Надпочечниковая недостаточность: что это такое, причины, симптомы и лечение у женщин и мужчин. Лечение хронической надпочечниковой недостаточности Препараты для лечения надпочечниковой недостаточности

Клинический синдром, обусловленный снижением выработки биологически активных веществ (гормонов) парными железами внутренней секреции, расположенными над верхними полюсами почек, называется недостаточность надпочечников.

Гипофункция надпочечников может быть:

первичная – нарушение гормональной секреции связано с аутоиммунной патологией;
вторичная – ее развитие обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарной системы.

Давайте рассмотрим причины, вызывающие этот недуг, его признаки, методы диагностики и эффективного лечения.

Что представляют собой надпочечники?

Особые эндокринные железы, выполняющие важную роль в поддержании стабильности всех биологических систем человеческого организма (гомеостаза), называются надпочечниками. Данные органы состоят из коркового (наружного) и мозгового (внутреннего) слоев, каждый из которых секретирует определенные биологически активные вещества.

Корковое вещество вырабатывает около 30 видов гормонов, которые разделяют на три группы:

Половые, влияющие на половое развитие и репродуктивные функции – эстрогены (женские) и андрогены (мужские).
Глюкокортикоидные, угнетающие развитие воспалительных реакций и оказывающие влияние на углеводный обмен – кортизон и кортизол.
Минералокортикоидные, регулирующие водно-солевой обмен – кортикостерон, альдостерон, дезоксикортикостерон.

Мозговое вещество надпочечников продуцирует катехоламины – медиаторы (посредники) нервной системы:

адреналин,
норадреналин.

Гормоны надпочечников выполняют такие важные функции:

нормализация артериального давления;
защита человеческого организма от стрессовых ситуаций;
обеспечение водно-солевого равновесия;
влияние на иммунные клетки.

При недостаточности функциональной деятельности надпочечников в организме человека развиваются серьезные патологии, которые необходимо своевременно диагностировать и рационально лечить.

Что такое надпочечниковая недостаточность и каковы причины ее развития?

Нарушение работы надпочечников приводит к развитию грозной полисимптомной патологии, главной ее причиной является недостаток выработки корковым веществом желез минерало- и глюкокортикостероидных гормонов.

Основной причиной развития надпочечниковой недостаточности считаются последствия органических поражений внутренней структуры желез в результате инфекции, кровоизлияния, аутоиммунной или онкологической патологии

В зависимости от течения недостаточность коры надпочечников разделяют на острую и хроническую, которую, в свою очередь, практикующие специалисты-эндокринологи подразделяют на:

первичное поражение надпочечных структур, которое более известно, как бронзовая болезнь (или синдром Аддисона) – патология может быть врожденной или развиться в результате генетического заболевания (адренолейко-дистрофии), инфекционного (чаще всего туберкулезного, гистоплазмозного, цитомегаловирусного) поражения надпочечников, аутоиммунной патологии (гипотиреоза), злокачественных процессов в тканях желез;
вторичный надпочечный гипокортицизм – процесс развивается при повреждении передней доли гипофиза (придатка головного мозга) и избыточном количестве кортикотропина, что способствует подавлению выработки гормонов надпочечными железами;
третичное нарушение связано с неадекватным синтезом рилизинг-гормонов (нейро-медиаторов человека) гипоталамусом (отделом промежуточного мозга) – это явление приводит к развитию каскадных реакций, блокирующих функцию надпочечников.

Симптомы гипофункции надпочечников

При недостаточности гормонов надпочечников в человеческом организме развиваются тяжелые патологические состояния, обусловленные нарушением обменных процессов:

нехватка альдостерона выражается в нарушении водно-солевого и электролитного обменов (потере натрия и накопления калия), что приводит к дефициту жидкости в организме и оказывает негативное влияние на пищеварительную, сердечную и сосудистую системы;
дефицит кортизола приводит к нарушению процессов усвоения углеводов и глико-генеза (биохимической реакции превращения глюкозы в гликоген), снижению адаптационных реакций человеческого организма.

Именно поэтому первые клинические симптомы заболевания появляются на фоне различных стрессовых физиологических процессов – различных инфекций, травм, обострений других патологических состояний.

Проявления первичной недостаточности надпочечников

В начале патологического процесса у пациентов наблюдается:

снижение эмоциональности и работоспособности;
нарушение аппетита;
пристрастие к соленой пище;
похудение, связанное с дефицитом в организме питательных веществ;
нарушения со стороны пищеварительного тракта – тошнота, вплоть до рвоты, диарея, сменяющаяся запором;
интенсивная окраска кожных и слизистых покровов.

Наиболее выраженным признаком недостаточности функции коры надпочечников является чрезмерное окрашивание кожных покровов ладоней, потемнение складок кожи и мест трения одеждой

Усиление пигментации кожи связано с таким явлением, как дефицит кортизола, который провоцирует повышение синтеза гормона гипоталамуса – АКТГ (адренокортикотропного гормона). Его избыток усиливает выработку пептидного гормона, регулирующего функцию пигментных клеток. Выраженность интенсивности пигментации зависит от уровня содержания в крови меланоцитостимулирующего гормона. В первую очередь у таких пациентов наблюдается стойкий солнечный загар на руках, лице, шее и видимых участках слизистых губ, десен, щек. Оттенок гиперпигментации может напоминать бронзовый цвет, именно поэтому синдром Аддисона был назван «бронзовой болезнью».

С развитием недуга больные жалуются на:

гипотензию – снижение кровяного давления;
тахикардию – учащение сердечных сокращений;
гипогликемию – снижение уровня содержания в крови глюкозы;
нарушение функциональной деятельности почек – учащение ночных мочеиспусканий;
снижение памяти, внимания;
астению (бессилие) – нервно-психическую слабость;
депрессию;
выпадение волос в зонах лобка и подмышечных впадин.

Симптомы вторичного дефицита функции надпочечных желез

Для клинической картины вторичного гипокортицизма характерно отсутствие признаков, связанных со снижением уровня содержания альдостерона:

диспепсических расстройств;
артериальной гипотензии;
гиперпигментации.

У пациентов отмечается наличие неспецифичных симптомов – общей слабости, снижения массы тела. На первый план выступают приступы снижения концентрации глюкозы в крови, которые возникают спустя короткое время после еды. Гипогликемия проявляется:

резкой слабостью;
головокружением;
ознобом;
головной болью;
потливостью;
учащением пульса;
чувством голода;
бледностью кожи;
нарушением координации движений.

Хроническая третичная надпочечниковая недостаточность

Главной причиной этого недуга является длительное применение больших доз глюкокортикоидных гормонов. Эти лекарственные препараты используют для лечения многих патологических процессов:

аутоиммунных болезней;
аллергических реакций;
заболеваний суставов;
лейкозов;
болезней эндокринных органов.

Дефицит кортикотропин-рилизинг гормона и адренокортикотропина провоцирует развитие необратимых атрофических процессов в корковом слое надпочечников.

Осложнения недостаточности функции надпочечниковых желез

У пациентов с нарушением выработки глюкокортикоидных гормонов наблюдается развитие криза надпочечниковой недостаточности, который характеризуется обострением:

сердечно-сосудистой недостаточности – резким падением кровяного давления, тахикардией, ослаблением сердечного ритма;
желудочно-кишечных проявлений – у больного возможны неукротимая рвота и многократный понос;
внезапной олигоурии – снижением количества выделяемой мочи;
нервно-психической формы – у больного могут возникнуть галлюцинации, потеря адаптивных способностей организма к стрессовым ситуациям.

Пациенты с болезнью Аддисона должны следить за состоянием сердца и сосудов

Аддисонический криз является острым коматозным состоянием, которое развивается вследствие:

уже имеющейся хронической гипофункции коркового слоя надпочечников;
адреналэктомии – удаления одной или обеих надпочечных желез при синдроме Нельсона (аденомы гипофиза);
резкой отмены глюкокортикоидных гормонов;
синдрома Шмидта – аутоиммунного тиреоидита;
синдрома Уотерхауза-Фридериксена у новорожденного при родовой травме или внутриутробной инфекции;
кровоизлияния в надпочечные железы в процессе тяжелой и затяжной родовой деятельности, при травмах грудной клетки и живота, ожогах, остром воспалительном процессе в брюшине (перитоните), гнойном воспалении мягких тканей (сепсисе).

При появлении признаков острой надпочечниковой недостаточности пациенту необходимо обратиться за помощью квалифицированного специалиста, который проведет комплексное обследование и назначит эффективное лечение острого патологического состояния. В противном случае аддисонический криз может закончиться смертью.

Современные методы диагностики

Для постановки точного диагноза пациент должен пройти ряд лабораторных и инструментальных обследований:

общеклинический анализ крови;
исследование мочи и крови для определения концентрации гормонов;
УЗИ или МРТ надпочечников;
биохимическое исследование крови для измерения уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина;
серологический скрининг – обнаружение в крови пациента аутоиммунных антител класса G, направленных против собственных клеток коры надпочечников (чаще всего эту методику применяют для диагностирования атрофии тканей надпочечников).

Результат общеклинического исследования крови при недостаточной функции надпочечных желез фиксирует снижение уровня гемоглобина и уменьшение численности эозинофилов

Однако при наличии у пациента симптомов кризисной надпочечниковой недостаточности лабораторная диагностика затруднена – для оказания неотложной помощи требуется введение адренокортикотропного гормона и последующее определение в моче стероидных компонентов, уровень которых у пациентов с синдромом Аддисона практически не изменяется. Характерными лабораторными признаками надпочечникового криза являются:

резкое снижение концентрации гормонов коркового слоя – альдостерона, кортизона;
увеличение показателей креатинина и калия;
уменьшение уровня содержания в крови пациента глюкозы (свидетельствует о развитии гипогликемического состояния) и натрия.

Для диагностирования первичной или вторичной гипофункции коркового слоя наиболее информативными лабораторными тестами считаются:

исследование концентрации адренокортикотропного гормона – низкая его концентрация наблюдается при дефиците АКТГ, высокая – при аддисоновой болезни;
проба со стимуляцией адренокортикотропного гормона – на первичную надпочечниковую недостаточность указывает отсутствие увеличения уровня содержания кортизола при введении АКТГ;
проба с инсулиновой гипогликемией – для провокации гипогликемического состояния пациенту вводят инсулин непродолжительного действия и определяют показатели кортизола.

Ультразвуковое исследование надпочечников может регистрировать увеличение размеров желез и наличие в них различных новообразований

При недостаточности коры надпочечниковых желез пациентам проводят лабораторные исследования, которые проверяют функциональную деятельность щитовидной и половых желез. Также пациенту необходимо пройти тест на ВИЧ-инфекцию, позволяющий выявить, присутствует ли в организме вирус иммунодефицита человека.

Методы эффективной терапии гипофункции надпочечников

В арсенале современной клинической эндокринологии имеется множество различных эффективных методов рационального лечения такого недуга, как недостаточность коры надпочечников. При их выборе практикующие специалисты стремятся достигнуть:

Устранения главных причин развития недуга.
Замещения дефицита гормонов.

Ликвидация первопричины может включать:

медикаментозную терапию грибковых заболеваний, туберкулезной инфекции, сифилиса;
хирургическое удаление новообразований;
противоопухолевое радиационное лечение.

При необратимых патологических процессах в надпочечных железах требуется пожизненная заместительная гормональная терапия

Первичную гипофункцию лечат синтетическими препаратами минерало- и глюкокортикоидов. При наличии у пациента легких проявлений недуга назначается Кортеф или Кортизон, более выраженные проявления требуют применения гормональных комбинаций – Дезоксикортикостерона триметилацетата или ацетата.

При вторичной гипофункции желез выработка альдостерона сохранена, именно поэтому больным назначают только глюкокортикоидные препараты.

При хроническом течении надпочечниковой недостаточности и мужчинам, и женщинам показано применение фармакологических аналогов мужских половых гормонов – анаболических стероидов (Ретаболила, Нераболила).

Эффективность тактики медикаментозной терапии оценивают по:

параметрам кровяного давления;
постепенному возвращению нормального цвета кожных покровов;
прибавке веса;
исчезновению симптомов диспепсии;
улучшению общего самочувствия пациента.

Для оказания неотложной помощи при надпочечниковом кризе требуется:

быстрое восполнение водного баланса в организме – больному внутривенно вводят изотонический физиологический раствор с 20% глюкозой;
заместительная гормональная терапия – внутривенное введение Преднизолона или Гидрокортизона, дозы препаратов постепенно уменьшают по мере стихания симптомов криза;
симптоматическое лечение патологических состояний, ставших причиной острой надпочечниковой недостаточности.

Различные стрессовые для человеческого организма факторы (инфекционные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, беременность) требуют увеличения доз кортикостероидных средств в 3 раза. Однако в период вынашивания ребенка дозу синтетических гормонов можно увеличить лишь незначительно.

Пациентам необходимо соблюдать особую диету – рацион питания должен быть обогащен углеводами, солями натрия, протеинами, жирами, витаминами С и В. Однако нужно ограничить употребление солей калия, в больших количествах содержащегося в семечках, орехах, бобовых культурах, зелени.

Профилактика и прогноз течения недуга

При своевременном назначении рационального лечения надпочечниковой недостаточности качество жизни больных с данным заболеванием значительно улучшается. Прогноз течения болезни весьма благоприятный – продолжительность жизни пациента такая же, как и у практически здорового человека.

Специальной профилактики недуга в современной медицине не существует, течение хронического гипокортицизма зависит от предупреждения и купирования надпочечниковых кризов.

Основным методом профилактических мероприятий врожденной недоразвитости надпочечных желез, а в дальнейшем – острой надпочечниковой недостаточности, является недопущение вредного воздействия никотина и алкоголя

В первую очередь пациентам с гипофункцией коры надпочечников и лицам, входящим в группу риска (имеющим наследственную предрасположенность, принимающим в течение длительного времени кортикостероидные препараты), необходимо стать на диспансерный учет у квалифицированного специалиста-эндокринолога.

Любая форма течения недостаточной функции надпочечников является грозным и непредсказуемым патологическим процессом. Именно поэтому каждый человек должен знать основные признаки заболевания, ведь только точный и своевременно поставленный диагноз поможет подобрать правильную тактику лечения, позволяющего вести привычный образ жизни.

Состояние, связанное с уменьшением выработки гормонов, вырабатываемых именно в коре надпочечников, называется «надпочечниковая недостаточность» или «гипокортицизм». Бывает оно острым и хроническим.

Имея не слишком заметные симптомы, хроническая надпочечниковая недостаточность часто длительное время не распознается и не лечится (один из симптомов – любовь к соленой пище, которая редко настораживает), и это приводит к тяжелым осложнениям.

Острая же недостаточность коры незамеченной не остается: здесь развивается шок с падением артериального давления (читай про ), иногда – судорогами и потерей сознания. Такой криз может возникать без видимой причины и напоминать заболевание органов брюшной полости, но чаще его вызывает резкое снижение дозировки или отмена гормонов, которые были назначены для лечения хронического гипокортицизма.

Возникать недостаточность надпочечниковых гормонов может как вследствие поражения самих надпочечников, так и в результате патологии центральных органов, которые регулируют деятельность всех эндокринных органов.

Знание симптомов надпочечниковой недостаточности и своевременное ее выявление в современном мире, где можно полностью заменить нехватку собственных гормонов синтетическими аналогами, способно значительно улучшить прогноз.

О надпочечниках и их управлении

Надпочечники – это маленький парный орган треугольной формы размерами 4*0,3*2 см, располагающийся прямо над почками. Масса каждого из них около 5 граммов.

Надпочечники состоят из двух слоев. Широкий наружный называется корковым (cortex, отсюда и название – «гипокортицизм»), тогда как центральный, на который приходится 20% массы органа – мозговым. В последнем синтезируются гормоны, регулирующие артериальное давление: адреналин, дофамин, норадреналин. Недостаточность гормонов этой части органа не называются надпочечниковой недостаточностью, поэтому рассматривать мы их не будем.

В корковом слое синтезируются несколько видов гормонов:

Глюкокортикоиды: коризол.
Минералокортикоиды: альдостерон.
Мужские половые гормоны – у лиц обоего пола: андростендион, дегидроэпиандростерон.
Женские половые гормоны (минимальные количества): эстроген и прогестерон (читайте о ).

Руководят выработкой всех этих биоактивных веществ центральные эндокринные органы, локализованные в полости черепа и анатомически неотделимые от мозга – гипоталамус и гипофиз. Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин, последний, доходя до гипофиза, командует выработкой адренокортикотропного гормона (АКТГ) и уже он влияет на работу непосредственно надпочечников.

Надпочечниковой недостаточностью называют состояние, когда в организме образуется дефицит двух гормонов:

альдостерона;
кортизола.

За что они отвечают?

	Кортизол	Альдостерон
Название гормона и его метаболитов	Глюкокортикостероиды	Минералокортикоиды
Влияние на углеводный обмен	Повышают путем ускорения образования глюкозы из белков в печени, одновременно со снижением утилизации ее в мышечной ткани	Не влияют
Влияние на обмен электролитов	Влияют только на кальций, ускоряя его выделение в кровь и уменьшение всасывания костями	Поддерживают баланс натрия, калия, хлора и бикарбонатов: увеличивают возврат натрия и хлора в кровь из первичной мочи (в почках); увеличивают выведение почками калия и ионов бикарбоната.
Обмен белков	Увеличивают распад белков до аминокислот, уменьшают скорость образования протеина из аминокислот	Не влияют
Обмен липидов	Усиливают отложение жира под кожей туловища и лица. Одновременно происходит расщепление жира на конечностях	Не влияют
Влияние на иммунитет	Будучи противовоспалительными веществами, в больших объемах подавляют иммунитет. Из-за этого синтетические глюкокортикоиды используют для лечения аутоиммунных болезней, для профилактики отторжения пересаженного органа	Не влияют
Побочные эффекты	При повышении выше необходимого уровня подавляют синтез новых элементов кожи, в результате чего она истончается. Уменьшают также мышечную массу, подавляя в них выработку новых белков	В большом количестве, из-за задержки натрия, который притягивает воду в сосуды, повышает артериальное давление

Классификация болезни

Выработка как глюко-, так и минералокортикоидов, как уже говорилось, имеет тройную регуляцию: гипоталамус – гипофиз – надпочечники. То есть снизиться уровень гормонов может вследствие нарушения их синтеза в одном из этих органов. В зависимости от локализации патологии надпочечниковая недостаточность может быть:

первичной , когда имеется поражение самих надпочечников;
вторичной . Она связана с заболеванием гипофиза, который синтезирует мало или не синтезирует гормона АКТГ вообще;
третичной , когда самый центр, гипоталамус, продуцирует мало кортиколиберина.

Гипокортицизм может быть также вызван состоянием, когда гормонов синтезируется достаточное количество, но рецепторы или заняты веществами, которые блокируют рецепторы к кортизолу или альдостерону, или нечувствительны.

Первичная надпочечниковая недостаточность протекает тяжелее вторичной и третичной форм.

В зависимости от характера развивающегося процесса надпочечниковая недостаточность бывает:

острой (это называется также аддисоническим кризом, а если его вызвало кровоизлияние в ткань надпочечников – то синдромом Уотерхауза-Фридериксена) – смертельно опасным заболеванием, требующим экстренной коррекции;
хронической – это состояние при наличии грамотной своевременной коррекции можно долгие годы держать под контролем. Недостаточность может находиться в стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации.

Причины патологии

Надпочечники – орган парный, к тому же обладающий большими компенсаторными возможностями. Так, симптомы его хронического поражения развиваются только тогда, когда пострадало более 90% коры. Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при патологии самих надпочечников. Это может быть:

аутоиммунное поражение (то есть атака собственной ткани своими же антителами) – причина почти 98% случаев гипокортицизма. Причина этого состояния неизвестна, чаще всего оно сочетается с аутоиммунными поражениями других эндокринных органов;
врожденное недоразвитие коры органа;
синдром Алгроува;
туберкулезный процесс — он вначале развивается в легких (см. );
амилоидоз – отложение в ткани надпочечников аномального белка, образующегося при наличии длительного хронического заболевания;
адренолейкодистрофия – генетическая, передающаяся через X-хромосому патология накопления в организме жирных кислот, которая приводит к прогрессирующему поражению отдельных участков головного мозга и надпочечников;
метастазы опухолей в ткань надпочечников;
кровоизлияние в ткань надпочечников. В основном, развивается при тяжелых инфекциях, сопровождающихся выделением большого количества бактерий в кровь: менингококковой инфекции, сепсисе, ;
тромбоз сосудов, питающих надпочечники;
опухоли самих надпочечников;
некроз ткани органа при ВИЧ-инфекции;
у новорожденного подобное состояние может развиться, если в родах он какое-то время оставался без кислорода;
синдром Кернса, заключающийся в поражении ткани глаз и мышц;
синдром Смита-Опица: сочетание нескольких патологий: маленького объема мозгового черепа, задержки психического развития, а также аномалии строения гениталий.

Если речь идет о вторичной недостаточности, причины ее – патологии гипофиза:

инфекционного характера (чаще – вызванной вирусной инфекцией);
возникшем из-за кровоизлиянием вследствие травмы;
спровоцированным опухолью;
связанны с деструкцией в результате облучения органа, проведения на нем операции или длительного лечения синтетическими глюкокортикоидами;
врожденного уменьшения массы органа (при этом может наблюдаться нехватка как только АКТГ, так и всех гипофизарных гормонов);
поражения гипофиза собственными антителами.

Третичная надпочечниковая недостаточность появляется вследствие врожденной или приобретенной (опухоль, гамма-лучи, инфекция, кровоизлияния) патологии гипоталамуса.

Симптомы

При нехватке альдостерона в организме развивается обезвоживание (читайте о ), которое прогрессирует, так как продолжает теряться натрий (а с ним и вода). Вместе с этим калий, наоборот, накапливается. Это вызывает нарушение функции пищеварительного тракта, нарушение сердечного ритма. Если концентрация калия превысит 7 ммоль/л, может развиться .

Уменьшение выработки кортизола вызывает уменьшение образования гликогена – своеобразного хранилища глюкозы в печени. Реагируя на дефицит этого гормона, гипофиз начинает вырабатывать АКТГ в повышенном количестве, но последний, имея широкий спектр действия, пытается «заставить» синтезироваться не только кортизол, но также и меланотропин – вещество, усиливающее выработку пигмента меланина клетками кожи, сетчатки и волос. Это приводит к потемнению кожи.

Симптомы надпочечниковой недостаточности будут зависеть от того, насколько быстро поражается ткань надпочечников. Если гибнет сразу большое количество клеток органа, развивается острая недостаточность, имеющая одни симптомы. Если же процесс гибели клеток надпочечника происходит постепенно, то есть развивается хронический гипокортицизм, на передний план выступают другие признаки.

Хронический гипокортицизм

Это состояние имеет несколько основных симптомов. Развиваются они чаще всего после стрессовых ситуаций, в качестве которых могут выступать травма, роды, или другая инфекция, психоэмоциональный стресс, обострение хронического заболевания.

Повышенная пигментация кожи и слизистых

Для первичного гипокортицизма характерно окрашивание кожи в коричневатый цвет, слизистые оболочки при этом также темнеют. По этому признаку гипокортицизм также называют «бронзовой болезнью».

Вначале темнеют те части тела, которые не защищаются одеждой: лицо, ладони рук, шея. Параллельно более коричневыми становятся те места, которые и в норме темнее: мошонка, ареолы сосков, подмышечные ямки, промежность. Появляется пигментация и на участках кожи, соприкасающихся с одеждой (область воротника или пояса), что особенно заметно на фоне обычно окрашенной кожи.

Интенсивность окрашивания зависит от давности заболевания. Она может иметь оттенок легкого загара, окрашивать кожу бронзой, застилать «дымкой», создающей эффект грязной кожи, и даже красить в темный цвет.

Окрашиваются и слизистые, что заметно на языке, прилежащей к зубам поверхности щек, деснам, небе (окрашиваются также влагалище и прямая кишка).

Если речь идет об аутоиммунном первичном гипокортицизме, на фоне темных участков часто появляются депигментированные участки – .

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность протекают без окрашивания кожи и слизистых.

Снижение массы тела

В связи с выраженным недостатком питательных веществ снижается вес человека: от умеренной степени (3-5 кг) до состояния, называемого гипотрофией (дефицит 15 или более килограммов).

Поведенческие расстройства

Для хронической первичной недостаточности надпочечников характерны:

раздражительность;
апатия;
выраженная мышечная слабость – до полной утраты работоспособности;
депрессивные расстройства.

Расстройства пищеварения

Для первичного хронического гипокортицизма характерны:

снижение аппетита;
тошнота;
боль в животе, которая не имеет четкого местоположения, «блуждает»;
анорексия;
рвота без головной боли или предыдущей тошноты;
запор и понос чередуются.

Артериальное давление

Хроническую первичную надпочечниковую недостаточность можно заподозрить уже по тому факту, что повышенное или нормальное ранее давление постепенно снизилось. Теперь человек – при относительно нормальном самочувствии – измеряет у себя цифры на 5-10 мм рт.ст. ниже того, что фиксировалось ранее.

Другие симптомы

Для хронического поражения коры надпочечников характерно пристрастие к соленой пище. А натощак возникают слабость, дрожь мышц, которые проходят после приема пищи – признак снижения глюкозы в крови.

При вторичном гипокортицизме пристрастия к соленому нет, но после еды через несколько часов развиваются приступы слабости и дрожи.

Симптомы аддисонического криза

Острая надпочечниковая недостаточность у детей до 3 лет может возникнуть вследствие даже, казалось бы, незначительных внешних факторов: ОРВИ, кишечной инфекции, стресса, прививки. Она развивается сразу после родов, если они проходили с гипоксией плода, или если малыш рождался из тазового предлежания. Это обусловлено тем, что ткань надпочечников у таких малышей еще недостаточно зрелая.

Острый гиперкортицизм возникает при:

менингококковой инфекции (она чаще развивается у детей, тогда как взрослые часто являются просто носителями бактерии-менингококка носоглотке);
тромбозе надпочечниковой вены;
инфекциях: листериозе, дифтерии;
удалении части надпочечника;
резкой отмене синтетических глюкокортикоидов.

Острый гипокортицизм может развиться без каких-либо предшествующих симптомов. О его появлении свидетельствуют:

резкая бледность;
слабость – до состояния прострации;
ощущение сердцебиения;
рвота;
нелокализованная боль в животе;
частый жидкий стул;
уменьшение количества мочи;
кожа становится «мраморной», кончики пальцев синеют;
могут быть судороги;
если причина – менингококковая инфекция, на коже появляется сыпь коричнево-черного цвета, не исчезающая при надавливании стаканом или прозрачным стеклом.

Если вовремя не оказать помощь, наступает кома, которая может иметь летальный исход.

Как ставится диагноз

Для определения, о какой надпочечниковой недостаточности идет речь – первичной, вторичной или третичной, выполняют:

УЗИ надпочечников, которое может вообще не показать орган даже при наличии в нем туберкулезного или опухолевого процесса. В этом случае дополнительно проводят КТ надпочечников;
МРТ головного мозга с прицельным осмотром области гипоталамуса и гипофиза.

Но основная диагностика заболевания – лабораторная. Для того, чтобы выяснить, недостаток каких гормонов возник, и насколько он выражен, изучаются:

уровень кортизола в крови: он снижен при любом типе недостаточности;
17-ОКС и 17-КС в моче, собираемой за сутки: эти метаболиты кортизола также снижены при первичном и вторичном типе гипокортицизма;
АКТГ в крови: он уменьшается при вторично-третичной недостаточности, возрастает – при заболевании самих напочечников;
определение альдостерона в крови: насколько он снижен;
скрытые формы гипокортицизма выявляет стимуляционный тест с АКТГ: определяется кортизол исходный, а также через полчаса и час после введения синтетического АКТГ. Если уровень кортизола повысился менее, чем на 550 нмоль/л – значит, есть недостаточность надпочечников. В норме уровень кортизола повышается в 4-6 раз. Тест проводят в определенное время – в 8:00, когда наблюдается естественный пик активности изучаемых гормонов.

Диагноз установлен. Теперь нужно определить, насколько пострадали электролитный, белковый, углеводный и липидный виды обмена, насколько снижена иммунная защита. Для этого сдается , в венозной крови определяются натрий, калий, кальций, белок и его фракции, глюкоза; проводится липидограмма. Обязательно выполняется электрокардиограмма – так можно судить о том, насколько сердце отреагировало на изменение электролитного состава крови.

Терапия

Лечение заключается в введении синтетических гормонов – тех, дефицит которых образовался, в рассчитанной дозе. Почти всегда это – глюкокортикоиды, которые выбирают в зависимости от их минералокортикоидной активности, длительности действия, выраженности побочных эффектов:

2/3 нужной дозировки принимают утром, в 10:00, 1/3 – в дневные часы.

Обычно при легкой степени назначается только Кортизон, если же недостаточность гормонов выражена более существенно, требуется комбинация Преднизолона, Кортизона и Флудрокортизона.

Последний в таблице препарат – Флудрокортизон – это аналог минералокортикоида альдостерона. Его применяют всегда, даже при минимальной минералокортикоидной недостаточности, не рассчитывая на минералокортикоидную активность глюкокортикоидов. Ведь если пить только глюкокортикостероиды, у маленьких детей начнется плохая прибавка в весе, отставание психомоторного развития, обезвоживание, что может привести к накоплению в организме смертельной дозы калия. У подростков и взрослых лечение только глюкокортикоидами может приводить не только к ухудшению самочувствия, но и увеличивает шанс развития сольтеряющих кризов.

Назначение одних только глюкокортикоидов, и о, только в начале заболевания, оправдано только при аутоиммунной недостаточности и адренолейкодистрофии.

О том, что Флудрокортизона назначено достаточное количество, свидетельствует:

снижение натрия в крови;
повышение концентрации калия;
рост активности ренина в крови.

Если же появляются отеки (особенно на лице), повышается давление, сон становится беспокойным и болит голова, а лабораторно – мало калия и много натрия, это говорит о передозировке Флудрокортизона, из-за чего необходимо снижать его дозу, но не отменять совсем.

Увеличивают дозировку Флудрокортизона при проживании в жарком климате (так как человек будет терять много пота, а с ним и натрия), при беременности – со второго триместра.

Если человек с надпочечниковой недостаточностью заболевает инфекционным заболеванием с повышением температуры, или ему требуется проводить травматичную манипуляцию или операцию, то во избежание развития аддисонического криза ему нужно увеличить дозировку принимаемого глюкокортикоидного препарата в 3-5 раз. Минералокортикоиды при этом не корректируются.

Контроль эффективности лечения осуществляется вначале каждый месяц (с обязательным определением уровней гормонов и электролитов в крови), затем – 1 раз в 2-3 месяца. В случае надпочечниковой недостаточности ситуация такая, что лучше превысить дозировку глюкокортикоидов на 1-2 суток, чем повысить шанс развития острой недостаточности.

Лечение острой надпочечниковой недостаточности

Криз чаще всего развивается при отсутствии увеличения дозировки препарата на фоне инфекционного заболевания, при пропуске приема глюкокортикоида или при их своевольной отмене.

Лечится такое состояние в отделении реанимации. Лечение заключается в:

внутривенном введении большого количества растворов натрия хлорида и глюкозы – для коррекции водно-электролитных нарушений. Глюкозы должно вводиться достаточное количество, и все время инфузии непрерывно проводится мониторинг в крови натрия и калия;
замещении возникшего дефицита глюкокортикоидов с помощью внутримышечного и внутривенного введения синтетических препаратов. Начинают с Преднизолона в дозе 2,5-7 мг/кг веса. Его вводят капельно или внутривенно струйно. Как только явления шока купированы, этот препарат можно вводить внутримышечно;
при выраженном снижении артериального давления вводят препараты-вазопрессоры: Добутамин, Дофамин, Мезатон, Адреналин;
лечении заболевания, вызвавшего криз. Так, при инфекционной патологии назначаются противовирусные, противогрибковые или антибактериальные средства, при хирургической патологии – после стабилизации состояния выполняется необходимое вмешательство.

После того, как артериальное давление, уровни калия и натрия нормализуются, можно переводить больного на прием таблетированных препаратов глюкокортикоидов и возвращать прежнюю дозу минералокортикоидов. После этого пациента переводят в общую палату.

Прогноз хронической недостаточности

Если вовремя и адекватно начать лечить заболевание, не пропускать прием препаратов и увеличивать их дозировку при развитии инфекционных заболеваний или возникновении потребности в плановых или экстренных хирургических вмешательствах, прогноз относительно благоприятен.

Заболевание у детей

Надпочечниковая недостаточность у детей чаще всего возникает в виде вторичного процесса. Если и развивается первичный гипокортицизм, то происходит это вследствие:

аутоиммунного поражения надпочечников (чаще всего это сочетается с , недостаточностью щитовидной и паращитовидной желез). Дебютирует чае всего после 5 лет;
кровоизлияния в надпочечники вследствие тяжелых родов, сепсиса, в том числе менингококкового. Состояние, причиной которому стали роды, развивается сразу же после рождения. Менингкокцемия наиболее опасна для детей до 5 лет;
врожденной гипоплазии коры надпочечников. Дебют болезни – на первом месяце жизни;
адренолейкодистрофии. Первые признаки появляются после 3 лет. Обычно это головные боли, тошнота, слабость, нарушение слуха или зрения. Заболевание опасно тем, что на фоне вышеуказанных симптомов (они говорят о поражении мозга) надпочечниковая недостаточность не заметна и может быть пропущена;
врожденной дисфункции коры надпочечников, что проявляется не только симптомами хронической надпочечниковой недостаточностью, но и преждевременным половым развитием у мальчиков, а у девочек – ложным гермафродитизмом. Дебют этой патологии – на первом месяце жизни;
семейной глюкокортикоидной недостаточностью. Это заболевание проявляется только гипокортицизмом, его признаки появляются уже в первый месяц жизни;
синдромом Смита-Лемли-Опица. Здесь кроме недостаточности надпочечников наблюдается маленький объем черепа, пороки развития гениталий. Такие дети отстают в психомоторном развитии. Дебютирует патология на первом году жизни;
синдромом Кернса-Сейра, который будет иметь также глазные симптомы (нарушение зрения вследствие слабости глазных мышц), слабость и замедленное развитие поперечно-полосатой мускулатуры. Дебют патологии – после 5 лет,
редко – туберкулеза, который может дебютировать в любом возрасте.

Симптомы хронической надпочечниковой недостаточностью у детей – это:

коричневая пигментация шрамов, кожных складок, десен;
сонливость;
беспричинная рвота;
любовь к соленой пище.

При развитии острого состояния у ребенка обычно развивается понос, рвота, боли в животе. Он теряет много жидкости, его конечности быстро становятся прохладными и приобретают синюшную окраску. Малыш или теряет сознание, или становится крайне сонливым; могут развиваться судороги.

Диагностика заболевания у детей не отличается от таковой у взрослых: исследование уровня кортизола, альдостерона и АКТГ, 17-корикостероидов в моче, активности ренина плазмы. Обязательно определяются электролитные и биохимические показатели.

Лечение проводится обычно гидрокортизоном. Начальная суточная его дозировка – 10-12 мг на каждый квадратный метр поверхности тела, она разбивается на три равных дозы и принимается в 7:00, 14:00 и 21:00. Если ребенку уже более 14 лет и он достиг конечного роста, вместо гидрокортизона может использоваться Преднизолон или Дексаметазон, которые можно принимать 1 раз в сутки. В большинстве случаев показано лечение Флудрокортизоном под контролем электролитов и активности ренина в крови.

Острая надпочечниковая недостаточность требует экстренного вызова «Скорой помощи», которая начнет введение растворов натрия хлорида и 5% глюкозы (у детей соотношение этих растворов – 1:1). Внутривенно вводится 5-7,5 мг/кг гидрокортизона водорастворимого, при низком давлении подключается капельное или микроструйное инъецирование вазопрессорных аминов (Дофамин, Добутамин). Проводится терапия заболевания, вызвавшего криз.

Ребенок переводится в общую палату из реанимации только при полном купировании явлений острой надпочечниковой недостаточности.

Недостаточность надпочечников или «гипокортицизм» – синдром, связанный с патологией надпочечниковой зоны почек, вследствие которой в организме человека возникают гормональные нарушения. Кора надпочечников отвечает за функции эндокринных желез и нормальный гормональный фон каждого человека. Преимущественно нарушения возникает у людей старше 30-летнего возраста.

Встречается в острой или хронической форме. Хроническая форма из-за своего латентного периода, может, длительное время не проявляться. Единственное, больного будет постоянно тянуть к соленой пище, что вряд ли станет для него поводом для беспокойства. При острой же форме у человека на фоне гормонального сбоя симптомы недостаточности надпочечников зачастую возникают спонтанно на протяжении короткого промежутка времени.

Болезнь часто сопровождается признаками гипотензии, одышкой, судорогами вплоть до момента потери больным сознательной деятельности. Такое случается если в процессе лечения патологии коры надпочечников больной отказывается соблюдать врачебные требования, пропускает приемы препаратов или пьет их ниже положенной нормы.

Виды гипокортицизма

За регуляцию глюко-, так и минералокортикоидов, как правило, отвечает надпочечниковая зона, гипофиз и гипоталамус головного мозга. В зависимости от того в каком именно из этих органов произошла патология у больного наблюдаются следующие виды гипокортицизма:

первичная формируется вследствие поражения самих надпочечников;
вторичная определяется на фоне заболеваний гипофиза, в этом случае возникает недостаточный синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ) или его выработка вовсе прекращается.
третичная возникает вследствие поражения гипоталамуса, центра где происходит снижение выработки кортиколиберина.

Учитывая снижение выработки гормонов на фоне заболевания какого-либо органа, отвечающего за соотношение гормонов в организме, гипокортицизм может проявиться и вследствие нормальной функции надпочечников, включая отлаженную работу гипофиза и гипоталамуса. Возникает такой феномен как кортизол или альдостерон, в результате пониженной чувствительности рецепторов, перерабатывающих такие гормоны.

Как правило, первичная форма гипокортицизма переживается больным тяжелее по сравнению со вторичной или третичной, все зависит от симптоматики и от того в какой форме протекает болезнь:

Острая чаще наблюдается в виде синдрома Аддисона или Уотерхауза-Фридериксена, последняя выявляется если было обнаружено кровоизлияние в ткань надпочечников. Такое явление считается опасным, поэтому требует к себе более трепетного внимания со стороны медицинского персонала для скорейшего устранения патологии и спасения человеческой жизни.
Хроническая форма зачастую выявляется редко, так как имеет вялотекущий характер. О том, что начался патологический процесс в надпочечниках, больной обычно узнает спустя какое-то время. Однако, при правильном подходе к лечению есть вероятность контролировать течение хронического недуга на протяжении нескольких лет.

Основные причины дисфункции коры надпочечников

Симптомы дисфункции коры надпочечников зачастую проявляются не сразу, а только на тот момент, когда от здоровой ткани надпочечников практически ничего не остается. Если конкретно, то болезнь обнаруживается только на период двухстороннего поражения коры надпочечников.

Как известно, надпочечники - это парный орган, работающий сообща, если, допустим, одна сторона частично не выполняет свои основные функции, то ее выполняет вторая здоровая сторона, по этой причине у больного отсутствуют видимые симптомы надпочечниковой недостаточности.

Вследствие каких причин может развиться недостаточность коры надпочечников:

врожденной аномалии надпочечников у ребенка;
аутоиммунного заболевания;
не до конца сформировавшейся коры надпочечников, вследствие внешних или внутренних негативных причин;
заражение туберкулезной палочкой;
нарушения белкового метаболизма, вызвавшие отложение протеина в коре надпочечника;
генетического сбоя в функциях гипоталамуса и гипофиза;
метастазирование и опухоли в почках;
нарушение кровообращения в надпочечниковой зоне.

Помимо этого, вызвать симптомы недостатка функции надпочечников могут инфекционные процессы, спровоцированные менингококковыми бактериями при ВИЧ, скарлатине, дифтерии, сепсисе или гибель тканей надпочечников. В группе риска преимущественно находятся дети грудного и новорожденного возраста, пережившие во время родов длительную асфиксию или появившиеся на свет уже с врожденными патологиями из-за сложных родов.

Если говорить о вторичной и третичной форме недуга при патологии гипофиза и гипоталамуса отделов головного мозга, то здесь главными причинами могут быть следующие факторы:

инфекции вирусного характера;
травмы головы;
острые нарушения в кровообращении головного мозга;
доброкачественная или злокачественная опухоль левого или правого полушария головы;
хирургические операции;
последствия лечения рака головного мозга облучением.

Что происходит внутри организма

При симптомах недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) возникает тяжелейшая форма метаболического нарушения, из организма выводится натрий, происходит задержка калия, что приводит к сильнейшему его обезвоживанию. Также у больного наблюдаются нарушения электролитного и водно-солевого баланса, вследствие этого страдает весь организм, более достается сердечно-сосудистой и пищеварительной системе.

Больной становится более подверженным к стрессу по причине дефицита в его организме кортизола – гормона стресса, помогающего стабилизировать состояние человека после переживания негативных эмоций. При болезни кортизол надпочечниками вырабатывается в малых количествах или же не выделяется совсем. К числу отклонений также относятся нарушения углеводного обмена веществ и синтеза гликогена в организме.

Как отмечает статистика, первые сигналы о болезни обычно появляются на фоне низкой стрессоустойчивости и понижения иммунитета вследствие различных травм, осложнений инфекционных процессов и других, не менее опасных заболеваний.

Первичные признаки хронической дисфункции надпочечников

Заподозрить у себя наличие симптомов недостаточности коры надпочечников возможно по следующим характерным для этого признакам, которые преимущественно проявляются на фоне перенесенного стресса, инфекционных процессов, вызванных травмой или любым простудным заболеванием.

Потемнение кожи и слизистых тканей

Наиболее выраженным признаком хронической болезни коры надпочечника является гиперпигментация, в виде чрезмерного окрашивания некоторых участков тела. Причиной чего является повышенная выработка АКТГ, вещества, провоцирующего синтез меланоцитов - клеток, отвечающих за загорелый цвет кожи.

Повышенная пигментация кожи при поражении надпочечниковой зоны зависит от тяжести течения недуга. Сперва темнеют оголенные участки кожи, которые чаще всего подвергаются действию ультрафиолетовых лучей: кожа лица, шеи и рук. Из слизистых оболочек у больного фиксируется потемнение линии губ, десен и неба.

Наиболее заметными при болезни Аддисона являются потемнения линий судьбы на ладонях, мест соприкосновения краев одежды с кожей. В этих местах у больного наблюдается бронзовый цвет кожи, чем-то напоминающий оттенок грязи. По этой причине у болезни есть и иное название — «бронзовая болезнь».

Иногда подобные симптомы при патологии надпочечников могут отсутствовать даже несмотря на наличие иных характерных для болезни признаков. Это не говорит о том, что с надпочечниками все в порядке, возможно у человека развивается «белый аддисонизм», для подтверждения которого больному необходимо пройти более тщательную диагностику.

На признак аддисонического криза может указывать резкое похудение, на 5 и более килограмм на фоне снижения обменных процессов ЖКТ, нарушения белкового синтеза и недостатка в организме больного питательных веществ.

Сильное похудение проявляется в виде значительной потери мышечной массы с сохранением подкожного жира; нарастания общей слабости; признаков астении и низкой работоспособности. Больной становится менее эмоциональным, более раздражительным, вялым и апатичным, у него возрастает склонность к депрессивным расстройствам.

Расстройства ЖКТ

Выражаются в виде следующих симптомов:

частого отказа больного от пищи, вплоть до проявления анорексии;
тошноты, сопровождающейся перемежающимися болями в животе;
изменения характера стула;
самостоятельной рвоты без предшествующих тому признаков, тошноты и головной боли.

Низкое давление

Самым частым и сопутствующим признаком патологии надпочечников является артериальная гипотензия. В начальной стадии давление у больного обычно понижается по причине резкой смены положения тела с лечащего на горизонтальное или же вследствие долгого стояния, стресса. Сами гипертоники часто этого не замечают, так как у них АД стабилизируется. Более ощущают те, у кого до этого были нормальные показатели АД.

Вторичные признаки

Если при первичных признаках аддисонического криза больного часто тянет к соленой пище, у него наблюдаются расстройства пищеварительного тракта, есть артериальная гипотензия, то при вторичной форме такие симптомы, как правило, отсутствуют.

Однако, может присутствовать иная симптоматика:

кожа и слизистые оболочки не темнеют, а, наоборот, приобретают бледный оттенок.
сбои в координации мелких движений.
быстрые удары пульса.
ощущение голода, слабости, головной боли с головокружением.
сильный озноб и усиленная работа потовых желез.
моментальная потеря веса, понижение сахара в крови преимущественно после приема пищи спустя какое-то время.

Диагностирование болезни

Чтобы начать лечение надпочечниковой недостаточности, врачу важно правильно диагностировать форму недуга с помощью компьютерной визуализации. Такой подход позволяет врачу подобрать наиболее корректные пути решения проблемы, назначить индивидуальную терапию, выбрать соответствующие препараты.

Грамотная диагностика важна, даже после того, как врач смог выяснить все наблюдающиеся у больного симптомы. Суть ее заключается в полном внешнем и внутреннем осмотре пациента позволяющем врачу составить из полученных результатов диагностирования подробную картину течения недуга.

С помощью каких диагностических методик может идти процесс обследования больного:

УЗИ. Позволяет визуализировать пораженный участок, подтвердить наличие или отсутствие патологии надпочечников и иных нарушений.
КТ надпочечников назначается как дополнительная методика.
МРТ головного мозга необходима для исследования патологий гипофизарно - гипоталамической системы.
Заборы анализов крови на определение количества кортизола, синтеза альдостерона в крови и уровня АКТГ.
Электрокардиограммы нужна для расшифровки сбоев в работе сердца.

Если установить диагноз не получается, врач назначает дополнительно тест с АКТГ, он необходим для определения кортизола. Для этого у больного берется первый контрольный результат на содержание кортизола в крови, затем такой же анализ производится после введения синтезированного препарата АКТГ приблизительно через 30 минут, и повторный спустя 60 минут для сравнения всех результатов.

Тест для лечения надпочечниковой недостаточности назначается наутро, так как именно в это время уровень кортизола в крови повышается на фоне естественных явлений в организме. Если по ходу результат указывает на увеличение кортизола менее чем на 550 нмоль/л, это свидетельствует о наличие у обследуемого патологии надпочечников. И только после того, как диагноз уже установлен, врач определяет степень иммунной защиты организма, включая дисфункции электролитного, белкового, углеводного и липидного обмена веществ путем забора венозной крови.

Основная терапия

Важной целью процесса лечения является восполнение дефицита гормонов за счет введения в организм человека определенной дозы синтетических препаратов. К их числу относятся глюкокортикоиды, которые назначаются с учетом проявления побочных явлений, их активности и срока действия лекарственных средств. Если это легкая степень недостаточной выработки гормонов, то назначается Кортизон, при более тяжелой дополнительно к такому лечению выписываются препараты Преднизолона с Флудрокортизоном.

Лечение всегда подразумевает применением совместно с глюкокортикостероидными препаратами Флудрокортизона – аналога минералокортикоидного альдостерона. Поскольку применение только одних лишь глюкокортикостероидов, особенно у детей, могут спровоцировать нарушение психомоторного развития, вызвать обезвоживание, плохую прибавку в весе вплоть до смертельного исхода по причине высокой дозы калия в крови.

Глюкокортикостероидные гормоны для пациентов назначаются, начиная с подросткового возраста, в основном для лечения легкой недостаточности аутоиммунного характера и адренолейкодистрофии. В остальных случаях есть риск ухудшения самочувствия с увеличением шансов развития криза на фоне потери солей. Флудрокортизон же позволяет восстановить содержание натрия, калия и ренина в составе крови.

О том, что больному требуется сократить дозу Флудрокортизона, могут свидетельствовать такие симптомы:

одутловатость лица;
головная боль;
беспокойный сон;
гипертензия;
присутствие в крови пациента повышенного количества натрия и низкого количества калия.

Однако, если больной проживает в условиях с жарким климатом, то в этом случае ему требуется большая доза приема Флудрокортизона, так как из-за действия высокой температуры, в процессе сильного потоотделения, может произойти интенсивный выход натрия вместе с потом. Если лечение проходит беременная женщина, то ей такой препарат назначают начиная со второго триместра.

Операция при надпочечниковой недостаточности назначается, если больной поступает в стационар с высокой температурой, возникшей на фоне инфекционной болезни. В этом случае всегда имеется риск ухудшения состояния больного в результате аддисонического криза, когда для устранения недуга резко вводится высокая доза глюкокортикоидного препарата на близлежащие 2–3 дня после поступления больного в стационар.

Как лечится острый недуг

Зачастую острое течение болезни возникает если пациент решается отказаться от приема глюкокортикоидных препаратов или же сокращает рекомендуемую ему дозу при развитии у него инфекционного процесса.

С таким недугом пациенты лежат в реанимационном отделении, где получают следующие виды лечения:

Восстановление водно-электролитных нарушений, за счет внутривенного введения препаратов натрия хлорида и глюкозы. В процессе введения достаточного количества глюкозы также ведется мониторинг натриево-калиевого обмена в крови;
Замещение глюкокортикоидной недостаточности, путем внутримышечных инъекций с синтетическими препаратами. Основным препаратом является Преднизолон, назначается он из расчета дозы 2,5–7 мг от общей массы тела пациента. Такое лечение подразумевает капельное или струйное введение лекарства через вены или внутримышечно, после того как будут купированы симптомы шока.
Назначение препаратов с вазопрессорным эффектом таких как Добутомин, Дофамин, Мезатон, Адреналин (для снижения симптомов пониженного АД);
Лечение недуга обязательно включает в себя препараты с противовирусным, противогрибковым или антибактериальным действием, в зависимости от болезни, вызвавшей криз. Часто такое лечение необходимо в период дооперационного вмешательства для стабилизации состояния больного.

В общую палату пациентов переводят только в том случае, если врачам удается нормализовать АД больного, восстановить уровень калиево - натриевого баланса в организме. Тогда дозы минералокортикоидов снижают до нормальной дозы, дополнительно вводят глюкокортикоидные препараты в таблетированной форме.

Профилактика

Самыми целесообразными при гипокортицизме считаются профилактические меры, направленные на ведении поддерживающей терапии, основанной на введении глюкокортикоидов. В первое время такие препараты назначает врач, далее, как только состояние пациентов становится стабильным, в профилактических целях больные уже сами, под контролем врача, могут принимать стероидные гормоны.

Учитывая тяжесть острого развития гипокортицизма, важно сразу же идти на прием к врачу, как только начали проявятся первые симптомы. Специалист в зависимости от тяжести недуга назначит минимальную или повышенную дозу приема гормональных средств.

Если по ходу обследования выяснится, что пациенту часто приходится сталкиваться с такими ситуациями, когда у него понижается выработка каких-либо гормонов, вследствие болезни, то ему на ближайшие 2–3 суток назначается усиленный прием гормональных средств. Поэтому во избежание осложнений помимо перорального способа, в терапевтический курс пациенту также включают парентеральное введение лекарственных препаратов.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников. Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы. Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причины

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
туберкулез надпочечников;
адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола. Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) - наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название - «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Диспепсические расстройства.

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования и . При декомпенсации заболевания могут присоединиться и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Артериальная гипотензия.

Возникновение , - это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Препараты гидрокортизона

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется