Эпилептические припадки. Детская эпилепсия: причина, клиника, диагностика Фокальные судороги

Пароксизмами называют кратковременные внезапно возникающие и резко прекращающиеся расстройства, склонные к повторному появлению.

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непосредственно связанные с органическим поражением мозга.

Наличие или отсутствие очаговых (фокальных) проявле­ний — важнейший принцип Международной классификацииэпилептиформных пароксизмов. В соответствии с Международной классификацией припадки разделяют на гене­рализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные).

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку припадок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновременно, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерализованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к генерализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Малый припадок — кратковременное выключе­ние сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которо­го больной не меняет позы. Выключение сознания выражает­ся в том, что он прекращает начатое действие, взор становится плавающим, нео­смысленным; лицо бледнеет. Через 1-2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Другие вари­анты малых припадков — сложные абсансы, сопровождающие­ся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропульсии), наклонами по типу восточного при­ветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в созна­ние. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками.

Фокальные (парциальные) припадки могут не сопровождаться полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типичными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки(двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто локальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникновение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциальных припадков обозначаются как вторично-генерализованные. Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура. Разделение припадков на генерализованные и парциальные имеет существенное значение для диагностики. Так, генерализованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в основном служат проявлением собственно эпилептической болезни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напротив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклампсия). Так, появление парциальных припадков (вторично-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге. Эпилептиформные пароксизмы — частое осложнение алкоголизма.

Большой судорожный припадок проявляется внезапно возникающим выключением сознания с падением, характерной сменой тонических и клонических судорог и последующей полной амнезией. Продолжительность припадка от 30 с до 2 мин. Тоническая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тоническими судорогами. Признаками выключения сознания являются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражители, отсутствие болевой чувствительности (кома). Тонические судороги проявляются резким сокращением всех групп мышц и падением. Если в момент возникновения припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сначала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20-40 с. Клоническая фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновременным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефекация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраняется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иногда окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность до 1,5 мин. Припадок завершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция.

Психосенсорные припадки проявляются ощущением, что окружающие предметы изменили размеры, цвет, форму или положение в пространстве. Иногда появляется чувство, что части собственного тела изменились (расстройства схемы тела). Дереализация и деперсонализация при пароксизмах могут проявляться приступами deja vu и jamais vu. Во всех указанных случаях у пациентов сохраняются довольно подробные воспоминания о болезненных переживаниях. Несколько хуже запоминаются реальные события в момент припадка.

Висцеро-вегетативные припадки.

Висцеральные (корковые) припадки представляют собой пароксиз­мы, чаще всего так или иначе затрагивающие желудочно-кишечный тракт. В области мечевидного отростка, пупка и ниже, реже во рту или в горле возникают ощущения стеснения, пустоты, жжения, боли. Когда подобные ощущения возникают в области надчревья и несколько ниже, они сопровождаются, особенно у детей, чувством тошноты, урчанием кишечника, метеоризмом, слюноотделением. Могут наблюдаться глотательные и жевательные движения. Возникшее ощу­щение не остается локализованным, а поднимается кверху – к шее и голове. В последнем случае обычно наступает потеря сознания и генерализованный припадок. В качестве вариантов висцеральных припадков выделяют:

Припадок жевательный (припадок мастикаторный) – па­роксизм непроизвольных ритмических жевательных движений с обиль­ным слюнотечением; в ряде случаев наблюдается прикус языка.

Припадок слюнотечения – пароксизм гиперсаливации; слюна выливается изо рта или проглатывается.

Припадок фарингооральный – пароксизм ритмических движений губ и языка, сочетающихся с актами глотания (больной напо­минает человека во время еды); одновременно могут наблюдаться ги­персаливация и жевательные движения.

ГЕМИКОНВУЛЬСИВНЫЕ ПРИПАДКИ.

Пароксизмы миоклонических судорог одной половины тела, сопровождающиеся отключением сознания и вегетативными расстройствами. Могут возникать в форме эпилептического статуса, оставляя после себя симптомы гемипареза. Наблюдаются в раннем детстве. В одних случаях припадки исчезают, в других сменяются двигательными пароксизмами, преимущественно джексоновского типа.

Аура - кратковременное (секунды), помрачение сознания, при котором возникают разнообразные сенестопатические, психосенсорные, деперсонализационные, аффективные, галлюцинаторные расстройства, остающиеся в памяти больного, в то время как происходящее вокруг больным не воспринимается и не запоминается.

Классификации ауры.

Первая – делится на висцеросенсорную, висцеромоторную, сенсорную, импульсивную и психическую ауру.

Висцеросенсорная аура (эпигастральная) — болезненные явления начинаются с неприятного ощущения в подложечной области с тошнотой. Это ощущение поднимается вверх, больной ощущает удар в голову и теряет сознание.

Висцеромоторная аура — это зрачковая аура (то сужение, то расширение зрачка) вслед за этим развивается большой судорожный припадок. Также относится сосудистая аура, состоящая в чередовании резкого покраснения кожных покровов с чувством прилива жара и побледнения кожи с ознобом. Также включают желудочно-кишечную ауру (боли, урчание в животе, резкое усиление перистальтики, понос, переходящие в судорожный припадок) и пиломоторную ауру - появление «гусиной кожи» и поднимание волос на коже. Также относятся предшествующие судорожному припадку частые мигательные движения.

Сенсорная аура — это соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная и меньероподобная аура.

Соматосенсорная аура — обильные и разнообразные сенестопатические расстройства (чувство онемения, покалывания, сжатия, растяжения). Иногда проявляется галлюцинациями общего чувства (неприятные ощущения в теле, под кожей, во внутренних органах, вызванные, по мнению больного, каким-либо конкретным предметом).

Зрительная аура выражается в элементарных зрительных галлюцинациях - фотопсиях (искры, яркие красные, голубые или зеленые вспышки) или внезапным резким ухудшением зрения вплоть до полной слепоты.

Слуховая аура проявляется акоазмами (стуки, шумы, скрежет).

Обонятельная аура характеризуется внезапным ощущением неприятных запахов: гари, дыма, разлагающихся отбросов. Иногда больные ощущают приятные запахи цветов, ароматических веществ.

Приступы внезапных головокружений — они сопровождаются ощущением неустойчивости и вращения в голове.

Импульсивная аура выражается в двигательных актах, напоминающих картины амбулаторных автоматизмов, но не сопровождающихся амнезией. К импульсивной ауре относится ходьба или бег, насильственный крик, насильственное пение, переходящие в судорожный припадок.

Импульсивная аура включает и импульсивное насильственное возбуждение с агрессивными тенденциями в отношении окружающих и разрушительными действиями, которые очень напоминают сумеречное помрачение сознания, но не сопровождаются амнезией.

К импульсивной ауре относят также эпизоды эксгибиционизма, клептоманические и пироманические акты, которые так же завершаются судорожными припадками.

Психическая аура. К ней относят галлюцинаторную, идеаторную ауру, ауру с легким помрачением сознания, близким к онейроидному, состояния с психосенсорными расстройствами, явлениями дереализации и деперсонализации, а также ауру с ощущением ранее никогда не виденного и уже виденного прежде. Галлюцинаторная аура проявляется аурой со зрительным галлюцинозом: больные видят сцены манифестаций, праздника, катастрофы, пожары. Идеаторная аура — в ней обнаруживаются те или иные расстройства мышления, в том числе перерывы в течении мыслей («закупорка мыслей», «застопоривапие мышления»). Вслед за этими явлениями наступает припадок. Идеаторная аура может выражаться во внезапном появлении в голове больного мыслей извне, насильственных мыслей. Идеаторная аура может сопровождаться непроизвольным течением мыслей и ускорением мышления, а также насильственными воспоминаниями с панорамическими картинами прошлой жизни. В этом случае, как и при возникновении насильственных мыслей, ощущение постороннего воздействия отсутствует. Идеаторная аура бывает в форме кратковременных провалов памяти. Затруднена психопатологическая оценка ауры с нерезким помрачением сознания, приближающимся к онейроидному. При этом окружающее воспринимается необычно, нередко фантастически. Ото также считают психической аурой. Помрачение сознания сопровождается аффектом страха, тревоги. Нередко одновременно возникают микро- и макропсии, метаморфопсии, все окружающее воспринимается как очень уменьшенное или резко увеличенное. Иногда больные отмечают резкое ускорение движений окружающих, машин или же ощущают, что здания, сооружения наклоняются, начинают ломаться и вся эта лавина обрушивается на них.

Судорожные и Бессудорожные Эпилептические Приступы – Фокальные и Генерализованные Припадки – Эпилептическая Аура

Виды Эпилептических Припадков

Характер припадка зависит от локализации вовлеченного участка мозга.

Каждый отдельный человек может испытывать лишь один или несколько видов эпилептических припадков, которых существует великое множество.

Часть из них и для непрофессионала является очевидным признаком эпилепсии. Есть и такие припадки, что без специального обследования точный диагноз поставить не представляется возможным.

Я начну с самых простых и очевидно неестественных движений.

Пожалуйста заметте, что виды припадков и виды эпилепсии – это не одно и то же. Вид припадка – это симптомы, а вид эпилепсии – это различные заболевания.

Простые и Неестественные Насильственные Движения

Миоклонус

Миоклонус – это внезапное, кратковременное, «вздрагивающее» нерегулярное движение. Миоклонус может вовлекать как одну часть тела, несколько (например, обе руки или руку и ногу с одной стороны), так все тело. Миоклонические движения могут быть как одиночные, так и происходить в виде серий. Мы все испытывали этот феномен во сне. Во сне миоклонус – это норма, наяву – нет.

Клонические Судороги

Клонические судороги – это более продолжительные повторяющиеся мышечные сокращения в одной и той же мышечной группе. Наиболее типичная частота повторения от одного до трех сокращений в секунду.

Тонические Судороги

Тонические судороги – это продолжительные мышечные сокращения, которые длятся от секунд до минут.

Тонико-клонические Судороги

Тонико-клонические судороги, или гранд мал, характеризуются внезапной потерей сознания с последующими генерализованными тоническими мышечными сокращениями. Внезапное сокращение мышц грудной клетки приводит к резкому выдоху против сомкнутых голосовых связок и часто вызвать специфический «судорожный крик». Смыкание челюстей часто приводит к прикусу языка (обычно сбоку). Зрачки расширяются и глаза заказываются вверх. Руки согнуты, а ноги выпрямлены с носками, вытянутыми как у балерины.
Далее следует фаза клонических судорог. Беспорядочные некоординированные сокращения мышц приводят так же к периодическим резким дыхательным движениям, часто ассоциированным с хриплыми или клокочущими звуками. Недержание мочи типично.
По окончании судорог сознание обычно отсутствует ещё в течение нескольких минут. Нормальный уровень сознания возвращается не сразу, а в течение нескольких минут. Нередко следует сон.
После гранд мал типична так же боль в мышцах всего тела.

Версивные Припадки

Версивные припадки – это продолжительный насильственный поворот головы, глаз, а иногда, тела в сторону. Версивные припадки возникают при эпилептическом очаге в противоположной от стороны поворота лобной доле. Приобретённая поза нередко напоминает позу фехтовальщика.

Эпилептические Спазмы

Спазм – это внезапное приобретение позы с согнутыми или разогнутыми головой, телом и конечностями. Спазм обычно симметричен и может наблюдаться только в шее (сгибание или разгибание головы, например).

Судороги с Отсутствием Движений или Потерей Мышечного Тонуса

Абсанс

Абсанс характеризуется внезапным замиранием и отсутствием целенаправленной активности, пустым не мигающим взглядом, отсутствием реакции на окружающее и, иногда, закатыванием глаз. Может наблюдаться подрагивание век или автоматические движения губами.
Продолжительность абсанса обычно до двадцати секунд. Нормальный уровня сознание включается мгновенно по окончании припадка. Деятельность, прерванная абсансом продолжается как ни в чем не бывало по его окончании, и человек может узнать о нем только по реакции окружающих или из-за последствий отсутствия сознания, но при других обстоятельствах страдающие абсансами их не замечают.
Это – простой абсанс. Простые абсансы провоцируется гипервентиляцией.

Некоторые черты абсансов могут варьировать в зависимости от типа эпилептического синдрома. Вышеописанный вариант абсанса характерен для «пикнолепсии», или детской форме абсансной эпилепсии. При других синдромах абсансы могут начинаться и заканчиваться более постепенно и/или длиться дольше.

Комплексные Абсансы

Комплексными абсансы называются, если они сопровождаются падением, подёргиваниями мышц, повторяющимися автоматическими движениями рук, бесцельным хождением или другими видами автоматического поведения.

Атонические Припадки

Атонические судороги – это внезапная потеря мышечного тонуса. Потеря тонуса может вовлекать как все тело, так и его часть. Например, голову или конечность(ти). Общая потеря тонуса приводит к внезапному падению, что нередко приводит к травмам, особенно лица. Атонические припадки кратковременны (не больше 5-ти секунд) и обычно сопровождаются кратковременно затуманенным сознанием.

Отрицательный Миоклонус

Отрицательный миоклонус – это кратковременная потеря мышечного тонуса (меньше чем 1/2 секунды) во всем тебе или в его части. Локальный отрицательный миоклонус не всегда имеет эпилептическую природу.
При серьезных метаболических нарушениях, например, при почечной или печёночной недостаточности он часто называется астериксис.

Акинетические Припадки

Акинетические припадки – это неспособность начать или продолжить движение несмотря на нормальный уровень сознания. Примером может служить непродолжительная неспособность говорить.

Автоматизмы

Автоматизмы – это повторяющиеся сложные движения или поведение, которые напоминают нормальную целенаправленную активность.

Сознание обычно изменено, и воспоминания о произошедшем во время припадка минимальны.

Автоматизмы часто наблюдаются в лице. Такие как жевание, причмокивание, сглатывание или скрежетание зубами.

Автоматизмы могут проявляться в виде приступа плача, выражения страха на лице, повторяющихся фраз или слов.

В руках автоматизмы выглядят как постукивание, перебирание пальцами или попытки что-то найти на ощупь. Перебирание предметов может выглядеть очень естественно. Однако, осознанная активность в этот момент, равно как и последующие воспоминания об этом, отсутствуют.

Эпилептическая Аура

Часть страдающих эпилепсией испытывают ауру как предвестник генерализованных судорог. По сути, аура – это фокальный эпилептический припадок, который приводит к генерализованным судорогам. То есть, аура может привести к генерализованным судорогам, а может и нет.

Ауры представляют из себя разного рода ощущения. Характер ощущения зависит от того, в какой части мозга это ощущение формируется. Ауры очень разнообразны, но у каждого конкретного человека аура обычно одна и та же.

Я приведу несколько примеров: запах жженой резины, онемение, тошнота, неприятное ощущение в животе, deja vu, jamais vu, ощущение нереальности окружающего, окружающее выглядит крупнее обычного, ощущение что все происходящее это сон, голод, боль и т.п.

Иногда аура может быть очень необычной. Ну, например, ощущение, что кто-то находится за спиной или всепоглощающее ощущение удовольствия, счастья или постижения истины.

Некоторые ауры очень специфичны и говорят о конкретном диагнозе. Ощущение подташнивания, с последующим неприятным тянущим ощущением, поднимающимся от живота по направлению к горлу, возникает почти исключительно при гипокампальном склерозе.

Большинство этих ощущений время от времени испытывается совершенно здоровыми людьми. По этой причине настоящая оценка значимости подобных феноменов у каждого конкретного человека может быть сделана только профессионалом.

Генерализованные и Фокальные Припадки

Эти термины отражают степень вовлечения мозга в момент эпилептического припадка. При фокальных судорогах лишь часть тела или определенные функции страдают из-за нарушения нормальной работы участка мозговой ткани. Ну, например, подёргивание в одной руке или потеря способности говорить.
При генерализованных судорогах нарушение нормальной мозговой активности захватывает большую часть мозга с обеих сторон и потеря сознания неизбежна.
Припадок может начаться как генерализованный изначально, а также может начаться как фокальный и позже превратиться в генерализованный.

Фокальные Эпилептические Припадки

Фокальные припадки могут выглядеть как насильственные движения или как ауры, описанные выше. Этот вид припадков раньше назывался простыми фокальными судорогами. Распространение эпилептической активности на соседние участки мозга приводит к неполноценному уровню сознания или полной его потере. Это называется комплексными фокальными приступами. Генерализация может ограничиться лишь потерей сознания, а может вызвать и полноценный гранд мал.
Далее представлены наиболее часто встречающиеся фокальные припадки:

• Распространяющиеся клонические судороги вначале в руке, распространяющиеся на лицо, и затем ногу на той же стороне
• Ощущение «мурашек», распространяющееся аналогичным образом
• Остановка речи – рвота, побледнение, покраснение, попёрхивание
• Галлюцинации
• Запахи (чаще неприятные)
• Металлический вкус во рту

Естественно, похожие симптомы вызываются и другими болезнями. Для эпилепсии характерно стереотипное у данного конкретного человека повторение одинаковых приступов. Разнообразие данного конкретного вида припадков у одного и того же человека скорее говорит о другом диагнозе.

Припадки чаще возникают и прекращаются непредсказуемо. Некоторые пациенты чувствуют, что припадок вот-вот произойдет. Иногда – это вариант ауры, а иногда – самообман. Некоторые пациенты (даже с настоящей эпилепсией) уверяют, что могут усилием воли предотвратить припадок, что маловероятно.

Хотя, фокальные судороги могут длиться даже днями и неделями, более типичная картина – это фокальные судороги, длящиеся несколько минут.

Генерализованные Эпилептические Припадки

Генерализованные припадки сопровождаются потерей сознания, что является их кардинальным признаком. Генерализованные судороги могут присутствовать, как при гранд мал, или отсутствовать, как при абсансах.

Судороги во всем теле не всегда означают генерализованный вид припадка. Эпилепсия, возникающая из определённого участка лобной доли, может вызывать насильственные движения во всем теле, но, при этом, не вызывать потери сознания и отсутствия воспоминаний о припадке.

[email protected]
Content copyright 2018. . All rights reserved.
By Andre Strizhak, M.D. «Bayview Neurology P.C.», 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, USA

Эпилепсия представляет собой хроническое заболевание , характеризующееся повторными, преимущественно, непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в сером веществе коры головного мозга.

Эпилепсия - одно из наиболее распространенных заболеваний в неврологии , особенно, в детском и подростковом возрасте. Заболеваемость (число случаев вновь диагностированной эпилепсии - повторных непровоцируемых приступов - за 1 год) составляет от 41 до 83 случаев на 100.000 детского населения, с максимумом среди детей первого года жизни - от 100 до 233 случаев на 100.000 . Распространенность («накопленная заболеваемость» - количество больных активной эпилепсией на данный момент на 1000 населения) эпилепсии в популяции высока и достигает от 5 до 8 случаев на 1000 среди детей до 15 лет, а в отдельных регионах до 1% . Исследования последних лет показали распространенность эпилепсии в Московской области - 2,4, в Ленинградской области - 3,0 на 1000 всего населения, а в Республике Саха (Якутия) - 5,5 на 1000 детского населения [Гузева В.И., 2007].

В настоящее время установлено, что эпилепсия не является единим заболеванием с различными приступами, а подразделяется на отдельные формы - эпилептические синдромы. Эпилептические синдромы характеризуются устойчивой взаимосвязью клинических, электрических и анатомических критериев; различаются по реакции на антиэпилептическую терапию и прогнозу. В связи с этим, в 1989 году была разработана Международная классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний. Впервые в основу классификации был положен синдромологический принцип, а не подразделение на отдельные приступы. Данная классификация хорошо известна практическим врачам. Следует отметить, однако, что за прошедшие 18 лет, отчетливо видно несовершенство этой классификации. И в 2001 году Международная комиссия по классификации и терминологии выпустила проектновой классификации эпилептических приступов и эпилептических синдромов (Epilepsia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803 ). Данный проект пока не получил окончательного утверждения, но рекомендован в настоящее время для использования в клинической практике.

В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в изучении, диагностике и лечении эпилепсии . Этот прогресс связан с изменением подходов к классификации эпилепсии и эпилептических приступов, с совершенствование методов диагностики эпилепсии (особенно, развитие видео-ЭЭГ мониторинга и высокоразрешающей МРТ), а также с появлением более десяти новых антиэпилептических препаратов, создание которых базировалось на принципах высокой эффективности и безопасности.

В связи с прогрессом в изучении и лечении эпилепсии, эпилепсия теперь отнесена в раздел излечимых (курабельных) заболеваний , и у большинства пациентов (65-70%) удается достигнуть прекращения приступа или значительного уменьшения их частоты, однако, около 30% составляют случаи эпилепсии, плохо поддающиеся терапии. Сохранение значительной доли резистентных к лечению эпилепсий требует дальнейшее изучение этого заболевания, совершенствование методов его диагностики и лечения.

Лечение пациента с эпилепсией - сложный и длительный процесс, основной принцип которого можно сформулировать как стремление к достижению максимальной эффективности (сведение эпилептических приступов к минимуму или их прекращение) и максимально хорошей переносимости терапии (минимум побочных эффектов ). Врачи должны знать о новейших достижениях в области эпилептологии, о современных подходах к диагностике и лечению эпилепсии. В этом случае можно достигнуть максимального эффекта в лечении пациента.

Однако очень многое в лечении эпилепсии зависит от эффективного сотрудничества врача и пациента и членов семьи пациента, от правильного выполнения врачебных назначений, соблюдения режима, положительного настроя на излечение.

Этот сайт создан как для врачей, так и для пациентов и их близких. Цель создания сайта - предоставление врачам наиболее полной информации по всем разделам эпилептологии, а также ознакомления пациентов и их близких с основами заболевания, принципами его лечения, требованиями к режиму для, проблемами, с которыми сталкивается пациент и члены его семьи и возможностями их решения, а также получение ответов на наиболее важные вопросы об эпилепсии .

С глубоким уважением, профессор, д.м.н., Руководитель клиники Института детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки,

Константин Юрьевич Мухин

Раньше эпилепсию называли божественной болезнью или падучей, а людей, у которых она проявлялась, стигматизировали, то есть в обществе им ставили психологическое клеймо, причем в большинстве случаев негативное. Даже в наш космический век в некоторых странах людям, у которых диагностирована генерализованная либо фокальная эпилепсия, не разрешается работать по многим профессиям, водить автомобиль, заниматься некоторыми видами досуга, например, дайвингом.

В народе бытует мнение, что эпилептический припадок обязательно выглядит так: больной падает на землю, начинает биться в судорогах, изо рта у него появляется пена. Если человека в этот момент прикрыть темной тканью, приступ проходит, и больной засыпает. На самом деле эпилепсия может проявлять себя по-разному, а лечат ее в специализированных медучреждениях. Одной из лучших в России является клиника Бехтерева, где используются современные методы диагностики и лечения. По поводу фокальной эпилепсии у пациентов и их родственников есть много вопросов: откуда она берется, передается ли по наследству, является ли заразной, почему эпилепсией болеют маленькие дети, можно ли вылечить ее полностью, чем она чревата, насколько опасна для жизни и многие другие. В данной статье мы постараемся дать полную информацию об этой болезни.

Эпилепсия - это...

Для начала объясним, что же это за недуг такой - фокальная эпилепсия. В нервной системе человека есть микроскопически малые структурно-функциональные образования, называемые нейронами. Их специфическое строение позволяет им хранить и передавать информацию от других таких же единиц, а также от мышц и желез. По сути, любая реакция организма определяется поведением этих малюсеньких частиц. В головном мозге человека их насчитывается более 65 миллиардов. Многие из них переплелись между собой и создали так называемую нейронную сеть. Образно их можно представить как своеобразную слаженную систему, живущую по своим законам. появляются, когда в нейронах возникают внезапные (пароксизмальные) электрические разряды, нарушающие их работу. Происходить это может при многих заболеваниях, большая часть которых относится к неврозам различной этиологии. Существует фокальная эпилепсия и генерализованная. Слово «фокальная» происходит от латинского «фокус». Эпилепсия считается фокальной, когда возбуждение нейронов сфокусировано в одном месте (очаге) или, попросту говоря, имеется поражение определенного участка головного мозга. Эпилепсия считается генерализованной (общей), когда поражение либо сразу затрагивает оба полушария мозга, либо, возникнув в определенном месте, распространяется на весь головной мозг.

Класификация

В 1989 году обновили существовавшую ранее классификацию фокальной эпилепсии и ее симптомов. Сейчас в рамках данной патологии выделяют такие синдромы:

1. Идиопатический.

2. Симптоматический.

3. Криптогенный.

В генерализованной выделяют синдромы идиопатической и симптоматической эпилепсии.

Также существует ряд состояний, когда присутствуют и фокальные, и генерализованные признаки.

Идиопатическая фокальная эпилепсия

Данный вид патологии развивается, когда нейроны головного мозга начинают работать активнее, чем нужно. При этом образуется так называемый эпилептический очаг, в котором генерируются излишние электрические разряды, но структурных поражений мозга у пациента нет. На первых порах организм в ответ на это вокруг очага создает своеобразный защитный вал. Когда разряды приобретают интенсивность, позволяющую им вырваться за его пределы, у человека случается эпилептический приступ. Причиной идиопатической эпилепсии в подавляющем большинстве случаев является врожденная мутация в генах, поэтому она может быть наследственной. Проявить себя эта патология может в любом возрасте, но часто ее первые признаки наблюдаются у детей. При своевременном обращении к специалистам болезнь удается ликвидировать, а без правильного лечения у больных начинаются структурные изменения в полушариях мозга, что ведет к различным нарушениям неврологического характера, включая и умственную деятельность. Эпилепсия у детей - доброкачественная, потому что нет угрозы жизни. Классифицируется она по месту нахождения очага активных нейронов и бывает:

Симптомы и клиника височной эпилепсии

Как следует из названия, данный вид патологии диагностируется, если очаг слишком активных нейронов сосредоточен в области висков. Височная фокальная эпилепсия может возникнуть в грудничковом возрасте по таким причинам:

• перинатальная (родовая) травма;
• нехватка кислорода в крови (гипоксемия), возникающая по различным причинам, одной из которых является асфиксия плода при родах;
• глиоз посттравматический в височной области.

У взрослых патология может развиться по следующим причинам:

• нарушения в церебральных сосудах;
• мозговой инфаркт;
• травмы.

При данной патологии эпилептический приступ проходит без потери сознания, а его предвестники (аура) могут присутствовать либо отсутствовать. У больных могут наблюдаться слуховые, вкусовые или зрительные галлюцинации, головокружение, иногда боль в области брюшины, тошнота, чувство дискомфорта в области сердца, удушье, озноб, аритмия, чувство страха, мысли об изменении хода времени, ощущениях собственного тела.

Если возбуждение нейронов выходит из области очага и распространяется на оба полушария мозга, то есть эпилепсия из фокальной переходит в генерализованную, приступы могут проходить с потерей памяти, падением, но без судорог. Также в этой фазе заболевания у пациентов могут наблюдаться повторяющиеся действия - похлопывания руками, почесывания, всхлипывания, повтор некоторых звуков, моргание.

При прогрессировании височной эпилепсии наблюдаются приступы, называющиеся вторично-генерализованными. Они характерны потерей сознания, падением пациента, судорогами в любых мышцах.

Основное лекарство от эпилепсии данной формы - препарат «Карбамазепин», а в случае отсутствия эффекта проводят заместительную терапию. В крайне тяжелых случаях показано хирургическое вмешательство.

Клиника и симптомы затылочной эпилепсии

Данная патология также считается доброкачественной и встречается в любом возрасте, но в 76 % случаев ее проявления регистрируется у малышей в возрасте от 3 до 6 лет. Затылочная фокальная эпилепсия у детей характерна тем, что приступы при ней могут протекать с большими различиями и бывают короткими (около 10 минут) или продолжительными (более 30 минут, иногда несколько часов).

Примерно у 10 % пациентов наблюдаются только вегетативные расстройства (тошнота, как правило, заканчивающаяся рвотой, головная боль, плохое самочувствие, вялость, высокая потливость, бледность либо, наоборот, покраснение кожных покровов, кашель, нарушение сердечной деятельности, миаз, мидриаз, недержание мочи, повышение температуры).

Примерно у 80 % пациентов наблюдается девиация (неправильное положение) глаз. Чаще всего ребенок отводит глаза в сторону.

В 26 % зарегистрированных случаев наблюдается гемиклония (беспорядочное подергивание мышц).

И, наконец, в 90 % случаев вегетативные симптомы могут сопровождаться потерей сознания.

У 1/5 детей могут наблюдаться конвульсии, джексоновский марш, а у некоторых слепота или яркие галлюцинации.

По окончании приступа ребенок чувствует себя нормально, без неврологических симптомов и интеллектуальных проблем.

Продолжительность приступов и вегетативная симптоматика очень пугают родителей, которым кажется, что ребенок может умереть. Однако помощь при эпилептическом припадке небольшой продолжительности не требуется. Если же приступ при затылочной эпилепсии затяжной и имеет ярко выраженные вегетативные симптомы, оказывается неотложная помощь, заключающаяся в инъекциях внутривенно бензодиазепинов. Если у ребенка приступы случаются часто, проводят профилактическое лечение «Карбамазепином».

Первичная эпилепсия чтения

Наиболее редкое проявление болезни, встречающееся у мальчиков по сравнению с девочками в соотношении 2:1. Проявляется эта форма эпилепсии в раннем школьном возрасте. Приступы начинаются с дрожания подбородка, подергивания мышц нижней челюсти, реже наблюдаются затруднение дыхания, сенсорные отклонения во время чтения, особенно если это делается вслух. При появлении первых предвестников ребенок должен прекратить чтение, в противном случае приступ может перерасти в сильный припадок. Некоторые родители, да и учителя тоже, не воспринимают серьезно такое состояние ребенка, однако эпилепсию чтения обязательно нужно лечить, так как в дальнейшем приступы могут начать появляться и во время игр, при разговоре или приеме пищи. Основное лекарство от эпилепсии этой формы - «Вальпроат». Также врачи могут назначать «Флунаризин» и «Клоназепам».

Симптоматическая фокальная эпилепсия

Эта патология диагностируется, когда в коре головного мозга имеются структурные нарушения, причина которых достоверно определена. Регистрируется симптоматическая эпилепсия у взрослых и детей примерно с одинаковой частотой. Причинами ее возникновения могут стать:

• травмы черепно-мозговые любой этиологии;
• инфекционные заболевания;
• вирусные заболевания;
• дисплазия шейных сосудов;
• гипертония;
• остеохондроз позвоночного столба;
• пороки нервной системы;
• кислородное голодание (асфиксия);
• многие недуги внутренних органов;
• у новорожденных родовые травмы.

Проявить себя симптоматическая эпилепсия может даже через несколько лет после перенесенных травм или заболеваний.

Классификация симптоматической эпилепсии

В данной патологии выделяют четыре формы, зависящие от места локализации структурных изменений:

• височная;
• теменная;
• затылочная;
• лобная.

Также в данной группе выделяют синдром Кожевниковский (хроническая и одновременно прогрессирующая эпилепсия) и синдром, при котором фокальные приступы эпилепсии начинаются из-за каких-либо внешних раздражителей, например, после внезапного пробуждения.

По месту фокусировки очага перевозбужденных нейронов различают следующие формы:

• в правом полушарии;
• в левом полушарии;
• в глубинных сегментах мозга;
• криптогенная фокальная лобная эпилепсия.

Также криптогенная эпилепсия может сопровождаться синдромом Леннокса-Гасто. Наблюдается он чаще у мальчиков от 4 до 6 лет и заключается в непроизвольном вздрагивании, утрате мышечного тонуса, падении и потере сознания.

Лечение

Первую помощь при эпилептическом припадке должны оказывать родственники и окружающие, на чьих глазах это случилось. Что делать? Алгоритм следующий:

• оградить больного от опасных предметов, чтобы он случайно не травмировался;
• если человек упал, подложить ему под голову что-то мягкое;
• ослабить застежки (пуговицы, молнию) на шее и груди;
• после прихода больного в чувство обработать ему раны, если они имеются;
• вызвать скорую помощь.

Что делать не надо:

• держать человека, бьющегося в конвульсиях;
• разжимать больному зубы;
• пытаться давать ему воду или медикаменты.

Лечение эпилепсии проводится после установления причины заболевания и точной постановки диагноза, поэтому если есть возможность, желательно обращаться в специализированные клиники, например, Институт мозга (Санкт-Петербург), Клинику восстановительной неврологии (Москва) и другие специализированные медучреждения, где имеются эпилептологи.

Лечение эпилепсии проводится по нескольким направлениям:

• снижение частоты и продолжительности приступов;
• предотвращение появления новых приступов;
• обезболивание;
• достижение состояния больного, при котором можно отменить лекарства.

В отдельных случаях может применяться принудительное лечение в специализированных психиатрических клиниках. Методы лечения включают прием медикаментов, диету, остеопатию, а в сложных случаях - операцию.

Среди всех форм эпилепсии наиболее часто встречающейся является фокальная разновидность течения этого патологического состояния. При данном заболевании наблюдаются выраженные эпилептические приступы.

Чаще патология начинает проявляться выраженной симптоматикой в детском возрасте, но по мере взросления и старения рпизнаки заболевания нередко постепенно идут на спад. В международной классификации болезней это нарушение имеет код G40.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия — это патологическое состояние, развивающееся в результате повышения электрической активности в ограниченной зоне мозга. При проведении диагностики нередко выявляются четкие очаги глиоза, возникшие из-за негативного влияния внешних или внутренних неблагоприятных факторов.

Таким образом, в большинстве случаев эта форма эпилепсии носит вторичных характер, развиваясь у детей и взрослых на фоне других патологий. Реже встречается идиопатический вариант, при котором не удается определить точные причины появления проблемы. Пораженные участки могут располагаться в любом отделе мозговой коры.

Наиболее часто встречается затылочная фокальная эпилепсия, но возможно повышение электрической активности в ограниченных очагах в других отделах мозга.

Подобную патологию сопровождают выраженные парциальные припадки. Эта форма эпилепсии лечится специально подобранными препаратами. Нередко при комплексном подходе к терапии болезнь излечима.

Вероятность полного выздоровления во многом зависит от этиологии и степени повреждения отдельных участков мозга.

Причины и патогенез

Наиболее часто причины появления патологического состояния кроются в различных пороках развития ребенка. Осложнения при беременности и родах создают условия для повреждения мозга. Наличие очагов с повышенной эпилептиформной активностью чаще наблюдается на фоне таких нарушений, как:

• артериовенозная мальформация;
• фокальная корковая дисплазия;
• церебральные кисты;
• гипоксия плода;
• черепно-мозговые травмы;
• энцефалит;
• цистицеркоз;
• абсцесс мозга;
• нейросифилис.

Считается, что выраженные эпилептические припадки в детском возрасте могут быть результатом нарушения созревания мозговой коры. По мере роста ребенка эпиактивность может исчезнуть полностью. Нейроинфекции способны стать причиной развития эпилепсии и у взрослых людей.

Повышение электрической активности в пораженном участке мозга может быть вызвано перенесенными сосудистыми нарушениями, в т. ч. геморрагическим инсультом. Повышает риск появления этой патологии опухоли головного мозга и метаболическая энцефалопатия.

Считается, что увеличивают риск развития эпилепсии приобретенные и генетически обусловленные нарушения в метаболизме, протекающем в нейронах отдельных участков головного мозга. Часто эпилепсия наблюдается у людей, страдающих болезнью Альцгеймера.

Патогенез развития патологического состояния сложен. В большинстве случаев после повреждения отдельного участка головного мозга запускаются компенсаторные механизмы. По мере отмирания функциональных клеток их замещает глиозная ткань, способствующая восстановлению нервной проводимости и метаболизма в поврежденных участках. На фоне данного процесса нередко возникает патологическая электрическая активность, которая приводит к появлению выраженных припадков.

Классификация

Выделяется несколько параметров для классификации этой патологии. В неврологии рассматриваются следующие формы фокальной эпилепсии в зависимости от этиологии:

1. симптоматическая;
2. идиопатическая;
3. криптогенная.

Симптоматическая форма патологии диагностируется, когда можно точно установить причину повреждения отдельного участка головного мозга. Изменения хорошо определяется при использовании методов инструментальной диагностики.

Криптогенная форма патологии выявляется, когда точные причины не могут быть установлены, но при этом высока вероятность того, что данное нарушение носит вторичный характер. В этом случае поражение лобной доли и морфологические изменения в других частях мозга не наблюдаются.

Идиопатическая форма эпилепсии нередко развивается без видимых причин. Появление теменной эпилепсии наиболее часто носит идиопатический характер.

Симптомы фокальной эпилепсии

Главным признаков развития нарушения является наличие периодически повторяющихся эпилептических припадков. Приступы могут быть как простыми, т. е. без потери сознания, так и сложными — сопровождающимися нарушением сознания. Каждый вариант приступа имеет свои особенности. Простые припадки сопровождаются сенсорными, двигательными, соматическими вегетативными симптомами. В редких случаях присутствуют галлюцинации и психические расстройства.

Сложные припадки нередко начинаются как простые, но заканчиваются потерей сознания. В большинстве случаев идиопатическая фокальная эпилепсия является доброкачественной, т. к. она редко становится причиной ухудшении когнитивных функций. Если присутствует симптоматическая форма патологии, у ребенка может наблюдаться задержка психического и умственного развития. Клинические проявления заболевания во многом зависят от расположения очага патологии.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Если эпилепсия развивается в результате поражения височной доли мозга, средняя продолжительность приступа будет составлять от 30 до 60 секунд. Припадок сопровождается появлением ауры и автоматизмов. Нередко присутствует потеря сознания.

При поражении лобной доли отмечаются серийные приступы. Аура в этом случае не наблюдается. Во время припадка у пациента могут присутствовать повороты головы и глаз, сложные автоматические жесты руками и ногами. Возможны крики, агрессивное поведение. Приступы способны возникать во время сна.

Если эпилепсия развивается на фоне поражения затылочной части головного мозга, эпилептические приступы могут длиться до 10-13 минут. В этом случае преобладают зрительные галлюцинации.

Фокальная эпилепсия, вызванная поражением теменной доли, встречается крайне редко. Подобное нарушение наиболее часто возникает на фоне корковых дисплазий и опухолей. В этом случае во время приступа наблюдаются соматосенсорные пароксизмы. Возможен паралич Тодда или кратковременная афазия.

Диагностика

При появлении припадков пациенту следует получить консультацию у невролога и пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и проводит неврологический осмотр. После этого назначается общий и биохимический анализы крови.

Обязательно для постановки диагноза выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ). Это исследование позволяет определить патологическую эпилептиформную активность мозга даже в периоды между выраженными приступами.

Дополнительно может быть проведена ПЭТ головного мозга для определения расположения участка нарушения метаболизма. Нередко для уточнения диагноза и исключения заболеваний, которые могли бы вызвать повышение электрической активности в отдельных участках головного мозга, назначается МРТ.

Лечение

При фокальной эпилепсии терапия должна быть в первую очередь направлена на устранение первичного заболевания, вызвавшего повреждение мозга. Для устранения припадков назначается прием антиконвульсантов.

Наиболее часто применяются такие препараты, как:

1. Карбамазепин.
2. Топирамат.
3. Фенобарбитал.
4. Леветирацетам.

К эффективным противоэпилептическим препаратам относятся Прегабалин и Габапентин. Многие из этих препаратов имеют выраженные побочные эффекты, поэтому подбирать их должен врач в индивидуальном порядке.

В схему лечения могут вводиться поливитамины, средства, способствующие улучшению мозгового кровообращения и препараты для устранения последствий гипоксии.

При неэффективности медикаментозного лечения назначается хирургическое вмешательство. Может быть рекомендовано удаление эпиактивного участка мозга.

Прогноз

Прогноз эпилепсии во многом зависит от ее типа. При идиоаптическом варианте патологии все клинические проявления могут исчезнуть даже без медикаментозной терапии. Самоизлечение часто происходит в подростковом возрасте.

Прогноз симптоматической формы эпилепсии во многом зависит от заболевания, вызвавшего развитие патологии.

Наиболее неблагоприятен прогноз, если болезнь возникает в раннем детском возрасте на фоне опухолей головного мозга. В этом случае велика вероятность нарушения умственного и психического развития и появления других неврологических нарушений.