Эритродермия лейнера. Специфика заболевания псориатическая эритродермия, его симптомы и лечение

Относясь к классу кожных заболеваний, ихтиозиморфная эритродермия представляет собой болезнь, поражающую верхний слой эпидермиса с образованием мест воспалений, которые покрываются пузырями и множеством мелких сухих чешуек. Это врожденная форма , имеющая буллезную форму и сложно поддающаяся излечению. На сегодняшний день точных данных о степени распространенности этого заболевания не имеется.

Особенности болезни

Одинаково проявляясь и у мужчин, и у женщин, ихитозиформная эритродермия поражает верхние слои кожных покровов тела, проявляясь в виде постоянного шелушения, появления мелких сухих чешуек и пузырей. Передаваясь как наследственный фактор, заболевание начинается вследствие мутации генов. Немаловажную роль, согласно последним исследованиям рассматриваемого заболевания, играет повышение уровня n-алканов. Мутация происходит в том гене, который кодирует процесс образования эпидермальной транс-глутаминазы.

При выявлении данного заболевания сразу после рождения следует обращать внимание на кожные покровы младенца: при наличии ихтиозиформной эритродермии кожа имеет яркий цвет, на ней множественные очаги диффузного шелушения, обозначенные большим количеством мелких сухих чешуек.

Наиболее часто поражаются такие области, как подмышечные впадины, районы крупных суставов, паховые складки — в этих местах очаги поражения имеют выраженную концентрическую форму. Воспалительные процессы в верхнем слое эпидермиса сопровождаются гиперкератозом, при этом может наблюдаться в различной степени выраженный акантоз. Также может наблюдаться скопление роговых пробок, особенно в устье волосяных фолликул, что затрудняет рост и питание волос. Происходит ухудшение состояния волосяного покрова больного.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (фото)

Классификация ихтиозиформной эритродермии

Сегодня существует множество различных форм эритродермии, которые имеют сходные симптомы и проявления. Для уточнения диагностики следует проводить ряд дополнительных лабораторных исследований, которые позволят составить наиболее оптимальную схему лечения.

Классифицируется данное заболевание по степени тяжести его протекания:

• средней тяжести , при которой поражаются лишь некоторые области (преимущественно области подмышечных впадин и паховых складок);
• тяжелая степень поражения, которая характеризуется значительными областями поражения кожи.

Также существует ряд синдромов, к которым относится и ихтиозиформная эритродермия:

1. синдром Нетертона;
2. синдром Конради-Хюнерманна;
3. синдром Шегрена-Ларссона;
4. синдром накопления нейтральных жиров;
5. Тау-синдром.

Причины возникновения

По мнению части дерматологов, рассматриваемое заболевание может возникать вследствие не только наследственной генной мутации, но и при возникновении нарушений в синтезе тонофиламентов, неспособности к выведению из эпителиоцитов . Наследование данного заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы

Проявления ихтиозиформной эритродермии очень характерны для всего многообразия форм ихтиозов, при которых поражается верхний слой эпидермиса и появляются такие симптомы, как:

• , ощущение ее стянутости;
• на поверхности кожи постепенно образуется большое количество сухих чешуек, которые могут иметь от светло-серого до темно-коричневого оттенка;
• кожа в местах поражения приобретает яркий цвет, волос на ней становится все меньше вследствие постоянного засорения устьев волосяных фолликул гранулами отмершей кожи;
• частая форма заболевания — врожденный вид болезни, при котором младенец уже рождается в поврежденной кожей. Наиболее часто в таким случае поражены области лица, туловища; по телу линейно расположенные высыпания веррукозного характера. Также может наблюдаться подошвенный и ладонный .

Поскольку именно n-алканы ответственны за процесс затвердевания межклеточного вещества, при нарушениях в их выработке и накоплении происходит увеличение хрупкости, избыточной твердости поверхностного (рогового) слоя эпидермиса.

Диагностика

Лечение

Полное излечение рассматриваемого заболевания на сегодняшний день невозможно. Однако комплексный подход к лечению позволяет в короткие сроки в значительной мере улучить общее состояние кожи, устранить активное образование сухих чешуек на ее поверхности.

При рождении ребенка с такой патологией применяются ретиноиды; без их применения дети обычно в первые дни жизни умирают.

Терапевтическим способом

Для улучшения состояния кожи врачом-дерматологом может назначаться прием препаратов с повышенным содержанием витамина А, который положительно влияет на общее состояние кожных покровов возвращает коже эластичность и упругость.

Витаминотерапия отлично помогает повысить уровень иммунитета, что также важно при развитии ихтиозиформной эритродермии. Комплексные витаминные средства должны назначаться дерматологом, в их составе должен быть витамин А.

Медикаментозным способом

Использование реитноидов позволяет уменьшить процесс отторжения кожей клеток, что останавливает , а увлажняющие средства, особенно после гигиенических процедур помогут вернуть ей мягкость, упругость и эластичность.

Среди прочих медикаментозных препаратов при лечении рассматриваемого заболевания особое внимание отдается Ацитретину, который принимается внутрь в количестве 10-35 мг/сутки. Длительность лечения составляет 4 недели, затем должен следовать перерыв, потом курс лечения повторяется. К кератолитическим средствам, помогающим восстановить состояние кожи и уменьшить симптоматику заболевания, следует отнести следующие:

• мочевина, мазь 2-11%, применяется местно;
• гепатопротекторы в сочетании с общеукрепляющими средствами;
• мазь Молочная кислота (3-6%), также применяется местно до момента появления улучшения.

Оценка эффективности проводимого лечения основывается на анализе состояния кожи, уменьшении клинических проявлений заболевания.

Эритродермия Вильсона-Брока (фото)

i-9">Профилактика заболевания

• Поскольку данный вид дерматологического заболевания передается по наследству, парам, которые планируют беременность, при наличии у них либо их ближайших родственников в анамнезе эритродермий различного характера следует пройти общее обследование и пройти консультацию врача-дерматолога.
• Также для поддержания улучшенного после проведенного лечения состояния следует регулярно проводить гигиенические процедуры с применением мягких отшелушивающих препаратов, специальных гелей для сухой кожи и мазей на основе мочевины.

Прогноз

При рождении ребенка с врожденной эритродермией следует незамедлительно применить лечение ретиноидами, что позволяет спасти его жизнь. При выявлении заболевания во взрослом возрасте для повышения качества жизни следует выполнять все рекомендации врача-дерматолога, а также принимать назначенное лечение.

В статье преставлены методы лечения эритродермий различной этиологии - псориатической, экзематозной, атопической эритродермии Хилла, болезни Девержи, а также эритродермий, возникающих при разных вариантах грибовидного микоза.

Key words: Eryhthroderma - psoriasis - lymphoma - atopic dermatitis - Devergie disease - eczema - tigason - methotrexate - disintoxication - corticosteroids - antimediatory agents - phototherapy - hormonal polychemotherapy.

The paper provides treatments for erythroderma of various etiology (psoriatic, eczematous, atopic, Hill"s erythrodermas, Devergie disease, as well as those occurring in various types of mycosis fungoidea).

М.М. Резникова, заведующая мужским кожным отделением городской

клинической кожно-венерологической больницы № 14 им. В.Г. Короленко

M.M.Reznikova, Head, Male Skin Department, V.G.Korolenko State Clinical Dermatovenereological Hospital No. 14

Э ритродермией называют универсальное воспалительное поражение кожного покрова. Такое состояние может возникать при тяжелом течении многих дерматозов: псориаза, экземы, токсидермии, атопического дерматита, болезни Девержи, лимфом. Эритродермия любой этиологии приводит к развитию тяжелой интоксикации. Больные жалуются на болезненность и жжение кожи, зуд, чувство напряженности всего кожного покрова. Возникают тяжелые системные симптомы: недомогание, слабость, ознобы, лихорадка. Эритродермии представляют значительные сложности для врача в плане диагностики и в еще большей степени в отношении терапии. Для установления диагноза при эритродермии очень важны данные анамнеза, детальный анализ клинической картины поражения кожи, высыпных элементов. Необходимо лабораторное обследование для установления степени активности процесса и тяжести эндогенной интоксикации. Часто бывает нужна диагностическая биопсия кожи. Наличие эритродермии при таких заболеваниях, как псориаз, атопический дерматит, болезнь Девержи, делает прогноз дальнейшего течения заболевания у данных больных неблагоприятным - при очередном обострении, как правило, вновь развивается универсальное поражение кожи. Развитию эритродермии способствуют различные пищевые и лекарственные интоксикации и очень часто неадекватные методы лечения, в том числе витаминотерапия в остром периоде заболевания, некоторые антибиотики, кардиологические средства и т. д.
Для нашего отделения особенно актуальна проблема псориатической эритродермии. Больные псориатической эритродермией составляют около 11% от всех поступающих больных псориазом. Мы начинаем лечение с дезинтоксикационной терапии. Проводятся внутривенные капельные вливания гемодеза по 200 - 400 мл, 5% раствора глюкозы, реополиглюкина - всего по 7 - 10 инфузий. Активно снимает интоксикацию 30% раствор тиосульфата натрия - 10 мл внутривенно по 10 вливаний на курс. При выраженном токсидермическом компоненте, часто сопровождающем псориатическую эритродермию, назначаем на короткое время глюкокортикоиды внутримышечно, чаще дексаметазон по 4 - 8 мг 1 раз в день, 3 - 5 инъекций.
После снятия выраженной интоксикации и островоспалительных явлений мы переходим к следующему этапу лечения эритродермии. Больным старше 18 лет с нормальными биохимическими показателями сыворотки крови, без признаков катаракты можно назначать общую фотохимиотерапию 4 раза в неделю, всего 20 - 25 сеансов. При хорошей переносимости мы наблюдаем постепенное разрешение диффузного псориатического инфильтрата, гиперемии кожи, сменяющейся буровато-коричневой пигментацией. При проведении PUVA-терапии можно обходиться без наружнего лечения, этот метод удобен для амбулаторного долечивания. Сочетание PUVA-терапии с эссенциале позволяет сократить количество сеансов PUVA до 14, при этом достигается полное разрешение дерматоза. Эссенциале начинаем вводить внутривенно по 5 мл за один день до начала фотохимиотерапии, на курс 20 вливаний, одновременно назначаем эссенциале внутрь по 2 капсулы 3 раза в день в течение месяца. Активно происходит разрешение эритродермии при применении метода Re-PUVA (тигазон в сочетании с PUVA-терапией). Использование одного тигазона не позволяет добиться полного разрешения псориатической эритродермии; мы назначаем 75 - 50 мг тигазона в сутки за 2 нед до начала фотохимиотерапии. После присоединения PUVA-терапии суточную дозу тигазона уменьшаем на S дозы. Re-PUVA позволяет уменьшить курсовую дозу тигазона и количество сеансов PUVA-терапии.
Из других методов лечения псориатической эритродермии мы используем метотрексат. Его мы обычно назначаем больным среднего и пожилого возраста, не страдающим хроническими воспалительными заболеваниями. Эффективна и хорошо переносится щадящая методика проф. Вайнштейна: метотрексат назначаем внутрь по 5 мг на прием через 12 ч в три приема, перерыв в лечении 5 дней. Обычно мы проводим 5 - 7 таких туров с последующим поддерживающим лечением очень малыми дозами метотрексата. Можно проводить 5-дневную терапию - метотрексат по 2,5 мг в два приема через 12 ч в течение 5 дней с последующим 3-дневным перерывом, таких туров проводится около 5.

Псориатическая эритродермия.

Банальная терапия, применяемая нами при вульгарном псориазе, обычно не дает разрешения псориатической эритродермии. Наружно при псориатической эритродермии применяем 0,5% или 1% салициловую мазь, вазелин или крем Унны с добавлением фторированных кортикостероидных мазей (синалар, флуцинар, лоринден А, фторокорт, дипросалик или белосалик).
Эритродермии, возникающие при экземе или токсидермии, мы лечим однотипно: прежде всего проводится дезинтоксикационная терапия (гемодез внутривенно капельно, 30% раствор тиосульфата натрия внутривенно), десенсибилизирующая терапия - дексаметазон 8 - 4 мг внутримышечно 1 раз в день до 5 инъекций, препараты кальция внутримышечно или внутривенно, гистаминовые H1-блокаторы быстрого действия - клемастин, лоратадин. Назначается строгая гипоаллергенная диета.

Псориатическая эритродермия.

Местное лечение: при экзематозной эритродермии - малоконцентрированные противовоспалительные пасты, например 2% борно-нафталановая паста, цинковая паста с добавлением стероидных мазей (преднизолоновая мазь, локоид, элоком). Пасты назначаем на несколько дней, до стихания островоспалительного процесса - уменьшения гиперемии, отечности, прекращения везикуляции и мокнутия (с этой целью поверх пасты накладываем примочки с 2% раствором борной кислоты, 0,05% раствором хлоргексидина). Затем пользуемся пастами пополам с кремом Унны или 0,5% дексаметазоновым кремом.

Атопический дерматит.

При токсидермии мы используем индифферентные наружные перпараты: кремы или масляную болтушку.
Лечение атопической эритродермии Хилла целесообразно начинать с проведения дезинтоксикационной терапии. Одновременно назначаем два антимедиаторных препарата - кетотифен по 1 мг 2 раза в день на 1 - 1,5 мес и антигистаминный препарат быстрого действия (клемастин, лоратодин) на 7 - 10 дней. По стихании островоспалительных проявлений и снятии интоксикации возможно назначение курса гистаглобулина по следующей схеме - в разовой дозе от 0,5 до 2 мл подкожно 2 раза в неделю, всего 6 инъекций.

Атопический дерматит.

При выраженной инфильтрации и лихенизации кожи можно назначать селективную фототерапию или PUVA-терапию. Наружно назначаем кремы, на очень инфильтрированные участки кожи - противовоспалительные пасты (нафталановые, дегтярные, пасты АСД) пополам с кремом.
Болезнь Девержи часто протекает по типу эритродермии. Заболевание крайне трудно поддается лечению. Лучший эффект мы получили при применении роаккутана и ретинола пальмитата.
Перед началом лечения больные проходят осмотр у терапевта, невропатолога, им проводят биохимическое исследование сыворотки крови (b-липопротеиды, триглицериды). При отсутствии противопоказаний мы назначаем роаккутан в суточной дозе 40 мг на 1 - 1,5 мес, затем 20 мг в сутки на 1 - 1,5 мес. В последующем рекомендуем прием роаккутана по 20 мг через день в течение месяца, наружно - 0,5% или 1% салициловый вазелин или крем. Аналогично роаккутану действует при болезни Девержи ретинолола пальмитат. Этот препарат мы назначаем в суточной дозе 200 000 ЕД (в капсулах или растворе) на 1 - 2 мес. При достижении улучшения суточная дозу уменьшаем до 100 000 ЕД на 1 - 2 мес, после чего назначем прием препарата через день. В целом лечение длится не более 4 мес.
В наше отделение госпитализируют больных с лимфомами низкой степени злокачественности. В основном это эпидермотропные Т-лимфомы: грибовидный микоз и его варианты.
Часть этих больных страдали классической формой грибовидного микоза (Алибера - Базена) в I (эритродермической) стадии, часть - эритродермической формой грибовидного микоза (Бенье - Аллопо).
При I стадии грибовидного микоза хороший эффект дает монохимиотерапия отечественным противоопухолевым препаратом проспидином. Проспидин назначаем по 100 мг внутримышечно ежедневно, на курс 3 г. На начальных стадиях лимфом проспидин высокоэффективен. Также при I стадии грибовидного микоза, если при гистологическом исследовании патологический инфильтрат выявляется в верхней части дермы, мы применяем фотохимиотерапию 3 раза в неделю в течение 2 - 3 мес или метод Re-PUVA. При лечении эритродермической формы грибовидного микоза мы применяем гормонополихимиотерапию по методике СОР, чаще в непрерывном варианте: циклофосфан по 200 мг внутримышечно или внутривенно, всего 30 инъекций; винкристин из расчета 1,4 мг на 1 м2 внутривенно 1 раз в неделю, всего 4-5 вливаний (циклофосфан и винкристин в один день не применяют); преднизолон 30 мг внутрь ежедневно.
Наряду с цитостатическими препаратами мы назначаем отечественный препарат лейкинферон - комплекс цитокинов I фазы иммунного ответа. Препарат назначаем по 10 000 МЕ внутримышечно 2 раза в неделю, всего 10 инъекций, заканчиваем его курс за 1 - 2 дня до окончания химиотерапии. Лейкинферон значительно облегчает переносимость лечения, удлиняет клинико-лабораторную ремиссию.
Гормонополихимиотерапия проводится через 2 мес.
Таковы наши методы лечения эритродермий различной этиологии.

Под термином эритродермия понимают обобщенное наименование различных поражений кожи, при которых отмечается генерализованное покраснение кожных покровов и крупнопластинчатое шелушение.

Эритродермия симптомы

Для эритродермии характерна значительная распространенность вплоть до поражения всех кожных покровов, сильное шелушение кожи, стойкость к лечению.

Первичные эритродермии развиваются без предшествующих факторов, а вторичные формы возникают на фоне других кожных заболеваний.

Выделяют несколько видов течения болезни: острое, подострое, хроническое. При этом острые формы обусловлены высокой чувствительностью к аллергенам или лекарственным средствам. Причинами хронической эритродермии являются общие заболевания, присутствующие у человека задолго до развития симптомов.

Самые важные симптомы эритродермии: высокая температура тела, тяжелое состояние больного, лимфаденопатия, выпадение волос, сильные поражения ногтей. Усиленное потоотделение и расширение сосудов на поверхности кожи, провоцируют увеличенную теплоотдачу. В результате больной постоянно ощущает прохладу, особенно заметную на фоне лихорадки и озноба.

Возникает ощущение стягивания и сухости кожных покровов, жжение, парестезия и зуд. В редких тяжелых случаях заметны отеки, вызванные гипопротеинемией, сердечной недостаточностью.

Основные симптомы начальной стадии эритродермии:

• при экссудативном дерматите или при остром начале развития заболевания наступает сильное истончение эпидермиса, эритема, экссудация, при которой образуются корочки;
• обострение заболевания, сопутствующего эритродермии;
• если сопутствующего заболевания не существует, сначала поражаются кожные покровы головы, туловища и промежности, после наступает генерализация областей поражения;
• мелкопластинчатое генерализованное шелушение, отмечается лихенификация кожи и некординальная эритема.

Для более поздних стадий характерно:

• сухость слизистых, атрофическое поражение ногтевых пластин, облысение;
• тахикардия, озноб, повышение температуры тела;
• лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки;
• если заболеванию сопутствуют лифомы или лейкозы развивается гинекомастия и стеаторея.

Псориатическая эритродермия возникает из-за чрезмерной инсоляции, нервно-психических перегрузок, некорректная терапия раздражающими лекарственными средствами (Псориазин, Хризорабин, Цинголин, Цингодерм), антибиотиками.

Помимо стандартных для данной болезни явлений наблюдается уплотненная краснота, ощущение стягивания, жжения и зябкости кожи, сильное шелушение.

Лечение данного вида эритродермии в начале ее развития заключается в использовании смеси из постоянного чередования компонентов неогемодез, натрия тиосульфат и других. Иногда требуется использование цитостатиков. Все препараты нужно принимать с большой осторожностью, так они могут вызвать тяжелые побочные эффекты и осложнения.

Ихтиозиформная эритродермия видна с самого рождения, она представляет собой яркую эритему, диффузное шелушение. При буллезной форме присутствуют пузыри и роговые гребешки. Обычно областью поражения являются паховые складки, подмышечные впадины и области крупных суставов.

Данное заболевание характеризуется снижением содержания ретинолсвязывающего белка или витамина А в организме. Лечение проводится при помощи витамина А и его производных.

Эритродермия брока может быть врожденным заболеванием, также она может появиться позже. Основными ее симптомами являются ихтиотическое изменение кожи и эритродермия. Кожные покровы новорожденного становятся красными. На них появляется ороговение. Зона поражения способна охватить на все тело.

Больной жалуется на ощущение сухости, болезненности кожи в местах образования пузырей и трещин.

С возрастом симптомы ослабевают или совсем исчезают.

Следует избегать обильного солнечного облучения.

Эритродермия лейнера обусловлена дефицитом витаминов группы В, биотина у новорожденных. Первые признаки заболевания обычно наблюдаются через 2 – 3 недели после рождения. Поражаются кожные покровы, ЖКТ, изменяется кровь. У больного отмечаются диспептические расстройства, повышается число лейкоцитов в крови, появляется гипохромная анемия.

Поражения кожи постепенно исчезают по истечении 20 – 30 дней, кожные покровы принимают естественную окраску и эластичность.

В некоторых случаях развиваются осложнения в виде пневмонии, отита, пиурии, множественных абсцессов.

Эритродермия лечение

Устранение всех видов эритродермии проводят по одному алгоритму.

Сначала необходимо провести лечение основного заболевания, ставшего причиной возникновения эритродермии. Все средства, применяемые до начала появления поражения кожи, следует отменить. Исключением являются жизненно необходимые лекарственные средства.

Стационарное лечение больного проводится в отдельной палате. Лучше всего, если это будет помещение, оборудованное всеми необходимыми средствами, позволяющими управлять температурой и влажностью воздуха. Если создание подобных условий невозможно, используют стандартные палаты. Но в этом случае нужно ежедневно по нескольку раз проводить кварцевание, смену постельного белья и влажную уборку.

Не всегда удается установить основной процесс, который спровоцировал эритродермию. В этом случае принято проводить стандартный комплекс терапевтических мероприятий. Основу лечения составляет использование детоксикантов (Реосорбилакт, Неогемодез, Полидез, Сорбилакт, Реамберин) и 5% раствор альбумина. Иногда необходимо включить в лечение жировые эмульсии (Липофундин и другие) и аминокислоты. Они вводятся парентерально, для внутривенного введения показан тиосульфат натрия. Если заболевание было вызвано отравлением или действием тяжелых металлов, применяют Унитиол. При необходимости проводят восстановление водно-электролитного баланса. Объемы выделяемой и вводимой жидкости следует строго контролировать.

Так как эритродермия может появиться на фоне различных злокачественных процессов или при нарушениях иммунной системы, рекомендуется назначать кортикостероиды, цитостатики и селективные иммуносупрессоры. Но для системного лечения эти препараты используются только при определенных видах эритродермии.

Во время протекания большей части эритродермий наблюдается патологическая кератинизация, нарушение ороговения и дифференцировки клеток. Избавиться от этих симптомов помогают ароматические ретиноиды. Но нужно соблюдать осторожность при их приеме. Они могут усилить симптоматику или вызвать различные побочные действия.

Если распространенные эритродермии протекают тяжело, разрешено проводить гемосорбции, лазмафереза, лимфоцитофереза и прочие. Против зуда и экзематозных проявлений используются антимедиаторные средства, обладающие антагонизмом к гистамину и к другим биогенным аминам. Показаны витамины А, В, С, Е.

В качестве местной терапии используются смягчающие средства, кортикостероиды, салициловая мазь (0.1-1%), лечебные ванны с марганцем или лекарственными травами.

Эритродермия фото

Эритродермия — это очень тяжелое заболевание, которое поражает весь кожный покров. Коварство этого заболевания состоит в том, что оно может привести к смертельному исходу. Эритродермия, хотя и является достаточно редким заболеванием, может поражать человека в любом возрасте.

В группе риска находится мужской пол, женщины страдают от этой болезни намного реже, чем мужчины.

Симптомы и причины эритродермии

К симптомам эритродермии относится:

• Появление воспалительного процесса, который охватывает более 90% кожи, как правило, слизистые оболочки, ладони и подошвы, нос и носогубная область не поражаются.
• Сильный зуд.
• Шелушение и покраснение всего кожного покрова.
• Повышение температуры.
• Состояние общей слабости.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Примерно у четверти пациентов начинается облысение, которое приводит к поражению кожи головы.
• В крови пациента обычно повышенное содержание лейкоцитов, иммуноглобулина Е, креатинина, лимфоцитов, эозинофилов, увеличенное СОЭ. Увеличено содержание мочевой кислоты.

Все эти признаки послужили тому, что эритродермия получила яркое название «синдром краснокожего». Развивается болезнь следующим образом: увеличивается скорость замены старых клеток кожи на новые. Когда же клетки начинают быстро созревать, появляется избыточное шелушение. В острой форме заболевания процесс шелушение происходит крупными чешуйками, а при хронической эритродермии – мелкими.

Из-за того, что процесс обновления кожи становится аномально быстрым, нарушается кожный барьер и истончаются сосуды дермы. Все это приводит к тому, что организм начинает терять жидкость, электролит и белок, а это в свою очередь провоцирует тяжелое нарушение обмена веществ и приводит к таким тяжелым последствиям — как сердечная недостаточность, острая дыхательная недостаточность.

Также существует вероятность развития стафилококковой инфекции и сепсиса. Все эти осложнения могут привести к летальному исходу. Для постановки диагноза необходимо проведение многократных биопсий и неспецифических лабораторных исследований. Детям необходимо проверить уровень цинка и аминокислот в крови. При возникновении первичной эритродермии специалисты затрудняются установить причины. Эта форма болезни встречается в 40-45% случаев.

В остальных случаях можно выделить целый ряд причин, вызывающих эритродермию:

1. Хронические дерматозы (псориаз, экзема, различные дерматиты).
2. Инфекционные и вирусные болезни (гепатиты, ВИЧ-инфекция, туберкулез, сыпной тиф).
3. Аутоиммунные заболевания (гранулематоз, РТПХ, болезнь Вагнера).
   Онкология (опухоль толстого кишечника, рак легких, рак предстательной и щитовидной железы, кожная Т- клеточная лимфома).
4. Детская эритродермия вызывается: нехваткой витаминов, поражением печени, возможно, связано с употреблением борной кислоты.
5. Медицинские препараты (токсидермия) – более 100 медикаментов вызывают эритродермию, среди которых: пенициллин, сульфонамид, капотен, бактериальные препараты, наркотические вещества.

Виды эритродермии

Ранее выделяли следующие виды эритродермии:

• Эксфолиативный дерматит Вильсона-Брока (может быть в хронической форме).
• Эритродермия Гебры или красный волосяной лишай.
• Эритродермия Севилла.

Вышеперечисленные заболевания встречаются в практике очень редко, поэтому ниже мы рассмотрим виды заболевания, которые наиболее распространены:

– как уже было сказано ранее, несмотря на глубокие исследования, на данный момент точную причину болезни установить не удалось. Высказываются предположения о генетических и иммунных нарушениях в организме больных.

Она возникает внезапно и характеризуется появлением ороговения на ладонях и подошвах с шелушением. При этом увеличиваются лимфатические узлы, в крови повышается уровень сывороточного иммуноглобулина (Ig) Е.

Отличительной чертой этой формы является ее вялое течение с периодами сильного обострения и периодами затухания. При хронической форме существует большая вероятность последующего развития рака кожи.

— эта болезнь поражает ослабленных анемичных младенцев, начиная с первого месяца жизни. Для нее характерно внезапное начало высыпаний в местах кожных складках: между пальцами, под мышками и т.д. Затем высыпания начинаются быстро распространятся по кожному покрову, они сопровождаются зудом и жжением. На некоторых участках кожи появляется мокнутие.

В волосах появляются жирные наросты желто-серой крупной перхоти, под перхотью кожа мокнет. Эти признаки заболевания напоминают экзему, поэтому часть специалистов считает, что десквамативная эритродермия – это генерализованная себорейная экзема. Общее состояние ребенка очень сложное, возможны следующие осложнения: гнойный отит, пневмония, фурункулез, отогенный сепсис.

Возможные причины: патология беременности, дефицит витаминов группы В, инфекции.

Лечение: Применяют в течение 10-15 дней антибиотики: пенициллин, ампиокс, линкомицин, гентамицин. Для профилактики вторичных инфекций назначают иммуноглобулин. Для повышения сопротивляемости организма принимают кислоту аскорбиновою, пиридоксин.

Ликвидируют гиповитаминоз B с помощью внутримышечных инъекций рибофлавин-мононуклеотид. Работу пищеварительной системы нормализуют пепсином, панкреатином, бифидумбактерином. В тяжелых случаях: внутривенно капельно вводят 5–10% растворы глюкозы, раствор Рингера, гемодез, 5% раствор альбумина, кислоту аскорбиновую, пенициллин.

Наружно применяют:

• 1% гелиомициновую мазь –это антимикробная мазь, содержащая антибиотик гелиомицин.
• 0,5% преднизолоновая мазь – это гормональная, противовоспалительная мазь.
• мазь «Гиоксизон» — снимает зуд и шелушение.

Если мама кормит грудью, то ей необходимо применять аскорбиновую кислоту, тиамин, ретинола ацетат.

– это процесс, при котором псориаз захватывает все тело больного. При этом повышается температура тела, возникает чувство стягивания кожи, зуд и жжение. При затяжном течении болезни начинают выпадать волосы, ногти становятся ломкими.

Лекарственная эритродермия — внезапно на коже появляются зудящие красные бляшки, которые быстро увеличиваются и сливаются в очаги, охватывающие почти весь кожный покров, а затем появляется шелушение. Но лекарственная эритродермия быстро разрешается, если отменили лекарственный препарат провоцирующий болезнь.

Врожденная ихтиозиформная буллезная – наследственное заболевание, которое проявляется в первые дни рождения ребенка в виде пузырей, крупнопластичного шелушения, покраснения кожи. Пузыри могут появляться после травмирования кожи. Пузыри со временем исчезают, но у 20% взрослых больных они могут оставаться.

На 3–4-м году жизни ребенка в подмышечных, локтевых, паховых, подколенных кожных складках и на шее появляется сильное ороговение кожи. Обильное шелушение наблюдается на ладонях и подошвах. У больных детей наблюдают уменьшенное потоотделения. Если высыпания не поражают все тело, то общее состояние ребенка стабильное, но при тотальном поражении кожи возможна быстрая смерть.

Лечение: при легкой форме проводят общеукрепляющую терапию, при тяжелой форме эритродермии(особенно младенцам) назначают гормональные препараты. Кожные высыпания смазывают противовоспалительными, размягчающими мазями. В лечении применяют углекислые ванны.

Экзематозная эритродермия — это наиболее сложная форма экземы.

Лечение

Правильное лечение во многом зависит от того, установлена ли причина, вызвавшая болезнь. Так как осложнения при эритродермии несут угрозу жизни, то при острой форме пациента необходимо госпитализировать под постоянное наблюдение врача дерматолога. Для облегчения высыпаний на коже используют:

1. Кератолитические средства
2. Ванны с овсом
3. Гормональные мази
4. Влажные компрессоры

При псориатической форме применяют препараты на основе витамина А и иммунодепрессанты.

Также медикаментозная терапия включает в себя:

1. Иммуносупрессивные препараты, которые необходимы для искусственного угнетения иммунитета.
2. При возможном возникновении инфекции используют антибиотики.
3. Гормональные таблетки и инъекции назначают при лекарственной и экзематозной эритродермии, но при псориазе лучше их не использовать.

Пациенту необходимо постоянно контролировать водно-электролитный баланс и правильно питаться для восполнения недостоющих элементов. Эритродермия, возникающая при злокачественных опухолях кожи имеет наиболее плохой прогноз в лечении: существует большая вероятность летального исхода.

Самый благоприятный прогноз в лечении имеет лекарственная эритродермия, она практически никогда не возникает повторно. Частые рецидивы возможны при псориатической эритродермии, а при идиопатической форме только в трети случаев эритродермия исчезает навсегда.