Лимфангиома - доброкачественное образование, возникающее из-за неправильного расположения лимфатических узлов и сосудов. При ощупывании будет ощущаться мягкая ткань, состоящая из нескольких полостей. В зависимости от размеров новообразований, лимфангиома может быть макрокистозной и микрокистозной. При макрокистозной лимфангиоме размер образования более 5 см, в отличие от микрокистозной.

В зависимости от внешнего вида и особенностей строения новообразования, различают кистозную, капиллярную и кавернозную лимфангиому. Патология возникает в области лимфоузлов. Наиболее часто кавернозное новообразование наблюдается в области шеи, щёк, губ и языка. В большинстве случаев опухоль в этих местах значительно увеличивается. Лимфангиома кистозного характера может образовываться на шее, в области подмышек, а также на брюшной и грудной стенке. В некоторых случаях новообразования возникают в области паха, подколенной ямке и на внутренних органах.

Причины

Почему может возникнуть опухоль лимфатической системы у ребёнка? Чаще всего лимфангиома носит врождённых характер. Но точная причина возникновения новообразования у малышей в период эмбрионального развития до настоящего момента неизвестна. Патология может быть не только врождённой, но и приобретённой. Существуют некоторые причины, отчего может быть лимфангиома у ребёнка.

• Осложнения после перенесённого инфекционного заболевания.
• Нарушение лимфоотока после проведение хирургической операции.
• Применение лучевой терапии для лечения онкологических заболеваний.

Симптомы

Определить возникновение опухоли у ребёнка можно по определённым признакам. Иногда врожденная патология проявляется через несколько лет после рождения малыша. В зависимости от характера и вида проявления лимфангиомы у малыша, существуют различные симптомы.

При капиллярном характере доброкачественной опухоли наблюдаются уплотнения с размытыми границами.

o Уплотнения могут находиться недалеко от поверхности подкожной клетчатки и быть глубоко внутри мышечной ткани.

o При этом заметно изменение цвета кожи поражённых участков: кожа становится красной или немного синей.

o В этом случае возможно кровотечение при механическом повреждении кожного покрова.

o При разрыве лифматических сосудов будет происходить истечение лимфатической жидкости.

Если у ребёнка кистозная лимфангиома, будут хорошо видны контуры опухоли.

o Кожа в поражённом месте остаётся без изменений цвета, но становится тонкой и растянутой.

o При данной форме опухоли может наблюдаться сдавливание соседних нервов, сосудов или органов.

При кавернозной лимфангиоме границы поражения будут трудно различимы.

o В повреждённом месте кожного покрова образуется отёк.

o Если надавить на новообразование, произойдёт её сжатие. После ослабления лифма вновь заполняет внутреннюю полость опухоли.

Если происходит воспаление внутреннего содержимого лимфангиомы, может наступить интоксикация детского организма. У ребёнка резко поднимается температура тела и наблюдается увеличение лимфатических узлов. У детей лимфангиома обычно растёт очень медленно. Увеличение новообразования происходит по мере роста ребёнка. Иногда определить возникновение доброкачественной опухоли можно спустя несколько лет. В этом случае рост лимфангиомы будет происходить стремительно.

Диагностика лимфангиомы у ребёнка

Диагностировать патологию у малыша можно методом ручной пальпации повреждённого места. Для определения точного диагноза, ребёнок должен пройти дополнительные обследования:

o Компьютерная или магнитно-резонансная томография;

o Ультразвуковое исследование;

o Метод рентгенолимфографии. Этот способ исследования позволяет узнать об анатомических особенностях опухолей и их расположений.

Сдача анализов крови и мочи может потребоваться для определения наличия воспалительного процесса в организме малыша из-за возможности образования гноя внутри опухоли.

Осложнения

Чем опасно возникновение доброкачественной опухоли в организме ребёнка?

• Опасность развития лимфангиомы заключается в затруднении дыхания, осложнения глотания. Это может происходить при возникновении новообразования в области шеи или брюшной полости.
• Если своевременно не удалить опухоль, есть вероятность её увеличения. В дальнейшем происходит давление на пищевод или трахею. Для грудного малыша эти осложнения могут привести к смерти.
• Затруднения дыхания может вызвать лимфангиома, образовавшаяся на языке.
• При воспалительном процессе внутри полости опухоли, может наступить интоксикация организма ребёнка. Помимо резкого ухудшения самочувствия ребёнка, наличие гноя в организме может привести к серьёзным осложнениям, как и любой абсцесс.

Лечение

Что можете сделать вы

• Лечить самостоятельно возникшую опухоль нельзя.
• Врождённая или приобретённая лимфангиома может быть вылечена лишь с помощью оперативного вмешательства.
• После проведённой операции родители должны осуществлять за ребёнком соответствующий уход для предотвращения осложнений.
• Его необходимо обеспечить полноценным питанием, следить за режимом дня.
• При наличии перевязочных повязок, своевременно осуществлять их замену. В случае осложнений следует обращаться к врачу.

Что делает врач

• Лечить доброкачественную опухоль у ребёнка можно только с помощью хирургической операции.
• Операция может быть срочной, если рост опухоли стремительно продолжается.
• Во время операции врач удаляет полностью или частично лимфангиому.
• Обычно новообразование удаляется до границ здоровых тканей.
• Если полностью удалить опухоль не получается, поражённую ткань врач прошивает капроновыми или шёлковыми нитками.
• Для предотвращения рецидива иссеченного новообразования, проводится прижигание поражённого участка с помощью тока высокой частоты.
• Для долечивания или при лёгкой форме лимфангиомы проводится склерозирующая терапия.
• Если наблюдается воспалительный процесс внутри опухоли, проводится её вскрытие и полное удаление гнойного содержимого.

Профилактика

Предотвратить возникновение опухоли в лимфатических сосудах у малыша непросто.

• Необходимо приучать ребёнка к здоровому образу жизни с ранних лет.
• При возникновении инфекционных и других заболеваний их следует своевременно лечить, чтобы не допустить осложнений.
• Ребёнок должен регулярно проходить обследования в поликлинике по месту жительства. Это позволит как можно раньше выявить возможность образования лимфангиомы.
• Повышать иммунитет ребёнка с помощью свежих овощей и фруктов. Можно использовать витаминные комплексы, но только после консультации врача.
• Во время беременности будущая мама должна следить за своим здоровьем, избегать воздействия токсических и других вредных веществ.

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга лимфангиома у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить лимфангиома у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания лимфангиома у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание лимфангиома у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Лимфангиома - врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров. Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке. Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество. Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций. В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома - полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

• Медленный рост,
• Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
• Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
• Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
• Локализация опухоли на предплечье и кисти,
• Незначительная смешиваемость опухоли,
• Отек кожи на месте повреждения,
• Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

1. Четкие контуры образования,
2. Флюктуация,
3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
6. Медленный рост,
7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

• Мягкие на ощупь,
• С размытыми контурами,
• Располагаются на лице,
• Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
• Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
• Располагается в мягких тканях на разной глубине,
• Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

1. Микрокистозные - менее 5 см,
2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов. Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости. Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

• Инфекционные болезни,
• Оперативные вмешательства,
• Лучевая терапия,
• Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

1. Консистенция – мягкая тестоватая,
2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
4. Увеличение размера и толщины губы,
5. Расширение красной каймы губ,
6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век. Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат. Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом. На их месте образуются трещины и язвочки, покрывающиеся со временем белесовато-желтоватыми и кровянистыми корочками. Диффузная форма патологии отличается распространением патологии на мышечную ткань языка. У больных развивается макроглоссия. Язык становится большим и толстым, плохо помещается в полость рта. У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.

Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления. В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ. Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже. При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны. Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

• Лимфография.

Эхография - безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

1. Прозрачное или янтарное содержимое - признак кистозной формы лимфангиомы.
2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями. Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы. При воспалении новообразования или его травматизации проводят противовоспалительную консервативную терапию, а затем удаляют ее.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

• Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
• Опасная локализация опухоли,
• Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
• Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

1. Воздействие лазера,
2. Криовоздействие,
3. Электрокоагуляция,
4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества - этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства. Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли. Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

• Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
• Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
• Дезинтоксикационная терапия - внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
• Противомикробная терапия - антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
• Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
• Общеукрепляющая терапия - витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана. Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции - лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Видео: лимфангиома в программе “Таблетка”

Лимфангиомой называют доброкачественную врождённую опухоль, состоящую из лимфатических сосудов. Предполагают, что причина её возникновения, это неправильное формирование лимфатической системы. Это образование может развиваться параллельно с другими аномалиями организма.

Лимфангиома может поразить любую область кожного покрова, причём это, может быть, любая её форма. Развитие образования проходит без каких-либо признаков и довольно медленно. Её рост проходит достаточно бережно к тканям организма. Опухоль не разрушает их, а старается раздвинуть. Этот вид новообразования не пускает метастазы. Наиболее частые области поражения, это лицо, также есть лимфангиома шеи.

Существует три вида лимфангиомы, это:

- Простая (капиллярная).

Появляется сверху на коже, и похожа на маленькие бугорки, которые никак не сливаются между собой.

Внешне, похожа на припухлость, какого-либо органа. При ощупывании образование мягкое и не оставляет болевых ощущений. Кожный покров и слизистая организма, бледный. В некоторых случаях эта форма может проявиться в виде плотного пятна.

Кавернозная.

Означает, что новообразование, состоит из кистозных полостей, которые разъединены перемычками, в них находится лимфа. Края опухоли нечеткие, но основание твёрдое и выступает над кожным покровом. Цвет не меняется. Такой тип зрительно увеличивает орган. Отличительный признак именно этой формы, это уплотнения, которые находятся посередине перегородок. В таком виде лимфангиом, возможно, воспаление с гноем.

Такой вид новообразования полностью заполнен лимфой, он локализирован на плотном основании и находится сверху над кожным покровом. Во время ощупывания можно определить края опухоли.

Когда происходит обследование лимфангиомы любого вида, можно найти расширение лимфатических узлов и сосудов. Обнаруживают рост фиброзной ткани и папиллом.

Сравнительный диагноз можно провести:

- С гемангиомой.

С дермоидной кистой. При ощупывании можно найти края новообразования, сама опухоль упругая, а во время глотания немного подвижна.

С липомой. Поверхность образования плоская, в редких случаях с небольшими бугорками. На ощупь ― мягкая, с чёткими краями.

С ограниченной склеродермией. В этом случае происходит отмирание кожного покрова, а сама опухоль твёрдая. Также присутствует рубцевание тканей, у которых цвет меняется на желтовато-белый.

С пахидермией. В основном она появляется при патологии какого-либо процесса. Во время этого заболевания поражению подвергаются все плотные слои кожного покрова. Сверху можно рассмотреть корочки, отшелушивание и отёк.

Врождённая лимфодемия. На фоне этого заболевания происходит отмирание органа, его утолщение.

Лечение

Лечат это заболевание оперативным вмешательством, то есть удаляют опухоль. Если опухоль охватила большую часть организма, то иссечение может быть проведено частично, а в остаточную часть вводится спирт. Он умерщвляет неиссечённые сосуды.

Но, к сожалению, опухоль может начать разрастаться снова.

Также необходимо сказать, что облучение тоже не даст положительного эффекта.

Если, диагностирована, кавернозная лимфангиома с воспалительным процессом, тогда следует лечь в стационар. Лечение этой формы будет проходить с применением антибактериальных препаратов.

12.2.4. Лимфангиома

Среди новообразований и опухолей лица, полости рта и шеи у детей лимфангиома занимает особое мес­то, что обусловлено отсутствием единого мнения о ее происхожде­нии, разнообразии клинических проявлений, различных по морфо­логической структуре и локализа­ции лимфангиом, трудностями диа­гностики, отсутствием радикально­го способа лечения.

Существует два мнения о проис­хождении лимфангиом: одни авто­ры относят эти опухоли к истин­ным, другие к порокам развития лимфатической системы.

Подтверждением того, что лим­фангиома возникает вследствие дизэмбриогенеза лимфатической сис­темы, является следующее: лимфан­гиома чаще всего бывает врожден­ной или проявляется вскоре после рождения, может сочетаться с дру­гими врожденными пороками раз­вития. Лимфангиомы могут воспа­ляться.

Лимфангиома ЧЛО у детей со­ставляет 6-9 % доброкачественных мягкотканных опухолей, среди со­судистых - 9-18 %. Лимфангиомы головы и шеи составляют 52-54 % всех лимфангиом, и у большинства детей (65-85 %) они проявляются при рождении или в первые месяцы жизни.

Лимфангиомы по морфологиче­скому строению бывают капилляр­но-кавернозными, кавернозными, кистозными, кистозно-кавернозными, по степени роста - ограничен­ными, диффузными, поверхност­ными, глубокими, по локализации - в области лица, шеи, поло­сти рта [Фролова А.И., 1983].

Эта опухоль может локализовать­ся в одном анатомическом сегменте или распространяться на несколько соседних областей. На шее наибо­лее частой ее локализацией являет­ся поднижнечелюстная, позадичелюстная и надключичная области, нередко с распространением на об­ласть лица, дна полости рта и язы­ка. На лице она наиболее часто по­ражает верхнюю губу, щечную и околоушную области и нередко язык.

Клиническая картина лимфангио­мы у детей зависит от ее локализа­ции, анатомо-топографических осо­бенностей пораженной области, размера, распространения и гисто­логической структуры.

Рис. 12.16. Капиллярная лимфангиома верхней губы.

Лимфангиома лица. При изолиро­ванном поражении верхней губы (рис. 12.16), как правило, определя­ется припухлость половины губы мягкой тестоватой консистенции, безболезненная при пальпации, без четких границ, распространяющая­ся в область носогубной борозды, что вызывает сглаженность послед­ней. При незначительном пораже­нии увеличивается толщина губы, при более выраженном - заметно увеличение продольного и попереч­ного ее размеров. Красная кайма губы расширена, угол рта растянут и опущен.

Основным клиническим (патогномоничным) диагностическим при­знаком лимфангиомы считается на­личие на слизистой оболочке поло­сти рта, губы единичных или множе­ственных пузырьков, наполненных прозрачным или кровянистым со­держимым и рассеянных по поверх­ности слизистой оболочки губы или сгруппированных по линии смыка­ния губ (рис. 12.17).

Рис. 12.17. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке щеки при лимфангиоме.

Лимфангиома щечной области представляет собой опухолевидную припухлость без четких границ, пе­реходящую в неизмененные окружа­ющие ткани, мягкой тестоватой консистенции, безболезненную при пальпации. При наличии крупных морфологических структур (кистозно-кавернозной формы) лимфангиома может контурироваться и вы­бухать кнаружи или в сторону пред­дверия полости рта. Цвет кожных покровов над новообразованием чаще всего не изменен. Однако воз­можен синеватый оттенок кожи за счет просвечивания содержимого поверхностно расположенных круп­ных полостей. При этом наблюдает­ся симптом зыбления и возможна подчеркнутость сосудистого рисун­ка подкожных вен вследствие атро­фии жировой клетчатки.

На слизистой оболочке щеки имеются пузырьковые высыпания. Пузырьки лимфангиомы не всегда определяются одновременно с вы­явлением новообразования. Они могут появиться через некоторое время, даже через несколько лет после обнаружения лимфангиомы (при воспалении, после травмы или оперативного вмешательства).

Возможно распространение опу­холи щечной области и половины верхней губы на подглазничную об­ласть и боковую поверхность носа, вследствие чего возникает дефор­мация половины кожно-хрящевого отдела носа со смещением крыла носа вниз.

При поверхностном расположе­нии лимфангиомы в околоушной об­ласти, в подкожной жировой клет­чатке, над фасцией железы клини­ческая картина сходна с таковой при локализации опухоли в щечной области.

При глубоком расположении лимфангиомы, под плотной фас­цией околоушной слюнной железы, в толще железы или под железой, клинические проявления этой опу­холи иные. Окраска кожных покро­вов над новообразованием не изме­нена, при пальпации определяется безболезненная, плотноэластичной консистенции припухлость, не­сколько контурируемая.

Возможна локализация лимфан­гиомы в области глазницы, половины лица. В первом случае наблюдается утолщение век, особенно за счет диффузной припухлости, при паль­пации тестоватой консистенции, без четких границ, безболезненная. Глазная щель сужена или полно­стью сомкнута, кожа век обычной окраски или с синюшным оттенком (рис. 12.18).

Рис. 12.18. Лимфангиома глазницы.

По краю века, на конъюнктиве возможны пузырьковые высыпания с серозным или кровянистым со­держимым, которые могут лопаться и кровоточить. При распростране­нии лимфангиомы на ретробульбарную область появляется экзо­фтальм со снижением или полной потерей зрения. Как правило, на­блюдаются изменения слизистой оболочки задней трети твердого и мягкого неба соответственно сторо­не поражения.

Клинические проявления лим-фангиомы половины лица те же, что и при изолированном поражении этих областей. Вследствие длитель­ного давления новообразования по­является вторичная деформация костей лицевого скелета, проявля-ющаяся главным образом в виде су­жения зубной дуги верхней или нижней челюсти (в зависимости от локализации опухоли).

Лимфангиома языка бывает по­верхностной (рис. 12.19) и диффуз­ной.

Поверхностная форма подразде­ляется на распространенную и ограниченную, характеризуется на­личием множественных мелких пу­зырьков на слизистой оболочке спинки языка. При распространен­ной поверхностной лимфангиоме языка наблюдаются пузырьковые высыпания на всей слизистой обо­лочке спинки языка, при ограни­ченной форме пузырьки сгруппиро­ваны, иногда возвышаются над окружающей неизмененной слизи­стой оболочкой, образуя ограни­ченный «узел» в средней или зад­ней трети спинки языка.

П
ри воспалении или травме воз­никает кровоизлияние в пузырьки, некоторые из них лопаются, крово­точат, затем появляется белесова­тый фибринозный налет.

Рис. 12.19. Поверхностная лимфангио­ма языка.

При диффузной лимфангиоме языка наблюдается поражение сли­зистой оболочки мышц языка, что приводит к макроглоссии различ­ной степени выраженности. Воз­можно одностороннее поражение, четко ограниченное срединной бо­роздой, но чаще бывает поражение всего языка. Язык увеличен, перед­няя треть его колбообразно утолще­на. При выраженной макроглоссии язык не умещается в полости рта, выступает между зубами и губами, губы сомкнуты с напряжением или рот вынужденно открыт. Измене­ния на слизистой оболочке при диффузной лимфангиоме языка ти­пичны и аналогичны признакам поверхностной лимфангиомы. Ко­личество пузырьков на слизистой оболочке языка может быть различ­ным и нестабильным. Пузырьковые высыпания на слизистой оболочке не всегда появляются одновремен­но с обнаружением макроглоссии, могут впервые возникать при вос­палении лимфангиомы, после трав­мы или операции (частичной ре­зекции языка). Диффузная лимфангиома языка с выраженной макроглоссией всегда приводит к форми­рованию открытого прикуса с кон­тактом зубов-антагонистов в облас­ти моляров, а иногда и с полным отсутствием контакта зубов верхней и нижней челюстей. У этих детей наблюдаются чрезмерное развитие подбородочного отдела нижней че­люсти, увеличение угла между ветвью и телом, удлинение перед­него отдела нижней челюсти. Нару­шение прикуса и макроглоссия вы­зывают функциональные наруше­ния жевания, дыхания, речи.

Проявления лимфангиомы шеи не отличаются большим разнообрази­ем и зависят от морфологической структуры опухоли. При каверноз­ной форме определяется тестоватая припухлость мягких тканей без чет­ких границ, со сглаженностью есте­ственных складок. Кожные покро­вы обычной окраски, неподвижны над новообразованием, возможна выраженность сосудистого рисунка подкожных вен (при атрофии под­кожной клетчатки).

При кистозной или кистозно-кавернозной форме опухоли припух­лость мягких тканей относительно ограничена, округлой или овальной формы, несколько контурируется и выбухает кнаружи. Кожные покро­вы над опухолью обычной окраски или с синеватым оттенком за счет просвечивания содержимого повер­хностно расположенных кистозных полостей. Выражен симптом зыбления.

Диффузная лимфангиома шеи может распространяться на подъя­зычную область с одновременным поражением языка.

Клиническая картина воспаления лимфангиомы. Воспаление лимфан­гиомы лица, полости рта и шеи чаще возникает у детей в возрасте 3-7 и 7-12 лет в осенне-весеннее время, совпадая с периодами острых респираторных и инфекци­онных заболеваний. Такое воспале­ние может наблюдаться также по­сле травмы или обострения хрони­ческих форм пульпита и периодон­тита, тонзиллита или другого про­цесса в зеве и носоглотке. При об­следовании детей с невыявленной причиной воспаления лимфангио­мы были получены данные [Матю­нин В.В., 1993; Гургенадзе А.П., 1997], указывающие на сочетанную патологию ЧЛО с воспалительными и функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта, что подтверждено эндоскопическим и гистологическим методами иссле­дованиями. В случаях неясной при­чины воспаления опухоли следует помнить о возможном обострении гастрита, гастродуоденита, дуодени­та, проктосигмоидита, которые не всегда сопровождаются какими-ли­бо жалобами, характерными для этих заболеваний желудочно-ки­шечного тракта.

Воспаления лимфангиомы у детей носят рецидивирующий характер и бывают различной степени вы­раженности. При незначительных местных проявлениях, когда вос­паление продолжается несколько дней, общее состояние ребенка изменяется незначительно. При выраженных местных проявлени­ях воспаления обширных опухо­лей лица и шеи общее состояние ребенка изменяется - появляют­ся симптомы интоксикации орга­низма. В периферической крови увеличивается лейкоцитоз, на­блюдаются значительный сдвиг формулы белой крови влево, повышение СОЭ. При длительно протекающем и часто рецидиви­рующем воспалении может разви­ваться картина анемии, у детей грудного возраста могут быть симптомы нефропатии с появле­нием в моче белка, форменных элементов крови.

Воспаление глубоких обширных лимфангиом шеи может сопровож­даться функциональными рас­стройствами дыхания и глотания за счет механического сдавления верх­них дыхательных путей и глотки и требует неотложной терапии с це­лью профилактики бронхолегочных осложнений. Часто повторяющиеся воспаления диффузной лимфангиомы языка, особенно в сочетании с лимфангиомой шеи и дна полости рта, вызывают длительнее наруше­ние приема пищи с последующим возможным развитием дистрофии и рахита.

Местные симптомы воспаления кавернозных, кавернозно-кистозных лимфангиом - увеличение но­вообразования и появление воспа­лительного инфильтрата в мягких тканях пораженной области. В ста­дии выраженного воспаления воз­можны гиперемия и напряженность кожи, болезненность при пальпа­ции. У детей при воспалении лим-фангиомы перехода серозного экс­судата в гнойный не происходит.

Воспаления диффузной лимфангиомы языка всегда сопровождают­ся значительным увеличением язы­ка - язык не умещается во рту и ребенок вынужден держать рот по­стоянно открытым. На слизистой оболочке языка множество пузырь­ков с кровянистым содержимым. Пузырьки могут вскрываться с истечением лимфы или крови и об­разованием трещин, белесовато-желтых или кровянистых корок (рис. 12.20).

Рис. 12.20. Лимфангиома языка и дна полости рта. Стадия воспаления.

При тяжелой форме воспаления диффузной лимфангиомы языка на­блюдаются внутримышечное крово­излияние, воспалительная инфиль­трация всего языка, язык при этом может приобретать синюшно-багро­вую окраску.

Диагностика лимфангиом лица, полости рта и шеи основывается на совокупности данных анамнеза, клинического исследования, при необходимости - данных УЗИ и в особо затрудненных случаях на основании гистологического иссле­дования. Для выявления пораже­ния желудочно-кишечного тракта проводят эндоскопическое иссле­дование.

Лимфангиому верхней губы диф­ференцируют от синдрома Мелькерссона-Розенталя, который про­является стойкими отеками верхней губы невоспалительного характера, рецидивирующим параличом лице­вого нерва и складчатостью языка (два последних симптома бывают не всегда). При синдроме Мелькерссона-Розенталя, как правило, отме­чается поражение всей верхней губы, а при лимфангиоме обычно только одной ее половины. При синдроме Мелькерссона-Розенталя губа хоботообразно утолщена, выпя­чена, край ее вывернут кнаружи, умеренно напряжен. Отечная ткань эластична, при надавливании в от­личие от обычного отека углубления не остаются. Слизистая оболочка губы гладкая, суховатая, напряжена, в области красной каймы возможны поперечные трещины. Диагноз под­тверждается типичной для синдрома Мелькерссона-Розенталя морфо­логической картиной (наличие эпителиоидных гранулем, отека субмукозного и пограничного мышечного слоя, полнокровие сосудов с пери-васкулярной диффузной лейкоци­тарной инфильтрацией).

Особую сложность в раннем дет­ском возрасте представляет диффе­ренциальная диагностика лимфангиомы с нейрофиброматозом, кото­рый так же проявляется при рожде­нии или в первые месяцы жизни ребенка. Клинически диффузная форма нейрофиброматоза представ­ляет собой припухлость без четких границ, переходящую в окружаю­щие здоровые ткани, безболезнен­ную или слабоболезненную при па­льпации. Однако в отличие от лимфангиомы ткани при нейрофиброматозе более плотные на ощупь. При нейрофиброматозе могут опре­деляться поверхностно располо­женные отдельные узлы плотноэластической консистенции, что сов­падает с локализацией утолщенных нервных стволов или отдельных неврином. В полости рта на стороне поражения выявляются типичные для нейрофиброматоза изменения: утолщение или чрезмерное разви­тие альвеолярного отростка и тела челюсти, макродентия, раннее про­резывание зубов на стороне пора­жения. У детей старше 3-4 лет од­ним из симптомов при нейрофиб­роматозе может быть наличие пиг­ментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» в области поражения или в любом другом месте.

Впериод воспаления лимфангиомы (рис. 12.21) дифференциальную диагностику проводят с острыми воспалительными процессами, и она должна быть основана на тща­тельном анализе анамнеза, динами­ки развития заболевания и его кли­нических проявлений.

В зависимости от локализации ог­раниченной лимфангиомы шеи опу­холь дифференцируют от врожден­ной срединной или боковой кисты шеи, при лимфангиоме дна полости рта - от дермоидной кисты подъ­язычной области, ретенционной кисты подъязычной слюнной желе­зы и обязательно от кавернозной гемангиомы, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникаций.

Рис. 12.21. Лимфангиома щечной и околоушно-жевательной областей. Ста­дия воспаления.

В диагностике этого типа лим­фангиом часто помогают УЗИ (по показаниям с допплерографией), иногда пункция новообразования. Прозрачное содержимое янтарного цвета получить можно при кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лишь в тех случаях, когда она не воспалялась. При вос­палении, травмах и эрозии крове­носных сосудов, проходящих в тол­ще этой опухоли, содержимое кист становится кровянистым, что за­трудняет дифференциальную диа­гностику от гемангиом и венозной дисплазии. При других формах лимфангиом диагностическая пунк­ция не дает ожидаемых результатов.

При локализации лимфангиомы на передней поверхности шеи диф­ференциальная диагностика прово­дится с врожденной кистой щито-язычного протока (врожденной срединной кистой шеи). Врожден­ные срединные кисты шеи связаны с подъязычной костью (срединные кисты шеи имеют четкие границы, при отсутствии воспаления легко подвижны во всех участках, кроме подъязычной кости, в пунктате вы­деляется густое белковое содержи­мое, напоминающее белок курино­го яйца и содержащее клетки плос­кого эпителия).

Врожденные боковые кисты шеи чаще локализуются глубоко и преи­мущественно располагаются в сон­ном или боковом треугольнике шеи. Они не вызывают атрофии окружающей клетчатки, мышц и кожи. Пунктат содержит густую белковую жидкость, иногда со скоплением жирового детрита и клетками многослойного плоского, цилиндрического или мерцательно­го эпителия.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы с дермоидной кистой дна полости рта основывается на том, что последняя имеет ограни­ченную округлую форму с четкими границами, хорошо контурируется, может располагаться в подъязыч­ной или в подподбородочной обла­сти или, раздвигая мышцы дна по­лости рта, определяется одновре­менно в той и другой области. Дермоидная киста смещается за счет сокращения мышц дна полости рта. В пунктате - салоподобное содер­жимое, иногда с холестеатомными массами, клетками многослойного, плоского, ороговевающего эпите­лия.

Лимфангиому дна полости рта необходимо дифференцировать от ретенционной кисты подъязычной слюнной железы. Такая киста име­ет тонкую оболочку, покрытую сли­зистой оболочкой рта. В отличие от границ лимфангиомы границы кис­ты легко и четко определяются. Эти кисты часто вскрываются с истече­нием содержимого в рот, при этом значительно уменьшаясь или пол­ностью исчезая. Затем кисты мед­ленно или быстро вновь увеличива­ются, что может повторяться мно­гократно. В пунктате ретенционной кисты выявляется слюна.

Дифференциальная диагностика лимфангиом с гемангиомой осно­вана на отсутствии типичных сим­птомов, характерных для последне­го новообразования (изменение окраски кожи и слизистой оболоч­ке за счет сильно расширенных кровеносных сосудов, при поверх­ностных гемангиомах). При гемангиоме, венозной дисплазии и артериовенозных коммуникациях изме­ненные в цвете участки кожи и слизистой оболочки бледнеют при надавливании, выражен симптом наполнения и сдавливания, при пункции в шприц свободно посту­пает кровь.

Для уточнения диагноза и диф­ференциальной диагностики лим­фангиомы с другими заболевания­ми и врожденными пороками раз­вития ЧЛО, для выявления степени распространенности и взаимоотно­шения с жизненно важными орга­нами шеи и дальнейшего планиро­вания объема и тактики хирургиче­ского лечения необходимо исполь­зовать УЗИ. Метод эхографии неинвазивен, достаточно прост и ин­формативен, что имеет большое значение при работе с детьми. При подозрении на наличие сосудистой опухоли необходимо провести эхо-допплерографию с целью установ­ления интенсивности и скорости кровотока.

Лимфангиому языка необходимо дифференцировать от нейрофиброматоза, при котором изменения структуры слизистой оболочки спинки языка выявляются как плотные, несколько большие по размеру, чем пузырьки при лимфангиоме, образования и представ­ляют собой не что иное, как увели­ченные грибовидные сосочки.

При локализации ограниченной лимфангиомы в области корня язы­ка следует проводить ее дифферен­циальную диагностику с дистопией доли или всей щитовидной железы. При такой локализации этой опу­холи окончательный диагноз у всех

больных должен ставиться только после консультации эндокриноло­га, сканирования области располо­жения щитовидной железы и опре­деления ее функции.

Дифференциальная диагностика лимфангиомы языка от воспален­ной язычной миндалины основана на том, что последняя представляет собою скопление лимфоидной тка­ни, покрытой неизмененной слизи­стой оболочкой, и имеет дольчатое строение.

В сомнительных случаях оконча­тельный диагноз может быть уста­новлен только после морфологиче­ского исследования новообразова­ния.

Лечение. Многообразие клиниче­ского проявления лимфангиомы, длительность течения заболевания, деформации лицевого скелета - все это диктует организацию комп­лексного лечения детей с участием многих детских специалистов.

Хирургический метод является ведущим методом лечения лимфангиом лица, полости рта и шеи. Принцип хирургического лече­ния - радикальное удаление ново­образования неосуществим при расположении этой опухоли на лице и языке и возможен только при ограниченных формах. Объем оперативного вмешательства зави­сит от степени выраженности опу­холи в пораженной области. Прове­дение хирургического лечения при обширных лимфангиомах лица и шеи целесообразно в возрасте стар­ше 1 года. После воспаления опухо­ли ее удаление следует осуществ­лять не ранее чем через 3-4 нед после клинического выздоровления ребенка.

При воспалении лимфангиомы ли­ца, полости рта и шеи необходимы:

Противовоспалительная медика­ментозная терапия препаратами, уменьшающими проницаемость сосудистой стенки (растворы ка­льция хлорида, кальция глюконата, аскорутин), протеолитические ферменты, дегидратационная те­рапия;

Антибактериальная терапия суль­фаниламидными препаратами, антибиотиками;

Борьба с общей интоксикацией организма путем коррекции во­дно-солевого обмена переливани­ем изотонического раствора на­трия хлорида, полиглюкина, гемодеза;

Гипосенсибилизирующая терапия антигистаминными препаратами;

Общеукрепляющее лечение;

Пункция опухоли с аспирацией содержимого (по показаниям);

Гирудотерапия.

Местно применяют повязки с мазями противовоспалительного и антибактериального действия на гидрофильной основе.

При воспалении лимфангиомы языка и слизистой оболочки поло­сти рта предусматривают регуляр­ную обработку полости рта анти­септическими растворами: 0,25 % раствором перекиси водорода, 0,5 % раствором перманганата ка­лия, 0,2 % раствором хлоргексидина с последующей обработкой кератопластическими препарата­ми - маслом шиповника, облепи­хи. Курс лечения в среднем 7- 10 дней.

При значительно выраженном и длительно текущем воспалении не­которым детям проводят повторные курсы лечения. Показателем изле­чения воспалительного процесса считается полное стихание местных проявлений воспаления, улучшение общего состояния ребенка с норма­лизацией картины периферической крови и мочи.

В основе комплексного лечения детей с лимфангиомой мягких тканей полости рта, лица и шеи лежит принцип диспансеризации с момента рождения (проявления лимфангиомы) до 18 лет.

Диспансеризация детей с лимфангиомой лица, полости рта и шеи складывается из последовательных планово проводимых видов лече­ния:

Санации хронических очагов ин­фекции полости рта, носоглотки и зева с целью предупреждения воспаления опухоли;

Медикаментозной терапии при воспалении опухоли;

Хирургического вмешательства - частичного или полного одномо­ментного или поэтапного;

Ортодонтического лечения (по показаниям);

Логотерапии (по показаниям);

Обследования педиатра, гастроэн­теролога.

Вирусные и инфекционные забо­левания, наличие хронического очага инфекции в полости рта, зеве и носоглотке являются ведущими причинами воспаления лимфангио-мы, поэтому санация полости рта, зева и носоглотки является обязате­льным мероприятием в плане ком­плексного лечения.

В лечении и реабилитации детей с лимфангиомой участвуют детский челюстно-лицевой хирург, педи­атр, ортодонт, логопед, психолог, физиотерапевт, педиатр-гастро­энтеролог. Лечение и все реаби­литационные мероприятия необ­ходимо проводить только в усло­виях специализированного дет­ского хирургического стоматоло­гического стационара и поликли­ники.

Лимфангиома представляет собой доброкачественное новообразование, состоящее из лимфатических сосудов. Заболевание составляет до 25% от всех сосудистых опухолей детского возраста, выявляясь в возрасте 1-4 лет.

Опухоль довольно распространена, и хотя, как правило, не представляет угрозу жизни пациента, тем не менее, способна существенно ее ухудшить. Частые рецидивы и отсутствие эффекта от традиционной хирургической операции делают проблему удаления лимфангиомы чрезвычайно актуальной, и ученые разных стран продолжают поиски безопасного и эффективного способа лечения опухоли.

Лимфангиома растет медленно, но способна достигать огромных размеров, сдавливая соседние органы и ткани и приводя к нарушению их функции. Излюбленной локализацией опухоли считаются лицо, шея, подмышечные впадины, но возможно ее обнаружение в области средостения, брыжейки кишечника, забрюшинном пространстве.

Возникая еще во внутриутробном периоде, новообразование постепенно увеличивается и становится заметным в первые годы жизни ребенка. У взрослых тоже возможно образование лимфангиомы, но дети – основной контингент с этим заболеванием. Лимфангиома напоминает гемангиому, которая также может развиваться в качестве порока развития сосудов и поражает большей частью маленьких детей, однако гемангиома обычно лучше поддается терапии.

Врожденная лимфангиома может быть обнаружена еще во время беременности при прохождении плановых УЗИ. У плода она обычно располагается в области шеи и средостения. Прогноз в таких случаях определяет наличие других пороков развития и сочетанная патология. Если лимфангиома одиночная, других аномалий не выявлено, то женщине показано динамическое наблюдение. В случае множественных пороков врач вынужден будет поставить вопрос о прерывании беременности.

Причины и разновидности лимфангиом

лимфатическая система человека

Причины лимфангиомы не установлены, а ученые ведут постоянные споры о происхождении этого новообразования. Как и в случае гемангиом, возникающих нередко еще внутриутробно, лимфангиома может представлять собой своеобразный порок развития лимфатических сосудов. Такая сосудистая дисплазия приводит к нарушению лимфооттока, скоплению жидкости в лимфатических сосудах, в результате чего последние расширяются и превращаются в полости.

Лимфангиома у детей обычно формируется по типу порока развития сосудов во внутриутробном периоде. К моменту рождения опухоль уже существует и увеличивается в размерах, поэтому заметить ее можно даже в первые месяцы жизни малыша. Обычно она обнаруживается в области лица, шеи и в средостении.

Другая точка зрения рассматривает лимфангиому как истинную опухоль. Это мнение основано на стадийном течении заболевания, когда первой стадией является пролиферация (размножение) клеток новообразования, а также на наличии в неоплазии факторов роста и рецепторов к ним, что не характерно для пороков развития.

Вероятно, по пути образования истинной опухоли идут лимфангиомы у взрослых. В этом случае на фоне воспалительного процесса, инфекционного заболевания или другой опухоли происходит нарушение тока лимфы, в результате чего она застаивается, клетки лимфатических сосудов начинают размножаться, и образуется конгломерат опухолевых лимфатических сосудов или полостей, заполненных лимфой.

В зависимости от особенностей строения лимфангиомы выделяют несколько ее разновидностей:

Поверхностная капиллярная лимфангиома выглядит как локальное уплотнение кожи или подкожного слоя, границы новообразования нечеткие. Кавернозная разновидность обычно напоминает узел мягкой консистенции, который спадается при надавливании и восстанавливает свои размеры по мере заполнения полостей лимфой.

Кистозная лимфангиома представляет собой полость, которая может достигать нескольких десятков сантиметров в размере. Кожа над образованием не изменена, однако при крупных опухолях она истончается и сквозь нее просвечивают мелкие сосуды.

кистозные лифангиомы

Особую опасность представляет кистозная лимфангиома шеи или средостения, когда большой объем новообразования сдавливает крупные сосуды, трахею, бронхи, приводя к нарушению их работы.

Проявления лимфангиомы

Поверхностно расположенная опухоль нередко доставляешь лишь косметический дискомфорт, состоящий в наличии опухолевидного образования и изменений кожи в виде пузырьков.

Крупные кистозные неоплазии способны вызвать серьезный дефект внешности, располагаясь в области лица или шеи. Новообразование безболезненно, а при пальпации возможно обнаружить несколько полостей, заполненных жидкостью.

Лимфангиомы лица становятся заметными у малышей в виде локального увеличения объема тканей. Иногда из опухоли возможно выделение прозрачной жидкости.

Лимфангиома шеи, особенно крупная, может сдавливать трахею, пищевод, сосуды, поэтому больные испытывают нарушения дыхания, глотания, кровообращения.

Особую разновидность составляет лимфангиома языка, приводящая к так называемой макроглоссии. Язык увеличивается в размере, плохо умещается в ротовой полости, а пациент испытывает трудности с жеванием, глотанием, воспроизведением внятной речи.

лимфангиомы языка

Опасным осложнением лимфангиомы является воспалительный процесс с инфицированием и нагноением. При этом новообразование увеличивается, уплотняется, становится болезненным. Кожа в месте роста лимфангиомы краснеет. Изменяется и общее состояние пациента: появляются лихорадка, слабость, признаки интоксикации, что особенно выражено у маленьких детей.

Пункция и эвакуация гноя не всегда дают положительный результат, поскольку дренировать удается не все сосудистые полости. Процесс может рецидивировать и требует хирургического лечения.

Диагностика лимфангиом основывается на осмотре и ощупывании новообразования, проведении рентгенологического и ультразвукового исследования, возможно – лимфографии. Окончательный диагноз устанавливается по данным гистологического исследования фрагментов удаленной опухоли.

Лечение лимфангиомы

Лечение лимфангиомы подразумевает полное удаление опухоли. Облучение и химиотерапия при таких новообразованиях неэффективны, поэтому еще до недавнего времени основным способом избавиться от опухоли была хирургическая операция.

простое удаление – не лучший метод лечения лимфангиомы

Стандартная операция по удалению лимфангиомы часто осложняется лимфореей (истечением лимфы) и нагноением. Лимфорея может продолжаться несколько недель, а в ряде случаев является поводом для повторного вмешательства. Особенно опасны такие осложнения при локализации опухоли в области средостения, шеи, лица. Установлено, что после операции стойкого излечения удается добиться не более чем у 75% пациентов, остальные нуждаются в повторном лечении и ликвидации осложнений.

Неудовлетворительные результаты хирургического подхода заставляют специалистов искать новые методы лечения, более эффективные и безопасные. Так, малоинвазивные способы удаления лимфангиомы используются все чаще и показывают высокую эффективность. Малая травматичность подобных вмешательств позволяет избежать осложнений и не требует длительной реабилитации пациентов.

“склеивание” нагретого лимфатического сосуда склерозирующим веществом

Российскими учеными предложено поэтапное лечение, состоящее в нагревании опухолевой ткани и последующем склерозировании. Клинический опыт показывает хорошие результаты и минимум осложнений, однако западные специалисты избегают склеротерапии в самостоятельном виде ввиду возможного системного действия склерозантов, некроза опухоли и болезненности процедуры.

Перспективным представляется лечение с помощью пицибанила (ОК-432). Введение этого препарата приводит к уменьшению опухоли при минимуме побочных эффектов. Лечение переносится хорошо и не требует длительной госпитализации. Недостатком такого подхода считается то, что не всегда возможно достижение ожидаемого результата. Некоторым пациентам требуются многократные повторные инъекции пицибанила, но ввиду относительной безопасности метод считается терапией выбора во многих европейских странах. К сожалению, препарат зарегистрирован и доступен далеко не везде, поэтому пациенты вынуждены уезжать на лечение в зарубежные клиники.

Подход в малоинвазивной терапии разных видов лимфангимы отличается, поскольку строение опухоли определяет и возможности ее удаления.

При кавернозных лимфангиомах возможно поэтапное лечение с помощью СВЧ-гипертермии и последующего склерозирования опухолевых полостей. Контроль каждого этапа лечения осуществляется с помощью ультразвука, который фиксирует постепенное уменьшение размеров опухоли и замещение ее соединительной тканью. Для лечения кавернозных лимфангиом может потребоваться несколько сеансов СВЧ-терапии и склерозирования, проведенных с интервалом 3-4 месяца.

При кавернозных лимфангиомах средостения или области шеи СВЧ-нагревание может быть проведено прямо во время хирургической операции, при этом труднодоступные участки опухоли поддаются склерозированию.

Действие СВЧ-терапии обусловлено нагреванием ткани опухоли, что сопровождается деструкцией лимфатических сосудов и их склерозом. Процедура не доставляет дискомфорта, поскольку для разрушения опухолевых сосудов достаточно температуры не более 42 градусов. Для усиления эффекта СВЧ-нагрева в опухоль вводится склерозирующий препарат (фибро-вейн, этоксисклерол), «запаивающий» сосудистые полости и вызывающий замещение опухоли соединительной тканью.

У большей части пациентов с помощью такой малоинвазивной методики удается добиться излечения, а треть нуждается в дополнительной операции по удалению рубцовой ткани, оставшейся на месте роста опухоли. Операция носит скорее косметическую цель и не сопровождается осложнениями, поскольку опухоли уже нет, но видимый рубец на открытых участках тела может доставлять дискомфорт ребенку, его родителям или взрослому пациенту.

Особенности лечения кистозных лимфангиом

Кистозные лимфангиомы, представленные полостью, заполненной лимфой, требуют принципиально другого подхода. Для их лечения необходимо произвести эвакуацию содержимого, и только после этого возможны СВЧ-терапия и склерозирование. Обычно производится активная аспирация лимфы из сосудистой полости (или полостей), после чего опухоль заполняется рентгеноконтрастным веществом. На рентгенограмме врач оценивает форму, размер и особенности расположения кисты, затем производится удаление контраста и склерозирование.

кистозная лимфангиома на ноге

Для склерозирования кистозных лимфангиом предпочтительнее применять препараты в виде пены, что обеспечивает большую площадь соприкосновения склерозанта с сосудистой полостью. В течение нескольких дней после начала склерозирования из кисты продолжается аспирация содержимого, а прекращение истечения ликвора считается показанием для удаления катетера из зоны роста лимфангиомы.

Используемая до недавнего времени пункция лимфангиомы без склерозирования давала неудовлетворительные результаты лечения главным образом из-за того, что в опухоли происходила постоянная продукция лимфы, которая расправляла стенки кисты и даже приводила к образованию новых сосудистых полостей. Непрерывное образование лимфы способствовало рецидивам новообразования и не позволяло быстро от него избавиться. Активное удаление содержимого с последующим склерозированием не дает возможности опухоли восстанавливать свои размеры, лимфорея прекращается примерно через неделю, а сосудистые полости рубцуются.

При небольших лимфангиомах, расположенных в полости рта, возможно использование лазера, криовоздействия, коагуляции электрическим током или радиоволновое лечение.

Описанные малоинвазивные методики лечения лимфангиом применимы при кавернозных и кистозных новообразованиях самой разной локализации. Осложнения редки и минимальны, а излечения удается добиться у большинства пациентов через несколько сеансов гипертермии и склерозирования.

Несмотря на малую инвазивность описанных процедур, лечение лимфангиом должно проводиться только в стационаре, а в амбулаторных условиях допускается лишь пункция кисты в срочном порядке, когда опухоль вызывает серьезные нарушения функции внутренних органов и сосудов. Детям лечение лимфангиом рекомендуется проводить по достижении ими полугода. Лимфангиома не склонна к озлокачествлению, прогноз после эффективного лечения благоприятный.

Видео: репортаж об операции по удалению лимфангиомы

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент, к сожалению, не оказываются.