Не проходит мальт лимфома что делать. Методы лечения лимфомы желудка

Особенностью экстранодальной В-клеточной лимфомы маргинальной зоны MALT-типа является гистологическое сходство с ассоциированной со слизистыми оболочками лимфоидной тканью: mucosa-associated lymphoid tissue (MALT). Термин «В-клеточная лимфома маргинальной зоны» подчеркивает генетическое сходство с В-клетками маргинальной зоны фолликула лимфатического узла.

Экстранодальные MALT-лимфомы возникают в различных органах: желудке, кишечнике, слюнных железах, респираторном тракте, щитовидной железе, вилочковой железе, мочеполовом тракте, коже и др.

Наиболее часто опухоль возникает в желудке. Характерной особенностью MALT-лимфом данной локализации является их антигенная зависимость от инфицирования слизистой оболочки желудка Helicobacter pylori (HP). Персистенция HP в слое желудочной слизи ведет к возникновению организованной лимфоидной ткани в слизистой оболочке желудка, а в дальнейшем и к возникновению опухоли, что позволяет рассматривать HP как этиологический фактор MALT-лимфомы желудка.

К ранним цитогенетическим изменениям при развитии MALT- относятся t(ll;18)(q21;q21) и трисомия 3 - генетические повреждения, возникающие вследствие генетической нестабильности, что обозначается английской аббревиатурой «replication error repair (RER)», а также мутации p53 и c-myc.

На этой стадии заболевания рост лимфомной ткани напрямую зависит от взаимодействия опухолевых В-клеток с Н. pylori-специфичными Т-лимфоцитами, присутствующими в опухолевом субстрате. В связи с этим эрадикация микроба может приводить к регрессии лимфомы.

В результате t(ll;18)(q21;q21) происходит юкстапозиция гена API2 (apoptosis inhibitor-2), расположенного на 11-й хромосоме, и MALT-гена (MALT lymphoma-associated translocation gene) на 18-й хромосоме. Это одно из наиболее частых хромосомных повреждений при MALT-лимфомах (отмечается в 25-50% случаев).

Позднее может возникать t(l;14)(p22;q32) , которая ассоциируется со способностью опухоли к автономному росту, потерей чувствительности к H. pylori и диссеминацией клеток за пределы желудка или кишки. Это связано с перемещением гена-супрессора bcl-10, расположенного в регионе 1р22, к гену тяжелой цепи Ig. Нарушение опухолевой супрессии способствует прогрессированию лимфомы.

Трансформация MALT-лимфомы в опухоль высокой степени злокачественности может быть ассоциирована также с инактивацией гена р53, делецией р16 и t(8;14).

Иммунофенотип MALT-лимфом характеризуется экспрессией пан-В-клеточных антигенов (CD19, 20 и 79а), поверхностных иммуноглобулинов, а также CD21 и CD35, характерных для В-клеток маргинальной зоны.

MALT-лимфома желудка чаще возникает у пожилых лиц (медиана возраста - 57 лет). Различий заболеваемости между мужчинами и женщинами не отмечается. Клиническая картина зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях MALT-лимфома характеризуется отсутствием симптоматики или минимальными проявлениями диспепсического и болевого синдрома и мало отличается от других хронических болезней желудка.

По мере прогрессирования возникает выраженный диспепсический синдром (изжога, отрыжка воздухом или пищей), ноющие боли в эпигастральной области, чаще не связанные с приемом пищи. Болевой синдром больше напоминает хронический гастрит, чем язвенную болезнь. К особенностям, отличающим клиническую картину MALT-лимфомы желудка от других заболеваний этого органа (за исключением рака), относятся:
а) устойчивость симптоматики;
б) частые (чаще 3 в год) обострения болезни с постепенным нарастанием клинических проявлений поражения желудка.

Дальнейшее развитие MALT-лимфомы желудка сопровождается появлением симптомов, характерных для злокачественных опухолей, - снижения аппетита, похудания, лимфаденопатии, лихорадки и других признаков опухолевой прогрессии.

Лимфома желудка имеет медленное течение и симптомы, схожие с раком этого органа, только с более благоприятным прогнозом. При любой форме лимфомы происходит поражение лимфатической ткани, расположенной в желудке и его слизистой оболочке.

Несмотря на то что ежегодно увеличивается общее число людей с лимфомой ЖКТ, злокачественное образование данного вида на самом деле можно встретить очень редко (до пяти процентов всех неоплазий желудка). Главная задача врачей – обнаружение данной патологии и постановка диагноза на ранних стадиях, когда еще не началось распространение раковых клеток по всему организму. Методы диагностики и лечения определяются врачом-онкологом.

Что такое лимфома желудка

Что такое лимфома необходимо знать каждому человеку, ведь никто не застрахован от данного образования. Плохая экология, химические пищевые добавки, сбои иммунной системы приводят к развитию рака желудочно-кишечного тракта. В лимфоцитах происходит формирование антител, которые нейтрализуют или уничтожают патогенные факторы, проникающие в организм. При различных сбоях функционирования иммунитета происходит нарушение выработки антител или они становятся агрессивными по отношению к клеткам своего организма.

При гистологическом исследовании раковой опухоли в подслизистом слое и слизистой оболочке желудка можно обнаружить неестественное скопление лимфатической ткани. При этом происходит лимфоидная инфильтрация – лимфоидные фолликулы проникают в железы, расположенные в любой части желудка, что становится причиной угнетения функции всего пищеварительного процесса. При первичной лимфоме почти всегда отсутствует метастазирование в костный мозг и не происходит поражение лимфатических узлов.

Причины

Точную причину, которая могла бы привести к лимфоме желудка, еще не удалось установить, однако учеными выявлены определенные факторы, способные стать пусковым механизмом для развития данной патологии:

генетическая предрасположенность;
болезни, связанные с нарушением работы иммунитета (в частности, СПИД) или прием лекарств, подавляющих защитные силы организма;
пересадка органов в анамнезе;
наличие в организме хеликобактер;
злоупотребление солярием и естественным загаром;
проживание в местности с плохой экологией;
несбалансированное питание, особенно, наличие в овощах пестицидов;
контакт с канцерогенами, в том числе, при курении и на вредном производстве.

Первичная лимфома может возникнуть по причине хронического гастрита или язвы желудка. Наиболее часто эта форма рака развивается у мужчин старше пятидесятилетнего возраста.

Виды

По виду существует несколько типов лимфомы:

Язвенная (инфильтративная) лимфома – самая агрессивная разновидность образования;
Узловая лимфома – на слизистой происходит возникновение первичного узла;
Пролипоидная лимфома – экзофитное новообразование, рост которого направлен в просвет органа.

Также онкологи различают следующие разновидности патологии:

Мальт-лимфома желудка — в большинстве случаев опухоль развивается на фоне хронического гастрита. Может пускать метастазы в лимфатические узлы.
Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – наиболее часто опухоль является вторичной и кроме желудка распространяется на шейные и надключичные лимфоузлы.
– возникает по причине инфицирования бактерией Хеликобактер. Новообразование первичное и может иметь разную степень злокачественности.
Псевдолимфома (лимфотоз) – в начале болезни слизистая желудка поражается новообразованием доброкачественного течения, которое имеет высокую вероятность малигнизации и поражения лимфатической ткани органа.

Чаще всего можно столкнуться со вторичной лимфомой, которая появляется в желудке по причине распространения метастаз из опухолей в других органах. Проведение лечения того или другого типа лимфомы, в большей степени, зависит от стадии онкопатологии.

Стадии заболевания

Существует четыре стадии лимфомы желудка, каждая из которых имеет свои особенности, степень проникновения в оболочку органа, клиническую картину. Выявленная на начальной стадии мальт лимфома имеет хорошие шансы на излечение, в то время, как самая последняя стадия может стать причиной смертельного исхода, несмотря на проведенные лечебные мероприятия.

При первой стадии заболевания онкопроцесс не выходит за пределы желудка. 1-а стадия характеризуется поражением только слизистой, а на 1-б стадии происходит прорастание опухолью мышечного и/или серозного слоя.
При второй стадии происходит поражение метастазами регионарных лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы и соседних органов.
Если новообразование достигло третьей стадии развития, то метастазирование отмечается в отдаленных лимфоузлах по обе стороны диафрагмы, а сама опухоль инфильтрует в органы, расположенные недалеко от желудка.
При четвертой стадии происходит поражение лимфатических узлов и органов в любой части организма.

Первичная опухоль намного реже дает метастазы в лимфоузлы, но от этого она не становится более безопасной. Лечение патологии необходимо в любом случае, в какой бы форме она не была.

Проявления лимфомы:

(A) Наиболее часто встречающиеся язвы с переменными стадиями заживления;

(B) Изменение слизистой оболочки (региональное плоское обесцвечивание);

(D) Множественные округлые эррозии;

(E) Множественные полипоидные опухоли;

(F) Подслизистые опухоли.

Симптомы

При malt-лимфоме желудка симптоматика возникает не сразу и поначалу может быть похожа на гастрит. Позже клиническая картина данной онкопатологии приобретает характер рака желудка. К признакам лимфомы можно отнести:

болезненные ощущения в желудке, которые могут носить как острый, так и тупой характер;
постоянная тошнота и частая рвота, иногда с кровью;
потеря аппетита и отвращение к некоторым продуктам, особенно, к мясу жирных сортов;
резкая потеря веса, вплоть до развития анорексии;
ощущение переполненности желудка даже при небольшом объеме употребления пищи;
усиленное выделение пота в ночное время;
общая гипертермия, особенно, при лимфоме диффузного типа.

В процессе того, как патология развивается и распространяется, возникают различные осложнения. Самым опасным из осложнений является стеноз, при котором просвет органа всё больше и больше сужается. Это приводит к невозможности употребления пищи в достаточном количестве, что влечет за собой похудание. Может также возникнуть перфорация новообразования и внутреннее желудочное кровотечение, во время которого происходит понижение гемоглобина и развивается тяжелая анемия.

Диагностика

Перед тем как поставить диагноз, доктор беседует с пациентом, выслушивает его жалобы, собирает анамнез, осматривает больного и проводит пальпацию живота. Далее проводится полное обследование, которое включает лабораторные и инструментальные методы:

показывает повышенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), помогает в выявлении микроцитарной анемии, а также онкомаркеров;
эндоскопическое исследование - во время него доктор осматривает слизистую оболочку желудка;
прицельная биопсия проводится во время эндоскопии, взятый биопат отправляют на гистологическое и цитологическое исследование;
диагностическая лапаротомия проводится в тех случаях, когда при эндоскопии по каким-то причинам не удалось взять материал для исследования;
рентгенография грудной клетки для выявления метастаз;
ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости;
компьютерная или магнитно-резонансная томография для определения размеров первичного новообразования, степени ее прорастания, выявления вторичных опухолей в любой части тела.

Грамотная и своевременная диагностика помогает доктору подобрать самый эффективный метод лечения.

Лечение

Терапия при лимфоме зависит от того, какую стадию и тип имеет опухоль, а также от общего состояния больного человека. Лечение лимфомы желудка может проводиться отдельно или параллельно несколькими видами: при помощи операции в гастроэнтерологии, химиотерапии и лучевой терапии, а также с применением лекарственных препаратов. После постановки диагноза пациенту необходимо пройти курс антибактериальных препаратов, которые убьют Хеликобактер. Если это лимфома первой стадии развития, то после антибиотиков идет хирургическое вмешательство. Доктор иссекает первичный опухолевый очаг, а также осматривает периферические лимфоузлы и ближайшие органы. После операции назначается прием химических препаратов, которые полностью удаляют раковые клетки.

При лимфоме, достигшей второй или третьей стадии сначала проводится лечение химиотерапией и радиационным облучением, что помогает уменьшить размер опухоли, а уже потом хирургическое вмешательство. Облучается не весь организм, а только брюшная полость, в частности, желудок. При проведении операции врач может принять решение о проведении резекции, во время которой удаляется около семидесяти процентов органа. На четвертой стадии, а также в случаях, когда новообразование проросло в большие сосуды и возникли множественные метастазы, либо если возможные противопоказания к операции, то лечение сводится к паллиативному. Это помогает уменьшить выраженность симптоматики, облегчить состояние пациента и продлить его жизнь, но не избавляет от лимфомы.

Диета

Во время терапии лимфомы желудка, а также в реабилитационный период очень важно соблюдать специальную диету, которую должен назначить диетолог. Иногда приходится не просто откорректировать рацион, а полностью изменить его. Постоянные болезненные ощущения при лимфоме существенно снижают аппетит, но голодом можно только усугубить ситуацию. Всем пациентам, независимо от стадии болезни и ее вида, необходимо сократить, а еще лучше - полностью исключить из меню животный белок. Следует отдать предпочтение большому количеству кисломолочного и свежим овощам.

Питание при лимфоме желудка должно быть сбалансированным и включать все необходимые организму витамины и питательные вещества. Диетологи рекомендуют придерживаться приблизительно такого меню:

1-й завтрак - диетические мясные отварные котлеты, рис, омлет, зеленый чай;
2-й завтрак - протертый творожок или яблочное пюре;
обед - овощной суп в виде пюре, вареная нежирная рыба или курятина, сок из фруктов;
полдник - домашний йогурт или фруктовый (овощной) фрэш;
ужин - вареные макароны из твердых сортов пшеницы и сыр либо злаковая каша с куриной грудкой.

Сбалансированное питание поможет организму бороться с болезнью, а пациент быстрее пойдет на поправку.

Прогноз и профилактика

Сколько проживет больной после того, как ему будет проведено лечение, с точностью не скажет ни один врач. Прогноз лимфомы желудка зависит от возраста больного, его общего состояния, наличия сопутствующих болезней, а также от уровня сопротивляемости организма. Если лимфома была обнаружена в желудке, когда она еще не достигла второй стадии, то в девяноста пяти процентах случаев пациент полностью выздоравливает. На второй стадии пятилетняя выживаемость наблюдается у семидесяти пяти процентов больных. Врачи не дают каких-либо прогнозов при постановке диагноза на третьей или четвертой стадии, так как здесь всё очень индивидуально.

Каких-либо специальных мероприятий, которые могли бы предотвратить появление лимфомы желудка, не существует. Чтобы немного снизить вероятность развития патологии, необходимо исключить факторы риска. Меньше шансов столкнуться с данным заболеванием у людей, которые правильно и сбалансировано питаются, избегают канцерогенного воздействия, проживают в экологически-чистых регионах, а также своевременно лечат заболевания желудочно-кишечного тракта.

Мальтома желудка и двенадцатиперстной кишки (В-клеточная MALT /mucous-associated lymphoid tissue/ лимфома низкой степени злокачественности) - злокачественная низкодифференцированная В-клеточная опухоль, локализующаяся в подслизистом слое. Относится к неходжкинским лимфомам.

Встречается относительно редко, составляя 1–5 % всех злокачественных новообразований желудка.

У женщин встречается несколько чаще. Возрастной пик заболеваемости приходится на седьмое-восьмое десятилетие жизни (средний возраст - 65 лет), хотя могут обнаруживаться в любом возрасте, в т.ч. у детей и подростков.

Доказанным причинным фактором MALT-лимфомы является Helicobacter pylori (НР) - более 90 % мальтом ассоциировано с НР. Появление лимфоидной ткани в желудке обусловлено постоянной антигенной стимуляцией продуктами НР-инфекции. Ассоциированная со слизистой оболочкой желудка лимфоидная ткань (MALT) в конечном итоге формируется в MALT-лимфомы низкой и высокой степени. MALT-лимфомы являются результатом моноклональной Т-зависимой пролиферации неопластических В-лимфоцитов, которые могут инфильтрировать желудочные железы. В двенадцатиперстной кишке мальтома возникает редко. Ее связь с НР-инфекцией еще не установлена, также как и влияние успешной эрадикации НР на течение заболевания.

Клинические симптомы MALT-лимфом неспецифичны. При локализации в желудке клинические проявления идентичны симптоматике язвенной болезни или хронического гастрита. Реже пациентов беспокоят повышение температуры, общая слабость, снижение массы тела, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Диагностика

В анамнезе жизни иногда обращает внимание наличие аутоиммунных заболеваний: (болезнь Крона, целиакия).

При проведении ФЭГДС обнаруживают ригидность слизистой оболочки, ее гиперплазию, полиповидные образования, изъязвления, выявляется наличие НР. Дополнительную диагностическую информацию позволяет получить эндоскопическая ультрасонография.

Гистологическое исследование слизистой оболочки желудка является главным диагностическим методом.

Рентгенологическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки с бариевой взвесью может выявить образование или локальную инфильтрацию стенки органа.

КТ и МРТ также определяют лимфому и ее распространенность, но результаты этих методов исследования не позволяют отличить злокачественное образование от доброкачественного.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью, раком желудка, лимфомой желудка, другими неходжкинскими лимфомами.

Лечение

Специальной диеты не требуется.

При выявлении доказанного этиологического агента НР проводят эрадикацию. Успешная эрадикация НР-инфекции приводит к регрессии MALT-лимфом желудка в 75 % случаев.

Эффективность оперативного лечения, химиотерапии, лучевой терапии в комплексе и по отдельности не превышает результатов эрадикации НР.

Полная ремиссия достигается в 75 % случаев.

Роль хирургического лечения ограничена. В редких случаях (при неэффективности других методов лечения) проводится частичная или полная гастрэктомия.

Профилактика

Эффективной мерой профилактики развития MALT-лимфомы является устранение этиологического фактора - эрадикация НР. Мероприятия вторичной профилактики не разработаны, пациенты находятся под наблюдением в течение нескольких лет после успешного окончания лечения. Через 3 месяца проводится ФЭГДС с забором биоптатов для морфологической оценки. Повторные обследования рекомендуют осуществлять через 12 и 18 месяцев.

Дмитрий Баранов , Мужчина, 38 лет

Доброго времени суток,юлия анатольевна,моей маме 68 лет.Три года назад ей поставили диагноз "лимфома маргинальной зоны,ассоциированная со слизистой оболочки желудка (мальт-лимфома)" разумеется не без гистологического и иммуногистохимического исследования.Было назначено лечение мабтерой но мама ввиду своей природы скажем так побоялась одного даже слова химиотерапия.После этого были в израиле где также подтвердили этот же диагноз,помню пэт-ст даже делали,но что касается иммуногистохимии об этом история умалчивает за что прошу меня грешного простить,попросту не помню,и даже заключение не могу найти в своем архиве мед.Документов.Таким образом мы все эти почти три года просто периодически наблюдали динамику.И вот наконец в этом году после долгих анализов и т.Д. Выявили что опухоли прибавились (в том числе в размерах,примерно 3 см) но по прежнему ее также ничего абсолютно не беспокоит,и по прежнему кт брюшной полости,грудной клетки - все чисто... Но патогистолог настаивал на дифференциации между лимфомой и аденокарциномой,в результате чего буквально спустя какие то три недели прошли повторную гастроскопию и заново гистологическое исследование (уже с еще более свежим материалом) в результате чего он все же подтвердил мальт-лимфому полностью исключив карциному но при этом еще добавив в-клеточную лимфому низкой степени злокачественности... И здесь свершилось чудо: мы уговорили мать на лечение,сейчас начали курс лечения мабтерой параллельно с эндоксан,винкристин и т.Д. Так вот что меня интересует: когда мы пришли к онкологу и гематологу,те недолго думая назначили нам время начала лечения не назначив иммуногистохимии ссылаясь именно на те результаты которые написаны были три года назад.Разве иммуногистохимию можно делать один раз и этого достаточно и на сколько мыслимо что они рассматривать даже как вариант не стали результаты сегодняшней гистологии или вышеперечисленные по сути одно и то же?А то и вообще может так и надо?Еще и на врача такого наткнулись я конечно извиняюсь.Просто хочется рассеять сомнения свои.Извините меня если мой "отчет" и мой вопрос получились не очень,я просто очень далек даже от элементарной медицины.Заранее благодарю за любую информацию!

Здравствуйте, одной иммуногистохимии вполне достаточно при отсутствии в заключении каких либо сомнений гистолога относительно окончательного диагноза. Поскольку лимфома никак не может со временем стать аденокарциномой и наоборот. Если у гистолога есть сомнения, то конечно нужно было повторить исследование. У вас совпали оба исследования. MALT-лимфома - одна из разновидностей группы В-клеточных лимфом. Все правильно.

Дмитрий Баранов

Здравствуйте,юлия анатольевна,хочу снова обратиться к вам за советом: прежде чем озвучу назначенное маме лечение хочу напомнить диагноз - индолентная форма вялотекущей мальт лимфомы низкой степени злокачественности первый день: мабтера последующие три дня: эндоксан дексаметазон винкристин и т.Д. И так сказали будет продолжаться 6 раз через каждые 3 недели а после на протяжении двух лет через каждые три месяца только мабтера. Сейчас завершили третий курс мабтеры совмещенный с химиотерапией а после второй делали контрольную гастроскопию желудка разница что называется небо и земля,с февраля по май картина очень благоприятная: язвы все абсолютно зажили а опухоль уменьшилась с 5 см в диаметре до примерно 1 см. Так вот мой главный вопрос который меня не оставляет в покое день и ночь: в силу того в какой стране живет моя мать и какие там врачи (я дико,дико извиняюсь но поверьте имею основания так говорить о них) мне интересно правильно ли ведется лечение на ваш взгляд или как по вашему оно могло бы выглядеть в идеале,ведь как известно они должны соответствовать общепринятым протоколам? Просто система работы у них такая: работают не на зарплату а на проценты от выручки,соответственно чем больше мы будем ходить на процедуры тем больше накапают им денюжки причем абсолютно за все,а цены не маленькие.Представьте себе проценты имеют даже со всех препаратов что мы используем и даже не пытаются это скрывать.В общем мы не пациенты а клиенты,иной раз чуть ли не дерутся из за нас между собой что врачи что мед.Сестры.Но речь сейчас не об этом и очень прошу извинить меня потому как понимаю что и вы врач,но поверьте все что я пишу - факт.Только прошу если можете правильно понять мою позицию а именно плевать я хотел на деньги,просто не хочется наблюдать как живого человека пичкают химией тем более что это мама,а если действительно надо и это ей на пользу - значит надо.Что касается именно мабтеры вполне осознанно понимаю что надо,но сколько и через какие промежутки? Заранее благодарю за любую информацию и еще раз прошу прощения за столь высокую степень откровенности что я себе позволил дабы сделал это чтобы перед вами была реальная картина происходящего и разумеется за возможные ошибки которые допустил.

Здравствуйте, наличие антигена CD20 при иммуногистохимии подтвердили - это основное показание к Мабтере? Если да, то, на мой взгляд, совершенно адекватная тактика лечения (согласуется с протоколами лечения Гематологического Центра, у них правда химиотерапия другая, но выбор из нескольких схем допустим; поддерживающую терапию Мабтерой они рекомендуют как раз в таком режиме). Особенно радует, что происходит оценка эффекта каждые 2 курса. В РФ это не часто любят делать по месту жительства районные онкологи. В инструкции в Мабтере поддерживающая терапия расписана, раз в 3 мес, но не более 2 лет или до прогрессирования. Согласно всем исследованиям, такая тактика значительно снижает риск прогрессирования и смерти от В-кл.лимфом (правда при рецидивах и агрессивных формах). При индолентных формах и ранних стадиях, на настоящий момент, роль Мабтеры точно не изучена. Тактика ваших врачей скорее тяготеет, что в народе называется, к "перебдеть", чем к "недобдеть". Но это, мне кажется, неплохо. Главное, чтоб мама ее хорошо переносила.

MALT-лимфома - это опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (mucosa-associated lymphoid tissue). Впервые описана P.Isaacson и D.Wright в 1983 г. В настоящее время основным постулатом в определении MALTom является факт их возникновения в экстранодальных органах, ассоциированных или не ассоциированных со слизистыми оболочками.
MALT-лимфомы составляют около 7-8% всех неходжкинских лимфом, будучи третьим по счету наиболее распространенным гистологическим вариантом (после диффузной крупноклеточной В-клеточной и фолликулярной лимфом) и является наиболее частой (50-70%) среди неходжкинских лимфомах маргинальной зоны.
Высокая частота развития MALTOM - следствие образования лимфоидной ткани в результате интенсивной иммунной стимуляции. Основной причиной развития MALT-лимфомы является накопление аутореактивной лимфоидной ткани вследствие аутоиммунного или хронического воспалительного процесса, как, например, при инфекции Helicobacter pylori в желудке, Campilobacterjejuni - в двенадцатиперстной кишке, миоэпителиальном сиалоадените (синдроме Шегрена в слюнных железах), тиреоидите Хашимото в щитовидной железе.
MALT-лимфомы обычно развиваются как локальные экстранодальные опухоли с наибольшей частотой первичного поражения желудка - 50%; значительно реже процесс формируется первично в паращитовидной железе - 6%, щитовидной железе - 3% и орбите - 3%, легочной ткани - 12%. MALT-лимфомы желудка ассоциированы с инфицированием Н. pylori, и это позволило разработать оригинальный лечебный подход в виде использования анти-Helicobacter pylori антибактериальной терапии при IE-стадии.
У 1/3 больных МАЕГомы бывают диссеминированы в момент диагностики: выявляются множественное поражение лимфатических узлов, экстранодальные очаги, инфильтрация костного мозга. Различий в биологических параметрах (пол, возраст, частота общих симптомов, изменение общего состояния, уровень ЛДГ) между генерализованными и локальными МАЕГомами нет.
Опухоли обладают благоприятным прогнозом (изначальная генерализация не ухудшает прогноз) и высокой чувствительностью к терапии (независимо от исходного клинического варианта): полная ремиссия достигается у 70% пациентов, расчетная 5- и 10-летняя выживаемость составляет 86 и 80%, медиана безрецидивной выживаемости - 5,5 года. Наиболее значимым неблагоприятным фактором прогноза является наличие одновременно нескольких экстранодальных проявлений болезни.
Лечебная тактика соответствует таковой при других вариантах индолентных лимфом. Эффективна терапия хлорамбуцилом, CHOP, СОР или CVP, мабтерой (монотерапия либо в сочетании с CVP или CHOP). MALT-лимфомы орбиты высокочувствительны к локальной лучевой терапии.