Бронхоэктатическая болезнь легких диагностика. Осложнения бронхоэктатической болезни

– это заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Основным проявлением бронхоэктатической болезни является постоянный кашель, сопровождающийся выделением гнойной мокроты. Возможно кровохарканье и даже развитие легочного кровотечения. Со временем бронхоэктатическая болезнь может приводить к дыхательной недостаточности и анемии, у детей - к отставанию в физическом развитии. Диагностический алгоритм включает физикальное обследование пациента, аускультацию легких, рентгенографию органов грудной полости, бронхоскопию, анализ мокроты, бронхографию, исследование ФВД. Лечение бронхоэктатической болезни направлено на купирование гнойно-воспалительного процесса внутри бронхов и санацию бронхиального дерева.

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь (БЭБ) – заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов, сопровождающимися функциональной неполноценностью и развитием хронического гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. Видоизмененные бронхи носят название бронхоэктазов (или бронхоэктазий). Бронхоэктатическая болезнь встречается у 0,5-1,5 % населения, развиваясь преимущественно в детском и молодом возрасте (от 5 до 25 лет). Заболевание протекает в виде рецидивирующих бронхолегочных инфекций и сопровождается постоянным кашлем с мокротой. Поражение бронхов при бронхоэктатической болезни может ограничиваться одним сегментом или долей легкого либо быть распространенным.

Причины

Причиной первичных бронхоэктазов служат врожденные пороки развития бронхов – недоразвитие (дисплазия) бронхиальной стенки. Врожденная бронхоэктатическая болезнь встречается гораздо реже приобретенных бронхоэктазов. Приобретенные бронхоэктазы возникают в результате частых бронхолегочных инфекций, перенесенных в детском возрасте – бронхопневмонии , хронического деформирующего бронхита , туберкулеза или абсцесса легкого . Иногда бронхоэктатическая болезнь развивается вследствие попадания инородных тел в просвет бронхов.

Патогенез

Хроническое воспаление бронхиального дерева вызывает изменения в слизистом и мышечном слоях бронхов, а также в перибронхиальной ткани. Становясь податливыми, пораженные стенки бронхов расширяются. Пневмосклеротические процессы в легочной ткани после перенесенных бронхитов, пневмоний, туберкулеза или абсцесса легкого приводят сморщиванию легочной паренхимы и растяжению, деформации бронхиальных стенок. Деструктивные процессы также поражают нервные окончания, артериолы и капилляры, питающие бронхи.

Веретенообразные и цилиндрические бронхоэктазы поражают крупные и средние бронхи, мешотчатые – более мелкие. Неинфицированные бронхоэктазы, немногочисленные и небольшие по размерам, могут длительное время не проявлять себя клинически. С присоединением инфекции и развитием воспалительного процесса бронхоэктазы заполняются гнойной мокротой, поддерживающей хроническое воспаление в видоизмененных бронхах. Так развивается бронхоэктатическая болезнь. Поддержанию гнойного воспаления в бронхах способствует бронхиальная обструкция, затруднение самоочищения бронхиального дерева, снижение защитных механизмов бронхолегочной системы, хронические гнойные процессы в носоглотке.

Классификация

Согласно общепринятой классификации бронхоэктазы различаются:

  • по виду деформации бронхов – мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные и смешанные;
  • по степени распространения патологического процесса - односторонние и двусторонние (с указанием сегмента или доли легкого);
  • по фазе течения бронхоэктатической болезни – обострение и ремиссия;
  • по состоянию паренхимы заинтересованного отдела легкого – ателектатические и не сопровождающиеся ателектазом;
  • по причинам развития – первичные (врожденные) и вторичные (приобретенные);
  • по клинической форме бронхоэктатической болезни – легкая, выраженная и тяжелая формы.
  1. Легкая форма бронхоэктатической болезни характеризуется 1-2 обострениями за год, длительными ремиссиями, в периоды которых пациенты чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.
  2. Для выраженной формы бронхоэктатической болезни характерны ежесезонные, более длительные обострения, с отделением от 50 до 200 мл гнойной мокроты в сутки. В периоды ремиссий сохраняется кашель с мокротой, умеренная одышка, снижение трудоспособности.
  3. При тяжелой форме бронхоэктатической болезни наблюдаются частые, продолжительные обострения с температурной реакцией и кратковременные ремиссии. Количество выделяемой мокроты увеличивается до 200 мл, мокрота часто имеет гнилостный запах. Трудоспособность во время ремиссий сохранена.

Симптомы бронхоэктатической болезни

Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем , а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением .

Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой , утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки .

Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.

Осложнения

Осложненное течение бронхоэктатической болезни характеризуется признаками тяжелой формы, к которым присоединяются вторичные осложнения: сердечно-легочная недостаточность , легочное сердце, амилоидоз почек, печени, нефрит и др. Также длительное течение бронхоэктатической болезни может осложняться железодефицитной анемией, абсцессом легких, эмпиемой плевры, легочным кровотечением.

Диагностика

При физикальном исследовании легких при бронхоэктатической болезни отмечается отставание подвижности легких в дыхании и притупление перкуторного звука на пораженной стороне. Аускультативная картина при бронхоэктатической болезни характеризуется ослабленным дыханием, массой разнокалиберных (мелко-, средне- и крупнопузырчатых) влажных хрипов, обычно в нижних отделах легких, уменьшающихся после откашливания мокроты. При наличии бронхоспастического компонента присоединяются свистящие сухие хрипы.

На прямой и боковой проекции рентгенограммы легких у пациентов с бронхоэктатической болезнью обнаруживаются деформация и ячеистость легочного рисунка, участки ателектазов, уменьшение в объеме пораженного сегмента или доли. Эндоскопическое исследование бронхов – бронхоскопия – позволяет выявить обильный, вязкий гнойный секрет, взять материал на цитологию и баканализ, установить источник кровотечения, а также провести санацию бронхиального дерева для подготовки к следующему диагностическому этапу – бронхографии.

Лечение бронхоэктатической болезни

В периоды обострений бронхоэктатической болезни основные лечебные мероприятия направлены на санацию бронхов и подавление гнойно-воспалительного процесса в бронхиальном дереве. С этой целью проводится антибиотикотерапия и бронхоскопический дренаж. Применение антибиотиков возможно как парентерально (внутривенно, внутримышечно), так и эндобронхиально при проведении санационной бронхоскопии. Для лечения хронических воспалительных процессов бронхов применяют цефалоспорины (цефтриаксон, цефазолин, цефотаксим и др.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), гентамицин.

При бронхоэктатической болезни дренаж бронхиального дерева осуществляется также приданием пациенту положения в кровати с приподнятым ножным концом, облегчающего отхождение мокроты. Для улучшения эвакуации мокроты назначаются отхаркивающие средства, щелочное питье, массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика, ингаляции, лекарственный электрофорез на грудную клетку.

Часто при бронхоэктатической болезни прибегают к проведению бронхоальвеолярного лаважа (промывания бронхов) и отсасыванию гнойного секрета с помощью бронхоскопа. Лечебная бронхоскопия позволяет не только промыть бронхи и удалить гнойный секрет, но и ввести в бронхиальное дерево антибиотики, муколитики, бронхолитики, применить ультразвуковую санацию.

Питание пациентов с бронхоэктатической болезнью должно быть полноценным, обогащенным белком и витаминами. В рацион дополнительно включаются мясо, рыба, творог, овощи, соки, фрукты. Вне обострений бронхоэктатической болезни показаны занятия дыхательной гимнастикой, прием отхаркивающих трав, санаторно-курортная реабилитация.

При отсутствии противопоказаний (легочного сердца, двусторонних бронхоэктазов и др.) показано хирургическое лечение бронхоэктатической болезни - удаление измененной доли легкого (лобэктомия). Иногда оперативное лечение бронхоэктатической болезни проводится по жизненным показаниям (в случае тяжелого, непрекращающегося кровотечения).

Прогноз и профилактика

Оперативное удаление бронхоэктазов в ряде случаев приводит к полному выздоровлению. Регулярные курсы противовоспалительной терапии позволяют достичь длительной ремиссии. Обострения бронхоэктатической болезни могут возникать в сырое, холодное время года, при переохлаждении, после простудных заболеваний. При отсутствии лечения бронхоэктатической болезни и ее осложненном варианте течения прогноз неблагоприятен. Тяжелое длительное течение бронхоэктатической болезни приводит к инвалидизации.

Профилактика развития бронхоэктатической болезни предполагает диспансерное наблюдение пульмонолога за больными с хроническими бронхитами и пневмосклерозом, их своевременное и адекватное лечение, исключение вредных факторов (курения, производственных и пылевых вредностей), закаливание. С целью предупреждения обострений бронхоэктатической болезни необходима своевременная санация придаточных пазух носа при синуситах и полости рта при заболеваниях зубо-челюстной системы.

Бронхоэктаз – патологический процесс расширения бронхов на отдельном его участке, сопровождающийся изменением структуры органа и его основной функции . Чаще всего заболевание носит приобретенный характер, развиваясь на фоне уже имеющихся патологических изменений. Важно помнить, что бронхоэктатическая болезнь легких – это хроническое состояние, имеющее тенденцию к прогрессированию. Поэтому пациенты с этим диагнозом должны находиться под постоянным врачебным контролем. Что представляет собой данной заболевание и как снизить риски развития осложнений? Рассмотрим подробно все эти вопросы.

Формы заболевания

Прежде чем говорить о методах лечения бронхоэктатической болезни, необходимо установить ее вид. Обычно при постановке диагноза учитывается причина возникновения патологии, продолжительность и тяжесть течения заболевания.

Традиционно, бронхоэктатическая болезнь – это приобретенная патология, возникающие в качестве осложнения хронических воспалительных процессов в бронхах и легких . Но в медицинской практике встречаются и врожденные формы заболевания, обусловленные генетическим строением бронхиальной стенки.

В зависимости от причины, спровоцировавшей развитие бронхоэктаза, выделяют такие формы заболевания:

  1. Ателектатическая. Характеризуется равномерным поражением бронхов с одновременным ателектазом (спадением) и увеличением объема нижних долей легких. Воспалительный процесс локализован также в нижней доле бронхиального сегмента. Легочная ткань при этой форме заболевания становится пористой, напоминая по своему строению пчелиные соты.
  2. Деструктивная. Данную форму также принято называть мешотчатым бронхоэктазом, развивающимся вследствие формирования гнойного очага воспаления в бронхах. При прогрессировании заболевания отмечается нагноение обширных участков бронхов и соседних тканей с последующим их расплавлением.
  3. Постбронхитическая. Форма заболевания, развивающаяся вследствие дистрофии бронхиальных стенок при длительном течении хронического бронхита. Также возможно возникновение на фоне гнойного острого бронхита.
  4. Постстенотическая. Сужение просвета бронхов приводит к скоплению большого количества слизистого содержимого, что провоцирует атонию (снижение тонуса) стенок. Это и приводит к развитию данной формы бронхоэктаза.
  5. Ретенционная. Данный вид заболевания вызван снижением тонуса бронхиальной стенки и ее растяжением вследствие прогрессирования хронической формы деформирующего бронхита. Несколько реже патологические изменения в стенках обусловлены скоплением большого количества густой слизи при муковисцидозе.

В зависимости от степени тяжести выделяют следующие формы заболевания:

  • легкая – хорошее самочувствие пациента в период ремиссии, не более двух обострений в течение года;
  • средней степени тяжести – незначительное нарушение дыхательных функций и снижение работоспособности, до пяти обострений в течение года;
  • тяжелая – редкие и непродолжительные периоды ремиссии, серьезное нарушение дыхания, высокие риски присоединения осложнений .

Основные причины заболевания

Причины развития бронхоэктазов очень разнообразны. В первую очередь это инфекция. Провоцировать развитие заболевания может бактериальная микрофлора, различные вирусы, микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные), грибковые инфекции .

Особую роль в развитии бронхоэктатической болезни играют имеющиеся врожденные и хронические заболевания внутренних органов, состояния иммунодефицита:

  • врожденные заболевания иммунной системы, характеризующиеся снижением выработки антител и нарушением функций иммунных клеток;
  • вторичный иммунодефицит, приобретенный вследствие трансплантации органов, после проведения химиотерапии или заражения ВИЧ-инфекцией;
  • врожденные патологии дыхательной системы;
  • изменения структуры бронхов вследствие разрастания соединительной ткани, попадания инородного тела, увеличения лимфоузлов или роста новообразований;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирация содержимого желудка в дыхательные пути;
  • вдыхание ядовитых веществ, в том числе лекарственных препаратов, газов, химикатов ;
  • в качестве осложнения воспалительных процессов в кишечнике, заболеваний соединительной ткани (ревматоидный артрит или системная красная волчанка) и различных респираторных патологий;
  • аллергический бронхолегочный аспергиллез (инфекционное заболевание аллергической этиологии, вызванное грибковой микрофлорой).

Нередко выявленная причина патологии нуждается в назначении специфического лечения. Поэтому тщательное обследование – залог успешного выздоровления.

Согласно статистике, в 30-55% случаев причина развития бронхоэктаза неизвестна.

Симптомы заболевания

В периоды между обострения бронхоэктазы себя практически не проявляют. От этого выявление патологии по каким-либо признакам в периоды ремиссии невозможно. Единственное, что может беспокоить больного – периодический кашель со скудным отделением слизисто-гнойного секрета . Нередко встречается абсолютно бессимптомное течение.

На фоне такой клинической картины рецидив ощущается крайне остро. Основные симптомы бронхоэктатической болезни легких в период обострений:

  1. Слабость в теле, головные боли, снижение аппетита, повышение температуры в пределах 37,5 0 и другие признаки общей интоксикации организма.
  2. Одышка. Данный симптом обусловлен деформацией важных органов дыхательной системы и, как следствие, потерей способности полноценно выполнять свою функцию.
  3. Влажный кашель с отделением мокроты слизисто-гнойного характера. Приступы продуктивного кашля фиксируются преимущественно утром после сна или в положении лежа на боку, противоположном от пораженного участка органа. В зависимости от количества гноя, присутствующего в отделяемом секрете, цвет мокроты может меняться от бесцветного и светло-желтого до темно-желтого или темно-зеленого. Обычно в периоды обострения мокрота при бронхоэктатической болезни отделяется в большом количестве, и суточный объем может составлять до 200 мл.
  4. Кровохарканье. Незначительное присутствие прожилок крови в сгустках мокроты указывает на разрыв мелких капилляров при надрывном кашле . Если количество крови резко увеличилось, это свидетельствует о легочном кровотечении. Состояние требует немедленной госпитализации.
  5. Интенсивные боли за грудной клеткой.

Длительное течение заболевания со временем приводит к развитию сердечно-легочной недостаточности, проявляющейся посинением кончика носа, губ и пальцев.

Диагностика заболевания

Диагностирование заболевания у взрослых и детей помимо общего осмотра пациента в обязательном порядке включает общий анализ крови и биохимическое исследование . В процессе сбора анамнеза устанавливается факт ранее перенесенных инфекций, после которых периодические появляются жалобы на отделение гнойной мокроты. Частые диагнозы пневмонии, локализованные в одинаковой области, также повод заподозрить бронхоэктазы.

Обычное рентгенологическое исследование при подозрении на бронхоэктазы недостаточно информативно. А для установления причины поражения бронхиального дерева рекомендуется воспользоваться методом многоосевой компьютерной томографии.

Основным методом диагностики для оценки степени заболевания и вязкости гнойного секрета является бронхоскопическое исследование. Бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет не только взять секрет для дальнейших исследований, но и помогает провести санацию бронхов. Данный метод используется не только для диагностики заболевания, но и для контроля успешности проводимого лечения.

Следующий обязательный пункт – забор материала для бактериологического исследования. Бакпосев мокроты дает возможность установить факт присутствия патогенной микрофлоры в бронхах . Постоянная локализация бактериальных микроорганизмов в нижних отделах бронхо-легочной системы приводит к хроническому течению воспалительного процесса, постоянному продуцированию гнойного секрета и, как следствие, деформации органа. Анализ мокроты проводится как на этапе диагностики, так и в процессе лечения.

Дополнительно может быть проведена оценка функции внешнего дыхания, позволяющая определить степень сужения просвета бронхов для предупреждения появления возможной одышки или бронхоспазма.

Особенности лечения

Лечение бронхоэктатической болезни – это сложный процесс, направленный на снижение частоты рецидивов заболевания и облегчения состояния больного .

Медикаментозная терапия

Традиционно для подавления деятельности патогенных микроорганизмов и купирования воспалительного процесса применяются антибактериальные препараты. В тяжелых случаях антибиотики вводятся пациенту внутривенно .

Антисептические средства помогают в санации очага воспаления, а муколитики разжижают гнойный секрет, облегчая процесс его выведения. Наиболее эффективный метод обработки – бронхоскопия, в ходе которой сначала удаляются остатки слизистого содержимого, а уже потом вводят лекарственный препарат. Для муколитических средств предпочтительнее использовать ингаляционные способы введения с помощью небулайзера.

В периоды ремиссии целесообразно проведения иммуномодулирующей терапии. При обострении заболевания, характеризующегося скопление большого количества гнойной мокроты, применение иммуностимулирующих препаратов не эффективно .

Гигиенические мероприятия

Своевременное удаление гнойного секрета с бронхов значительно облегчает состояние пациента. Поэтому гигиена дыхательных путей – важный этап успешного лечения.

Гигиенические мероприятия могут проводиться активно или пассивно. Активная гигиена – санация очага воспаления методом бронхоскопии с последующим введением в бронхиальную полость лекарственных препаратов . Пассивная гигиена – это комплекс процедур, направленных на облегчение отхождения мокроты. Среди них:

  • вибрационный массаж в области грудной клетки;
  • специальная дыхательная гимнастика;
  • позиционный дренаж (использование правильного положения тела).

Гнойная мокрота отходит наиболее эффективно, когда пациент лежит на боку, противоположном бронхоэктазу. Если процесс локализован в нижнем отделе легкого, туловище больного должно быть наклонено вниз. При локализации в верхних отделах рекомендуется занять полувозвышенное положение.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство в лечении бронхоэктатической болезни проводится:

  • по жизненным показаниям (легочное кровотечение, пневмоторакс, гангренозное воспаление легкого) ;
  • при уточненной вторичной природе заболевания;
  • при низкой эффективности проводимой медикаментозной терапии.

Отбор пациентов осуществляется очень жестко. Особенно это касается пациентов в раннем возрасте, у которых формирование бронхоэктазов обусловлено генетическим несовершенством бронхиальной стенки. Вероятнее всего, после хирургического вмешательства бронхоэктатическая болезнь у детей будет снова прогрессировать . А ввиду меньшего объема дыхательной поверхности протекать она будет тяжелее, чем до операции.

Уход за пациентом


Больным с бронхоэктазами требуется тщательный уход
. И чаще всего для его обеспечения привлекаются люди с медицинским образованием. Сестринский процесс при бронхоэктатической болезни – это:

  • гигиенические процедуры;
  • соблюдение клинических рекомендаций лечащего врача;
  • сбор информации о состоянии больного, фиксирование всех жизненных показателей (в том числе температура тела, объем собранной мокроты и другое);
  • смена в плевательнице для мокроты дезодорирующего раствора;
  • регулярное проветривание в комнате или в палате пациента;
  • помощь в проведении позиционного дренажа.

Если больной начал харкать кровью, для предупреждения развития легочного кровотечения медицинская сестра обязана немедленно сообщить лечащему врачу об ухудшении состояния . До прихода доктора необходимо:

  1. Помочь занять пациенту правильно положение – возвышенное.
  2. Запретить любую двигательную активность.
  3. Подготовить кровоостанавливающие препараты.

Дополнительно может потребоваться обтирание кожи влажным материалом.

Возможные риски и осложнения

Бронхоэктатическая болезнь легких – это прогрессирующее заболевание, которое при отсутствии полноценного врачебного вмешательства может грозить серьезными последствиями. Основные осложнения бронхоэктатической болезни:

  • легочное кровотечение ;
  • абсцесс легких – деструктивный процесс, характеризующийся формирование ограниченной полости, заполненной гнойным содержимым;
  • гангренозное поражение легкого – обширное поражение легкого без четкой локализации гнойно-воспалительного процесса;
  • синдром бронхиальной обструкции – затрудненность дыхания, вызванная нарушением проходимости воздуха;
  • пневмоторакс – спонтанный разрыв пораженных участков легкого и попадание воздуха в плевральную полость;
  • сепсис – токсическое поражение органов вследствие проникновения в кровь продуктов жизнедеятельности бактериальной микрофлоры ;
  • амилоидоз – дисфункция одного из органов, вызванная отложением белковых соединений.

Для детей данное заболевание опасно задержкой развития, как умственного, так и физического.

Прогнозы

Бронхоэктатическая болезнь имеет хроническое прогрессирующее течение. Заболевание неизлечимо . Однако скорость прогрессирования патологии, обширность поражения легочной системы, частота рецидивов и тяжесть протекания болезни во многом будет зависеть от самого пациента. Существенно улучшить состояние пациента и замедлить процесс поражения легких поможет ранняя диагностика, полноценное лечение и регулярные обследования.

Больные с бронхоэктазами должны проходить профилактические осмотры не реже двух раз в год . Целесообразно проведение полной диагностики даже при стойкой ремиссии. Обязательными являются компьютерная томография легких и рентгенография. Последнее позволяет исключить вероятность развития осложнений, угрожающих жизни пациента.

Профилактические мероприятия

Профилактика обострений при бронхоэктатической болезни – важная составляющая лечения. С этой целью рекомендуется:

  • своевременно осуществлять лечение всех заболеваний бронхо-легочной системы, даже если речь идет о банальной респираторной инфекции ;
  • принимать иммуностимулирующие препараты в периоды ремиссии;
  • соблюдать тщательную гигиену рук, пользоваться защитными средствами и ограничить время нахождения в местах большого скопления людей в период эпидемий;
  • проводить вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции в установленные сроки (обычно с начала октября до середины ноября).

Несмотря на то, что бронхоэктатическая болезнь легких – это патология, вызывающая необратимые изменения в одном из важнейших органов человека, с ней можно жить и даже наслаждаться этой жизнью. Главное – своевременно диагностировать заболевание. Поэтому не пренебрегайте необходимостью обращаться за квалифицированной помощью. Иногда час потраченного времени может сохранить вам полноценное здоровье.

Бронхоэктатическая болезнь - это локализованный нагноительный процесс в патологически расширенных бронхах, сопровождающийся их функциональным нарушением. Существует понятие о бронхоэктазах первичных и вторичных. Под вторичными бронхоэктазами понимают патологические расширения бронхов как осложнение или проявление других заболеваний. Первичные бронхоэктазы не имеют видимой связи с какими-либо патологическими процессами в бронхах и являются основным морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

Классификация:

  • По клиническому течению и тяжести выделяют 4 формы заболевания: легкую, выраженную, тяжелую и осложненную.
  • По распространенности процесса — односторонние и двусторонние бронхоэктазы с указанием локализации по сегментам.
  • Различают фазы обострения и ремиссии.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

В настоящее время нет точных данных о возбудителях, вызывающих развитие бронхоэктатической болезни. Стафилококки, пневмококки, гемофильная палочка и др. являются причиной обострения воспалительного процесса в уже сформировавшихся бронхоэктазах. Известно, что бронхоэктатическая болезнь развивается чаще всего у больных, перенесших в детстве острые инфекционные заболевания бронхолегочной системы: пневмонию, корь, коклюш и т.д., или у страдающих хроническим обструктивным бронхитом, приводящим к изменению бронхиальной стенки.

Ведущим фактором в патогенезе бронхоэктатической болезни является формирование обтурационного ателектаза в результате нарушения проходимости крупных и средних бронхов, обусловленного задержкой вязкого секрета. Перекрытие просвета бронха может возникнуть также при рубцовом стенозе, растущей опухоли, гиперплазии лимфатических узлов.

Обтурация бронха приводит к развитию нагноительного процесса дистальнее места закупорки и необратимых изменений в стенках бронха. Происходит перестройка слизистой оболочки, возникает дегенерация хрящей и гладкой мускулатуры, развивается фиброзная ткань. Дегенеративные процессы в бронхиальной стенке могут усугубляться нарушением легочного кровообращения и иннервации. Наконец, следует учитывать и возможность генетически детерминированной неполноценности бронхиального дерева: недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой ткани в бронхиальной стенке. В результате проявляется действие "бронходилатирующих сил": повышение внутрибронхиального давления при кашле, форсированном дыхании и скоплении секрета, увеличение давления в плевральной полости, обусловленное уменьшением объема легкого из-за развития ателектаза. Все это приводит к стойкому расширению просвета бронхов с нарушением очистительной функции. Это в свою очередь способствует периодическому обострению нагноительного процесса в бронхоэктазах.

Определенную патогенетическую роль играют очаги хронической инфекции в носоглотке: синуситы, гаймориты, аденоиды, хронический тонзиллит, которые способствуют инфицированию верхних и нижних дыхательных путей. В патогенезе бронхоэктатической болезни большое значение имеет первичная цилиарная дискинезия, характеризующаяся нарушением функции ресничек мерцательного эпителия. Движения ресничек становятся хаотичными, что приводит к нарушению восходящего тока слизи и очищения дыхательных путей от бактерий. Заболевание проявляется бронхоэктазами, синуситом и средним отитом.

Ведущим признаком бронхоэктатической болезни является расширение бронхов. Различают бронхоэктазы цилиндрические, мешотчатые, варикозные и смешанные. Стенки бронхов могут быть истонченными, слизистая оболочка неровная. В стенках бронхов гистологически выявляется хроническое воспаление с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазиях метаплазируется в многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. В паренхиме легкого выявляются участки ателектаза. Они уменьшены в размерах, плотные, безвоздушные. В этих участках происходит склерозирование паренхимы. При бронхоэктазах, не связанных с ателектазом, участки легкого в зоне поражения обычно нормальные.

Симптомы

Бронхоэктатическая болезнь чаще встречается у мужчин. Главными жалобами у больных являются кашель с мокротой, одышка и лихорадка. Кашель носит постоянный характер и сопровождается отделением гнойной мокроты. Суточное количество мокроты колеблется от нескольких плевков до 300 — 400 мл и более. Мокрота отделяется чаще по утрам, гнилостный запах бывает только у тяжелых больных. При отстаивании мокрота разделяется на два слоя: верхний слизистый с примесью слюны, нижний гнойный. Количество гноя определяет тяжесть и интенсивность нагноительного процесса в бронхах. Кровохарканье — редкий симптом, наблюдается он у взрослых больных с деформацией бронхов.

Одышка возникает у больных при физической нагрузке, появляется она главным образом при двустороннем процессе и свидетельствует о частичной обтурации бронхов. Одышка может быть обусловлена развивающейся дыхательной и легочно-сердечной недостаточностью.

У многих больных субфебрильная температура может наблюдаться даже в период ремиссии. В период обострения температура может повышаться до высоких цифр, особенно при распространенном процессе у тяжелых больных. Некоторые больные жалуются на боли в грудной клетке. Боли носят тупой характер и усиливаются при кашле. Иногда боли в грудной клетке могут быть связаны с вовлечением в патологический процесс плевральных листков. В период обострения бронхоэктатической болезни имеются признаки интоксикации: общая слабость, потливость, головные боли, быстрая утомляемость, понижение работоспособности.

Состояние больных может быть удовлетворительным, средней тяжести и тяжелым. Соответственно изменяются и физикальные данные. У больных с легким течением при перкуссии и аускультации определяется нормальный легочный тон и везикулярное дыхание. Наиболее характерным признаком могут быть сухие жужжащие хрипы. У тяжелых больных возможен цианоз слизистых оболочек, исхудание, деформация пальцев ("барабанные палочки"). Подвижность грудной клетки ограничена, при пальпации над зоной поражения ослабление голосового дрожания, при перкуссии притупление перкуторного тона, при аускультации или ослабленное, или жесткое везикулярное дыхание, мелко- и среднепузырчатые влажные и рассеянные жужжащие хрипы. Бронхофония ослаблена.

Клиническое течение

В течении бронхоэктатической болезни выделяют два периода: начальный период и период клинически выраженных проявлений. Начальный период характеризуется относительно удовлетворительным состоянием больных, длительными ремиссиями с редкими обострениями. Патологический процесс в бронхах четко локализован, чаще всего в базальных сегментах левого легкого или в средней доле правого легкого. Продолжительность этого периода может быть 14—18 лет.

Период клинически выраженных проявлений развивается при распространении бронхоэктазий на непораженные отделы бронхов, процесс становится двусторонним, диффузным. Именно в этот период ухудшается состояние больных, усиливается кашель, увеличивается отделение гнойной мокроты. Нередко в этот период развивается клиника обструктивного бронхита, который приводит к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца.

Течение бронхоэктатической болезни может осложняться очаговым нефритом, амилоидозом почек и кишечника, возможно развитие хронического гастрита, особенно при частом заглатывании гнойной мокроты. Возможно развитие эмпиемы плевры и абсцессов в легких.

Диагностика

В мокроте при микроскопии выявляют большое количество нейтрофилов, при бактериологическом исследовании — разнообразную микрофлору (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeroginosa, иногда Staphylococcus aureus, анаэробные и другие микроорганизмы.

При функциональном исследовании легких у больных бронхоэктатической болезнью обнаруживают смешанные нарушения вентиляции. При прогрессировании заболевания начинают преобладать обструктивные нарушения.

Основным методом диагностики бронхоэктатической болезни является бронхография с полным контрастированием обоих легких. Бронхографию следует проводить после тщательного дренажа бронхов и уменьшения нагноительного процесса. На бронхограммах выявляются расширения бронхов 4 — 6 порядка различной формы и незаполнение контрастным веществом дистальных отделов бронхов за бронхоэктазиями. Бронхоскопия позволяет оценить выраженность нагноительного процесса, провести эндобронхиальную санацию и контролировать эффективность проводимого лечения.

При рентгенологическом исследовании у больных с бронхоэктатической болезнью выявляется усиленный легочный рисунок, уменьшение объема и уплотнение тени пораженной части легкого (обтурационный ателектаз). Ателектазы имеют форму треугольников, прилегающих к средостению. Нередко выявляется и "среднедолевой синдром": уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выявляется на боковой рентгенограмме в виде полосы затемнения шириной 2 — 3 см, идущей от корня к переднему реберно-диафрагмальному синусу. У некоторых больных на стороне поражения обнаруживаются ограничение подвижности купола диафрагмы и облитерация плеврального синуса.

В настоящее время широко используется КТ с высоким разрешением, позволяющая получить срезы толщиной 1,0—1,5 мм и улучшающая неинвазивную диагностику бронхоэктазов.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни обычно не вызывает затруднений при наличии качественных бронхограмм, на которых выявляются патологические расширения бронхов типичной локализации: средняя доля и базальные сегменты справа, язычковые сегменты слева.

  • Начальная стадия бронхоэктатической болезни по клиническим проявлениям напоминает хронический бронхит. В отличие от бронхоэктатической болезни хронический бронхит у большинства больных проявляется в среднем возрасте.
  • При обострении хронического бронхита чаще выслушиваются рассеянные сухие жужжащие и свистящие хрипы, при обострении бронхоэктатической болезни — локализованные мелко- и средне-пузырчатые хрипы. Решающее значение для дифференциальной диагностики имеет бронхография и КТ.
  • В период клинически выраженных проявлений при наличии упорного кашля с кровохарканьем, интоксикацией и высокой лихорадкой бронхоэктатическую болезнь следует дифференцировать с туберкулезом легких и центральным раком.

Лечение

Лечение больных бронхоэктатической болезнью должно быть направлено на санацию бронхиального дерева, особенно в период обострения, облегчение отхождения мокроты и устранение обструкции бронхов.

В период обострения до результатов бактериологического исследования назначают ампициллин внутрь по 250 — 500 мг каждые 6 ч или амоксициллин внутрь по 500 мг 3 раза в сутки, или цефлакор по 500 мг 3 раза в сутки, или ципрофлоксацин внутрь по 500 мг 2 раза в день. После уточнения возбудителя лечение проводят в соответствии с его чувствительностью к антибиотикам.

Бронхоскопия является главным методом удаления гнойной мокроты из бронхов и местного воздействия на гноеродную микрофлору. При бронхоскопии в пораженные бронхи вводят растворы антисептиков, антибиотиков, муколитиков (ацетилцистеина в виде 10% раствора по 2 мл) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина по 10 — 20 мг на физиологическом растворе). Вначале процедуры проводят 2 раза в неделю, при уменьшении гнойной мокроты — 1 раз в 5 —7 дней. Эти же средства можно вводить после лаважа через трансназальный катетер и чрескожную микротрахеостому.

Для разжижения мокроты назначают муколитики (ацетилцистеин внутрь 600 мг 1 раз в сутки, бромгексин внутрь по 8 мг 4 раза в день, амброксол внутрь по 30 мг 3 раза в сутки). Бронходилататоры назначают при обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающейся обструктивным синдромом.

Отхождение гнойной мокроты может быть усилено дыхательной гимнастикой, вибрационным массажем, ингаляцией муколитических препаратов (ацетилцистеина, бисольвана) и протеолитических ферментов (трипсина, химотрипсина, рибонуклеазы) в виде аэрозолей. Больным назначают аскорбиновую кислоту, витамины В1, В6, метилурацил, пентоксил, анаболические гормоны (неробол, ретаболил), проводят общеукрепляющие процедуры. Большое значение имеет полноценное, богатое белками питание.

Из методов физиотерапии больным бронхоэктатической болезнью назначают УВЧ в слаботепловых дозах на грудную клетку с последующим электрофорезом хлорида кальция, трипсина, гепарина. При осложненном течении — развитие пневмонии — показана гальванизация грудной клетки в области поражения.

В комплексе лечения больных с бронхоэктазиями следует предусмотреть санацию верхних дыхательных путей.

Хирургическое лечение проводится только по строгим показаниям (неэффективность консервативного лечения при ограниченном поражении, тяжелое легочное кровотечение, стойкие ателектатические изменения в легких). При односторонних бронхоэктазах удаляются пораженные участки легкого с сохранением непораженных отделов. Как крайний вариант может быть проведена пульмонэктомия.

При двусторонних бронхоэктазиях учитывается степень и симметричность поражения бронхов. Асимметричное поражение является показанием для удаления нагноившихся участков бронхиального дерева. При относительно симметричном поражении возможна двусторонняя резекция, которая проводится в два этапа с интервалом в 6— 12 месяцев. Операции обычно улучшают состояние больных, восстанавливается их работоспособность.

При развитии осложнений, главным образом обструктивного бронхита с дыхательной недостаточностью и легочного сердца, оперативное лечение противопоказанно. Очаговый нефрит, амилоидоз почек являются относительными противопоказаниями к резекции легких. Только при развитии почечной недостаточности оперативное лечение становится невозможным. При быстром прогрессировании заболевания, несмотря на интенсивное лечение, показана трансплантация легких.

Реабилитация

Реабилитация больных бронхоэктатической болезнью может проводиться в загородном реабилитационном отделении, в местных санаториях, на климатических курортах Крыма. На северные курорты целесообразно направлять больных с одно- и двусторонней локализацией процесса в фазе ремиссии, без выделения большого количества гнойной мокроты в теплое время года. Аэроионотерапия, воздушные ванны, лечебная гимнастика, прогулки стабилизируют состояние больных. Больные после операции проходят реабилитацию, главным образом, в загородном реабилитационном отделении.

Трудоспособность

При обострении бронхоэктатической болезни больные должны проходить курс стационарного лечения и последующего амбулаторного лечения в течение 5 — 7 дней. Развитие осложнений: хронический обструктивный бронхит с дыхательной и сердечно-легочной недостаточностью требует длительного до 1,5 — 2 месяцев лечения в пульмонологическом отделении. Присоединение других осложнений и декомпенсации легочного сердца приводят к инвалидизации больных. Оперативное лечение, улучшающее состояние больных, способствует восстановлению их трудоспособности.

Критерии выздоровления

Полное выздоровление при бронхоэктазиях возможно только в детском и юношеском возрастах. У большинства же больных различные методы лечения (оперативное и консервативное) способствуют улучшению состояния: уменьшению или исчезновению кашля и гнойной мокроты, уменьшению одышки, исчезновению признаков интоксикации, нормализации показателей внешнего дыхания. При бронхоскопии выявляется уменьшение признаков воспаления, при контрольном рентгенологическом исследовании, которое следует проводить только по строгим показаниям (наличием ателектазов или "среднедолевого синдрома" при первичном исследовании), можно установить уменьшение или исчезновение зон обтурационного ателектаза.

Прогноз

Прогноз при тяжелых и осложненных формах бронхоэктатической болезни неблагоприятный. Больные чаще всего погибают от декомпенсации легочного сердца и развивающихся легочных осложнений. Прогноз значительно улучшается в случаях своевременного оперативного лечения. В послеоперационном периоде возможны рецидивы, обусловленные пострезекционными перемещениями бронхов, нарушающими дренажную функцию. Возможны и неудовлетворительные результаты операций, главным образом, при неправильном определении объема оперативного лечения и оставлении пораженных участков бронхов.

Профилактика

Профилактика бронхоэктатической болезни должна начинаться с детей раннего возраста, часто болеющих пневмониями. Своевременное и рациональное лечение пневмоний, общеукрепляющая терапия в период выздоровления, закаливающие процедуры и физкультура позволяют предупредить прогрессирование поражения бронхов. У взрослых профилактические мероприятия должны быть направлены на борьбу с хронической инфекцией; обязательно диспансерное наблюдение, исключение курения, устранение профессиональных вредностей.

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов — бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений — серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Симптомы бронхоэктатической болезни

  • Отделение мокроты зеленоватого цвета с запахом гниения при кашле. Отходит свободно, в большом количестве.
  • Отделение мокроты в максимальном количестве одномоментно обычно утром. Этому способствует определенное положение больного в пространстве. За сутки может выделиться свыше 200 мл мокроты.
  • Кровь в мокроте (не более 70% больных).
  • Одышка при физической нагрузке (не более 35% больных).
  • Боли в груди, усиливающиеся на высоте вдоха.
  • Цианоз.
  • Утолщение концевых фалангов пальцев кистей и стоп, выпуклые ногтевые пластины, если заболевание, начавшись в раннем детском возрасте, длится много лет.
  • Отставание в физическом развитии пациентов, болеющих с раннего детства.
  • Сопровождение лихорадкой обострения заболевания.

Диагностика бронхоэктатической болезни

  • Общий анализ крови: повышение количества лейкоцитов в момент обострения, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительное время, возможна анемия.
  • Биохимическое исследование: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, α2- и γ-глобулинов при обострении. Если течение заболевания осложняется амилоидозом почек и почечной недостаточностью, как правило, повышается уровень креатинина и мочевины.
  • Общий анализ мочи: при развитии амилоидоза почек в моче появляются белок и цилиндры.
  • Исследование мокроты: высокий процент нейтрофилов, широкая микробная палитра. Среди микробов чаще обнаруживают haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae и pseudomonas aeraginosa, реже — staphylococcus aureus, анаэробную флору. Характерным признаком наличия бронхоэктазов является обнаружение в мокроте именно pseudomonas aeruginosa.
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в ряде случаев, особенно при легком течении, данные малоинформативны.
  • Бронхография: при ее проведении бронхоэктазы обычно видны лучше чем на простой рентгенограмме.
  • Компьютерная томография: по информативности не уступает бронхографии.
  • Фибробронхоскопия: позволяет исключить обструкцию бронха при поражении на ограниченном участке.
  • Исследование функции внешнего дыхания: определяет тип вентиляционных нарушений, обычно возникающих при осложнениях бронхоэктатической болезни. Весьма типичны признаки обратимой бронхиальной обструкции.

Лечение бронхоэктатической болезни

Если известен микроб, вызвавший заболевание, применяют этиотропные препараты, действующие на конкретного возбудителя. При тяжелом течении и постоянном отделении гнойной мокроты лечение антибактериальными средствами проводят на протяжении длительного времени. Средства, расширяющие бронхи, применяют с целью ликвидации их обструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса.

На этом фоне проводится оздоровление бронхов с применением отхаркивающих средств и принятием дренажного положения в постели для лучшего отхождения мокроты. Очень эффективным средством санации бронхоэктазов является бронхоскопия с введением антибактериальных и антисептических средств. При легком течении заболевания с длительными ремиссиями, антибактериальные средства применяют только в период обострения. Показанием для хирургического лечения бронхоэктазов является одностороннее ограниченное (сегментарное) поражение, не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять до появления осложнений: дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Режим дозирования (дозы приведены в пересчете на амоксициллин): внутрь взрослым и детям старше 12 лет или с массой тела 40 кг и более при тяжелых инфекциях дыхательных путей — 875 мг 2 раза/сут. или 500 мг 3 раза/сут. Максимальная суточная доза амоксициллина для взрослых и детей старше 12 лет — 6 г. Максимальная суточная доза клавулановой кислоты для взрослых и детей старше 12 лет — 600 мг.

При в/в введении взрослым и подросткам старше 12 лет вводят 1 г (по амоксициллину) 3 раза в сутки, при необходимости — 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза — 6 г.

Продолжительность лечения — до 14 дней.

Режим дозирования: препарат вводят в/м и в/в (струйно или капельно). При обострении бронхоэктатической болезни для взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 1-2 г 1 раз/сут. или по 0,5-1 г каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 4 г. Дозу более 50 мг/кг массы тела необходимо назначать в виде в/в инфузии в течение 30 мин. Длительность курса лечения определяется индивидуально.

Режим дозирования: препарат принимают внутрь 1 или 2 раза в день. Таблетки не разжевывать и запивать достаточным количество жидкости (от 0,5 до 1 стакана), можно принимать перед едой или между приемами пищи. При обострении бронхо-эктатической болезни: по 500 мг 1-2 раза в день — 7-14 дней.

Таблетки: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 таб. (30 мг) 3 раза/сут в течение первых 2-3 дней. Затем дозу препарата следует уменьшить до 1 таб. 2 раза/сут.

Капсулы пролонгированного действия: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 капс. (75 мг) 1 раз/сут. утром или вечером после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости.

Сироп 3 мг/1 мл: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 2 мерные ложки (30 мг) 2-3 раза/сут. в первые 2-3 дня. Затем по 2 мерные ложки 2 раза/сут. В тяжелых случаях заболевания дозу не уменьшают в течение всего курса лечения. Максимальная доза — по 4 мерных ложки (60 мг) 2 раз/сут.

Раствор для приема внутрь и ингаляций (1 мл = 20 капель): взрослым и детям в воз-расте старше 12 лет назначают по 4 мл (30 мг) 3 раза/сут в первые 2-3 дня. Затем дозу препарата следует уменьшить до 4 мл 2 раза/сут. Раствор для приема внутрь можно также применять в виде ингаляций: взрослым и детям в возрасте старше 5 лет рекомендуется проводить ингаляции 1-2 раза/сут по 2-3 мл (40-60 капель, что соответствует 15-22,5 мг амброксола).

К группе нагноительных процессов в легких близко примыкают бронхоэктазы - расширения бронхов, возникающие в результате сочетанного поражения бронхов и легочной ткани. В одних случаях это заболевание является основным, ведущим, вызывающим изменения во всем организме, поэтому его следует называть бронхоэктатической болезнью.

В других случаях расширение бронхов не представляет собою самостоятельного заболевания, а лишь является следствием различных патологических процессов в бронхах и легких - и для них можно сохранить старое название бронхоэктазы или бронхоэктазии, хотя в каждом конкретном случае довольно трудно провести грань между бронхоэктатической болезнью и бронхоэктазами.

Впервые бронхоэктазы как самостоятельная болезнь были описаны в 1819 году Лаэннеком, и с этого времени началось клиническое изучение этого заболевания.

Причины бронхоэктазов

Само название «бронхоэктазы» далеко не исчерпывает сущности патологического процесса, так как помимо перемен в бронхах имеются изменения в легочной ткани, а нередко и плевре.

Следует различать приобретенные и врожденные бронхоэктазы. Приобретенные бронхоэктазы встречаются значительно чаще врожденных и возникают обычно после перенесенных очаговых пневмоний различной этиологии (гриппозных, коревых, коклюшных и др.), в особенности после повторных пневмоний на протяжении немногих лет. Однако наличия только остаточных явлений после очаговых пневмоний еще мало для возникновения расширения стенок бронхов; фактором, способствующим растяжению бронхиальной стенки, является еще и хронический бронхит, при котором кашлевые толчки на протяжении месяцев или даже лет способствуют развитию бронхоэктазов.

Основным патогенетическим фактором является уменьшение эластичности самой стенки бронхов и увеличение ее податливости; этому способствует повышение экспираторного давления - в частности, при кашле.

Имеют значение и оказывают влияние хронические рубцующиеся воспалительные процессы в легких вокруг бронхов, а также организующиеся плевриты.

Безусловно, в развитии бронхоэктазов имеет значение и ряд функциональных факторов в виде бронхоспазмов.

Следовательно, в возникновении бронхоэктазов ведущая роль принадлежит сочетанию двух факторов - остаточным явлениям после перенесенных очаговых пневмоний и наличию бронхитов и перибронхитов, изменяющих эластичность бронхиальных стенок.

Патологическая анатомия

Следует различать 2 главных формы расширений бронхов - цилиндрическую и мешотчатую; при цилиндрических бронхоэктазах имеется равномерное расширение бронха, стенки которого большею частью утолщены и гипертрофированы; окружающая легочная ткань нормальная или фйброзно изменена. Мешотчатые бронхоэктазы обычно преимущественно развиваются в измененной легочной ткани; они бывают различной величины - до куриного яйца; стенки их чаще резко атрофированы, окружающая легочная ткань сморщена, атрофирована. Слизистая оболочка расширенных бронхов бывает утолщена, инфильтрирована, а в дальнейшем - атрофична. Сосуды подслизистой ткани нередко аневризматически расширены и могут служить источником кровотечений.

Помимо цилиндрической и мешотчатой форм бронхоэктазов, бывают и смешанные формы, получившие название веретенообразных; слизистая оболочка их чаще атрофирована, реже гипертрофирована, иногда появляются изъязвления или полипозные разрастания, служащие источником кровотечений. Вокруг бронхоэктазов имеются ателектатические или эмфизематозные участки легочной ткани; иногда в сморщенной легочной ткани находятся отдельные «бронхоэктатические каверны».

Симптомы заболевания

Начальная стадия бронхоэктатической болезни нередко проходит почти бессимптомно, но затем главной жалобой больных является упорный кашель, нередко приступами. Мокрота часто с примесью крови, а в отдельных случаях могут быть периодические кровохарканья с выделением чистой крови.

При так называемых сухих бронхоэктазах даже в далеко зашедших случаях мокроты выделяется обычно мало, но зато часто бывают кровохарканья, что и заставляет больных обращаться за медицинской помощью. Помимо перечисленных жалоб, больные бронхоэктатической болезнью жалуются на периодические повышения температуры, слабость, быструю утомляемость, иногда одышку.

При осмотре обычно обнаруживают на руках и даже ногах пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стеклышек, что чаще наблюдается в стадиях выраженного заболевания; в этих случаях могут быть нерезко выраженные деформации грудной клетки, что связано с наличием легочного фиброза. Может наблюдаться небольшой цианоз лица и конечностей. Перкуссия, за исключением умеренного тимпанита, обусловленного наличием сопутствующей эмфиземы легких, характерных изменений не дает; голосовое дрожание чаще не изменено. Со стороны сердечно-сосудистой системы особых отклонений от нормы не наблюдается; в периоды обострений пульс обычно учащается, усиливается одышка, увеличивается цианоз.

Диагностика

Диагноз бронхоэктатической болезни является трудным. В дополнение к клиническим данным следует широко использовать рентгенологическое исследование и, в частности, бронхографию.

На рентгенограмме в отдельных случаях можно видеть дорожки, соответствующие ходу бронхов, что при наличии соответствующей клинической картины дает возможность Предположить наличие цилиндрических бронхоэктазов. Мешотчатые бронхоэктазы нередко дают круглые или овальные тени, иногда расположенные рядом в виде ячеек, напоминающих пчелиные соты.

Наиболее точные результаты дает бронхография, получившая за последние 40 лет широкое распространение. С этой целью вводят в бронхиальное дерево контрастное вещество - в частности, йодолипол (раствор йода в маковом масле), йодипин, броминол и др.; эти вещества хорошо переносятся больными и дают хорошую контрастность в рентгеновом изображении. Цилиндрические бронхоэктазы при бронхографии дают более широкие линейные тени, чем нормальные бронхи, а мешотчатые бронхоэктазы дают круглые или овальные, наполненные контрастным веществом тени.

Бронхография является одним из наиболее точных методов диагностики бронхоэктатической болезни, весьма ценным дополнением к клиническим методам исследования и безусловно необходима в случаях, когда речь идет о необходимости оперативного вмешательства.

Исследование мокроты обнаруживает слизисто-гнойный характер ее, нередко с примесью крови. При «сухих» бронхоэктазах мокрота бывает в небольшом количестве, но с примесью крови; в большинстве случаев мокроты бывает много - иногда до 0,5 л и больше; часто она трехслойная, с запахом.

В крови - нейтрофильный лейкоцитоз, в особенности при обострении заболевания, нередко сдвиг лейкоцитарной формулы влево; РОЭ обычно ускорена.

Пальцы в виде барабанных палочек были описаны еще Гиппократом, и до сих пор во французской литературе они называются пальцами Гиппократа. Следует подчеркнуть, что пальцы в виде барабанных палочек могут наблюдаться и при других хронических заболевания органов дыхания, хронической сердечно-сосудистой недостаточности, при затяжном септическом эндокардите и иногда даже у здоровых людей, но их наличие наиболее типично для бронхоэктатической болезни.

Осложнения бронхоэктатической болезни

Одним из частых осложнений бронхоэктатической болезни является эмфизема легких; вследствие нарушения бронхиальной проходимости происходит растяжение альвеол, облитерация сосудов, гибель эластических элементов легочной ткани и исчезновение альвеолярных перегородок с развитием пневмосклероза; возникает нарушение газообмена в легких, что ведет к появлению цианоза и усилению одышки. В дальнейшем в связи с гибелью альвеол и облитерацией кровеносных сосудов малого круга возникает легочно-сердечная недостаточность со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Нередко в воспалительный процесс вовлекается плевра, особенно при периферических бронхоэктазах, и развиваются плевральные сращения, которые вызывают появление болей и приводят к уменьшению амплитуды дыхательных движений, что, в свою очередь, способствует застою мокроты и затрудняет ее удаление.

Грозным осложнением является развитие эмпиемы плевры.

Описано такое тяжелое осложнение, как абсцесс мозга, который возникает, по-видимому, эмболическим путем, что, однако, не всеми признается.

Из других осложнений, встречающихся примерно в 5-7% случаев, является развитие амилоидоза внутренних органов - в частности, амилоидного нефроза; это осложнение часто возникает незаметно для больного; его всегда необходимо иметь в виду и тщательно следить за мочой больного, так как первым проявлением амилоидоза чаще всего бывает появление белка в моче.

Лечение бронхоэктатической болезни

В начальных периодах заболевания, когда нет еще выраженных явлений интоксикации организма, показаны общие гигиенические мероприятия: свежий, чистый воздух для больного, полноценное питание с достаточным количеством белков и витаминов и ограничение количества вводимой жидкости. Для облегчения отхаркивания мокроты больным рекомендуют принимать такое положение, при котором содержимое расширенных бронхов лучше всего может опорожняться, - положение на боку, на животе, на спине с приподнятым ножным концом кровати, коленно-локтевое положение и пр. Показано применение антибиотиков и сульфаниламидов во время обострения и различных симптоматических средств.

В дальнейших периодах бронхоэктатической болезни в связи со значительным развитием инфекции в бронхах и выраженными явлениями интоксикации следует применять все средства, указанные в разделе лечения абсцессов и гангрены легких. Основные мероприятия должны быть направлены на борьбу с инфекцией и на восстановление бронхиальной проходимости - улучшения оттока содержимого расширенных бронхов; с этой целью показаны интратрахеальное введение антибиотиков и отсасывание гноя из бронхов при помощи бронхоскопа.

При подозрении на развитие амилоидоза необходимо широко применять гепатотропные препараты (камполон, антианемин) и витамин В13.

При односторонних бронхоэктазах и общем удовлетворительном состоянии больного ставится вопрос о хирургическом лечении - оперативном удалении пораженных долей или целого легкого. Опыт последних лет показал хороший и стойкий терапевтический эффект после лобэктомий и пневмонэктомий, в особенности у лиц молодого возраста.

Профилактика

Для предупреждения развития бронхоэктатической болезни необходимо тщательное лечение пневмоний до их полной ликвидации и борьба с хроническими бронхитами с применением как медикаментозных средств, так и различных физиотерапевтических мероприятий; показаны климатическое лечение в районах с теплым, сухим климатом, борьба с профессиональными вредностями («пылевые» профессии), полное запрещение курения, лечебная физкультура, общее закаливание организма. Предупреждение инфекций еще в детском возрасте также является профилактикой бронхоэктатической болезни.