Лечение ретинопатии у недоношенных детей. Ретинопатия недоношенных новорожденных детей: лечение, стадии, последствия Отслоение сетчатки глаза у недоношенных детей лечение

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Другая пролиферативная ретинопатия (H35.2), Фоновая ретинопатия и ретинальные сосудистые изменения (H35.0)

Офтальмология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «15» сентября 2017 года
Протокол № 27

Ретинопатия недоношенных - это тяжелая витреоретинальная патология глаза, развивающаяся только у недоношенных младенцев, под воздействием ряда факторов, нарушающих нормальное созревание сосудов сетчатки .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола : 2013 год (пересмотр 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

РН		Ретинопатия недоношенных
ПКВ	-	Постконцептуальный возраст
ЗАРН	-	Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных
ЛКС	-	Лазеркоагуляция сетчатки
НБО	-	Налобный бинокулярный офтальмоскоп
ЦНС	-	Центральная нервная система
ППСТ	-	Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело
ДЗН	-	Диск зрительного нерва
УЗИ	-	Ультразвуковое исследование
УЗДГ	-	Ультразвуковая допплерография глаза
КТ	-	Компьютерная томография

Пользователи протокола : офтальмологи, неонатологи, педиатры

Шкала уровня доказательности:

Уровень доказательности	Тип доказательности
I	Доказательства получены в результате мета-анализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований. Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок.
II	Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования. Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок
III	Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных нерандомизированных исследований. Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля и т.д
IV	Доказательства получены в результате нерандомизированных исследований. Непрямые сравнительные, описательно корелляционные исследования и исследования клинических случаев
V	Доказательства основаны на клинических случаях и примерах

Классификация

Международная классификация :

По течению РН выделяют 3 фазы

: активную, регресса и рубцовую.
Активная РН классифицируется по локализации, стадиям и протяженности патологического процесса.
Локализация патологического процесса в активной фазе РН характеризуется в 3 зонах, располагающихся концентрично ДЗН. Границы каждой зоны характеризуется по отношению к диску зрительного нерва (рисунок 1).
· зона I - представляет собой окружность, радиус которой равен удвоенному расстоянию от центра ДЗН до центра макулы.
· зона II - от края первой зоны до зубчатой линии с назальной области (на 3-х часах в правом глазу и на 9-ти часах в левом).
· зона III - оставшаяся серповидная область сетчатки, расположенная с темпоральной стороны периферичнее Зоны II.
Условно Зоны II и III рассматриваются как взаимно исключающие, так как анатомические ориентиры в некоторых случаях сложны для распознавания. Если васкуляризация сетчатки достигает зубчатой линии с носовой стороны, имеющиеся изменения с височной стороны определяются как в зоне III. Если в этом нельзя быть до конца уверенным, то предполагается, как зона II.

Рисунок 1 - Изображение локализации и протяженности ретинопатии недоношенных.

Стадии активной РН
Стадия 1: демаркационная линия - появление тонкой белесоватой демаркационной линии, которая отделяет аваскулярную зону сетчатки от васкулярной. Линия характеризует собой скопление веретенообразных клеток. Сосуды в области демаркационной линии расширены и извиты.

Стадия 2: вал - объемный, проминирующий над плоскостью сетчатки вал, меняющий цвет от белого до розового. Сосуды за валом резко расширены и извиты, отмечается их увеличение. Изолированные пучки неоваскулярной ткани - «попкорн» - могут быть центральнее вала.

Стадия 3: гребень с экстраретинальной фиброваскулярной пролиферацией - экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация или неоваскуляризация от гребня в стекловидное тело, пролиферативные изменения заднего края гребня, вызывают его истрепанность. По тяжести стадия 3 подразделяется на слабую (3а), среднюю (3b) и сильную (3с), в зависимости от распространения экстраретинальной фиброваскулярной ткани, инфильтрирующей стекловидное тело.

Стадия 4: частичная отслойка сетчатки. Стадия 4а - частичная отслойка сетчатки без захвата макулярной зоны (экстрафовеальная), 4b - частичная отслойка сетчатки захватывает область макулы и носит экссудативно-тракционный характер.

Стадия 5: тотальная отслойка сетчатки - как правило, имеет воронкообразную форму. Различают открытую, полузакрытую и закрытую формы воронкообразной отслойки.

«Плюс» болезнь - признак, указывающий на тяжелое течение активной РН. Характеризуется расширением вен и извитостью артерий заднего полюса сетчатки в двух квадрантах глазного дна, которая может нарастать по тяжести, сопровождаться расширением сосудов радужки, неоваскуляризацией радужной оболочки, ригидностью зрачка и помутнением стекловидного тела.

Пре-плюс болезнь (далее «пре+» болезнь) - промежуточная стадия, которая предшествует развитию «плюс» болезни и характеризуется сосудистой активностью заболевания. Характерно расширение и извитость сосудов сетчатки, недостаточно выраженных для диагноза «плюс» болезнь, но которые не считаются нормальными.
Наличие «пре+» болезни отмечается рядом со стадией (стадия 2 пре + РН).

Задняя агрессивная ретинопатия недоношенных (ЗАРН) - быстро прогрессирующая форма заболевания характеризуется злокачественным, молниеносным течением. К клиническим признакам ЗАРН относятся: задняя локализация патологического процесса (как правило в зоне I, а также в задней зоне II), резкое расширение и извитость сосудов во всех 4 квадрантах, наличие шунтов по всей области сетчатки и быстрое развитие экстраретинальной пролиферации, минуя классический переход I к III стадии. ЗАРН может проявляться только плоской сетью неоваскуляризации, обманчивыми чертами соединения васкуляризированной и неваскуляризированной сетчатки и может быть легко «просмотрена». ЗАРН типично распространяется циркулярно и часто сопровождается циркулярным сосудом. При отсутствии лечения быстро прогрессирует до V стадии РН.

Протяженность РН - распространенность ретинопатии недоношенных оценивается по часовым меридианам с 1-го по 12-й, при этом 12-ти часовой сектор распространяется от 12 часов до 1 часа (рисунок 1).

Регресс ретинопатии недоношенных:
Один из первых признаков стабилизации активной формы РН - прекращение прогрессирования. Процесс регрессии проявляется больше на границе васкуляризированной и аваскулярной сетчатки. Инволюция включает широкий спектр периферических и задних ретинальных и васкулярных изменений.
Критерии регрессии активной РН: отсутствие нарастания тяжести заболевания, полное или частичное регрессирование, редукция «пре-плюс»/«плюс» болезни, переход сосудов через демаркационную линию и начало процесса замещения активных проявлений РН рубцовой тканью. Изменение цвета вала от лососево-розового до белого. Перечисленные признаки должны отмечаться, по крайней мере, на двух последовательных осмотрах.
Чем тяжелее признаки активной РН, тем более выраженнее инволюционные изменения сетчатки. Анормальные ветви сосудов с формированием аркад и телеангиоэктазиями сосудов, формированием участков различной степени выраженности атрофии хориокапилляров и пигментного эпителия. Обширные по площади распространения элементов эпи- и преретинальльного фиброза с множественными сквозными и несквозными разрывами сетчатки. Тракционный феномен может варьировать от незначительной деформации архитектуры макулы к сильному смещению ретинальных сосудов, диска зрительного нерва, обычно темпорально и часто сопровождаться формированием серповидной складкой сетчатки через диск зрительного нерва. Тракционная и регматогенная отслойка сетчатки и редко экссудативная отслойка может развиться как поздние осложнения регрессивной РН.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ (принципы организации неонатального скрининга, мониторинга и диагностики РН)

Диагностические критерии скрининга РН
Обязательному офтальмологическому скринингу подлежат:
· все недоношенные новорожденные, рожденные с массой тела до 2000 грамм и гестационным возрастом до 34 недель,
· новорожденные, рожденные с массой тела более 2000 грамм, с отягощенным пери- и неонатальным анамнезом, тяжелым соматическим состоянием и имеющие признаки высокого риска развития ретинопатии недоношенных (наличие одного из выше перечисленных критериев достаточно для отбора ребенка в группу скрининга).

Сроки проведения первого скринингового осмотра РН
Первые признаки заболевания проявляются в возрасте 31 недель постконцептуального возраста.
Рекомендуемые сроки проведения первого скринингового осмотра детей в группе риска развития угрожающей зрению форм РН по отношению к гестационному возрасту по данным Великобританского руководства по диагностике и лечению РН приведены в следующей таблице 1.

Таблица 1. Сроки первого скринингового осмотра в зависимости от гестационного возраста

Время первого осмотра
Гестационный возраст (нед.)	Постнатальный возраст (нед.)	Постконцептуальный возраст (нед.)
22	8	30
23	7	30
24	6	30
25	5	30
26	4	30
27	4	31
28	4	32
29	4	33
30	4	34
31	4	35

Первый офтальмологический скрининг РН осуществляется недоношенным детям в группе риска на 31 неделе постконцептуального возраста у детей, рожденных на ≤ 28 нед. гестации или на 4 неделе жизни у детей, рожденных > 28 нед. гестации.

Мониторинг РН:
Результаты первого скринингового осмотра глаз определят, нужен ли, и когда необходимо проводить следующий осмотр.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) еженедельная, если:
· васкуляризация сетчатки заканчивается в зоне I или в задней зоне II;
· присутствует признаки «плюс» или «пре-плюс» болезни;
· присутствует любая форма 3 стадии заболевания в любой зоне.
Минимальная частота мониторинга (повторных осмотров) каждые 2 недели:
· при всех других обстоятельствах, пока не будут достигнуты критерии прекращения скрининга.
При динамическом наблюдении за развитием РН необходимо отмечать тип течения РН с учетом стадии и зоны локализации патологического процесса в соответствии с дополнением к Международной классификации РН (2005) для определения прогноза развития заболевания и планирования лечебных мероприятий (табл. 2). При РН тип 1 необходимо планировать проведение лазерной или криокоагуляции сетчатки, а при типе 2 - продолжить наблюдение за течением заболевания.

Таблица - 2. Мониторинг РН в зависимости от типа течения

Завершение мониторинга:
Мониторинг может быть завершен, если ребенок больше не входит в группу риска развития угрожающей зрению форм РН.
Мониторинг при РН можно завершить при наличии любых нижеперечисленных признаков регресса заболевания как минимум во время двух последовательных осмотров:
· заболевание не прогрессирует;
· частичное убывание прогрессирования в сторону полного регресса;
· изменение цвета вала от лососево-розового до белого;
· прорастание сосудов через демаркационную линию;
· начало процесса замещения проявлений активной РН рубцовой тканью.

Жалобы и анамнез: нет.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования (с использованием мидриатических препаратов):
· комбинация препаратов в виде глазных капель 2,5% фенилэфрин и 1% циклопентолат (2-кратные инстилляции с интервалом 5 - 10 мин.)*.
Непрямая бинокулярная офтальмоскопия:
· появление демаркационной линии на границе сосудистой и бессосудистой сетчатки;
· формирование вала (или гребня) на месте демаркационной линии. Сетчатка в этой зоне утолщается, проминирует в стекловидное тело, формируя вал сероватого или белого цвета;
· проявление экстраретинальной фиброваскулярной пролиферации в области вала. Усиление сосудистой активности в заднем полюсе глаза, увеличение экссудации в стекловидное тело, наличие мощных артериовенозных шунтов на периферии, формируя протяженные аркады и сплетения.
Цифровое фотографирование глазного дна - наличие вышеперечисленных признаков.
* применение препарата после регистрации в РК

Показания для консультации специалистов:
· консультации кардиолога, педиатра, невропатолога - с целью планирования проведения лазерного хирургического лечения.

Диагностический алгоритм: (приложение 1).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований :

Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
Ретинобластома (экзофитный рост)	Лейкокория, экзофтальм, выворот пигментной каймы, опухолевые узелки в радужке, расширение зрачка, псевдогипипион при распаде опухоли. Наследственная предрасположенность, двух сторонне поражение характерно только в 19,2 % случаях, при этом, обычно существует интервал между поражением глаз, который может достигать нескольких лет. Признаки на компьютерной томографии ретинобластомы - включают наличие очагов обызвествления в опухоли, расширение и затемнение глазницы, а также увеличение зрительного отверстия при прорастании опухоли в полость черепа.	Биомикроскопия, офтальмоскопия, УЗИ органа зрения; УЗДГ органа зрения; Компьютерная томография	Всегда двухсторонне поражение. Отсутствие наследственной предрасположенности. При РН компьютерная томография не дает результатов
Ретинит Коатса	Поражает большей частью мальчиков (3:1), в 98% случаев заболевает один глаз. Доминирующим симптомом болезни Коатса, кроме характерных сосудистых проявлений (телеангиэктазии, расширенные артериолы, капилляры и венулы, микро и макроаневризмы), являются проминирующие отложения твердого экссудата ярко-желтого цвета в слоях сетчатки и субретинальном пространстве, локализующиеся преимущественно в заднем полюсе.	Биомикроскопия, офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность;
Дисплазия сетчатки, болезнь Норри, синдром Вагнера	наследственная предрасположенность (по рецессивному типу), поражение лиц мужского пола, выраженные последствия увеита, быстроразвивающаяся катаракта. Заболевание, как правило, всегда заканчивается атрофией глазных яблок. Для большинства детей характерна умственная отсталость (60%) и глухота (30%).	Биомикроскопия, офтльмоскопия, ДНК- диагностика (определение специфических мутаций в гене - NDP).	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение. Отсутствие генетической предрасположенности.
Кровоизлияния в стекловидное тело	Кровоизлияния на глазном дне, как правило, появляются у доношенных, с большим весом, новорожденных, сразу после рождения и являются результатом тяжелой родовой травмы. Изменения со стороны ДЗН в отрыве от характерных периферических проявлений, могут быть ошибочно расценены как проявления внутричерепной гипертензии и различных патологических состояний ЦНС с развитием застойного ДЗН	Офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.
Метастатический эндофтальмит	Хориоретинальный очаг в заднем отрезке, с четкими границами, при воспалении могут быть стушеваны, с перифрокальным воспалением и экссудацией в стекловидном теле.	офтальмоскопия	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.
Первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело (ППСТ)	Микрофтальм, мелкая передняя камера, удлиненные цилиарные отростки, катаракта. Наиболее надежными дифференциальными признаками считаются доношенность и одностороннее поражение. Патологические проявления при ППСТ выглядят как плотная, трубчатая масса, простирающаяся от хрусталика к сетчатке по направлению гиалоидного канала. Кровоизлияния при ППСТ преретинальные или субретинальные, часто с характерным уровнем крови.	Биомикроскопия, Офтальмоскопия, УЗИ органа зрения	В анамнезе указание на недоношенность; Всегда двухсторонне поражение.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: нет.

Немедикаментозное лечение (режим, диета и пр. лучевое)

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ:
Единственным общепризнанным способом лечения активной прогрессирующей РН и профилактики развития тяжелых форм заболевания является хиругическое вмешательство. Механизм воздействия коагуляции объясняется деструкцией ишемических зон аваскулярной сетчатки - источника ишемических стимулов. В результате коагуляции происходит перерождение сетчатки в тонкую глиальную ткань с атрофией пигментного эпителия, обнажением мембраны Бруха и атрофией подлежащих сосудов хориоидеи, капилляров (образование хориоретинального рубца). Для эффекта воздействия необходимо заблокировать не менее 75 % аваскулярных зон. Лазеркоагуляция аваскулярных зон сетчатки - единственный метод лечения пороговой (предпороговая I Типа) и задней агрессивной ретинопатии недоношенных.

Хирургическое вмешательство:
Транспупиллярная лазеркоагуляция . При транспупиллярной лазеркоагуляции с фиксацией на НБО для иммобилизации век используются специальные векорасширители для новорожденных детей. В зависимости от диоптрийности асферической лупы (20 или 28 дптр) подбирается фокусное расстояние от глаза хирурга до сетчатки пациента и устанавливается фиксационная лазерная метка. Нужно добиться четкости изображения наводочной метки на сетчатке (регулируется путем изменения положения головы хирурга). Правильно сфокусированная на сетчатке метка имеет четкие границы, а при изменении фокусного расстояния «расплывается». Лазерный луч следует направлять перпендикулярно плоскости коагулируемой сетчатки. Коагуляты ставятся от вала к периферии, расстояние между коагулятами должно составлять 0,5-1 размер коагулята и занимать всю аваскулярную сетчатку (не менее 75 %), должны иметь округлую форму и бледную (не белую) окраску. При обширных аваскулярных зонах целесообразно проводить сливную коагуляцию. При задней агрессивной РН следует дополнительно проводить коагуляцию зон сосудистых аркад перед границей с аваскулярной сетчаткой. Следует отметить, что коагуляты в дальнейшем увеличиваются в размере, могут сливаться. Параметры коагуляции подбираются индивидуально: мощность варьирует от 120 до 1000 мВт, время экспозиции - 0,1-0,3 сек. Число коагулятов зависит от площади аваскулярных зон и методики коагуляции

Название оперативного вмешательства:
· транспупиллярная лазеркоагуляция аваскулярной сетчатки.

Показания:
· Стадия III , «плюс» - болезнь в зоне 2 или 3 с распространением экстраретинальной пролиферации на 5 последовательных или 8 суммарных часовых меридианах.
· тип 1 РН: - Зона I: любая стадия РН с «плюс» - болезнью;
· зона I: стадия 3 без «плюс» - болезни;
· зона II: стадия 2 и 3 с «плюс» - болезнью;
· ЗАРН (любое проявление болезни).

Противопоказания:
· частичная отслойка сетчатки

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента (схемы, алгоритмы ): нет.

Немедикаментозное лечение:
· режим - мать и дитя;
· диета - СГМ или грудное вскармливание.

Медикаментозное лечение **: проводится во время хирургического вмешательства транспупиллярной лазеркоагуляции аваскулярной сетчатки - мидриатические препараты, протекторы слезной пленки. В послеоперационном периоде для предупреждения наслоений вторичной инфекции - антибиотики местного применения; с противовоспалительной целью - глюкокортикостероиды;

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ введения	Разовая доза и кратность применения	Уровень доказательности
М -холинолитики пролонгирован-ного действия, мидриатики	Комбинация фенилэфрин/тропикамид		по 1 капле в каждый, трехкратно с интервалом 5-10 минут за 40 мин до осмотра	В
Глюкокортико-стероиды	дексаметазон глазные капли	Инстилляции в конъюнктивальную полость	1 капли 6 раз в сутки после операции и далее по убывающей схеме 2 раза	В
Противомикробный препарат	левофлоксацин глазные капли	Инстилляции в конъюнктивальную полость	2 капли 3-4 раза в сутки после операции	В
	офлоксацин глазные капли
	моксифлоксацин глазные капли

* применение препарата после регистрации в РК;
** лекарственные препараты применяются после внесения изменений в инструкции по применению в РК.
Перечень дополнительных лекарственных средств: нет.

Дальнейшее ведение:
· послеоперационное наблюдение преследует две цели: определение потребности в повторном вмешательстве и мониторинг регресса заболевания;
· первый осмотр после лазерной коагуляции сетчатки при РН проводится на 5-7 сутки после операции. Еженедельные осмотры, по меньшей мере, продолжаются до выявления признаков снижения активности заболевания или ее регресса;
· повторное вмешательство требуется, если нет признаков регрессии активной РН;
· повторное вмешательство обычно проводится через 10-14 дней после лечения, при отсутствии регресса РН.

Индикаторы эффективности лечения:
· уменьшение сосудистой активности в заднем полюсе глаза;
· исчезновение извитости, нормализации калибра ретинальных сосудов и начального регресса артериовенозных шунтов;
· продолжавшийся рост ретинальных сосудов в зону лазерной коагуляции (ранее аваскулярную зону);
· на 14 сутки рассасывание и исчезновение ретинальных кровоизлияний, начальное уплощение демаркационного вала «вала», изменение его цвета до бледно-серого;
· на 30 сутки исчезновение «вала», полный регресс экстраретинальной вазопролиферации.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

Показания для плановой госпитализации РН тип 1:
· зона I, любая стадия РН с признаками «плюс» болезни;
· зона I, стадия 3 без «плюс» болезни;
· зона II, стадия 3 с признаками «плюс» болезни;
· зона II, стадия 2 с «плюс» болезнью.
NB! Несмотря на то, что нет конкретных доказательств, позволяющих рекомендовать определенный временной интервал между выявлением показаний к проведению лечения и непосредственно проведением лечения, проведение лечения в течение 72 часов, этот временной интервал должен быть стандартом, к которому необходимо стремиться.

Показания для экстренной госпитализации:
· задняя агрессивная ретинопатия недоношенных.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Софронова Л.Н., Федорова Л.А., Скоромец А.П., Фомина Н.В., Ануфриев М.В. Физиологические аспекты и стандарты выхаживания недоношенных детей, часть III. – Спб, 2010. С. 15-21. 2) International Committee for the Classification of ROP. An International Classification of Retinopathy of Prematurity // Arch. Ophthalmol. – 1984.- Vol. 102.- P. 1130-1134. 3) International Committee for the Classification of the Late Stages of ROP. An International Classification of Retinopathy of Prematurity II. The Classificationof retinal detachment. // Arch. Ophthalmol. – 1987.- Vol. 105.- P. 906-912. 4) The International Classification of Retinopathy of Prematurity Revisited.// An International Committee for the Classification of Retinopathy of Prematurity // Arch Ophthalmol. - 2005. - Vol.123, № 7. - P. 991-999. 5) Supplemental Therapeutic Oxygen for Prethreshold Retinopathy Of Prematurity (STOP-ROP), a randomized, controlled trial. I: primary outcomes // Pediatrics. - 2000. - Vol. 105, № 2. - Р. 295-310. 6) Early Treatment for retinopathy of prematurity Cooperative Group. Revised indications for the treatment of retinopathy of prematurity: results of the early treatment for retinopathy of prematurity randomized trial. Arch Ophthalmol., 2003; 121: 1684-1694. 7) Good WV, Hardy RJ, Dobson V, Palmer EA, Phelps DL, Quintos M et al. The incidence and course of retinopathy of prematurity: findings from the early treatment for retinopathy of prematurity study. Pediatrics 2005; 116(1):15-23. 8) Hussan N., Clive J., Bhandary V. Current incidence of retinopathy of prematurity, 1989-1997 // Pediatrics. – 1999. – Vol. 104, № 3. – P.26. 9) Хватова А.В., Катаргина Л.А. Состояние и перспективы исследований по проблеме ретинопатии недоношенных // Профилактика и лечение ретинопатии недоношенных: материалы симпозиума. - М., 2000. – С. 3-15. 10) Сомов Е.Е. Ретинопатия недоношенных: Теория и современная практика //Невские горизонты: материалы юбилейной научной конференции, посвященной 75-летию основания первой в России кафедры детской офтальмологии.– Спб., 2010. – С. 400-406. 11) Screening examination of premature infants for retinopathy of prematurity. American Academy of pediatrics/ Pediatrics. 2013. – N 1, V. 131.-P. 188-195. 12) Катаргина Л.А., Коголева Л.В. Особенности течения и тактика лечения активных стадий ретинопатии недоношенных на современном этапе // Невские горизонты: материалы юбилейной научной конференции, посвященной 75-летию основания первой в России кафедры детской офтальмологии.– Спб., 2010. – С. 353-357. 13) Isenberg SJ, Abrams C, Hyman PE. Effects of cyclopentolate eyedrops on gastric secretory function in pre-term infants. Ophthalmology 1985; 92(5):698-700. 14) Isenberg S, Everett S. Cardivascular effects of mydriatics in low-birth-weight infants. J Pediatr 1984; 105(1):111-112. 15) Banach MJ, Ferrone PJ, Trese MT. A comparison of dense versus less dense diode laser photocoagulation patterns for threshold retinopathy of prematurity. Ophthalmology 2000; 107(2):324-327. 16) Rezai KA, Eliott D, Ferrone PJ, Kim RW. Near confluent laser photocoagulation for the treatment of threshold retinopathy of prematurity. Arch Ophthalmol 2005; 123(5):621-626* 17) Сайдашева Э.И. Нейропротекция после лазерного лечения ретинопатии недоношенных / Э.И. Сайдашева, О.А. Соловьева, В.А. Любименко // Журнал «Медицинские новости». № 5.= 2009.- С. 15-18. 18) Khavinson VKh, Kuznik BI, Ryzhak GA..Adv Gerontol. 2013;26(1):20-37. Review. Russian. 19) Gopal L, Sharma T, Shanmugam M, et al. Surgery for stage 5 retinopathy of prematurity: the learning curve and evolving technique. Indian J Ophthalmol. 2000;48(2):101–106. 20) Kono T, Oshima K, Fuchino Y. Surgical results and visual outcomes of vitreous surgery for advanced stages of retinopathy of prematurity. Jpn J Ophthalmol. 2000 Nov-Dec;44(6):661-7. 21) Guideline for the Screening and Treatment of Retinopathy of Prematurity. UK Retinopathy of Prematurity Guideline, May 2008. Royal College of Paediatrics and Child Health, Royal College of Ophthalmologists British Association of Perinatal Medicine & BLISS. Available at: 22) http://www.rcpch.ac.uk/system/files/protected/page/ROP Guideline - Jul08 final.pdf

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Шарипова Асель Усенбаевна - кандидат медицинских наук, АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней», старший преподаватель г. Алматы.
2) Тулетова Айгерим Серикбаевна - кандидат медицинских наук, директор филиала АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Астана.
3) Байбосынова Аэлита Жапаровна - заведующая отделением микрохирургии глаза КГП на ПХВ «Центра матери и ребенка» г. Усть-Каменогорск.
4) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, доцент заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им М. Оспанова»

Указание на отсутствие конфликта интересов : нет.

Рецензенты:
Качурина Дилара Радиковна - доктор медицинских наук заведующая отделения неонатологии и хирургии новорожденных РГП на ПХВ «Научный центр педиатрии и детской хирургии».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Диагностический алгоритм

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Ретинопатия недоношенных (РН) является двусторонним расстройством, вызванным аномальной васкуляризацией сетчатки у недоношенных детей.

Внутренние кровеносные сосуды сетчатки начинают расти примерно в середине гестации, но полностью сетчатка не васкуляризируется до рождения. Ретинопатия возникает, если эти сосуды продолжают расти аномально, образуя выступ ткани между васкуляризированной центральной сетчаткой и периферической неваскуляризованной сетчаткой. При тяжелой РН эти новые сосуды проникают в стекловидное тело. Иногда вся сосудистая система глаза становится переполненной (плюс болезнь).

Частота развития ретинопатии коррелирует с пропорцией сетчатки, которая остается неваскуля-ризованной при рождении. У более чем 80% новорожденных весом <1 кг при рождении развивается РН. Процент оказывается выше при наличии многих медицинских осложнений. Чрезмерная (особенно длительная) С^-терапия увеличивает риск РН. Тем не менее дополнительный O 2 часто необходим для адекватной оксигенации младенцев, хотя безопасный уровень и длительность применения O 2 -терапии не были определены.

РН - многофакторное вазопролиферативное поражение сетчатки частота которого увеличивается с уменьшением гестационного возраста

Частота ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Частота РН любого вида, т.е. 1-5 стадий, составляет 76 % среди недоношенных с ГВ 24-25 недель, 54 % при ГВ 26-27 недель.

РН 3-5 стадий встречается у 5 % детей с ГВ< 32 недели, достигая 30 % при ГВ 24-25 недель. В связи с высоким риском отслойки сетчатки им показана лазеротерапия.

Патогенез ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Патофизиологию развития РН важно знать и понимать:

В начальной стадии интенсивной терапии «слишком много кислорода» может воздействовать токсически.
Поздние гипоксемические стадии способствуют развитию ретинопатии.
Сатурация на верхней границе нормы у детей с ретинопатией без плюс-симптомов может оказывать защитное действие (спорно).

Хориоидальные сосуды развиваются на 21 неделе гестации, а сосуды сетчатки развиваются из веретенообразных клеток (появляются на 16 неделе в области соска нерва и достигают зубчатого края к 29 неделе). Созревание фоторецепторов начинается с центра на 20 неделе и заканчивается на зубчатом крае к 27 неделям - ранее, чем там появляются веретеновидные клетки. Созревание сетчатки и развитие ее сосудистого слоя, таким образом, идет центрифугально, но к разному времени, поэтому вначале напротив веретеновидных клеток находятся незрелые фоторецепторы.

Пренатально плод адаптирован к низкому р02, при этом увеличение метаболических потребностей созревающих фоторецепторов приводи! к физиологической гипоксемии пока аваскулярных зон сетчатки. При этом образуются ангиопролиферативные факторы, стимулирующие рост сосудов.

При преждевременных родах вследствие множества факторов (гипероксемия, изменения мозгового кровотока, гиперкапния и т.д.) это равновесие нарушается. Нефизиологичная гипероксия сетчатки приводит к даунрегуляции ангиогенных факторов и угнетению созревания сосудов, в то время как созревание фоторецепторов продолжается. Их увеличенные метаболические потребности после отмены оксигенотерапии приводя! к недостаточному питанию аваскулярных зон. При этом увеличивается выработка ангиогенных факторов, запускающих аномальную васкуляризацию с растяжением сетчатки и стекловидного тела с последующими кровоизлияниями.

Классификация (стадии) ретинопатии недоношенных новорожденных детей

В международной классификации учитывается 4 составляющих.

Локализация: зоны I-III.

Степень тяжести:

Стадия 0: без патологических находок.
Стадия 1: наличие демаркационной линии.
Стадия 2: появление вала.
Стадия 3: гребень с экстраретинальной фибропролиферацией сосудов.
Стадия 4а: частичная отслойка сетчатки, не затрагивающая макулу.
Стадия 4Ь: частичная отслойка с участием макулы.
Стадия 5: полная отслойка сетчатки.

Плюс-болезнь: вазодилятация и извитой ход сосудов сопряжены с дополнительным риском. Плюс-болезнь в зоне I может очень быстро прогрессировать (раш-болезнь).

Распространенность: локализация на сетчатке (часовой сектор).

Показания к обследованию офтальмологом

Все недоношенные с ГВ< 32 недель (если ГВ не известен - с массой < 1500 г при рождении), независимо от оксигенотерапии.

Недоношенные с ГВ 32-36 недель, получавшие кислород более 3 суток.

Доношенные, получавшие > 30 % O 2 более 48 ч.

Недоношенные и доношенные с РаO 2 > 100 мм рт. ст.

Недоношенные с 1 или более эпизодом апноэ со стимуляцией.

Все доношенные и недоношенные, которые оперировались до достижения 44 недель корригированного ГВ.

Частота и время осмотра глазного дна

Первое обследование - не ранее 5 недель жизни, но не ранее 31 недели корригированного ГВ.

Если глазное дно в норме (полная васкуляризация и хорошая видимость периферических отделов), второй (и, вероятно, последний) осмотр проводится не ранее 7-9 недель после этого

Если обнаруживается патология - каждую одну или две недели, или по согласованию с офтальмологом.

Практический подход

За 1 час до обследования проводится расширение зрачков

Каждые 15 минут (примерно 3 раза) закапывать по 1 капле мидриатика в каждый глаз.
В последний раз добавить по 1 капле 2.5 % неосинэфрина (фенилэфрина).
Непосредственно перед обследованием - закапать конъюкаин (действующее вещество - оксибупрокаин)

Заполнение формы по РН.

Прекращение контроля

Если сетчатка, включая периферию до ora serrata, хорошо васкуляризована и нет признаков нарастающей фиброваскулярной пролиферации.

Если имеется ретинопатия, предупредить родителей о необходимости контроля каждые 6 месяцев.

В 6 месяцев - обязательный контроль косоглазия.

Через 12 месяцев - контроль на предмет амблиопии и косоглазия.

Для сравнения: рекомендации для осмотра офтальмологом Американской Академии Педиатрии:

Все недоношенные с весом < 1500 г или ГВ< 32 нед.

Недоношенные с весом 1500-2000 г с нестабильным состоянием.

На день первого обследования влияет день родов.

Показания к лазеротерпии при ретинопатии:

Зона I: все стадии с плюс-симптоматикой.
Зона I: стадия 3 без плюс-симптоматики.
Зона II: стадия 2 и 3 с плюс-симптоматикой.

Прекращение контроля офтальмолога:

После полного завершения васкуляризации сетчатки.
Васкуляризация зоны III, если ранее не было выявлено РН в зонах I-II.
45 недель гестационного возраста, если нет 3 стадии РН в зоне II и нет РН в зоне I.

Применение местных анестетиков, соска, сахар под язык и т.д.

Диагностика ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Офтальмоскопия.

Диагноз ставят на основании офтальмологического обследования, которое выявляет демаркационную линию и выступ в легких случаях и пролиферацию сосудов сетчатки в более тяжелых. Поскольку значительная РН редко встречается у младенцев, получающих надлежащий уход, с массой тела >1500 г при рождении, у таких младенцев следует рассматривать альтернативные диагнозы (например, семейную экссудативную ретинопатию, болезнь Норри).

Прогноз ретинопатии недоношенных новорожденных детей

Аномальный рост сосудов часто снижается спонтанно, но примерно у 4% выживших с весом при рождении <1 кг прогрессирует и сопровождается отслойкой сетчатки и потерей зрения в течение 2-12 мес после рождения. Дети с излеченной ретинопатией часто страдают близорукостью, косоглазием и амблиопией. Некоторые дети с умеренной, вылеченной РН имеют остаточные рубцовые шрамы (например, растянутая сетчатка или складки сетчатки) и угрозу отслоения сетчатки в более позднем возрасте, реже могут развиться глаукомы и катаракты.

Лечение ретинопатии недоношенных новорожденных детей

При тяжелой ретинопатии криотерапия или лазерная коагуляция с целью абляции периферической аваскуляризованной сетчатки снижает частоту развития складок и отслоения сетчатки. Васкуляризацию сетчатки надо проводить с 1-2-недельными интервалами, пока сосуды не созреют в достаточной степени. Если отслойка сетчатки происходит в младенчестве, можно рассматривать хирургическое склеральное вдавливание или витрэктомию с удалением хрусталика, однако это поздняя вспомогательная процедура с низкими выгодами.

Больных с остаточными рубцами следует вести до конца. Лечение амблиопии и аномалий рефракции в первый год оптимизирует зрение. У детей с общей отслойкой сетчатки нужно контролировать развитие вторичной глаукомы и плохой рост глаз и применять к ним интервенционные программы для слабовидящих.

Криотерапия, согласно данным мультицентрового контролируемого исследования, может снизить риск слепоты вдвое.

Лазеротерапия столь же эффективна, но менее болезненна.

Оба вида лечения проводятся под общей анестезией.

Профилактика ретинопатии недоношенных новорожденных детей

После преждевременных родов O 2 должен назначаться только по мере необходимости, чтобы избежать гипоксии, выявляемой определением газового состава артериальной крови или пульсоксиметрией. Витамин Е и ограниченный свет неэффективны.

Внимание : специфическая профилактика до сих пор не разработана.

Витамин Е в физиологических дозах оказывает защитное действие вероятно, только у недоношенных с ГВ 28-32 нед.

Результаты мультицентрового исследования STOP-ROP противоречивы.

Исследовалось, замедляется ли прогрессирование РН степени 2 с плюс-болезнью и степени 3 на 30 % у новорожденных с сатурацией < 94 % (89-94 %) при проведении кислородотерапии с повышением сатурации до 96-99%. Цель: избежать оперативного вмешательства (криокоагуляции или лазеротерапии).

Выявлено (с натяжкой), что:

Кислород (сатурация) практически не влияет на предотвращение прогрессирования ретинопатии.
В подгруппе детей без плюс-болезни имеется значительное замедление прогрессирования ретинопатии (внимание: вторичный анализ!).
Дополнительное применение кислорода привело к увеличению частоты БЛД, прежде всего у детей с исходно нарушенной функцией легких, получавших диуретики.
В среднем, для того, чтобы избежать операции у 1 ребенка, понадобилась кислородотерапия у 13,2 детей с ретинопатией степеней 3- и 2+.
С другой стороны, у 1 из 13,7 детей оксигенотерапия привела к ухудшению функции легких.

Наш осторожный вывод (применяемый нами на практике):

Контролируемая оксигенотерапия с тщательным наблюдением за всеми следующими параметрами (сатурация, транскутанные рO 2 и рСO 2 , газы артериальной крови при FiO 2 > 40 % или письменное объяснение, почему анализ невозможен).

Неясно, ускоряет ли повышенное PСO 2 развитие ретинопатии.

Как и ранее, необходимо избегать неконтролируемой гипероксемии у недоношенных с ГВ< 32 нед.

Сатурация 96-99 % в течение 4-6 недель после стабилизации:

Достоверно не приводит к прогрессированию ретинопатии (с плюс-симптоматикой и без нее).
Возможно, у детей без плюс-симптоматики предотвращает прогрессирование.
Возможно, приводит к прогрессированию БЛД.

Предотвращение прогрессирования ретинопатии может быть важнее риска БЛД.

Вывод : поддержание сатурации 96-99 % у недоношенных с риском ретинопатии со срока гестации 32 нед остается дискутабельным.

Очень тщательная регулировка подачи кислорода, вероятно, способствует снижению риска ретинопатии.

Современная медицина научилась выхаживать младенцев весом от 500 г. Преждевременное рождение не проходит бесследно: у недоношенных малышей часто диагностируют разнообразные патологии, в числе которых значительные проблемы со зрением, в частности ретинопатия.

Что такое ретинопатия

Одним из наиболее частых заболеваний преждевременно рождённых детей является ретинопатия недоношенных - патология, связанная с нарушением развития сетчатки. Третий триместр беременности чрезвычайно важен для правильного формирования этого органа, а окончательно он созревает лишь к четвёртому месяцу жизни младенца.

Впервые ретинопатия недоношенных была диагностирована в 1942 году. Тогда заболеванию дали другое название - ретролентальная фиброплазия. С тех пор болезнь тщательно изучалась, однако медики до сих пор не могут разобраться, почему в одних случаях происходит самопроизвольный регресс, а в других - возникают тяжёлые формы ретинопатии.

Формирование кровеносных сосудов сетчатки начинается на 16 неделе беременности и заканчивается к 36–40 неделям.

Сетчатка - это внутренняя светочувствительная поверхность глаза, и от её правильного формирования зависит зрение человека

Если ребёнок появляется на свет раньше срока, велик риск того, что сетчатка его глаз будет недоразвитой, то есть в ней будут отсутствовать необходимые сосуды. При этом ретинопатия возникает не сразу: на протяжении примерно месяца после рождения организм будет стараться восстановиться. Однако сформированные им сосуды могут быть слишком хрупкими, а разрыв их стенок приводит к кровоизлияниям и отслоению сетчатки.

По статистике, ретинопатия недоношенных настигает каждого пятого младенца, родившегося раньше срока. Причём 8% детей страдают тяжёлыми формами болезни.

Классификация патологии

В зависимости от тяжести заболевания различают 5 стадий развития ретинопатии.

I стадия: сосудистые нарушения пока минимальны, но на границе, разделяющей нормально сформированную сетчатку и зону без сосудов, появляется тонкая белая линия.
II стадия: на месте белой линии образуется возвышение (вал или гребень), однако процесс может самопроизвольно повернуть вспять, и зрение восстановится без каких-либо последствий.
III стадия: сосуды, образующиеся в гребне, начинают расти внутрь и врастать в стекловидное тело глазного яблока. Именно на этой стадии решается вопрос об операции, причём часто её приходится проводить в экстренном порядке, поскольку на следующем этапе болезни в глазах происходят необратимые изменения.
IV стадия: начинается процесс отслойки сетчатки в результате перерождения хрусталика глаза и рубцевания тканей. Если срочно не провести операцию, пациенту грозит слепота.
V стадия: полная отслойка сетчатки и потеря зрения.

Чаще всего болезнь проходит все 5 стадий, но иногда она осложняется ускоренным и агрессивным течением

Первые 3 стадии считаются активной фазой болезни, тогда как последние 2 - рубцовой. Если патологию вовремя диагностировать и предпринять необходимые меры по лечению, её прогрессирование прекращается, а ретинопатия переходит на стадию регресса.

В 60–80% случаев у детей до года происходит самопроизвольное обратное развитие заболевания, которое заканчивается полным либо частичным регрессом. При этом у 55–60% младенцев зрение полностью восстанавливается: во время обследования глазного дна не обнаруживается никаких изменений.

Если заболевание протекает по классическому сценарию, его «дебют» припадает на 4 неделю жизни и зрение ухудшается постепенно, проходя все 5 стадий. Как правило, пороговая III стадия, при которой обычно назначается операция, начинается к 3–4 месяцу жизни. О том, что болезнь самопроизвольно перетекает в стадию регресса, становится известно к полугоду. Если же этого не произошло и не было вовремя начато лечение, к годовалому возрасту патология перетекает в рубцовые фазы.

На IV и V стадиях заболевания происходит отслойка сетчатки, которая может привести к слепоте

В 25% случаев ретинопатия недоношенных развивается нетипично. Выделяют следующие формы атипичной ретинопатии недоношенных:

«пре-плюс»-болезнь - состояние повышенной сосудистой активности, предшествующее перетеканию в «плюс»-болезнь;
«плюс»-болезнь - осложнённое и ускоренное течение активной фазы ретинопатии;
задняя агрессивная ретинопатия недоношенных - самая опасная и быстро прогрессирующая форма с неблагоприятным прогнозом.

Согласно статистике, при задней агрессивной ретинопатии недоношенных вероятность сохранения зрения после операции не превышает 45%.

Причины возникновения

Долгое время врачи были уверены, что ретинопатия недоношенных возникает на этапе выхаживания из-за высоких концентраций кислорода в кувезах. Обменные процессы в сетчатке протекают в результате расщепления глюкозы - гликолиза. Под воздействием избытка кислорода этот процесс угнетается, вследствие чего сетчатка заменяется рубцовой и соединительной тканью.

Самый высокий процент заболеваемости ретинопатией недоношенных наблюдается в странах с развитой медициной. Передовые технологии позволяют давать шанс на жизнь детям, родившимся намного раньше срока, однако сохранить зрение удаётся далеко не всем из них.

Сегодня учёные выяснили, что избыток кислорода - далеко не единственная причина возникновения ретинопатии. Это заболевание могут спровоцировать следующие факторы:

внутриутробные инфекции;
наличие у матери тяжёлых патологий и хронических воспалительных заболеваний;
осложнения беременности и родов: гипоксия, кровоизлияние, кровотечение при родах и т. д.;
генетическая предрасположенность;
патологии развития плода;
воздействие света на незрелую сетчатку.

На детей, рождённых раньше срока, влияют сразу несколько факторов: у многих из них встречаются патологии развития либо внутриутробные инфекции, во время родов часто происходит гипоксия, а недостаточно сформированные органы, в том числе сетчатка глаз, лишь усугубляют ситуацию.

Выхаживание в кувезе - весомая, но отнюдь не единственная причина развития ретинопатии недоношенных

Имеет значение и то, в каких условиях будут развиваться органы зрения у родившегося младенца. Сосуды сетчатки должны формироваться внутриутробно, при отсутствии света и кислорода. Под воздействием воздуха, солнечных лучей, искусственного освещения и других факторов сосуды формируются совсем не так, как это происходило бы в естественных условиях: они вырастают ломкими и непрочными, что приводит к проблемам со зрением.

Исходя из этого основную группу риска составляют:

младенцы, родившиеся намного раньше срока (до 32 недель гестации);
имеющие при рождении слишком малый вес (менее 1,5 кг);
дети с нарушениями развития кровеносной, дыхательной и нервной систем;
малыши, находившиеся на искусственной вентиляции лёгких более 3 дней и получавшие кислородотерапию более месяца.

Недоношенные малыши больше всего рискуют заболеть ретинопатией

Родители детей из группы риска должны очень внимательно относиться к здоровью малышей и вовремя консультироваться со специалистами, даже при отсутствии видимых тревожных симптомов.

Симптомы и признаки

Поставить окончательный диагноз может только врач, однако внимательные родители способны вовремя распознать симптомы формирующейся ретинопатии и обратиться к специалистам для проведения обследования. Однако стоит учитывать, что зрение формируется постепенно, поэтому не стоит рассматривать обычную младенческую дальнозоркость как патологию. Также не следует требовать от новорождённого навыка слежения за предметами или впадать в панику, заметив небольшое , которое со временем самостоятельно пройдёт.

Начинать беспокоиться нужно в следующих случаях:

Ребёнок подносит игрушки слишком близко к глазам.
Малыш не замечает людей, находящихся в метре и далее от него.
Младенец не видит крупные предметы, расположенные вдалеке.
Неожиданно возникает косоглазие, которого раньше не было.
Ребёнок пытается рассматривать всё только одним глазом.
Один глаз малыша постоянно моргает.
Младенец спокойно относится к принудительному закрыванию одного глаза, но протестует, когда ему прикрывают второй.

Внезапно развившееся у ребёнка косоглазие может быть симптомом ретинопатии недоношенных

Если болезнь не выявлена вовремя, с её прогрессированием симптомы будут лишь усугубляться. При развитии ретинопатии до рубцовых стадий не заметить ухудшения зрения будет уже невозможно.

Признаки ретинопатии недоношенных в зависимости от стадии болезни - таблица

Диагностика заболевания

Выявить ретинопатию недоношенных может только врач-офтальмолог. При осмотре в глаза закапывается лекарство, расширяющее зрачки (атропин), веки фиксируются специальными детскими расширителями, после чего проводится диагностика с использованием аппарата бинокулярной офтальмоскопии. В отдельных случаях могут понадобиться дополнительные исследования:

электроретинография;
ультразвуковое исследование глаз;
регистрация зрительных вызванных потенциалов.

Заболевание диагностируют путём проведения офтальмоскопии, а также с помощью других аппаратных методов

Диагностику недоношенных детей следует проводить каждые 2 недели начиная с четырёхнедельного возраста - до тех пор, пока врач не будет уверен в том, что все сосуды сформировались правильно. При выявлении ретинопатии обследования совершаются со строгой периодичностью:

каждую неделю при активной форме болезни;
каждые 3 дня при «плюс»-болезни и задней агрессивной форме;
каждые 6–12 месяцев при регрессе заболевания - до 18 лет (для исключения осложнений ретинопатии в подростковом возрасте);
каждые 12 месяцев, если имеют место рецидивы болезни.

Важно! Распознать ретинопатию на начальных стадиях довольно сложно, поэтому недоношенным детям, находящимся в группе риска, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов.

Неукоснительное соблюдение сроков осмотра позволяет вовремя выявлять ухудшения состояния и предотвращать активное развитие болезни, что часто спасает зрение маленьким пациентам.

Лечение

Первые 2 стадии ретинопатии недоношенных лечения не требуют: необходим лишь регулярный контроль офтальмолога. В большинстве случаев заболевание самостоятельно регрессирует, если же оно переходит в третью стадию, ребёнок нуждается в помощи врачей. Терапия может совершаться тремя способами.

Консервативный - применение антиоксидантных, ангиопротекторных, кортикостероидных препаратов, а также витаминов.
Хирургический - коррекция состояния операционным путём.
Альтернативный - малоизученная на сегодняшний день транскраниальная магнитотерапия.

Первый и последний методы используются в медицинской практике довольно редко. Чаще всего пациент направляется на операцию. При третьей стадии ретинопатии проводят криохирургическую или лазерную коагуляцию сетчатки. Суть криокоагуляции состоит в замораживании жидким азотом той части сетчатки, в которой не образовались сосуды. При этом прекращается формирование рубцовой ткани, болезнь регрессирует. Обычно процедура проводится под наркозом, что связано с риском нарушения дыхания и сердечной деятельности, поэтому офтальмологи предпочитают лазерную коагуляцию - безболезненный метод с минимальными побочными эффектами, в результате которого в проблемной зоне сетчатки создаётся рубец, препятствующий разрастанию сосудов.

Если болезнь перешла в рубцовую фазу и достигла IV стадии, совершается склеропломбировка - механическое совмещение сетчатки с местом отслойки. В случае удачной операции зрение существенно улучшается. Если же метод оказалась неэффективным, проводится витрэктомия, во время которой удаляются рубцовая ткань, стекловидное тело или его части, а при необходимости - хрусталик глаза. В тяжёлых случаях может понадобиться второй этап хирургического вмешательства, а также дальнейшее проведение лазерной коагуляции.

Если лазерная или криохирургическая коагуляция была проведена в течение 1–2 дней после диагностики, эффективность операции достигает 50–80%. Скорость оперативного вмешательства важна и в случае витрэктомии: чем раньше будет совершена процедура, тем больше вероятность сохранения зрения.

Все операции эффективны лишь на первом году жизни ребёнка. В дальнейшем их проведение вряд ли поможет повысить остроту зрения и создать условия для нормального роста глаз.

Возможные осложнения и последствия у детей

После операции, даже если удалось почти полностью сохранить зрение, существует вероятность развития осложнений. В процессе роста и развития ребёнка может сформироваться:

близорукость;
астигматизм;
косоглазие;
глаукома;
отслоение сетчатки;
дистрофия глаза.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие осложнений, нужно не пропускать офтальмологические осмотры, а при обнаружении малейших изменений - проходить соответствующее лечение.

Профилактика первичного развития болезни аналогична:

своевременные обследования у офтальмолога;
пристальное внимание к здоровью глаз недоношенных детей;
здоровый образ жизни матери во время беременности.

Если после рождения ребёнка возникает необходимость в оксигенотерапии, необходимо при этом контролировать насыщение кислородом гемоглобина крови и не допускать превышения допустимой концентрации.

Причины, факторы риска и терапия заболевания - видео

Ретинопатия недоношенных - заболевание серьёзное и распространённое. Несмотря на большой процент самопроизвольно выздоравливающих детей, болезнь нужно строго контролировать. Здоровье глаз малышей, родившихся раньше срока, во многом зависит от скорости реакции родителей: чем раньше им удастся распознать патологию, тем эффективнее окажется лечение, тем больше будет у ребёнка шансов обрести полноценное зрение.

С развитием технологий стало возможно выходить детей, родившихся даже на особо ранних сроках и с маленьким весом. Однако, помимо сохранения жизни, важно учесть их особую неприспособленность к окружающему миру и чувствительность всех органов, неподготовленных к такому раннему рождению. Особенно часто подвергаются нагрузке зрительные органы. Практически у всех недоношенных малышей при осмотре выявляется ретинопатия - серьёзное заболевание, которое может привести к потере зрения.

Недоношенность зачастую приводит к множеству осложнений у детей, так как ещё неподготовленный организм ребёнка появляется на свет и сталкивается с раздражающими факторами окружающей среды. Сразу после родов проводится множество манипуляций и процедур, которые хоть и помогают ребёнку выжить, но могут нанести и существенный вред.

Одна из самых частых патологий в данном случае - ретинопатия, серьёзное заболевание зрительных органов у детей, родившихся раньше срока, из-за неполноценного развития сосудистой системы глаза. Чаще всего возникает у малышей, появившихся на свет до 26–32 недели беременности. Практически у всех детей, появившихся на свет до 28 недели выявляется ретинопатия.

Примерно в 70% случаев ретинопатия самостоятельно проходит у младенцев, заканчиваясь полным или частичным восстановлением зрения. Практически у половины из них при детальном офтальмологическом осмотре не выявляются какие-либо отклонения.

Видео о ретинопатии недоношенных

Причины возникновения и факторы риска

Третий триместр беременности крайне важен для подготовки плода к родам. Примерно на 15–16 неделе начинается формирование кровеносной системы глаза и полностью завершается она к 36–40 неделе беременности. В случае преждевременного появления на свет у ребёнка не до конца формируется зрительная система и в ней отсутствуют необходимые сосуды.

Болезнь развивается не сразу после родов, в течение первого месяца организм малыша активно пытается восстановить недостающие функции. Риск заключается в особой уязвимости зрительных органов, которые способствуют частым разрывам сосудов, кровоизлияниям и, как следствие, отслоению сетчатки.

Увеличивает риск формирования ретинопатии следующие факторы:

недостаточное питание глаз из-за недоразвитости кровеносной системы;

использование кислорода в специальных камерах для новорождённых, без которого ребёнок погибнет;

вес до 1400 гр;

генетическая предрасположенность к заболеваниям органов зрения;

воздействие внешнего освещения на несформированную сетчатку;

внутриутробные инфекционные поражения;

мозговые кровоизлияния у плода из-за осложнений во время беременности;

отклонения в развитии дыхательной, кровеносной и нервной систем;

курение, приём алкоголя и наркотических средств матерью во время беременности.

Наиболее часто ретинопатией страдают дети в странах с развитой медициной, так как это позволяет сохранить жизнь большинству недоношенных младенцев, но при этом страдают их органы зрения. В специальных боксах (кувезах) ребёнку подают увеличенные дозы кислорода, который помогает ему выжить, однако при этом снижаются обменные процессы в сетчатке глаза, вследствие чего образуются рубцы и фиброзная ткань.

Классификация, стадии и степени

В настоящее время принята международная система классификации ретинопатии у недоношенных детей, основанная на выраженности поражения сетчатки глаза. Особенность состоит в том, что болезнь может остановить своё развитие на любой из стадий и закончиться как полным восстановлением зрения, так и слепотой.

Стадии ретинопатии у новорожденных детей

Существует 5 стадий заболевания, из которых первые три - активные, а последние две - рубцовые формы:

Первая стадия характеризуется появлением демаркационной (разделяющей) линии между зрелой сосудистой частью и аваскулярной, в которой сосуды ещё не успели образоваться. На этом этапе врачи предполагают положительный прогноз, если в течение длительного времени болезнь не прогрессирует. В такой ситуации постепенно снижают посещение окулиста до одного раза в неделю.

Во время второй стадии демаркационная линия значительно утолщается, становится более плотной и формирует характерный валик. Это тревожный признак, который предполагает более тщательное наблюдение за ребёнком.

Третья стадия в редких случаях приводит к самоизлечению. Формируются новые сосуды в центре глаза, соединительная ткань разрастается по всей длине валика, а стекловидное тело становится плотнее, немного изменяя свою прозрачность. Показана экстренная операция.

Во время четвёртой стадии сетчатка отслаивается, а стекловидное тело рубцуется и становится мутным. Если не провести операцию на данном этапе, то пациент ослепнет.

Пятая стадия сопровождается полным отслоением сетчатки.

Помимо этого существует злокачественная форма ретинопатии, при которой отсутствует разделение на стадии, а болезнь прогрессирует очень быстро, без постепенного образования соединительной ткани, а за счёт отёков и кровоизлияний. Это происходит примерно в 25% случаев. Выделяют следующие формы атипичной ретинопатии:

«пре-плюс» форма характеризуется усиленной сосудистой активностью;

«плюс» форма ускоренная, при ней быстрей происходит отслоение сетчатки;

задняя агрессивная форма - наиболее тяжёлое течение болезни, при которой только в 45% случаев возможно сохранить зрение.

Симптомы и признаки

Видимые признаки заболевания не проявляются сразу, так как у новорождённого сложно выявить отклонения зрения. Всем детям, входящим в группу риска обязательно назначаются периодические проверки у офтальмолога.

На 4 и 5 стадии происходит сильное отслоение сетчатки

Однако некоторые видимые признаки могут обнаружить сами родители:

во время игры ребёнок подносит игрушки очень близко к лицу;

не видит предметы, находящиеся вдали;

наблюдает за происходящим вокруг только одним глазом;

моргает только одним глазом;

не реагирует на раздражители;

косоглазие;

резкое снижение зрения (заметно после двух лет).

На осмотре у врача, в зависимости от стадии регистрируются признаки.

Таблица признаков и стадий недуга

Диагностика

Диагностику ретинопатии проводят в возрасте 3–4 недель. Выявить начало болезни можно с помощью следующих методов:

Осмотр офтальмолога с помощью налобного офтальмоскопа.

Цифровая ретиноскопия с обследованием сосудов.

УЗИ диагностика, назначаемая при помутнении стекловидного тела или обширных кровоизлияниях, которые не дают возможности провести осмотр с помощью прямых оптических методов.

Электроретинография.

Оптическая когерентная томография.

Также необходимо будет сдать общий и биохимический анализ крови, ЭКГ, изучить протромбиновый индекс и провести бактериальный анализ мазка коньюктивы.

В особо тяжёлых случаях необходим осмотр каждые три дня, а на первых двух стадиях - каждую неделю до подтверждения регрессии заболевания. В последующем обязательны профилактические осмотры у офтальмолога вплоть до совершеннолетия и даже старше, по показаниям врача.

Осмотр малыша офтальмологом необходим очень часто при ретинопатии

Лечение

Способ лечения ретинопатии сильно зависит от стадии заболевания. При первых двух возможны консервативные методы, а при более серьёзных формах и особенно при злокачественном течении, необходимо провести операции. В некоторых случаях, когда при наблюдении состояние органов зрения не происходит регресса, а постепенно самостоятельно восстанавливается, могут быть исключены любые вмешательства и происходит самоизлечение. Но не стоит полагаться только на эту возможность, плановое наблюдение у врача поможет с полной уверенностью убедиться, что у малыша не происходят дегенеративные процессы в органах зрения.

Консервативное

Основные направления - медикаментозное поддержание здоровья с помощью гормонов и витаминов. Особенно эффективным такое лечение будет на первых двух стадиях. Ребёнку назначаются кортикостероиды, вазодилататоры, антикоагулянты, витамины группы Е.

Хирургическое + фото

Начиная с третьей стадии показано хирургическое вмешательство. Как правильно, она диагностируется на 3–4 месяце жизни.

Лазерная и криогенная коагуляция позволяет излечить ретинопатию на ранних стадиях и приводит к обратным процессам, при которых формируется нормальная кровеносная система зрительных органов. Её эффективность оценивается до 80%, если операция была проведена не позднее трёх дней с начала стягивания сетчатки в стекловидное тело. Во время криокоагуляции замораживается область, в которой не сформировались кровеносные сосуды, что останавливает рубцевание. С помощью лазера можно провести безболезненную и безопасную процедуру, создающую рубец в необходимой области сетчатки, препятствующий патологическому росту сосудов.

Лазерная коагуляция - наиболее безопасное хирургическое лечение глаз

В наиболее тяжёлых случаях прибегают к вирэктомии, при которой извлекается стекловидное тело и микрохирургическим путём восстанавливается сетчатка.

Во время четвёртой стадии показана склеропломбировка, при которой с помощью микроразрезов сетчатка соединяется с местом её отслойки.

При пятой стадии хирургическое вмешательство проводят уже не с целью сохранить зрение, так как это невозможно из-за разрушения пигментного эпителия, палочек и колбочек, а с целью сохранения глазного яблока.

Видео о лечении ретинопатии у недоношенных детей

Возможные последствия и осложнения

При несвоевременно начатом лечении или злокачественной форме могут наблюдаться следующие осложнения:

миопатия, при которой трудно различить объекты, находящиеся вдалеке (близорукость);

нарушения изгиба хрусталика, искажающего преломления света, которые приводят к астигматизму;

отслойка сетчатки;

двусторонняя слепота;

помутнение стекловидного тела;

косоглазие;

амблиопия (снижение зрения, при котором не помогают очки или линзы);

катаракта глаза (помутнение роговицы);

деформация глазного нерва;

микроофтальмия (уменьшение размеров глазного яблока относительно нормы);

Профилактические меры

В качестве профилактических мер ретинопатии можно посоветовать сохранительные меры во время беременности, чтобы избежать преждевременных родов.

Если же ребёнок родился раньше срока, то необходимо постоянно наблюдать за зрением малыша, проводить тестирование в домашних условиях и ходить на приёмы к офтальмологу.

Очень важно вовремя выявить заболевание и начать лечить ребёнка, так как даже упущенная неделя может привести не только к ослаблению зрения, но даже и к полной его потере. Именно при своевременном применении всех рекомендуемых врачом методов возможно сохранение здоровья ребёнка, болезнь отступит.

Если младенец появляется на свет намного раньше предполагаемого срока родов, это увеличивает риск возникновения разных проблем со здоровьем. Одной из достаточно серьезных и распространенных у глубоко недоношенных деток патологий является ретинопатия.

Что это?

Так называют проблему с сетчаткой у младенцев, родившихся намного раньше положенного срока. Ее код по 10 мкб – Н 35.1. Главной опасностью ретинопатии является риск безвозвратной утраты зрительной функции.

Причины

Болезнь вызывается множеством факторов, среди которых основным является незрелость младенца, который родился раньше 34 недели внутриутробного развития. Впрочем, малыш может родиться в срок, но при этом оставаться незрелым. Другими провоцирующими ретинопатию факторами являются:

Низкий вес ребенка.
Многоплодие.
Сопутствующие патологии плода, например, развитие сепсиса, анемии или ацидоза.
Хронические болезни половых органов матери.
Гестоз.
Кровотечение во время родов.
Проведение ИВЛ и использование кислорода после рождения.

Подробнее о причинах возниконовения ретинопатии смотрите в видео:

Особенности патогенеза

Сосуды внутри сетчатки глаза начинают развиваться с 16 недели внутриутробного развития младенца. До этого срока никаких сосудов в этой части глаза совсем нет. Они начинают расти от участка, где выходит зрительный нерв, в сторону периферии. Сосуды активно растут до самого начала родов, поэтому, чем раньше рождается кроха, тем меньшее количество сосудов в его сетчатке успело образоваться. У глубоко недоношенных младенцев выявляются достаточно обширные участки без сосудов (их называют аваскулярными).

Когда ребенок родился, на его сетчатку начинают воздействовать разные внешние факторы (в первую очередь, кислород и свет), что провоцирует появление ретинопатии. Нормальный процесс формирования сосудов нарушается. Они начинают прорастать в стекловидное тело, а одновременный рост соединительной ткани приводит к натягиванию сетчатки и ее отслоению.

Ретинопания у недоношенных новорожденных развивается так:

Сначала проходит активный период (от рождения до 6 месяцев). В этом периоде расширяются вены, меняются артерии, сосуды становятся извитыми, возможно помутнение стекловидного тела, тракционная отслойка клетчатки, реже ее разрыв или отрыв.
Далее наступает фаза обратного развития. Данный период начинается с 6-месячного возраста и длится в среднем до года.
С 1 года начинается рубцовый период. Во время него может формироваться миопия, нередко появляется помутнение хрусталика, отслойка или разрыв сетчатки, могут уменьшаться глазные яблоки, а также может повыситься внутриглазное давление. Иногда радужка и хрусталик смещаются вперед, что вызывает помутнение роговицы и ее дистрофию.

Стадии ретинопатии

I стадия

В месте разделения нормальной сосудистой клетчатки и аваскулярных участков возникает беловатая линия. Выявление такой разделительной линии является поводом для проведения еженедельных осмотров малыша.

II стадия

На месте линии разделения аваскулярной сетчатки с сосудистыми участками возникает вал. У 70-80% новорожденных на этой стадии происходит самопроизвольное улучшение, при этом на глазном дне остаются незначительные изменения.

III стадия

В образовавшемся валу появляется фиброзная ткань, а стекловидное тело над ним уплотняется, в результате чего сосуды сетчатки втягиваются в стекловидное тело. Это становится причиной появления натяжения сетчатки и большого риска отслоения. Эту стадию также называют пороговой, поскольку при ее прогрессировании ретинопатия становится почти необратимой.

IV стадия

Сетчатка частично отслаивается без вовлечения центрального отдела (переход в стадию 4А) и с отслойкой в центральной области (переход в стадию 4В). Эту стадию и последующие изменения называют терминальной, так как прогноз для ребенка ухудшается, а зрение резко нарушается.

V стадия

Сетчатка отслаивается полностью, что приводит к резкому ухудшению зрения малютки.

Отдельно выделяют плюс-болезнь , у которой нет четких стадий. Такая форма развивается раньше и прогрессирует намного быстрее, что вызывает отслойку сетчатки и быстрое наступление терминальных стадий ретинопатии.

Диагностика

Всех детей, родившихся раньше 35 недель или с низким весом (менее 2 кг), должен осматривать офтальмолог, используя для такого осмотра специальное оборудование. Если были выявлены симптомы ретинопатии, новорожденного продолжают осматривать раз в неделю, а при наличии плюс-болезни еще чаще – каждые три дня.

Осмотры продолжаются до момента, когда заболевание полностью регрессирует или потребует хирургической терапии. Как только начинается регресс болезни, малыша осматривают каждые две недели.

Во время осмотра крохе в обязательном порядке расширяют зрачок, а также используют для процедуры специальные векорасширители (они исключат давление на глаза со стороны пальцев). Дополнительным методом обследования при ретинопатии выступает УЗИ глаз.

Лечение

На терапию ретинопатии влияет стадия болезни, но все методы лечения можно разделить на:

Консервативные . Ребенку закапывают лекарственные средства, которые назначил офтальмолог. Такое лечение считают малоэффективным.
Хирургические . Метод такого лечения выбирают с учетом протекания ретинопатии (обычно его проводят при 3-4 стадии болезни). Многим детям назначают криохирургическое или лазерное лечение. Когда начинается отслойка, в специализированных клиниках ребенку удаляют стекловидное тело.

Прогноз и профилактика

Длительность активной ретинопатии в среднем составляет 3-6 месяцев. Результатом развития болезни может стать и самопроизвольное излечение (часто наблюдается в первой-второй стадиях), и рубцевание , при котором остаточные изменения имеют разную выраженность. На их основе рубцовые изменения разделяют на степени:

При первой степени глазное дно почти не изменено, поэтому зрительные функции не нарушены.
Вторая степень характеризуется смещением центра сетчатки, а также изменениями периферических участков, что повышает риск вторичной отслойки в будущем.
Когда развивается третья степень , в сетчатке наблюдается деформация участка, в котором в нее входит зрительный нерв. Центральная часть сетчатки сильно смещается.
Четвертая степень проявляется выраженными складками на сетчатки, обуславливающими сильное нарушение зрения.
При пятой степени отмечают тотальную отслойку сетчатки.

Профилактика появления ретинопании заключается в предотвращении преждевременных родов. Кроме того, она направлена на правильное выхаживание ребенка, родившегося раньше срока.

Когда у ребенка выявляют 1 стадию болезни, требуется профилактическое назначение кортикостероидных гормонов, а при кислородотерапии дополнительно предписываются антиоксиданты. Определив у крохи 2 стадию, дозировку гормональных препаратов увеличивают, а дополнительный кислород и препараты, которые расширяют сосуды, если это возможно, ограничивают.

Довольно эффективны в профилактике ретинопатии такие методы уничтожения аваскулярных зон в сетчатки, как криокоагуляция и лазерная коагуляция. Их применение снижает частоту неблагоприятного исхода на 50-80%. Манипуляции проводят под общим наркозом, результат оценивают через 7-14 дней и при необходимости выполняют повторную процедуру.

При тяжелых стадиях ретинопатии зрение ребенка сильно страдает. Даже хирургическое лечение способно лишь улучшить светоощущение и дать возможность ориентироваться в помещении и следить за предметами.

Также стоит отметить, что и у деток с легкими стадиями болезни в дальнейшем возможны такие нарушения органа зрения, как амблиопия , глаукома, миопия и поздняя отслойка. По этой причине они должны регулярно наблюдаться офтальмологом до 18-летнего возраста.

Ретинопатия представляет собой процесс в несколько стадий, который способен завершиться как формированием рубца, так и полным регрессом, при котором все проявления исчезают.