Синдром стивенса джонсона причины. Что такое синдром Джонсона-Стивенса? Причины развития патологии

Воспаление слизистых оболочек, а также буллезное поражение кожи носит название синдром Стивена – Джонса. При этом состояние человека значительно ухудшается, проявляются тяжелые . Если вовремя не остановить течение воспалительного процесса, то есть риск поражения слизистых оболочек рта, глаз и органов мочеполовой системы. На коже пациента образовываются язвы различного диаметра, глубоко поражая кожу.

Синдром Стивена – Джонса был открыт в 1922 году врачами Стивеном и Джонсом. Заболевание не ограничено определенной возрастной категории, но наиболее часто возраст больных находится в пределах 20 – 30 лет. Достаточно редко, но все же не исключается, возникновение синдрома у детей до трехлетнего возраста. Если обратиться к статистике, то превалирующее большинство больных – лица мужского пола.

Причины возникновения синдрома Стивена – Джонсона

Причиной возникновения синдрома является аллергия, которая может проявляться вследствие приема медикаментов, проникновения инфекции в организм, опухолевых образований органов и тканей. Также есть ряд до сих пор неустановленных причин, в результате которых может возникнуть синдром Стивена – Джонса.

До 3 летнего возраста синдром Стивена – Джонса появляется после перенесенных острых вирусных инфекционных заболеваний: герпес, корь, грипп, ветряная оспа. Установлено, что провоцирующим фактором для появления заболевания может быть и бактериальная инфекция в виде туберкулеза, или же микоплазмоза. Не исключено образование болезни и в результате грибковой инфекции – трихофитии и гистоплазмоза.

Если у вас появились симптомы синдрома Стивена – Джонса, то необходимо вспомнить, какие лекарственные препараты вы принимали в последнее время. Если это различного вида антибиотики, стимуляторы нервной системы и некоторые сульфаниламиды, то не исключено, что именно они спровоцировали аллергическую реакцию. Обязательно в таком случае обратите внимание на побочные эффекты, которые указаны в инструкции препарата. В случае отсутствия причин для диагностирования синдрома Стивена – Джонса, данное заболевание классифицируют как идеопатическая форма протекания болезни.

Симптомы синдрома Стивена – Джонса

Стоит отметить, что синдром Стивена – Джонса имеет достаточно острую клиническую картину. Его симптомы развиваются достаточно быстро и стремительно. Зарождение заболевание может напомнить пациенту о начале воспалительного процесса, схожего с ОРВИ. Но, уже через несколько дней человек понимает, что это не острое респираторное заболевание, а нечто другое. Ведь аллергическая реакция, проявляющаяся в виде высыпаний на коже лица и тела, свидетельствует о наличии какого-то другого заболевания.

Воспаление на коже носит симметричный характер. Визуально это небольшие пузырьки на коже диаметром в 5 см розоватого цвета. Каждая такая рана наполнена жидкостью геморрагического характера. При небольшом касании к этой ране, пузырь вскрывается, жидкость вытекает, а на месте нее образовывается эрозия. Рана начинает сильно зудеть и болеть. Уже через несколько недель больной начинает мучиться от приступов тяжелого кашля, удушья. Во всем теле отмечает слабость на фоне общей усталости и повышенной температуры.

Клиническая картина заболевания состоит в:

Сильная головная боль;
Слабость;
Озноб, лихорадка;
Боль в мышцах и суставах;
Нарушение сердечного ритма;
Боль и ;
Расстройство пищеварительного тракта;
Кашель;
Пузыри с прозрачной жидкостью возле слизистой оболочки рта;
Воспаленная кайма губ;
Сложности в принятии пищи – человеку становится больно не только глотать, но и пить воду.

На коже лица, стопах, голенях, а также на органах половой системы появляются многочисленные язвы.

Нередко синдром Стивена – Джонса поражает слизистую оболочку глаз. Больному может показаться, что глазной хрусталик поражен конъюнктивитом, но это не так. Глаза будут заполнены не белковым образованием, а гноем.

Репродуктивную систему, как мужчин, так и женщин синдром Стивена – Джонса поражает в виде таких заболеваний, как уретрит, вульвит и различной степени.

Язвы, возникающие на теле имеют достаточно долгой период обновления и заживления пораженных тканей. Это период может затянуться до нескольких месяцев.

Осложнения при синдроме Стивена – Джонса:

Маточные кровотечения у женщин;
Полная или частичная потеря зрения;
Почечная недостаточность;
Летальный исход в 20% случаях.

Диагностика синдрома Стивена – Джонса

Как только у человека появляется клиническая картина, описанная выше, то необходимо срочное оказание медицинской помощи. Медики должны незамедлительно провести инфузионную терапию.

Если же симптоматика незначительная, то больного направляют на полное медицинское обследование. Пациенту нужно сдать биохимический анализ крови, провести биопсию язвенных воспалений и сделать коагулограмму. Для подтверждения диагноза человека направляют на УЗИ органов малого таза.

Лечение синдрома Стивена – Джонса

Существует три направления в лечении синдрома Стивена – Джонса. Это инфузионная и глюкокортикоидная терапия, а также гемокоррекция.

Необходимо также оказание медикаментозного лечения антибактериальными препаратами. Если же состояние больного критическое, то врачи воздействуют на организм гормональной терапией посредством внутривенного ввода.

Обязательно нужно вывести из организма больного токсины, которые могут отравлять организм. С этой целью пациенту вливают плазму крови в организм. Для поверхностного лечения язв назначают мази, в составе которых есть гормоны надпочечников.

Лечение слизистой оболочки глаз начинают после профессиональной консультации врача – окулиста. Как правило, его проводят медикаментозно с использованием растворов альбуцида и гидрокортизона.

Если своевременно провести лечение и гормональную терапию, то шансы на выздоровление больного резко возрастают.

Синдром Стивенса-Джонсона - очень тяжелое кожное заболевание, злокачественный тип экссудативной эритемы, при котором на коже появляется сильное покраснение. В это же время на слизистых и коже появляются крупные волдыри. Воспаление слизистой рта мешает закрывать рот, принимать пищу, пить. Сильная боль провоцирует усиленное слюнотечение, затруднение дыхания.

Воспаление, появление пузырей на слизистых мочеполовой системы затрудняет естественные отправления. Мочеиспускание и половые акты становятся очень болезненными.

Причиной обострения могут быть, считают ученые, несколько факторов.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает как ответная аллергическая реакция на прием антибиотиков или препаратов, предназначенных для лечения бактериальных инфекций. Реакцию могут вызвать средства от эпилепсии, сульфаниламиды, нестероидные обезболивающие. Многие наркотики, особенно синтетического происхождения, также влияют на появление симптомов, характеризующих синдром Стивенсона Джонсона.

Инфекционные заболевания (грипп, СПИД, герпес, гепатит) тоже могут спровоцировать злокачественную форму экссудативной эритемы. Грибки, микоплазмы, бактерии, попавшие в организм, способны спровоцировать аллергическую реакцию

Наконец, симптомы очень часто регистрируется при наличии онкологических заболеваний.

Чаще других синдром Стивенса Джонсона проявляется у мужчин от двадцати до сорока лет, хотя заболевание регистрировалось у женщин, детей до полугода.

Так как болезнь относится к аллергиям мгновенного типа, то развивается она очень быстро. Начинается с сильного недомогания, появления нестерпимой боли в суставах, мышцах, резким повышением температуры.

Через несколько часов (реже - дней) кожа покрывается серебристыми пленками, глубокими трещинами, кровяными сгустками.

В это время появляются пузыри на губах и глазах. Если изначально аллергическая реакция на глазах сводится к их сильному покраснению, то позже могут появиться язвы, гнойные пузыри. Воспаляется роговица, задние отделы глаза.

Синдром Стивенса-Джонсона может поразить половые органы, вызывая цистит или уретрит.

Для постановки диагноза необходим общий анализ крови. Обычно при наличии заболевания он показывает очень высокий уровень лейкоцитов, быстрое оседание эритроцитов.

Кроме общего анализа необходимо учесть все препараты, вещества, пищу, которую принимал больной.

Лечение синдрома обычно предусматривает внутривенное переливание плазмы крови, препаратов, очищающих организм от накопившихся токсинов, введение гормонов. Чтобы предотвратить развитие инфекции в язвах, назначают комплекс противогрибковых и антибактериальных лекарств, растворы антисептиков.

Очень важно соблюдать жесткую диету, назначенную врачом, пить много жидкости.

Статистически установлено, что при своевременном обращении к специалисту, лечение заканчивается вполне удачно, хотя занимает много времени. Терапия обычно длится 3-4 месяца.

Если заболевший не начал получать медикаментозное лечение в первые дни заболевания, то синдром Стивенса-Джонсона может привести к летальному исходу. 10% заболевших погибают из-за поздно начатого лечения.

Иногда после лечения, особенно, если болезнь проходила в тяжелой форме, на коже могут остаться рубцы или пятна. Не исключено появление осложнений в виде колита, дыхательной недостаточности, нарушения функционирования мочеполовой системы, слепоты.

Данное заболевание абсолютно исключает самолечение, так как является потенциально смертельным.

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) является редким, но серьезным расстройством, которое поражает кожу и слизистые оболочки. Это чрезмерная реакция иммунной системы организма на триггер, например, лекарство или инфекция.

Он был назван в честь педиатров А. М. Стивенса и С. К. Джонсона, которые в 1922 году поставили диагноз ребенку с серьезной реакцией на препарат для глаз и рта.

SJS вызывает волдыри, шелушение кожи и поверхностей глаз, рта, горла, половых органов.

Опухоль лица, диффузная красноватая или пурпурная сыпь, волдыри и опухшие губы, покрытые язвами, являются общими чертами синдрома Стивенса-Джонсона. Если глаза затронуты, это может привести к язвам роговицы и проблемам со зрением.

SJS является одной из наиболее ослабляющих неблагоприятных реакций на лекарственные средства (ADR). Неблагоприятные реакции на лекарства (ADR s) составляют примерно 150 000 смертей в год, что делает их четвертой ведущей причиной смерти.

Синдром Стивенса-Джонсона встречается редко, поскольку общий риск его получения составляет один на 2-6 миллионов за год.

SJS требует неотложной медицинской помощи для наиболее тяжелой формы, называемой токсическим эпидермальным некролизом. Два условия могут быть дифференцированы в зависимости от общей площади поверхности тела (TBSA). SJS сравнительно менее выражен и охватывает 10% TBSA.

Токсический эпидермальный некролиз(TEN) является наиболее серьезной формой заболевания, охватывает 30% или более TBSA. SJS чаще всего встречается у детей и пожилых людей. SCORTEN – это показатель тяжести заболевания, который был разработан для прогнозирования смертности в случаях SJS и TEN.

Причины синдрома Стивенса Джонсона включают следующее:

Лекарства

Это самая распространенная причина. В течение недели после начала приема препарата происходит реакция, хотя она может случиться даже через месяц или два, например, . К синдрому особенно причастны следующие препараты:

Антибиотики:
- Сульфонамиды или сульфамидные препараты, такие как котримоксазол;
- Пенициллины: амоксициллин, бакампициллин;
- Цефалоспорины: цефаклор, цефалексин;
- Макролиды, которые являются антибиотиками широкого спектра; действия: азитромицин, кларитромицин, эритромицин;
- Хинолоны: ципрофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин;
- Тетрациклины: доксициклин, миноциклин;

Антиконвульсанты используются для лечения эпилепсии для предотвращения припадков.

Лекарства, такие как ламотриджин, карбамазепин, фенитоин, фенобарбитон, в частности, комбинация ламотриджина с вальпроатом натрия увеличивает риск синдрома Стивенса Джонсона.

Аллопуринол, который используется для лечения подагры
Ацетаминофен, считающийся безопасным лекарством для всех возрастных групп
Невирапин,являющийся ненуклеозидным ингибитором обратной транскриптазы, используется для лечения ВИЧ-инфекции
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – это обезболивающие средства: диклофенак, напроксен, индометацин, кеторолак

Инфекции

Инфекции, которые могут предрасполагать, включают:

Узнать больше Синдром короткого кишечника

Вирусные инфекции. С вирусами: свиной грипп, грипп, герпес-симплекс, вирус Эпштейна-Барра, гепатит А, ВИЧ связаны с SJS.

В педиатрических случаях вирус Эпштейна-Барра и энтеровирусы были особенно токсичны.

Бактериальные инфекции. Такие как микоплазменная пневмония, брюшной тиф, бруцеллез, венеризм лимфогранулемы.
Протозойныеинфекции: малярия, трихомониаз.

Факторами, повышающими риск SJS, являются:

Генетические факторы – хромосомные вариации, наиболее сильно связанные с синдромом Стивенса-Джонсона, встречаются в гене HLA-B. Исследования указывают на сильную связь между аллелями HLA-A * 33: 03 и HLA-C * 03: 02 и индуцированными аллопуринолом SJS или TEN, особенно у азиатской популяции. Риск страданий выше, если близкий член семьи пострадал, что также указывает на возможный базовый фактор генетического риска.
Ослабленная иммунная система. Истощенная иммунная система в результате ВИЧ-инфекции, аутоиммунных состояний, химиотерапии, трансплантации органов может предрасполагать людей к получению расстройства.
Предыдущая история синдрома Стивенса-Джонсона. Существует риск повторения, если принимались те же лекарства или лекарства из той же группы, которые ранее вызывали реакцию.

Симптомы и признаки

Симптомы, похожие на инфекции верхних дыхательных путей, такие как лихорадка > 39 ° C, боль в горле, озноб, кашель, головная боль, боль во всем теле
Целевые поражения. Эти поражения, которые темнее посередине, окруженные более светлыми областями, считаются диагностическими
Болезненная красная или пурпурная сыпь, волдыри на коже, области рта, глазах, ушах, носу, половых органах. По мере прогрессирования заболевания вялые пузырьки могут сливаться и разрываться, тем самым вызывая болезненные болячки. В конечном итоге верхний слой кожи образует корку.
Опухоли лица, опухшие губы, покрытые язвами, язвы во рту.Язвы в горле вызывают трудности при глотании, может появиться диарея, вызывающая обезвоживание
Набухание, отек век, воспаление конъюнктивы, светочувствительность, когда глаза чувствительны к свету

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основан на следующем:

Клиническое обследование – тщательная клиническая история, которая выявляет предрасполагающий фактор и наличие характерной целевой сыпи, играет ключевую роль в диагнозе.
Биопсия кожи – помогает подтвердить диагноз.

Лечение

Синдром Стивенса-Джонсона требует немедленной госпитализации.
Во-первых, необходимо прекратить прием лекарства, предположительно вызывающего симптомы

Лечение повреждений кожи и слизистых оболочек

Мертвая кожа аккуратно удаляется, больные участки кожи покрываются защитной мазью, чтобы защитить их от инфекции, до заживления.

Могут использоваться перевязочные материалы с биосинтезирующими заменителями кожи или неадгезивная нанокристаллическая серебристая сетка

- Антибиотики и местные антисептики используются для лечения инфекции. Иммунизация столбняка может быть сделана для предотвращения инфекции.

Внутривенные иммуноглобулины (IVIG) назначают для остановки процесса заболевания.

Неясно, являются ли кортикостероиды, лекарства, используемые для борьбы с воспалением, снижающие смертность или пребывание в больнице полезны при токсическом эпидермальном некролизе и синдроме Стивенса-Джонсона, поскольку они могут увеличить шансы заражения.

Средства для полоскания рта и местное обезболивание назначают для облегчения боли во рту, горле и для обеспечения приема пищи внутрь.
Глаза обрабатываются мазью или искусственными слезами, чтобы остановить высыхание поверхности. Актуальные стероиды, антисептики, антибиотики могут использоваться для предотвращения воспаления и инфекции.

Узнать больше Что такое гэр, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и ее лечение

Хирургическое лечение, например, лечение PROSE (протезная замена поверхностной экосистемы глаз) может потребоваться при хронической окулярной поверхностной болезни.

Влагалищные стероидные мази используются у женщин для предотвращения образования рубцовой ткани во влагалище

Другие методы лечения

Питательную и жидкую замену пищи через назогастральную трубку или внутривенно для предотвращения и лечения обезвоживания, поддержания питания;
Поддержание температуры 30-32 ° C при нарушении регулирования температуры тела;
Анальгетики, болеутоляющие средства для снятия боли;
Интубация, механическая вентиляция, потребуются, если затронуты трахея (дыхательная трубка), бронхи, или у пациента возникли проблемы с дыханием;
Психиатрическая поддержка экстремальной тревоги и эмоциональной лабильности, если такая присутствует.

Профилактика

Очень трудно предсказать, какие пациенты будут развивать это заболевание. Однако,

Если близкий член семьи имел эту реакцию для конкретного препарата, лучше избегать использования подобного лекарства или других средств, принадлежащих к одной и той же химической группе.

Всегда сообщайте своему врачу о реакции ваших близких, чтобы врач не назначал возможный аллерген.

Если синдром Стивенса-Джонсона вызван неблагоприятной реакцией на лекарство, избегайте его приема и других химически подобных веществ в будущем.
Редко рекомендуют генетическое тестирование.

Например, если вы китайского, юго-восточного азиатского происхождения, то можете пройти генетическое тестирование, чтобы определить, присутствуют или нет гены (HLA B1502; HLA B1508), которые связаны с расстройством или вызваны препаратами карбамазепин или аллопуринол.

Синдром Стивенса–Джонсона – это тяжелая злокачественная форма многовидной эритемы, при которой появляются пузыри на слизистых оболочках глаз, горла, носа, половых органах и других частях кожи.

При повреждении слизистой оболочки глаз появляются болевые ощущения. Глаза опухают, заполняются гнойными выделениями до такой степени, что это приводит к слипанию век, роговицы подвергаются фиброзу. При поражении слизистой оболочки рта становится затрудненным прием пищи, открывание и закрывание рта приводят к сильным болям, что вызывает слюнотечение. Мочеиспускание становится болезненным и затрудненным.

Причины синдрома Стивенса–Джонсона.

Главной причиной появления синдрома Стивенса–Джонсона является появление аллергической реакции на прием антибактериальных препаратов и антибиотиков. С недавнего времени стали считать, что данный синдром имеет наследственный механизм, при котором поражается кожа, а также кровеносные сосуды.

Симптомы синдрома Стивенса-Джонсона.

Данный синдром имеет очень быстрое развитие, т.к. является аллергической реакцией быстрого типа. Проявление начинается с лихорадки, боли в мышцах и суставах. Продолжается такое состояние не более суток. Затем поражается слизистая оболочка рта в виде дефектов кожи, больших пузырей, сгустков запекшейся крови, пленки серо-белого цвета, трещин.

Симптомы пораженных глаз синдромом Стивенса-Джонсона схожи с симптомами при конъюнктивите. Разница заключается только в том, что при синдроме Стивенса-Джонсона воспаление носит аллергический характер. Заболевание может протекать более тяжело при бактериальном поражении. На конъюнктиве глаза могут появляться маленькие язвы и дефекты, что повлечет воспаление роговой оболочки и задних отделов (сосудов, сетчатки и прочее).

Синдром может локализироваться в месте половых органов, проявляющийся в виде вульвовагинита (воспаление женских половых органов), баланита, уретрита (воспалительный процесс мочеиспускательного канала).

Поражение кожи при синдроме Стивенса-Джонсона представляет собой множественные покраснения на коже или чуть припухлые волдыри. Очаги поражения имеют круглую форму и багровый окрас. Центр пятна имеет пузыристый вид, в котором находится кровь или водяная жидкость, и синюшный оттенок, который немного углублен. В диаметре размер очагов достигает до 3-5 сантиметров.

После вскрытия таких пузырей остаются дефекты в виде покраснений, покрывающихся коркой.

Синдром Стивенса-Джонсона дает сильные осложнения на общее здоровье организма, например, может появиться воспаление легких, почечная недостаточность, понос. В 10% случаев заболевание синдромом Стивенса-Джонсона заканчивается смертельным исходом.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона.

Для диагностики синдрома Стивенса-Джонсона проводят общий анализ крови, выявляют содержание лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов.

Более эффективно биохимическое обследование крови, выявляющее содержание мочевины, билирубина, ферментов аминотрансфераз.

Но наиболее эффективным способом диагностирования является проведение специального обследования – иммунограммы, в результате которой выявляют содержание Т-лимфоцитов в крови и специфических классов антител.

Для установления безошибочного диагноза необходимо узнать полную картину об условиях жизни, принимаемых медикаментах, заболеваниях, характере питания.

При наружном осмотре необходимо внимательно осмотреть внешние проявления для того, чтобы не перепутать синдром Стивенса-Джонсона с синдромом Лайелла.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона принимают гормоны коры надпочечников до того времени пока не стабилизируется улучшение состояния. Их принимают в основном внутрь, но при невозможности приема через рот, гормоны вводят внутривенно.

Для очищения крови применяют специальные методы, такие как плазмаферез и гемосорбцию. К ним прибегают для выведения иммунного комплекса в виде антител, которые связаны с антигенами.

При лечении необходимо вывести токсины из организма через кишечник путем принятия лекарственных препаратов. Для борьбы с интоксикацией следует выпивать до 3 литров жидкости в любом виде.

Эффективным мероприятием считается внутривенное переливание плазмы и раствора белков больному. В дополнение к лечению назначают препараты, содержащие калий, кальций, противоаллергические средства. При тяжелых формах синдрома Стивенса-Джонсона для снижения риска развития инфекций следует принимать антибактериальные средства в комплексе с противогрибковыми.

Для наружного лечения применяют растворы антисептиков и крема, в состав которых входят гормоны коры надпочечников.

Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.

Этиология и эпидемиология

Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.

Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.

Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:

синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).

симптомы с

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами:
высокой температурой тела (38…40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.

Диагностика с индрома Стивенса-Джонсона/Лайелла

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.
При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Лечение с

Цели лечения

улучшение общего состояния пациента;
регресс высыпаний;
предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:

Возраст > 40 лет – 1 балл.
ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
В биохимическом анализе крови:
уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.

Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации

Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения с индром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Системная терапия

Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

преднизолон 90–150 мг
дексаметазон 12–20 мг

Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл
натрия хлорид 0,9% 400 мл
кальция глюконат 10% 10 мл
тиосульфат натрия 30% 10 мл

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза.

При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия

Заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов: раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия.

Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители: метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.

При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.

При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Особые ситуации

Лечение детей с с индромом Стивенса-Джонсона/Лайелла

Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:

контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
уход за глазами и полостью рта;
антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
неадгезивные раневые повязки;
помещение больного на специальный матрац;
адекватная обезболивающая терапия;
осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.