Синдром хелп (hellp-синдром) - опасное осложнение в iii триместре беременности: причины, диагностика, лечение. HELLP-синдром — причины, симптомы, диагностика и лечение Хелп синдром у беременных симптомы и лечение

HELLP-синдром (аббр. от англ.: Н - hemolysis - гемолиз, EL - elevated liver enzymes - повышение активности ферментов печени, LP - low platelet count - тромбоцитопения) - вариант тяжелого течения преэклампсии, характеризующийся наличием гемолиза эритроцитов, повышением уровня печеночных ферментов и тромбоцитопенией. Данный синдром возникает у 4-12% женщин с тяжелой преэклампсии. Тяжелая артериальная гипертензия не всегда сопровождает HELLP-синдром; степень гипертензии редко отражает тяжесть состояния женщины в целом. HELLP-синдром наиболее часто встречается у первобеременных и многорожавших женщин, а также ассоциируется с высокой частотой перинатальной смертности.

Критерии HELLP-синдрома (наличие всех из перечисленных ниже критериев).
Гемолиз:
- патологический мазок крови с наличием фрагментированных эритроцитов;
- уровень лактатдегидрогеназа >600 МЕ/л;
- уровень билирубина >12 г/л.

Повышение уровня ферментов печени:
- аспартатаминотрансфераза >70 ME/л.

Тромбоцитопения:
- количество тромбоцитов
HELLP-синдром может сопровождаться слабовыраженными симптомами тошноты, рвоты, болей в эпигастральной области/верхнем наружном квадранте живота, в связи с чем диагностика данного состояния часто бывает запоздалой.

Тяжелые эпигастральные боли, не купирующиеся приемом антацидов, должны вызывать высокую настороженность. Один из характерных симптомов (часто поздний) данного состояния - синдром «темной мочи» (цвета кока-колы).

Клиническая картина HELLP-синдрома вариабельна и включает следующие симптомы:
- боль в эпигастральной области или правом верхнем квадранте живота (86-90%);
- тошнота или рвота (45-84%);
- головная боль (50%);
- чувствительность при пальпации в правом верхнем квадранте живота (86%);
- дистолическое артериальное давление выше 110 мм рт.ст. (67%);
- массивная протеинурия >2+ (85-96%);
- отеки (55-67%);
- артериальная гипертензия (80%).Эпидемиология

Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных составляет 0,50,9%, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии - 10-20% случаев. В 70% случаев HELLP-синдром развивается во время беременности (в - 10% - до 27 нед, в 50% - 27-37 нед, и в 20% - после 37 нед).

В 30% наблюдений HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов.

В 10-20% HELLP-синдром не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах его формирования. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома у 50% беременных. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%.В зависимости от набора признаков выделяют полный HELLP-синдром и парциальные его формы: при отсутствии гемолитической анемии развившийся симп-томокомплекс обозначают как ELLP-синдром, а только при тромбоцитопении - LP-синдром. Парциальный HELLP-синдром, в отличие от полного, характеризуется более благоприятным прогнозом. В 80-90% тяжелый гестоз (преэклампсия)и HELLP-синдром сочетаются друг с другом и рассматриваются как единое целое.

Патогенез

В патогенезе HELLP-синдрома много общего с патогенезом преэклампсии, ДВС-синдромом и антифосфолипидного синдрома:
- нарушение тонуса и проницаемости сосудов (вазоспазм, капиллярная утечка);
- активация нейтрофилов, дисбаланс цитокинов (увеличены IL-10, IL-6-рецептор, и TGF- β3, а CCL18, CXCL5, и IL-16 значительно уменьшены);
- отложение фибрина и микротромбообразование в сосудах микроциркуляции;
- увеличение ингибиторов активаторов плазминогена (PAI-1);
- нарушение метаболизма жирных кислот [дефицит длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase], характерное для жирового гепатоза. Огромное значение в развитии HELLP-синдрома имеет антифосфолипидный синдром и другие варианты тромбофилий, различные генетические аномалии, играющие роль и в развитии преэклампсии. В целом, выявлено 178 генов, которые относятся к преэклампсии и HELLP-синдрому. HELLP-синдром может повториться в последующей беременности с частотой 19%.

Диагностика
К признакам HELLP-синдрома относятся боли в животе как проявление растяжения капсулы печени и интестинальной ишемии, увеличение продуктов деградации фибрина/фибриногена, как отражение ДВС-синдрома, снижение уровня гемоглобина, метаболический ацидоз, увеличение уровня непрямого билирубина, лактатдегидроназа и обнаружение обломков эритроцитов (шизоциты) в мазке крови, как отражение гемолиза. Гемоглобинемия и гемоглобинурия макроскопически выявляются лишь у 10% пациенток с HELLP-синдромом. Ранним и специфическим лабораторным признаком внутрисосудистого гемолиза является низкое содержание гаптоглобина (менее 1,0 г/л).

К важнейшим предикторам и критериям тяжести HELLP-синдрома относится тромбоцитопения, прогрессирование и степень выраженности которой прямо коррелирует с геморрагическими осложнениями и тяжестью ДВС-синдрома. Оценка тяжести острой печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии проводится по общепринятым шкалам.

Осложнения для матери:
- ДВС-синдром 5-56%;
- отслойка плаценты 9-20%;
- острая почечная недостаточность 7-36%;
- массивный асцит 4-11%,
- отек легких в 3-10%.
- внутримозговые кровоизлияния от 1,5 до 40%.Реже встречаются эклампсия 4-9%, отек головного мозга 1-8%, подкапсуль-ная гематома печени 0,9-2,0% и разрыв печени 1,8%.

Перинатальные осложнения:
- задержка развития плода 38-61%;
- преждевременные роды 70%;
- тромбоцитопения новорожденных 15-50%;
- острый респираторный дистресс-синдром 5,7-40%.

Перинатальная смертность варьирует от 7,4 до 34%. HELLP синдрома весьма непрост. К заболеваниям, с которыми Дифференциальный диагноз необходимо дифференцировать HELLP-синдром относятся геста-ционная тромбоцитопения, острая жировая дистрофия печени, вирусный гепатит, холангит, холецистит, инфекция мочевых путей, гастрит, язва желудка, острый панкреатит, иммунная тромбоцитопения, дефицит фолиевой кислоты, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопе-ническая пурпура, гемолитико-уремический синдром.Ведение родов. Лечение

Клиническая картина HELLP-синдрома может разворачиваться стремительно и необходимо быть готовым к самым различным вариантам течения. Принципиально выделяют три варианта лечебной тактики у пациенток с HELLP-синдромом.
При сроке беременности более 34 нед - срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией.
При сроке беременности 27-34 нед при отсутствии угрожающих жизни признаков возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода кортикостероидами. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения.
При сроке беременности менее 27 нед и отсутствии угрожающих жизни признаков (см. выше) возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч. В этих условиях также применяются кортикостероиды. Способ родоразрешения - операция кесарева сечения. ГУС - гемолитико-уремический синдром; ТТП - тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; СКВ - системная красная волчанка; АФС - антифосфолипидный синдром; ОЖГБ - острый жировой гепатоз беременных.

Медикаментозная терапия проводится анестезиологом-реаниматологом. Терапия кортикостероидами у женщин с HELLP-синдромом (бетаметазон 12 мг через 24 ч, дексаметазон - 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона - 10 мг через 12 ч) используемая как до, так и после родоразрешения не показала своей эффективности для предотвращения материнских и перинатальных осложнений HELLP-синдрома. Единственные эффекты применения кортико-стероидов - увеличение количества тромбоцитов у женщины и меньшая частота тяжелого РДС у новорожденных. Кортикостероиды назначаются при количестве тромбоцитов менее 50 0009/л.

Терапия преэклампсии . При развитии HELLP-синдрома на фоне тяжелой преэклампсии и/или эклампсии в обязательном порядке проводится терапия магния сульфатом в дозе 2 г/ч внутривенно и гипотензивная терапия - при артериальном давлении выше 160/110 мм рт.ст. Терапия гестоза (преэклампсии) должна продолжаться как минимум 48 часов после родоразрешения.

Коррекция коагулопатии . Заместительная терапия компонентами крови (криопреципитат, эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, рекомби-нантный VII фактор, концентрат протромбинового комплекса) потребуется в 3293% случаев пациенток с HELLP-синдромом, осложненного кровотечением и ДВС-синдромом. Абсолютным показанием для проведения заместительной терапии компонентами крови и факторами (концентратами) свертывания крови является сумма баллов по шкале диагностики явного ДВС-синдрома более 5 баллов.

При развитии коагулопатического кровотечения показана терапия анти-фибринолитиками (транексамовая кислота 15 мг/кг.) Применение гепарина противопоказано. При количестве тромбоцитов более 50*109/л и отсутствии кровотечения профилактически тромбоцитарная масса не переливается. Показания к трансфузии тромбоцитарной массы возникают при количестве тромбоцитов менее 20*109/л и предстоящем родоразрешении. Для восстановления синтеза факторов протромбинового комплекса в печени используется витамин К 2-4 мл.

Для остановки кровотечения используются преимущества факторов концентратов факторов свертывания:
- возможность немедленного введения, что позволяет опередить введение эффективной дозы свежезамороженной плазмы (15 мл/кг) практически на 1 час;
- иммунологическая и инфекционная безопасность;
- уменьшается количество препаратов заместительной терапии (криопреципитат, тромбоцитарная масса, эритроциты).
- снижение частоты посттрансфузионного повреждения легких.

Нет никакой доказательной базы в отношении гемостатического эффекта у этамзилата натрия, викасола и хлорида кальция.

Инфузионная терапия . Необходимо корригировать электролитные нарушения полиэлектролитными сбалансированными растворами, при развитии гипогликемии может потребоваться инфузия растворов глюкозы, при гипоальбуминемии менее 20 г/л - инфузия альбумина 10% - 400 мл, 20% - 200 мл, при артериальной гипотонии - синтетические коллоиды (модифицированный желатин). Необходим контроль за темпом диуреза и оценка тяжести печеночной энцефалопатии для профилактики отека головного мозга и отека легких.

В целом, на фоне тяжелой преэклампсии инфузионная терапия носит ограничительный характер - кристаллоиды до 40-80 мл/ч. При развитии массивного внутрисосудистого гемолиза инфузионная терапия имеет свои особенности, изложенные ниже.

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза . При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек. При сохраненном диурезе - более 0,5 мл/кг/ч и выраженном метаболическом ацидозе - рН менее 7,2 немедленно начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 200 мл для купирования метаболического ацидоза и предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек.

Далее начинают внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов (натрия хлорид 0,9%, раствор Рингера, Стерофундин) из расчета 60-80 мл/кг массы тела, со скоростью введения до 1000 мл/ч. Параллельно проводится стимуляция диуреза салуретиками - фуросемид 20-40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150-200 мл/ч. Индикатором эффективности проводимой терапии является снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне такой инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но, как показывает опыт, подобная тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и острого пиелонефрита. При развитии артериальной гипотонии начинается внутривенная инфузия синтетических коллоидов (модифицированного желатина) в объеме 500-1000 мл, а далее и инфузия норадреналина 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин или дофамина 5-15 мкг/кг/ч для поддержания систолического артериального давления более 90 мм рт.ст.

В динамике проводится оценка цвета мочи, содержания свободного гемоглобина в крови и моче, темп диуреза. При подтверждении олигурии (темп диуреза менее 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч после начала инфузионной терапии, стабилизации артериального давления и стимуляции диуреза 100 мг фуросемида) нарастании уровня креатинина в 1,5 раза, либо снижение клубочковой фильтрации >25% (или уже развития почечной дисфункции и недостаточности) необходимо ограничить объем вводимой жидкости до 600 мл/сутки и начинать проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).

Метод анестезии при родоразрешении. При коагулопатии: тромбоцитопении (менее 100*109), дефиците плазменных факторов свертывания оперативное родораз-решение необходимо проводить в условиях общей анестезии, используя такие препараты как кетамин, фентанил, севофлуран.

HELLP-синдром - междисциплинарная проблема и в вопросы диагностики и лечения вовлекают врачей различных специальностей: акушера-гинеколога, анестезиолога-реаниматолога, хирурга, врачей отделений гемодиализа, гастроэнтеролога, трансфузиолога. Трудности диагностики, симптоматический характер лечения, тяжесть осложнений определяют высокие показатели материнской (до 25%) и перинатальной (до 34%) смертности. Единственным радикальным и эффективным методом лечения HELLP-синдрома по-прежнему остается только родоразрешение, и поэтому так важно своевременно выявлять и учитывать его малейшие клинические и лабораторные проявления (особенно прогрессирующую тромбоцитопению) во время беременности.

HELLP-синдром - редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращённого названия синдрома обозначают следующее: Н - hemolysis (гемолиз); ЕL - еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени); LP - 1оw рlаtelet соunt (тромбоцитопения). Впервые этот синдром был описан в 1954 году Дж.А. Притчардом, а Р.С. Гудлин и соавт. (1978) связали проявление этого синдрома с преэклампсией. В 1982 году Л. Вейнштейн впервые объединил триаду симптомов c особой патологией - HELLP-синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

При тяжёлом течении гестоза HELLP-синдром, при котором отмечают высокую материнскую (до 75%) и перинатальную (79 случаев на 1000 детей) смертность, диагностируют в 4–12% случаев.

КЛАССИФИКАЦИЯ HELLP-СИНДРОМА

На основании лабораторных признаков некоторые авторы создали классификацию HELLP-синдрома.

П.А Ван Дам и соавт. разделяют больных по лабораторным показателям на 3 группы: с явными, подозреваемыми и скрытыми признаками внутрисосудистой коагуляции.

По сходному принципу построена классификация Дж.Н. Мартина, в которой пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на два класса.
— Первый класс - содержание тромбоцитов в крови составляет менее 50×109/л.
— Второй класс - концентрация тромбоцитов в крови равна 50–100×109/л.

ЭТИОЛОГИЯ HELLP-СИНДРОМА

До настоящего времени истинную причину развития HELLP-синдрома выявить не удалось, однако были уточнены некоторые аспекты развития данной патологии.

Отмечают возможные причины развития HELLP-синдрома.
Иммуносупрессия (депрессия T-лимфоцитов и B-лимфоцитов).
Аутоиммунная агрессия (антитромбоцитарные, антиэндотелиальные АТ).
Уменьшение отношения простациклин/тромбоксан (снижение продукции простациклинстимулирующего фактора).
Изменения в системе гемостаза (тромбоз сосудов печени).
АФС.
Генетические дефекты ферментов печени.
Применение лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Выделяют следующие факторы риска развития HELLP-синдрома.
Светлая кожа.
Возраст беременной старше 25 лет.
Многорожавшие женщины.
Многоплодная беременность.
Наличие выраженной соматической патологии.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез HELLP-синдрома в настоящее время изучен не полностью (рис. 34-1).

Рис. 34-1. Патогенез HELLP-синдрома.

Основными этапами развития HELLP-синдрома при тяжёлой форме гестоза считают аутоиммунное повреждение эндотелия, гиповолемию со сгущением крови и образование микротромбов с последующим фибринолизом. При повреждении эндотелия увеличивается агрегация тромбоцитов, что, в свою очередь, способствует вовлечению в патологический процесс фибрина, коллагеновых волокон, системы комплемента, I- — и I- M. Аутоиммунные комплексы обнаруживают в синусоидах печени и в эндокарде. В связи с этим целесообразно использовать при HELLP-синдроме глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия в тромбоксан-простациклиновой системе, генерализованному артериолоспазму с усугублением АГ, отёку мозга и судорогам. Развивается порочный круг, разорвать который в настоящее время возможно только путём экстренного родоразрешения.

Гестоз считают синдромом ПОН, а HELLP-синдром - её крайней степенью, бывающей следствием дезадаптации материнского организма при попытке обеспечения нормальной жизнедеятельности плода. Макроскопически при HELLP-синдроме отмечают увеличение размеров печени, уплотнение её консистенции, субкапсулярные кровоизлияния. Окраска печени становится светло-коричневой. При микроскопическом исследовании обнаруживают перипортальные геморрагии, отложения фибрина, I- M, I- — в синусоидах печени, мультилобулярный некроз гепатоцитов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА (СИМПТОМЫ) HELLP-СИНДРОМА

HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов. Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, моторное беспокойство, гиперрефлексия.

Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, судороги и выраженная кома. Наиболее распространённые клинические признаки HELLP-синдрома представлены в табл. 34-1.

ДИАГНОСТИКА HELLP-СИНДРОМА

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Довольно часто лабораторные изменения возникают гораздо раньше клинических проявлений.

Одним из основных лабораторных симптомов HELLP-синдрома служит гемолиз, который проявляется наличием в мазке крови сморщенных и деформированных эритроцитов, полихромазией. Разрушение эритроцитов ведёт к освобождению фосфолипидов и к внутрисосудистому свёртыванию, т.е. хроническому ДВС-синдрому, который бывает причиной смертельных акушерских кровотечений.

При подозрении на HELLP-синдром необходимо немедленно провести лабораторные исследования, включающие определение активности АЛТ, АСТ, лактатдегидрогензы, концентрации билирубина, гаптоглобина, мочевой кислоты, количества тромбоцитов в крови и оценку состояния свёртывающей системы крови. Основополагающими критериями диагностики HELLP-синдрома служат лабораторные показатели (табл. 34-2).

Таблица 34-1. Клиническая картина HELLP-синдрома

Примечание: +++, ++, +/– - выраженность проявлений.

Таблица 34-2. Данные лабораторного исследования

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Для раннего обнаружения субкапсульной гематомы печени показано УЗИ верхней части живота. При УЗИ печени у беременных с тяжёлым гестозом, осложнённым HELLP-синдромом, также обнаруживают множественные гипоэхогенные участки, которые расценивают как признаки перипортальных некрозов и кровоизлияний (геморрагического инфаркта печени).

Для дифференциальной диагностики HELLP-синдрома используют КТ и МРТ.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Несмотря на трудности диагностики HELLP-синдрома, выделяют ряд характерных для данной нозологии признаков: тромбоцитопения и нарушение функций печени. Выраженность этих нарушений достигает максимума спустя 24–48 ч после родов, в то время как при тяжёлом гестозе, наоборот, наблюдают регресс этих показателей в течение первых суток послеродового периода.

Признаки HELLP-синдрома могут быть и при других патологических состояниях помимо гестоза. Необходима дифференциальная диагностика данного состояния с гемолизом эритроцитов, повышением активности печёночных ферментов в крови и тромбоцитопенией, развившихся при следующих заболеваниях.

Кокаиновая наркомания.
Системная красная волчанка.
Тромбоцитопеническая пурпура.
Гемолитический уремический синдром.
Острый жировой гепатоз беременных.
Вирусные гепатиты A, B, C, E.
ЦМВИ и инфекционный мононуклеоз.

Клиническая картина поражения печени при беременности часто бывает стёртой и вышеописанные симптомы врачи иногда рассматривают в качестве проявления иной патологии.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ

Показаны консультации реаниматолога, гепатолога, гематолога.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Беременность 36 недель, головное предлежание. Гестоз в тяжёлой форме. HELLP-синдром.

ЛЕЧЕНИЕ HELLP-СИНДРОМА

ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ

Восстановление нарушенного гомеостаза.

ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

HELLP-синдром как проявление тяжёлого гестоза во всех случаях служит показанием для госпитализации.

НЕМЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Экстренное родоразрешение проводят на фоне инфузионно-трансфузионной терапии под наркозом.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Наряду с инфузионно-трансфузионной терапией назначают ингибиторы протеаз (апротинин), гепатопротекторы (витамин C, фолиевая кислота), липоевую кислоту по 0,025 г 3–4 раза в сутки, свежезамороженную плазму в дозе не менее 20 мл/кг массы тела в сутки, переливание тромбоконцентрата (не менее 2 доз при содержании тромбоцитов менее 50×109/л), глюкокортикоиды (преднизолон в дозе не менее 500 мг/сут внутривенно). В послеоперационном периоде под контролем клинико-лабораторных показателей продолжают введение свежезамороженной плазмы в дозе 12–15 мл/кг массы тела с целью восполнения содержания плазменных факторов свертывания крови, а также рекомендуют проводить плазмаферез в сочетании с заместительным переливанием свежезамороженной плазмы, ликвидацию гиповолемии, антигипертензивную и иммунодепрессивную терапию. Майенн и соавт. (1994) считают, что введение глюкокортикоидов способствует улучшению исхода для матери у женщин с преэклампсией и HELLP- синдромом.

HELLP-синдром - редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности - в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.

Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:

• Н - гемолиз,
• EL - повышенный уровень ферментов печени,
• LP - тромбоцитопения.

Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.

У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов - печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.

HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.

В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

• Светлокожие женщины,
• Беременные в возрасте 25 лет и больше,
• Женщины, рожавшие более двух раз,
• Беременные с многоплодием,
• Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
• Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

1. Выраженный гестоз,
2. Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
3. Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
4. Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
5. Склеивание тромбоцитов,
6. Деструкция эритроцитов,
7. Высвобождение тромбоксана в кровоток,
8. Генерализованный артериолоспазм,
9. Отек мозга,
10. Судорожный синдром,
11. Гиповолемия со сгущением крови,
12. Фибринолиз,
13. Тромбообразование,
14. Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
15. Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром - крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

• Гепатомегалия,
• Структурные изменения паренхимы печени,
• Кровоизлияния под оболочки органа,
• «Светлая» печень,
• Геморрагии в перипортальной ткани,
• Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
• Крупноузловой некроз гепатоцитов.

Компоненты ХЕЛП-синдрома:

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

• Диспепсические явления,
• Боль в подреберье справа,
• Отеки,
• Мигрень,
• Утомление,
• Тяжесть в голове,
• Слабость,
• Миалгия и артралгия,
• Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

1. Желтушность кожи,
2. Кровавая рвота,
3. Гематомы на месте инъекций,
4. Гематурия и олигурия,
5. Протеинурия,
6. Одышка,
7. Перебои в работе сердца,
8. Спутанность сознания,
9. Нарушение зрения,
10. Лихорадочное состояние,
11. Судорожные припадки,
12. Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Осложнения

Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:

• Острая легочная недостаточность,
• Стойкая дисфункция почек и печени,
• Геморрагический инсульт,
• Разрыв печеночной гематомы,
• Кровоизлияние в брюшную полость,
• Преждевременная отслойка плаценты,
• Судорожный синдром,
• Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
• Смертельный исход.

Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:

1. Задержка внутриутробного роста плода,
2. Удушье,
3. Лейкопения,
4. Нейтропения,
5. Некроз кишечника,
6. Внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные - беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.

Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.

Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
2. КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
3. Исследование глазного дна.
4. УЗИ плода.
5. Кардиотокография - метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
6. Допплерометрия плода - оценка кровотока в сосудах плода.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом - путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

1. Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
2. Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
3. Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
4. Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
5. Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
6. Умеренное физическое напряжение,
7. Оптимальный режим труда и отдыха,
8. Полноценный сон,
9. Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром - опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром

HELLP– синдром:

H– гемолиз

EL– повышение уровня ферментов крови

LP– низкое число тромбоцитов.

Частота HELLP– синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).

В основе HELLP– синдрома лежит аномальная плацентация.

Классификация: основана на количестве тромбоцитов.

класс 1 – менее 50х10 9 /л тромбоцитов

класс 2 - 50х10 9 /л – 100х10 9 /л тромбоцитов

класс 3 - 100х10 9 /л - 150х10 9 /л тромбоцитов.

Клиника .

Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.

В 30% проявляется в послеродовом периоде.

Первоначальные неспецифические проявления:

• головная боль, тяжесть в голове;

  слабость или утомление;

  мышечные боли в области шеи и плеч;

  нарушение зрения;

• боли в животе, в правом подреберье;

затем присоединяются:

• кровоизлияния в местах инъекций;

  рвота содержимым, окрашенным кровью;

  желтуха, печеночная недостаточность;

  судороги;

Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.

HELLP– синдром может проявляться:

клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;

ДВС-синдромом;

отеком легких;

острой почечной недостаточностью.

Диагностика.

Лабораторные методы:

клинический анализ крови;

биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;

гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;

определение волчаночного антикоагулянта;

определение антител к ХГЧ;

клинический анализ мочи;

проба Нечипоренко;

проба Зимницкого;

проба Реберга;

анализ суточной мочи на белок;

измерение диуреза;

посев мочи;

Физикальное обследование:

измерение артериального давления;

суточное мониторирование артериального давления;

определение пульса;

Инструментальные методы:

УЗИ печени, почек;

УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;

исследование глазного дна;

Лабораторные признаки HELLP – синдрома :

Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;

Тромбоцитопения (менее 100х10 9 /л);

Снижение уровня АТ ниже 70%;

Повышение уровня билирубина;

Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;

Снижение уровня фибриногена;

Снижение уровня глюкозы;

Все признаки HELLP– синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается какELLP– синдром.

Лечение .

при HELLP– синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;

прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;

стабилизация функций пораженных органов и систем.

Схема лечения беременных при HELLP – синдроме :

Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;

• Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл

Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

Плазмоферез

Преднизолон в/в 300 мг

Срочное оперативное родоразрешение:

• Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки

  Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-10 9 /л)

  Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-10 9 /л)

  Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

  Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.

В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.

Ингибиторы фибринолиза

Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки

Преднизолон в/в 300 мг/сутки

Гепатопротекторы

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл

Послеоперационный период

• инфузионная терапия

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки

Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.

Объем ИТТ определяется значениями:

гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;

диурез 50-100 мл/час;

ЦВД не менее 6-8 см водного столба

АТ-III не менее 70%

общий белок не менее 60 г/л

показатели АД.

Заместительная терапия и гепатопротекторы

Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально

Аскорбиновая кислота до 10г/сутки

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки

Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.

Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.

Антибактериальная терапия.

Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.

Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:

Цефалоспорины III - IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.

Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или

Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или

Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или

Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.

Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.

Прогноз.

При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.

Беременность сопровождается гормональными изменениями, повышенной нагрузкой на организм матери, токсикозом и отёками. Но в редких случаях дискомфорт женщины не ограничивается этими явлениями. Могут возникать более серьёзные заболевания или осложнения, последствия которых бывают крайне тяжёлыми. К их числу относится HELLP-синдром.

Что такое HELLP-синдром в акушерстве

HELLP-синдром чаще всего развивается на фоне тяжёлых форм гестоза (после 35 недели беременности). Поздний токсикоз (так иногда называют гестоз) характеризуется наличием белка в моче, повышенным артериальным давлением и сопровождается отёками, тошнотой, головной болью, снижением остроты зрения. При этом состоянии организм начинает вырабатывать антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам. Нарушение функции крови вызывает разрушение стенок сосудов, что сопровождается образованием тромбов, которые влекут за собой сбой в работе печени. Частота диагностирования HELLP-синдрома колеблется от 4 до 12% от установленных случаев гестоза.

Ряд симптомов, которые часто приводили к летальному исходу матери и (или) ребёнка, в 1954 году впервые собрал и описал как отдельный синдром Дж. А. Притчард. Аббревиатура HELLP составлена из первых букв латинских названий: H - hemolysis (гемолиз), EL - еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени), LP - lоw рlаtelet соunt (тромбоцитопения).

Причины появления HELLP-синдрома у беременных не выявлены. Но предположительно его могут спровоцировать:

• употребление будущей мамой таких лекарственных препаратов, как тетрациклин или хлорамфеникол;
• аномалии системы свёртываемости крови;
• нарушения ферментной работы печени, которые могут быть врождёнными;
• слабость иммунной системы организма.

Среди факторов риска появления HELLP-синдрома выделяют:

• светлый оттенок кожи у будущей матери;
• предыдущие неоднократные роды;
• тяжёлые заболевания у носительницы плода;
• кокаиновая наркомания;
• многоплодная беременность;
• возраст женщины от 25 лет и выше.

Первые признаки и диагностика

Лабораторные анализы крови позволяют диагностировать HELLP-синдром ещё до появления характерных для него клинических признаков. В таких случаях можно обнаружить, что эритроциты деформированы. Поводом для дальнейшего обследования становятся следующие симптомы:

• желтушность кожных покровов и склер;
• ощутимое увеличение печени при пальпации;
• внезапно появившиеся кровоподтёки;
• сокращение частоты дыхания и сердечного ритма;
• повышенное беспокойство.

Хотя срок беременности, на котором чаще всего возникает HELLP-синдром, начинается с 35 недель, зафиксированы случаи, когда диагноз был поставлен на 24 неделе.

При подозрении на HELLP-синдром проводят:

• УЗИ (ультразвуковое исследование) печени;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) печени;
• ЭКГ (электрокардиограмма) сердца;
• лабораторные исследования на определение количества тромбоцитов, активности ферментов крови, концентрации билирубина, мочевой кислоты и гаптоглобина в крови.

Симптомы заболевания чаще всего (69% от всех диагностированных случаев HELLP-синдрома) проявляются после родоразрешения. Они начинаются с тошноты и рвоты, вскоре неприятные ощущения в правом подреберье, беспокойная моторика, явные отёки, быстрая утомляемость, головная боль, повышение рефлексов спинного мозга и мозгового ствола.

Клиническая картина крови, характерная для HELLP-синдрома у беременных - таблица

Что может ожидать маму и ребёнка

Точных прогнозов последствий HELLP-синдрома дать невозможно. Известно, что при благоприятном варианте развития событий признаки осложнения у матери проходят самостоятельно в период от трёх до семи суток. В случаях, когда уровень тромбоцитов в крови чрезмерно понижен, роженице назначается корригирующая терапия, направленная на восстановление водного и электролитного баланса. После неё показатели приходят в норму примерно на одиннадцатые сутки.

Вероятность повторного возникновения HELLP-синдрома при последующих беременностях составляет примерно 4%.

Данные о смертельном исходе при HELLP-синдроме варьируются от 24 до 75%. В большинстве случаев (81%) роды наступают преждевременно: это может быть физиологическим явлением или медицинским прерыванием беременности с целью снизить риск необратимых осложнений для матери. Внутриутробная гибель плода по исследованиям, проведённым в 1993 году, случается в 10% случаев. Такую же вероятность имеет гибель ребёнка в течение семи дней после рождения.

У выживших детей, мать которых страдала HELLP-синдромом, кроме соматических патологий наблюдаются определённые отклонения:

• нарушение свёртываемости крови - у 36%;
• нестабильность сердечно-сосудистой системы - у 51%;
• ДВС синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание) - у 11%.

Акушерская тактика в случае диагностирования HELLP-синдрома

Частым медицинским решением при установленном HELLP-синдроме является экстренное родоразрешение. На позднем сроке беременности вероятность рождения живого ребёнка достаточно велика.

После предварительных процедур (очищение крови от токсинов и антител, переливание плазмы, вливание тромбоцитарной массы) проводится кесарево сечение. В качестве дальнейшего лечения назначается гормональная терапия (глюкокортикостероиды) и препараты, которые призваны улучшить состояние клеток печени, повреждённой в результате гестоза. Для того чтобы снизить активность ферментов, расщепляющих белок, назначают ингибиторы протеаз, а также иммунодепрессанты с целью угнетения иммунной системы. Пребывание в стационаре необходимо до того времени, пока полностью не исчезнут клинические и лабораторные признаки HELLP-синдрома (пик разрушения эритроцитов нередко наступает в течение 48 часов после родов).

Показания для экстренного родоразрешения на любом сроке:

• прогрессирующая тромбоцитопения;
• признаки резкого ухудшения клинического течения гестоза;
• нарушения сознания и грубая неврологическая симптоматика;
• прогрессирующее снижение функций печени и почек;
• дистресс (внутриутробная гипоксия) плода.

К последствиям, повышающим вероятность летального исхода матери, относятся:

• ДВС синдром и вызванное им маточное кровотечение;
• острая печёночная и почечная недостаточность;
• кровоизлияние в мозг;
• плевральный выпот (скопление жидкости в области лёгких);
• субкапсулярная гематома в печени, которая влечёт за собой последующий разрыв органа;
• отслойка сетчатки.

Осложнение беременности - видео

Благополучный исход родов при HELLP-синдроме зависит от своевременной постановки диагноза и адекватного лечения. К сожалению, причины его возникновения неизвестны. Поэтому при появлении признаков симптоматики этого заболевания нужно немедленно обратиться к врачу.