкости между листками плевры, сдавливающее ткань легкого.
Биопсия (при абдоминальной форме васкулита)	Забор небольшого участка ткани из поврежденного участка кишечника.	При поражении органов ЖКТ выявляются: Инфильтраты, состоящие из гранулоцитов и отложений IgA; Иммунные комплексы в ткани.
МРТ	Исследование внутренних органов с использованием явления ядерного магнитного резонанса.

admin

Большая, неоднородная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением с поражением сосудов любого диаметра, возникающих при воздействии различных факторов, в том числе и на фоне действия аллергенов (аллергический васкулит) и с вторичными патологическими изменениями внутренних органов и тканей, носит название – «васкулиты» (ангииты).

Принято различать:

1. первичные;
2. системные;
3. вторичные.

Воспалительный процесс васкулита, протекает в сосудах и в начальной стадии его не видно на коже

Первичная форма характеризуется как самостоятельное нозологическое заболевание, имеющее типичные синдромы. При вторичных - воспалительный процесс в сосудах возникает на фоне других заболеваний (опухоля, интоксикации, инвазии).

Системный васкулит (М30-М31), первичный, очень многообразный. Находит отражение в большинстве классификаций основанных на разных критериях - нозологической принадлежности, этиологии, клинической картине, патогенезе, морфологическом типе и калибре поражённых сосудов, характере воспаления и локализации процесса.

Общая систематизация заболевания

Васкулиты по своей природе имеют много общего, но есть и различия. Следует помнить, что системные васкулиты почти всегда ведут к необратимым поражениям внутренних органов и систем, тогда как при поражениях только кожного покрова нет риска летального исхода.

Поражение крупных сосудов:

• гигантоклеточный артериит;
• артериит Такаясу;
• редко встречающиеся (тропический аортит, синдром Когана, саркоидоз, синдром Вискотта-Олдриша).

Поражение средних сосудов:

• узелковый полиартериит;
• семейная средиземноморская лихорадка;
• ассоциированный с вирусом гепатита В;
• болезнь Кавасаки;

Поражение васкулитом средних сосудов, со временем может перерасти в заболевание «Kawasaki»

• кожный узелковый полиартериит;
• лепроматозный артериит (встречается редко).

Поражение средних и мелких сосудов:

• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиангиит (полиартериит);
• синдром Чарга-Стросс;
• синдром Бехчета;
• васкулиты при заболеваниях соединительной ткани;
• первичный ангиит ЦНС и облитерирующий тромбоангиит (встречаются редко).

Поражение мелких сосудов:

• пурпура Шенляйн-Геноха;
• пигментная пурпура Шамберга;
• криоглобулинемический васкулит;
• кожный лейкоцитокластический ангиит;
• редко встречающиеся (паранеопластический, болезнь Дего, миелодиспластические синдромы, уртикарный васкулит, гипериммуноглобулин D васкулит, эритема elevatum diutinum).

Описание популярных заболеваний

Более подробное описание и классификация часто и редко встречающихся васкулитов.

• Геморрагический

Если у ребенка установлено заболевание васкулит, то нужно наблюдаться у врача на протяжении всей жизни

Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров. Заболевание может начаться в любом возрасте, однако максимальное количество регистрированных случаев приходится на возраст от 4 до 12 лет. Васкулит геморрагический, как правило, проявляет себя спустя 1-4 недели после скарлатины, ОРВИ, ангины или иного инфекционного заболевания. Часто васкулит является следствием вакцинации, пищевой аллергии, переохлаждения или лекарственной непереносимости. Если установлен васкулит у детей, то наблюдаться у ревматолога нужно в течение всей жизни.

• Аллергический

Проявляется в воспалении сосудистой стенки при воздействии инфекционно-токсических факторов. Многие его формы, из-за вараженного полиморфизма, выделяют в отдельные заболевания, которые подразделяют на поверхностные и глубокие. Эта форма васкулита требует обязательной комплексной диагностики с учетом анамнеза, клинической картины, инструментальных и лабораторных данных и результатов гистологии.

При лечении используют сосудистые, десенсибилизирующие средства, антигистаминные препараты, глюкокортикоиды и лекарственные вещества содержащие Са.

В отличие от системных форм, аллергический васкулит протекает, в основном, с поражением сосудов, которые проходят в коже и подкожной клетчатке (васкулиты кожи). Преимущественных возрастных и половых критериев для этого заболевания нет, но есть одна закономерность – васкулит с геморрагиями встречается чаще у детей до 14 лет, а дерматоз Шамберга – удел мужского населения.

• Поверхностный

Характеризуется поражением мелких венул, артерий и капилляров. В эту группу входят:

• геморрагический васкулит;

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста

• гемосидерозы

Болезни характеризуются поражением эндотелия, прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина - железосодержащего пигмента, образующегося после распада гемоглобина. Они имеют в клинике: петехиальные высыпания, сосудистые звездочки и мелкие желто-коричневые пятна. Сыпь чаще находят в области нижних конечностей (редко на руках), которая сопровождается зудом различной интенсивности. Состояние пациента, как правило, не изменяется, но иногда могут проявиться трофические язвы.

1. аллергический артериолит Рутера;
2. острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз;
3. узелковый некротический васкулит;
4. геморрагический лейкокластический микробид.

• Глубокий

Поражает артерии среднего и крупного калибра, которые проходят в подкожной жировой клетчатке на границе с дермой.

Глубокий геморрагический васкулит может поражать артерии и вены любого калибра и постепенно их разрушать

Характерные клинические признаки могут проявляться по-разному в форме острой и хронической узловатой эритемы.

Системные

Это группа заболеваний (в т.ч. и системные васкулиты у детей), при которых наблюдается разрушение сосудов с воспалением, что приводит к ишемии органов и тканей. К ним относятся:

• артериит Такаясу;
• узелковый периартериит;
• гранулематоз Вегенера;
• синдром Бехчета и др.

Системные васкулиты поражают кожу, внутренние органы, встречаются в виде поражений сетчатки глаз. Диагностика должна обязательно быть подтверждена лабораторными тестами, биопсией и данными висцеральной ангиографии. Терапия классическая и включает назначение цитостатиков, глюкокортикоидов, сосудистых препаратов. Важно снизить патологическое действие на внутренние органы и добиться клинической ремиссии.

Заболевание может перейти в язвенно-некротический васкулит

Возможно развитие язвенно-некротического васкулита, так называемый – кожный синдром, при котором наблюдаются геморрагии, изъязвления и некрозы на коже (некротический васкулит). Поражения мышечной ткани проявляются в миалгиях, артритах и артралгиях, изменения в ПНС – в виде множественной мононейропатии и полиневропатии. Клинически, системная форма проявляется в виде инсультов, инфарктов, поражений сетчатки глаз и внутренних органов.

Системные васкулиты у детей (ювенильная форма), характеризуются слизисто-кожный лимфонодулярный синдромом (синдром Кавасаки) и ювенильным полиартериитом.

Основу терапии составляют несколько этапов:

• подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии;
• проведения иммуносупрессорного курса;
• поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации.

Узелковый

Узелковый некротический васкулит, разновидность аллергического, отличается хроническим течением заболевания и сильным ухудшением общего состояния пациента. На коже проявляются изъязвления с узелковыми элементами, эритематозными пятнами, сопровождающиеся геморрагическими компонентами. При постановке диагноза обязательно проводят дифференцировку от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Уртикарный

Уртикарный васкулит характеризуется поражением кожных венул, наличием специфического уртикарного высыпания, является самым распространенным среди всех кожных форм заболевания и встречается у лиц старше 30 лет. Уртикарный васкулит очень внешне похож на крапивницу, однако в отличие от нее воспаление и волдыри остаются на коже дольше, к тому же присоединяются и симптомы артралгии. Волдыри имеют вид плотных, с ярко выраженной пурпурой высыпаний, иногда уртикарный васкулит протекает с нарушениями работы опорно-двигательного аппарата.

Уртикарный васкулит имеет яркий пурпурный цвет, его трудно спутать с чем то другим

Для этой формы болезни нет универсальной терапии, применяют общепринятые при лечении васкулитов препараты, но выбор тактики и методов терапии может сильно отличатся в зависимости от пациента.

Криоглобулинемический

Криоглобулинемический васкулит развивается в результате отложения в сосудах малого диаметра криоглобулинов (иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37 °С, растворяющиеся при нагревании), которые присутствуют и в сыворотке крови, возможно, при наличии криоглобулинов развивается и лейкоцитокластический васкулит. Иногда встречается термин «неполный криоглобулинемический синдром», который употребляется при яркой клинической картине криоглобулинемического васкулита в отсутствии криоглобулинемии. И наоборот, криоглобулинемия не всегда вызывает криоглобулинемический васкулит.

Поверхностные

Поверхностные васкулиты кожи проявляются на лице, руке, ноге и т.п. К ним относятся:

• геморрагический капилляротоксикоз;
• аллергический диссеминированный ангиит Роскама;
• узелковый некротический васкулит Вертера – Дюмлинга;
• геморрагический лейкопластический микробид Мишера - Шторка;
• ллергический артериолит Руитера;
• острый вариолиформный парапсориаз Мухи - Габерманна.

Поверхностный васкулит чаще всего поражает лицо и руки человека

Лейкоцитокластический

Лейкоцитокластический васкулит может наблюдаться при:

• пурпуре Шенлейна–Генохо;
• гипергаммаглобулинемии Валденстрёма;
• криоглобулинемии и воздействии химических и пищевых факторов;
• наследственно-обусловленных дефектах системы комплемента;
• синдроме Чёрга–Страусса и воспалительных заболеваниях кишечника;
• при узелковом полиартериите;
• при воздействии лекарственных препаратов (в первую очередь, аллопуринола, пенициллинов, сульфаниламидов);
• ревматоидном артрите (ревматоидный васкулит) и при системной красной волчанке;
• болезни Бехчета и гранулематозе Вегенера.

Отдельные заболевания

Ретиноваскулит, характеризуется поражением сосудов сетчатки в области зрительного нерва и около диска. При патологии отмечаются участки помутневшей (отечной) сетчатки.

Тромбоваскулит – ограниченное воспаление сосудов, сопровождающееся тромбозом. Часто наблюдается при инфекционных процессах в организме (сыпной тиф). Происходят глубокие деструктивные изменения в сосудах, в результате чего возникает обтурирующий или пристеночный тромбоз. Если воспалительная реакция проходит по периферии сосуда - ставят диагноз «узелковый тромбоваскулит», при патологиях артерий – тромбоартериит, вен – тромбофлебит. Тромбоваскулит имеет тяжелые последствия, которые зависят от объема поражения и характера сосуда.

При поражении мелких веточек может произойти полный распадом стенок и склероз места поражения. В крупных сосудах отмечают склероз, организацию тромбов с ре-васкуляризацией их, гиалиноз стенок и, иногда, аневризматические расширения.

Ревмоваскулит встречается до 25 лет и характеризуется поражением артерий мозга, но, чаще всего, в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, питающих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие изменений происходит наподобие инсульта и клиническая картина отличается многообразием симптомов. Ревмоваскулит лечится с применением этиологических препаратов, НПВП, ноотропов, глюкокортикоидов, антикоагулянтов, вазоактивных препаратов и средств, которые укрепляют сосудистую стенку.

Церебральный васкулит встречается после 40 лет в формах сифилитического церебрального васкулита и церебрального атеросклероза, наблюдаются психические и неврологические проявления. Цереброваскулит – одно из самых тяжелых и плохо диагностируемых диагнозов, т.к. подобное поражение изучено недостаточно. Диагноз ставят при подозрении на поражение мозга, при наличии очаговой неврологической симптоматики, лихорадки, повышенной СОЭ, С-реактивного белка, фибриногена. Цереброваскулит не характерен поражением ЦНС и, наконец, если пробное (ex juvantibus) назначение глюкокортикоидов приводит к отчётливому улучшению состояния. МРТ - один из важных методов исследования. За церебральный васкулит часто принимают рассеянный склероз, эпидемический энцефалит и позднюю стадию сифилиса с вовлечением ЦНС.

Васкулиты – это заболевания, при которых поражаются сосуды. В дальнейшем патологический процесс часто распространяется на разные органы и ткани.

Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами.

Наиболее распространенные виды васкулитов :

• Уртикарный васкулит – заболевание, при котором происходит поражение мелких сосудов, преимущественно венул (мелких вен) и появление на коже пятен по типу крапивницы.
• Аллергический васкулит – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
• Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха ) – заболевание, при котором отмечается поражение капилляров и мелких артерий.
• Узелковый периартериит – заболевание, поражающее преимущественно сосуды мелкого и среднего размера.
• Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу ) – заболевание, поражающее аорту и отходящие от нее крупные артерии.
• Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.

Виды системных васкулитов в зависимости от происхождения :

• первичные – развиваются в качестве самостоятельного заболевания;
• вторичные – возникают в качестве проявления другого заболевания.

Общие признаки всех видов васкулитов :

• Невозможно установить первопричину .Не удается выявить фактор, который первоначально привел к возникновению заболевания.
• Одинаковое развитие . В результате тех или иных причин происходят нарушения иммунитета , развиваются аутоиммунные реакции. Вырабатываются антитела, которые, соединяясь с различными веществами, образуют иммунные комплексы. Последние оседают на стенках сосудов и вызывают воспаление.
• Хроническое течение . Все системные васкулиты протекают в течение длительного времени. Чередуются обострения и ремиссии (улучшение состояния).
• К обострениям обычно приводят одни и те же факторы : введение вакцин, различные инфекции , переохлаждение , длительное пребывание на солнце, контакт с аллергенами.
• Поражение разных органов и тканей : кожи, суставов, внутренних органов. Аутоиммунные процессы развиваются во всем теле, но преимущественно в тех местах, где находятся большие скопления сосудов.
• При всех видах васкулитов помогают лекарственные препараты, подавляющие иммунитет .

Анатомия сосудов

Стенка любой артерии состоит из трех слоев: внутреннего, среднего и наружного. Они могут иметь разное строение и толщину, в зависимости от размеров, положения и функции артерии.

Типы артерий :

• эластический;
• мышечный;
• смешанный.

Строение стенок артерий в зависимости от типа :

Тип артерий	Строение стенки
Эластический. По эластическому типу устроена аорта и другие крупные сосуды. Их задача – обеспечить постоянный ток большого количества крови, находящейся под высоким давлением.	Внутренний слой представлен эндотелием, который составляет 20% толщины стенки. Это клетки, выстилающие просвет сосуда изнутри. Они обеспечивают нормальное движение крови и предотвращают образование тромбов. Под эндотелием находится рыхлая ткань, соединяющая его со средним слоем. Именно в ней образуются холестериновые бляшки при атеросклерозе .
	Средний слой представлен многослойными эластическими мембранами, в которых имеются отверстия – окошки.
	Наружный слой у артерий эластического типа тонкий, представлен рыхлой тканью и волокнами. Он предназначен для защиты сосуда от перерастяжения и разрыва. Здесь проходят питающие артерию сосуды и нервы.
Мышечный . Артерии мышечного типа еще называют распределительными. В составе их стенки находятся мышечные волокна, при помощи которых может быстро изменяться просвет сосуда. Артерии мышечного типа могут усилить или ограничить приток крови к определенной части тела. Артерии мышечного типа – это крупные сосуды, являющиеся ветвями аорты и кровоснабжающие большие области тела.	Внутренний слой артерий мышечного типа практически не отличается от эластического. Он состоит из: эндотелия; находящегося под ним слоя рыхлой ткани; мембраны, отделяющей внутренний слой от среднего.
	Средний слой состоит из мышечных волокон, которые расположены по спирали и охватывают весь сосуд. Сокращаясь, они уменьшают просвет сосуда и частично перекрывают кровоток.
	Наружная оболочка – ткань с большим количеством волокон. В ней проходят нервы и сосуды.
Смешанный (мышечно-эластический ).	По строению занимают среднее положение между артериями мышечного и эластического типа. В их среднем слое находятся и волокна, и мышечные клетки. Артерии смешанного типа – это сосуды мелкого и среднего размера. С уменьшением их диаметра стенки истончаются.
Артериолы	Артериолы – это самые мелкие артерии, которые соединяют артериальную систему с капиллярами. Стенка артериол очень тонкая. Она состоит из тех же слоев, что и стенка артерий: Внутренний слой – эндотелий, расположенный на пленке-мембране. Средний слой – мышечные клетки. Они расположены в два слоя. Место перехода артериолы в капилляр охватывает одна мышечная клетка: сокращаясь и расслабляясь, она регулирует поступление крови в капилляры. Между клетками эндотелия артериол есть промежутки. Поэтому гормоны и другие вещества, попадающие в кровь, могут быстро действовать непосредственно на мышечные клетки. Наружный слой артериол состоит из соединительной ткани, он очень тонкий.
Капилляры	Капилляры – конечный отдел кровеносного русла. Это самые мелкие сосуды, соединяющие артериолы с венулами. В капиллярах происходит газообмен между кровью и тканями, здесь артериальная кровь превращается в венозную. В разных органах находится различное количество капилляров. Их плотность наиболее высока в головном мозге, сердце. В норме в спокойном состоянии активны только 50% капилляров.

Аллергический васкулит

Аллергический васкулит – это аллергически-воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно мелкие сосуды, расположенные в коже. Оно может протекать по-разному и сопровождаться возникновением различных кожных высыпаний. Отдельные его формы выделяют в качестве самостоятельных заболеваний. Это создает сложности во время диагностики. Аллергический васкулит может развиваться в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин.

Причины аллергического васкулита

Несмотря на слово «аллергический» в названии, этот вид васкулита вызван сочетанием разных факторов:

• инфекции : стафилококки и другие бактерии , вирусы , грибки ;
• хронические очаги воспаления в организме : туберкулез , хронический цистит , аднексит , гайморит , тонзиллит и пр.;
• частые простуды ;
• прием некоторых медикаментозных препаратов : антибиотиков , обезболивающих , успокаивающих, контрацептивов и пр.;
• контакт с некоторыми химическими веществами (в основном профессиональные вредности);
• действие радиации, частые облучения во время проведения лучевой терапии при онкологических заболеваниях;
• сердечно-сосудистые заболевания : артериальная гипертония , варикозная болезнь, сердечная недостаточность ;
• некоторые хронические заболевания : ожирение , сахарный диабет II типа , подагра и пр.

Проявления аллергического васкулита

Симптомы аллергического васкулита зависят от того, в какой форме он протекает.

Проявления аллергического васкулита в зависимости от формы течения болезни:

Описание	Внешний вид элементов на коже
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – см. ниже, описано отдельно.
Аллергический артериолит Рутера
Много разных видов высыпаний на коже: волдыри, красные пятна, сосудистые звездочки, гнойнички, пузырьки, язвочки. Головные боли. Повышение температуры тела , как правило, до 37⁰С. Боли, воспаление в суставах.
Узелковый некротический васкулит
Данная форма заболевания обычно протекает хронически, в течение длительного времени. Всегда отмечается значительное ухудшение общего состояния пациента. На коже появляются красные пятна, кровоизлияния, узелки, которые затем изъязвляются.
Узловатая эритема
Заболевание может протекать в острой или хронической форме. На коже образуются мелкие узелки и более крупные узлы. В основном поражение локализовано на передней поверхности голеней. Могут отмечаться боли и воспалительные процессы в суставах.

Диагностика аллергических васкулитов

Проявления разных видов аллергических васкулитов различаются между собой очень сильно. Поэтому после выявления жалоб и осмотра пациента поставить диагноз очень сложно.

Обследование при аллергическихваскулитах:

Метод диагностики	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	Общеклинический анализ. Проводится у пациентов с подозрениями на любые заболевания. При аллергических васкулитах выявляются воспалительные изменения: ускорение оседания эритроцитов ; увеличение количества иммунных клеток – лейкоцитов .	Забор крови осуществляется из пальца или из вены, обычно рано утром.
Биопсия кожи	Основной метод диагностики аллергических васкулитов. Врач берет небольшой фрагмент кожи пациента и отправляет на исследование под микроскопом в лабораторию. После этого можно точно сказать, какие патологические изменения в коже происходят.	Врач получает фрагмент кожи при помощи специальной бритвы (снимается небольшой кусочек кожи, процедура практически безболезненна) или иглы.
	Направлены на выявление специфических антител и иммунных клеток, которые участвуют в развитии аллергической реакции.	Для иммунологических исследований обычно берут небольшое количество крови из вены.

Также при аллергическом васкулите проводят обследование, направленное на:

• выявление хронических очагов, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление инфекций, которые могли способствовать возникновению заболевания;
• выявление осложнений со стороны суставов, сердца и пр.

Программа обследования составляется врачом индивидуально.

Лечение аллергического васкулита

Название препарата	Описание, эффекты	Способ применения
Противоаллергические препараты : Пипольфен; Телфаст; Хлористый кальций и пр.	Подавляют аллергические реакции, которые лежат в основе воспаления сосудов при аллергическом васкулите.	Супрастин: Взрослым : по 1 таблетке 3 – 4 раза в день Детям Пипольфен : Взрослым : по 0,5 ампулы внутримышечно, 1 раз в день или через каждые 4 – 6 часов, в зависимости от назначения врача. Детям : в зависимости от возраста и веса, по назначению врача. Телфаст Взрослым и детям старше 12 лет принимать по 1 таблетке в день.
Венорутон (син.: Рутозид)	Эффекты : укрепляет сосудистые стенки; снижает ломкость мелких сосудов; предотвращает образование тромбов ; защищает внутреннюю поверхность стенок сосудов от действия различных веществ.	Форма выпуска : В капсулах по 300 мг. Способ применения : Принимать по 1 капсуле 3 раза в день до исчезновения симптомов заболевания.
Дицинон (син.: Этамзилат)	Эффекты : укрепляет стенки сосудов; нормализует проницаемость стенок сосудов для различных веществ; улучшает кровообращение в коже и в различных органах; нормализует процесс образования тромбов.	Формы выпуска : ампулы с раствором для инъекций по 2 мл; таблетки по 250 мг. Способы применения: В ампулах: внутримышечно по 1 ампуле 2 раза в день. В таблетках: по 1 – 2 таблетки 3 раза в день. Срок лечения определяется лечащим врачом.
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витаминтH). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска Способ применения :
Продектин (син.: Пирикарбат)	Данный лекарственный препарат относится к группе ангиопротекторов– средств, защищающих стенки сосудов от повреждений. Эффекты : восстановление кровотока в мелких сосудах; устранение воспаления; снижение проницаемости стенки сосудов для различных веществ; подавление склеивания тромбоцитов и уменьшение свертываемости крови; предотвращение образования атеросклеротических бляшек; устранение покраснения и зуда на коже.	Формы выпуска: мазь; таблетки . Способы применения : мазь : наносить на кожу тонким слоем, слега втирая, 2 раза в день, поверх накладывать повязку; таблетки : принимать по 250 – 500 мг препарата 2 раза в день, по назначению врача.
Аминокапроновая кислота	Является кровоостанавливающим средством. Применяется при аллергическом васкулите, сопровождающемся кровоизлияниями из мелких сосудов.	Формы выпуска : порошок в упаковках для приема внутрь по 500 г; 5% раствор во флаконах по 100 мл для внутривенного введения; гранулы по 60 г детские. Способы применения : В виде порошка и гранул аминокапроновая кислота принимается через каждые 4 часа из расчета 0,1 г препарата на каждый килограмм массы тела. Внутривенно вводится в виде капельницы, 100 мл раствора. При необходимости повторяют введение через 4 часа (строго по назначению врача!)
Эскузан	Препарат растительного происхождения, экстракт конского каштана. Является ангиопротектором, защищает сосуды от повреждений. Эффекты : уменьшение проницаемости сосудистой стенки; повышение тонуса мелких сосудов; устранение воспаления.	Формы выпуска: раствор во флаконах для приема внутрь; таблетки. Способ применения : раствор : по 10 – 20 капель 3 раза в день; таблетки

Методы лечения при тяжелом течении аллергического васкулита :

• глюкокортикоиды – препараты коры надпочечников, подавляющие иммунитет;
• цитостатики – препараты, подавляющие иммунную систему;
• гемосорбция и плазмаферез – аппаратные методы очистки крови от иммунных комплексов и токсических веществ (см. ниже при описании узелкового периартериита).

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит можно рассматривать как разновидность аллергического васкулита. Синоним названия заболевания - Заболевание встречается редко. Внешне напоминает аллергическую реакцию по типу крапивницы .

Причины уртикарного васкулита

Уртикарныйваскулит имеет аллергическое происхождение. В отличие от обычной аллергии, симптомы не проходят сразу после прекращения контакта с предполагаемым аллергеном. Этот вид васкулита склонен к хроническому течению.

Симптомы уртикарного васкулита:

Основной симптом уртикарного васкулита – сыпь . Она напоминает таковую при крапивнице: на коже появляются волдыри красного цвета.

Различия между сыпью при крапивнице и уртикарном васкулите :

Характеристика	Крапивница	Уртикарный васкулит
Плотность волдырей	Средняя	Очень плотные
Как долго держится сыпь?	Кратковременная, быстро проходит после прекращения контакта с аллергеном.	Держится дольше 24 часов, обычно 3 – 4 суток.
Есть ли зуд?	Есть.	Нет, вместо него отмечается боль, жжение.
Что остается на месте сыпи после ее исчезновения?	Проходит бесследно.	Остаются подкожные кровоизлияния, синяки зеленого и желтого цвета, пигментные пятна.
Нарушается ли при этом общее состояние пациента?	Практически не нарушается. Основные проблемы связаны с зудом.	Нарушается, отмечается повышение температуры тела.
Поражаются ли другие органы?	Характерные симптомы аллергических реакций: отек Квинке (отек на лице); кашель , одышка , удушье (из-за отека гортани и бронхов).	боли в суставах; нарушение пищеварения; гломерулонефрит – воспалительный процесс в почках.

Диагностика уртикарного васкулита

Исследование	Описание	Как проводится
Общий анализ крови	Выявляется ускорение оседания эритроцитов – признак воспалительного процесса.	Для проведения общего анализа крови обычно берут кровь из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Обнаруживается повышение концентрации антител и некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунное воспаление.	Для исследования обычно берут кровь из вены.
Общий анализ мочи	Обнаружение в моче примесей крови и белка свидетельствует о вовлеченности почек.
Биопсия кожи	Является основным, наиболее информативным методом при уртикарном васкулите. Это изучение фрагмента кожи пациента под микроскопом. Обнаруживают признаки воспаления и некроза (гибели тканей).	Кожу для исследования берут при помощи соскоба, иглы, либо отсекают небольшой фрагмент скальпелем.

Лечение уртикарного васкулита

Лечение уртикарного васкулита проводится по тем же принципам, что и лечение всех остальных аллергических васкулитов (см. «аллергический васкулит», «геморрагический васкулит»):

• при неэффективности указанных лекарственных средств – глюкокортикоиды (препараты гормонов коры надпочечников) и цитостатики (препараты, подавляющие иммунитет).

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) – разновидность васкулита, при которой поражаются мелкие сосуды, а вслед за ними – кожа, суставы, внутренние органы. Заболевание наиболее распространено в детском возрасте и среди молодых лиц.

Причины геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит является аутоиммунным заболеванием. Из-за избыточной реакции иммунной системы в крови образуется большое количество иммунных комплексов. Оседая на стенках сосудов изнутри, они приводят к развитию воспаления.

Факторы, провоцирующие развитие геморрагического васкулита :

• ангина – воспаление миндалин, вызванное бактериями-стрептококками;
• обострение хронического воспаления миндалин (тонзиллита);
• фарингит – воспаление глотки, вызванное инфекцией;
• введение некоторых вакцин и сывороток , по отношению к которым у пациента имеется непереносимость;
• переохлаждение .

Признаки геморрагического васкулита

Группа симптомов	Описание
Общие симптомы	повышение температуры тела; лихорадка;
Поражение кожи
Признаки поражения суставов (выявляются у 75% пациентов)	чаще происходит поражение крупных суставов; отмечаются боли, припухлость; интенсивность и продолжительность боле могут сильно различаться; нарушение подвижности сустава (часто бывает связано с кровоизлиянием в сустав).
Признаки поражения внутренних органов	острые колющие или схваткообразные боли в животе; чаще всего боль локализуется вокруг пупка, иногда в других частях живота; рвота с примесью крови; примесь крови в кале; при поражении почек – примеси крови в моче.

Диагностика геморрагического васкулита

Исследование	Что выявляет?	Как проводится?
Общий анализ крови	В общем анализе крови при геморрагическом васкулите выявляются воспалительные изменения: увеличение количества лейкоцитов. Количество тромбоцитов находится в пределах нормы – это признак того, что кровоизлияния под кожей вызваны не снижением свертываемости крови.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены, обычно утром.
Биохимический анализ крови	увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов; увеличение содержания фибриногена – белка, отвечающего за свертываемость крови.	Для анализа осуществляется забор крови из вены натощак.
Исследование свертываемости крови .	Специфические анализы и тесты, направленные на изучение свертываемости крови. Все показатели находятся в норме, и это помогает доказать, что кровоизлияния под кожей вызваны не нарушениями свертываемости.	Для анализа осуществляется забор крови из пальца или вены.
Иммунологические исследования	Определение содержания в крови антител, иммунных комплексов, некоторых других веществ, отвечающих за аутоиммунный воспалительный процесс.	Для анализа осуществляется забор крови из вены.
Биопсия кожи	Исследование фрагмента кожи под микроскопом.	Позволяет точно установить патологический процесс, происходящий в ткани.

Лечение геморрагическоговаскулита

Препарат	Описание	Способ применения
Общее лечение при геморрагическом васкулите
Аскорутин	Комбинированный витаминный препарат, сочетание аскорбиновой кислоты (витамин C) и рутина (витамин Р). Оба витамина оказывают укрепляющее действие на сосудистую стенку, защищают клетки и ткани от окисления свободными радикалами.	Форма выпуска : таблетки светло-зеленого цвета, в каждой из которых содержится по 50 мг рутина и аскорбиновой кислоты. Способ применения : Взрослым принимать по 1 таблетке после еды 1 – 2 раза в сутки. Продолжительность курса устанавливается врачом индивидуально.
Индометацин	Противовоспалительный препарат. Подавляет воспалительный процесс в сосудах и устраняет симптомы заболевания. Назначается при длительном упорном течении геморрагическоговаскулита.	Формы выпуска : таблетки по 0,025, 0,01 и 0,005 г; капсулы по 0,05, 0,03 и 0,02 г. Способ применения : 150 – 200 мг препарата в сутки. После стихания симптомов дозу снижают вдвое.
Хингамин (син.: Делагил)	Противомалярийный препарат, способный подавлять иммунную систему.
Гидроксихлорохил (син.: Плаквенил)	Аналог Хингамина. Обладает противобактериальным эффектом, подавляет иммунитет.	Принимается по назначению врача.
При поражении внутренних органов живота
Гепарин	Гепарин является антикоагулянтом – он снижает свертываемость крови.	Доза препарата подбирается в зависимости от тяжести симптомов. Назначается врачом в стационаре.
Свежезамороженная плазма	Свежезамороженную плазму получают от доноров на пунктах переливания крови. Она содержит естественные органические вещества, которые нормализуют свертываемость крови, другие ее свойства.	Вводят внутривенно 300 – 400 мл плазмы. Процедуру проводят только в условиях стационара, в течение 3 – 4 дней.
Курантил (син.: Дипиридамол)	Эффекты : снижение свертываемости крови; защита стенок мелких сосудов от повреждений; улучшение кровотока в мелких сосудах.	Форма выпуска : Драже и таблетки по 25 и 75 мг. Способ применения : Принимать по 75 – 225 г лекарственного препарата в сутки, разделив общую дозу на несколько приемов (по назначению врача). Таблетки принимают натощак.
Трентал (син.: Пентоксифиллин)	Эффекты : нормализует вязкость крови; расширяет сосуды; нормализует кровоток в органах и тканях.	Формы выпуска : в таблетках по 100 и 400 мг; в виде раствора для инъекций в ампулах по 5 мл. Способы применения : В таблетках : по 1 таблетке 3 раза в день. В виде инъекций : внутривенно, в капельнице, растворив содержимое двух ампул в 150 мл физраствора.
При поражении почек
Делагил (син.: хлорохин)	Противомалярийный препарат, обладающий способностью подавлять иммунитет и аутоиммунные реакции.	Принимается строго по назначению врача.
Плаквенил	См. выше.	См. выше.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – это аллергический васкулит, при котором происходит преимущественное поражение мелких и средних артерий. Чаще всего заболевание развивается в возрасте 30 – 50 лет. Мужчины страдают в 2 – 4 раза чаще женщин.

Причины узелкового периартериита

Факторы, способствующие развитию данного вида васкулита :

• прием некоторых лекарственных препаратов : антибиотиков, обезболивающих, противотуберкулезных, рентгенконтрастных средств;
• вирусные инфекции : гепатит B , герпес , цитомегаловирусная инфекция;
• генетическая предрасположенность .

Процессы, происходящие в сосудах при узелковом периартериите:

• развитие аутоиммунного воспаления в сосудистой стенке , в результате которой происходит ее разрушение, разрастание и повышение свертываемости крови;
• перекрытие просвета сосудов , в результате чего нарушается кровоснабжение органов;
• тромбоз сосудов ;
• аневризмы (истончение стенки) и разрывы сосудов;
• инфаркты (гибель ткани в результате прекращения кровообращения) во внутренних органах, после которых развивается атрофия и рубцевание, нарушаются функции.

Симптомы узелкового периартериита

Симптом	Пояснение
Повышение температуры тела, лихорадка	лихорадка обычно является первым симптомом заболевания; носит неправильный характер: температура тела может повышаться и понижаться в любое время суток, без видимых причин; после приема антибиотиков температура тела не снижается; по мере возникновения других симптомов лихорадка проходит.
Снижение массы тела	выражено очень сильно; врачи часто ошибаются и подозревают у пациента злокачественную опухоль.
Боли в мышцах и суставах	наиболее выражены в начале заболевания; чаще всего страдают икроножные мышцы и коленные суставы.
Высыпания на коже	Виды сыпи на коже при узелковом периартериите : красные пятна; красные пятна и волдыри; кровоизлияния; пузырьки; специфические узелки по ходу сосудов под кожей; участки омертвения кожи.
Поражение сердечнососудистой системы	стенокардия (поражение сосудов, кровоснабжающих сердце); инфаркт миокарда ; артериальная гипертония (повышение кровяного давления); сердечная недостаточность ; флебит (воспаление вен), возникающий периодически в разных местах; синдром Рейно (поражение мелких сосудов кистей рук): приступы, во время которых возникает онемение пальцев, их побледнение, возникновение неприятных ощущений в виде покалывания, «ползания мурашек», болей.
Поражение почек	гломерулонефрит (в результате нарушения кровоснабжения почек и их поражения иммунными комплексами); тромбоз сосудов почек – редкое проявление; почечная недостаточность – нарушение функции почек при длительном течении заболевания.
Поражения нервной системы	мононевриты – поражение какого-либо достаточно крупного нерва при нарушении его кровоснабжения; полиневриты – поражение большого количества мелких нервов при нарушении кровоснабжения; припадки по типу эпилептических.
Поражение легких	пневмонит – воспаление легких, которое, в отличие от пневмонии, вызвано не инфекцией, а аутоиммунным процессом.
Поражение органов брюшной полости	боли в животе; нарушения пищеварения: вздутие живота, ощущение тяжести, отрыжка и пр.; примеси крови в кале ; увеличение печени, ощущение тяжести под правым ребром; язвы кишечника; признаки, напоминающие заболевания поджелудочной железы: опоясывающие боли в верхней части живота, тошнота, рвота, нарушения пищеварения после приема большого количества жирной, жареной пищи.

Как выглядит узелковый периартериит на фото?

Эритема (красные пятна)
Пятнисто-папулезная сыпь (красные пятна и волдыри)
Геморрагии (кровоизлияния)
Везикулы (пузырьки)
Специфические узелки по ходу сосудов под кожей.
Некроз (участки омертвения кожи).

Диагностика узелкового периартериита

Название исследования	Для чего проводится и что выявляет	Как проводится
Общий анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс в организме: повышение скорости оседания эритроцитов; повышение содержания лейкоцитов; повышение содержания эозинофилов – «аллергических» лейкоцитов; иногда выявляется анемия .	Для исследования берут небольшое количество крови из пальца или из вены.
Биохимический анализ крови	Помогает выявить воспалительный процесс: нарушение белкового состава крови: начинают преобладать иммуноглобулины (белки-антитела); выявление C-реактивного белка, являющегося характерным маркером воспалительного процесса.	Для исследования берут небольшое количество крови из вены утром натощак.
Исследования, направленные на выявление патологических изменений во внутренних органах.	Поражение почек : обнаружение белка и эритроцитов в общем анализе мочи. При поражении сердца : изменения на электрокардиограмме, увеличение размеров сердца на рентгеновских снимках, УЗИ. При сильных болях в мышцах проводится их биопсия – взятие небольшого количества мышечной ткани для исследования под микроскопом.

Лечение узелкового периартериита

Название препарата	Описание и цель назначения	Способ применения
Преднизолон (син.: Преднизол, Преднигексал, Медопред)	Препарат гормона коры надпочечников, обладающий выраженной способностью подавлять иммунные реакции и воспаление.	Формы выпуска : При узелковом периартериите препарат применяется в таблетках по 0,005 г (соответственно, 5 мг). Способ применения : Дозировка препарата определяется лечащим врачом, в зависимости от активности процесса и выраженности симптомов. Лечение проводится в течение 1 – 2 месяцев. Сначала назначается максимальная доза, затем она снижается.
Циклофосфан (син.: Циклофосфамид, Цитоксан, Эндоксан)	Относится к группе цитостатиков. Подавляет размножение лимфоцитов – иммунных клеток, вырабатывающих антитела. Таким образом, подавляет иммунные реакции и устраняет аутоиммунное воспаление.	Препарат назначается при достаточно тяжелом течении узелкового периартериита. Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача. Принимается в течение 3 – 5 лет.
Азатиоприн (син.: Имуран)	Является иммунодепрессантом – подавляет иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунное воспаление.	Применяется в строго определенных дозировках, исключительно по назначению врача.
Гемосорбция и плазмаферез	Гемосорбция – процедура, во время которой кровь пропускается через специальные слои сорбента вне организма. Плазмаферез – очищение плазмы различными методами: замещение на донорскую плазму; очищение плазмы в центрифуге; отстаивание плазмы; пропускание плазмы крови через мембрану, выполняющую роль фильтра. Обе процедуры направлены на очищение крови от иммунных комплексов, которые вызывают поражение сосудов при узелковом периартериите.	Процедура плазмафереза продолжается в среднем около 1,5 часов. Пациент ложится в специальное кресло, в его вену вводится игла, подключенная к аппарату. Для эффективного очищения крови обычно требуется 3 – 5 процедур. Гемосорбция проводится похожих условиях, в помещениях, которые оборудованы наподобие операционных. В вену вводят иглу, соединенную с аппаратом. Кровь прокачивают при помощи насоса через специальную емкость, заполненную сорбентом. В среднем процедура продолжается 1 – 2 часа, за это время очищают 6 – 9 литров крови.
Никотиновая кислота (син.: витамин B3, ниацин, витамин PP)	Эффекты : расширение мелких сосудов и улучшение микроциркуляции; уменьшение уровня вредных жиров в крови; уменьшение уровня холестерина в крови и замедление образования холестериновых бляшек. Никотиновая кислота используется при узелковом периартериите в качестве симптоматического средства для улучшения кровообращения.	При узелковом периартериите используются таблетки никотиновой кислоты по 0,05 г. Способ применения : взрослые: по Ѕ - 1 таблетке 2 – 3 раза в день; дети: по 1/5 – Ѕ таблетки 2 – 3 раза в день.
Пармидин (син.: Продектин)	Является ангиопротектором – лекарственным веществом, которое укрепляет сосудистую стенку, защищает ее от повреждений.	Форма выпуска : таблетки по 0,25 г. Способ применения : По 1 – 3 таблетки 3 – 4 раза в день. Курс лечения, по назначению врача, может продолжаться от 2 до 6 месяцев.
Электрофорез с новокаином на ноги	Электрофорез – разновидность физиолечения, при которой лекарственные препараты вводятся в организм через кожу при помощи электрического тока. Электрофорез с новокаином применяется с целью устранения болевого синдрома.	Во время процедуры врач накладывает на кожу нижних конечностей пациента два электрода, обернутые материей, смоченной в растворе лекарства. Затем настраивают аппарат таким образом, чтобы пациент ощущал легкое покалывание. Процедура обычно проводится в течение 5 – 15 минут. В общем курс состоит из 10 сеансов.

Лечение узелкового периартериита включает обязательную коррекцию артериального давления. Пациенту назначают препараты, снижающие уровень артериального давления, мочегонные средства.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит – хроническое заболевание, при котором развивается воспалительный процесс в аорте и отходящих от нее крупных сосудов. Реже поражение при заболевании может захватывать легочные артерии.

Заболевание, как и другие системные васкулиты, встречается редко. Женщины болеют в 3 – 8 раз чаще мужчин.

Причины неспецифического аортоартериита

Причины заболевания пока еще до конца не выяснены. Считается, что в развитии неспецифического аортоартериита принимают участие два фактора:

• Аутоиммунный процесс. Как и при узелковом периартериите, образуются специфические иммунные комплексы, вызывающие поражение сосудистой стенки.
• Наследственная предрасположенность. Наличие определенных генов повышает вероятность развития заболевания.

Проявления болезни Такаясу

Патологические изменения в сосудах при неспецифическом аортоартериите протекают в две стадии:

• В начале под действием иммунных клеток на внутренней стенке сосуда появляются специфические разрастания – гранулемы.
• В дальнейшем воспалительный процесс сменяется рубцеванием, происходит склероз сосудов.

Группа симптомов	Признаки
Признаки, свидетельствующие о развитии воспалительного процесса. Обычно возникают в самом начале заболевания, у молодых людей (около 20 лет)	значительное повышение температуры тела, озноб; повышенная утомляемость, сонливость; боли в суставах и мышцах.
Нарушение поступления крови к головному мозгу	головокружение; головные боли; шум в ушах , «мушки перед глазами»; частые обмороки; общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость; рассеянность, нарушение памяти, внимания и пр.; ухудшение зрения, снижение остроты;
Повышение артериального давления	Возникают симптомы, характерные для артериальной гипертонии. При поражении брюшной части аорты и отходящих от нее почечных сосудов нарушается поступление крови и кислорода в почки. Запускаются патологические механизмы, приводящие к повышению уровня артериального давления. Если поражена дуга аорты и сосуды, отходящие к верхним конечностям, то отмечаются различающиеся показатели артериального давления на правой и левой руке.
Поражение коронарных (венечных) артерий, отходящих от аорты и несущих кровь к сердечной мышце.	повышенная утомляемость, слабость; симптомы стенокардии : периодические сильные боли за грудиной; повышенный риск инфаркта.
Поражение брюшной части аорты и сосудов, которые отходят от нее к органам живота .	периодические боли в животе; вздутие живота; нарушение пищеварения.
Поражение легочных артерий, которые несут венозную кровь к легким.	одышка, быстрое утомление во время физической работы; боли в груди; иногда – кашель , во время которого выделяется мокрота с примесями крови .

Все описанные симптомы возникают при большом количестве других заболеваний. Поэтому во время непосредственного осмотра врачу бывает сложно установить точный диагноз. Он подтверждается только после проведения комплекса лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Метод диагностики	Описание
Ультразвуковое исследование сосудов	При помощи ультразвукового датчика врач может визуализировать крупные сосуды, установить толщину их просвета, обнаружить имеющиеся сужения.
Допплерография	Допплерография – это дополнение к исследованию УЗИ, позволяющее оценивать интенсивность кровотока в сосудах и, таким образом, судить о его нарушениях.
Дуплексное сканирование	Сочетание допплерографии с классическим ультразвуковым исследованием. Позволяет составить максимально полную картину о просвете крупных сосудов и интенсивности кровотока в них.
Реовазография	Более старый метод исследования кровотока в сосудах, сегодня практически полностью вытеснен допплерографией. На тело воздействуют током высокой частоты и измеряют электрическое сопротивление сосудов. На основании полученных данных оценивают кровоток.
Ультразвуковое исследование сердца и почек	Позволяют выявить нарушения в данных органах, обусловленные поражением крупных сосудов.
Ангиография	Исследование, во время которого в сосуды вводят рентгенконтрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки. Дает представление о степени перекрытия просвета сосудов. Часто проводится ангиография почек – она дает представление о степени нарушения в них кровотока. Коронарография (ангиография венечных артерий сердца) помогает выявить места сужений в венечных артериях.
Общий анализ крови	При неспецифическом аортоартериите выявляются воспалительные изменения в общем анализе крови: увеличение количества лейкоцитов; ускорение оседания эритроцитов.
Общий анализ мочи	Общий анализ мочи при аортоартериите помогает выявить признаки поражения почек: примеси белка в моче; примеси эритроцитов.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Препарат, созданный на основе гормонов коры надпочечников. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Способствует снижению выработки антител. За счет этого подавляет аутоиммунные процессы, приводящие к воспалению сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите.	Преднизолон для длительного применения выпускается в таблетках. Дозировки назначаются исключительно лечащим врачом в зависимости от тяжести заболевания и степени выраженности симптомов. Преднизолон принимают в максимальных дозировках в течение 1 – 2 месяцев. Затем дозу снижают и прием продолжают в течение 1 – 2 лет.
Азатиоприн	Цитостатик. Мощное средство, подавляющее иммунную систему.	Применяется строго по назначению врача, в зависимости от тяжести течения заболевания и степени выраженности симптомов. В течение первого месяца назначается наиболее высокая доза. Затем, в течение года, - более низкая, поддерживающая.
Противовоспалительные препараты : Диклофенак (Ортофен, Вольтарен); Индометацин.	Подавляют воспалительный процесс. Назначаются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса терапии – строго по назначению врача.
Препараты, снижающие свертываемость крови : гепарин; персантин; дипиридамол; пентоксифиллин; курантил.	Препятствуют образованию тромбов. Применяются при хроническом течении заболевания.	Дозировки и продолжительность курса – строго по назначению врача.
Препараты, расщепляющие тромбы : стрептокиназа; урокиназа ; фибринолизин .	Данные препараты растворяют уже образовавшиеся в кровеносных сосудах тромбы.	Применяются при осложнениях, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах (сердце, почках и пр.).

При неспецифическом аортоартериите обязательно проводится борьба с повышенным артериальным давлением. Врач должен подобрать для своего пациента препараты с учетом того, что артериальная гипертония вызвана нарушением кровообращения в почках.

Хирургическое лечение неспецифического аортоартериита

Показания к хирургическому лечению неспецифического аортоартериита :

• значительное нарушение кровотока в почках;
• значительное нарушение кровообращения в головном мозге;
• нарушение кровообращения в конечностях, гангрена.

Обычно выполняется операция шунтирования – врач замещает пораженный участок сосуда на взятый из другой области тела или на искусственный имплантат.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – системный васкулит, при котором поражаются мелкие сосуды органов дыхания и почек. Заболевание возникает у мужчин и женщин с одинаковой частотой. В среднем его начало приходится на возраст 40 лет.

Причины гранулематоза Вегенера

Точные причины этой разновидности сосудистоговаскулита не известны.

Факторы, играющие определенную роль в его возникновении :

• различные инфекционные заболевания;
• аутоиммунные реакции.

Признаки гранулематоза Вегенера

Группы симптомов при гранулематозе Вегенера :

• симптомы поражения верхних дыхательных путей;
• симптомы поражения легких;
• симптомы поражения почек.

Виды гранулематозаВегенера в зависимости от течения заболевания :

• Локальный : поражение захватывает только верхние дыхательные пути.
• Ограниченный : поражение захватывает верхние дыхательные пути и легкие. При этом сосуды почек не страдают.
• Генерализованный : отмечается поражение легких, верхних дыхательных путей и почек.

Группа симптомов	Проявления
Поражение носа	ощущение сухости в носу; сложно дышать через нос; кровотечения из носа
Гнойное воспаление уха (отит)	повышение температуры тела, лихорадка; нарушение общего самочувствия; боли в ухе; нередко отит при гранулематозеВегенера сопровождается болями в суставах.
Поражение глотки и гортани	сухой кашель; осиплый голос; боли в горле.
Поражение легких	повышение температуры тела; надсадный кашель; иногда во время кашля выделяется кровь.
Поражение почек	боли в области поясницы; повышение температуры тела; резкое уменьшение количества мочи.
Поражение суставов (редкое проявление)	суставные боли; отеки в области суставов; нарушения движений в суставах.
Поражение сердца (редкое проявление)	признаки миокардита – воспаления сердечной мышцы; признаки перикардита – воспаления наружной оболочки сердца; боли за грудиной, как при стенокардии; инфаркт миокарда.
Поражение пищеварительной системы (редкое проявление)	боли в животе; отсутствие аппетита; выделение крови с калом, черный дегтеобразный стул; увеличение размеров печени, тяжесть под правым ребром.

Как видно, симптомы гранулематоза Вегенера очень многообразны, далеко не всегда однозначны. Заболевание протекает в разных формах, само его течение тоже часто бывает различным. Поэтому заподозрить данную патологию во время осмотра очень сложно. Обычно врач задумывается о гранулематозе Вегенера в том случае, когда пациент длительно болеет «простудным» заболеванием, которое никак не поддается обычному лечению, а в общем анализе мочи выявляется белок.

Точный диагноз устанавливается после проведения обследования.

Диагностика при гранулематозе Вегенера

Вид исследования	Описание
Риноскопия	Осмотр носовой полости ЛОР-врачом при помощи специального инструмента – риноскопа. Врач осматривает слизистую оболочку носовой полости и оценивает ее состояние.
Ларингоскопия	Осмотр гортани при помощи специального прибора – ларингоскопа. Проводится под наркозом. Врач осматривает слизистую оболочку гортани пациента и оценивает ее состояние.
Биопсия слизистой оболочки носа	Забор фрагмента слизистой оболочки носа осуществляется при помощи специального эндоскопического оборудования. Затем полученный материал отправляют в лабораторию, где он подвергается микроскопии. Биопсия помогает отличить гранулематоз Вегенера от других заболеваний носа, например, опухолей и пр.
Рентгенография, рентгенотомография легких	Во время рентгенологического исследования в легких обнаруживается большое количество мелких уплотнений. Могут выявлять небольшие полости со стенками.
Компьютерная томография , магнитно-резонансная томография легких	Являются более точными по сравнению с рентгенографией методами. Помогают уточнить данные, полученные во время рентгенологического исследования.
Электрокардиография (ЭКГ)	Применяется при признаках поражения сердца. Во время исследования выявляются повышенные нагрузки на левый желудочек, утолщение его стенки.
УЗИ почек	Во время ультразвукового исследования врач оценивает состояние почек и их сосудов. Исследование помогает отличить гранулематоз Вегенера от других почечных заболеваний.
Биопсия почек	Взятие фрагмента почечной ткани для изучения под микроскопом. Проводится при помощи иглы, которую вводят через кожу.
Общий анализ крови	: увеличение скорости оседания эритроцитов; увеличение общего количества лейкоцитов; увеличение количества лейкоцитов особой разновидности, отвечающих за аллергические реакции – эозинофилов; анемия , уменьшение содержания гемоглобина в крови; увеличение количества тромбоцитов, что свидетельствует о повышении склонности к образованию тромбов.
Биохимический анализ крови	Признаки аутоиммунного воспалительного процесса : нарушение соотношения белков крови, повышение относительного количества иммуноглобулинов – белков, являющихся антителами; чаще всего повышается содержание иммуноглобулинов класса A, E, M. Обнаружение ревматоидного фактора – вещества, котороеи является маркером ревматизма и других аутоиммунных заболеваний.
Общий анализ мочи	При поражении почек: выявление белка в моче; выявление небольшого количества эритроцитов.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лекарственный препарат	Описание	Способ применения
Преднизолон	Гормональные препарат (гормоны коры надпочечников). Обладает выраженной способностью подавлять иммунные реакции, размножение и функции иммунных клеток.	Во время активной фазы заболевания преднизолон назначается в максимальных дозировках. Через 1,5 – 2 месяца дозировка снижается, препарат продолжают принимать в течение 1 – 2 лет.
Циклофосфан	Цитостатик. Угнетает размножение и функции иммунных клеток.	Назначается по схеме, аналогичной схеме применения преднизолона. Эти два препарата применяются вместе.
Азатиоприн	Цитостатик. Угнетает размножение и функцию иммунных клеток. Но слабее циклофосфана в этом отношении.	Может быть назначен при снижении активности процесса вместо циклофосфана.
Плазмаферез и гемосорбция	Специальные процедуры, направленные на очищение крови от иммунных комплексов и токсинов.	Назначаются в том случае, если медикаментозная терапия при гранулематозе Вегенера не имеет эффекта.

Васкулит – безобидная патология или опасное заболевания, требующее вмешательства врачей и комплексного лечения? О причинах развития недуга, его видах и формах, симптомах, методах диагностики, лечения и профилактики поговорим подробнее в нашей статье.

Что это такое?

Васкулит – группа болезней, которые поражают сосуды в организме человека, как крупные, так и мелкие. Происходит иммунопатологическое воспаление вен, артерий, артериол, венол и мелких капилляров.

Это опасный и весьма неприятный недуг, который тяжело поддаётся лечению.

Причины развития

Точные причины заболевания достоверно не известны. Болезнь может внезапно возникнуть даже у здорового человека. Официальная медицина выдвигает сразу несколько основных теорий, касательно причин развития васкулита.

В 90% случаев заболевание возникает на фоне иной инфекционной или вирусной болезни. Вирусы и бактерии дают мощный толчок к развитию воспаления в сосудистой системе организма.

Наиболее опасен с точки зрения возможности развития васкулита вирусный гепатит. Именно после этой болезни воспалительные процессы в сосудах возникают наиболее часто.

Предрасполагающие факторы

Не являются основными «виновниками» развития васкулита, но могут способствовать развитию и прогрессированию патологии.

Наиболее распространённые предрасполагающие факторы:

• частые и длительные переохлаждения;
• негативное воздействие на организм различных токсических веществ;
• генетическая предрасположенность;
• ослабление защитных функций организма (сниженный иммунный статус);
• гиперактивность иммунитета (как реакция на инфицирование);
• перегрев;
• отравления;
• повреждения кожи (механические, термические и т.п.);
• аллергия на некоторые виды медикаментов;
• заболевания и воспалительные процессы щитовидной железы;
• аутоимунные заболевания;
• осложнения таких болезней, как системная красная волчанка, реактивный артрит.

Механизм развития

Развитие васкулита происходит в результате образования так называемых иммунных комплексов. Попадая в кровь и циркулируя, данные элементы откладываются на стенках сосудов и провоцируют их повреждения с последующим развитием воспаления. Воспалительный процесс, в свою очередь, усиливает проницаемость сосудов и вызывает появление основных патологических признаков васкулита.

Виды, формы, классификация

Васкулиты имеют огромное количество видов, форм, подвидов и классификаций.

Некоторые формы и виды заболевания затрагивают исключительно кожные покровы. Иные – поражают жизненно-важные органы и наносят существенный вред всему организму, в крайних случаях приводя к летальному исходу.

По причинам возникновения васкулиты делятся на:

• Первичные. Являются следствием воспаления стенок самих кровеносных сосудов. Возникают самостоятельно и никак не связаны с иными патологиями.
• Вторичные . Представляют собой реакцию самих сосудов на иные болезни, протекающие в организме. Вторичные васкулиты – это воспаления, возникшие на фоне вирусных или инфекционных заболеваний, онкологии, приёма некоторых медикаментов.

Рассмотрим ниже классификацию васкулитов (CHCC-номенклатуру) в зависимости от локализации возникновения заболевания.

Васкулиты крупных сосудов . Речь идёт про следующие заболевания:

• Артериит Такаясу. Патология аутоиммунного характера, при которой стенки аорты и её ветвей затрагивает выраженный воспалительный процесс. Женщины страдают артериитом Такаясу намного чаще, чем мужчины – в соотношении 8:1.
• Гигантоклеточный артериит. Ещё одна патология аутоиммунного характера, которая также поражает аорту и её ответвления и часто протекает на фоне ревматизма. Наиболее частая причина развития данного типа васкулита – инфицирование больного вирусами герпеса или гепатита.

Васкулиты средних сосудов :

• Болезнь Кавасаки. Заболевание, которое протекает в острой лихорадочной форме и чаще всего поражает детей. В воспалительный процесс при данном виде патологии вовлекаются не только крупные, а также средние сосуды – вены и артерии.
• Узелковый периартериит. Недуг, во время которого происходит воспаление стенок мелких и средних сосудов, которое провоцирует более серьёзные заболевания и патологии – инфаркт миокарда, тромбоз и т.п. Наиболее частые «виновники» патологии – вирус гепатита, а также индивидуальная непереносимость некоторых лекарственных средств.

Васкулиты мелких сосудов . ANCA-ассоциированные васкулиты в свою очередь подразделяются на:

• Гранулематоз с полиангиитом. Тяжёлый недуг аутоиммунного характера, который имеет тенденцию к быстрому прогрессированию. Поражает капилляры, венулы, артериолы. Довольно часто вовлечёнными в патологический процесс оказываются лёгкие, органы зрения, почки.
• Микроскопический полиангиит. Патология, плохо изученная современной медициной. При воспалении мелких сосудов данного характера страдают сразу несколько жизненно-важных органов - чаще всего почки и лёгкие.
• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Недуг, возникающих при избыточном количестве в крови эозинофилов, переизбыток которых и приводит к развитию тяжёлого воспаления в мелких и средних сосудах. В большинстве случаев при данном заболевании поражаются органы дыхания и почки, а больной страдает от тяжёлой одышки, интенсивного насморка или бронхиальной астмы.
• Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов: иммуноглобулин-А ассоциированный васкулит, криоглобулинемический васкулит, анти-GBM-болезнь.

Кроме того, официальная медицина выделяет васкулиты, которые могут поражать одновременно крупные, средние и мелкие сосуды. Речь идёт про такие заболевания, как:

• Болезнь Бехчета. Патология заявляет о себе частым появлением язв на поверхности слизистых оболочек (во рту, в области гениталий, на слизистой желудка и т.п.).
• Синдром Когана.

В некоторых ситуациях болезнь затрагивает определённые органы (васкулит отдельных органов). При поражении одновременно 2 и 3 органов медики ставят диагноз «системный васкулит».

Симптоматика

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

• ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
• снижение температуры тела;
• появление на коже неэстетичных высыпаний;
• постоянно преследующая боль в суставах;
• бледность кожных покровов;
• быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
• частые синуситы;
• регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
• тошнота и рвота;
• нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
• миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остаётся нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

У детей

Дети страдают патологией в разы чаще, чем взрослые. Частота заболевания – 25 случаев на 100 тыс. детей. Малолетние больные в подавляющем случае сталкиваются с болезнью Кавасаки, а также различными видами системных васкулитов. Более всего подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Дети до 3 лет болеют васкулитом крайне редко.

У несовершеннолетних больных недуг поражает суставы, органы ЖКТ, мелкие сосуды эпидермиса, почки.

При развитии заболевания, происходит воспаление стенок сосудов с последующей их закупоркой тромбами. В результате отмечается нарушение процессов питания тканей. Адекватная и вовремя назначенная терапия даёт возможность справиться с болезнью в течение 4-6 недель у 70% детей. У 30% - патология переходит в хроническую форму и периодически заявляет о себе рецидивами.

Диагностика

Для своевременного выявления опасного недуга проводится комплексное обследование. Анализы и специфические исследования, которые показаны больным с подозрением на васкулит:

• общий анализ крови и мочи (позволяют подтвердить или опровергнуть наличие воспалительного процесса в организме);
• биохимический анализ крови (при развитии васкулита определяет снижение гемоглобина, умеренный тромбоцитоз, лейкоцитоз и гематокрит);
• ангиография;
• ЭХО-кардиография;
• УЗИ сердца, почек, органов брюшной полости.

Рентгенологическое обследование лёгких позволяет оценить состояние поражённых сосудов и место локализации воспалительного процесса.

Наиболее сложно диагностируется васкулит на ранних стадиях, когда болезнь не имеет ярко-выраженных симптомов. При интенсивном развитии недуга определить его намного проще. Более явные признаки проявляются только при поражении сразу нескольких органов.

В наиболее тяжёлых случаях для диагностики заболевания проводится биопсия поражённых тканей с их последующим детальным исследованием.

Лечение

Точная и своевременная диагностика на 50% определяет эффективность лечения васкулитов любой формы и вида. Немаловажное значение имеет устранение первоначальных поражений органов и сопутствующих заболеваний.

При лечении патологии с выраженной симптоматикой необходим комплексный подход. Только комплексная терапия позволит быстро снять неприятные симптомы болезни, улучшить состояние больного и избежать тяжёлых осложнений.

Любые виды лечения васкулита должны быть согласованы с лечащим врачом и проводиться только после комплексной диагностики и постановки диагноза.

Медикаментозное лечение

Проводится с целью:

• устранения патологических реакций со стороны иммунной системы, которые лежат в основе заболевания;
• продления периодов стойкой ремиссии;
• терапии рецидивов патологии;
• предупреждения появления второстепенных недугов и осложнений.

Лечение медикаментами предусматривает назначение и приём следующих препаратов:

• Глюкокортикоиды . Особая группа препаратов из разряда гормональных, которые обладают выраженным действием: противоаллергическим, противовоспалительным, антистрессовым, иммунорегулирующим и некоторыми другими.
  Приём препаратов имеет высокие показатели терапевтической эффективности и обеспечивает более длительные и стойкие периоды ремиссии. Наиболее популярные и часто используемые при васкулитах глюкокортикоиды – Гидрокортизон, Преднизолон.
• Цитостатики . Лекарственные средства, замедляющие процессы роста и деления всех клеток в организме, в том числе и опухолевых. Приём медикаментов данной серии особенно эффективен при васкулитах, сопровождающихся поражениями почек. При системных васкулитах одновременный приём глюкокортикоидов и цитостатиков обеспечивает максимально быстрое снятие симптомов патологии и улучшение состояния.
  Средний курс приёма цитостатиков при васкулите – от 3 до 12 месяцев. Распространённые цитостатитики, рекомендованные к приёму при васкулитах – Доксорубицин, Метотрексат, Циклофосфамид и др.
• Моноклональные антитела . Особый вид антител, вырабатываемых иммунной системой организма. Препараты из этого разряда показаны больным, которые, ввиду тех или иных причин, не могут проходить терапию цитостатиками.
  Лекарственные средства этой серии имеют свои противопоказания для применения. Основное из них – вирусный гепатит В. Наиболее популярные среди врачей для назначения моноклональные антитела – Ритуксимаб.
• Иммуносупрессанты . Препараты, которые используются в составе комплексной терапии вместе с глюкокортикоидами, и обеспечивают угнетающее воздействие на иммунную систему. Азатиоприн, Лефлуномид – наиболее популярные препараты данной серии.
• Иммуноглобулины человека . Лекарственные средства, имеющие наибольшую эффективность при тяжёлых инфекционных поражениях почек и других органов, геморрагическом альвеолите.
• Противоинфекционные средства . Используются в случае развития васкулита на фоне заболеваний и патологий инфекционной природы бактериального происхождения.
  Вирусные поражения лечатся противовирусными медикаментами – Интерферон, Ламивудин. Вирусные гепатиты лечатся средствами по типу вируса гепатита.
• Противоинтаксикационная терапия . Главная цель её проведения – вывод из организма токсинов. Для связывания используются популярные препараты-абсорбенты – Атоксил, Энтеросгель.
• НПВС . Применяются в случае тромбофлебита при узловых формах васкулита, стойких воспалительных процессах, обширных некротических очагах. Ибупрофен, Индометацин, Ацетилсалициловая кислота – наиболее востребованные и часто назначаемые нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты с высокими показателями эффективности.
• Антикоагулянты . Показаны для приёма больным, имеющим склонность к тромбозу. Препараты данной категории предупреждают появление тромбов в кровеносных сосудах, улучшают процессы кровообращения, нормализуя ток крови в кровяном русле. Эффективные при васкулитах коагулянты – Гепарин и Варфарин.
• Антигистамины . Противоаллергические средства назначаются при появлении аллергических реакций – пищевой или медикаментозной аллергии. Тавегил, Кларитин, Диазолин – относительно недорогие, но достаточно эффективные антигистаминные лекарственные препараты.

По определённым показаниям при васкулите могут использоваться ингибиторы АПФ и вазодилататоры.

Довольно часто при васкулитах с поражением кожных покровов используются средства местного действия – кремы, мази, гели с противовоспалительным и обезболивающим эффектом. Они наносятся непосредственно на поражённые участки кожи. Основная цель их применения – уменьшить выраженность воспалительного процесса, а также снять интенсивные боли.

У больных с участками некроза на коже, а также язвами, показаны регулярные перевязки с применением антисептических препаратов местного действия, а также мазей, ускоряющих процессы эпителизации.

Немедикаментозная терапия

Включает в себя современные методы экстракорпоральной гемокоррекции – специальных процедур по очистке крови от веществ, вызывающих возникновение и развитие васкулитов.

Основные виды немедикаментозного лечения:

• Гемокоррекция . Предусматривает очистку крови больного с помощью специального сорбента. Венозным катетером проводится отбор крови. После - кровь пропускается через специальный аппарат, который вводит в неё абсорбирующий компонент. Затем кровь вновь возвращается в кровяное русло. При этом сорбент делает своё дело – очищает кровь и её компоненты, улучшает кровообращение и питание тканей.
• Иммуносорбция . Процедура, во время которой кровь больного пропускается через аппарат, заполненный иммуносорбентом. Именно это вещество связывает антитела, вырабатываемые иммунной системой, которые провоцируют повреждение сосудов.
• Плазмаферез . Особый метод очистки плазмы крови с помощью специальной центрифуги. Проведение процедуры благоприятно сказывается на состоянии сосудов, уменьшает выраженность воспаления, а также предупреждает риск развития почечной недостаточности, в целом улучшает работоспособность почек.

Диета

Главный принцип диеты при васкулите – исключить из рациона продукты, которые могут вызывать или усиливать проявления аллергии. С этой целью из рациона больного исключаются следующие продукты:

• молоко и яйца;
• морепродукты;
• клубника и земляника;
• манго, бананы, цитрусовые;
• некоторые овощи – болгарский перец, морковь, помидоры;
• консервы;
• шоколад;
• сдобная выпечка;
• продукты, на которые у больного имеется индивидуальная непереносимость.

Если васкулит сопровождается поражениями почек, врач может порекомендовать диету №7. Больным с тяжёлыми нарушениями в работе органов ЖКТ показан стол №4.

Профилактические мероприятия

Необходимы не только для предупреждения возникновения патологии, а также для ускорения процесса выздоровления, снижения риска развития осложнений, а также продления периодов стойкой ремиссии.

Основные профилактические мероприятия:

• минимизация стрессов;
• рациональное и правильное питание с исключением из рациона вредных продуктов;
• поддержание массы тела в пределах нормы;
• отказ от любого самолечения - приёма медикаментов без назначения врача;
• своевременное лечение возникших заболеваний во избежание перехода недугов в хроническую форму;
• ведение активного образа жизни;
• отказ от вредных привычек – алкоголя, курения и т.п.;
• употребление в пищу большого количества продуктов, богатых витаминами, минералами, микро- и макроэлементами.

У детей лечение васкулитов проводится по той же схеме и теми же препаратами, что и у взрослых. После выздоровления или достижения стойкой ремиссии ребёнок ставится на диспансерный учёт к врачу-ревматологу и в последующем проходит плановые осмотры у специалиста не менее 3-6 раз в год.

Возможные осложнения

При несвоевременном лечении васкулит может вызывать тяжёлые осложнения:

• частичную или полную потерю зрения;
• инсульт или инфаркт;
• некроз почек;
• ишемическую болезнь сердца.

Прогноз

Васкулит – болезнь, которая в 95% случаев не проходит сама по себе. Чаще всего при обнаружении проблем с сосудами больной помещается в стационар. Лечение при любых формах васкулита довольно длительное – от 1 до 2 месяцев.

При игнорировании заболевания высока вероятность тяжёлых поражений внутренних органов и летального исхода.

Ещё 10-15 лет тому назад показатели смертности при васкулите были довольно высокими. В последние годы количество смертей среди больных с данной патологией заметно сократилось.

Даже при обращении при васкулите на поздних стадиях болезнь излечима, а нарушения функций внутренних органов, как правило, восстановимы.

В целом, васкулит относится к категории опасных патологий, которые нуждаются в комплексной диагностике и индивидуально подобранном лечении. Постановка правильного диагноза и адекватная терапия довольно быстро блокируют патологию, обеспечивают излечение – полное или временное, снижают вероятность тяжёлых осложнений и смерти.

Данный термин объединяет в себе ряд заболеваний, сопровождающихся воспалением сосудистых стенок. Для таких патологий характерно сужение кровеносных сосудов, из-за чего происходит ухудшение питания и снабжения тканей кислородом. Это опасно нарушением работы отдельных органов вплоть до полного их отказа, что приводит к инвалидности и даже смерти. Васкулиты до сих пор остаются не до конца изученными, поэтому врачи не выделяют точных причин развития и методов лечения заболевания . Терапией таких патологий занимаются ревматологи, а иногда – инфекционисты и дерматологи.

Что такое васкулит

Группа аутоиммунных процессов, при которых происходит воспаление артериальных или венозных стенок кровеносных сосудов человека – это васкулит. Прогрессируя, заболевание нарушает приток крови к некоторым органам, что чревато развитием их осложнений. С учетом причины развития васкулиты делятся на следующие виды:

1. Первичные. Их этиология до сих пор не выяснена, но пусковым фактором считаются аутоиммунные нарушения.
2. Вторичные. Развиваются на фоне других заболеваний – острых или хронических.

Указанные факторы, а особенно сочетание нескольких сразу, могут изменить антигенную структуру собственных стенок сосудов. В результате иммунитет начинает воспринимать их как чужеродные. По этой причине начинается выработка антител, повреждающих сосудистые стенки. Такое явление и запускает воспалительно-дегенеративные процессы в тканях-мишенях. Вторичный васкулит – это не только иммунологические нарушения. К возможным причинам воспаления сосудов относятся следующие:

• травмы разной локализации и генеза;
• ожоги кожи, в том числе и солнечные;
• перегрев или переохлаждение организма;
• индивидуальная реакция организма на вакцины или лекарства;
• контакт с биологическими ядами или химическими веществами;
• наследственная предрасположенность;
• перенесенный вирусный гепатит;
• длительные грибковые заболевания, включая кандидоз.

Признаки

Васкулиты имеют множество разновидностей, поэтому клиническая картина и степень выраженности симптомов определенной формы заболевания могут отличаться. Типичным признаком являются кровоизлияния на небольшой площади с первичной локализацией на кожных покровах разных участков тела. При прогрессировании заболевания они появляются в мышечной ткани, зонах нервных окончаний и суставных полостях. Врачи выделяют и несколько других общих признаков, которые указывают на воспаления сосудистых стенок:

• снижение остроты зрения;
• кровянистый стул;
• боли в животе;
• суставные боли, артрит;
• сыпь;
• жар, головная боль;
• потеря веса;
• нарушения сна;
• затяжные бронхиты, эозинофильная пневмония, бронхиальная астма;
• головные боли;
• плевриты;
• нервно-психические расстройства;
• приступы судорог;
• перепады в психоэмоциональном состоянии;
• бледность кожи;
• периодические потери сознания;
• тошнота, рвота;
• припухлости в височной области.

Классификация васкулита

В медицине выделяются несколько классификаций этого заболевания. Одним из критериев для определения его видов является калибр сосудов. С учетом этого фактора болезнь васкулит делится на следующие формы:

1. Капиллярит. Заключается в поражении мелких сосудов (капилляров). При этом могут возникать: болезнь Дего, уртикарный васкулит (крапивница), пигментарная пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
2. Артериолит. Представляет собой воспаление сосудов среднего калибра (артерий и артериол). Оно проявляется лепроматозным артериитом, узелковым полиартериитом, болезнью Кавасаки, семейной средиземной лихорадкой, стриарной васкулопатией.
3. Артериит. Это поражение крупных сосудов (стенок артерий). Сюда относятся гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу, синдром Когана, саркоидоз, тропический аортит.
4. Флебит. При этой форме васкулита происходит воспаление стенок вен.
5. Васкулопатия. При этом недуге отсутствуют четкие признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки.

По причине развития заболевание разделяется на две формы: первичную (формируется как самостоятельная патология) и вторичную (образуется на фоне других болезней). С учетом степени поражения сосудов васкулит бывает:

• легкой степени – с необильной сыпью, жжением и зудом;
• среднетяжелым – с выраженными пятнами размером от нескольких миллиметров до 1-2 см, слабостью, потерей аппетита, болями в суставах;
• тяжелым – с многочисленными высыпаниями, кишечными и легочными кровотечениями, значительными изменениями в суставах и внутренних органах.

Нейроваскулит

Под воздействием холода или на нервной почве может развиться нейроваскулит. Это заболевание представляет собой обратимое воспаление сосудов конечностей, связанное с расстройством рефлекторных нейрогенных реакций на раздражение. Причиной становится регулярное действие температур в интервале от -2 до +12 градусов на фоне высокой влажности или однократного обморожения.

Нейроваскулит отмечается у взрослых старше 25 лет, которые работают в условиях сырой холодной среды. В зависимости от стадии заболевания у человека наблюдаются следующие симптомы:

1. Первая. Сопровождается зябкостью стоп, бледностью и цианозом, но без отеков конечностей.
2. Вторая. В конце рабочего дня появляются отеки, отмечается цианоз и гиперестезия кожных покровов, болезненность стоп при сжатии.
3. Третья. Отеки на этой стадии не проходят, боли становятся жгучими, развиваются язвы, восходящий тромбофлебит.

Ревмоваскулит

Это одна из разновидностей ревматоидного артрита. Механизм развития ревмоваскулита связан с иммунными процессами, которые принимают участие в развитии артрита. Почти у всех пациентов такое воспаление сосудов сопровождается общевоспалительными проявлениями: лихорадкой, сильным похудением. Клинические проявления ревмоваскулита входят в группу внесуставных симптомов ревматоидного артрита. К таким относятся следующие признаки:

• периферическая гангрена;
• склерит;
• мононеврит;
• перикардит;
• нарушение работы легких;
• поражение кожи околоногтевого ложа.

Периваскулит

Все васкулиты классифицируются на виды в зависимости от места локализации воспаления. Если поражен внутренний сосудистый слой, то это эндоваскулит, если средний – мезоваскулит. Когда воспаляются ткани, прилегающие к кровеносному сосуду, то заболевание называется периваскулитом. При нем артериальная стенка полностью разрушается. Вследствие этого происходит ее разрыв, начинается воспаление внешнего слоя сосудов и соединительной ткани.

По мере прогрессирования заболевание может привести к гангрене или некрозу. Более распространенным видом периваскулита является узелковый полиартериит. Он поражает следующие мелкие и средние сосуды:

• головного мозга;
• почечные;
• печеночные;
• венечные;
• брыжеечные.

Аутоиммунный васкулит

Этот вид васкулита имеет множество разных причин. Одним из провоцирующих факторов выступает генетическая предрасположенность. Сосуды определенных размеров поражаются разными видами аутоиммунных васкулитов:

• крупные – гигантоклеточным и артериитом Такаясу;
• средние – узелковым и микроскопическим полиартериитами, болезнью Кавасаки, болезнью Вегенера, Бехчета.

Клиническая картина определяется видом аутоиммунного васкулита. Первичные признаки проявляются в поражении кожи: повышается или снижается ее чувствительность. На фоне этого наблюдаются: неполный паралич рук и ног, бессонница, синдром хронической усталости, повышенная температура, плохой аппетит. Заболевание отличается волнообразным течением, т.е. периоды ремиссии сменяются обострениями. Последние возникают преимущественно в холодное время года. В зависимости от вида недуга у человека могут наблюдаться следующие симптомы васкулита:

1. Гематологический. Вызывает боль в области груди, кашель с обильной мокротой, одышку, слабость, почечную недостаточность.
2. Ревматоидный. Сопровождается болью в конечностях, обмороками, нарушениями психики. Может привести к инсульту.
3. Артериит Такаясу. Отмечается преимущественно у женщин 15-20 лет. Симптомы заболевания: повышенная температура тела, головная боль, головокружения, снижение веса. Спустя 5-10 лет патология может привести к инфаркту.
4. Болезнь Вегенера. На нее указывают кашель, одышка, длительные риниты, гаймориты или синуситы, насморк и выделение из носа слизи с примесями крови, деформирование седла и перегородки носа, нарушение функции почек, выпячивание глазных яблок. У половины больных развивается конъюнктивит или ишемия зрительного нерва.
5. Болезнь Бехчета. Сопровождается стоматитом, язвами и эрозиями на половых органах, воспалением глаз.

Геморрагический васкулит

Эта разновидность воспаления сосудов встречается чаще у детей, чем у взрослых. Особенно склонны к развитию данного заболевания мальчики 4-12 лет. Патология представляет собой асептическое (неинфекционное) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Основными признаками недуга считаются геморрагии (кровоизлияния), расстройства циркуляции крови в мелких сосудах и нарушение ее внутрисосудистой свертываемости. В зависимости от клинического течения патология бывает:

• почечной;
• абдоминальной (со стороны живота);
• кожной;
• суставной;
• комбинированной.

Заболевание чаще развивается после гриппа, острого тонзиллита или скарлатины. Причинами могут выступать и лекарственная аллергия, переохлаждение, генетическая предрасположенность. Отличительными признаками геморрагического васкулита являются:

• багровая сыпь на голенях, коленях, кистях или животе;
• боль в голеностопных суставах, приводящая к затруднению двигательной функции;
• боли в животе;
• поражение почек.

Аллергический

Основной причиной данного вида воспаления сосудов выступает аллергия на разные внешние или внутренние факторы: регулярный прием медикаментов (сульфаниламидов, барбитуратов, анальгетиков), продукция химической промышленности, инфекции. Из-за реакции на них иммунной системы развивается аллергический васкулит. Он чаще протекает без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В зависимости от калибра поражаемых сосудов аллергический васкулит разделяется на следующие виды:

1. Поверхностный. Поражает мелкие венулы и артерии кожи, капилляры. Воспаление проявляется гемосидерозами, аллергическим артериолитом Рутера, узелковым некротическим васкулитом.
2. Глубокий. В патологический процесс вовлечены артерии и вены среднего и крупного калибра, находящиеся в подкожно-жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Патология проявляется острой и хронической узловатой эритемой.

Некротизирующий

Этот вид заболевания встречается редко, особенно у детей. Патология сопровождается обширным некрозом кожи, лихорадкой, ознобом, потерей веса и усталостью. Иногда наблюдаются увеличение шейных лимфоузлов, двусторонний гнойный конъюнктивит, отеки кисти и стоп. Некротизирующий васкулит развивается чаще как осложнение других форм этого заболевания. На коже наблюдаются следующие признаки:

• маленькие папулы на коже – каждый пузырек с прозрачным содержимым;
• покраснение кожного покрова;
• посинение пальцев рук или ног;
• незаживающие раны и язвы;
• боль в суставах;
• онемение, покалывание в конечностях;
• нарушения речи;
• кровь в моче или стуле.

Диагностика

Первым этапом диагностики заболевания является внимательный осмотр пациента врачом. Трудность заключается в том, что не все пациенты сразу обращаются к ревматологу, а болезнь иногда входит в стадию ремиссии, из-за чего создается иллюзия выздоровления . При подозрении на васкулит врач назначает ряд лабораторных, инструментальных и морфологических исследований:

1. Серологическое. Кровь исследуют на антинейтрофильные цитоплазматические антитела, что помогает выявить микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса. Дополнительно исследуют на ревматоидный фактор для исключения ревматического заболевания и криоглобулины, чтобы дифференцировать воспаление сосудов от синдрома Гудпасчера.
2. Висцеральная ангиография. Перед процедурой внутривенно вводят контрастное вещество, чтобы изучить кровоток по сосудам. Само исследование проводится при помощи рентгеновских лучей.
3. Ультразвуковая допплерография. Эта процедура оценивает интенсивность кровотока в сосудах, что позволяет судить о его нарушениях.
4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Помогают визуализировать изменения в структуре внутренних органов.
5. Развернутый анализ крови. На воспаление указывают повышение скорости оседания эритроцитов и увеличение количества лейкоцитов.
6. Анализ мочи. Патологию подтверждает превышение в урине нормального количества С-реактивного белка и присутствие элементов крови.
7. Аортография. Это рентгенологическое исследование аорты, основанное на получении изображения после заполнения ее контрастным веществом.

Лечение васкулита

Целью лечения заболевания является снижение агрессии собственной иммунной системы человека. Это необходимо для достижения ремиссии и предотвращения последующих рецидивов. Дополнительно предпринимают меры по предупреждению необратимых поражений тканей и органов. В целом схема терапии включает следующие мероприятия:

1. Прием медикаментов. Больному показаны лекарства, снижающие синтез антител и чувствительность тканей. Аномальную активность иммунной системы подавляют при помощи глюкокортикоидов. Если они не дают эффекта, то используют химиотерапию с применением цитостатиков. При их использовании прогноз благоприятный: 90% больных живут после лечения этими препаратами более 5 лет. При бактериальной природе заболевания пациенту назначают антибиотики. При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты.
2. Проведение экстракорпоральной гемокоррекции. Сюда относятся методики по очищению крови, такие как гемосорбция, плазмаферез, иммуносорбция.
3. Диетическое питание. Рацион подбирается с учетом причин, которые привели к воспалению сосудов. Дополнительно исключают возможность развития аллергии. Диету больной должен соблюдать во время обострения и некоторое время после него.

Во время острой стадии пациенту показан постельный режим. Это способствует исчезновению сыпи на коже и стабилизации кровообращения. Через неделю после появления первых высыпаний начинают постепенное расширение режима. Лечение может проводиться в домашних условиях или в стационаре. Основными показаниями к госпитализации являются среднетяжелые и тяжелые формы болезни. Терапия в стационаре необходима и в следующих случаях:

• геморрагической форме заболевания;
• развитии воспаления сосудов во время беременности;
• обострение болезни или появление ее впервые;
• детский возраст.

Медикаментозная терапия

Определенные лекарства при васкулите назначаются только врачом с учетом тяжести заболевания и данных обследований пациента. При рецидивирующей форме недуга препараты приходится принимать курсами по 4-6 месяцев. При легком течении лечение длится 8-12 недель, при среднетяжелом – около года . В зависимости от формы патологии врач может назначить следующие группы препаратов:

1. Нестероидные противовоспалительные: Ортофен, Пироксикам. Снимают боли в суставах, уменьшают отеки и выраженность высыпаний на коже.
2. Антиагреганты: Аспирин, Курантил. Они разжижают кровь за счет угнетения процессов склеивания тромбоцитов, что помогает предотвратить формирование тромбов.
3. Глюкокортикостероиды: Преднизолон. Это препарат первой линии выбора, который оказывает иммуноподавляющее действие. Дополнительно Преднизолон обладает выраженным противовоспалительным эффектом, поэтому обязательно назначается при тяжелом течении заболевания.
4. Антикоагулянты: Гепарин. Благодаря замедлению свертываемости крови, исключают риск развития тромбов.
5. Цитостатики: Азатиоприн. Назначаются при неэффективности кортикостероидов, наличии противопоказаний к их приему или быстром прогрессировании патологии. Функция Азатиоприна – подавление реакций клеточного иммунитета.
6. Энтеросорбенты: Нутриклинз, Тиоверол. Связывают и выводят из организма токсины, образовавшиеся во время болезни.
7. Антигистаминные: Супрастин, Тавегил. Их прием рационален только на начальной стадии заболевания у детей при наличии у них пищевой или лекарственной аллергии.

Гравитационная хирургия крови

К этому способу лечения относятся методики очищения крови от веществ, вызывающих заболевание или усугубляющих его течение. Среди таких процедур выделяются следующие:

1. Иммуносорбция. Предполагает пропускание венозной крови через аппарат, наполненный иммуносорбентом. Это специальный препарат, связывающий антитела и иммунные комплексы, которые повреждают сосуды.
2. Гемосорбция. Кровь пропускают через аппарат с сорбентом, который тоже очищает ее от антител, иммунных комплексов и антител. Это помогает избавиться от токсинов, стимулировать кровообращение и улучшить питание тканей.
3. Плазмаферез. Кровь из периферической вены пропускают через центрифугу, где происходит разделение жидкости на эритроциты и плазму. Затем кровяные клетки возвращают обратно в кровяное русло с донорской плазмой или плазмозамещающими растворами. Так из крови удаляются антитела, антигены и иммунные комплексы.

Диетическое питание

Рацион при васкулите должен быть гипоаллергенным. Это необходимо для исключения факторов, которые провоцируют воспаление сосудов. Больному стоит отказаться от жареных и перейти на тушеные блюда. В меню рекомендуется ввести свежие фрукты и овощи, кисломолочные продукты, сухофрукты и крупы. Убрать из рациона питания необходимо следующую пищу:

• цитрусовые – мандарины, апельсины, лимоны;
• красные яблоки, землянику, клубнику;
• сдобную выпечку;
• яйца;
• соленые блюда;
• алкоголь;
• крепкий чай;
• кофе, шоколад;
• чипсы, сухарики, усилители вкуса;
• мед, пыльцу;
• грибы;
• промышленные консервы.

Профилактика васкулита

Поскольку первичная форма заболевания не имеет четко определенной причины, ее профилактика имеет затруднения. В этом случае рационально только укреплять иммунитет за счет приема препаратов-иммуномодуляторов. Дополнительно необходимо проводить закаливание организма холодными обливаниями, плаваньем, моржеванием. Укрепить иммунитет помогает и правильное питание в сочетании с регулярными физическими нагрузками.

Профилактика вторичной формы заболевания имеет больше принципов. Важно исключить из своей жизни факторы, которые являются причинами васкулита. С учетом этого нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• исключить длительные стрессы;
• проводить санацию хронических очагов инфекции;
• правильно питаться;
• соблюдать режим сна и отдыха;
• не допускать длительного действия на организм аллергенов и факторов окружающей среды, связанных с профессиональной вредностью.

Видео