В развитых странах его частота заметно снизилась благодаря успешной борьбе с его основной причиной - ревматической лихорадкой.

Частота . На 1 млн населения приходится 500-800 больных этим пороком.

В дальнейших стадиях развития ревматического митрального вальвулита определяющим фактором является присоединение или преобладание стеноза, говорящее в то же время обычно и о далеко зашедшем поражении миокарда.

Патоморфология

Различают три морфологических варианта митрального стеноза:

1. комиссуральный, при котором створки митрального клапана срастаются по краям их смыкания (комиссурам);
2. клапанный, обусловленный фиброзом и обызвествлением створок;
3. хордалъный - изменения створок сочетаются с укорочением и склерозированием хорд, которые смещают в полость левого желудочка клапаны, образующие малоподвижную воронку.

Классификация митриального стеноза

Различают умеренный стеноз, значительный и резко выраженный.

Патогенез и основные причины митрального стеноза

• Перенесенная ревматическая лихорадка.
• Другие редкие причины: врожденные, крупные вегетации, миксома предсердия (Причины митрального стеноза - перенесенная РЛ и врожденная аномалия. Миксома, вегетации и т. д. вызывают изменения гемодинамики, сходные с МС).

При стенозе левого венозного отверстия затруднено поступление крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы, поэтому растягивается под большим давлением и гипертрофируется левое предсердие, что в свою очередь обеспечивает достаточное поступление крови в левый желудочек. Проходя через суженное отверстие, кровь создает шум (стенотический шум), особенно резкий в начале диастолы, когда разница давления в предсердии и желудочке наибольшая, и в конце диастолы, когда предсердие, активно сокращаясь, проталкивает кровь в желудочек,-отсюда наиболее типичные протодиастолический и пресистолический шумы. Одновременное наличие недостаточности клапана-затекания крови обратно при систоле желудочка- еще более усиливает растяжение и гипертрофию левого предсердия и ведет к увеличению и левого желудочка (при значительном преобладании стеноза левый желудочек может, напротив, несколько атрофироваться). На первом этапе компенсации митрального стеноза гипертрофированное левое предсердие предотвращает застой крови в легочных сосудах; однако этот этап, при котором больные почти не предъявляют жалоб, длится недолго.

При недостаточности левого предсердия застой распространяется на сосуды малого круга, повышается работа правого желудочка, который гипертрофируется, поддерживая высокое давление в сосудах малого круга и обеспечивая тем достаточное поступление крови и в левое сердце. Растяжение и значительное повреждение ревматическим процессом мышцы левого предсердия нередко уже в этой стадии приводят к мерцательной аритмии. При наступающей в дальнейшем недостаточности правого желудочка кровь застаивается в растянутых полостях правого сердца и в венах большого круга, в печени наступает типичная правожелудочковая недостаточность. Застой в малом кругу вместе с тем уменьшается.

Наступление и прогрессирование декомпенсации определяются не только и не столько механическим дефектом клапана и механической перегрузкой сердца, сколько одновременным ревматическим поражением миокарда.

Чаще всего стеноз митрального клапана развивается вследствие ревматического эндокардита, реже - в результате опухолевого и бактериального роста, кальцификации и тромбоза. Крайне редко встречается комбинация врожденного или приобретенного митрального стеноза и врожденного дефекта межпредсердной перегородки (синдром Лютамбаше).

В диастолу две створки митрального клапана раскрываются таким образом, что открытыми оказываются как основное отверстие между левым предсердием и желудочком, так и ряд дополнительных отверстий между сухожильными хордами. Суммарная площадь отверстия клапана на уровне его кольца в норме 4-6 см 2 . При эндокардите хорды слипаются между собой, основное отверстие митрального клапана суживается, а створки утолщаются и становятся малоподвижными (ригидными). При эхокардиографии выявляется замедление диастолического движения кзади передней створки, изменение волны А, которая становится менее выраженной или вовсе исчезает, а интервал Е-F уплощается. Также уменьшается амплитуда интервала Е-С. Задняя створка движется кпереди (в норме кзади). Определяется утолщение створок клапана. При фонокардиографии (графической регистрации тонов сердца) регистрируется громкий и (относительно начала комплекса QRS) отсроченный первый тон (на 90 мс, в норме на 60 мс). За II тоном следует так называемый щелчок открытия митрального клапана.

При площади отверстия митрального клапана менее 2,5 см 2 клинические симптомы (одышка, усталость, кровохарканье) появляются на фоне выраженной физической нагрузки. По мере уменьшения площади отверстия симптомы возможны при меньшей нагрузке. Так, при площади отверстия менее 1,5 см 2 они возникают на фоне обычной повседневной деятельности, а при площади менее 1 см 2 - в покое. Площадь отверстия менее 0,3 см 2 несовместима с жизнью.

Возросшее сопротивление току крови, обусловленное стенозом отверстия митрального клапана, приводит к снижению СВ. Существует три механизма компенсации сниженного СВ:

• увеличение экстракции кислорода тканями, т. е. увеличение артериовенозной разницы по кислороду при сохраняющемся снижении СВ;
• увеличение времени диастолического заполнения за счет уменьшения ЧСС. В результате этого отмечается прямо пропорциональное увеличение УО и увеличение СВ;
• увеличение давления в левом предсердии (Р LA), а соответственно, и градиента давления между предсердием и желудочком (P LA -P LV). Этот компенсаторный механизм является самым эффективным. Он включается при физической нагрузке и выраженном стенозе отверстия митрального клапана сердца. Вследствие этого также возрастает скорость кровотока в диастолу (Q d), несмотря на стеноз (проявляется среднедиастолическим шумом).

Однако дальнейшее течение заболевания определяется отрицательными эффектами высокого P LA: гипертрофией и дилатацией левого предсердия. Эти изменения могут быть настолько выраженными, что развивается фибрилляция предсердий, сопровождающаяся исчезновением пресистолического нарастающего (крещендо) шума, который обусловлен быстрым заполнением желудочков (постстенотическая турбулентность) во время систолы регулярно сокращающихся предсердий. При фибрилляции предсердий создаются условия для формирования тромбов (особенно в ушках предсердий). В связи с этим возрастает риск артериальной эмболии с инфарктами (особенно инфаркта мозга). При фибрилляции предсердий возрастает и частота сокращений желудочков (тахиаритмия). В результате этого в сердечном цикле значительно снижается время диастолы по сравнению со временем систолы (выраженное укорочение времени диастолического наполнения). Для предотвращения падения СВ вновь возрастает P LA . По этой же причине даже при нормальном сокращении предсердий любое временное (физическая нагрузка, лихорадка) и особенно постоянное увеличение ЧСС (например, при беременности) приводит к выраженному напряжению стенки предсердий.

Без хирургического лечения (митральная комиссуротомия, баллонная дилатация или протезирование клапана) только 50 % пациентов выживают в течение первых 10 лет после того, как стеноз митрального клапана начнет проявляться клинически.

Симптомы и признаки митрального стеноза

Острое формирование митрального стеноза встречается исключительно редко. Чаще имеет место хроническая форма - внезапные приступы одышки, быстрая утомляемость или низкая толерантность к общей нагрузке.

Клинические признаки: Нередко ФП, «митральная бабочка» на щеках, выраженная пульсация яремной вены.

Выслушивание: S 1 , щелчок открытия митрального клапана, низкий мезодиастолический шум с систолическим усилением (сокращение предсердия).

ЭКГ: расщепление зубца Р (± остроконечные зубцы Р при легочной гипертензии), ФП.

Фибрилляция предсердий

При развитии пароксизма нарушение сократимости предсердий в сочетании с внезапным увеличением сердечного ритма может резко усугубить сердечную недостаточность.

Декомпенсация порока

• Обычно обусловлена сердечного ритма. Тахикардия плохо переносится, поскольку для прохождения крови через суженное отверстие требуется больше времени.
• Частые причины: ФП, физическая нагрузка, инфекции (особенно грудной клетки), беременность.
• Проявляется одышкой ± симптомы сердечной недостаточности.

Внешний вид больного часто характерен: цианотично розовая окраска щек, моложавый вид (своего рода инфантилизм). Чаще болеют митральным стенозом женщины.

Из жалоб наиболее характерна одышка, кровохаркание как следствие застоя в легочных сосудах, сердцебиение. Объективно со стороны сердца отмечается смещенный влево толчок, хорошо выраженный обычно лишь при преобладании недостаточности клапана, ведущей к расширению и гипертрофии левого желудочка; у верхушки определяется ощупыванием диастолическое (пресистолическое) дрожание, «кошачье мурлыканье» вследствие прохождения крови под давлением через суженное отверстие; ощупыванием же удается определить захлопывание с силой клапанов легочной артерии во втором межреберье у грудины слева, соответственно выслушиваемому здесь резко усиленному акценту второго тона.

Перкуссией устанавливается, помимо расширения сердца влево, приглушение на III ребре и во втором межреберье слева у грудины как следствие растяжения ушка левого предсердия и conus pulmonalis (пути оттока правого желудочка). Прилегание растянутого conus pulmonalis дает явное приглушение во втором и третьем межреберье слева у грудины. Правая граница сердца заходит лишь немного за край грудины, пока нет расширения пути притока правого желудочка. Рентгенологически соответственно определяется «митральная конфигурация», т. е. прежде всего выбухание левого ушка и дуги легочной артерии-conus pulmonalis (выполняющее так называемую талию сердца), придающее шарообразный вид проекции сердца при обычном, дорзо-вентральном ходе рентгеновых лучей. Левый контур сердца сглаживается еще больше вследствие легкого вращения сердца кзади, когда изгиб дуги аорты обращается кзади и кзади же оттесняется и левый желудочек. В первом косом положении расширенное левое предсердие заполняет верхнюю часть ретрокардиального пространства, почему пищевод при наполнении барием обнаруживает дорзальный изгиб, а легочная артерия и conus pulmonalis выдаются на верхнепереднем контуре сердца. Рентгенологически также характерна картина застоя в легких-расширенные, ветвистые гилюсы, усиленный рисунок легких, завуалированные легочные поля.

Аускультативно у верхушки определяется диастолический шум, особенно характерный пресистолический шум, или же одновременно протодиастолический и пресистолический шумы. Протодиастолический шум носит более мягкий, дующий характер, короткий пресистолический шум более грубый, раскатистый, пилящий и заканчивается хлопающим акцентуированным первым тоном, так как при преобладании стеноза левый желудочек не растягивается значительно кровью» и потому сокращение его происходит быстрее, как при экстрасистолах; это сокращение дает хлопающий тон даже при ригидном клапане, не обеспечивающем замыкания его, т. е. несмотря на выпадение клапанного компонента первого тона. Характер crescendo пресистолический шум приобретает только по контрасту с хлопающим первым тоном, так как на фонокардиограмме шум не имеет нарастающей силы.

На легочной артерии, кроме резкого акцента второго тона, выслушивается стойкое, независимо от фаз дыхания, раздвоение второго тона вследствие запаздывания захлопывания клапанов аорты, давление в которой ниже давления в системе легочного круга; раздвоение второго тона (ритм перепела) выслушивается нередко и на верхушке. Весьма характерна для митрального стеноза мерцательная аритмия с совершенно беспорядочными звуковыми явлениями-«кузнечный шум» (Боткин).

На электрокардиограмме при митральном стенозе находят увеличенный, нередко уширенный и зазубренный зубец Р 2 или также Р 3 и Р 1 , отражающий гипертрофию и перенапряжение предсердия, и отклонение оси вправо. При наличии также значительной недостаточности митрального клапана характерный зубец Р может не сопровождаться отклонением оси. Со значительной вероятностью о митральном стенозе говорит и сочетание мерцания предсердий с отклонением оси вправо, необычное при других поражениях сердца. Приведенная характеристика типична для выраженного митрального стеноза или митрального порока с застоем в легких при отсутствии недостаточности правого желудочка и мерцания, предсердий (при наличии которых признаки могут быть несколько иными).

Течение, клинические формы митрального стеноза

В процессе формирования митрального стеноза и его декомпенсации схематически можно различать названные выше три стадии со следующими характерными особенностями.

1. Ранняя стадия. Как указано выше, стеноз развивается постепенно, после так называемой предстенотической стадии, когда вначале стеноз может проявляться аускультативно только удлинением систолического шума или коротким нехарактерным диастолический, обычно протодиастолическим шумом. Уже сформировавшийся стеноз с типичным пресистолический шумом может не давать при этом полной клинической картины. У больного отсутствуют жалобы на одышку, кровохаркание, отсутствует характерный habitus с цианозом, застой в легких, акцент на легочной артерии, расширение conus pulmonalis,-словом, порок протекает скрыто и обнаруживается случайно при выслушивании, хотя уже рано может давать среди видимого полного здоровья эмболию артерий мозга, сетчатки и т. д. Типичным для этой ранней стадии митрального порока является расширение левого предсердия (ушка), устанавливаемое рентгенологически и нередко особенно отчетливо рентгенокимографически (раннее расширение предсердной зоны левого контура сердца).
2. Стадия недостаточности левого предсердия с застоем крови в легких представляет следующий этап развития митральной болезни, чаще всего приводящий больного к врачу. Порок легко диагносцируется, причем обнаруживаются в выраженной форме описанные выше классические признаки болезни. Кровохаркания и даже значительные легочные кровотечения, одышка, кашель, даже отек легких, который может появиться при физической перегрузке, родах, соответственно большому застою в малом кругу, типичны именно для этой стадии и менее выражены в следующей. Расширение легочной артерии и conus pulmonalis правого желудочка способствует оттеснению левого предсердия кзади, почему расширение левого предсердия устанавливается особенно отчетливо в первом косом положении при рентгеноскопии; на рентгенокимограмме в обычном положении больного левая предсердная зона по той же причине становится уменьшенной.
3. Стадия недостаточности правого желудочка с застоем крови в большом кругу -типичная правожелудочковая недостаточность-развивается как заключительный этап декомпенсации. Жалобы на одышку могут стать меньше, кровохаркание реже, но зато развиваются боли в области печени, отеки и т. д. Правый желудочек, расширяясь и в месте притока крови, дает расширение тупости внизу грудины; за счет правого желудочка развивается и пульсация слева у грудины и в подложечной области (эпигастральная пульсация). Правый контур сердца на рентгенокимограмме нередко оказывается образованным правожелудочковыми зубцами. Правый желудочек, растягиваясь, может распространяться и влево, составляя левый край сердечной тупости, оттесняя левый желудочек кзади и несколько поворачивая кзади и выступ аорты. Вследствие этого верхушечный толчок теряет отчетливый характер и может даже почти не определяться (левый желудочек уже не участвует в его образовании), аортальная дуга отходит кзади, что еще более выравнивает левый контур сердца. Расширенное правое предсердие обусловливает притупление далеко вправо от грудины; при растяжении трикуспидаль-ного клапана имеются налицо и все признаки трикуспидальной недостаточности (систолическая пульсация печени, систолический шум внизу грудины и т. д.).

Рентгенологически, наряду с характерным изменением контура сердца, находят резкое уменьшение застоя в легких. Аускультативные данные в этой стадии менее характерны, акцент и расщепление второго тона сглаживаются или исчезают из-за падения давления в системе легочной артерии, диастолический (пресистолический) шум у верхушки и «кошачье мурлыканье» становятся менее отчетливыми вследствие уменьшения напора крови в левом предсердии и отстранения левого желудочка кзади растягивающимся правым желудочком, хотя отчетливый хлопающий первый тон у верхушки обычно сохраняется все время. Главная причина исчезновения пресистолического грубого шума-это обычно присоединяющееся мерцание предсердий с прекращением активного их сокращения, необходимого для образования типичного пресистолического шума. Диастолический шум остается в первой половине диастолы, когда разница давлений в растянутом предсердии и опорожнившемся перед тем желудочке наибольшая. При неправильно чередующихся сокращениях желудочков в случае укороченной диастолической паузы шум занимает как бы всю диастолу (и легко расценивается ошибочно как пресистолический шум), в случае же более длинной паузы становится очевидным, что перед систолой шума нет.

Мерцательная аритмия развивается чаще при втором типе течения ревматического процесса у больных старшего возраста, дольше страдающих пороком. Больные митральным пороком при наличии мерцательной аритмии умирают в среднем в возрасте 30-40 лет. Напротив, при первом типе течения ревматического процесса преобладают явления непрерывно или часто, чуть ли не ежегодно, рецидивирующего ревмокардита, и больные гибнут при наличии в сердце свежих гранулой и т. д., без мерцательной аритмии, в среднем в возрасте 20-30 лет. Случаи присоединения к митральному пороку подострого септического эндокардита относятся главным образом к недалеко зашедшим клапанным поражениям, обычно без мерцательной аритмии и без застойной декомпенсации.

Иногда митральный стеноз как следствие давно и незаметно, на ногах, перенесенного ревмокардита без поражения суставов находят у девушек с явлениями общей отсталости развития-тип Дюрозье-Павлинова, прежде неправильно считавшийся не ревматической «конституциональной» природы. Компенсированный стеноз может быть обнаружен и у пожилых лиц, повидимому, при мало пораженном миокарде.

Осложнения разнообразны. Эмболии в головной мозг, особенно в a. fossae Sylvii, в артерию сетчатки и т. д., могут наблюдаться уже в ранних стадиях митрального порока, преимущественно как следствие пристеночных тромбов в растянутом левом предсердии. Пристеночные тромбы с особенным постоянством образуются при наличии мерцательной аритмии, когда тромбообразование облегчается отсутствием сокращений предсердий; при этом дигиталис и особенно строфант, при введении внутривенно, усиливающие циркуляцию крови, а также хинидин, восстанавливающий сокращения предсердий, могут способствовать отрыву тромбов и возникновению эмболии.

Пристеночный тромб в растянутом левом предсердии иногда может стать свободным и от движения крови принять шаровидную форму; такой свободный шаровидный тромб, смещаясь, может закрывать отверстие, вызывая своеобразные припадки с резким цианозом и даже внезапную смерть.

Кровохаркание типично для митрального стеноза в стадии легочного застоя. Оно проявляется в виде прожилок и плевков крови, иногда даже профузного кровотечения из лопнувших сосудов, особенно при физической работе, когда кровь еще больше заполняет малый круг, но встречает препятствие в ригидном клапане. Кровь в альвеолах поглощается гистиоцитами, выделяющимися с мокротой в виде «клеток сердечных пороков». У таких больных крупозная пневмония или иной воспалительный процесс может сопровождаться значительным легочным кровотечением.

Кровохаркание часто, особенно в терминальный период, бывает следствием инфаркта легких на почве эмболии в результате отрыва кусочков от пристеночных тромбов в растянутом правом предсердии (при далеко зашедшей недостаточности правого сердца, особенно при наличии мерцательной аритмии) или в результате периферических тромбозов, например, глубоких вен бедра, а также возникает на почве местного тромбоза легочных сосудов при резко замедленном кровообращении.

Наконец, кровохаркание может быть и результатом ревматических васкулитов в легких, иногда уже рано сопутствующих ревмокардиту и способствующих, как полагают, развитию пневмосклероза и бурой индурации легких, а также перегрузке правого сердца при ревматических пороках.

Сердечная астма не обычна для митрального порока и наступает, как и острый отек легких, при чрезмерных физических напряжениях, во время родовых схваток, будучи обусловлена, в отличие от сердечной астмы при атеросклеротическом кардиосклерозе и гипертонической болезни, не ослаблением мышцы левого желудочка, а механическим препятствием в виде суженного отверстия при возрастающем напоре крови из-за физической нагрузки.

Своеобразную картину дает чрезмерное, так называемое аневризматическое, расширение левого предсердия, когда предсердие может простираться не только далеко кзади, но и значительно вправо от верхней части грудины, где определяется резкая тупость, систолическая пульсация, иногда ощущаемая рукой, и систолический шум, а рентгенологически выражено дугообразное выбухание с экспансивной систолической пульсацией, в то время как располагающаяся справа ниже дуга правого предсердия во время систолы сокращается, следуя за сокращением правого желудочка (характерная пульсация обеих дуг справа в противоположных направлениях). При далеко зашедшем перерождении мышцы левое предсердие, растягиваясь, может, содержать много (даже до 2 л) крови и вызывать явления сдавленна-ателектаз правого легкого, дисфагию, дисфонию (путем сдавления п. recurrens слева-симптом Ортнера); застой в легких и одышка могут быть парадоксально мало выражены (кровь скопляется именно в предсердии); такое чрезмерное растяжение предсердия может быть ошибочно принято за выпотной перикардит, плеврит и т. д. Из-за давления увеличенного левого предсердия и легочной артерии в месте отхождения от аорты левой подключичной артерии возникает pulsus differens с меньшей пульсовой волной на левой руке по сравнению с правой. На частоту ателектаза легких при митральном стенозе указывал уже Боткин.

При значительном застое в легких и растяжении устья легочной артерии клапаны ее могут не смыкаться, что ведет к диастолическому шуму относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грэхем Стилля), который отличается от шума при недостаточности аортальных клапанов отсутствием скачущего пульса на лучевой артерии и характерного верхушечного толчка.

Конечная стадия декомпенсации характеризуется развитием необратимых изменений в результате длительного венозного застоя с замещением паренхимы соединительной тканью в печени (сердечный мускатный цирроз печени), в легких (сердечный пневмосклероз, бурая индурация легких), в самом сердце (когда на почве венозного застоя и дистрофии может развиваться и миофиброз сердца), в отечной подкожной клетчатке с запустеванием лимфатических сосудов, с бурой пигментацией кожи, язвами на ней, образованием в толще кожи striae distensae и т.д. В развитии явлений декомпенсации уже с ранних ее периодов большое значение имеет нарушение центрально-нервных регуляций, что приводит, как указывал уже Боткин, к несоразмерно усиленной работе мышцы сердца; в позднем периоде декомпенсации становятся особенно очевидными нервнотрофические нарушения со стороны различных органов и общего питания организма. Нарушение функций печени, тканей, атрофия мышц при пониженном аппетите и нарушении пищеварения приводят к вторичным гиповитаминозам, низкому содержанию белка в сыворотке крови, что в свою очередь поддерживает стойкую анасарку (дистрофический гипопротеинемический компонент отеков). Впрочем, в терминальный период, возможно, с развитием ацидоза, отеки иногда исчезают. Застойные явления в большом кругу вообще могут ограничиваться только значительной застойной печенью и асцитом, особенно при развитии недостаточности трехстворчатого клапана.

Повышение температуры тела у больных с тяжелой декомпенсацией, особенно у более пожилых больных ревматизмом с мерцательной аритмией и т. д., может зависеть от текущего ревмокардита (т.е. свежих высыпаний ревматических гранулой и т. д.), а чаще зависит от разнообразных иных причин, как-то: инфаркта легких и инфарктных пневмоний, которые могут протекать в терминальный период почти бессимптомно; марантических тромбофлебитов глубоких вен бедра и пр.; инфекционных осложнений в связи со стойкими отеками-рожи, лимфангоитов; абсцессов после инъекций камфоры, плохо рассасывающейся у таких больных, и т. д. Даже температуру в 37° следует расценивать как повышенную, так как при сердечных отеках температура кожи вне инфекционных осложнений понижена и обычно не превышает 36°. Реакция оседания эритроцитов при наличии застойной декомпенсации и цианоза замедлена и может оставаться неускоренной и при инфекциях. Застойная декомпенсация протекает с эритроцитозом; отсутствие последнего указывает на конечную стадию с нарушением всасывания кроветворных веществ или на наличие активного процесса (ревмокардита).

Явная желтуха, как правило, является следствием инфаркта легких с последующим гемолизом и усилением застойного поражения печени. При наличии отеков желтуха выявляется только на верхней половине тела, свободной от отеков. Редко желтуха обусловлена некрозами в застойной печени или мускатным циррозом или зависит от случайного заболевания болезнью Боткина. Кровотечения могут быть при этом обусловлены холемическим геморрагическим диатезом. Диспептические жалобы нередко являются следствием застойной печени, застойного гастрита, раздражения желудочно-кишечного тракта лекарствами (наперстянка, строфант и др.). Длительная дигитализация может вызвать и другие симптомы, которые не всегда легко отличить от проявлений декомпенсации или ревмокардита, например, олигурию, психотические явления, бигеминию, удлинение интервала Р-R, снижение зубца Т, причем эти электрокардиографические изменения могут оставаться неделями после отмены наперстянки.

Диагностика митрального стеноза

Диагноз митрального порока легок в выраженных случаях средней тяжести при наличии жалоб на одышку, кровохаркания и т. д. и характерных физических признаков при исследовании сердца. Типичный так называемый «митральный habitus» позволяет подозревать порок сердца уже на расстоянии. Особенно характерен для митрального стеноза пресистолический шум, т. е. короткий грубый шум, непосредственно предшествующий хлопающему первому тону и им обрывающийся. Однако диагноз affectio mitralis полностью обоснован и при выслушивании только длинного систолического шума, если имеются такие признаки, как хлопающий первый тон на верхушке или резкий акцент на легочной артерии, или особенно явное изолированное расширение левого предсердия или же правого желудочка и легочной артерии при рентгеноскопии.

Труднее диагносцируются и больше ошибок вызывают начальные, а также далеко зашедшие случаи митрального стеноза. В начальных случаях, при отсутствии характерного общего вида больных и соответствующих жалоб, часто обследование проводят недостаточно внимательно и пропускают даже характерный пресистолический шум, который может быть ограничен только очень небольшой областью. Надо поставить себе за правило при обследовании каждого больного, а также каждого видимо здорового человека не забывать о возможности наличия у него порока и на этом фиксировать внимание. Особенно осторожно следует отвергать наличие порока, если раньше он был распознан другим опытным врачом. Необходимо внимательно выслушивать больного в стоячем и лежачем положении, особенно тщательно первые 5-10 ударов сердца после движения, уложив больного тотчас на левый бок и перемещая стетоскоп в различные точки над сердцем, начиная с верхушки.

Для обнаружения таким образом несомненного пресистолического шума требуется время и внимание, а не какая-либо особая тонкость слуха. Ранний протодиастолический шум при развитии митрального стеноза у подростков выслушивается, повидимому, лучше в положении больного на левом боку. Следует помнить, что диагноз митрального порока возможен и при нормальных рентгенологических данных.

При тяжелой декомпенсации с развитием правожелудочковой недостаточности или мерцательной аритмии объективные признаки становятся стертыми. О митральном стенозе говорят: длительный «ревматический анамнез», упорная одышка с кровохарканием, наличие мерцательной аритмии, хлопающего первого тона, хотя бы остаточного диастолического дрожания у верхушки и т. д. Следует твердо помнить характерную митральную мелодию при мерцательной аритмии-длинный шум в начале диастолы, иногда прерванный, с отсутствием в течение длинных пауз пресистолического шума непосредственно перед первым тоном, а нередко с утратой последним и хлопающего, характера.

Па рентгеновском контуре тени при cor bovinum часто трудно диференцируются отдельные камеры сердца, хотя преобладание растяжения левого предсердия может подтверждать наличие митрального стеноза;: вследствие оттеснения левого сердца» кзади и разгрузки малого круга при развитии недостаточности -трехстворчатого клапана рентгенологическая картина может стать менее типичной.

Распознавание наличия именно митрального стеноза важно для уточнения этиологии заболевания сердца, так как, согласно современным взглядам, митральный стеноз (или affectio mitralis)-это следствие только-ревматического вальвулита, следовательно, всегда без исключения ревматической природы, даже при отсутствии всяких иных указаний на ревматизм в анамнезе.

Диференциальный диагноз митрального стеноза

Отдельные физические признаки, на совокупности которых основывается диагноз митрального стеноза, могут дать повод к диференцированию с другими состояниями.

Акцент второго тона на легочной артерии может выслушиваться у здоровых лиц, особенно у подростков, вследствие большего прилегания сердца к передней грудной стенке, а также при других заболеваниях.. Непостоянное, только на высоте вдоха раздвоение второго тона- также физиологическое явление. Акцент первого тона у верхушки сердца может быть при любой тахикардии у здоровых-при нервном возбуждении и т. д., нередко одновременно с акцентом второго тона легочной артерии.

Гипертрофию правого желудочка, помимо митрального порока, находят при пневмосклерозе, кифосколиозе и т. д. Отличие от чистой недостаточности митрального клапана приведено при описании этого порока.

Прогноз митрального стеноза клапана

Митральный порок-тяжелое заболевание как вследствие серьезного нарушения гемодинамики самим клапанным поражением, так и в силу нередко сопутствующего резкого поражения миокарда.. Внезапное ухудшение может наступить после физической перегрузки, при интеркуррентных инфекциях, при пароксизмальной мерцательной аритмии, эмболиях. Поэтому вопросы общего режима, трудоспособности больных с митральным стенозом надо решать очень осмотрительно.

Фибрилляция предсердий

Постоянная форма ФП типична для митрального стеноза, требуется медикаментозный контроль ЧСС.

Жизненно необходима антикоагулянтная профилактика - высокий риск образования тромба (в 11 раз выше, чем при других случаях ФП).

Хирургическое лечение - при наличии симптомов или легочной гипертензии. Варианты:

• Закрытая вальвулотомия.
• Открытая вальвулотомия (одновременно с АКШ).
• Протезирование митрального клапана.

Баллонная вальвулопластика

• Для клапанов при отсутствии кальцинирования или регургитации.
• Позволяет облегчить состояние на несколько месяцев/лет, но обычно возникает рестеноз.
• Особенно удобна при острой декомпенсации во время беременности.

Лечение и профилактика митрального стеноза

Сердечная недостаточность на фоне умеренного митрального стеноза плохо поддается лечению, нужно срочно обратиться за квалифицированной помощью.

• Диуретики.
• Контроль сердечного ритма (дигоксин при ФП; дилтиазем/верапамил, β-блокаторы) - у пациентов с сердечной недостаточностью трудно поддерживать оптимальную ЧСС.
• При пароксизме рассмотреть возможность кардиоверсии (неэффективна при постоянной форме).
• Баллонная вальвулопластика.

Показано хирургическое вмешательство. Используются комиссуротомия, баллонная вальвулопластика, протезирование клапана. Показанием к коррекции являются симптомы декомпенсации, площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , выраженная легочная гипертензия (более 60 мм рт. ст.). Медикаментозная терапия направлена на профилактику и лечение осложнений: острой и хронической сердечной недостаточности, мерцательной аритмии, тромбоэмболий.

Медикаментозного лечения митрального стеноза не существует. Единственное радикальное лечение - хирургическое лечение. Препараты используют у больных митральным стенозом для профилактики осложнений.

По мнению экспертов:

• всем молодым больным с выявленным митральным стенозом необходимо проводить антибактериальную профилактику рецидива ОРЛ;
• всем больным необходимо проводить профилактику ИЭ;
• и АПФ не упоминают среди препаратов для больных митральным стенозом, при выраженном МС они вызывают резкое ухудшение состояния;
• сердечные гликозиды при синусовом ритме у больных МС не показаны, при мерцательной аритмии - с крайней осторожностью;
• p-блокаторы показаны больным с митральным стенозом для коррекции ЧСС
• диуретики показаны больным МС, так как приводят к уменьшению преднагрузки, однако у больных с тромбами в левом предсердии или спонтанным эхоконтрастированием, выявленным при ЭхоКГ, мочегонные используют с осторожностью, предпочтительны пероральные петлевые диуретики с большим периодом полувыведения;
• антикоагулянты показаны всем больным с митральным стенозом и мерцательной аритмией, МС и спонтанным эхоконтрастированием, МС и перенесенной эмболией, МС и выявленными тромбами в левом предсердии, оптимальный уровень МНО=2,5.

Химическая или электрическая кардиоверсия при пароксизмальной мерцательной аритмии малоэффективна (рецидивы 100%) и опасна из-за высокой вероятности эмболии.

Хирургическое лечение МС

Различают 3 хирургических метода лечения больных митральным стенозом:

• баллонная вальвулопластика (БВ);
• комиссуротомия;
• протезирование митрального клапана.

У больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом метод выбора - эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. БВ - метод выбора у пожилых больных, когда из-за сопутствующей патологии комиссуротомия противопоказана. БВ может стать методом выбора у беременных пациенток.

Комиссуротомия показана больным с изолированным митральным стенозом и наличием четкой клинической картины. Рассечение спаек между створками митрального клапана снижает градиент давления и значимо улучшает состояние больного и качество жизни. Если клиническая картина (в первую очередь одышка как маркер легочной гипертензии) отсутствует, решающим моментом для выбора комиссуротомии как метода лечения будет эпизод эмболии. При открытой комиссуротомии возможна ревизия подклапанного аппарата и рассечение спаек сосочковых мышц. Наблюдение за больным в послеоперационном периоде требует мониторинга чувства нехватки воздуха. Если одышка не изменилась в послеоперационном периоде или появилась вновь, то, скорее всего, у пациента развилась тяжелая митральная недостаточность. Если одышка появляется через несколько лет, то, вероятнее всего, наступил рестеноз или декомпенсация других пороков сердца. Операционная летальность достигает 3%. Через 10 лет показана повторная комиссуротомия у 50-60% пациентов.

Протезирование митрального клапана показано при выраженном кальцинозе, повреждении створок во время комиссуротомии, выраженной сопутствующей митральной недостаточности, как единственный метод радикального лечения митрального порока.

При изолированном митральном стенозе протезирование клапана - метод выбора только при тяжелой недостаточности кровообращения и площади отверстия менее 0,8 см2. Операционная летальность до 4%. Десятилетняя выживаемость более 60%.

Всем больным в послеоперационном периоде необходима пожизненная профилактика ИЭ и тромбообразования.

Митральная баллонная вальвулопластика

В отсутствие специалистов или технической возможности вместо вальвулопластики возможно проведение открытой и закрытой вальвотомии (комиссуротомии). После митральной вальвулопластики или вальвотомии больные должны получать антибиотики. Симптомы не могут указывать на тяжесть стеноза, но допплер-ЭхоКГ даёт точную информацию.

Замена митрального клапана

Показана при наличии митральной недостаточности (регургитации) или при ригидном и кальцинированном митральном клапане.

Критерии для проведения митральной вальвулопластики

• Выраженные симптомы.
• Изолированный митральный стеноз.
• Отсутствие (незначительная) митральной регургитации.
• Подвижные, некальцинированные клапаны и под-клапанный аппарат при ЭхоКГ-исследовании.
• Левое предсердие без тромбов

Несмотря на достижения современной медицины, пороки сердца сейчас представляют собой распространенную патологию, требующую пристального внимания врачей-кардиологов. Тем более это применимо к стенозу митрального клапана, который может существенно ухудшить жизнь пациента и вызвать развитие тяжелых осложнений, вплоть до летального исхода.

Митральный клапан представлен участком соединительнотканных внутренних структур сердца, который осуществляет функции разделения тока крови между левыми предсердием и желудочком. Другими словами, клапан напоминает дверцу, чьи створки смыкаются в период сокращения желудочка и изгнания крови из его полости, и раскрываются во время тока крови в желудочек. Этот механизм предусматривает поочередное расслабление сердечных камер, в то же время обеспечивая непрерывный кровяной поток внутри сердца.

При развитии патологического процесса на тканях клапана функция его нарушается, и внутрисердечный ток крови нарушается. Этот процесс может быть представлен двумя формами, а также их сочетанием – и стенозом клапанного кольца. В первом случае створки не закрываются герметично, и, таким образом, не удерживают кровь в полости левого желудочка, а во втором – площадь клапанного кольца уменьшается вследствие сращения створок (норма – 4-6 см 2). Последний вариант называется митральным стенозом, при котором становится меньше левое атриовентрикулярное (предсердно-желудочковое) отверстие.

сердце в норме и стеноз митрального клапана

Митральный стеноз встречается в основном у лиц старшей возрастной категории (55-65 лет), составляет порядка 90% от всех случаев пороков приобретенного характера и развивается гораздо чаще .

Видео: митральный стеноз – медицинская анимация

Причины заболевания

Митральный стеноз, как правило, является приобретенной патологией. Крайне редко диагностируется сужение клапанного кольца врожденного характера, но в таких случаях оно почти всегда сочетается с другими тяжелыми врожденными пороками сердца, которые не вызывают сложностей в постановке диагноза.

Основной причиной приобретенного сужения клапанного кольца является . Это тяжелое заболевание, возникающее в результате ангины, частых тонзиллитов, хронических фарингитов, а также скарлатины и гнойничковой инфекции кожи. Все эти болезни вызываются гемолитическим стрептококком. Тяжесть ревматической лихорадки состоит в том, что в организме вырабатываются антитела против собственных тканей сердца, суставов, головного мозга и кожи (развиваются ревмокардит, артрит, малая хорея и кольцевидная эритема). При ревмокардите аутоиммунное воспаление возникает на створках клапанов, которые замещаются грубой рубцовой тканью и спаиваются между собой, приводя к сращению отверстия – к ревматическому стенозу митрального клапана.

Другой распространенной причиной порока является бактериальный, или инфекционный . Чаще всего он вызывается теми же стрептококками, а также другими микроорганизмами, попадающими в системный кровоток у лиц со сниженным иммунитетом, ВИЧ-инфицированных, у пациентов, употребляющих наркотики внутривенно.

Какие симптомы должны насторожить пациента?

Обычно период времени между перенесенной острой ревматической лихорадкой, которая возникает через 2-4 недели после стрептококковой инфекции, и первыми клиническими проявлениями порока составляет не менее пяти лет.

К первым симптомам в начальной стадии заболевания, или при незначительном митральном стенозе, когда площадь митрального отверстия составляет более 3 см 2 , относятся:

• Повышенная утомляемость,
• Резкая общая слабость,
• Цианотичный (с голубым оттенком) румянец на щеках – «митральный румянец»,
• Ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца при психо-эмоциональных или физических нагрузках, а также в покое,
• Одышка при ходьбе на значительные расстояния.

Дальнейшие симптомы развиваются по мере прогрессирования стеноза, который может быть умеренным (площадь клапанного кольца 2.3-2.9 см 2), выраженным (1.7-2.2 см 2) и критическим (1.0-1.6 см 2), и во многом определяются стадией сердечной недостаточности и нарушения кровообращения.

Так, в первой стадии, пациент отмечает одышку, приступы сердцебиения и болей в грудной клетке, обусловленные только значительными физическими нагрузками, например, ходьбой на дальние расстояния или подъемом по лестнице пешком.

Во второй стадии нарушения кровообращения описанные признаки беспокоят больного при выполнении меньших нагрузок, а также отмечается венозный застой в капиллярах и венах одного из кругов кровообращения – малого (сосуды легких) или большого (сосуды внутренних органов). Проявляется это приступами одышки, особенно в положении лежа, сухим кашлем, значительными отеками голеней и стоп, болевым синдромом в брюшной полости из-за венозного полнокровия в печени и т. д.

В третьей стадии болезни во время обычной бытовой активности (завязывание шнурков, приготовление завтрака, передвижение по дому) пациент отмечает возникновение приступов одышки. Кроме этого, характерно нарастание отеков конечностей, лица, скопление жидкости в брюшной и грудной полостях, вследствие чего живот увеличивается в объеме, а сдавление легких жидкостью только усугубляет одышку. Кожа пациента приобретает синеватый оттенок – развивается цианоз вследствие снижения уровня кислорода в крови.

В четвертой, самой тяжелой, или терминальной, стадии все вышеописанные жалобы возникают в состоянии полного покоя. Сердце уже не может выполнять функцию перекачивания крови по организму, внутренние органы испытывают дефицит в питательных веществах и кислороде, и развивается дистрофия внутренних органов. Вследствие того, что кровь практически не движется по сосудам, а застаивается в легких и во внутренних органах, возникают отеки всего тела – анасарка. Естественным завершением данной стадии без лечения является летальный исход.

В целом, первые стадии процесса без лечения от начала клинических проявлений занимают разный промежуток времени, в основном 10-20 лет, и характеризуются медленным течением. Однако, если развивается застой крови в обоих кругах кровообращения, отмечается быстрое прогрессирование . В медицине описаны единичные случаи продолжительности жизни с нелеченным пороком около 40 лет.

Как диагностировать митральный стеноз?

Если пациент заметил у себя вышеописанные симптомы, он должен как можно быстрее обратиться к врачу терапевту или кардиологу. Врач может заподозрить диагноз еще во время осмотра пациента, например, выслушать с помощью фонендоскопа шумы при митральном стенозе в точке проекции митрального клапана (под левым соском), или услышать хрипы застойного характера в легких.

снижение выброса из ЛЖ – признак митральной недостаточности

Тем не менее, подтвердить стеноз митрального отверстия достоверно можно только с помощью визуализирующих методов исследования, в частности, с помощью . Данный метод позволяет оценить площадь митрального кольца и степень , увидеть утолщенные, спаянные створки, измерить давление в сердечных камерах. Одним из главных показателей, оцениваемых при митральном стенозе, является , показывающая кровяной объем, изгоняемый в аорту и далее по сосудам всего организма Нормальный показатель ФВ составляет не менее 55%, при митральном стенозе может существенно снижаться, достигая критических значений – 20-30% при тяжелом стенозе.

Кроме УЗИ сердца, пациенту показаны:

1. Пробы с физической нагрузкой – тредмил тест, велоэргометрия,
2. Лицам, имеющим ишемию миокарда, может проводиться коронароангиография с целью оценки необходимости вмешательства на коронарных сосудах,
3. Осмотр ревматолога при ревматической лихорадке в анамнезе,
4. Осмотр стоматолога, ЛОР-врача, гинеколога для женщин и уролога для мужчин с целью обнаружения и ликвидации очагов хронических инфекций (кариозные зубы, хронические воспалительные процессы в носоглотке и др, способные привести к развитию бак. эндокардита).

В любом случае, стартовое обследование пациента с подозрением на митральный стеноз начинается только после первичной консультации терапевта или кардиолога.

Медикаментозное лечение заболевания

Лечение митрального порока подразделяется на консервативное и хирургическое. Эти два метода применяются параллельно, так как до операции и после нее особенно важна медикаментозная поддержка пациента.

К медикаментозной терапии относится назначение следующих групп препаратов:

• Бета-адреноблокаторы – препараты, снижающие нагрузку на сердце благодаря урежению сердечного ритма и снижению сосудистого сопротивления, особенно когда в сосудах застаивается кровь. Чаще назначаются конкор, коронал, эгилок и др.
• Ингибиторы АПФ – «защищают» сосуды, сердце, мозг и почки от негативного влияния повышенного сосудистого сопротивления. Применяют периндоприл, лизиноприл и др.
• Блокаторы АРА II – понижают артериальное давление, что немаловажно для пациентов со стенозом, имеющих сопутствующую гипертонию. Чаще применяют лозартан (лориста, лозап) и валсартан (валз).
• Препараты, оказывающие антиагрегантное и антикоагулянтное действие – препятствуют повышенному тромбообразованию в кровяном русле, применяются у пациентов со стенокардией, инфарктом в анамнезе, а также с мерцательной аритмией. Назначают аспирин Кардио, ацекардол, тромбоАсс, варфарин, клопидогрель, ксарелто и многие другие.
• Мочегонные препараты – одна из важнейших групп при наличии хронической сердечной недостаточности, так как они предупреждают задержку жидкости в артериях и венах, и снижают постнагрузку на сердце. Оправдано применение индапамида, верошпирона, диувера и др.
• Сердечные гликозиды – показаны при снижении сократительной функции левого желудочка, а также у лиц с постоянной мерцательной аритмией. В основном назначается дигоксин.

В каждом случае применяется индивидуальная схема лечения, определяемая кардиологом в зависимости от проявлений порока и данных эхокардиоскопии.

Хирургическое лечение митрального стеноза

В зависимости от степени стеноза и стадии ХСН операция может быть показана или противопоказана.

При незначительном стенозе операция не является жизненно необходимой, и допускается консервативное ведение пациента. При площади клапанного отверстия менее 3 кв. см. (умеренный, выраженный и критический стеноз) предпочтительно провести операцию на митральном клапане.

В то же время операция противопоказана пациентам с терминальной сердечной недостаточностью, так как в сердце и во внутренних органах наступили необратимые процессы, исправить которые восстановленный кровоток уже не сможет, а вот летальный исход во время открытой операции на полностью изношенном сердце вполне вероятен.

Итак, при стенозе митрального отверстия могут быть проведены следующие виды операций:

Баллонная вальвулопластика

Метод баллонной митральной вальвулопластики применяется в следующих случаях:

1. Любая степень сужения клапанного кольца в случае отсутствия кальцификации створок и без тромбов в полости левого предсердия, а также бессимптомный критический стеноз,
2. Стеноз с сопутствующей мерцательной аритмией,
3. Отсутствие по данным УЗИ,
4. Отсутствие сочетанных и комбинированных тяжелых пороков сердца (патологии нескольких клапанов одновременно),
5. Отсутствие сопутствующей , требующей проведения аорто-коронарного шунтирования.

Технически данная операция проводится так – после введения седативных препаратов внутривенно осуществляется доступ к бедренной артерии, через которую посредством проводника (интродьюсера) по вене в сердце вводится катетер с небольшим баллоном на конце. Баллон после достижения уровня стеноза раздувается, разрушая спайки и сращения между створками клапана, после чего извлекается. Операция занимает не более двух часов и практически безболезненна.

вариант открытой операции на клапане с удалением участка ревматического фиброза

Открытая комиссуротомия

Метод открытой показан в случае наличия вышеперечисленных состояний, исключающих возможность проведения баллонной вальвулопластики. Основное показание – митральный стеноз 2-4 степени. Операция проводится под общим наркозом на открытом сердце, и осуществляется посредством рассечения суженного клапана скальпелем.

Протезирование клапана

Показана в тех случаях, когда имеется грубое поражение створок, не подлежащее обычному хирургическому вмешательству. Используются механические и биологические (из свиного сердца) трансплантанты.

Операция в большинстве случаев проводится по квоте, получить которую можно уже через несколько недель после подачи необходимых документов. В случае самостоятельной оплаты операции пациентом стоимость может варьировать в пределах 100-300 тысяч рублей, если речь идет о протезировании митрального клапана. Технически подобное лечение доступно практически во всех крупных городах России.

Образ жизни с митральным стенозом

Образ жизни с незначительным малосимптомным митральным стенозом не требует какой-либо коррекции, за исключением таких пунктов, как:

• Соблюдение диеты,
• Регулярное посещение врача,
• Исключение экстремальных физических нагрузок,
• Постоянный прием назначенных препаратов.

Более выраженный стеноз до операции может принести немало неудобств пациенту, так как необходимо беречь сердце и исключить любые значимые нагрузки, приносящие дискомфорт. Поэтому хирургическое лечение помогает улучшить качество жизни, но требует более ответственного подхода к образу жизни после операции, в частности, еще более строгого выполнения врачебных рекомендаций, а также частого посещения врача с целью проведения эхокардиоскопии (сначала ежемесячно, затем раз в полгода и в дальнейшем раз в год).

Возможны ли осложнения?

До операции в случае выраженного стеноза и при наличии сердечной недостаточности риск возникновения серьезных нарушений ритма и тромбоэмболических осложнений довольно велик.

После операции данный риск сводится к минимуму, но в редких случаях возможно возникновение таких неблагоприятных состояний, как инфицирование постоперационной раны, кровотечение из раны в случае открытой операции, повторное развитие стеноза (рестеноз). Профилактикой является качественное проведение вмешательства, а также своевременное назначение антибиотиков и других необходимых препаратов.

Прогноз

Прогноз определяется степенью стеноза и стадией хронической сердечной недостаточности. При 2-4 степени стеноза в сочетании с 3-4 стадией ХСН прогноз неблагоприятный. Хирургическое вмешательство в этом случае позволяет изменить прогноз в благоприятную сторону и несравнимо улучшить качество жизни пациента.

Видео: телепрограмма о митральном стенозе

Видео: лекция о стенозе митрального клапана

Сужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие срастания между собой створок двустворчатого клапана, изменения подклапанных структур и фиброзной дегенерации клапанного кольца. Это создает препят­ствия току крови из левого предсердия и сопровождается уменьшением ударного объема и минутного объема кровообращения. Митральный стеноз ведет к возникновению синдрома легочной гипертензии.

Наиболее часто причиной возникновения митрального стеноза является ревматизм. Стенозирование левого атриовентрикулярного отверстия отмечается у 25% больных с заболеваниями сердца ревматического генеза. Приблизительно у 40% пациентов формируется комбинированный митральный порок (стеноз и недостаточность) (рис. 1).

Вторым о частоте является митральный стеноз врожденной этиологии (врожденный митральный стеноз, синдром Лютембаше, трехпредсердное сердце, врожденная мембрана в полости левого предсердия).

К стенозированию левого атриовентрикулярного отверстия могут также приводить опухоли (миксома), наличие шаровидного тромба в полости левого предсердия, крупные вегетации при инфекционном эндокардите митрального клапана.

Очень редко митральный стеноз может быть осложнением системной красной волчанки, ревматоидного артрита, злокачественного карциноида, мукополисахаридоза Гунтера-Харлей.

Классификация. Наиболее широкое распространение в России получила классификация митрального стеноза, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир. Она включает 5 стадий развития порока:

• I – стадия полной компенсации кровообращения. Больной не предъявляет никаких жалоб, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки, характерные для митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3-4 см 2 , размер левого предсердия - не более 4 см.
• II – стадия относительной недостаточности кровообращения. Больной жалуется на одышку, возникающую при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения, несколько повышено венозное давление, однако выраженных признаков недостаточности кровообращения не выявляется. Площадь митрального отверстия около 2 см 2 . Размер левого предсердия от 4 до 5 см.
• III – начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. В этой стадии имеются явления застоя в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах. Венозное давление значительно повышено. Отмечается увеличение печени. Площадь митрального отверстия составляет 1-1,5 см 2 . Размер левого предсердия - 5 см и более.
• IV – стадия резко выраженной недостаточности кровообращения со значительным застоем в большом круге. Сердце значительно увеличено в размерах, печень больших размеров, плотна. Высокое венозное давление. Иногда небольшой асцит и периферические отеки. К этой стадии также относятся и больные с мерцательной аритмией. Терапевтическое лечение дает улучшение. Митральное отверстие менее 1 см 2 , размер левого предсердия превышает 5 см.
• V – соответствует терминальной дистрофической стадии недостаточности кровообращения по В.Х. Василенко и Н.Д. Стражеско. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, большая печень, резко повышенное венозное давление, асцит, значительные периферические отеки, постоянная одышка, даже в покое. Терапевтическое лечение не дает эффекта. Площадь митрального отверстия менее 1 см 2 , размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Основной жалобой больных митральным стенозом является одышка как следствие уменьшения минутного объема кровообращения и нарушения механизма внешнего дыхания. Интенсивность ее находится в прямой зависимости от степени сужения митрального отверстия. Сердцебиение - второй после одышки признак митрального стеноза и представляет собой проявление компенсаторного механизма в условиях недостаточного минутного объема кровообращения. Кровохарканье и отек легких встречаются реже и возникают главным образом при сочетании ревматического васкулита с выраженным застоем в легочных венах и бронхиальных сосудах. Реже кровохарканье связано с инфарктом легкого. Отек легких обусловлен выраженной гипертензией малого круга в сочетании с левожелудочковой недостаточностью. Возникающая при этом гипоксия приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и проникновению жидкой фракции крови в аль­веолы. Кашель - частый признак митрального стеноза и, как правило, связан с застойным бронхитом. Боли в области сердца - менее постоянный признак этого порока, они появляются лишь при значительном увеличении левого предсердия, сопровождающегося сдавлением левой венечной артерии. Общая физическая слабость весьма характерна для митрального стеноза и является следствием хронической гипоксии организма, в частности скелетной мускулатуры.

Клинические проявления митрального стеноза весьма разнообразны. Он может маскироваться нарушениями внутрисердечной гемодинамики от других причин, может вообще не вызывать субъективных ощущений и в то же время обус­ловить внезапный приступ острой сердечной недостаточности со смертельным исходом.

Диагностика. В типичных случаях отмечается бледность кожных покровов с ци­анозом губ, щек, кончика носа. Аускультативные данные весьма характерны: «хло­пающий», «пушечный» первый тон, акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией. Второй компонент этого тона регистрируется в виде «щелчка». Диастолический шум с пресистолическим усилением над верхушкой сердца - характерный аускультативный признак митрального стеноза, если сохраняется синусовый ритм. При тахикардии перечисленные аускультативные признаки могут отсутствовать. Поэтому при обследовании больного необходимо добиться уменьшения частоты сердечных сокращений (успокоить, придать больному горизонтальное положение, возможно, прибегнуть к медикаментозным средствам), после чего повторить аускультацию и фонокардиографию.

Рентгенологические признаки достаточно характерны: сердце митральной конфигурации с резким расширением легочной артерии и ушка левого предсердия, выраженный застой в сосудах легких смешанного характера, в тяжелых случаях - признаки гемосидероза. На рентгенограмме в правой боковой проекции видно увеличение правого желудочка с заполнением ретростернального пространства. Контрастированный пищевод в этой проекции отклоняется по дуге малого радиуса (до 6 см), что свидетельствует об увеличении левого предсердия.

Характерным электрокардиографическим признаком являются отклонение элек­трической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия, а также мерцательной аритмии в более поздние стадии заболевания. Фонокардиографические признаки, как правило, соответствуют да иным аускультации. Весьма характерны эхокардиографические данные, позволяющие с большой точностью измерить митральное отверстие, составить представление о характере анатомических изменений клапана (рис. 2, а, б), распознать наличие тромбоза левого предсер­дия и оценить функцию сердца.

Лечение. Основным методом лечения больных с митральным стенозом является хирургический. Оперативное лечение показано пациентам с заболеванием II-IV стадий. Больные с I стадией в операции не нуждаются. Пациентам с V стадией митрального стеноза хирургическое лечение абсолютно противопоказано, так как оно сопряжено с очень высоким риском.

При митральном стенозе возможно выполнение как закрытых (т.е. без использования искусственного кровообращения), так и открытых (в условиях искусственного кровообращения) оперативных вмешательств. В последнюю группу входят клапансохряняющие вмешательства (открытая митральная комиссуротомия), а также протезирование клапана искусственным протезом.

При неосложненном митральном стенозе возможно выполнение закрытой митральной комиссуротомии. Операция заключается в пальцевом или инструменталь­ном расширении митрального отверстия путем разделения сращений митрального клапана в области комиссур с подклапанными структурами. Закрытая митральная комиссуротомия может быть выполнена из лево- или правостороннего доступа к сердцу, однако, в настоящее время она, в основном, выполняется из правосторонней переднебоковой торакотомии. Этот доступ обеспечивает, при необходимости, возможность перехода к коррекции порока в условиях искусственного кровообращения. При выполнении вмешательства из правостороннего доступа к сердцу палец и инструмент вводят к митральному клапану через межпредсердную борозду (рис. 3, а, б). В случаях наличия в левом предсердии тромба, обширного кальциноза митрального клапана, неэффективности попыток закрытой комиссуротомии, а также при возникновении выраженной недостаточности клапана (II и более степени) после разделения комиссур или повреждения клапанных структур переходят к открытой коррекции порока в условиях искусственного кровообращения.

Рис. 3, а. Вскрытие левого предсердия при операции закрытой митральной комиссуротомии. Доступ через межпредсердную борозду.	Рис. 3, б. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии (пальцевой и с использованием дилататора).
Рис. 3, в. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии доступом к митральному клапану через ушко левого предсердия.	Рис. 3, г. Схема выполнения закрытой митральной комиссуротомии посредством чрезжелудочкового доступа (через верхушку левого желудочка).

Выполнение открытой митральной комиссуротомии заключается в рассечении комиссур и подклапанных сращений стенозированного митрального клапана под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Рис. 4). При невозможности сохранения клапана (при тяжелых подклапанных сращениях, массивном кальцинозе, наличии признаков активного инфекционного эндокардита), а также в случае возникновения недостаточности митрального клапана после предшествующих комиссуротомий выполняют его протезирование (рис. 5) с использованием искусственных или биологических протезов (рис. 6).

Одним из возможных методов коррекции митрального стеноза при его неосложненном течении является чрескожная баллонная дилатация. Суть метода заключается в проведении под рентгеновским и ультразвуковым контролем специального баллона в отверстие митрального клапана и его расширении посредством резкого раздувания баллона, вследствие чего обеспечивается разделение створок клапана и ликвидация стеноза. Инструментарий к митральному клапану может быть доставлен при помощи двух доступов: антеградного (из бедренной вены через межпредсердную перегородку в левое предсердие) или ретроградного (из бедренной артерии в левый желудочек).

Рис. 5, а. Этап протезирования митрального клапана - после его иссечения, наложение швов на фиброзное кольцо.	Рис. 5, б. «Посадка» протеза в область фиброзного кольца.
Рис. 5, в. Фиксация протеза.	Рис. 5, г. Вид протеза после фиксации оплетки к фиброзному кольцу отдельными П-образными швами на прокладках и удаления держателя.

В целом результаты оперативного лечения неосложненного митрального стеноза хорошие. Сразу же после операции больные отмечают уменьшение одышки, постепенно исчезают явления недостаточности кровообращения. Отдаленные результаты зависят от исходного состояния больных и стадии порока, в которой предпринято оперативное вмешательство. Наилучшие они, если операция выполнена во II-III стадии, когда вторичные изменения во внутренних органах, обусловленные недостаточностью кровообращения, носят обратимый характер. Подавляющее число таких больных через 4-12 мес. возвращаются к своей прежней работе. Оперативное лечение в стадии тяжелых расстройств общего кровообращения с необратимыми морфологическими изменениями во внутренних органах (склеротическая фаза легочной гипертензии, сердечный цирроз печени, тяжелые дистрофические изменения миокарда и пр.) не позволяет получить достаточно полной реабилитации па­циентов и стабильности достигнутых результатов в отдаленные сроки. Все больные, перенесшие оперативное лечение, должны находиться под наблюдением ревматолога и получать сезонное противоревматическое лечение, так как сохраняется опас­ность развития рестеноза или формирования недостаточности клапана, по поводу которых часто необходимо повторное оперативное вмешательство.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

Стеноз левого атриовентрикулярного устья

(Stenosis ostii atrioventricularis sinistra)

Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный по­рок сердца. Он может быть изолированным или сочетается с недоста­точностью митрального клапана и с поражением других клапанов.

Этиология. Практически всегда митральный стеноз является следствием ревматизма и обычно формируется в молодом возрасте и чаще у женщин.

Патогенез и изменение гемодинамики. У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см 2 и лишь при уменьшении его площади до 1,5-1 см 2 (критическая площадь) появляются отчетливые нарушения внутрисердечной гемодинамики.

У большинства больных, нуждающихся в оперативном лечении, эта величина составляет 0,5-1 см 2 .

Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгна­ния крови из левого предсердия. Поэтому, чтобы обеспечить нормаль­ное кровенаполнение левого желудочка, включается ряд компенсаторных механизмов. В полости предсердия повышается давление (с нор­мального в 5 мм до 20-25 мм рт. ст.). Этот рост давления приводит к увеличению градиента давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого пред­сердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние сужен­ного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.

Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия, и это в свою очередь приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Возрастает давление и в легочной артерии. Сте­пень его повышения пропорциональна росту давления в левом пред­сердии, и нормальный градиент между ними (20 мм рт. ст.) обычно остается неизменным. Такой способ повышения давления в легочной артерии является пассивным, и возникающая при этом легочная гипертензия именуется пассивной (ретроградной, венозной, посткапил­лярной), так как давление в системе сосудов малого круга повышает­ся вначале в венозном отрезке, а затем в артериальном. Пассивная легочная гипертензия не бывает высокой, давление в легочной арте­рии обычно не превышает 60 мм рт. ст. Тем не менее уже на этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсер­дия присоединяется гипертрофия правого желудочка.

У 30% больных, преимущественно молодого возраста, рост дав­ления в левом предсердии и легочных венах, вследствие раздражения барорецепторов, вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к зна­чительному повышению давления в легочной артерии, которое может превышать 60 мм рт. ст. и достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной (артериальной, прекапиллярной). С развитием активной легочной гипертензии градиент давления меж­ду легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается. В этих условиях рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако длительный спазм артериол приво­дит к пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению средней обо­лочки, сужению просвета их, диффузным склеротическим изменени­ям в разветвлениях легочной артерии. Функциональные, а затем ана­томические изменения артериол малого круга создают так называе­мый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Значительный подъем дав­ления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожне­ние правого предсердия. Этому способствует уменьшение полости желудочка вследствие его гипертрофии (ригидные стенки желудочка, плохо расслабляются в диастоле). Затруднение изгнания крови из пра­вого предсердия обусловливает рост давления в его полости и разви­тие гипертрофии его миокарда.

В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка не толь­ко вследствие значительного сопротивления в легочной артерии, но и в результате развития в его миокарде дистрофических и склеротичес­ких изменений. Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к повышению в его полости диастолического давле­ния. Развивающаяся дилатация правого желудочка, обусловливающая относительную недостаточность трехстворчатого клапана, несколько снижает давление в легочной артерии, но нагрузка на правое пред­сердие возрастает. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.

Клиническая картина. На стадии пассивной легочной гипертен­зии появляются жалобы на одышку при физической нагрузке.

Увеличенный приток крови к сердцу при физических напряже­ниях вызывает переполнение капилляров (митральный стеноз препят­ствует нормальному его оттоку из малого круга) и затрудняет нор­мальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах воз­можно появление приступа сердечной астмы. Другая жалоба больных в этой стадии - кашель, сухой или с отделением небольшого количе­ства слизистой мокроты, нередко с примесью крови.

При высокой легочной гипертензии больные предъявляют жа­лобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость и сердцебиение. Значительно реже бывают боли в области сердца но­ющего или колющего характера, без четкой связи с физической на­грузкой. Лишь у некоторых больных отмечаются типичные приступы стенокардии.

Внешний вид больных с умеренно выраженными нарушениями кровообращения в малом круге не представляет особенностей.

Однако при увеличении степени стеноза и нарастании симпто­мов легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis ; на фоне бледной кожи резко очерченный румянец щек с несколько цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа. У больных с высо­кой легочной гипертензией при физической нагрузке увеличивается цианоз и появляется сероватое окрашивание кожи ("пепельный" ци­аноз).

При выраженном пороке наблюдается выбухание области сердца ("сердечный горб"), захватывающее нижнюю область грудины, и пуль­сация в эпигастрии. Эти симптомы связаны с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.

Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек от­теснен гипертрофированным правым желудочком.

Если после предварительной физической нагрузки уложить боль­ного на левый бок, то при задержке дыхания на высоте выдоха на верхушке сердца или несколько латеральнее от нее можно при паль­пации ладонью определить диастолическое дрожание ("кошачье мур­лыканье"), обусловленное низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.

При перкуссии сердца определяется увеличенная тупость вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого предсердия. Увеличения сердца влево не бывает.

Аускультация сердца дает наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с наруше­нием кровотока через митральное отверстие и с изменением функци­онирования створок митрального клапана. Изменения тонов при этом пороке сводятся к следующему.

Первый тон усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не полностью наполняется кровью и поэтому сокращается быстрее, чем обычно, а створки митрального клапана к моменту сокращения левого желудочка находятся на большем расстоянии от левого венозного отверстия и их движение с большей амплитудой производит более сильный отрывистый звук. Хлопающий I тон выслушивается лишь при отсутствии грубых дефор­маций створок.

На верхушке, а иногда в IV межреберье слева от грудины, выслушивается тон открытия митрального клапана ("щелчок открытия"), который образуется разким движением створок митрального клапана в начале диастолы (протодиастолы).

Тон открытия митрального клапана появляется через 0,03-0,11 с после II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем больше предсердно-желудочковый гради­ент давления и тем выраженное стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает и при мерцательной аритмии.

Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия митрального клапана создает на верхушке сердца характерную для данного порока трехчленную мелодию - "ритм перепела".

В результате повышения давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто в сочетании с его раздвоением, из-за неодновременного захлопывания клапанов легочной артерии и аорты. К наиболее характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Диастолический шум может возникнуть в различные периоды диастолы. В начале диастолы, вслед за тоном открытия (протодиастолический шум), в середине диастолы (мезодиастолический шум), в конце диастолы (пресистолический шум).

Диастолический шум выслушивается на верхушке сердца и в зависимости от времени его появления имеет различную продолжительность и различный тембр.

Артериальное давление обычно не изменяется. В выраженных случаях митрального стеноза возникает мерцательная аритмия как следствие дилатации левого предсердия, дистрофических и склероти­ческих изменений его мускулатуры.

Рентгенологическое исследование. Цель рентгенологического исследования - более точное определение увеличения отдельных камер сер­дца и выяснение состояния сосудов малого круга.

При обследовании больного в переднезадней проекции наблю­дается сглаживание "талии" сердца, иногда выбухание третьей дуги левого контура сердца за счет увеличения левого предсердия в первой косой или левой боковой проекциях. Этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод вправо и назад. При митральном стенозе пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см).

Для определения степени увеличения левого предсердия приме­няется томография.

В ряде случаев (при высокой легочной гипертензии) наблюдает­ся увеличение второй дуги левого контура - выбухание дуги легочной артерии. Правый желудочек сначала увеличивается вверх вследствие гипертрофии путей оттока, затем происходит гипертрофия и дилатация путей притока. Это ведет к выбуханию вправо нижней дуги пра­вого контура сердца, образованного правым предсердием. Увеличе­ние правого желудочка проявляется также и сужением ретростернального пространства при исследовании больного в косых проекциях.

Изменения со стороны легочных сосудов выражаются расшире­нием корней, которые дают гомогенную тень с нерезкими граница­ми. Иногда при пассивной легочной гипертензии от корней в разные стороны отходят линейные тени от периферии легочных полей.

При активной (артериальной) легочной гипертензии отмечается расширение тени корней легких с четкими контурами вследствие выбухания дуги легочной артерии и расширения ее ветвей. Так как мел­кие ветви легочной артерии сужены, то наблюдается как бы внезап­ный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви - симптом "ампутации" корней.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Цель электрокардиографического исследования - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, оценка возникающих нарушений сердечного ритма.

Признаки гипертрофии левого предсердия следующие:

1) появление двухвершинного зубца Р в отведениях I , aVL , V 4-6. В этих отведениях вторая вершина, обусловленная возбуждением левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия;

2) в отведении V 1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р;

3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 с (интервал от начала зубца Р до его вершины).

По мере увеличения степени гипертрофии левого предсердия возрастает амплитуда зубца Р (особенно второй его части), зубец Р превышает нормальную длительность - 0,10 с, время внутреннего от­клонения зубца Р возрастает в еще большей степени. При выражен­ной дилатации левого предсердия амплитуда зубца Р может значи­тельно снижаться.

Отчетливой зависимости между изменениями зубца Р и степе­нью стенозирования митрального отверстия нет.

Признаки гипертрофии правого желудочка:

1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала S -T и изменением зубца Т в отведениях aVF , III (реже II);

2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R , а в левых - S ;

3) в правых грудных отведениях при гипертрофии правого же­лудочка интервал S-T смещается вниз и появляется негативный зубец Т.

Изменения ЭКГ в правых грудных отведениях коррелируют с выраженностью легочной гипертензии. Иногда на ЭКГ выявляется полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Фонокардиограмма (ФКГ). На верхушке сердца I тон имеет боль­шую амплитуду колебаний. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II -QS ) колеблется от 0,03 до 0,12 с в зависимости от степени стеноза. Интервал Q -I тон по мере увеличения давления в левом предсердии удлиняется и доходит до 0,08-0,12 с.

Как правило, регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический, мезо- и протодиастолический).

Диастолический (протодиастолический) шум начинатеся сразу после "тона открытия" или через некоторый интервал после этого тона.

Пресистолический шум (пресистолический компонент) перехо­дит обычно в I тон.

Значение ФКГ возрастает при мерцании предсердий, так как аускультация не позволяет отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.

Эхокардиограмма. Признаками митрального стеноза будут: а) од­нонаправленное диастолическое движение створок митрального кла­пана; б) выраженное снижение скорости раннего диастолического зак­рытия передней митральной створки; в) снижение общей экскурсии движения митрального клапана; г) увеличение размера полости лево­го предсердия.

Двухмерная ЭхоКГ позволяет выявить: 1) уменьшение площади митрального отверстия (менее 3 см 2); 2) увеличение размеров левого предсердия при нормальном левом желудочке; 3) содружественное движение створок митрального клапана в сторону МЖП; 4) уплотне­ние (до кальциноза) структур клапана и фиброзного кольца.

Диагностика. Среди жалоб больных и объективных симптомов следует различать группу признаков, обусловленных наличием само­го митрального стеноза ("прямые" признаки) и группу признаков, вызванных расстройством гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения ("косвенные" признаки).

Если на основе "прямых" признаков ставится диагноз порока, то наличие и выраженность "косвенных" признаков характеризуют тяжесть заболевания.

К "прямым" признакам относятся клапанные симптомы: а) хло­пающий I тон; б) тон открытия митрального клапана ("щелчок от­крытия"); в) диастолический шум (при аускультации); г) диастоли­ческое дрожание (пальпаторно).

К "косвенным" признакам относятся три группы симптомов.

1. Левопредсердные: а) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия; б) электрокардиографический синдром гипертро­фии левого предсердия.

2. Легочные (как следствие застойных явлений в малом круге):

а) одышка при нагрузке; б) сердечная астма; в) выбухание ствола ле­гочной артерии; г) расширение ветвей легочной артерии.

3. Правожелудочковые (изменения правых отделов сердца в свя­зи с легочной гипертензией): а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка; б) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия; в) электрокардиографический син­дром гипертрофии правого желудочка (в некоторых случаях и право­го предсердия); г) нарушение кровообращения в большом круге (правожелудочковая недостаточность).

Течение. Соответственно эволюции гемодинамических рас­стройств в течении митрального стеноза выделяют 5 стадий (класси­фикация А. Н. Бакулева и Е. А. Дамир, 1955).

I стадия - полная компенсация клапанного дефекта левым предсердием. Больные производят впечатление совершенно здоровых людей и не предъявляют никаких жалоб. Однако при объективном исследовании у них выявляются прямые признаки порока и в первую очередь аускультативные.

"Косвенных" симптомов нет.

II стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге выявляются только при физической нагрузке.

III стадия - в малом круге выраженные признаки застоя, в большом начальные.

IV стадия- выраженные признаки застоя в большом и малом круге кровообращения, мерцательная аритмия.

V стадия - "дистрофическая", соответствует III стадии нару­шения кровообращения по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко.

При развитии правожелудочковой недостаточности снижение сократительной функции правого желудочка может уменьшить дав­ление в легочной артерии, что приводит к некоторому изменению субъективных ощущений. Одышка, кровохарканье, кашель уменьша­ются, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения: тяжесть и тупые боли в правом подреберье, отеки на ногах, олигурия, а в дальнейшем - асцит. Значительное расшире­ние правого желудочка обусловливает развитие относительной недо­статочности трехстворчатого клапана. У таких больных наблюдается расширение сердца вправо (за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия), набухание и пульсация шейных вен, иногда положитель­ный венный пульс, а у основания мечевидного отростка выслушива­ется систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвалло). При значительной трехстворчатой недостаточнос­ти может быть пульсация печени.

Осложнения при митральном стенозе обусловлены: 1) застоем кро­ви в малом круге; 2) дилатацией отделов сердца.

К первой группе осложнений относятся кровохарканье, сердечная астма, высокая легочная гипертензия (артериальная), аневризма ле­гочной артерии.

У больных с легочной гипертензией устье легочной артерии мо­жет быть растянуто, створки клапанов в результате этого не смыка­ются и появляется диастолический шум относительной недостаточ­ности клапанов легочной артерии (шум Грэхема-Стилла). Этот нежный по тембру, дующий протодиастолический шум лучше всего выслушивается по левому краю грудины с эпицентром звучания во втором межреберье слева.

Ко второй группе осложнений относятся нарушения сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавливания органов средостения (медиастинальный синдром).

При развитии мерцания предсердий выпадает их активная сис­тола. Это может изменить аускультативную симптоматику митраль­ного стеноза: исчезает пресистолический шум, который как раз и обус­ловлен усиленным прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием активного сокращения предсердий.

Мерцательная аритмия способствует образованию тромбов в ле­вом предсердии. Оторвавшиеся тромбы могут явиться источником эмболии сосудов конечностей, почек, головного мозга, брюшной по­лости. Источник тромбоэмболии сосудов малого круга кровообраще­ния - флеботромбозы вен нижних конечностей, развивающиеся в свя­зи с застойными явлениями в большом круге кровообращения и ма­лой физической активностью больных. В сосудах малого круга может быть и местное тромбообразование, чему способствуют местные зас­тойные явления.

Значительное увеличение в размерах левого предсердия иногда приводит к сдавлению расположенного вблизи возвратного нерва и развитию вследствие этого паралича голосовых связок и осиплости голоса (симптом Горнера).

Сдавление подключичной артерии увеличенным левым предсер­дием обусловливает уменьшение наполнения пульса на левой луче­вой артерии (симптом Попова).

Давление на симпатический нерв может вызвать анизокорию.

Прогноз при митральном стенозе зависит от степени выраженнос­ти дефекта, состояния сердечной мышцы, ее сократительной способ­ности, частоты ревматических атак, величины легочной гипертензии.

При умеренных степенях стеноза, редких ревматических атаках больные могут длительное время сохранять трудоспособность.

Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия, по­вторные атаки ревмокардита приводят к нарушению кровообращения. Высокая легочная гипертензия, тромбоэмболии, мерцательная арит­мия усугубляют циркуляторные расстройства, в этих условиях прогноз ухудшается, трудоспособность значительно снижается, вплоть до полной утраты.

Лечение. Специфических методов консервативного лечения боль­ных с митральным стенозом не существует. Недостаточность крово­обращения лечат по общепринятым признакам: назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, препараты, коррегирующие рас­стройства водно-солевого баланса и ликвидирующие метаболические нарушения в миокарде, периферические вазодилататоры, ингибито­ры АПФ. При активном ревматическом процессе - противоревмати­ческие средства. Радикальным методом лечения этого порока сердца является митральная комиссуротомия.

Операция показана больным с выраженным митральным стено­зом ("чистым" или преобладающим) при наличии симптомов, значи­тельно ограничивающих физическую активность больного и снижаю­щих трудоспособность. Это больные со II, III, IV стадией по А. Н. Бакулеву и Е. А. Дамир. При I стадии митрального стеноза операция не показана, так как больные могут вести активный образ жизни.

Операция особенно показана больным, страдающим сердечной астмой, кровохарканьем. Наличие тромбоэмболических осложнений в большом круге позволяет предположить тромбообразование в ушке левого предсердия. Своевременная комиссуротомия избавляет таких больных от повторных эмболий.

Мерцательная аритмия не является противопоказанием к опера­ции. Обострение ревматического процесса служит относительным про­тивопоказанием: операцию следует отложить до стихания явлений обострения. Она возможна лишь спустя 2-3 месяца после нормализа­ции показателей активности. Затягивать с направлением на операцию больных с митральным стенозом нельзя, так как изнашивание мио­карда, повторные ревматические атаки, формирование органического второго барьера ухудшают результаты комиссуротомии

Комиссуротомия может проводиться по витальньм показаниям, если у больного имеется выраженная легочная гипертензия с присту­пами сердечной астмы, кровохарканьем и развитием отека легкого.

Сопутствующая митральная недостаточность, выраженная в не­значительной степени, не является противопоказанием к операции, точно так же, как и незначительная недостаточность клапанов аорты или стеноз устья аорты.

При сочетании митрального стеноза с выраженной митральной недостаточностью, аортальной недостаточностью, органической недо­статочностью трикуспидального клапана комиссуротомия противопо­казана.

У части этих больных возможна имплантация искусственного митрального клапана.

– это сужение площади левого атриовентрикулярного устья, приводящее к затруднению физиологического тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Клинически сердечный порок проявляется повышенной утомляемостью, перебоями в работе сердца, одышкой, кашлем с кровохарканьем, дискомфортом в груди. Для выявления патологии проводится аускультативная диагностика, рентгенография, эхокардиография, электрокардиография, фонокардиография, катетеризация камер сердца, атрио- и вентрикулография. При выраженном стенозе показана баллонная вальвулопластика или митральная комиссуротомия.

МКБ-10

I05.0

Общие сведения

приобретенный порок сердца , характеризующийся сужением левого предсердно-желудочкового отверстия. В клинической кардиологии диагностируется у 0,05–0,08% населения. Сужение митрального отверстия может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недоста­точностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других сердечных клапанов (митрально-аортальный порок , митрально-трикуспидальный порок). Митральный порок в 2-3 раза чаще обнаруживается у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

Причины

В 80% случаев стеноз атриовентрикулярного отверстия имеет ревматическую этиологию. Дебют ревматизма , как правило, происходит в возрасте до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается через 10–30 лет. Среди менее распространенных причин, приводящих к митральному стенозу, отмечены инфекционный эндокардит , атеросклероз , сифилис, травмы сердца.

Редкие случаи митрального стеноза неревматической природы могут быть связаны с тяжелым кальцинозом кольца и створок митрального клапана, миксомой левого предсердия, врожденными пороками сердца (синдромом Лютембаше), внутрисердечными тромбами. Возможно развитие митрального рестеноза после комиссуротомии или протезирования митрального клапана . Развитием относительного митрального стеноза может сопровождаться аортальная недостаточность .

Патогенез

В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 кв. см, а его сужение до 2 кв. см и менее сопровождается появлением нарушений внутрисердечной гемодинамики. Стенозирование атриовентрикулярного отверстия препятствует изгна­нию крови из левого предсердия в желудочек. В этих условиях включаются компенсаторные механизмы: давление в полости предсердия повышается с 5 до 20-25 мм рт. ст., происходит удлинение систолы левого предсердия, развивается гипертрофия миокарда левого предсердия, что в совокупности облегчает прохождение крови через стенозированное митральное отверстие. Данные механизмы первое время позволяют компенсировать влияние митрального стеноза на внутрисердечную гемодинамику.

Однако дальнейшее прогрессирование порока и рост трансмитрального гардиента давления сопровождается ретроградным повышением давления в системе легочных сосудов, приводя к развитию легочной гипертензии . В условиях значительного подъема давления в легочной артерии увеличивается нагрузка на правый желудочек и затрудняется опорожнение правого предсердия, что обусловливает гипертрофию правых отделов сердца.

В силу необходимости преодоления значительного сопротивления в легочной артерии и развития склеротичес­ких и дистрофических изменений миокарда снижается сократительная функция правого желудочка и происходит его дилатация. При этом возрастает нагрузка на правое предсердие, что в конечном итоге приводит в декомпенсации кровообращения по большому кругу.

Классификация

По площади сужения левого атриовентрикулярного отверстия выделяют 4 степени митрального стеноза:

• I степень – незначительный стеноз (площадь отверстия > 3 кв. см)
• II степень - умеренный стеноз (площадь отверстия 2,3-2,9 кв. см)
• III степень - выраженный стеноз (площадь отверстия 1,7–2,2 кв. см)
• IV степень - критический стеноз (площадь отверстия 1,0–1,6 кв. см)

В соответствии с прогрессированием гемодинамических расстройств течение митрального стеноза проходит 5 стадий:

• I – стадия полной компенсации митрального стеноза левым предсердием. Субъективные жалобы отсутствуют, однако аускультативно выявляются прямые признаки стеноза.
• II - стадия нарушений кровообращения в малом круге. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III – стадия выраженных признаков застоя в малом круге и начальных признаков нарушения кровообращения в большом круге.
• IV - стадия выраженных признаков застоя в малом и большом круге кровообращения. У больных развивается мерцательная аритмия .
• V – дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

Симптомы митрального стеноза

Клинические признаки митрального стеноза, как правило, возникают при площади атриовентрикулярного отверстия менее 2 кв. см. Отмечается повышенная утомляемость, одышка при физическом усилии, а затем и в покое, кашель с выделением прожилок крови в мокроте, тахикардия , нарушение ритма сердца по типу экстрасистолии и мерцательной аритмии. При выраженном стенозе возникает ортопноэ, ночные приступы сердечной астмы , в более тяжелых случаях - отек легких .

В случае значительной гипертрофии левого предсердия может происходить сдавление возвратного нерва с развитием дисфонии . Около 10% пациентов со стенозом митрального отверстия предъявляют жалобы на боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой. При сопутствующем коронарном атеросклерозе, субэндокардиальной ишемии возможны приступы стенокардии . Пациенты часто страдают повторными бронхитами , бронхопневмонией, крупозной пневмонией . При сочетании стеноза с митральной недостаточностью часто присоединяется бактериальный эндокардит.

Внешний вид больных с митральным стенозом характеризуется цианозом губ, кончика носа и ногтей, наличием ограниченной багрово-синюшной окраски щек («митральный румянец» или «румянец куклы»). Гипертрофия и дилатация правого желудочка нередко обусловливают развитие сердечного горба.

По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется тяжесть в животе, гептомегалия, периферические отеки, набухание шейных вен, водянка полостей (правосторонний гидроторакс , асцит). Основной причиной летального исхода при митральном пороке служит тромбоэмболия легочной артерии .

Диагностика

При сборе сведений о развитии заболевания ревматический анамнез удается проследить у 50–60% пациентов с митральным стенозом. Пальпация надсердечной области выявляет так называемое «кошачье мурлыканье» - пресистолическое дрожанье, перкуторно границы сердца смещены вверх и вправо. Аускультативная картина характеризуется хлопающим I тоном и тоном открытия митрального клапана («митральный щелчок»), наличием диастолического шума. Фонокардиография позволяет соотнести выслушиваемый шум с той или иной фазой сердечного цикла.

• Электрокардиографическое исследование . ЭКГ выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма (мерцательную аритмию, экстрасистолию, пароксизмальную тахикардию , трепетание предсердий), блокаду правой ножки пучка Гиса .
• ЭхоКГ . С помощью эхокардиографии удается обнаружить уменьшение площади митрального отверстия, уплотне­ние стенок митрального клапана и фиброзного кольца, увеличение лево­го предсердия. Чреспищеводная ЭхоКГ при митральном стенозе необходима для исключения вегетаций и кальциноза клапана, наличия тромбов в левом предсердии.
• Рентгенография . Данные рентгенологических исследований (рентгенографии грудной клетки , рентгенографии сердца с контрастированием пищевода) характеризуются выбуханием дуги легочной артерии, левого предсердия и правого желудочка, митральной конфигурацией сердца, расширением теней полых вен, усилением легочного рисунка и другими косвенными признаками митрального стеноза.
• Инвазивная диагностика . При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии и правых отделах сердца, увеличение трансмитрального градиента давления. Левые вентрикулография и атриография, а также коронарная ангиография показаны всем претендентам на протезирование митрального клапана.

Лечение митрального стеноза

Медикаментозная терапия необходима с целью профилактики инфекционного эндокардита (антибиотики), уменьшения выраженности сердечной недостаточности (сердечные гликозиды, диуретики), купирования аритмий (бета-блокаторы). При тромбоэмболиях в анамнезе назначается подкожное введение гепарина под контролем АЧТВ, прием антиагрегантов.

Беременность женщинам с митральным стенозом не противопоказана в том случае, если площадь атриовентиркулярного отверстия составляет более 1,6 кв. см и отсутствуют признаки сердечной декомпенсации; в противном случае проводится прерывание беременности по медицинским показаниям.

Оперативное лечение проводится при II, III, IV стадиях нарушения гемодинамики. При отсутствии деформации створок, обызвествления, поражения папиллярных мышц и хорд возможно выполнение баллонной вальвулопластики. В остальных случаях показана закрытая или открытая комиссуротомия , в ходе которой рассекаются спайки, створки митрального клапана освобождаются от кальцификатов, удаляются тромбы из левого предсердия, производится аннулопластика при митральной недостаточности. Грубая деформация клапанного аппарата является основанием для протезирования митрального клапана.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость при естественном течении митрального стеноза составляет 50%. Даже небольшой бессимптомный порок склонен к прогрессированию вследствие повторных атак ревмокардита . Показатель послеоперационной 5-летней выживаемости составляет 85-95%. Послеоперационный рестеноз развивается приблизительно у 30% пациентов в течение 10 лет, что требует проведения митральной рекомиссуротомии.

Профилактика митрального стеноза заключается в проведении противорецидивной профилактики ревматизма, санации очагов хронической стрептококковой инфекции . Пациенты подлежат наблюдению кардиологом и ревматологом и прохождению регулярного полного клинико-инструментального обследования для исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального отверстия.